CIE-10: M32.

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 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DEFINICIÓN EPIDEMIOLOGÍA

Enfermedad sistémica  Prevalencia de 51/100 000 habitantes.

inflamatoria crónica, de  Más frecuente en mujeres que en varones (9:1).
naturaleza autoinmune y  El porcentaje de hombres afectados aumenta con la edad.
de etiología desconocida  Es más severo en raza mestiza y afroamericana.

ETIOPATOGENIA

a) > Incidencia femenina

b) < Antes de la menarquia y en la menopausia
c) Agudización en el puerperio o tras la administración de
anticonceptivos
d) > Síndrome de Klinefelter (genotipo XXY)
e) Los hombres con LES presentan cifras elevadas de
estrógenos y bajas de andrógenos. Glomerulonefritis NO EROSIVA
FISIOPATOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
OSTEOMUSCULAR
ES
AFECTACIÓN PERIARTICULAR
Tendinosis, tenosinovitis o rotura
tendinosa
• Sintomatología > frecuente del LES
• Afecta: articulaciones, hueso, partes
blandas periarticulares y músculos
NECROSIS AVASCULAR DEL HUESO
• Dolor mecánico –> Continuo
• Asintomáticos : Reciben tto crónico esteroideo
a dosis altas
• Afecta huesos largos: cabeza femoral, humeral
y platillos tibiales, de forma simétrica.
• Factores de riesgo:
Tto esteroideo, Anticuerpos antifosfolipidos
(AAF), Afectación del SNC, Fenómeno de
Raynaud, Vasculitis
CLÍNICA ARTICULAR Varia desde artralgias hasta artritis deformante, en ocasiones erosiva.

ARTRITIS LUPICA Se dx en un 69-95% de pcts con

LES
Poliartritis simétrica, intermitente y
migratoria , no deformante Liquido sinovial: claro, viscosidad
mayor que en AR, < 5.000 células ,
>linfocitario.
Pequeñas articulaciones: muñecas,
MCF, IF. Rodillas. Menos frecuente en
codos, hombros y tobillos

Dolor, enrojecimiento y
tumefacción articular(< AR)

Limitación de la movilidad articular

y rigidez matinal.
 Artritis deformante
ARTROPATIA DE JACCOUD

• Se da por laxitud ligamentosa que

ocasiona subluxaciones articulares
reducibles.
• Puede simular AR. Se diferencian por
la ausencia de erosiones rx
• Se presenta en manos y pies • Desviación cubital.
• 10% de pcts con LES • Deformidad en
cuello de cisne.
• Pulgar en Z.
 CUTÁNEAS ESPECÍFICAS Permiten por sí mismas el diagnóstico de LES

INESPECÍFICAS
2° Manifestación más importante
L.E. CUTÁNEO AGUDO 50%
10%
• Exantema malar,
L.E. CUTÁNEO SUBAGUDO inflamatorio, fotosensible,
en alas de
• Brotes recurrentes mariposa(eritema en
desencadenados por luz vespertilio) y no
solar cicatricial.
• Lesiones maculopapulosas, • Máculas o pápulas
eritematosas confluentes, eritematosas fugaces con
que afectan escote, cuello, bordes vesiculosos o
espalda y dorso de brazo, necróticos sobre nariz y
antebrazo y mano mejillas que respetan el
(respetando nudillos). surco nasogeniano y
Evoluciona hacia una forma periorbitario y que
papuloescamosa acompañan a las
• 70% de los casos asocia manifestaciones
anticuerpos anti-ro y anti-la. sistémicas.
 L.E. CUTÁNEO CRÓNICO

• Placas eritematosas descamativas o

hiperqueratósicas, telangectasias
• Crónicas que tienden a dejar cicatriz
cuando curan.
• Lupus discoide localizado
En: mejillas, zonas laterales del cuello o zonas
temporales del cuero cabelludo, dejando
alopecia permanente.
• Lupus discoide generalizado: lesiones en
tronco y extremidades: brazos, antebrazos
y en el dorso de manos y/o pies.
• Afectación de mucosas oral, ocular, nasal o
genital en forma de placas blanquecinas
bien delimitadas que pueden ulcerarse.
 LESIONES CUTÁNEAS INESPECÍFICAS :
No permiten el dx de la enfermedad, ya que pueden
encontrarse en otros procesos.

VASCULITIS
SÍNDROME DE
• Afectación de capilares y RAYNAUD
vénulas poscapilares de la Presente en el 20%
dermis.
• Telangiectasias periungueales
• Lesiones purpúricas localizadas ALOPECIA
en pulpejos de los dedos, Presente en el 50% de casos. Es transitoria,
palmas de manos, plantas de reversible y de predominio en zonas temporales y
pies, pabellones auriculares. vértex.

PERICARDITIS
• Manifestación más frecuente
• Se acompaña de pleuritis en el
70%
• Puede ser la primera
manifestación de la
enfermedad  descartar LES
ante una pericarditis aguda
idiopática
• No es frecuente taponamiento
cardiaco ni pericarditis
constrictiva
Puede afectar a las 3 capas tisulares
Cardíacas
MIOCARDITIS
LUPICA
• Taquicardia
desproporcionada a la
temperatura corporal
• Cambios en la onda T o
ST en el ECG
• Presencia de 1 o màs:
ICC, cardiomegalia sin
derrame, ritmo de galope,
trastorno del ritmo
cardiaco o elevación de
enzimas cardiacas.
cardiacas
ENDOCARDITIS DE
LIBMAN-SACKS
• >asintomática
• produce verrugas
fibroinflamatorias.
• ecocardiografia transesofagica es
la prueba mas sensible
VÁLVULOPATÌAS
• Mas afectadas: mitral y
aortica
• Predominando la insuficiencia
valvular sobre la estenosis
• Pueden producir fenómenos
cardioembolicos y
predisponen la sobreinfeccion
valvular
Neuropsiquiátricas DX: CLÍNICO

15% pcts. Incidencia en

Afectan a un 17-75% de pcts
adultos jóvenes 10 veces
superior a la de la
población normal.

Manifestación
grave más común

Poco frecuente
 Hematológicas Son frecuentes y afectan a las 3 series del
sistema de coagulación y fibrinolitico
Granulocitopenia o agranulocitosis
: menos frecuentes y se asocian
habitualmente a enfermedad activa
• Alteración mas
frecuente
• Mas característica es la
PLAQU forma hemolítica
• Producida por autoanticuerpos • Puede ser debida a
antiplaquetarios o dirigidos a rcp ETOPEN
insuficiencia renal,
de trombopoyetina en IA ferropenia, fármacos,
megacariocito infección,
• Asociada a anemia hemolitica ANEMIA hiperesplenismo,
microangiopatica o a SD mielofibrosis,
antifosfolipido secundario o mielodisplasia o aplasia
debida a toxicidad por fármacos. medular.
 Aparato Se observan en el 2-30% de los pacientes
digestivo
SÍNTOMAS Anorexia, nauseas o vómitos 50% de los casos.
INESPECÍFICOS
Pueden ser eritematosas, discoides o ulceras dolorosas
ULCERAS ORALES • Eritematosas: indoloras, planas y en el paladar duro
• Discoides :levemente dolorosas y duras a la
palpación

• Causas graves : vasculitis intestinal de

DOLOR ABDOMINAL pequeño vaso y trombosis intestinal.
• DISFAGIA

• REFLUJO GASTROESOFÁGICO

• ULCERAS FARÍNGEAS

• HEPATOESPLENOMEGALIA
Otras manifestaciones intestinales :
Alteración de las enzimas hepáticas y • SEUDOOBSTRUCCION
generalmente transitoria.
INTESTINAL
• HEPATITIS Y PANCREATITIS

Infrecuente
autoinmune secundarias al LES • MALABSORCION O QUE LAS
ENTEROPATIAS PIERDE
• SINDROME DE BUDD-CHIARI en PROTEINAS
pacientes con síndrome antifosfolipido
secundario. • COLITIS LUPICA
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
• Retrasa el daño acumulado
Todos los pacientes:
• Evita la aparición de brotes
HIDROXICLOROQUINA (200-400
• Aumenta la supervivencia
mg/24 h) administrándola sola.
• Mejora el pronostico renal
• Disminuye el numero de trombosis

ARTICULARES
ANTIPALUDICOS +
CUTÁNEO ANTIINFLAMATORIOS Y/
HIDROXICLOROQUINA + FOTO CORTICOIDES A DOSIS BAJAS
PROTECCIÓN + CORTICOIDES Indometacina :100-150 mg/d +
TÓPICOS hidroxicloroquina
 CARDIO
Hemorragia pulmonar
PULMONAR Miocarditis, neumonitis
Pleuropericarditis aguda, pulmonar PLASMAFERESIS
intersticial
CORTICOIDE + ANTIPALÚDICOS Hipertensión arterial pulmonar
- Recidivas: Colchicina (profiláctica) DOSIS ALTAS DE
ANTAGONISTAS DEL CALCIO
CORTICOIDES +
- Refractariedad: tto inmunosupresor CICLOFOSFAMIDA /
MICOFENOLATO

NEUROPSIQUIÁTRICAS DIGESTIVO
• Vasculitis mesentérica: CORTICOIDES +
CORTICOIDES + CICLOFOSFAMIDA CICLOFOSFAMIDA I.V.
1. Rituximab • Pancreatitis y hepatitis autoinmunes:
2. Epilepsia o psicosis : Anti convulsionantes o
CORTICOIDES+ AZATIOPRINA
los antipsicóticos.
NEFROPATÍA LÚPICA
Formas : I y II: Pueden no requerir tto o ser controladas con corticoides.

Formas III, IV, V

• INDUCCIÓN: En los 3 primeros días (i.v.) de metilprednisolona seguido

de corticoterapia oral: Prednisona (reducción progresiva ) +
inmunosupresor: ciclofosfamida.
No respuesta a los 6 meses 
1. Inmunosupresor no utilizado.
2. Anticalcineurinico o terapia biológica: Rituximab.
• MANTENIMIENTO: Azatioprina (2 g/24 h).