Inmunología clínica

ENFERMEDADES DE
LA COLAGENA
Realizado por Martinez Martin Araceli

Introducción
Trastornos autoinmunes
 Respuesta inmunológica
desregulada contra los
tejidos del cuerpo que
contienen colágeno

Proteína estructural clave

que proporciona fuerza y
elasticidad a los tejidos
conectivos, como la piel,
los huesos, los tendones
y los vasos sanguíneos.

PRODUCCIÓN DE
AUTOANTICUERPOS CONTRA
EL COLÁGENO

activar el sistema de complemento

liberación de otros mediadores inflamatorios, como
citoquinas y quimiocinas
respuesta inflamatoria crónica.
daño tisular en los órganos y tejidos afectados

Varía según el tipo enfermedad

FISIOPATOLOGIA especifico de la
 Defectos en la Disfunción de las
estructura células y los tejidos.

Colágeno
Alteraciones en la
producciòn del colageno

Enfermedades de la colágena Manifestaciones

clínicas heterogéneas
degeneración fibrinoide del tejido conjuntivo.
Klemperer
Talbot en 1956

01 02 03 04 05
lupus eritematoso diseminado poliarteritis o periarteritis nodosa trombótica.
esclerodermia generalizada dermatomiositis púrpura trombocitopénica
LUPUS CLÍNICA Localización: regiones
fotoexpuestas, cara en las regiones malares, orejas y
LUPUS cuero cabelludo.
Morfología: Son placas bien delimitadas, eritematosas

ERITEMATOSO con escama, hiperpigmentación, atrofia, telangiectasias

y tapones foliculares. Algunas pueden tener solo la
triada clásica de lesioes elementales que son: eritema,
SISTÉMICO escama y atrofia.
DIAGNOSTICO En cuero cabelludo puede haber alopecia cicatricial.

Exámenes de laboratorio que se tienen que enviar:

ERITEMTOSO CUTANEO (LEC)
Dermatosis de origen autoinmune que cursa con la
aparición de placas eritematosas, bien definidas con
hiperqueratosis
folicular, escamas, atrofia, en ocasiones puede
presentarse hiperpigmentación violácea o gris.
hemograma, Velocidad de
Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares La
Velocidad de
Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares se
elevan en caso de LES.
Diagnóstico diferencial:
dermatitis por contacto, algunos linfomas de piel,
Tuberculosis del tipo lupus vulgar, sarcoidosis.
 LUPUSERITEMATOSO
SISTÉMICO

Antimaláricos 1-2 tab. al día. Pueden dar alteraciones

HISTOLOGIA oculares comoretinopatía. Por lotanto, necesitan
CUTÁNEASDELLES
controles con Especificas: eritemamalar Noespecíficas:
oftalmología cada año. Vasculitis generalmenteen manos
Esteroides tópicos de medianao altapotencia, conel Tromboflebitis
cuidadode quepuedenpronunciar laatrofia. Sulfona: FenómenodeRaynaud
epidermisatrófica, con degeneraciónde diaminodifenilsulfona de 50 mg a 100mg al día. Livedoreticularis
lacapa basal. Al nivel de la Talidomida 100-200 mg/d. Es teratógenico. Ulcerascrónicas
dermisacúmulosde linfocitos a nivel de Contraindicado en mujeres en edad fértil al menos que Gangrenaperiférica
los anexos. seutilicealgúnmétodo Urticaria
anticonceptivoseguroy Alopecia
TRATAMIENTO: supervisadopormédico. Esclerodactilia
Protectoressolares.
MANIFESTACIONES

Esclerodermia
.
enfermedad inflamatoria que afecta principalmente a la
piel y los tejidos
subyacentes.
Esclerosis

mujeres

caucasianas
niños y adultos
Prevalencia
 afecta tanto a la dermis como al tejido adiposo, el músculo y, a veces, el afecta a la dermis profunda,

LOCALIZADA áreas
redondeadas
hueso, y se manifiesta como líneas o bandas de piel endurecida y esclerosada. el tejido adiposo y el
músculo, pero las lesiones
son más difusas y no siguen

esclerodermia lineal más común

o ovaladas de piel
endurecida en el tronco o las extremidades

morfea profunda
No tiene una gran impacto sistémico, pero puede ser puede causar. Los pacientes con morfea también tienen un mayor riesgo de enfermedades
debilitante debido a la deformidad y limitación física que autoinmunitarias en sus familias.
un patrón lineal.

extensión y presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), anti ADN de

cara suele estar
GENERALIZADA profundidad de los cambios microscópicos en la
piel. respetada
cadena simple, hipocomplementemia o, incluso,
anticuerpos

Cuando las placas de morfea afectan a más de 2

territorios
anatómicos.
No suelen presentar
ulceraciones, cambios en los capilares
del pliegue ungueal o fenómeno de eosinofilia periférica,
Raynaud aumento de las
Trastorno fibroso que se caracteriza por la gammaglobulinas o
alteraciones inmunológicas
fascitis eosinofílica Endurecimiento de la piel de las extremidades de manera bilateral y simétrica
imagen y biopsias
antifosfolípidos síntomas: edema, tirantez en la piel y eritema tenue y difuso en las
extremidades, seguidos de una fase de endurecimiento y esclerosis de la piel.
 TRATAMIENTO
se basa en la extensión y gravedad de la enfermedad, que se determina
principalmente por el riesgo de deformaciones y limitación de la movilidad

ser útil para mejorar la función y la movilidad en los pacientes con esclerodermia localizada
01 02 03

METOTREXATO Y LOS GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS.

CICLOFOSFAMIDA, EL CLORAMBUCIL, EL ACITRETIN Y EL ETANERCEPT

TERAPIA OCUPACIONAL Y FÍSICA

NODOSA
POLIARTERITIS Presencia de lesiones
nodulares a lo largo del
trayecto arterial, atacando a los capilares en su
túnica íntima y media. La incidencia parece ser mayor de la segunda
a la quinta década de la vida.

PATOLOGIA CUADRO CLÍNICO.

ETIOLOGÍA.alteraciones arteriales sobre todo en las Inflamatorios: fiebre, astenia malestar general, leucocitosis y sedimentación acelerada.
anticuerpos vasculares drogas, yodo, sulfas
TRATAMIENTO
corticoesteroides deben ser administrados como opción lesiones proliferativas,
terapéutica de primera línea renales son mas atacados.
arterias de calibre pequeño, lesiones aneurismáticas o dolor lumbar y nicturia.
colecistitis y peritonitis
fibrosas, necrosis de la túnica media y degeneración neuritis
fibrinoide, es decir los vasos son los atacados por miositis y artralgias
lesiones inflamatorias y piel eritema polimorfo y a veces hasta gangrena
pueden palparse algunas nódulos a. lo largo de los vasos.
exudativas, sobre todo edema con células plasmáticas y eosinofilia; la antiestreptolisina suele estar elevada, anticuerpos contra la
triquina. anemia
granulomatosas y fibrosas o cicatriciales; los vasos disminución de las proteínas plasmáticas

DERMATOMIOSITIS
Enfermedad inflamatoria difusa que afecta al músculo estriado provocando pérdida de fuerza y atrofia de este y

puede haber alteraciones cutáneas.

Dos veces más frecuente en mujeres
01 Edad: niños menores de 10 años y

adultos entre 40 a 60 años.

Clínica

02 03
Erupción en áreas expuestas al sol, eritema
(alrededor de los párpados), escama y/o pápulas.
La erupción se da también el en tronco (espalda,
tórax y abdomen) es frecuentemente macular de
color rosado. Al entrar el paciente en remisión,
pueden quedar manchas hiperpigmentadas.
Eritema es heliotropo: alrededor de los párpados se puede apreciar un eritema violáceo Debilidad muscular proximal
Pápulas de Gottron: Pápulas aplanadas, ligeramente eritematosas en el dorso de los dedos. Otras: artralgia, disfagias, calcinosis, fibrosis pulmonar, cardiopatías, alteraciones neurológicas, oftálmicas,
fenómeno de Raynaud,

Clasificacion: Criterios
I. Poliomiositis
diagnósticos:
idiopatica: solo afecta
el músculo Debilidad muscular proximal Cambios
electromiográficos característicos de miositis.
II Dermatomiositis
Elevación sérica de enzimas musculares
idiopatica
(CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH)
III Dermatomiositis o
Biopsia de músculo con
polimiositis asociada a
cambios característicos
malignidad. Hogking
Alteraciones
IV Infantil
dermatológicas.
V Asociada a otras
anticuerpos anti-Jo-1
enfermedades del
proteína C-reactiva (PCR) y el factor
tejido conjuntivo: LES o
reumatoide (FR)
esclerodermia.
bloquear la actividad de una proteína llamada interleuquina 6 (IL-6). reducir la inflamación y
Tocilizumab mejorar la función
muscular en pacientes con dermatomiositis.
Tratamiento Anakinra
mediacamentos
Reposo absoluto y hospitalización Esteroides sistémicos: llamada interleuquina 1 (IL-1
Prednisona 1mg/kg/d Rituximab
Metotrexate 15mg/semanales, divido en tres dosis. Se
ocupa cuando se quieren disminuir las dosis de esteroides.
biológicos
proteína que se utiliza para bloquear la actividad de una proteína
destruir las células del sistema inmunológico llamadas células B

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

caracterizado por anemia febril por trombosis de las arteriolas.

ETIOLOGÍA PATOLÓGICA. CLINICAS.

Alteraciones en el Diagnostico: síntomas nerviosos y anemia hemolítica.
La alergia al yodo, a la penicilina, a las
endotelio e infiltración eosinófila de la Los síntomas generales son: mal estado general, fiebre,
sulfas y a veces pérdida de peso, mialgias y artralgias, petequias, equimosis,
a la asociación con el lupus eritematoso capa hialina. Además existen, hemorragias mucosas y cefalea; a veces se encuentran

diseminado o sistémico se han aneurismas y tron1bos constituídos parestesias, convulsiones y delirio.

Laboratorio: anemia hemolítica, leucocitosis, plaquetopenia y
por pla·
incriminado como causa ele esta en ocasiones, cuando hay asociación en el lupus eritematoso,
enfermedad. quetas en el corazón, en el riñón y en el se encuentran células L . E.
tejido nervioso. El curso generalmente es ele semanas, a lo sumo 6 meses de
vida.
ANATOMIA MANIFESTACIONES
Bibliografia
 Enfermedades de la Colagena. (2017, junio 8).
Centro Dermatológico Leal.
https://www.dermatologialeal.com/enfermedad es-
indice/colageno