UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)
RAMIREZ ORTEGA, ELENA
REATEGUI AVALOS, JOSEPH
REYES MARQUINA, RUBI
ROJAS CHONG, MAILING
ROMERO PANTA, VANIA
 ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

ROMERO PANTA, VANIA

DEFINICION

• Las enfermedades pulmonares intersticiales, también

conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas
difusas, resultan del daño de las células que rodean los alvéolos
pulmonares, causando inflamación y fibrosis en los pulmones.

• Constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones que

tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
comunes.
EPIDEMIOLOGIA

En España la incidencia de EPID estimada es

Existen pocos datos sobre la epidemiología
de 7,6 casos/100.000 habitantes, siendo la
de las enfermedades intersticiales y los
más frecuente la fibrosis pulmonar
datos que hay acerca de la incidencia y
idiopática (FPI), con una incidencia de 1,6
prevalencia son muy variables.
casos/100.000 habitantes.
PATOGENIA
• Los trastornos pulmonares intersticiales ejercen sus
efectos en el colágeno y el tejido conectivo elástico que
se encuentra en el intersticio de las paredes alveolares.
PAUTAS HISTOPATOLÓGICAS

Neumopatía
granulomatosa Inflamacion y
fibrosis
NEUMOPATÍA GRANULOMATOSA

• Acumulación de linfocitos T, macrófagos y células

epitelioides en el parénquima pulmonar.
• Pueden generar fibrosis.
INFLAMACIÓN Y FIBROSIS

• La agresión inicial es una lesión en la superficie epitelial,

produciendo inflamación en espacios aéreos y paredes
alveolares.
• Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende
por el intersticio y los vasos, se puede formar fibrosis intersticial.
DX

RAMIREZ ORTEGA, ELENA

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN:

ROJAS CHONG, MAILING

ETIOLOGIA Y CLASIFICACION

• La etiología de las EPID es muy variada.

• Se conocen mas de 150 causas diferentes.
• Solo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.
• La clasificación actual obedece al consenso elaborado por American Thoracic Society
(ATS)
y la European Respiratory Society (ERS).
Las EPID mas frecuentes son:
 la fibrosis pulmonar
idiopática
 la sarcoidosis
 la alveolitis alérgicas
extrínsecas
 Asociadas a las
enfermedades del colágeno.
1. NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA
EPID DE CAUSA NO CONOCIDA

Estas comprometen:
El intersticio ( membrana basal epitelial y la endotelial)
Espacio aéreo, la vía aérea periférica y los vasos sanguíneos
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI O NIU)

Es una neumonía intersticial fibrosante crónica de

etiología desconocida cuya patología es compatible con
neumonía intersticial usual.

EPID mas frecuente.

Su incidencia aumenta con la edad (>50), y es mayor en
hombres.
Se presenta tanto en zona rural como urbana.

Se habla de una relación genética.

Tabaquismo aumentado 1.6 a 2.3 veces el riesgo de
desarrollarla
CLINICA

Disnea progresiva.
• Tos no productiva

25%-50% hipocráticos digital.

• Estertores crepitantes bibasales
tipo velcro en 90%.

Signos de Cor pulmonale tardíos.

50-80% sobrevive 2-3 años desde
Dx
DIAGNOSTICO CLINICO-PATOLOGICO

• En ausencia de biopsia, existen criterios para su diagnostico:

• FUENTE:XAUBETA.ETAL.DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTIACIALES.
NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
Enfermedad pulmonar intersticial difusa que no
encaja en ningún patrón histológico bien definido
de la clasificación de neumonías intersticiales.

CLASIFICACION:
GRUPO I: Inflamación intersticial
predominante .

GRUPO II: inflamación y fibrosis

GRUPO III: Fibrosis predominante.
CLINICA

DISNEA DE
ESFUERZO

TOS CON
EXPECTORACION
MUCOSA

Fiebre( inicio)
EXAMEN FISICO

• CREPITACIONES INSPIRATORIAS

• ACROPAQUIA
NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENICA
Proceso fibrosante activo en
bronquiolos distales, clásicamente
bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada.
Asociada a enfermedades de
colágeno, neoplasia bronco
pulmonar, agentes tóxicos y otras
neumonías intersticiales
NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A EPID
NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA
ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES

REATEGUI AVALOS, JOSEPH

PUEDE ESTAR ASOCIADA A:

• Enfermedades
1. Autoinmunes/Inflamatorias
2. Medicamentos
AUTOINMUNES/INFLAMATORIAS

• Artritis Reumatoidea
• Escleroderma (esclerosis sistémica)
• Polimiositis y Dermatomiositis (una enfermedad
inflamatoria que causa debilidad muscular)
• Enfermedad inflamatoria del intestino
MEDICAMENTOS

• Agentes quimioterapéuticos
• Agentes antiarrítmicos (usados para tratar ritmos
irregulares del corazón)
• Estatinas (usadas para reducir los niveles de
colesterol)
• antibióticos
• La EPID relacionada con la inhalación del
humo de cigarrillo puede ocurrir como un
espectro de lesiones que incluyen la
bronquiolitis respiratoria-enfermedad
intersticial pulmonar y la neumonía
intersticial descamativa.
OTRAS ENFERMEDADES DE ESTE GRUPO INCLUYEN:

• La fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

• La neumonía intersticial usual (UIP)
• La neumonía criptogénica organizada (NCO)
• La neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
LOS SÍNTOMAS MÁS COMUNES:

• Dificultad para respirar

• Tos seca
• Pérdida de peso
• Dolor muscular
• Fatiga
• Cianosis
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
DIFUSAS PULMONARES PRIMARIAS
O ASOCIADAS A PROCESOS NO
BIEN DEFINIDOS

RUBI N. REYES MARQUINA

INCLUYEN:

• Sarcoidosis
• Eosinofilias pulmonares
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
• Linfangioleiomiomatosis
• Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
• Amiloidosis
SARCOIDOSIS:
PROCESO
MULTISISTÉMIC0

MEDIACIÓN AFECTACIÓN
INMUNOLÓGICA PULMONAR
DEFINICIÓN
OPERATIVA

AUSENCIA DE CARÁCTER
VASCULITIS GRANULOMATOSO
SARCOIDOSIS:
 SARCOIDOSIS:

EDAD < 40 AÑOS (20-29)

+ GRAVE EN
RAZA AFROAMERICANOS

GENÉTICA POLIGÉNICA (BRAZO CORTO CR.

6, POLIMORFISMOS TNF- alfa)
SARCOIDOSIS:
 SARCOIDOSIS: ASINTOMÁTICA, AGUDA Y CRÓNICA
AGUDA (S. AGUDA (S.
CRÓNICA
LOFGREN) HEEFORDT)
• Fiebre • Fiebre • Recidivante
• Artralgias • Uveitis • Órganos
• Eritema anterior afectados
nodoso • Parotiditis
• Adenopatías • Paralisis facial
hiliares
bilaterales
SARCOIDOSIS:
SARCOIDOSIS:
 SARCOIDOSIS: DIAGNÓSTICO

Exámenes Imágenes Diferencial

respiratorios • Rx tórax • Biopsia pulmonar
• Espirometría (adenopatías (80 – 90%)
• CV y CT hiliares e • T CD4+ / T CD8+ >
infiltrado 3.5
intersticial)
• TACAR
 SARCOIDOSIS: PRONÓSTICO

Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV

• 85 % • 40-70 % • 10-20 % •0%
remisión
SARCOIDOSIS:
EOSINOFILIAS PULMONARES

• Conjunto de enfermedades con

asociación de infiltrados pulmonares y
eosinofilia en sangre periférica.
EOSINOFILIAS PULMONARES:

Fiebre

Sudoración Disnea

Signos y
síntomas

Tos seca Insuficiencia

respiratoria fatal

Perdida
de peso
 EOSINOFILIAS PULMONARES:

• Eosinofilia periférica: > 1000 cél/ml.(VN:

50-250 cél/ml).
• BAL: Eo VN: 2%.
• Eosinofilia pulmonar ≠ Eosinofilia
periférica.
EOSINOFILIAS PULMONARES:
 -malestar general
-fiebre
-disnea + en mujeres de
-Sibilancias mediana edad y no
fumadoras.
- Tos y perdida de peso

Esteroides
Neumonía Antecedentes:
40-60 mg/ eosinófila Asma, rinitis,
día (3-9
meses) crónica poliposis nasal

Rx de torax
(lesiones) ,
confirmación de
eosinofilia
 -malestar general
-fiebre
-disnea
-artromialgias
- Tos seca e hipoxemia

Esteroides -crepitantes
Neumonía
60/125 secos tipo
eosinófila velcro y
mg/6h de
prednisona
aguda sibilancias.

Rx de torax con
infiltrados intersticiales
y derrames bilaterales,
confirmación de
eosinofilia del 20-50%
en BAL
Fármacos Parásitos

Ascaris lumbricoides,
AINES, Antibióticos toxacara, anquilostoma
y strongiloides

Hiperreactividad
bronquial, eosinofilia
Febrícula, tos, disnea e sanguínea.
infiltrado pulmonar
Dx: presencia de huevos
o el parasito en el
esputo, BAL o liquido
pleural.