Edwin Daniel

Maldonado
Domínguez

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
DEFINICIÓN
Malformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las
primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo
embriológico del sistema
cardiovascular
FACTORES DE RIESGO
 Familiares de primer grado afectados (2-7% de
riesgo de presentar cardiopatía)

 Enfermedades o exposiciones maternas (edad

avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena,
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos,
agentes físicos)

 Factores personales como ser portador de

cromosomopatía (Síndrome de Down (50%),
Noonan, Williams, Turner)
EPIDEMIOLOGÍA
 Las cardiopatías congénitas se presentan en el
1% de la población mundial

 LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE

(mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica
bicúspide que es asintomática)

 La más frecuente dentro de las cianóticas es la

D-transposición de grandes arterias al nacimiento,
pero al año de edad es la tetralogía de Fallot
 En un estudio realizado en México
de 2006 a 2010 se encontró que la
cardiopatía más frecuente en
México es:

PERSISTENCIA DE
CONDUCTO ARTERIOSO
Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en
recién nacidos de término es Comunicación Interauricular

Mendieta-Alcántara G. Incidencia de las cardiopatías congénitas y los factores asociados a la letalidad en niños nacidos en dos
hospitales del Estado de México. Gaceta Médica de México. 2013;149:617-23.
Rubéola congénita • Ductus persistente, estenosis pulmonar

Turner • Coartación de aorta

Noonan • Estenosis pulmonar

Di George • Tronco arterioso

Down • Canal AV

Madre Diabética • Hipertrofia septal asimétrica

GENERALIDADES
 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en
los primeros días de vida extrauterina

 80% con enfermedad crítica desarrollan datos

de insuficiencia cardiaca congestiva

 Uno de los datos principales es falla para crecer

 Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas

se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta
tanto peso como estatura
Los signos más frecuentemente
encontrados son:

Estertores
Galope Soplos
pulmonares

Alteraciones
Hepatomegalia Ascitis
del pulso
ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o
pulmonares

Electrocardiograma
• Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal

Ecocardiograma
• Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía
estructural
 ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar
normal o aumentado normal o aumentado
disminuido disminuido

Estenosis Comunicación Tetralogía de Transposición de

Pulmonar interauricular Fallot grandes vasos

Coartación Comunicación Anomalía de Drenaje venoso

anómalo total
aórtica interventricular Ebstein
Síndrome del
Estenosis Ducto arterial Atresia ventrículo
aórtica persistente tricuspídea izquierdo
congénita Canal hipoplásico
auriculoventricular Troncus
común Ventrículo único
 ES IMPORTANTE CONOCER
LA ANATOMÍA DEL CORAZÓN
PARA PODER ENTENDER
MEJOR LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Definición y
Clasificación Clínica
Epidemiología
Suelen ser asintomáticos en
OSTIUM SECUNDUM: la infancia, se descubren por
Defecto en el septo medioseptal, los más presencia de un soplo
interauricular que frecuentes
comunica 2 aurículas
entre sí El hiperaflujo pulmonar
ocasiona infecciones de
OSTIUM PRIMUM: en la repetición
porción más baja del
septo por encima de las
válvulas AV En la edad adulta comienza
la hipertensión pulmonar
Predomina en el sexo
femenino SENO VENOSO: Cerca de A la auscultación hay primer
la desembocadura de la tono fuerte.
cava superior o inferior Desdoblamiento fijo del
segundo tono
 Electrocardiograma
Sobrecarga de ventrículo
derecho con eje derecho y
bloqueo incompleto de rama
derecha (rSR’)
Diagnóstico
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto y que tipo
es
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar
con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de
cavidades derechas
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
 Los ostium secundum
pequeños se cierran
espontáneamente en el
primer año

Se recomienda cierre
utilizando dispositivos PRONÓSTICO Se recomienda
especiales como el corrección entre los 3 y 6
oclusor septal Amplatzer Y años de edad o antes si
y si es muy grande
suturar directamente TRATAMIENTO hay síntomas

Se corrige si hay una

relación entre el flujo
pulmonar Qp y el
sistémico Qs superior a
1.4-1.5
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Definición y
Clasificación Clínica
Epidemiología
Presencia de un defecto En los defectos pequeños no hay
en el septo clínica
Los defectos más
interventricular que
frecuentes son los del
permite la
septo membranoso En los grandes hay un hiperaflujo
comunicación entre
pulmonar por el shunt Izquierda-
ambos ventrículos Derecha

Soplos pequeños presentan soplo

pansistólico y rudo que se
Es la cardiopatía ausculta en región paraesternal
La CIV muscular y la izquierda
congénita más
infundibular son menos
frecuente a nivel
frecuentes Defecto pequeño causa soplo
mundial intenso y defecto grande provoca
soplo poco audible
Perimembranosa
Defectos
musculares
 Electrocardiograma Radiografía de Tórax
Hipertrofia biventricular y de Cardiomegalia con plétora
aurícula izquierda pulmonar

Diagnóstico

Ecocardiografía
Cateterismo
Técnica de elección para el
Solamente ante dudas
diagnóstico. Es la que nos va a
diagnosticas o para
mostrar el defecto, amplitud y
procedimientos
número. Se puede usar TC y RM
 30-50% de los defectos
pequeños cierran al primer
año

Se realiza cierre PRONÓSTICO Se puede esperar a que

percutáneo con cierre espontáneamente,
dispositivos específicos Y mientras se emplean
para CIV IECAS
TRATAMIENTO

Se recomienda cierre entre los 3

y 9 meses si hay shunt derecha-
izquierda significativo (Qp/Qs
mayor de 1.5) o síntomas de
insuficiencia cardiaca
 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Definición y
Fisiopatología Clínica
Epidemiología
Persistencia de una Se establece un shunt Los signos y síntomas
comunicación entre la de aorta a arteria dependen del tamaño
aorta y la arteria pulmonar con
pulmonar. Es normal en hiperaflujo pulmonar y El pulso es rápido y saltón y
la vida fetal y cierra en sobrecarga de se ausculta soplo continuo
las primeras 10 – 15 cavidades izquierdas en maquinaria o Gibson
horas tras el nacimiento
El soplo está presente en
foco pulmonar que se
Normalmente cierra irradia a región
Es más frecuente en infraclavicular izquierda
prematuros, niñas, por el paso de sangre
casos de hipoxemia e rica en oxígeno que
Si hay hipertensión
infección por rubéola causa vasoconstricción pulmonar se invierte el
shunt
 DIAGNÓSTICO

En el
La ecocardiografía
electrocardiograma En la radiografía de
confirma el
se muestra tórax se aprecia
diagnóstico,
sobrecarga de las plétora pulmonar y
también se emplea
cavidades cardiomegalia
TAC o RM
izquierdas

Si es pequeño el defecto
puede cerrarse solo durante
la lactancia
TRATAMIENTO
Si hay soplo es indicación de
cierre, se espera hasta los 2
años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía izquierda
con ligadura o clips metálicos
En prematuros es frecuente el
cierre espontáneo, solo se
cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Primero se emplean fármacos
como Indometacina o
Ibuprofeno (90% de
efectividad), si no se emplea
cirugía
 COARTACIÓN DE LA AORTA

Definición y
Clasificación Clínica
Epidemiología
La forma preductal causa
manifestaciones
Estrechamiento de la luz Distal al ducto o precozmente, datos de
aórtica que puede conducto arterioso, insuficiencia cardiaca
localizarse a cualquier izquierda
nivel pero la mayoría se
forma más frecuente
localizan en la salida de característica de La forma posductal suele ser
la subclavia izquierda adultos asintomática o presentarse
síntomas en torno a los 30
años
La valvulopatía
congénita más Proximal al ducto La clínica es hipertensión
frecuentemente arterioso, forma arterial en miembros
asociada a la CoAo es la infantil más superiores e hipoflujo en
válvula aórtica miembros inferiores.
frecuente Cefalea, epistaxis,
bicúspide claudicación intermitente
 Disminución y retraso del pulso femoral
comparado con el radial o el humeral

 Hipertensión en extremidades superiores y

pulsos débiles en las inferiores

 Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan

en espacios intercostales anteriores, axila o área
interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)

 Soplo mesositólico en parte anterior del tórax,

espalda y apófisis espinosas
Muescas
de
Rosler
 La coartación aórtica se
relaciona con
enfermedades como
ductus permeable,
estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular,
enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome
de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de
Willis
 DIAGNÓSTICO
En el En la radiografía de
electrocardiograma tórax son La ecocardiografía
se muestra característicos el confirma el
desviación del eje signo de Rosler y el diagnóstico,
eléctrico a la signo del “3” en la también se puede
izquierda y signos aorta que es la emplear aortografía
de hipertrofia aorta con sus igual que angioTAC
ventricular dilataciones pre y o RM
izquierda posestenóticas
Las flechas
señalan el
signo del 3
 Si no se repara la
Se tiene que intervenir
esperanza de vida es 40-
antes de los 5 años
50 años por el daño que
preferentemente
ocasiona a la propia aorta

TRATAMIENTO
Se realiza resección y Otra opción es la
anastomosis término- angioplastía percutánea,
terminal con o sin stent
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
 ANOMALÍA DE EBSTEIN

Definición y
Clínica
Epidemiología
Desplazamiento hacia el ventrículo Existencia de cianosis progresiva
derecho de un velo septal de la cuando asocia cortocircuito
válvula tricúspide lo que ocasiona derecha-izquierda
insuficiencia tricuspídea

Síntomas de insuficiencia
Se relaciona frecuentemente con tricuspídea, disfunción de
comunicación interauricular ventrículo derecho,
taquiarritmias
• El diagnóstico se sospecha con
radiografía (cardiomegalia), se confirma
con ecocardiografía

• El tratamiento consiste en sustitución

o reparación de la válvula tricúspide

• Si el defecto es pequeño no requiere

tratamiento
DEXTROTRANSPOSICIÓN (D-TRANSPOSICIÓN)
DE GRANDES ARTERIAS

Definición y
Fisiopatología Clínica
Epidemiología
La aorta se origina en el La sangre del ventrículo
ventrículo derecho y la izquierdo acaba en
arteria pulmonar se pulmones y la del
origina en el ventrículo derecho en el territorio Cianosis intensa
izquierdo sistémico desde el nacimiento
que aumenta al
cerrarse foramen
Cardiopatía congénita Esto provoca 2 oval y ductus (se
cianótica más frecuente circulaciones en paralelo emplea
al nacimiento, más por lo que se necesita una prostaglandina E1)
frecuente en varones. comunicación (CIA, DAP)
Se asocia a CIA, DAP o para ser compatible con
CIV la vida
 DIAGNÓSTICO

La confirmación de
Electrocardiograma La radiografía de la anomalía es por
normal o puede tórax muestra ecocardiografía,
reflejar sobrecarga hiperaflujo angioTAC o RM. El
ventricular derecha pulmonar cateterismo no
suele ser necesario
 Si no se trata Se mantiene
fallecen el 90% de ductus permeable
los recién nacidos hasta cirugía con
en el primer año prostaglandina E1

Se realiza el switch
Se crea o aumenta
arterial de Jatene
una CIA antes de
antes de las 2 o 3
cirugía final
semanas de vida
 TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)

Definición y
Clínica
Epidemiología
Una única gran arteria sale de la base
del corazón por una única válvula
semilunar y da lugar a las coronarias,
arteria pulmonar y aorta ascendente
La cianosis es leve y predomina
la plétora pulmonar pero sin
tratamiento ocasiona una
insuficiencia cardiaca severa
Se suele acompañar de una gran CIV.
Es común en el síndrome de Di
George
 Precisa corrección antes
Sin cirugía la mayoría
de los 2 meses para
fallecen antes del tercer
evitar hipertensión
trimestre
pulmonar

Se cierra la CIV y se
coloca un tubo
valvulado desde el
ventrículo derecho a
arteria pulmonar
 TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)

Definición Clínica
Las cuatro venas
pulmonares, si es total, o Si es total, como todo el
solo alguna si es parcial, retorno venoso vuelve a la
desembocan en la aurícula aurícula derecha, la CIA es
derecha o en las venas de la una parte esencial para que
circulación general sea compatible con la vida
Se puede observar por la radiografía de tórax el signo de
la cimitarra que es una imagen creada por la vena
pulmonar anómala
 TRATAMIENTO
Consiste en Si es
canalizar el asintomático y
retorno venoso hay una
Puede ser un
pulmonar relación Qp/Qs
hallazgo
anómalo hacia normal no se
la aurícula requiere
izquierda tratamiento
 TETRALOGÍA DE FALLOT

Definición y
Epidemiología
Complejo malformativo con
cuatro componentes:
comunicación
interventricular, estenosis de
la pulmonar, cabalgamiento
de la aorta e hipertrofia del
ventrículo derecho
Fisiopatología
Hay un cortocircuito a través de la CIV es de
derecha a izquierda y gracias a la estenosis
pulmonar hay cianosis
Cuando disminuyen resistencias periféricas
(llanto, ejercicio) o aumento del retorno
venoso (hiperventilación o “rabietas”)
aumenta el cortocircuito y la cianosis

Esto ocasiona crisis hipoxémicas. Además

La cardiopatía cianótica más hay policitemia por hipoxia crónica
común a partir del año de edad
 Si es leve Hay crisis
Se ausculta un
solamente hay hipoxémicas a
soplo de
cianosis con partir de los 5 En la
estenosis
ejercicio pero o 6 meses de exploración
Está marcada pulmonar de
con la edad la edad que puede haber
por el grado de duración e
estenosis pueden cianosis,
estenosis intensidad
aumenta y ocasionar acropaquias y
pulmonar inversamente
muchos infartos, retraso en el
proporcional al
terminan con síncope, crisis crecimiento
grado de
cianosis en convulsivas,
obstrucción
reposo etc
Comunicación interventricular

Cabalgamiento de la aorta

Estenosis de la válvula pulmonar

Hipertrofia ventricular izquierdo

Comunicación interauricular
 ECG muestra un crecimiento
de cavidades derechas con
eje derecho y bloqueo de
rama derecho

La radiografía de
tórax muestra una
El cateterismo se
silueta cardiaca en
realiza previo a la
forma de “zueco”
cirugía para
o “bota” por
valorar el estado
hemodinámico y
la presencia de
Diagnóstico elevación de la
punta del
ventrículo
colaterales
derecho con una
aortopulmonares
depresión en el
borde izquierdo

La ecocardiografía, la TAC o
RM confirman el
diagnóstico
 Durante las crisis
hipoxémicas se
administra O2, Se recomienda la
vasoconstrictores como corrección quirúrgica
noradrenalina o entre los 3 y los 6 meses
colocación del niño en de edad
genupectoral o
agachado

El factor más importante

para determinar si un
paciente es candidato a
La cirugía consiste en
la reparación completa
cerrar la CIV y ampliar la
es el tamaño de las
salida del ventrículo
arterias pulmonares
derecho
pues su hipoplasia
constituye una
contraindicación
 BIBLIOGRAFÍA
Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5
años adolescentes y adultos. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCong
Ninos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf

Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista
Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113

Manual CTO de cardiología