INMUNOLOGÍA Y

ALERGIA
Dr. FRANCISCO E. RIVAS LARRAURI
Instituto Nacional de Pediatría
Inmunología Clínica y Alergia Pediátrica
Nota de reconocimiento
Como base teórica para fundamentar el Curso de Preparación para
el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas, se han
retomado algunas partes de capítulos de las obras de diferentes
autores, que han hecho aportes al enfoque centrado en el
aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar que la Universidad
La Salle A. C. no es responsable por el contenido de los textos de los
artículos que se publican.
Cabe mencionar que se destinará para fines educativos, dando
testimonio y los correspondientes créditos a las obras
seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición de la obra
completa por la riqueza de su contenido.
VASCULITIS SISTÉMICAS
 VASCULITIS
• VASCULITIS- Grupo heterogéneo de enfermedades
caracterizado por destrucción inflamatoria de los
vasos sanguíneos.

• Los vasos sanguíneos son propensos a ocluirse,

romperse o desarrollar trombos perdiendo la
habilidad de entregar oxígeno a los tejidos.
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

POLIARTERITIS NODOSA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
 CLASIFICACIÓN SEGÚN ANCA
ANCA POSITIVO ANCA NEGATIVO

•GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
•POLIANGITIS MICROSCOPICA •POLIARTERITIS NODOSA

•SINDROME DE CHURG-
STRAUSS
 Vasculitis Secundarias
Relacionadas a:
• Infección
• Enfermedad de tejido conectivo
• Hipersensibilidad por fármacos
• Neoplasia
• Urticaria hipocomplementémica
• Pos trasplante de órgano sólido
• Endocarditis
PISTAS CLÍNICAS GENERALES QUE SUGIEREN LA
PRESENCIA DE VASCULITIS SISTÉMICA

1. Síntomas constitucionales prominentes.

2. Aparición subaguda.
3. Datos de inflamación comunes.
4. Dolor.
5. Enfermedad multisistémica.
 VASCULITIS
PM GW PAN
Tipo de vaso Pequeño o Pequeño o Mediano
mediano mediano
Inflamación No Si No
granulomatosa
Involucro a Si (capilaritis) Si (nódulos) No
pulmón
GMN Si Si No
Hipertensión No No Si
(Renina)
ANCA positivo 75% 60-90% No
Micro Raro Raro Típico
aneurismas
Mononeuritis 60% Ocasional 60%
múltiple
PATRONES DE ANCA

C- ANCA (PR3)

P-ANCA (MPO)
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DEL
NEUTROFILO.

Paassen P. Cohen J. Heeringa P. Mechanisms of Vasculitis: How Pauci-Immune is

ANCA-Associated Renal Vasculitis. Nephron Exp Nephrol 2007; 105: 10-16.
 FISIOPATOLOGÍA

Paassen P. Cohen J. Heeringa P. Mechanisms of Vasculitis: How Pauci-Immune is

ANCA-Associated Renal Vasculitis. Nephron Exp Nephrol 2007; 105: 10-16.
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
• Síndrome de riñón-pulmón.

• 70% es ANCA positivo.

• Afección de arterias y venas.

• 4 personas por millón por año.

 POLIANGEITIS MICROSCOPICA

• CHAPELL-HILL:

1. Vasculitis necrotizante.
2. Afecta vasos de pequeño calibre (capilar,
arteriola, vénula).
3. Trofismo por riñón y Pulmon.
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
• 2 o mas de los siguientes:

• Síntomas constitucionales.
• Artralgias o artritis migratoria.
• Púrpura palpable (ulcera).
• Mononeuritis.
• Hemoptisis y disnea asociada a hemorragia
pulmonar.
• Glomerulonefritis.
• ANCAS positivos
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA.

• Punto clave:

• Identificar aneurismas en angiografía

o vasculitis por biopsia.
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
• Tratamiento:

• Prednisona a dosis altas.

• Bolos de Metilprednisolona 30mgkgdo.
• Ciclofosfamida diaria o en bolos.
• Azatioprina, Metotrexate, Micofenolato
de Mofetilo.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Vasculitis frecuente.

• Incidencia anual 10 casos por millón.

• Vasos de pequeño y mediano calibre.

• Aparición subaguda.
 FISIOPATOGENIA
Neutrófilos activados
Staphylococcus Estimulación Degranulación
aureus leucocitos Intersticio
Necrosis fibrinoide

Formación de
complejos inmunes
y daño Formación de
multiorgánico anticuerpos contra
los productos de
degranulación de
neutrófilos
 Fases de la enfermedad
Vasculítica
Granulomatosa
• TH2
• TH1
• Fiebre, artralgias,
• Inflamación del
vasculitis cutánea,
tracto respiratorio
polineuropatía,
superior
afección pulmonar
• ANCA PR3+: 50% y renal.
• ANCA PR3+: 95%
Groot, Gross. Wegener's Granulomatosis: disease course, assessment of activity and
extent and treatment.Lupus7 285-291. 1998.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Puntos esenciales:

• Inflamación granulomatosa, vasculitis y necrosis.

• Infecciones de oído y vía aérea que no responde a
antibióticos.
• Síntomas constitucionales.
• Artritis pauci o Poliarticular migratoria.
• Pseudotumor orbitario.
• Nódulos o cavitaciones pulmonares.
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
• ANCA positivo.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Relación H:M 1:1

• Edad media al Dx 50 años.

• ANCAS positivos en el 60-90%.

• Biopsia: Vasculitis necrozante con formación

de Granuloma.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Criterio Definición
1. Inflamación oral o Ulceras orales dolorosas, rinorrea purulenta o
nasal sanguinolenta

2. Rx de tórax anormal Nódulos, cavitaciones o infiltrado intersticial

3. Sedimento urinario Microhematuria

Cilindros hemáticos

4. Vasculitis Inflamación ganulomatosa en pared de arteria

granulomatosa o perivascular o extra vascular

Dx: 2 de 4 criterios Sensibilidad 88.2% especificidad 92%

The American College of Rheum 1990
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Tratamiento:

• Dosis altas de glucocorticoides.

• Ciclofosfamida vía oral o en bolos.

• Respuesta inicial en el 90%.

• Inducción de remisión en el 75%.
 SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

En 1951 Churg y Strauss reportaron una serie de

13 pacientes con “Periarteritis Nodosa”,
quienes cursaban con asma severa, fiebre y
eosinofilia, falla cardiaca, daño renal.

Termino: Angiitis alérgica y Granulomatosis alérgica.

• Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe es
que es la forma más RARA de vasculitis.

• Incidencia anual 0.5-6.8 por millón de

habitantes.

• Incidencia anual 35 por millón (asma).

Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32.

Eosinófilo
Central en la inflamación crónica
Libera sustancias que dañan el epitelio respiratorio

4-8 hrs.
Proteína básica
principal
Leucotrienos
 Relación de SCC con antileucotrienos

• Disminución del uso de esteroides con

florecimiento de las manifestaciones de SCC
(efecto ahorrador de esteroide).

• Mecanismo de hipersensibilidad.
• Fase prodrómica- años con enfermedad
alérgica.

• Fase eosinofílica- eosinofilia periférica y

tisular.

• Fase vasculítica.
 CHURG-STRAUSS. (ACR 1990)
CRITERIO DEFINICION
•ASMA. •Historia de Sibilancias.

•EOSINOFILIA. •>10% de Leucocitos.

•MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIA. •Desarrollo de Mononeuropatía o Polineuropatía

(distribución en guante o calcetín).

•INFILTRADOS PULMONARES. •Infiltrados pulmonares transitorios o migratorios

en RxTx.

•ANOMALIAS DE SENOS PARANASALES. •Historia de dolor o hipersensibilidad en agudo o

crónico en área para nasal u opacidad radiológica
en senos para nasales.

•Biopsia con Eosinófilos EV.

•EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES.

Se requieren mínimo 4 criterios. Sensibilidad de 85%.

Criterios de Lanham
Asma, eosinofilia >1500, vasculitis en uno o más órganos
extra pulmonares (corazón, senos paranasales, hígado)

Criterios ACR
Asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares no fijos.

Hernández-Bautista V. et al. Pediatr Pulmon 2006;41:379-382.

 TRATAMIENTO

• Dosis altas de Corticosteroides.

• Azatioprina, Ciclofosfamida.
 CONCLUSIONES
• Pensar en SCC en pacientes con asma
corticodependiente.

• Diagnóstico diferencial de Sx Loeffler.

• Reconocer formas incompletas.

 WG PAM SCS
ANCA positivo % 80-90% 75% 50%

Inmunofluorescencia C-ANCA/PR-3 P-ANCA/MPO P-ANCA/MPO

típica y ELISA

Tracto Perforación septal Leve Pólipos nasales

respiratorio nasal, nariz en silla Rinitis alérgica
superior de montar, estenosis
sub glótica
Pulmón Nódulos Hemorragia Asma
Lesiones cavitarias alveolar Infiltrado fugaz

Riñón GMN NC, hallazgos GMN NC GMN NC (enf. renal

granulomatosos (crescente inusual)
ocasionales necrotizante)
Hallazgos Enfermedad de vía Inflamación no Alergia y Eosinofilia
distintivos aérea destructiva granulomatosa
 POLIARTERITIS NODOSA

• PAN- Afección de arterias de mediano calibre

y PAM-de pequeño calibre.

• Involucro multisistémico.

• Problemas en relación a criterios clínicos.

• Asociación a VHB.
 POLIARTERITIS NODOSA

• Adolf Kussmaul y Rudolf Maier la

describen en 1866.
• ¨peculiar estrechamiento nodular de
innumerables arterias¨
 POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
33 pacientes en INP

• Generales- 100%
• Cutáneas 87%
• Digestivas 100%
• Neurológicas 87%
• Cardiovasculares 84%
• Renales 24%
Enfermedades autoinmunitarias en el niño, edit Alfi, Berron R.
Criterios de clasificación para PAN

Pérdida de peso >4 kg

Livedo reticularis
Orquitis
Mialgias
Mono o polineuropatía
HTA
Cr y BUN elevados
Hepatitis B
Arteriografía anormal
Arteritis por biopsia
 POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Diagnóstico:
• Angiografía. Biopsia. ANCA (habitualmente es
negativo).

Tratamiento:
• Corticosteroides e inmunosupresores.
 ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Vasculitis que afecta vasos de gran calibre.

• 1908 descrita por Mikito Takayasu.

• Incidencia anual 1-3 casos por millón.

• 8 veces mas frecuente en mujeres.

 ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Puntos esenciales para el Diagnóstico:

• Afección de vasos de gran calibre (Aorta).

• Predominio en mujeres jóvenes.
• Ausencia de pulsos, claudicación e
hipertensión o fiebre de origen desconocido.
• VSG elevada.
• Buena respuesta a Prednisona.
 ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Estudios de imagen:

• IRM, TAC o USG.

• Angiografía

• Trombosis en 30% de los pacientes.

• 10% elevación de Creatinina.
 ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Biopsia:
• Afección arterial que muestra vasculitis
granulomatosa con células gigantes.

• Tratamiento:
• Corticoesteroides.
• Inmunosupresores.
 ENFERMEDAD DE TAKAYASU
CRITERIOS CLASIFICATORIOS DEL ACR

Edad de inicio <40 años

Claudicación

Disminución del pulso arterial braquial

Diferencia de TA >10mm Hg entre brazos

Soplo aórtico o subclavio

Angiografía con evidencia de estrechamiento u oclusión en aorta o vasos grandes.

3 o mas criterios: sensibilidad 91% y especificidad 98%

ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad aguda, febril, multisistémica,

vasculítica de origen desconocido que
afecta más frecuentemente a los niños
menores de 5 años.
 EPIDEMIOLOGÍA
• Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en
niños
• Incidencia anual en Japón 112/100,000, Hispanos:
11/100,000, Caucásicos: 9/100,000.
• < de 5 años (76%)
• Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7:1
• Recurrencia: 3%
• Diciembre- Mayo
• Ocurre 10 veces más en hermanos que en la población
general
 Etiología Infecciosa?

• Cuadro clínico.
• Carácter autolimitado.
• Ciclos epidémicos.
• Estación invierno-primavera.
• Raro en menores de un año y mayores de 8 años.
• Relación con ciertas Inmunodeficiencias.
 Fases de la Enfermedad de Kawasaki

• FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días

• FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta 10 a

14 días, puede durar hasta los 25 días

• FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al

desaparecer los síntomas, se presenta entre las 6 y 8
semanas después del inicio de la enfermedad.

(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)

 El diagnóstico es clínico basados en los criterios.

1. Fiebre
2. Cambios en las extremidades: edema y eritema palmoplantar.
Descamación en pulpejos de los dedos
3. Exantema polimorfo
4. Eritema conjuntival
5. Cambios en labios y boca: enrojecimiento de labios, lengua
en fresa
6. Linfadenopatía cervical
Inyección conjuntival bilateral,
habitualmente
aparece dos a tres días del inicio de la
fiebre y si no se administra GGIV dura
dos semanas.
Eritema en sitio de aplicación de BCG

García-Pavón S et al. Rev Alergia Mex 2006

 Complicaciones cardiovasculares

• Isquemia miocárdica y muerte súbita.

• Antes del uso de la gammaglobulina endovenosa
25% de los pacientes no tratados desarrollaban
aneurismas.
• En los primeros diez días endocarditis, miocarditis
y pericarditis.
• Dilatación coronaria.
• Infarto del miocardio en menos de 1% de los
pacientes.
 PISTAS CLÍNICAS
• Fiebre elevada de difícil control
• No cede con antibióticos ni antipiréticos
• Irritabilidad excesiva
• Rash eritematoso NO característico
• Transaminasas elevadas
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA
(INCOMPLETA)

• Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 de

los otros criterios clínicos

• Deben ser valorados por oftalmólogo (uveítis

anterior)
Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
 LABORATORIO
• Leucocitosis
• VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada
• Trombocitosis en la segunda semana de evolución
• Hipoalbuminemia
• Transaminasas elevadas
• Alteraciones en los lípidos
• Piuria y proteinuria
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Fiebre escarlatina
• Síndrome de choque tóxico
• Sarampión
• Artritis Reumatoide Juvenil
• Leptospirosis
• Síndromes de hipersensibilidad (síndrome de
Stevens Johnson)
 GABINETE
• Ecocardiograma
 TRATAMIENTO

• Gammaglobulina endovenosa
• Aspirina
• Corticosteroides
• Anticoagulación
 COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO

• Recuperación completa en aquellos que no

desarrollaron enfermedad coronaria.
• Recurrencia en 1-3%.
• Fatalidad <0.1%.
• 50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2
años de la enfermedad.
PURPURA DE HENOCH-
SCHONLEIN
PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

Vasculitis sistémica que afecta vasos de

pequeño calibre, se caracteriza por
depósitos de IgA.

“Púrpura Anafilactoide”
 EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 niños/año.

• 50% ocurre en niños menores de 5 años.

• 75% ocurre en niños menores de 10 años.

• Varón 2 : 1 Mujer.

• Predominio en Invierno.
 EPIDEMIOLOGÍA
• Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%.

• Implicación con enfermedad Estreptocócica.

-Vacunas -Virus de Hepatitis B

-Varicela -Neoplasias
-Alergenos en dieta -Mycoplasma
-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2
 FISIOPATOLOGÍA
PURPURA DE HS

DEPÓSITO
IVAS
IgA POLIMERICA

VACUNAS MEDICACIÓN
 FISIOPATOLOGÍA
1. Proceso Infeccioso.

2. Aumento de IgA polimérica.

3. Disminución en la depuración de IgA.

4. Deposito glomerular de IgA polimérica y C3.

5. IgA anormalmente glicosilada

(Menos ácido siálico y galactosa).

Yamazaki M. Púrpura de Henoch-Schönlein Cap. 11. Págs. 143-49. Enfermedades Autoinmunitarias

en el niño. Berrón R. Editorial Alfil. 2007.
 FISIOPATOLOGÍA
• Auto agregación e interacción con:

1. Leucocitos.
2. Células Mesengiales.
3. Complemento.

• Activación de complemento por vía alterna y de las lectinas.

• Depósito de complejos.
Yamazaki M. Púrpura de Henoch-Schönlein Cap. 11. Págs. 143-49. Enfermedades
Autoinmunitarias en el niño. Berrón R. Editorial Alfil. 2007.
 FISIOPATOLOGÍA

Se demostró la asociación de los depósitos

Mesengiales de IgA1 y la activación de el
complemento por la Vía Alterna y de las lectinas
en los pacientes con Nefritis por Purpura de
Henoch-Schönlein.

Hisano S. Matsushita M. Fujita T. Iwasaki H. Activación of the Lectin Complement Pathway in

Henoch-Schönlein Purpura Nephritis.
Am J Kidney Dis 2005; 45: 2: 295-302
MANIFESTACIONES
CUTANEAS

 Síntoma inicial en mas

del 50%.
 Lesiones purpúricas.
 No pruriginosas.
 Simétricas.
 Predominio en inferiores.
 CUADRO CLÍNICO
OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS.

•Urticaria. •Eritema polimorfo.

•Pústulas. •Necrosis.

•Eritema maculo papular. •Livedo.

•Gangrena. •Nódulos cutáneos.

•Bulas. •Edema con hemorragia.

Rostoker G. Schönlein-Henoch Purpura in Children and Adults. BioDrugs 2001;15(2)

 MANIFESTACIONES ARTICULARES

• Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.

• Primera manifestación 25%.
• Involucro oligoarticular.
• Simétricas.
• Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.
 MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES

• Presente en >85% de los casos en niños.

- Dolor abdominal……………………………. 66%.

- Melena……………………………………… 33%.
- Nausea y vomito……………………………11-17%.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• 10-17% los síntomas preceden por 5 a 10 días las

manifestaciones cutáneas.

• <5% presenta edema submucosas, Hemorragia,

Perforación o Invaginación.

• QUIRÚGICA:

• Invaginación intestinal en 80% de los niños.

• Vasculitis apendicular.
 MANIGESTACIONES CLÍNICAS

• SITIOS DE INVAGINACIÓN:

• ILEO-ILEAL…………………………………….51.4%.
• ILEO-COLONICA……………………………..38.6%.
• YEYUNO-YEYUNAL…………………………..7%.
• COLON-COLONICA…………………………3%.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
INVOLUCRO PULMONAR Y CARDIÁCO

• Hemorragia intralveolar.

• Pericarditis aguda
• Tamponade
• Infartos y arritmias.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS

• 1914 OSLER.
• Afecta entre el 2 y 8%.
• Asociadas a vasculitis..
• Cefalea en 25-43%.
• Apatía, Labilidad emocional, Irritabilidad.
• TAC en caso de crisis convulsivas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
OTROS SITIOS DE INVOLUCRO

• Vasculitis retiniana 15%.

• Uveítis anterior y queratitis.

• Involucro testicular 9%.

• 1a manifestación 18%.

• SINTOMAS CONSTITUCIONALES: fiebre, perdida de

peso y epistaxis.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES RENALES

• Evidencia clínica de afección glomerular en >50%.

• Grado de afección variable.

• Desde GMN endocapilar leve hasta Enfermedad de

Semilunas extensa.
Kelley Tratado de Reumatología. Harris E. Genovese M. Firestein G. Et al. Editorial ELSEVIER. 2006. Cap.
97. Cassidy J. 1626-28
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
FACTORES DE RIESGO

1. > 5 años.
2. Masculino.
3. Síntomas gastrointestinales extensos.
4. Púrpura persistente.
5. Caída de FACTOR XIII.
 MANIFESTACIONES RENALES
 Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria
persistente.

 Síndrome Nefrótico-Nefrítico.

1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)

2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)
3. Hipertensión arterial
4. Leucocituria, Eritrocituria.
5. Insuficiencia renal.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

FACTORES PREDICTIVOS PARA IRC

1. Síndrome Nefrótico intenso.

2. Síndrome Nefrótico-Nefrítico.
3. Función alterada desde el inicio de la patología.
4. Proteinuria e Hipertensión.
 CUADRO CLÍNICO
¿Cuánto tiempo se considera el ideal para seguimiento
renal en un paciente con Purpura de Henoch-Schönlein
que no ha desarrollado Nefritis?

Narchi N. Risk of long term renal impairment and duration of follow up

recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal findings: a
systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-920
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• El desarrollo de Hematuria o Proteinuria se presenta
en…..

• 85% a las 4 semanas.

• 91% a las 6 semanas.
• 97% a los 6 meses.

Narchi N. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for
Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal findings: a systematic review. Arch Dis Child
2005; 90: 916-920
 DIAGNÓSTICO
TRIADA CLÍNICA CLÁSICA.

1.Artritis.
2.Dolor abdominal.
3.Púrpura no Trombocitopénica.
CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICIÓN
1. Púrpura palpable. Lesiones cutáneas
hemorrágicas “palpables”
ligeramente elevadas.

2. Edad < 20ª. Pacientes de 20 años o menos

al inicio de los síntomas.

3. Angina Intestinal. Dolor abdominal difuso,

empeora después de comer o el
Dx de isquemia intestinal,
usualmente incluye diarrea
sanguinolenta.

4. Biopsia. Cambios histológicos

mostrando granulocitos en la
pared de las arteriolas y
vénulas.
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

•Vasculitis por Hipersensibilidad. •Lupus Eritematoso Sistémico.

•Poliangitis Microscópica. •Artritis Idiopática Juvenil.

•Síndrome de Churg-Strauss. •Infecciones Virales o Bacterianas.

•Granulomatosis de Wegener. •Leucemias.

•Poliarteritis Nodosa. •Enfermedad de Finkelstein.

•Crioglobulinemia. •Nefropatía por IgA.

 TRATAMIENTO

• AINES
• Corticosteroides
• Inmunosupresores
ENFERMEDAD DE BEHCET
 ENFERMEDAD DE BEHCET

Enfermedad multisistémica originalmente

descrita como úlceras orales y genitales
recurrentes, iritis recurrente o uveítis,
manifestaciones cutáneas, artríticas,
neurológicas, vasculares y gastrointestinales.
 ENFERMEDAD DE BEHCET

• “Ruta de la seda”

• Daño vascular, hiperfunción de los neutrófilos e

hipercoagulabilidad.

• Fenómeno de patergia.
 ENFERMEDAD DE BEHCET

• Úlceras orales
• Úlceras genitales
• Uveítis
• Patergia
• Lesiones dermatológicas
 ENFERMEDAD DE BEHCET

• Manifestaciones
abdominales

• Neuro Behcet
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIO DESCRIPCIÓN
ÚLCERAS ORALES RECURRENTES Aftas menores, aftas mayores, ulceras
Herpetiforme recurrentes, al menos 3 veces
en 1 año, observadas por un medico o el
paciente.

Úlceras genitales recurrentes Úlceras aftosas observadas por médico o

paciente.
Lesión ocular Uveítis posterior o anterior, células en
humor vítreo, vasculitis retiniana
identificados por un Oftalmólogo.
Lesión cutanea Eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones
papulopustulares o nódulos acneiformes.
Fenómeno de patergia Reacción de piel a punción 24 a 48 hrs
después y observada por un médico.
Criterios del Grupo Internacional para estudio de Enf. De Behcet.
DX úlceras orales más 2 de los siguientes.
 ENFERMEDAD DE BEHCET
• HLA-B5/B51

• Tratamiento- Corticosteroides,
clorambucil, colchicina, Azatioprina,
ciclosporina, agentes biológicos.
ALERGIA
 INTRODUCCIÓN
• Las enfermedades alérgicas van en
incremento exponencial.

• La prevalencia de atopia y enfermedades

alérgicas se calcula entre un 20 y 40% de la
población mundial.
 INTRODUCCIÓN
Actualmente se estima que los
factores genéticos participan en
alrededor del 50-70% de los
pacientes con asma.
 ASMA
• ATOPIA.

Se define como la susceptibilidad genética para

desarrollar anticuerpos específicos de tipo IgE
frente a alérgenos comunes del medio
ambiente.
 INTRODUCCIÓN
• Estudio ISAAC.

• Prevalencia:

• 1.- Asma del 12%.

• 2.- Rinitis Alérgica 10-20%
• 3.- Alergia a Alimentos 1-3%
 ALERGENOS
• Proteínas con peso molecular entre 6 y 100
kD, algunos de ellos con actividades biológicas
(enzimas) que son capaces de despertar una
respuesta inmune en pacientes con
predisposición genética (atopia), mediada
predominantemente por IgE.
 HIPÓTESIS DE LA HIGIENE
• Cesárea.
• Hijo único.
• Esquemas de vacunación.
• Poco contacto con animales. ??
• Habitar en ciudades.
Rinitis Alérgica

Definición: Desorden inflamatorio nasal

sintomático que induce una lesión en la
mucosa mediada por IgE después de la
exposición al alérgeno.
 RINITIS ALÉRGICA
FASE PRECOZ FASE TARDIA
• Respuesta inicial • Respuesta que se presenta
aproximadamente 20 min entre 10 y 14 hrs. después
después del contacto con el del contacto.
alérgeno.
• Cuadro clínico:
• Cuadro clínico: • Congestión nasal.
• Prurito • Aumento de resistencia de
• Estornudos fosas nasales.
• Rinorrea • Rinorrea
IgE membrana Histamina,leucotrienos
FAP
mastocito Reacción
IL-5 alérgica
Aguda:
IL- estornudo
4 , rinorrea
Producción LB
eosinófilo
IgE
alergeno

Cél
dendrític
a TH2
Neuropéptido Histamina Reacción
lípidos alérgica
FLH mastocitocitocinas
Crónica:
constipación
MCH II neutrofinas
R cél T
neuropéptidos
 RINITIS ALÉRGICA

Epidemiología

– Es la forma más común de enfermedad atópica,

prevalencia de 10 a 20%.
– Afecta 20 a 40 millones de individuos en los
Estados Unidos.
– La sintomatología inicia antes de los 20 años en
80% de los casos.
 RINITIS ALÉRGICA
20% Estacional- Pólenes

40% Perenne- Esporas, residuos

epidérmicos, componentes del
polvo del hogar.

40% Mixto- Perenne con

exacerbación estacional
 RINITIS ALÉRGICA

Intermitente Persistente

< 4 días a la semana 4 días por semana

o < 4 semanas y > 4 semanas

Leve Moderado-Severo
Uno o más de
Sueño normal Sueño anormal
Sin impedimento Impedimento de las
de actividades
actividades diarias Impedimento en el
Trabajo normal trabajo
No sintomatología Síntomas
problemática problemáticos
 RINITIS ALÉRGICA

Balance Th1-Th2
Producción de
IgE

IL-4
IFN-g IL-
13
IL-5
Reclutamiento
de eosinófilos
• Estornudos en salva (habitualmente
matutinos)
• Prurito nasal, ocular, en paladar o en
faringe
• Rinorrea
Obstrucción nasal
Buscar intensionadamente datos
de sinusitis u otitis asociadas.
 CUADRO CLÍNICO
• Otras manifestaciones:

• Prurito ocular.
• Irritabilidad.
• Falta de concentración.
• Malestar.
• Fatiga.
 RINITIS ALÉRGICA

Las enfermedades alérgicas se

diagnostican CLÍNICAMENTE.
 RINITIS ALÉRGICA
HISTORIA CLIÍNICA HISTORIA CLÍNICA
• Antecedentes familiares.
• Anamnesis de síntomas de
Rinitis. • Factores medioambientales.
• Edad de inicio. • Coexistencia de otras
• Frecuencia. enfermedades:
(diaria/episódica/estacional/cr • Alérgicas.
ónica)
• Intensidad. • No Alérgicas.
• Factores precipitantes.
• Eficacia de tratamientos • EXPLORACION FÍSICA.
previos.
 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Pruebas cutáneas

Medición de IgE total e IgE específica

Radiología de SPN

Citología nasal

Pruebas de reto
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
• Rinitis infecciosas.

• Rinitis Granulomatosa.

• Rinitis vasomotora.

• Rinitis medicamentosa.

• Rinorrea de LCR.

• Desviación de Tabique nasal.

• Rinorrea por cuerpo extraño.

 TRATAMIENTO
Antihistamínicos
Esteroides nasales
Esteroides sistémicos
Antileucotrienos
Cromonas
 ASMA
• El asma es la alteración crónica más común en
la infancia
• Afecta a 14 a 15 millones de personas.
• Prevalencia de 5 a 15%.
• En lactantes y niños menores de 5 años llega al
30%.
 ASMA
• La hiperreactividad se manifiesta como
broncoconstricción tras el ejercicio, el humo de
tabaco o el aire frío. Esta irritabilidad aumentada de
las vías respiratorias es un indicador objetivo y
sensible del asma.

• Un niño con uno de los padres afectados tiene un

riesgo de 25% de padecer asma, mientras si los dos
están afectados es de 50%.
 ASMA
• Es un transtorno inflamatorio crónico
de las vías aéreas inferiores mediado
por células del sistema inmune,
como eosinófilos y células cebadas.
 ASMA
EXTRÍNSECA- Mediada por IgE

INTRÍNSECA- No mediada por IgE

 ASMA
• El asma puede iniciarse a cualquier edad.

• Factores de riesgo: pobreza, raza negra, edad

materna menor de 20 años, peso menor de
2,500 g, tabaquismo materno, exposición
intensa a alergenos.
¿DIAGNÓSTICO DE ASMA EN NIÑOS?
 ASMA EN LA NIÑEZ
• 3 Fenotipos:

• Sibilantes tempranos transitorios.

• Sibilantes no atópicos.

• Asma atópica.
 SIBILANCIAS TEMPRANAS
TRANSITORIAS
• Promedio: 3 a 5 años.

• Usualmente no asociado a Atopia.

• Reducción en la función pulmonar antes de cualquier

evento infeccioso.

• Mejora conforme crecen.

• 70% remiten sibilancias a los 6 años.

 SIBILANTES NO ATÓPICOS.
• Infecciones respiratorias bajas en los primeros 3
años de vida.

• Función pulmonar inicial normal.

• Declinara ligeramente al crecer.

• 50% se asocia a VRS.

• VSR factor de riesgo hasta los 13 años.

 ASMA ATÓPICA.
• Más de la mitad de los pacientes con asma persistente
comienzan en los primeros años de vida.

• Factores de riesgo: Atopia e hiperreactividad en la vía

aérea.

• Función pulmonar inicial normal.

• Con la edad declina.

• Elevación de IgE sérica y sensibilización.

 INDICE CLÍNICO DE PREDICCIÓN DE ASMA

*Los niños deben tener una historia de 4 o más episodios de sibilancias

con al menos 1 confirmado por un médico.
Criterios Mayores Criterios Menores
1.- Historia familiar de asma 1.- Sensibilización alérgica a leche,
huevo o cacahuates.

2.- Dermatitis atópica 2.- Sibilancias (Sin cuadro gripal).

3.- Sensibilización alérgica a ≥1 3.- Eosinofilia ( ≥ 4%).

aeroalergeno

J Allergy Clin Immunol 2004; 114:1282-7.

 OTROS FACTORES
• Cuerpo extraño.

• Fibrosis quística.

• Reflujo gastroesofágico.

• Inmunodeficiencias primarias
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• DIFICULTAD RESPIRATORIA
• CIANOSIS
• IMPOSIBILIDAD PARA HABLAR
• RESPIRACIONES RÁPIDAS
• TORAX SILENCIOSO
• FATIGA RESPIRATORIA
• AGITACIÓN EXTREMA
• ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
 Diagnóstico
• BH con eosinofilia.
• Niveles IgE, pruebas cutáneas.
• Prueba de provocación bronquial por
inhalación.
• Tele de tórax en busca de complicaciones.
• Pruebas de función pulmonar.
 El tratamiento del asma es
MULTIDISCIPLINARIO

• CONTROL AMBIENTAL.
• TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO.
• INMUNOTERAPIA
ESPECÍFICA.
 Alergia
• No todo lo que silba es asma.

• Las sibilancias son una afección

sindromática y obliga descartar su
etiología.
 ANAFILAXIA

Reacción capaz de poner en peligro la vida del

paciente que se debe a la rápida liberación de
mediadores por parte de mastocitos y basófilos
secundaria a la interacción del alergeno con la
IgE específica unida a estas células.
• Anafilaxis o reacción anafilactoide?

• Factores que influencían la incidencia de la

anafilaxis: atopia subyacente, ruta de
administración del agente/antígeno, edad y
género del paciente.
 Etiología
• Fármacos: Penicilina, cefalosporinas, miorelajantes.
• Alimentos: Marisco, nueces, legumbres, huevo, apio,
leche.
• Agentes biológicos: Hemoderivados, insulina, GGIV.
• Látex
• Picaduras de mosquito: Hormigas, Hymenoptera.
• Pseudoalérgica
• Idiopática
• La alergia a alimentos constituye el principal
grupo de agentes causantes de choque
anafiláctico en adultos (46%).

• La incidencia es de 6.7% en pacientes

hospitalizados en México. Reacción mortal 1
de cada 10,000 casos.

• Causa 1. Pencilina, 2. Aspirina.

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• “Sensación de muerte inminente”.

• Sensación de calor.
• Dificultad para la deglución.
• Opresión en garganta o tórax.
• Aprensión, debilidad y prurito.
• Urticaria y angioedema.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Ronquera, estridor, congestión nasal, prurito

ocular, sibilancias.

• Cólicos abdominales, diarrea, hipotensión,

arritmias.
• El choque anafiláctico puede llegar a tener dos
fases:

• Unifásico

• Bifásico (20%)- recurrencia hasta 72 horas

después.
 TRATAMIENTO

• Epinefrina Adulto 0.3-0.5 ml (1:1000), niños 0.01

ml/kg/sc IM. Cada 5 minutos. La administración en la
cara anterolateral del muslo produce niveles mayores y
más rápidos que la administración en el brazo.
 TRATAMIENTO
• Oxígeno.
• Cargas IV.
• Metilprednisolona.
• Difenhidramina 1.25 mg/kg.
• Ranitidina IV 1.25 mg/kg.
• Salbutamol.
• Casos refractarios- Dopamina, noradrenalina,
isoproterenol, glucagón.
 URTICARIA
Y
ANGIOEDEMA
 URTICARIA

Lesiones eritematosas, elevadas, pruriginosas

(ronchas), que pueden coalescer y que
blanquean a la digitopresión. Duran menos de
24 horas y no dejan cicatriz.
 ANGIOEDEMA

Proceso similar a la urticaria pero en

capas más profundas de la piel.
• Afecta 15% de la población a lo largo de su
vida.

• Aguda menos de 6 semanas de evolución.

• Crónica mas de 6 semanas de evolución.

AGUDA

• Alimentos- 90 minutos después de la

exposición.
• Infecciones- sinusitis, próstata, parásitos,
pulmón o abscesos dentales, H. pylori.
• Cierto grado de urticaria física.
• EF fundamental.
CRÓNICA

• > 6 semanas.
• Más común en adultos.
• 80% idiopática.
• 50% se resuelve antes del año.
FÍSICAS
10-20% de las urticarias crónicas.
Dermografismo (5% de la población general)
Por presión (horas después de la presión en piel
como pies o bolso).
Por frío.
Aquagénica.
Solar.
Colinérgica
 TRATAMIENTO
• Identificar causa.

• Antihistamínicos.

1ª y 2da generación.

• Esteroides.
 ANGIOEDEMA HEREDITARIO

• Deficiencia de C1 INH.

• Genéticamente determinado.

• C4 y C2 disminuido.
INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
EL NIÑO CON SOSPECHA
DE INMUNODEFICIENCIA
 INTERROGATORIO
• Seno materno.
• Bajo peso para edad gestacional o prematurez.
• Guardería.
• Atopia familiar.
• Hermanos o hijo único.
• Uso de antibióticos.
• Consaguinidad y muertes tempranas en la familia.
CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA
SECUNDARIA

Desnutrición
Medicamentos inmunosupresores
Prematurez
Cáncer
Enteropatía perdedora de proteínas
Diabetes mellitus
Insuficiencia renal
Infección viral (HIV)
Quemaduras
Esplenectomía
 INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
Definición:

Diverso grupo de defectos congénitos en la

respuesta inmune que aumentan la
susceptibilidad a la infección.
Inmunodeficiencias Primarias
Clasificación

Defecto Inmunoglobulinas
Defecto Celular
Defecto de la Fagocitosis
Defecto del Complemento
 Inmunodeficiencias Primarias

IMPORTANCIA

1.Padecimientos que inician en la infancia.

2.Subdiagnóstico en nuestro medio.
Enfermedades fácilmente detectables.
3.Potencialmente controlables o en muchas
ocasiones curables.
1. 8 o más infecciones en 1 año.
2. 2 o más sinusitis o neumonía en 1 año.
3. 2 o más meses con antibióticos y poca respuesta.
4. Pobre ganancia de peso o crecimiento.
5. Infecciones cutáneas profundas y abscesos en
órganos.
6. Candidiasis > 1 año.
7. 1 infección oportunista.
8. Complicación con vacuna viva.
9. 2 o más infecciones invasivas.
10. Historia familiar de inmunodeficiencia primaria.
 INTERROGATORIO
INMUNODEFICIENCIAS LIGADAS AL X

Defectos de linfocitos-T IDCS ligada al X

Sx hiper-IgM lig X
Sx Wiskott-Aldrich
Sx linfoproliferativo autoinmune
Defectos linfocito-B Enfermedad de Bruton
Sistema del complemento Deficiencia de properdina
Sistema fagocítico Enfermedad granulomatosa crónica
ligada al X
 SIEMPRE TENER EN MENTE.....
FACTORES CONDICIONANTES DE INFECCIONES RECURRENTES NO
RELACIONADOS CON EL SISTEMA INMUNE

1. Problemas de Barreras: quemaduras, fístulas, fractura de

cráneo.
2. Deficiente aclaramiento: hipotonía, anormalidad del SNC.
3. Obstrucción: unión ureteropiélica.
4. Cuerpo extraño: línea venosa central, derivación
ventrículoperitoneal, válvula cardiaca, cuerpos extraños en
oído o nariz.
5. Gérmenes resistentes.
 EDAD DE PRESENTACIÓN
Período neonatal Sx Omenn
Neutropenia congénita severa
Sx Di George
Deficiencia de adhesinas de leucocitos (LAD)
Disgenesia reticular
<6-12 m Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
Def CD40L
6/12m- 5 años Sx Wiskott-Aldrich
Sx Di George
Candidiasis mucocutánea crónica
Hipogammaglobulinemia
Def fagocitosis (CGD)
>5 años Presentación tardía de las anteriores
Ataxia-Telangiectasia
Inmunodeficiencia común variable
Deficiencia de complemento
Deficiencia selectiva de anticuerpos
l
1952- Coronel Ogden Bruton
Agammaglobulinemia congénita

Infecciones recurrentes por gérmenes

encapsulados (otitis media, sinusitis,
bronconeumonía)
• Defecto profundo de número y función de linfocitos-
B con hipogammaglobulinemia severa.

• Gen anormal en brazo largo cromosoma X (q22),

codifica una protein tirosin cinasa (BTK).

• Neutropenia intermitente.
• Sintomatología 6-9 meses.

• Microorganismos piógenos extracelulares.

• Virus hepatitis y enterovirus.

• No linfocitos-B (CD19),
hipogammaglobulinemia IgG, IgM, IgA.
 TRATAMIENTO

• Gammaglobulina intravenosa mensual a

dosis de 400 a 600mgskgdo cada 21 días.

• Uso de antimicrobianos de forma

agresiva.
INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.
Inmunodeficiencia primaria asociada a un
defecto en la producción de anticuerpos.

Descrita en 1953.
 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.

• Característica principal:

• Hipogammaglobulinemia asociada a
niveles normales o ligeramente bajos de
CD19.
 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.

• Predisposición a infecciones bacterianas

y fenómenos de autoinmunidad.

• Incidencia aproximada 1 : 25,000.

 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.
• Los síntomas inician alrededor de la pubertad.

• El 25% de los casos se Diagnostican antes de

los 21 años de edad.

• Picos de presentación 12 y 21 años.

 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.
• Infecciones:

• Vía aérea (Neumonía, Otitis, Sinusitis),

Haemophilus, Neumococo.

• Gastrointestinales por Giardia, Salmonella,

Shigella y Campilobácter.

• Herpes zoster recurrente en 20%.

 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.
• Autoinmunidad:

• La tasa de autoinmunidad es un 25% mas alta

que en la población general.

• Artritis Reumatoide.
• Dermatomiositis.
• Anemia hemolitica.
• Trombocitopenia autoinmune.
 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.

• Tratamiento:

• Gammaglobulina Intravenosa o subcutánea a

dosis sustitutiva.
• Antibióticos profilácticos y en caso necesario
terapéuticos.
 INMUNODEFICIENCIA COMÚN
VARIABLE.
• Pronóstico:

• Mejoría de la sobrevida con tratamiento.

• Mortalidad a 7 años de 23 a 27%.

“Bubble Boy Disease”

70’s David Vetter, 12 años

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Enfermedad heredada con defectos profundos

en la función de linfocitos-T y linfocitos-B,
frecuentemente fatal dentro del primer año de
vida sino se realiza trasplante de células
madre o, en el caso de la deficiencia de ADA,
el reemplazo enzimático.
• La identificación de los pacientes antes del desarrollo
de infecciones oportunistas es crítica para el
pronóstico.

• Linfopenia, menos de 20% de linfocitos-T CD3+ e

hipogammaglobulinemia.

• La presencia de linfocitos-T maternos adquiridos de

forma trasplacentaria es evidencia de IDCS.
A pesar de la gran heterogeneidad
genética los pacientes se presentan
habitualmente de forma similar, dentro de
los primeros 6 meses con:
1. Sepsis por Gram negativos, infección diseminada
por BCG.

2. Candidiasis, infección por Aspegillus, infección por

Pneumocystis carinii.

3. Infección por Citomegalovirus, para influenza,

adenovirus, virus sincitial respiratorio, varicela,
polio postvacunal, molusco contagioso.
• Diarrea.
• Rash Maculopapular de inicio temprano
(EICH).
• Hipoplasia tímica.
• Pobre desarrollo tejido linfoide.
• Hepatoesplenomegalia (EICH).
• Ausencia de sombra tímica en Rx tórax.
PROHIBIDO TRANSFUNDIR PRODUCTOS
SANGUÍNEOS POR EL RIESGO DE
PRODUCIR ENFERMEDAD INJERTO
CONTRA HUÉSPED

NO VACUNAR CON VACUNAS CON

GERMENES VIVOS: BCG, SABIN, MMR Y
VARICELA
 TRATAMIENTO

Trasplante de médula ósea

Lancet. 1968 Dec 28;2(7583):1366-9.

Immunological reconstitution of sex-linked lymphopenic immunological
deficiency.
Gatti RA, Meuwissen HJ, Allen HD, Hong R, Good RA.
 Síndrome de pelos plateados
•Síndrome de Chediak-Higashi y Síndrome de
Griscelli
•Enfermedad autosómica recesiva
•Albinismo oculocutáneo parcial
•Anormalidades neurológicas progresivas
•Infecciones piógenas recurrentes
•Defectos de coagulación
•FASE ACELERADA
 Síndrome de pelos plateados

Síndrome de Griscelli.

Fase acelerada con cada proceso

infeccioso.

Defecto en la migración de los

gránulos.

Tratamiento: TAMO.
 DEFECTOS DEL EJE IL-12/IFN-g

Masculino de 6 años
3 hermanos fallecidos a edad temprana
Fiebre y abscesos fistulizados recurrentes
desde los 3 años
Cultivo+ Salmonella
Def cadena b1 IL-12R
 DEFECTOS DEL EJE IL-12/IFN-g

• Descrita en el 2006.

• Dr. Laurent Casanova.

• Alteración en la producción y/o receptores del

Eje.
 DEFECTO DEL EJE IL12- INFg.
• Susceptibilidad a infecciones por
Mycobacterias y Salmonella.

• Manifestaciones heterogéneas en severidad.

• Algunos forman granulomas.

 DEFECTOS DEL EJE IL-12/IFN-g

• Varia la severidad de la enfermedad en base a la

porción del eje afectado.

• Infecciones cronicas por Salmonellas.

• Infección por Mycobacterias.

• Tratamiento: TAMO o INF-gama.

 DEFECTO DEL EJE IL-12 INFg.
• Diagnósticos diferenciales:

• VIH.
• Enfermedad Granulomatosa crónica.
• Inmunodeficiencia combinada severa.
• Inmunosupresión.
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

Manifestaciones clínicas
• Eczema leve a severo.
• Plaquetopenia con plaquetas
pequeñas.
• Otitis media de repetición.
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

• Triada presente:

-Hemorragias.
-Eccema.
-Infecciones.

Defecto en proteína WAS.

 SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH

• Mortalidad alrededor de los 5 años por sangrado

o infecciones.

• Espectro clínico:

1.-Autoinmunidad
2.-Alergia
3.-Infecciones.
4.-Hemorragias.
SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH

• Gammaglobulina intravenosa a dosis

inmunomoduladora.

• Antibióticos profilacticos.

• Rituximab.
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH
• TRATAMIENTO:

TRANSPLANTE DE CÉLULAS
PLURIPOTENCIALES DE DONADOR
RELACIONADO O DE CORDÓN.
 DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO

ENFERMEDADES
REUMATOLÓGICAS
• LES
• Lupus discoide
• Dermatomiositis
• Esclerodermia
• Púrpura de Henoch-Schoenlein
• Vasculitis
• Glomerulonefritis
membranoproliferativa
 DEFICIENCIAS DEL
COMPLEMENTO
DEFICIENCIA DE C5, C6, C7, C8 y C9

• Infección diseminada por meningococo.

• Algunos pocos casos relacionados con
enfermedades autoinmunes.

Stiehm, Immunologic disorders in infants and children, 5th ed.

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA

Enfermedad genéticamente heterogénea

caracterizada por infecciones
recurrentes potencialmente fatales por
bacterias y hongos y formación anormal
de granulomas. Es causada por defectos
en NADPH oxidasa.
 HOCl

MPO
Cl
OH- catalasa
H2O 2 H2O+O2

SOD
O -2
O2
p22phox
gp91phox
Rac1/2
NADPH p67phox NADP+
p40phox p47phox

p67phox
Rac1/2 p40phox p47phox
 PATÓGENOS
• Aspergillus (neumonía)

• S. aureus (adenitis supurativa,

infecciones subcutáneas y
abscesos hepáticos)

• Serratia (osteomielitis y
neumonía)

• Nocardia

• B. cepacia (neumonía y sepsis)

 Tratamiento
• Trimetropim-sulfametoxazol.
• Anti fúngico profiláctico.
• Interferón-gamma en casos de infecciones
severas.
• Autoinmunidad?
• Trasplante de células madre hematopoyéticas.
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
CRÓNICA
 CONCLUSIONES
• Las manifestaciones clínicas derivadas de los
defectos en el sistema inmune son
heterogéneas y pueden coexistir.

• El conocimiento del sistema inmune permite

definir opciones terapéuticas más puntuales y
eficaces.
 CONCLUSIONES
• El Diagnóstico temprano y el tratamiento
oportuno mejora la calidad de vida y la
sobrevida de estos pacientes.

• El transplante de células pluripotenciales

ofrece ser un tratamiento promisorio en varias
enfermedades que involucran el sistema
inmune.
 CONCLUSIONES

Las enfermedades del sistema inmune son

muy heterogéneas y deben ser
sospechadas en pacientes con evolución
tórpida y de mala respuesta a
tratamientos convencionales.
GRACIAS