TEMAS DE REUMARTOLOGÍA

Dr. Félix Peña Zurita

2021

TEMAS
DE
REUMATOLOGIA

FIEBRE REUMÁTICA

Definición

− Complicación inflamatoria aguda no supurativa que se presenta

despues de 14 a 21 días de una infección (faringoamigdalitis) por
estreptococos del grupo A betahemolítico (Streptococcus pyogenes),
como respuesta del sistema inmunitario a los antígenos de esta bacteria.

− El principal órgano afectado es el 1. corazón, donde produce en fase aguda una

pancarditis (pericarditis, miocarditis, endocarditis), provocando valvulopatias
cardíacas en la fase crónica que se denomina enfermedad cardíaca
reumática.

− Afecta también a la 4. piel (eritema marginado), a las 2.

articulaciones (poliartritis migratoria), al 3. cerebro (corea de Sydenham) y
al 5. tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).

Etiologia

− El estreptococo del grupo A es el precursor etiológico, se desconoce el

papel desempeñado por los factores constitucionales y ambientales.
− Existe una importante susceptibilidad familiar.

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− La malnutrición, el hacinamiento y un nivel socioeconómico bajo

predisponen a las infecciones estreptocócicas y a los ataques reumáticos
posteriores.

− La fiebre reumática (FR) es más frecuente durante la edad escolar; es

raro que el primer ataque se produzca antes de los 4 años o después
de los 18.

− La incidencia de la FR en personas no tratadas oscila entre el 1 y el

3% de las que sufren infecciones estreptocócicas.

− Esta cifra se acerca al 50% en los pacientes no tratados con

antecedentes de FR que desarrollan faringitis estreptocócica.

− La fiebre reumática es común en países con altos niveles de pobreza y

deficiente sistema de salud.

− Las tasas de incidencia experimentaron recientemente un descenso en

los países desarrollados, debido al empleo de antibióticos y al uso
de criterios diagnósticos más específicos.

− El agente etiológico es el sistema inmune, al

desarrollar anticuerpos contra estreptococo beta hemolítico del
grupo A y persistir éstos después de que la infección haya sido superada.
Ocurre por factores que aún no se han aclarado, aunque por lo general se
le atribuye un mecanismo autoinmune, presentándose como una
inflamación difusa del tejido conjuntivo.

Anatomía patológica
− En los pacientes que mueren durante el ataque agudo, la histopatología
de la FR aguda se describen las siguientes lesiones:

− Articulaciones. Membranas sinoviales inflamadas con edema e

hiperemia inespecíficos.

− Encéfalo. Se observa hiperemia.

− Corazón.

− El hallazgo anatomopatológico más característico y nocivo es la afectación

valvular.

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− Una valvulitis intersticial aguda que origina edema valvular que

determina fusión y retracción con las consiguientes alteraciones
funcionales de estenosis o insuficiencia.

− Un compromiso similar puede acortar, engrosar o fusionar las cuerdas

tendinosas, lo que contribuye a la insuficiencia de la válvula alterada o
produce una alteración en una válvula no afectada.

− Un tercer mecanismo causal de la insuficiencia puede ser la dilatación

del anillo valvular.

− La insuficiencia y la estenosis son los efectos habituales en las valvas

de las válvulas mitral y tricúspide; la aórtica suele hacerse primero
insuficiente y sólo en fases avanzadas se torna estenótica.

− La afectación más frecuente es la de la válvula mitral a la que sigue la

aórtica, siendo rara la de la válvula tricúspide y muy rara la de la
pulmonar.

Epidemiología
− La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en
niños de 5-15 años de edad.

− Es la causa más común de cardiopatías en personas entre los 5-30 años

de edad en países subdesarrollados, donde también es la principal causa
de muerte por enfermedades cardíacas en menores de 45 años.

− La fiebre reumática tiene una incidencia muy baja en los países

desarrollados y relativamente alta en los países en vías de desarrollo.

− Alrededor del 3% de las personas con infecciones causadas por

estreptococos y sin tratamiento desarrollan fiebre reumática.​

− La desnutrición es uno de los factores que incrementa el riesgo de

padecer fiebre reumática.​

Patogenia

− El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el

estímulo antigénico de esta enfermedad a través de una proteína en

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su membrana llamada proteína M la cual se une al monocito y lo

activa, cuando este monocito activado entra en el torrente sanguíneo
estimula la producción
de anticuerpos llamados antiestreptolisinas por los linfocitos B que
intentan destruir al estreptococo invasor.

− En los tejidos, el monocito se convierte en macrófago y presenta el

antígeno a los linfocitos T los cuales al ser activados por este
producen linfocinas que inician el proceso proinflamatorio de los tejidos
circundantes.

− Por lo general se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica. El daño a la

válvula tricúspide suele ser inusual y mucho más leve y, de aparecer, se
asocia con previas lesiones extensas de las válvulas mitral y aórtica.

Cuadro clínico

− El cuadro clínico se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse

producido la faringoamigdalitis.

− Las cinco manifestaciones principales de la FR son la poliartritis

migratoria, la corea, la carditis, los nódulos subcutáneos y el
eritema marginado, que pueden aparecer solas o en combinaciones y
que producen muchos de los patrones clínicos de la enfermedad.

− Las manifestaciones cutáneas y subcutáneas son raras y casi nunca

aparecen solas, sino que suelen desarrollarse en pacientes que ya
muestran artritis, corea o carditis. La fiebre es importante pero
inespecífica.

− La poliartritis migratoria es la manifestación clínica más frecuente,

aunque puede haber monoartritis. Las articulaciones son extremadamente
dolorosas y sensibles a la palpación y pueden estar enrojecidas, calientes
y tumefactas, a veces con derrame.

− Las más afectadas son los tobillos, las rodillas, los codos y las
muñecas. Los hombros, caderas y pequeñas articulaciones de las manos
y pies también pueden participar en la afectación, pero casi nunca solas.
Si se observa participación de las articulaciones vertebrales, deberá
sospecharse otra enfermedad.

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− El dolor articular y la fiebre suelen ceder en 2 sem, a menudo antes, y es

raro que persistan más de 1 mes. En ausencia de carditis, la VSG (v.
Exploraciones complementarias, más adelante) suele recuperar la
normalidad en 3 meses.

− La corea puede aparecer sola o acompañada de otras manifestaciones

reumáticas (v. Corea de Sydenham).

− La carditis puede ocurrir sola y asociarse a roce pericárdico, soplos,

cardiomegalia o insuficiencia cardíaca.
− En los primeros ataques de FR, la carditis afecta a alrededor del
50% de los pacientes con artritis.

− En ausencia de artritis (o de corea), muchos pacientes con carditis sólo

acuden al médico cuando tienen fiebre elevada, una pericarditis dolorosa
o si la insuficiencia cardíaca produce manifestaciones respiratorias,
periférica o abdominales. En los demás casos, es decir alrededor del 50%
de los adultos afectados, la lesión cardíaca puede no ser detectada hasta
mucho después.

− Las manifestaciones más frecuentes de la carditis son los soplos,

que suelen ser evidentes ya en la primera visita. El soplo diastólico blando
de insuficiencia aórtica (que se oye mejor a lo largo del borde esternal
izquierdo) y el soplo presistólico de estenosis mitral (auscultable
focalmente por encima o por dentro del vértice) pueden ser difíciles de
detectar.

− Si durante las 2 a 3 sem siguientes no se produce un empeoramiento es

raro que las manifestaciones de la carditis aparezcan más tarde. Como los
soplos no suelen desaparecer y es muy poco frecuente que aparezcan
nuevos fenómenos cardíacos, los mejores índices de respuesta terapéutica
no son las manifestaciones cardíacas, sino las inflamatorias.

− En la carditis no complicada, los signos de inflamación aguda, incluida la

VSG, suelen ceder en unos 5 meses. No parece que la FR produzca
carditis crónica destructiva. Las cicatrices que deja la lesión valvular aguda
pueden contraerse, cambiando la lesión valvular; además, pueden
desarrollarse alteraciones hemodinámicas secundarias en el miocardio,
pese a la desaparición de la inflamación aguda.

− Los nódulos subcutáneos, más frecuentes sobre las superficies de

extensión de las grandes articulaciones, suelen coexistir con la carditis. En
general, son indoloros, transitorios y responden al tratamiento de la
inflamación articular o cardíaca asociada.

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− El eritema marginado es una erupción indolora, serpinginosa y

plana que no deja cicatriz. Es transitoria y a veces dura menos de 1
d. Aparece tardíamente en relación con la infección estreptocócica
desencadenante y, si ocurre cuando (o incluso después) las demás
manifestaciones de la inflamación reumática están cediendo, no debe
confundirse con un nuevo ataque.

Criterios mayores y menores de la FR

− Con el fin de estandarizar el diagnóstico de la fiebre se​desarrolló una lista

de criterios.

−
Un criterio o signo mayor con dos menores al mismo tiempo o bien de dos
signos mayores por sí mismos, puede establecer, el diagnóstico definitivo
de la fiebre reumática, además de la evidencia objetiva de una previa
infección post-estreptocócica.

Criterios mayores

1. Carditis (clínica o subclinica): Miocarditis que puede manifestarse con

signos de insuficiencia cardíaca, soplo cardíaco y pericarditis

2. Poliartritis migratoria: una migración temporal inflamatoria de grandes

articulaciones, comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia
arriba. autolimitado en aprox. 4 semanas, sin secuelas de deformidad.

3. Corea de Sydenham (baile de San Vito): un serie de movimientos

rápidos característicos y sin propósito de la cara y brazos, por lo general
tardía en la enfermedad. cura sin secuelas.

4. Nódulos subcutáneos (un tipo de nódulo de Aschoff): colección

de colágeno, firme e indolora, en el dorso de la muñeca, la parte de
afuera del codo y el frente de las rodillas. acompañantes de carditis grave.
Estos ahora ocurren muy infrecuentemente.

5. Eritema marginado: un sarpullido o erupción en la piel, indoloro, no

pruriginoso, más duradero, que comienza en el tronco o brazos en la
forma de una mácula y que se extiende hacia afuera formando un anillo
enrojecido con un centro descolorado. Este es una reacción que nunca
empieza en la cara y empeora con el calor.

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Criterios menores

1. Fiebre > 38.2 ºC .

2. Artralgias: dolor en articulación y músculos sin inflamación. (Este criterio

no puede ir junto con el criterio mayor de Poliartritis migratoria).

3. Presencia de antecedentes faringo-amigdalares por estreptococo

grupo A, sea por un cultivo positivo o una elevación serológica
de antiestreptolisina O.

4. Elevación de reactantes de fase aguda o signos de infección,

como VSG acelerada, incremento en la proteína C
reactiva o leucocitosis.

5. Anormalidades en el electrocardiograma que sugieran un bloqueo de

rama, como alargamiento del intervalo PR. (Este criterio no puede ir
junto con el criterio Mayor de miocarditis).

Diagnóstico

− No existen signos patognomónicos.

− En general, el diagnóstico depende de los criterios de Jones

modificados, que exigen pruebas de una infección reciente por
estreptococos del grupo A (escarlatina, cultivo faríngeo positivo o
elevación de la estreptolisina O o de otros títulos de anticuerpos
antiestreptocócicos) junto con dos de los cinco criterios o
manifestaciones mayores antes citadas en Síntomas y signos o una
de las mayores y dos menores (que son fiebre, artralgia, historia
previa de FR, elevación de la VSG o de la proteína C reactiva, leucocitosis
y prolongación del intervalo PR).

− El diagnóstico diferencial comprende la gota, la anemia drepanocítica, las

leucemias, el LED, la endocarditis bacteriana, la enfermedad del suero, la
enfermedad de Kawasaki, las reacciones farmacológicas, la artritis
traumática y la artritis gonocócica, enfermedades de las que
habitualmente pueden distinguirse por la historia o mediante los estudios
complementarios específicos.

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− La carditis reumática puede distinguirse de las cardiopatías congénitas

que tienen soplos específicos y en las que es frecuente la cianosis;
cuando se trata de un diagnóstico difícil, la ecocardiografía, el cateterismo
cardíaco y la angiografía permiten diferenciar unos cuadros de otros. La
fibroelastosis endocárdica es una entidad rara que puede simular las
alteraciones cardíacas reumáticas, por lo que debe sospecharse cuando
no existen pruebas convincentes de lesiones reumáticas o congénitas.

Diagnóstico diferencial
− Se realiza fundamentalmente con padecimientos que cursan con dolor e
inflamación articular.

− Artritis reumatoide
− Artritis infecciosa

Examenes complementarios
− Los marcadores inflamatorios generales son la VSG y la proteína C
reactiva. La VSG suele mostrar elevaciones superiores a 120 mm/h.

− El recuento leucocitario llega a cifras de 12.000 a 20.000/ml o aún

mayores cuando se instaura un tratamiento con corticosteroides. Existe
una elevación patológica de la proteína C reactiva; como ésta
asciende y desciende con mayor rapidez que la VSG, un resultado
negativo ayudará a confirmar la ausencia de inflamación en un paciente
en el que la VSG alta persiste cuando el ataque agudo ha cedido ya.

− Los marcadores inflamatorios locales se encuentran en el líquido

sinovial, aunque rara vez hay que recurrir a la aspiración para establecer
el diagnóstico o para dirigir el tratamiento.

− El líquido suele ser claro y amarillento y muestra una elevación del

recuento leucocitario sobre todo de los PMN; los cultivos son
negativos.

− Las alteraciones del ECG consisten en una prolongación de PR que,

aunque es la anomalía más frecuente, no guarda buena correlación con el
pronóstico ni con los demás signos de carditis.

− La prolongación de PR se debe al retraso de la conducción eléctrica

auriculoventricular que ocurre en alrededor del 30% de los pacientes con

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FR. Puede haber otras alteraciones del ECG, secundarias a la pericarditis,

a la dilatación de las aurículas o los ventrículos o a arritmias.

Tratamiento

− Se sugiere que el individuo cumpla medidas generales, como el reposo en

cama de 6-8 semanas, que por lo general es el tiempo que dura el brote
reumático. Si la infección por el microorganismo aún persiste, se tienden
a usar antibióticos específicos contra el estreptococo, como
la Penicilina Procaínica vía intramuscular cada 24 horas por unos 10
días.

− En pacientes alérgicos a la penicilina se utilizará una sulfa o un macrólido.

− Para el manejo de la fiebre, dolor y los síntomas articulares se

recomiendan los salicitatos. Los corticoides se indican para los casos más
graves.

− Si existe la enfermedad de Corea, sedación.

− Se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida.

Pronóstico
− El pronóstico depende de la gravedad de la carditis inicial. Cuando el
ataque agudo produce una carditis grave, puede quedar una cardiopatía
residual que suele empeorar con las sucesivas recidivas de la fiebre
reumática a las que estos pacientes son especialmente propensos.

− En la mitad de los pacientes en los que los episodios agudos se

manifiestan por una carditis leve sin cardiomegalia importante ni
descompensación, los soplos acaban por desaparecer.

− El riesgo de recidivas es intermedio entre el riesgo escaso de los que no

desarrollan carditis y el riesgo alto de los que han tenido una carditis

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grave, pero cuando aparecen pueden causar, o agravar, una lesión

cardíaca permanente. Los pacientes sin carditis tienen menos
probabilidades de sufrir recidivas reumáticas y, si éstas se producen, de
desarrollar carditis. Todas las demás manifestaciones de la FR curan sin
dejar secuelas.

Profilaxis
− Para prevenir la recurrencia se debe erradicar la infección aguda y
mantener una profilaxis con antibióticos, se recomienda la profilaxis
mensual de por vida.
− Se ha concluido que no existen evidencias convincentes que demuestren
una relación directo entre procedimientos dentales, gastrointestinales o
genitourinarios y la aparición de endocarditis. El uso profiláctico de
antibióticos antes de un procedimiento odontológico solo se recomienda
en pacientes con los factores de riesgo mayores, tales como quienes
tengan una válvula cardíaca, hayan tenido endocarditis en el pasado o
aquellos con cardiopatía congénita.

− Las enfermeras escolares juegan un papel importante en la prevención de

la fiebre reumática, especialmente al buscar evidencias en niños escolares
con dolor de garganta causada por el estreptococo grupo A, en especial el
beta-hemolítico Streptococcus pyogenes.

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