ENFERMEDADES INTERSTICIALES

Dra. Dina Bedoya Alvarez

Médico-Internista
 INTRODUCCIÓN

Las Enfermedades Intersticiales Pulmonares constituyen un

grupo heterogéneo de desórdenes (más de 160 en la
actualidad), localizadas en la porción inferior del
aparato respiratorio, considerado como un solo grupo, y
a que tienen en común diversas características clínicas,
radiológicas y fisiológicas; además de compartir algunos
mecanismos patogénicos y rasgos histopatológicos.
Las enfermedades pulmonares intersticiales
engloban tres grupos de procesos (1): los de causa
conocida o asociados a entidades clínicas bien
conocidas (2) asociados a (enfermedades del
colágeno, ciertos fármacos, radiación); los
primeros o asociados a otras enfermedades no
bien definidas, (sarcoidosis, histiocitosis de células
de Langerhans, amiloidosis); y finalmente los (3)
idiopáticos. Apenas conocemos la patogénesis de
la neumonás intersticiales y sólo se identifica un
agente causal en el 35% de los pacientes, por lo
que la mayoría de los casos se consideran
idiopáticos.
FISIOPATOLOGÍA
 Etiopatogenia y clasificación

• Las causas de enfermedades pulmonares

intersticiales son múltiples.

• Las Sociedades de Respiratorio de USA y

Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente
clasificación según mecanismos etiológicos sean
conocidos o no.
 MÁS FRECUENTE
➢ Fibrosis pulmonar
idiopática

➢ Sarcoidosis.

➢ Alveolitis alérgicas
extrínsecas.

➢ Asociadas a las
enfermedades del
colágeno
 MÉTODOS DE DIAGNOSTICO

➢Historia clínica:
• Anamnesis.
• Manifestaciones clínicas.
• Examen físico.
➢Exámenes Auxiliares:
• Análisis sanguíneos (AGA)
• Radiología.
• Pruebas de función pulmonar.
• Lavado bronco alveolar.
• Biopsia pulmonar.
 ANAMNESIS
Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la
tercera parte de las EPID.
➢ Edad:
• Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las
asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.
• En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
➢ Sexo:
• En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del
colágeno.
• La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
 ANAMNESIS
➢ Antecedentes familiares:
• Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
➢ Tabaquismo:
• Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía
intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X.
• Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca.
➢ Uso de fármacos:
Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .
• Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
• Antibióticos: nitrofurantoina.
• Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
 ANAMNESIS
➢ Historia laboral:
Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico,
señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las
mismas.
• Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.
• Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
➢ Radioterapia:
El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID.
➢ Enfermedades sistémicas:
Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.
• Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis,
dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del
tejido conectivo.
• Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica,
síndromes hemorrágicos
 CLÍNICA

➢ Tos no productiva
➢ Disnea de esfuerzo progresiva TRIADA
➢ Crepitantes basales bilaterales
➢ Historia clínica detallada
➢ Acropaquias (infrecuentes en la sarcoidosis, 25% mayoría de las EPID
crónicas)
➢ Manifestaciones extrapulmonares
➢ Hemoptisis
➢ Fiebre
➢ Neumotórax
Diagnóstico
• Alteración alveolo-intersticial con participación del
componente inflamatorio y fibrótico de forma
variable.

• Manifestaciones clínicas, funcionales respiratorias

y radiológicas similares → hallazgos anatomo-
patológicos sean determinantes para el diagnóstico
definitivo.
 CLÍNICA
• Tos seca
• Disnea progresiva
• Crepitantes bibasales
• Acropaquias
• Hemoptisis ( Linfagioleiomiomatosis)
• Fiebre
• Neumotorax (Histiocitosos X)
• Aguda o Subaguda, con fiebre y síntomas sistémicos, como en la
neumonía intersticial aguda, neumonía organizada criptogénica,
neumonía intersticial no específica, neumonitis por hipersensibilidad
o fármacos, y eosinofilias pulmonares.

• Las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la

patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada
enfermedad en particular:
• En raras ocasiones el diagnóstico es casual en un
paciente asintomático.

• La anamnesis es una herramienta clave en la orientación

diagnóstica.

• El análisis sanguíneo, principalmente el inmunológico,

puede ser de ayuda en enfermedades del colágeno
(anticuerpos autoinmunes, factor reumatoide y enzimas
musculares), sarcoidosis (hipercalciuria, hipercalcemia,
enzima convertora de angiotensina o ECA), neumonitis
por hipersensibilidad (precipitinas séricas) y eosinofilias
pulmonares (eosinofilia)
 Rx TORAX
• Los patrones Rx son:
• Vidrio esmerilado.
• Nodular.
• Reticular.
• Retículonodular.
• Panal de abeja
• Patrón intersticial bilateral como hallazgo más frecuente.
• Patrón alveolar → Neumonía intersticial organizada
Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial
linfocítica Neumonitis por
hipersensibilidad
• Una radiografía de tórax normal no descarta EPID → 10%
no presenta imágenes patológicas al inicio.
 TAC
• Técnica radiológica más sensible y específica en el estudio de las
EPID.

• Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su

naturaleza:
• Imágenes reticulares indican fibrosis.
• Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación

• TAC + valoración funcional respiratoria= evalua el pronóstico, la

evolución de los pacientes y la respuesta al tratamiento.
• Lavado broncoalveolar (LBA)
• Biopsia transbronquial.
• Punción adenopática.
Exploración funcional respiratoria
• Alteración restrictiva ventilatoria y de la difusión de gases, no
sólo es útil para orientar el diagnóstico sino también para
monitorizar la evolución y valorar el pronóstico.
• El estudio funcional normal no excluye el diagnóstico de EPID.
• Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado de
afectación del parénquima pulmonar pero no permite
diferenciar el tipo de lesión.
HALLAZGOS MÁS FRECUENTES

< Capacidad vital forzada (CVF)

VEM1/ CFV > 80

Deterioro de la capacidad pulmonar total

Deterioro de la capacidad de transferencia del CO2

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se debe hacer el diagnóstico diferencial con

enfermedades que cursan con manifestaciones
clínicas y radiológicas pulmonares similares.
• Insuficiencia cardiaca.
• Bronquiectasias
• Neumonías.
• Linfangitis carcinomatosa.
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.
• Hemorragias pulmonares difusas.
• Neumonía lipoidea.
• Tuberculosis miliar
 COMPLICACIONES

Las complicaciones son más frecuentes en los

paciente tratados con corticoides y/o
inmunosupresores por períodos largos y en los
pacientes con FPI.
• Insuficiencia respiratoria.
• Infecciones respiratorias.
• Hipertensión pulmonar con cor pulmonale.
• Cáncer de pulmón.
• Tromboembolia pulmonar.
• Neumotórax.
• Micetoma.
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
 GENERALIDADES
• FPI es una de las enfermedades intersticiales más frecuentes.
• La prevalencia es desconocida y se estima en 3-5/100.000
habitantes.
• La vida media es de 4-6 años y tiene un curso clínico muy
variable.
• Se caracteriza por presentar cianosis (manifestación tardía),
hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale.
• Se pueden asociar neumotórax espontáneo, sobreinfecciones
respiratorias, tromboembolismo pulmonar (TEP) y cáncer de
pulmón.
 CLÍNICA

Prevalencia: 20/100.000 hombres

13/100.000 mujeres
Clínica
• >50 años
• Disnea progresiva
• Tos seca
• Estertores crepitantes 90%
• Acropaquia 20-50%
Radiografía de tórax
• Normal 10-15% de los casos
• Patrón reticular o retículonodular difuso de predominio en
bases
• Patrón en panal de abeja o honey-combed, de mal
pronóstico
• Patrón reticular tosco y/o múltiples quistes de 0.5-1 cm de
diámetro
• Pérdida de volumen pulmonar, salvo cuando se asocia a
broncopatía crónica y sombras triangulares de hilio a bases
con patrón alveolar.
• La afectación pleural es rara y su presencia sugiere otros
diagnósticos (colagenopatías, ICC, asbestosis, infecciones,
drogas, carcinomatosis linfangítica.)
 TAC torácica
• 50% especificidad (70% de veces hay acuerdo sobre el tipo
de alteración radiológica)
• La TAC de alta resolución es la mejor forma de estudiar este
tipo de afectación, su extensión y su distribución. Tiene una
resolución de 0.5 cm. y es la mejor forma de reflejar la
anatomía patológica macroscópica.
• Son rasgos sugestivos de FPI:
• Marcado predominio periférico de las alteraciones
intersticiales
• Afectación parcheada con áreas de reticulación
entremezcladas con áreas normales
• Asociación frecuente con espacios quísticos de 2-4 mm
de diámetro
 PATOGÉNESIS

La etiología de la fibrosis
pulmonar es desconocida pero
se han involucrado en su origen
causas infecciosas,
inmunológicas y genéticas.
 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Habitualmente el diagnóstico se realiza por la clínica y la
radiología. Además de ello, podemos utilizar las siguientes
pruebas complementarias:
• Lavado broncoalveolar (BAL), en el que encontraremos un
aumento de neutrófilos.
• Pruebas funcionales respiratorias (PFR), que demuestran un
patrón restrictivo con disminución de la difusión.
• Galio-DPTc: Gammagrafía que capta radioisótopo en pulmones
en caso de actividad.
• Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar, únicas
formas de diagnóstico de seguridad.
 TRATAMIENTO

• Corticosteroides, que es el
tratamiento de elección: 1mg/kg/día.
• Ciclofosfamida, Azatioprina,
Penicilamina o Colchicina en los
casos en fracasen los corticoides.
• Transplante pulmonar, en caso de
fracaso de los anteriores esquemas.
TRATAMIENTO