ESCLEROSIS SISTEMICA

MR. ASUNCION CALLUCHE CERON

ESCLERODERMIA
• Esclerodermia: Es una enfermedad
crónica desfigurante que puede
cambiar todos los aspectos de la vida
de una persona Etiología
desconocida El daño de piel es a
menudo la manifestación más
angustiante , debido a que no sólo
altera la apariencia del paciente, sino
que genera una discapacidad
importante en la manos y miembros
Es una enfermedad multisistémica Es
una enfermedad reumática
infrecuente
• EPIDEMIOLOGIA:
I. la edad de aparicion
generalmente es entre los 30 y
50 años
II. relacion mujer/hombre 4:1
III. mas frecuente de peor en
mujeres negras
IV. la tranmision familiar es rara
V. se asocia a otras
colagenopatias
PATOGENIA

lesión intravascular y
implica la producción disfunción de células
depósito excesivo de
de autoanticuerpos endoteliales
tejido conectivo

aparece fibrosis más notoria en

activación de los la piel y también en órganos
fibroblastos viscerales
CLASIFICACION
ESCLEROSIS SISTEMICO:
• con afectacion dermica difusa: ac. nti topoisomerasa I anti SCL70
• con afectacion dermica limitada: CREST ac anti centromero.
• sin afectacion dermica
• EMTC/ sd superposicion LES PM AR
• Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
ESCLEROSIS LOCALIZADA
• morfea
• morfea generalizada
• esclerodermia lineal
• el coup de sabre
SINDROMES ESCLERODIFORMES
INDUCIDO POR TOXICOS: polvo de silice, cloruro de vinilo, etc
METABOLICOS: porfiria cutanea tarda, diabetes mellitus
INMUNOLOGICOS: enfermedad injerto contra el huesped
CRITERIOS DE CLASIFICACION
ANTICUERPOS EN ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• MORFEA: Es la forma más común y se
presenta como parches de piel
abultada con aumento o disminución
de la pigmentación. Afecta sólo capas
superficiales de la piel.
• MORFEA GENERALIZADA: Presenta manchas
más extensas que la morfea y a menudo
afecta a una superficie corporal mayor.
Aunque raramente se asocia a complicaciones
de órganos internos, se recomiendan
revisiones periódicas.
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• ESCLERODERMIA LINEAL: Es una banda o
línea de piel abultada. Puede afectar el tejido
subcutáneo y al músculo que se encuentra
debajo. Aparecen en piernas y en brazos. Es
más frecuente en niños y adolescentes.
• EL COUP DE SABRE GOLPE DE SABLE: es la
esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo.
Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el
crecimiento de los huesos faciales, produciendo
deformaciones considerables. Algunas drogas y
productos químicos variados pueden producir
lesiones similares a las producidas en la
esclerodermia.
ESCLEROSIS SISTEMICA
MANIFESTACION CLINICA
• Edema cronica no depresible de manos y dedos de manos
• esclerodermia proximal: endurecimiento, tirantez e induracion simetrica de
la piel de los dedos proximales de las articulaciones MCF MTF
• esclerodactilia y afinamiento de dedos
• cicatrices puntiformes depromidos en los pulpejos de los dedos y fibrosis
pulmonar bibasal
• fenomeno de reynaud
• telangierctasias distales asociados en cara y cuello
• hipopigmentacion e hiperpigmentacion de piel
• alopecia y anhidrosis en regiones afectadas
manifestaciones clinicas
ESCLEROSIS SISTEMICA
• ESCLEROSIS SISTEMICA CUTANEA
LIMITADA:
• fenomeno de reynaud
• esclerodactilia
• cambios cutaneos en manos y cara
• enfermedad de inicio lento y progresivo
con evolucion benigna
• las lesiones renales y pulmomonares
son poco frecuentes
• puede identificarse por la presencia de
anticuerpos anticentromeros - ANCA
SINDROME DE CREST
ESCLEROSIS SISTEMICA CUTANEO
DIFUSA
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES CRISIS RENAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DEL COMPROMISO CUTÁNEO EN LA
ESCLEROSIS SISTÉMICA Y ESCLERODERMIAS
LOCALIZADAS ( MORFEAS)
• Inmunomoduladores de amplio espectro:

• Mofetil micofenolato
• Ciclofosfamida
• Metotrexate
• Rapamicina (sirolimus)
• Ciclosporina A
• Inmunoglobulina intravenosa
• Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TPH):

• Inmunodepresión dirigida
• Globulina antitimocito
• Inducción de tolerancia al
colágeno tipo I humano
• Inhibidores de la tirosincinasa
• Fármacos biológicos
• Fotoféresis extracorpórea
• Terapias antifibróticas
• D-penicilamina
• Minociclina
• Interferón α y γ
• Relaxina
• CAT – 192
• (se ha concluido que ninguno ha
demosatrado eficacia en el tramiento de la
afección cutánea de la esclerodermia.
• Terapia fotobiológica
• El tratamiento con UVA1 ha sido efectivo
en lesiones escleróticas acrales