TEMAS DE REUMARTOLOGÍA

Dr. Félix Peña Zurita

2023

TEMAS

DE

REUMATOLOGIA

FIEBRE REUMÁTICA

Definición

− Complicación inflamatoria aguda no supurativa que se presenta después

de 14 a 21 días de una infección (faringoamigdalitis) por estreptococos
betahemolíticos del grupo A (Streptococcus pyogenes), como respuesta
del sistema inmunitario a los antígenos de esta bacteria.

− El principal órgano afectado es el corazón, donde produce:

− En FASE AGUDA una pancarditis (pericarditis, miocarditis,

endocarditis), provocando valvulopatías cardíacas

− En FASE CRÓNICA que se denomina enfermedad cardíaca

reumática.

− Afecta también:

− A la piel (eritema marginado).

− A las articulaciones (poliartritis migratoria).
− Al cerebro (corea de Sydenham).
− Al tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).

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Etiología

− El estreptococo del grupo A es el precursor etiológico, se desconoce el

papel desempeñado por los factores constitucionales y ambientales.

− Existe una importante susceptibilidad familiar.

− La malnutrición, el hacinamiento y un nivel socioeconómico bajo

predisponen a las infecciones estreptocócicas y a los ataques reumáticos
posteriores.

− La fiebre reumática (FR) es más frecuente durante la edad escolar; es

raro que el primer ataque se produzca antes de los 4 años o después de
los 18.

− La incidencia de la FR en personas no tratadas oscila entre el 1 y el 3%

de las que sufren infecciones estreptocócicas.

− Esta cifra se acerca al 50% en los pacientes no tratados con antecedentes

de FR que desarrollan faringitis estreptocócica.

− La fiebre reumática es común en:

− Países con altos niveles de pobreza

− Deficiente sistema de salud.

− Las tasas de incidencia experimentaron recientemente un descenso en los

países desarrollados, debido al empleo de antibióticos y al uso de criterios
diagnósticos más específicos.

− El agente etiológico es el sistema inmune, al

desarrollar anticuerpos contra estreptococo beta hemolítico del
grupo A y persistir éstos después de que la infección haya sido superada.

− Por lo general se le atribuye un mecanismo autoinmune, presentándose

como una inflamación difusa del tejido conjuntivo.

Anatomía patológica
− En los pacientes que mueren durante el ataque agudo, la histopatología
de la FR aguda se describen las siguientes lesiones:

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− Articulaciones: Membranas sinoviales inflamadas con edema e

hiperemia inespecíficos.

− Encéfalo: Se observa hiperemia.

− Corazón: El hallazgo anatomopatológico más característico y

nocivo es la afectación valvular.

− Una valvulitis intersticial aguda que origina edema valvular que

determina fusión y retracción con las consiguientes alteraciones
funcionales de estenosis o insuficiencia.

− Un compromiso similar puede acortar, engrosar o fusionar las cuerdas

tendinosas, lo que contribuye a la insuficiencia de la válvula alterada o
produce una alteración en una válvula no afectada.

− Un tercer mecanismo causal de la insuficiencia puede ser la dilatación

del anillo valvular.

− La insuficiencia y la estenosis son los efectos habituales en las valvas

de:

− La válvula mitral
− La válvula tricúspide

− La válvula aórtica suele hacerse primero insuficiente y sólo en fases

avanzadas se torna estenótica.

− La afectación más frecuente es la de la válvula mitral a la que sigue la

aórtica, siendo rara la de la válvula tricúspide y muy rara la de la
pulmonar.

Epidemiología
− La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en
niños de 5-15 años de edad.

− Es la causa más común de cardiopatías en personas entre los 5-30 años

de edad en países subdesarrollados, donde también es la principal causa
de muerte por enfermedades cardíacas en menores de 45 años.

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− La fiebre reumática tiene una incidencia muy baja en los países

desarrollados y relativamente alta en los países en vías de desarrollo.

− Alrededor del 3% de las personas con infecciones causadas por

estreptococos y sin tratamiento desarrollan fiebre reumática.

− La DESNUTRICIÓN es uno de los factores que incrementa el riesgo de

padecer fiebre reumática.

Patogenia

− El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el

estímulo antigénico de esta enfermedad a través de una proteína en
su membrana llamada proteína M la cual se une al monocito y lo
activa, cuando este monocito activado entra en el torrente sanguíneo
estimula la producción de anticuerpos llamados antiestreptolisinas por
los linfocitos B que intentan destruir al estreptococo invasor.

− En los tejidos, el monocito se convierte en macrófago y presenta el

antígeno a los linfocitos T los cuales al ser activados por este
producen linfocinas que inician el proceso proinflamatorio de los tejidos
circundantes.

− Por lo general se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica. El daño a la

válvula tricúspide suele ser inusual y mucho más leve y, de aparecer, se
asocia con previas lesiones extensas de las válvulas mitral y aórtica.

Cuadro clínico

− El cuadro clínico se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse

producido la faringoamigdalitis.

− Las CINCO MANIFESTACIONES principales de la FR son:

− Poliartritis migratoria
− Corea: Movimiento involuntario, brusco, rápido, de forma
asimétrica y asincrónica. Empeoran con el estrés y desaparecen
durante el sueño
− Carditis
− Nódulos subcutáneos

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− Eritema marginado: Exantema serpiginoso, plano o ligeramente

sobreelevado, indoloro, no deja cicatriz

− Pueden aparecer solas o en combinaciones que producen muchos de los

patrones clínicos de la enfermedad.

− Las manifestaciones cutáneas y subcutáneas son raras y casi nunca

aparecen solas, sino que suelen desarrollarse en pacientes que ya
muestran artritis, corea o carditis. La fiebre es importante pero
inespecífica.

− La poliartritis migratoria es la manifestación clínica más frecuente,

aunque puede haber monoartritis. Las articulaciones son extremadamente
dolorosas y sensibles a la palpación y pueden estar enrojecidas, calientes
y tumefactas, a veces con derrame.

− Las articulaciones más afectadas son:

− Tobillos.
− Rodillas.
− Codos.
− Muñecas.

− Los hombros, caderas y pequeñas articulaciones de las manos y pies

también pueden participar en la afectación, pero casi nunca solas. Si se
observa participación de las articulaciones vertebrales, deberá
sospecharse otra enfermedad.

− El dolor articular y la fiebre suelen ceder en 2 sem, a menudo antes, y es

raro que persistan más de 1 mes. En ausencia de carditis, la VSG
(velocidad de sedimentación globular) suele recuperar la normalidad en 3
meses.

− La corea puede aparecer sola o acompañada de otras manifestaciones

reumáticas

− La carditis puede ocurrir sola y asociarse a roce pericárdico, soplos,

cardiomegalia o insuficiencia cardíaca.

− En los primeros ataques de FR, la carditis afecta a alrededor del

50% de los pacientes con artritis.

− En ausencia de artritis (o de corea), muchos pacientes con carditis sólo

acuden al médico cuando tienen fiebre elevada, una pericarditis dolorosa

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o si la insuficiencia cardíaca produce manifestaciones respiratorias,

periférica o abdominales.

− En los demás casos, es decir alrededor del 50% de los adultos afectados,
la lesión cardíaca puede no ser detectada hasta mucho después.

− Las manifestaciones más frecuentes de la carditis son los SOPLOS, que

suelen ser evidentes ya en la primera visita:

− SOPLO DIASTÓLICO blando de insuficiencia aórtica (se oye mejor

a lo largo del borde esternal izquierdo)

− SOPLO PRESISTÓLICO de estenosis mitral (auscultable focalmente

por encima o por dentro del vértice) pueden ser difíciles de
detectar.

− Si durante las 2 a 3 sem siguientes no se produce un empeoramiento es

raro que las manifestaciones de la carditis aparezcan más tarde.

− Como los soplos no suelen desaparecer y es muy poco frecuente que

aparezcan nuevos fenómenos cardíacos, los mejores índices de respuesta
terapéutica no son las manifestaciones cardíacas, sino las inflamatorias.

− En la carditis no complicada, los signos de inflamación aguda, incluida la

VSG, suelen ceder en unos 5 meses. No parece que la FR produzca
carditis crónica destructiva.

− Las cicatrices que deja la lesión valvular aguda pueden contraerse,

cambiando la lesión valvular; además, pueden desarrollarse alteraciones
hemodinámicas secundarias en el miocardio, pese a la desaparición de la
inflamación aguda.

− Los nódulos subcutáneos, más frecuentes sobre las superficies de

extensión de las grandes articulaciones, suelen coexistir con la carditis. En
general, son indoloros, transitorios y responden al tratamiento de la
inflamación articular o cardíaca asociada.

− El eritema marginado es una erupción indolora, serpiginosa y plana

que no deja cicatriz. Es transitoria y a veces dura menos de 1 d. Aparece
tardíamente en relación con la infección estreptocócica desencadenante y,
si ocurre cuando (o incluso después) las demás manifestaciones de la
inflamación reumática están cediendo, no debe confundirse con un nuevo
ataque.

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Criterios mayores y menores de la FR

− Con el fin de estandarizar el diagnóstico de la fiebre se desarrolló una lista

de criterios.

− Un criterio o signo mayor con dos menores al mismo tiempo o bien de dos
signos mayores por sí mismos, puede establecer, el diagnóstico definitivo
de la fiebre reumática, además de la evidencia objetiva de una previa
infección post-estreptocócica.

Criterios mayores

1. Carditis (clínica o subclínica): Miocarditis que puede manifestarse con

signos de:
- Insuficiencia cardíaca
- Soplo cardíaco
- Pericarditis

2. Poliartritis migratoria: una migración temporal inflamatoria de grandes

articulaciones, comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia
arriba. Autolimitado en aprox. 4 semanas, sin secuelas de deformidad.

3. Corea de Sydenham (baile de San Vito): un serie de movimientos

rápidos característicos y sin propósito de la cara y brazos, por lo general
tardía en la enfermedad, cura sin secuelas.

4. Nódulos subcutáneos (un tipo de nódulo de Aschoff): Colección

de colágeno, firme e indolora, en el dorso de la muñeca, la parte de
afuera del codo y el frente de las rodillas, acompañantes de carditis grave.
Estos ahora ocurren muy infrecuentemente.

5. Eritema marginado: un sarpullido o erupción en la piel, indoloro, no

pruriginoso, más duradero, que comienza en el tronco o brazos en la
forma de una mácula (lesión cutánea primaria, plana, de bordes
regulares) y que se extiende hacia afuera formando un anillo enrojecido
con un centro descolorado. Este es una reacción que nunca empieza en la
cara y empeora con el calor.

Criterios menores

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1. Fiebre > 38.2 ºC .

2. Artralgias: dolor en articulación y músculos sin inflamación. (Este criterio

no puede ir junto con el criterio mayor de Poliartritis migratoria).

3. Presencia de antecedentes faringo-amigdalares por estreptococo

grupo A, sea por un cultivo positivo o una elevación serológica
de antiestreptolisina O.

4. Elevación de reactantes de fase aguda o signos de infección, como:

- VSG acelerada.
- Incremento en la proteína C reactiva.
- Leucocitosis.

5. Anormalidades en el electrocardiograma que sugieran un bloqueo de

rama, como alargamiento del intervalo PR. (Este criterio no puede ir
junto con el criterio Mayor de miocarditis).

Diagnóstico

− No existen signos patognomónicos.

− En general, el diagnóstico depende de los criterios de Jones

modificados, que exigen pruebas de una infección reciente por
estreptococos del grupo A (escarlatina, cultivo faríngeo positivo o
elevación de la estreptolisina O o de otros títulos de anticuerpos
antiestreptocócicos) junto con:

− Dos criterios mayores o

− Un criterio mayor y dos menores

− El diagnóstico diferencial comprende:

− Gota
− Anemia drepanocítica
− Leucemias
− LED (lupus eritematoso diseminado)
− Endocarditis bacteriana
− Enfermedad del suero
− Enfermedad de Kawasaki
− Reacciones farmacológicas
− Artritis traumática

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− Artritis gonocócica.

− Enfermedades de las que habitualmente pueden distinguirse por

la historia o mediante los estudios complementarios específicos.

− La carditis reumática puede distinguirse de las cardiopatías congénitas

que tienen soplos específicos y en las que es frecuente la cianosis.

− Cuando se trata de un diagnóstico difícil, la ecocardiografía, el

cateterismo cardíaco y la angiografía permiten diferenciar unos cuadros
de otros.

− La fibroelastosis endocárdica es una entidad rara que puede simular las

alteraciones cardíacas reumáticas, por lo que debe sospecharse cuando
no existen pruebas convincentes de lesiones reumáticas o congénitas.

Diagnóstico diferencial
− Se realiza fundamentalmente con padecimientos que cursan con dolor e
inflamación articular:

− Artritis reumatoide
− Artritis infecciosa

Exámenes complementarios
− Los marcadores inflamatorios generales son la VSG y la proteína C
reactiva. La VSG suele mostrar elevaciones superiores a 120 mm/h.

− El recuento leucocitario llega a cifras de 12.000 a 20.000/ml o aún

mayores cuando se instaura un tratamiento con corticosteroides.

− Existe una elevación patológica de la proteína C reactiva; como

ésta asciende y desciende con mayor rapidez que la VSG, un resultado
negativo ayudará a confirmar la ausencia de inflamación en un paciente
en el que la VSG alta persiste cuando el ataque agudo ha cedido ya.

− Los marcadores inflamatorios locales se encuentran en el líquido

sinovial, aunque rara vez hay que recurrir a la aspiración para establecer
el diagnóstico o para dirigir el tratamiento.

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− El líquido suele ser claro y amarillento y muestra una elevación del

recuento leucocitario sobre todo de los PMN; los cultivos son
negativos.

− Las alteraciones del ECG consisten en una prolongación de PR que,

aunque es la anomalía más frecuente, no guarda buena correlación con el
pronóstico ni con los demás signos de carditis.

− La prolongación de PR se debe al retraso de la conducción eléctrica

auriculoventricular que ocurre en alrededor del 30% de los pacientes con
FR. Puede haber otras alteraciones del ECG, secundarias a la pericarditis,
a la dilatación de las aurículas o los ventrículos o a arritmias.

Tratamiento

− Se sugiere que el individuo cumpla medidas generales, como el reposo en

cama de 6-8 semanas, que por lo general es el tiempo que dura el brote
reumático.

− Si la infección por el microorganismo aún persiste, se tienden a usar

antibióticos específicos contra el estreptococo, como la Penicilina
Procaínica vía intramuscular cada 24 horas por unos 10 días.

− En pacientes alérgicos a la penicilina se utilizará una sulfa o un macrólido.

− Para el manejo de la fiebre, dolor y los síntomas articulares se

recomiendan los salicitatos.

− Los corticoides se indican para los casos más graves.

− Si existe la enfermedad de Corea, sedación.

− Se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida.

Pronóstico
− El pronóstico depende de la gravedad de la carditis inicial.

− Cuando el ataque agudo produce una carditis grave, puede quedar una
cardiopatía residual que suele empeorar con las sucesivas recidivas de la
fiebre reumática a las que estos pacientes son especialmente propensos.

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− En la mitad de los pacientes en los que los episodios agudos se

manifiestan por una carditis leve sin cardiomegalia importante ni
descompensación, los soplos acaban por desaparecer.

− Los pacientes sin carditis tienen menos probabilidades de sufrir recidivas

reumáticas. Todas las demás manifestaciones de la FR curan sin dejar
secuelas.

Profilaxis
− Para prevenir la recurrencia se debe erradicar la infección aguda y
mantener una profilaxis con antibióticos, se recomienda la profilaxis
mensual de por vida.

− Se ha concluido que no existen evidencias convincentes que demuestren

una relación directo entre procedimientos dentales, gastrointestinales o
genitourinarios y la aparición de endocarditis.

− El uso profiláctico de antibióticos antes de un procedimiento odontológico

solo se recomienda en pacientes con los factores de riesgo mayores, tales
como quienes tengan una válvula cardíaca, hayan tenido endocarditis en
el pasado o aquellos con cardiopatía congénita.

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