MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS Factores ambientales asociados: luz ultravioleta (UV) y el

COLAGENOPATIAS tabaquismo.
COLAGENOPATIAS ImportanteLa luz UV induce: hace que la enfermedad se
¤ Grupo de Enfermedades que comprometen el tejido active daño celular a través de citoquinas proinflamatorias,
conectivo, y que en la mayoría de los casos presenta apoptosis de queratinocitos, modificaciones a nivel del ADN y
compromiso cutáneo. estimulando la presentación de autoantígenos.
¤ Enfermedad autoinmune sistémica, que puede
comprometer diversos órganos.
¤ El curso puede ser agudo, sub agudo, crónico.
¤ Asociada a auto-anticuerpos.
¤ Puede tener mal pronóstico.
El compromiso cutáneo puede ser único, o acompañar a
diversas manifestaciones sistémicas
Entre ellas, las más frecuentes e importantes:
o Lupus Eritematoso
o Esclerodermia
o Dermatomiositis
o Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Tmb artritis reumatoide pero tiene muy pocas manifestaciones
cutaneas
LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
Cada uno tiene su subdivisiones
- Lupus eritematoso cutáneo agudo
Localizado o generalizado
- Lupus eritematoso sub-agudo
Anular o papulo escamoso o psoriasiforme
- Lupus eritematoso cutáneo crónico
- Lupus eritematoso sistémico el mas grave y con
mayor compromiso de órganos y sistemas.
Colagenopatía más frecuente
Personas jóvenes
Más frecuente en mujeres

1. LECC LOCALIZADO: DISCOIDE

 Lesiones eritematosas, sobre-elevadas, discoides.
 Extensión en periferia, con contornos irregulares.
 Curación central, con tendencia a la atrofia, y
transtornos pigmentarios.
Áreas activas: Telangiectasias en las zonas de actividad,
escamas en clavo de tapicero.
Localización preferencial: Cara (Región malar, nariz), orejas,
cuero cabelludo.
En cuero cabelludo: Alopecia cicatricial. Es cronico va dejar
cicatriz
2. LECC DISEMINADO:
Cuando afecta áreas más extensas por encima y por debajo de
una línea que pasa por los hombros. Lesiones mas extensas no
tan discoides todas redondeadas anulares
También puede comprometer: Boca, párpados, mucosa oral
3. LUPUS ERITEMATOSO HIPERTROFICO:
Predominio de lesiones hiperqueratósicas. Puede ser
Dx. Dif. De una psoriasis, de verrugas
4. LUPUS ERITEMATOSO TUMIDO:
Predominio de lesiones con edema.
5. LUPUS ERITEMATOSO PANICULITIS:
Nódulos subcutáneos. Son como eritemas nodosos que dejan
FISIOPATOLOGIA
zonas atróficas en brazos y piernas
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
Asociados a LECC
autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario
6. LUPUS ERITEMATOSO PERNIO:
del cuerpo erróneamente ataca el tejido sano. Puede afectar la
piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.
Compleja interrelación entre factores genéticos, ambientales y
moleculares.
Sabañones en áreas acrales. Pequeñas placas
eritematoedematosas en las partes acras de las manos.
Es Dx. Dif. De manifestaciones del covid super reportada,
o Complejo HLA, Polimorfismos de un solo
cuando empezó el covid se veía que los niños hacían lesiones
nucleótidos (SNPs) en tirosin kinasa 2, factor
acrales similares a esto, se llama PSEUDOPERNIOSIS
regulador tipo 5 (IRF5) y proteína asociada a
AUXILIARES DEL DIAGNÓSTICO:
linfocitos T citotóxicos.
Histología: hay que asociar con la clínica porque los
hallazgos son prácticamente iguales en todos los tipos de lupus
Hiperqueratosis, rollos de queratina córneos, vacuolización
edema del estrato basal degeneracion hidrópica, infiltrado
linfocitario perianexial y perivascular, degeneración del
colágeno dérmico.
Inmunofluorescencia Directa (IFD): Depósitos granulares
de IgG/IgM en la unión dermoepidérmica.
Laboratorio:
- Linfopenia
- C3 y C4 disminuídos } 10% de los casos
- ANA positivos
TRATAMIENTO:
Medidas generales: Fotoprotección, evitar desencadenantes.
Tto Local: Corticoides tópicos, oclusivos, intralesionales,
Tacrolimus. Análogo de a vit. D, una crema que se usa como
quimioterapia, para dermatitis atópica, lupus, vitíligo,
Tto sistémico:
- Sulfato de Cloroquina (4 mg/kg/d)
- Hidroxicloroquina (8 mg/kg/d) algunos casos, 200 a
400mg
PRONOSTICO:
Generalmente es bueno. Las lesiones se mantienen como
cutáneas crónicas sin compromiso de otros órganos o sitemas
5-10% puede evolucionar a LES
Cicatrices pueden ser graves, y solo prevenibles con tto precoz
Lupus cutaneo cronico: 10% ANA, 5-10% a LES, por mas de
tener buena evolución deja importantes secuelas. Tiene buena
evolución porque solo compromete piel
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO: LESA
Forma intermedia
Segundo en frecuencia: 10-15 % de los casos de Lupus
acordarse del 10-15% Eritematoso
50% tiene criterios de LES. En su evolución
Más frecuente en caucásicos
Manifestaciones clínicas:
Fotosensibilidad. Lesiones transitorias
ANULAR: Aspecto anular policíclico
PSORIASIFORME: Papuloescamoso papulas o placas
eritematoescamosas
Localización: Cara, Parte superior del tronco, Miembros
superiores.
Lesiones asimétricas. Escamas no adherentes.
Puede extenderse a brazos y rara vez afecta piernas.
Típicamente la región centrofacial está respetada, pero puede
haber lesiones periféricas.
presentarse hipo pigmentación residual pero no cicatrización.
DIAGNÓSTICO:
Anatomía patológica:
Inmunofluorescencia Directa (IFD): 40% + Piel Enferma,
25% + Piel Sana
Laboratorio:
- 60% ANA Positivo, Patrón homogéneo la dif. 60%
- 60% Ac Anti Ro
- 40% Ac Anti La
- 50% Inmunocomplejos
PRONOSTICO:
Hasta un 50% de los pacientes a lo largo de su vida con lupus
subgudo cumplen 4 o más criterios de clasificación de LES.
10-15%desarrollan manifestaciones sistémicas severas.
Incluso cuando cumplen criterios para enfermedad sistémica,
esta tiende a tener un curso benigno
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO:
Manifestaciones clínicas:
 Clásico rash malar o eritema en alas de mariposa:
Máculas y pápulas eritematosas, confluentes, a veces
acompañadas de edema, distribuidas de forma
bilateral y simétrica, en las mejillas y el dorso de la
nariz.
- Puede ser más extensa, y afectar otras áreas de la cara
como el mentón y la frente, o inclusive el tronco y las
extremidades.
- Lesiones de aparición aguda, fotoinducidas y de
evolución fugaz ya que suelen resolverse en semanas sin
dejar cicatriz, pero pueden dejar hipo-hiperpigmentación
residual.
- Pueden aparecer en cada episodio de actividad de la
enfermedad.
Morfológicamente, hay máculas eritematosas, simétricas,
pequeñas y pápulas centrofaciales, con escasa descamación
fina y que son confluentes.
Las ulceraciones de la mucosa oral y nasal con frecuencia
acompañan al lupus agudo.
Puede haber edema facial prominente.
Lesiones no dejan cicatriz, pero pueden dejar marcada hipo-
hiperpigmentación.
ANA positivo en títulos de 1:160 o más importante
La forma generalizada es menos frecuente y consiste en un
brote simétrico, mas exantematoso, Dx. Dif. Farmacodermias
eritematoso, maculopapular, ocasionalmente pruriginoso que
simula una reacción a drogas y en los casos
generalizados puede semejar una necrólisis epidérmica tóxica.
Se involucran palmas y plantas, mientras que se respeta la piel
a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Forma multisistémica severa pulmones corazón, riñon,
musculos huesos. Importante la caída de pelo
Manifestaciones clínicas variadas
Compromiso cutáneo en el 85%
Puede ser lesión inicial
Manifestaciones cutáneas específicas:
Eritema malar en alas de mariposa. Lupus cutaneo agudo
Exantema maculopapuloso: por encima de la cintura,
pruriginoso.
Fotosensibilidad
Lesiones discoides
Manifestaciones mucosas:
10-15%
Eritema
Púrpuras
Úlceras: Más frecuentes en paladar, también vaginal,
laríngea, nasal con perforación del tabique.
Otros signos: Menos frecuentes
Alopecia 40-60%
Efluvio telógeno
Pelos lúpicos
Alteraciones vasculares 50-70%
- Fenómeno de Raynaud
- Livedo reticulares, Vasculitis
- Tromboflebitis, Urticaria-Vasculitis
- Úlceras crónicas, Gangrena periférica.
- Hemorragias en astilla, Eritema palmar
- Eritema periungueal con telangiectasias
- Púrpuras por trombocitopenia o corticoterapia.
- Paniculitis lúpica
- Mucinosis dérmica
- Transtornos pigmentarios
- Urticaria, Angioedema, Ampollas
- Lesiones tipo Eritema multiforme DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
- Calcificaciones: Raras - Artritis reumatoidea
AUXILIARES DEL DIAGNOSTICO: - Enfermedad de Still asociados a farmacos
HISTOLOGIA: Espesamiento de la membrana basal, - VIH
degeneración hidrópica de la membrana basal, edema dérmico, - Procesos linfoproliferativos
mucinosis, degeneración de fibrina. - Enfermedad mixta del TC
INMUNOFLUORESCENCIA: depósitos de IgG, IgM, - Reacciones fototóxicas
Complemento.
- Farmacodermias
90% Piel enferma, 80% piel sana expuesta, 50% piel
- Vasculitis
sana cubierta.
- Púrpuras
ANTICUERPOS:
- ANA + 95-100%, NO específicos. importante Tratamiento:
- Anti DNA: Más específicos
- Anti-LA, Anti-Ro, Anticoagulante lúpico, Anti-RNP.
- VSG, PCR ++
- Complemento --
- Hipergammagloulinemia
DIAGNOSTICO DE LES SEGÚN EULAR/ACR
La clasificación EULAR / ACR requiere un título de
anticuerpos antinucleares (ANA) de al menos 1:80 osea
para hablar de LUPUS sistemico, ANA positivo si o sien
células HEp-2 o una prueba positiva equivalente al menos una
vez; de lo contrario, se considera que el paciente no tiene LES.
Si está presente, se consideran 22 criterios de clasificación
"aditivos ponderados", que comprenden siete dominios
clínicos y tres dominios inmunológicos. FORMAS ESPECIALES DE LUPUS:
A cada criterio se le asignan puntos, que van de 2 a 10. Los LE NEONATAL: hijo de madre lúpica, activa o no. Lesiones
pacientes con al menos un criterio clínico y 10 o más puntos se similares a LESA lesiones anulares, parece LUPUS subagudo
clasifican como con LES. con posibilidad de bloqueo cardiaco. Manifestaciones cutáneas
remiten esponataneamente.
NUEVOS CRITERIOS EULAR/ACR DEL LUPUS Anti RO es positivo
SISTEMICO LE asociado a deficiencia de C2 y C4: manifestaciones
cutáneas de LE en todo el espectro
LE inducido por drogas: hidralacina, procainamida,
isoniacida, clorpromacina, fenitoína, griseofulvina,
terbinafina.

Manifestaciones cutáneas, renales o neurológicas son raras. Ac

anti histonas positivos.
ARTICULO
Características clínico-epidemiologicas de los pacientes con
lupus eritematoso con manifestaciones cutáneas
o De las 50 lesiones cutáneas específicas correspondieron
en su mayoría a Lupus Cutáneo Crónico (LECC) 28
lesiones (56%), dentro de este grupo de LECC, las
lesiones fueron localizadas en 15 casos (54%) y 13
lesiones (46%) fueron generalizadas.
Histopatologia: degeneracion hidrópica en la dermis y las
perlas de keratina
o En estos pacientes predominaron las lesiones múltiples,
todas en zonas foto-expuestas, la mayoría del sexo
femenino y los que procedían de zonas rurales, promedio
de 39,7 años.
o En los 13 casos de Lupus Cutáneo Agudo (LECA) (26%
del total de muestras) la edad promedio fue de 40 años,
con múltiples lesiones, localizadas en áreas foto-
expuestas, todas mujeres, que trabajan con mucha
exposición solar y procedentes de áreas urbanas.
o En las 9 lesiones de LECSA (18% del total de biopsias),
promedio de edad 43,03, todas con múltiples lesiones en
zonas foto-expuestas, predominio en mujeres, de zona
urbana, con trabajos que requieren mucha fotoexposición.
Subtipos de Lupus cutáneo y su asociación con enfermedad
sistémica
Enfermedad de piel: LED localizado
Enfermedad sistémica: LED generalizado, LECSA, LECA, LE
no especifico.
El LE discoide localizado raramente se asocia con enfermedad
sistémica.
En pacientes con LE discoide generalizado y Lupus
eritematoso cutáneo subagudo se encuentran criterios de LE
Sistémico hasta en un 50% de los casos.
El lupus eritematoso cutáneo agudo y la enfermedad cutánea
no específica en el LE están fuertemente asociados a
enfermedad sistémica.
DERMATOMIOSITIS:
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta
a la piel y el músculo, en menor proporción órganos internos.
Pulmón
Se incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas o
miositis idiopáticas, que son un grupo heterogéneo de
enfermedades musculares de etiología desconocida que se
caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular
e inflamación.
- Afecta a adultos y niños,
- La edad promedio de manifestación es de 40 años
- Afecta el doble de veces a las mujeres que a los
hombres
CLASIFICACION:
1. Polomiositis: Enfermedad muscular sin manifestación
cutánea
2. Dermatomiositis compromiso de piel y musculo
3. Polimiositis o Dermatomiositis asociada a malignidades:
10-20% de adultos con DM, Ca de mama, ovario, tubo
digestivo, pulmones.
4. Polimiositis o Dermatomiositis infantil.
5. Polimiositis o Dermatomiositis asociada a otras
conectivopatías.
6. Dermatomiositis amiopática: Lesión cutánea sin evidencia
de enfermedad muscular, que puede presentarse
posteriormente
10 a 20% asociado a neoplasias malignas de LUPUS, cuando
tenemos una dermatomiositis siempre buscar tumores. Sx.
PARANEOPLASICO igual que el penfigoide ampolloso.
MANIFESTACIONES CUTANEAS:
1. Eritema Heliotropo: Eritema y edema liláceo periocular y
en regiones malares.
2. Pápulas de Gotron: Placas eritematovioláceas en la
base de la uña, dorso de las articulaciones interfalángicas,
codos, rodillas.
3. Fotosensibilidad
4. Alopecia difusa
MANIFESTACIONES CUTANEAS:
6. Vasculares: Livedo reticularis, vasculitis (Importante en
casos infantiles), eritema, edema, telangiectasias
periungueales.
7. Calcinosis: Frecuente en la DM infantil.
8. Poiquilodermia: Combinación de discromías,
telangiectasias, atrofia cutánea, y eritema (aspecto veteado)
combinación de daño solar telangiectasias, hiperpigmentación
y eritema puntiforme.
9. Placas esclerodermiformes super duro, inclusive puede
producir restricción en la caja torasica.
AUXILIARES DEL DIAGNOSTICO:
HISTOPATOLOGIA: Atrofia epidérmica, vacuolización del
estrato basal, dilatación vascular, con edema de endotelio.
LABORATORIO: Aumento de enzimas musculares:
Aldolasa, LDH, CPK, CPK-MB, Aumento de Creatina en
orina.
SIEMPRE: Historia clínica CPK, AST, ALT, LDH, aldolasa.
- Examen físico, perfil reumatologico ANAS, ENAS,
Radiografía de tórax.
- Cuadro hemático completo, VSG, PCR EMG
- Función renal y parcial de orina.
- Biopsia muscular y de piel
- Ecografía abdominal.
- Citología vaginal
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
¤ Erupción a luz polimorfa.
¤ Dermatitis de contacto.
¤ Dermatitis seborreica
¤ Psoriasis
¤ Dermatitis atópica
¤ Liquen plano
¤ Efectos a medicamentos: penicilamina,´AINE,
hidroxiurea, pravastatina, clofibrato
ESCLERODEMIA:
Enfermedad multisistémica caracterizada por cambios
inflamatorios, vasculares, y escleróticos de la piel y de
órganos internos: pulmones, corazón, tracto gastrointestinal.
Presenta dos formas: (No hay viraje de una forma a otra)
¤ Compromiso cutáneo exclusivo lo importante es que
siempre va ser cutanea exclusiva, no va a evoluvionar
¤ Esclerodermia sistémica: Con participación de tejido
conectivo de piel y órganos internos.
ESCLERODERMIA CUTANEA:
La Esclerodermia cutánea puede ser:
En placa (Morfea): La más frecuente. Lesiones anulares, duras
en el centro y alrededor como un anillo violaceo se llama
LilacRing
En gota
En Sablazo: Lineal o Banda
Segmentaria
Diseminada solo en piel pero llega a afecatr de forma
secundaria a los otros organos
Manifestaciones Clínicas:
Lesión inicial morfea: Placa con zona central de color blanco
brillante con esclerosis y luego atrofia de piel, rodeada por un
anillo rosa violáceo no indurado (Lilac ring) que marca la
actividad y posible extensión de la placa.
En el centro: Ausencia de pelo y sudoración, sin trastorno de
sensibilidad.
Inactividad: cambios pigmentarios, desaparición del lilac
ring.
Esclerodermia lineal y segmentaria: Pueden comprometer ANTICUERPOS:
estructuras profundas de la piel y de los músculos ocasionando IMPORTANTE ANA + 78% (Patrón homogéneo, moteado,
deformidades en la región afecta, sobre todo en niños. nucleolar) no es especifico
AUXILIARES DEL DIAGNÓSTICO: CREST: Ac Anti-Centrómero
HISTOLOGIA: Confirmatorio, homogeneización de fibras Esclerosis progresiva: Ac Anti-
colágenas es lo que produce la esclerosis, fibrosis progresiva, Scleroderma 70 20%.
pérdida de anexos, infiltrado perivascular de células TRAMIENTO:
mononucleares y atrofia epidérmica. Similar en todas las Medidas generales
formas de esclerodermia. Protección del frío
LABORATORIO: Inespecíficas Cuidados higiénico-dietéticos.
ANA + 40% importante pero no sirve para el Dx. Vasodilatadores
FR positivo Corticoides orales (En fibrosis pulmonar, y forma difusa
Eosinofilia, Hipergammaglobulinemia. aguda.)
Tratamiento: Corticoides orales, locales, tópicos. Citotóxicos.
Calcipotriol, Metrotexate PRONOSTICO: Curso progresivo con alta mortalidad o
Fisioterapia detenerse en alguna etapa.
ESCLERODERMIA SISTEMICA:
El compromiso cutáneo con engrosamiento y dureza es
prominente y responsable de una importante impotencia
funcional.
Característica: Extención a tubo digestivos pulmón, corazón.
Primera etapa: Raynaud y Esclerodactilia (Esclerosis de
dedos de manos y pies.)
Segunda etapa: Acroesclerosis (Esclerosis de manos y cara)
Tercera etapa: Esclerosis difusa, con compromiso de tronco
Sx CREST: como un componente de la esclerodermia
sistemaica
¤ Calcinosis
¤ Raynaud
¤ Esclerodactilia
¤ Disfunción esofágica
¤ Telangiectasias
Esclerodermia sistémica progresiva
Compromiso facial:
- Inicio en zona submaxilar
- Adherencia de piel a los huesos faciales y pérdida de
la hipodermis.
- Desaparición de pliegues
- Microstomía

- Nariz afilada
- Inexpresividad
“Fascies de pajarito” Clásica enfermedad de la Facie de
pajarito.
Esclerodactilia:
Tumefacción inicial
Afinamiento con pérdida de pliegues, retracción y lesiones
periungueales con cicatrices puntiformes y estrelladas en
pulpejos. Puede llegar a dar ulceras de tanto que se estira
Telangiectasias:
- Cara
- Escote
- Palmas
Calcinosis:
En piel yuxtaarticular (dedos, codos, rodillas)
Se ulceran en superficie
Discromías:
Áreas hipohiperpigmentadas “en sal y pimienta”, sobre las
áreas esclerodérmicas muy caracteristico de las esclerodermias
y al tocar es una piel super dura parece un cuero, super difícil
de Biopsiar.
Sufrimiento vascular
Ulceraciones
Gangrenas
DIAGNOSTICO:
ANATOMIA PATOLOGICA: Confirmatorios.