Enfermedad Hemolítica Perinatal

Definición

Se trata de una afección en el feto y/o recién nacido que tiene su origen en el pasaje transplacentario
de anticuerpos IgG maternos que tienen bajo peso molecular por lo que pueden pasar placenta , los
cuales reaccionan con antígenos localizados en las membranas de los eritrocitos fetales. Y generan
anemia hemolítica neonatal de origen inmunológico.

Antígenos globulares
 Carbohidratos: ABO → Se produce en 1/150 nacimientos → bastante frecuente
o No son casos graves, son en general bebes que hacen hiperbilirrubinemias
neonatales al nacer.→ buen pronóstico.
 Polipéptidos: Sistema Rh (La presencia de atg rh califica a la persona como rh + o rh-), Kell,
Kidd, Duffy, MNSS
o Es de mal pronóstico por la fisiopatología y las consecuencias en el RN
Isoinmunizacion RH
La sensibilización por anti-D es la causa del 80-90%, dependiendo de la población estudiada de las
enfermedades hemolíticas clínicamente significativas del feto y recién nacido

La mama embarazada D – debe tener contacto con eritrocitos D+, el caso más frecuente es el
ingreso al torrente en el embarazo, pero una transfusión con Rh incompatible provocaría una
entrada masiva de g.r D+ y también la va a sencbilizar.
Durante un primer embarazo se desarrollan Ac contra Rh con respuesta inmune inmediata
con IgM c/ ↑ peso molecular que no pasa placenta por lo que no va a producir efectos en ese
feto.

Gracias a la memoria inmunológica, en un segundo embarazo esos Ac circulantes IgG van a

pasar placenta de un modo mas rápido y van a reaccionar contra los hematíes de ese
segundo bebe

Sensibilización y Respuesta inmune → sin vacunación ni intervención

 1-10% luego del primer embarazo
 30% luego del segundo embarazo
 50% luego del tercer embarazo
 2% luego de Ab espontaneo
 4-5% luego de Ab provocado
Rta inmune en primer embarazo: desarrollo de ATC anti RH. En segundo embarazo: ATC circulantes
reaccionan contra los hematíes del segundo bb.
Etiología
Los mecanismos pueden ser:
De origen transfusional
Es el más catastrófico por la cantidad de sangre que ingresa de repente.
De origen tocoginecológico:
 Por parto
 Por aborto
 Por embarazo ectópico
 Por amniocentesis
 Durante el embarazo
Drogadicción endovenosa

Factores de riesgo
Factores que disminuyen la inmunización
 Respuesta inmunológica deprimida ( enfermedades o fármacos).

Presencia concomitante de incompatibilidad ABO.

1/3 de la población Rh(-) no responde al antígeno.

Factores de riesgo para inmunización

 Amenaza de Aborto
 Procedimientos invasivos:
 Punción de vellosidades coriales / Amniocentesis
 Parto instrumental y Cesárea
 Placenta previa sangrante
 Embarazo ectópico
 Utilización de dosis innecesarias de drogas occitócicas
 Versiones externas
  Traumatismo abdominal durante el 3º trimestre
 Masaje uterinos y maniobra de Kristeler
 Alumbramiento manual
 Drogadicción endovenosa
 Desprendimiento de placenta normoinserta

Fisiopatología

La formación del complejo Ag Ac que es detectado por el sistema retículo endotelial va a provocar 3
cosas principales:

- Anemia
- Hiperbilirrubinemia → Br indirecta no conjugada que se une a la albumina por pasaje
transplacentario llega a la mama, la cual lo elimina, entonces el feto esta compensado
durante su instancia intrauterina. Cuando nace todo este exceso de Br se acumula porque
el hígado fetal es incapaz de manejarlo, por lo cual se acumula, y favorecido por el ↑ de la
permeabilidad común en el neonato este Br comienza a transvasarse e impregnar la piel y los
ganglios de la base dando el Kernicterus.
o Esto lleva a una eritroblastosis compensatoria que tienen baja capacidad de
transporte de glóbulos rojos lo cual lleva una hipoxia generalizada. → Alteración
endotelial con diátesis hemorrágica
- Hipoxia → Edema y feto hidrópico
o Alteración hepatocelular (por eritroblastosis compensatoria y hiperBr) →
Hipoproteinemia
- Lesión renal → Alteración hidroelectrolítica → Que junto a la hipoproteinemia genera
tracción de líquidos y edema → FETO HIDROPICO e IC e incluso a claudicación CV.
Severidad de la EHFN
Se proponen tres grados, de acuerdo a la hemolisis:
Grado 1: Anemia leve, hiperbilirrubinemia e ictericia
La placenta maneja bastante bien en un primer momento la hiperbilirrubinemia.
El nacimiento se da alrededor de las 38 semanas.
Grado 2: Anemia grave con hepato y esplenomegalia e IC fetal.
Se produce la compensación mediante la hematopoyesis fetal, pero la destrucción sigue siendo muy
rápido.
Se produce afectación multiorganica
La terminación del embarazo es curativa entre las 32 y 38 semanas.
Grado 3: Hidropesía Fetal
La hemolisis es masiva.
Después del nacimiento:
 Hiperbn grave e ictericia
 Kernicterus→ sordera convulsiones, el 70% fallece.
Hydrops EDEMA
 Complicación de la forma severa de la hemolisis → Anemia Severa
GENERALIZADO
 Formación de focos hematopoyéticos extramedulares
 Hígado: insuficiencia hepática → hipoalbuminemia Insuficiencia
 Riñones: Insuficiencia Renal → Desequilibrio hidroelectrolitico cardiaca fetal
 Miocardio: Insuficiencia Cardiaca → Claudicación cardiaca severa
Colapso, muerte
Diagnóstico y Seguimiento
Control en gestantes:
Objetivo:
 Control en las gestantes para identificar las embarazadas con riesgo a desarrollar, quienes
necesiten inmunoprofilaxis, realizar seguimiento serológico, identificar fetos que necesiten
seguimiento antenatal
 Identificar la aparición de anticuerpos adicionales durante el curso de la gestación y/o
inducidos por transfusiones intrauterinas.
ANAMNESIS
 Antecedentes transfusionales.
 Embarazos, abortos, inseminación artificial, inmunoprofilaxis.
 Antecedentes de fetos o neonatos afectados por EHP
CONTROLES INMUNOHEMATOLÓGICOS
 Gestante: ABO, Rh (no investigar D débil o Du ), fenotipo Rh
 Investigación de anticuerpos irregulares (Prueba de Coombs Indirecta)
 Pareja: ABO, Rh (D débil,cigocidad del fenotipo Rh)
SI LA INVESTIGACIÓN DE ANTICUERPOS ES POSITIVA
 Identificación del anticuerpo
 Titulación de anticuerpo
Estos controles deberían ser efectuados inmediatamente después de la primera consulta
obstétrica a los efectos de conocer en forma temprana posibles sensibilizaciones
Control en gestantes en TP y s/ controles previos
 Anamnesis
 Control ABO
1. Negativa: Indicación de IP dentro de las 72 hs a excepción de madres de RN negativo.
2. Positiva: Identificación del anticuerpo
Control en neonatos
Los siguientes estudios con sangre del cordón:
 Grupo ABO, D (incluida la prueba para D débil), fenotipo Rh,
 Prueba antiglobulínica directa (prueba de Coombs directa)
 Si ésta es positiva, identificación del anticuerpo en eluído globular o suero de cordón,
pasa a algoritmo de enfermedad hemolítica neonatal- evaluación urgente de bilirrubina
Laboratorio:
El diagnóstico es mediante la investigación de anticuerpos irregulares en sangre materna (prueba de
Coombs indirecta, en medio albuminoso, reactivo panel comercial).
 Entre la semana 28-32 se hace la profilaxis con la vacuna de inmunoglobulina anti D IM
DU con duración de 12 semanas
Estudios complementarios
Títulos Coombs:
 <1/16 Control con ECO y parto a término → Titulo muy bajo

 = o > 1/32: procedimientos diagnósticos para tratamiento de anemia.

Eco y Doppler de ACM
 Ecografía
o Crecimiento fetal, biometría
o Grosor placentario
o Detección de edemas, ascitis o derrame pleural
o Guiar amniocentesis, transfusión intraamniotica o por cordocentesis.
 Doppler de ACM:
o Método dg más importante como predictor de anemia fetal.
o velocidad >1.5 MoM es indicación de anemia severa y cordocentesis
Amniocentesis:
Con sentido terapéutico se efectúa transfusión intraamniotica, intraperitoneal fetal, endovenosa
(cordocentesis). Test de Liley.
La cordocentesis es un proceso invasivo que se realiza punzando el cordón en la salida de la
placenta, de esta forma se extrae sangre y es un método fidedigno para ver el grupo y factor y
recuento de reticulocitos, Br fetal, Coombs indirecta.
Amniocentesis: Es una punción transparieto abdominal guiada por ecografía y se extrae líquido
amniótico que sirve para:
- Detección de madurez fetal → detectar surfactante → programar cesárea
- Test de Liley Queenan → Espectro fotometría del líquido amniótico el cual hace una curca
de longitud de onda
o Se puede modificar con el meconio.

Tratamiento
TIU:
Transfusión intrauterina → La más frecuente INTRAVASCULAR se suele punzar la vena umbilical y
sino por vía arterial.
- Indicaciones: HTO fetal -30% o Hb da por debajo de dos testeos estándar para le edad
gestacional
- Objetivo: HTO mayor a 40%
INFUSION DE IGIV

Profilaxis especifica Anti D

MUY IMPORTANTE. la inmunoprofilaxis (IP) con globulina anti-D ha conducido a una significativa
reducción del número de casos de esta enfermedad.
Indicaciones obstétricas:
 IGRH posnatal → Si el feto es Rh + → Puerperio en las 72 hs
 IGRH prenatal → Semana 28-32
 Otros: ab. Espontaneo o provocados, amniocentesis o estudios de vellosidades corionicas,
embarazos ectópicos, óbito fetal, placenta previa sangrande ETG,
 Trauma abdominal
Dosis: Gammaglobulina hiperinmune anti-D: 1 dosis no menor de 300 mcgr vía IV o IM

Siempre debe conservarse de 45-2 ºc