EPIDEMIOLOGIA.
ETIOPATOGENIA  Afecta +frecuente al sexo femenino
Se produce daño vascular y activación de
fibroblastos; hay sobreproducción de colágeno
y otras proteínas extracelulares en diversos
tejidos
 Predominio entre 30-50 años
 Incidencia y prevalencia con alta variabilidad según la raza
y la
 distribución geográfica. Se ha detectado una elevada
prevalencia, muy superior a la detectada entre
 otros grupos étnicos, entre los indios Choctaw de
 Norteamérica (4.690/1.000.000)
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Constituye un trastorno generalizado del tejido conjuntivo que afecta a la piel, la membrana sinovial y a
ciertos órganos, como el tubo digestivo, el pulmón, el corazón y el riñón, entre los más importantes
DIAGNOSTICO
El criterio más importante es el
endurecimiento de la piel por encima de las
articulaciones metacarpofalángicas que
proporciona el dx definitivo en el 90% de los
casos.
CUADRO CLÍNICO
 Fase inicial: piel se encuentra edematosa,
ligeramente indurada y, en ocasiones, eritematosa.
 Tiempo variable de semanas o meses, el período indurativo; la piel se
torna dura, lisa, adherida a planos profundos, lo que le da una
consistencia leñosa e impide la movilidad de las articulaciones
 A medida que la fibrosis avanza, se destruyen los anexos, aparece
alopecia y anhidrosis en la piel afectada. Pueden aparecer también
cambios en la pigmentación
 Piel que cubre las articulaciones se torna muy vulnerable a los
traumatismos mínimos y, como consecuencia,
aparecen ulceraciones muy difíciles de tratar por la naturaleza esclerosa
de la piel sobre la que asientan.
 Desarrollo de telangiectasias
TRATAMIENTO
 Sintomático e individualizado.
 Rehabilitación de las articulaciones
 Protección vs cambios de temperatura bruscos
 Vasodilatadores: nifedipino,antiácidos, inhibidores de los receptores H2 e IBP ,
 Disminuir o detener el proceso escleroso: colquicina, D-penicilamina, CI, metotrexato, interferones, ciclosporina,
fotoforesis, plasmaféresis en combinación con prednisona y ciclofosfamida, entre
 Ninguno ha mostrado ser eficaz en la modificación del curso evolutivo
de la enfermedad.
 EPIDEMIOLOGIA
 Sin predominio de edad, incluso en niños 15%
 Ambos sexos, con predominio
en mujeres de 20-47 años.
 Niños 90% se presenta de 7-14 años
 Forma en placas es más común en adultos, la lineal en niños y la panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide

ETIOPATOGENIA
Se postula el inicio con daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución de su destrucción

CUADRO ESCLERODERMIA MORFEA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CLÍNICO  Esclerosis sistémica progresiva , liquen
Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos escleroso y atrófico , anetodermia ,
 Afecta cualquier parte del subyacentes atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini ,
cuerpo, en especial el lepra ,lipodistrofia centrifugalis
tronco abdominalis, fenilcetonuria, elastosis
 Se caracteriza por una o actínica u ocupacional por exposición a
varias placas de piel cloruro de polivinilo, resinas, o por
endurecida, brillante y implantes de silicona
atrófica de un tamaño
que varía entre 3-20 cm,
bien delimitadas,
hiperpigmentadas o
hipopigmentadas, casi TRATAMIENTO
todas rodeadas de un halo  Conviene aplicar un lubricante local.
eritematoso-violáceo  No metotrexato en dosis bajas combinado con
 Son asintomáticas y de sistémicos y fototerapia con luz ultravioleta A1
evolución crónica, (340 a 400 nm)
 al principio son  Pueden usarse: colchicina, 1 a 2 mg/día por varios
eritematosas, hasta meses ; dapsona o diaminodifenilsulfona
alcanzar finalmente la  100 /día ; vitamina E, 100 mg 1-3 veces día;
atrofia que se acompaña hidroxiprolina por vía oral, 200 mg/día;
de alopecia y anhidrosis cloroquinas, 100 a 200 mg/día, o griseofulvina, 10-
20 mg/ kg durante varios meses