HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

MARÍA PAULA SARMIENTO RAMÓN

RESIDENTE PEDIATRÍA, UNIVERSIDAD DE LA SABANA
 INTRODUCCIÓN
• Curso progresivo y grave
• Alta morbimortalidad
• Caracterizar por sangrado en el espacio alveolar
• Disrupció n de membrana alveolar-capilar
• Lesió n, inflamació n de arteriolas, vénulas o septo alveolar

The diffuse alveolar hemorrhage syndromes. UpToDate 15.0. Septiembre, 2017

Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
 INTRODUCCIÓN
• Adultos LES
• 0.63-5.4%
• 1.5-3.7% hospitalizaciones
• 11-20% de presentació n inicial

• Colombia
• Prevalencia 5.7% de los 4 a 51 añ os
• Mortalidad 63% en diferentes series

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
Lupus (2017) 0, 1–4
ETIOLOGÍA
 ETIOLOGÍA
• Infecciosos
• Sistémicos
• Enfermedad cró nica

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
Radiol med (2008) 113:16–28
The diffuse alveolar hemorrhage syndromes. UpToDate 15.0. Septiembre, 2017
The diffuse alveolar hemorrhage syndromes. UpToDate 15.0. Septiembre, 2017
 CAPILARITIS PULMONAR
• Alteració n en pequeñ os vasos de la microcirculació n
• Infiltració n neutró filos en septo alveolar
• Necrosis de estas estructuras
• Radicales tó xicos y enzimas proteolíticas

• Pierde integridad capilar

• Gló bulos rojos en espacio alveolar e intersticio

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 CAPILARITIS PULMONAR
• Deposito de complejo inmune formados in situ o en sangre
• ANCA
• Ac membrana basal

• Muchas enfermedades autoinmunes

• Mayor compromiso de ó rganos sistémicos
• Otras: infecciones severas de gérmenes oportunistas, aerobios estrictos

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 HEMORRAGIA ALVEOLAR BLANDA
• Ausencia de inflamació n o destrucció n de estructuras alveolares
• No compromiso de otros ó rganos y no se asocia con presencia de anticuerpos o
complejos inmunes
• No se conoce etiología
• IgA enfermedad celiaca y APLV

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 DAÑO ALVEOLAR DIFUSO
• Lesió n subyacente a dañ o pulmonar
• Parénquima pulmonar (neumonía, inhalació n o toxico, trauma) o por compromiso
pulmonar secundario a respuesta inflamatoria sistémica (trauma, quemados,
coagulopatía)

• Primera etapa: Caracteriza por edema del septo alveolar y formació n de membrana
hialina
• Inicia o perpetú a la inflamació n
• Movilizació n de células inflamatorias, activació n de casada de coagulació n y complemento

• Segunda etapa: Organizativa

• Fibrosis

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 HEMORRAGIA RECURRENTE
• Fibrosis intersticial
• Hemosiderosis del tejido

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MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Síntomas

Paraclínicos
Diagnóstico Signos
y etiología

Imágenes

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 SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Abrupto o corta duració n
• Tos, crepitos o roncus
• Hemoptisis (70% presente, 57%)
• Fiebre
• Disnea (90%), SDR con requerimiento de VM
Infiltrados
alveolares
Rápida caída nuevos
Hb 1.5-2 g/dL
Hemoptisis

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JCR: Journal of Clinical Rheumatology • Volume 21, Number 6, September 2015
 RADIOLOGÍA
• No específico
• Nuevo compromiso
• Opacidades alveolares o consolidativo que suelen ser difusas y bilaterales
• Má s centrales que periféricas (alas de mariposa)
• Migratorias y con cambios a través del tiempo

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 RADIOLOGÍA
• Recurrente
• Compromiso fibrosis intersticial

Radiol med (2008) 113:16–28

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 RADIOLOGÍA
• TAC
• Má s sensible, misma especificidad
• Diagnó stico diferencial
• Cavitaciones, bronquiectasias, lesiones nodulares y malformaciones arteriovenosas

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Radiol med (2008) 113:16–28

Radiol med (2008) 113:16–28
 PARACLÍNICOS
• No específicos
• Disminució n hemoglobina y hematocrito
• Leucocitos elevados
• VSR elevado
• Trastorno de coagulació n

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EVALUACIÓN
DIAGNÓSTICA
 LAVADO BRONCOALVEOLAR
• Método preferido diagnó stico
• Confirma con lavado má s frecuentemente hemorrá gico
• Hemosiderofagos en patología también confirman diagnó stico
• Después de 48 horas

• > 20% de 200 macró fagos

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 IDENTIFICACIÓN DE INFECCIÓN
• Casi hasta 60%
• Pseudomonas
• Staphylococcus aureus
• Citomegalovirus
• Aspergillus

M.U. Martínez-Martínez, C. Abud-Mendoza / Reumatol Clin. 2014;xxx(xx):xxx–xxx

 PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
• Por estado critico del paciente no es posible realizarlo
• Intercambio gaseoso alterado de forma variable
• DLCO > 30% de lo esperado
• Mayor disponibilidad de hemoglobina en el compartimento alveolar, elimina el monó xido
de carbono del aire exhalado

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CLAVES PARA LA
ETIOLOGÍA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Antecedente farmacoló gico de exposició n a medicamento
• Condiciones asociadas a SDR
• Trasplante médula ó sea, pulmonar
• Vasculitis sistémica, enfermedad reumatoló gica

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 ANTICUERPOS PATOLOGÍA

Wegeners, poliangitis microscopica,

ANCA
síndrome de Churg-Strauss

Ac antimembrana basal Síndrome Goodpasture

ANA, antiDNA LES
Anti-transglutaminasa y antiendomisio Síndrome Lane-Hamilton, idiopática

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 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• LES
• Nefritis 77%
• Artritis 69%
• SNC 15%

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
 Lupus Science &
Medicine
2015;2:e000117.
TRATAMIENTO
 GENERAL
• Soporte vital
• VM, VMNI, ventilació n de alta frecuencia, ECMO
• Vasopresores
• Homeostasis hidroelectrolítica
• Trastornos severos de coagulació n

• Monitorizació n
• Antibió ticos segú n sospecha de infecció n

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
 TRATAMIENTO
• Corticoides sistémicos
• 30 mg/kg/día, máximo 1 gr por 3 días

• Inmunosupresores
• Ciclofosfamida

• Plasmaféresis
• Segunda línea, no respuesta a esteroides

• Inmunoglobulina
• Anticuerpos monoclonales

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Lupus (2017) 0, 1–4
JCR: Journal of Clinical Rheumatology • Volume 21, Number 6, September 2015
 TRATAMIENTO
• Corticoides sistémico y ciclosfosfamida
• Remisió n del episodio agudo

• Plasmaferesis
• Ac membrana basal y en casos refractario

• Ig
• Buen tolerancia
• Terapia de mantenimiento

• Rituximab
• Vasculitis asociado a ANCA

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
 METILPREDNISOLONA
• Pulsos vs prednisolona
• Mayor respuesta

M.U. Martínez-Martínez, C. Abud-Mendoza / Reumatol Clin. 2014

 CICLOFOSFAMIDA
• Controversial
• Mortalidad mayor
• VM, infecció n
• Mayor compromiso inmunoló gico

Segunda opción si no respuesta esteroide

M.U. Martínez-Martínez, C. Abud-Mendoza / Reumatol Clin. 2014

 RITUXIMAB
• No acció n rá pida
• Acció n en células B podría estar implicado en efecto benéfico rá pido
• Presentació n antigénica o activació n de células T reguladoras

• Utilidad en evitar recurrencias

M.U. Martínez-Martínez, C. Abud-Mendoza / Reumatol Clin. 2014

 FACTOR VII ACTIVADO
• IV 35-200 U/Kg dosis ú nica o cada 2-4 horas
• Hemorragia alveolar de gran magnitud
• Directamente en vía aérea 50-90 U/Kg
• Interactú a con receptor tisular
• Hemostasia duradero

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 180 - 184
Pediatrics 2015;135;e216
PRONÓSTICO
M.U. Martínez-Martínez, C. Abud-Mendoza / Reumatol Clin. 2014
The Journal of Rheumatology 2014; 41:8
The Journal of Rheumatology 2014; 41:8
The Journal of Rheumatology 2014; 41:8