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Enfermedades del

Mesénquima

T.O. Eduardo Romero Y.


Coordinador Equipo Terapia Ocupacional
Complejo Hospitalario San José
DEFINICIÓN

Tejido Mesenquimal: Tejido del organismo


embrionario, de tipo conjuntivo laxo.

Proviene del Mesodermo. Consistencia


viscosa, rica en colágenos y fibroblastos.

SCV / Sangre / SME / sistema urinario /


Sistema reproductor / dermis.
CARACTERÍSTICAS

Baja prevalencia Inflamatorias Autoimmune

Compromiso de
Daño Estructural
muchos órganos Crónica
y Funcional
y tejidos

Disminuyen la
Disminución en Disminución
Expectativa de
el D.O. Calidad de Vida
Vida.
1. SÍNDROME DE SJÖGREN

Dr. Leber
(1882)
Dr .Von Mikulicz
(1888)
Dr. Hadden
(1895)
Dr. Sjögren
(1933)
Dr. Enrik Sjögren Tesis (19 casos)
DEFINICIÓN

Enfermedad autoinmune crónica que se


caracteriza por la presencia de
manifestaciones clínicas ocasionadas por
la afectación de las glándulas exocrinas.

Consiste en una infiltración linfocítica de


las glándulas exocrinas del organismo.
EPIDEMIOLOGÍA

> de 70 años:
1.5 – 4.4%

Prevalencia: 0.1 % - 0,5 %

Relación 9 : 1

Prevalencia: 0.6 % - 3 %
CARACTERÍSTICAS
Puede presentar distintas manifestaciones
extraglandulares más activas y graves
que condicionan el curso de la
enfermedad.

Glándulas
Glándulas Glándulas
Piel y
Salivales Lagrimales
genitales

Xerostomía / Xeroftalmía
CARACTERÍSTICAS

Xeroftalmía Xerostomía

Sensación de ardor, arenilla. Ardor lingual.

Dolor. Lengua roja , seca, depapilada.

Dificultad para deglutir alimentos


Enrojecimiento ocular.
sólidos.

Fotofobia. Alteración del gusto.

Hipolacrimia. Caries severa.


CLASIFICACIÓN
TRATAMIENTO

Lágrimas
artificiales.

Lubricante Beber
vaginal líquido.
SIN
TRATAMIENTO
CURATIVO

Cremas Mascar
hidratantes. chicle.
2. POLIMIOSITIS
/ DERMATOMIOSITIS
DEFINICIÓN

Miopatías inflamatorias, crónicas, de


origen desconocido con
manifestaciones multisistémicas pero
con compromiso preferente del músculo
estriado (lesión inflamatoria muscular,
asociada a necrosis de células
musculares) y la piel.

Pueden presentarse de forma aislada o


en asociación a otras enfermedades
autoinmunes sistémicas, con neoplasias y
raramente, con una infección u otra
exposición ambiental.
ESTADÍSTICAS

Baja incidencia y prevalencia ( 1 / 100.000 )

Preferente en mujeres 2:1

Edad media 40 a 50 años

Dermatomiositis mas frecuente en niños.


TIPOS
• Polimiositis Idiopática primaria del adulto.
Tipo I

• Dermatomiositis Idiopática primaria del adulto.


Tipo II

• PM/DM asociada a neoplasias.


Tipo III

• PM/DM infantil o juvenil.


Tipo IV

• PM/DM asociada a otras enfermedades del Tejido


Tipo V Conectivo.
POLIMIOSITIS

1 Debilidad muscular, Llenta y Progresiva

2 Disfagia; compromiso del tercio sup. de


faringe.

3 Fiebre.

4 Pérdida de peso.
POLIMIOSITIS

5 Fenómeno de
Raynaud.

6 Artralgias y Artritis.

7 Pulmonar; neumonía por aspiración.

8 Cardiológico; arritmias, pericarditis.


DERMATOMIOSITIS

1 Erupción en
heliotropo.

2 Pápulas de Gottron.

3 Lesiones inespecíficas: úlceras bucales,


alopecia, Calcificaciones subcutáneas.
3. ESCLERODERMIA
DEFINICIÓN

Desorden sistémico autoinmune de


origen desconocido, caracterizado por
un depósito excesivo de colágeno a nivel
cutáneo y visceral, asociado a
anormalidades vasculares.

Relación 10 : 1

Prevalencia: 1 / 5000
(Chile)
CARACTERÍSTICAS

• Afecta
LOCALIZADA principalmente
a la Piel.

• Afecta Piel,
Vasos, Órganos
SISTÉMICA (corazón,
pulmones,
riñones, hígado)
SÍNDROME DE CREST

C CALCINOSIS

R RAYNAUD

E ESOFAGOPATÍA

S SCRERODACTYLY

T TELANGECTASIA
CARACTERÍSTICAS
Compromiso Compromiso
Articulaciones Muscular y
y Tendones Esquelético

Compromiso Contracturas
articular simétrico, flexores de manos
poliartritis. y extremidades.

Aguzamiento de
las falanges Debilidad y atrofia
distales y
reabsorción de la muscular.
falange.
CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Digestivo Pulmonar

Disfagia por
alimentos sólidos Fibrosis
(compromiso pulmonar
esofñagico).

Compromiso en
Hipertensión
intestino delgado
pulmonar
y colon.
4. FENÓMENO DE RAYNAUD
DEFINICIÓN
Es un vasoespasmo de arterias y
arteriolas periféricas, causandó isquemia
tisular de porciones distales del cuerpo,
produciéndose cambios sucesivos en la
coloración de la piel. Se produce por un
defecto local en la regulación de la
respuesta frente al frío.

Relación 4 : 1

Prevalencia: 3 – 5%
CARACTERÍSTICAS

Palidez extrema (ataque blanco)


• FASE ISQUÉMICA

Cianosis (ataque azul)


• FASE HIPOXIA

Eritema (ataque rojo)


• FASE AUMENTO DE FLUJO
CARACTERÍSTICAS

1 Se presenta principalmente en
dedos de manos y pies.

2 Aparece con la exposición al frío.

3 Se recupera en ambiente
calefaccionado.

4 Es el primer síntoma de la
esclerodermia.

5 En algunos casos pueden aparace


lesiones necróticas.
5. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO.
DEFINICIÓN

Síndrome indiferenciado dentro de las


enfermedades del tejido conectivo.

Rasgos clínicos de Lupus, esclerodermia,


polimiositis.
CARACTERÍSTICAS

1 Fenómeno de Raynaud

2 Hipomotilidad esofágica.

3 Afecciones cardiovasculares
Hipertensión pulmonar.

4 Miositis.

5 Esclerodactilia.
6. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO.
DEFINICIÓN

Enfermedad sistémica, autoinmune,


caracterizada por un curso cíclico, con
exacerbaciones y recaídas. Afecta al
tejido conjuntivo, caracterizada por
inflamación y daño de tejidos.

Relación 10 : 1

Prevalencia: 40 / 100.000
CARACTERÍSTICAS

LES leve / moderado

Compromiso
Compromiso
mucoso y
articular
Fiebre cutáneo
(artralgias,
(alopecia,
artritis)
fotosensibilidad)
CARACTERÍSTICAS

LES leve / moderado

Leucopenia y
Fenómeno de Anemia no
trombocitopenia
Raynaud hemolítica
leve
CARACTERÍSTICAS

LES severo

Neuropsiquiátrica
Renal Hematológica Cardiovascular
ACV,
convulsiones,
Glomerulonefritis Anemia Enfermedades
mielitis
progresiva. hemolítica. coronarias.
transversa,
psicosis.
CARACTERÍSTICAS

LES severo

Piel
Pulmonar Gastrointestinal

compromiso
Hipertensión Vasculitis
dérmico
pulmonar mesentérica
generalizado
MORTALIDAD
Depende de sus Infecciones, enfermedad
manifestaciones y órganos cardiovascular y
comprometidos. complicaciones renales.

FACTORES

Asociado a buen pronóstico; Asociado a mal pronóstico ;


manifestaciones cutáneas, compromiso renal y
artritis. neuropsiquiátrico.

92% 77% 66%


• 5 años • 10 años • 15 años
7. ARTRITIS REUMATOIDE
DEFINICIÓN

Enfermedad articular, inflamatoria,


crónica autoinmune, multifactorial y
sistémica.
Tiene un gran impacto en la calidad de
vida y origina un costo económico y
social importante.

Relación 3-8 : 1

Prevalencia: 0,46% Chile


CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Articular Muscular

Dolor y aumento
de volumen en Debilidad y atrofia
manos, Rodillas,
caderas ,hombros, muscular.
codos

Compromiso
Cervical neurológico.
(atlantoaxoidea)
Miositis.
CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Óseo Pulmonar

Osteoporosis
yuxtaarticular por Nódulos
procesos reumatoideos
inflamatorios, desuso pulmones.
y algunos fármacos
CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Cardiaco Ocular

Pericarditis, Síndrome de
compromiso
valvular. Sjögren.
CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Neurológico Vascular

Neuropatías por Fenómeno de


atrapamiento (
STC ) Raynaud.

Mielopatía cervical
CARACTERÍSTICAS

Compromiso Compromiso
Cutáneo Cutáneo

Nódulos Ubicados en
reumatoides : zonas de
Nódulos extensión de
subcutáneos extremidades.
DATOS ESTADÍSTICOS
60 al 90 % evolucionan hacia el deterioro
progresivo.

Indices radiográficos de destrucción


articular en el 70% de los pacientes
después de los 2 primeros años.

CAPACIDAD LABORAL: 10% deja de


trabajar al primer año / 50% a 10 años

Depresión 14 al 43 %

Tasa de mortalidad 2.26 %


ETIOLOGÍA

FACTORES FACTORES
Desconocida GENETICOS: AMBIENTALES:
HLA –DRB1 Tabaquismo
PROGRESIÓN

Remisión en 1 año en el 20% de los pacientes


• CURSO BREVE Y EPISÓDICO

Se presenta en el 10 % de los casos


• CURSO PROLONGADO Y PROGRESIVO

Se presenta en el 70% de los casos


• CURSO INTERMITENTE O POLICÍCLICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Rigidez matinal de por lo menos 1 hr.

Artritis de 3 o más articulaciones.

Aumento de volumen de muñecas, MCF e IFP.

Artritis simétrica.

Nódulos reumatoideos.

Factor reumatoideo positivo.

Alteraciones radiológicas características: erosiones u osteoporosis yuxtaarticular.


EXAMENES

LABORATORIO

Reactantes de
fase aguda:
Anticuerpos
Velocidad de
Hemograma ; sedimentación Factor antipéptidos
Reumatoide cíclicos
anemia (VSG)
(FR) citrulinados
Proteína C (Anti CCP)
Reactiva
(PRC)
EXAMENES
FACTOR
ANTI CCP
REUMATOIDEO

Hace probable el Cociente de


diagnóstico de AR probabilidad para
pero su ausencia el diagnóstico de
no lo excluye AR.

Puede aparecer en Superior al del FR


Sd. Sjögren, lupus, y mayor
neoplasias especificidad.

Se asocia a
gravedad de
enfermedad.
EXAMENES

RADIOGRAFÍA

Compromiso
del cartílago Erosiones;
Aumento de articular. reabsorción del Subluxaciones
Osteopenia partes blandas Disminución hueso y desviaciones
del espacio subcondral
articular.
FACTORES DE MAL
PRONÓSTICO
Edad de inicio ( - 20 años / + 75 años )

Mala capacidad funcional inicial

Nódulos reumatoideos

FR elevado

VHS y/o PCR persistentemente elevados

Artritis en mas de 20 articulaciones


FACTORES DE MAL
PRONÓSTICO
Compromiso extraarticular

Presencia de erosiones en los 2 primeros años

Marcadores genéticos (alelos HLADRB1)

Bajo nivel de instrucción y bajo nivel socioeconómico

Mala respuesta a metotrexato

Ausencia de red de apoyo social


MANO REUMÁTICA
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (muñeca)

Sinovitis tendinosa: ruptura de tendones


extensores por irritación mecánica STC

subluxación y colapso del carpo

Estiloides cubital prominente ; ECU se


desplaza hacia volar.

“Desviación radial”; por tracción


musc. Radiales.
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (mtcf)

Sinovitis.

Desviación cubital.

Asimetría cóndilos MTC


Asimetría ligam. Laterales.
Musculatura.
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (dedos)

Sinovitis.

Nódulos intratendinosos que impiden


el deslizamiento por las poleas.

Dedo en Resorte.
CARACTERSTÍCAS
ARTICULARES (dedo gatillo)
RECUERDO
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (cuello cisne)
Hiperextensión de la IFP y flexión de
la IFD.

Subluxación dorsal de las bandas


laterales que llevan a la
hiperextensión de la IFP.
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (boutonniere)
Contractura en flexión de la IFP con
hiperextensión de la IFD.

Subluxación de las bandeletas


centrales hacia el lado palmar,
pasando a ser flexores.
CARÁCTERÍSTICAS
ARTICULARES (pulgares)
Deformación en Z ; flexión de la MCF
e hiperextensión de la IF.

Deformidad en cuello de cisne;


hiperextensión de la MCF con flexión
de la IF y aducción del primer MTC.
TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO
Analgésicos Puros
(paracetamol, metamizol)

Opiodes
(codeína, tramadol )
TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO
CORTICOIDES
Efectos adversos: osteoporosis,
hipertensión, aumento de peso,
retención hídrica, hiperglicemia,
INES cataratas.

ANTIMALÁRICOS
(Fármaco que reduce o previene el
daño articular, preservando la
integridad articular y la función)
Cloroquina / Hidroxicloroquina
TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO
METOTREXATO
Más usado (eficacia, tolerancia,
costo).

AZATIOPRINA
Efectos adversos; anemia
necrocítica ,hepatotoxicidad,
toxicidad hematologica (leucopenia)

LEFLUNOMIDA
Efectos adversos; elevación
enzimas hapáticas ,diarrea, rash
cutáneo
ARTRITIS REUMATOIDE / GES

Está dentro de las 15 patologías


que poseen mayor carga de
enfermedad (mortalidad,
calidad de vida y funcionalidad)

Prioridad sanitaria; alta


frecuencia, cronicidad y el
significativo impacto individual y
social.
ARTRITIS REUMATOIDE / GES
ARTRITIS REUMATOIDE / GES
RECOMENDACIONES
(TPA/TCE / órtesis)
“todo paciente con A.R. debe tener
acceso a sesiones anuales de
tratamiento con T.O. En ellas se
debieran reforzar aspectos educativos
de protección articular, así como
elaboración de órtesis o férulas que
puedan ser necesarias“

RECOMENDACIÓN GRADO A
RECOMENDACIONES
(educación)
“Todo paciente con A.R. debe recibir
educación apropiada respecto a su
enfermedad y los fármacos de uso
habitual. Ello podrá ser realizado en forma
individual o grupal, por médicos,
enfermeras, profesionales de la salud con la
capacitación adecuada“

RECOMENDACIÓN GRADO A
OBJETIVOS DE T.O.

Mantener o aumentar la movilidad articular

Mantener alineamiento articular

Mantener o aumentar la fuerza muscular

Mantener o aumentar la habilidad funcional

Promover el ajuste psicosocial y cambio en el estilo


de vida.
EDUCACIÓN

Acerca de la patología.

Técnicas de protección articular y


conservación de energía.
ADAPTACIONES Y
MODIFICACIONES AMBIENTALES
ÓRTESIS

Palmeta de reposo

Antirráfaga

Oponente

Digitales
ACTIVIDADES TERAPÉUTICAS

Mecanoterapia

Ergoterapia
BIBLIOGRAFIA
Enfermedad del tejido conectivo: importancia del diagnóstico
precoz. Abumohor Patricia. Rev. Med. Clin. Condes- 2012;23 (4) 391-
400.

Guía clínica LES . Minsal. Chile.

Patogenia del Fenómeno de Raynaud. Burnier M. Loreto. Rev. Chil:


Reum. 2012; 28(2) 70-74

Síndrome de Sjögren en el Adulto Mayor. Fuentealba Carlos. Rev. Chil:


Reum. 2004; 20(2) 90-94

Reumatología. Aris Hernán, Valenzuela Fernando. Fundación de


investigación y perfeccionamiento médico. 1995.

Reumatología. Aris Hernán, Valenzuela Fernando. Fundación de


investigación y perfeccionamiento médico. 1995

Enfermedad del tejido conectivo: importancia del diagnóstico


precoz. Abumohor Patricia. Rev. Med. Clin. Condes- 2012;23 (4) 391-
400.

Guía clínica Artritis Reumatoide . Minsal. Chile.

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