II CURSO

ECOCARDIOGRAFÍA
FETAL

CARDIOPATÍAS DERECHAS
atresia tricúspide, displasia tricúspide-Ebstein,
estenosis pulmonar, atresia pulmonar con septo
íntegro.

Angel Grañeras Aparicio

Unidad de Medicina Fetal

Hospital Univ. “12 de Octubre”
Madrid
CARDIOPATÍAS DERECHAS

20% de las cardiopatías fetales.

6-10% de las cardiopatías postnatales.

CARACTERÍSTICAS

Evolutivas Dx tardío

Ductus dependientes Cianosantes

↓↓Aneuploidías

↓↓Anomalías extracardiacas
 Clasificación

Válvula tricúspide
Atresia tricúspide
Anomalía de Ebstein
Displasia tricúspide
Insuficiencia tricúspide

Válvula pulmonar

Estenosis pulmonar
Atresia pulmonar
 Clasificación de las cardiopatías
Grupo diagnóstico
CORRECCIÓN (reparación
quirúrgica o procedimiento
intervencionista) a corazón con 4
cavidades
La fisiología puede ser reestablecida
a casi normal mediante una
INTERVENCIÓN PRIMARIA
Puede establecerse una fisiología
normal mediante uno o varios
procedimientos, pero se requiere
MATERAL PROTÉSICO
Fisiología UNIVENTRICULAR,
requiere modificaciones de la
técnica de Fontan después de una
paliación inicial para corregir las
anomalías de los flujos pulmonar o
sistémico
TRASPLANTE CARDÍACO O
LESIONES IRREPARABLES
Lesiones típicas
CIA, CIV, DAP, ESTENOSIS
VALVULAR NO SEVERA
AISLADA, regurgitación valvular
leve-moderada, Transposición
simple, Tetralogía de Fallot, DVPAT
CoAo, LTGA, DTGA con corrección
auricular, ALCAPA, Marfan
AP+CIV, Truncus,
reemplazamientos valvulares,
transposiciones complejas
(conducto), marcapasos
SVIH, Atresia Tricúspide,
hipoplasia ventricular derecha,
malformaciones complejas con un
ventrículo dominante
Insuficiencia cardíaca con o sin
cirugía previa.
Gidding SS. Pediatric Cardiology 2003 (24):418-423
Pronóstico
Expectativas de vida
relativamente normal
Posibilidad de morbilidad
significativa en la 3-4 década de la
vida
Puede llegar a tener esperanza e
vida normal pero requiere manejo
del material implantado
El riesgo se relaciona con la
morbi/mortalidad de la paliación
inicial; la esperanza de vida actual
es hasta la 3-4 décadas con indice
cardíaco reducido leve a
moderadamente. Probabilidad de
arritmias. Necesidad permanente de
medicación.
Pronóstico relacionado con la
posibilidad de obtener un donante y
en relación a la vida media de un
trasplante cardíaco
 Manejo ecográfico
26 semanas

30 semanas

34 semanas

38 semanas

Descartar la existencia de malformaciones asociadas.

Valorar riesgo de aneuploidia fetal y ofertar cariotipo.
Seguimiento ecográfico seriado para monitorizar la evolución del proceso.
Recomendar atención perinatal en un centro 3º.
 Atresia tricúspide
Agenesia completa de la válvula tricúspide, sustituida por tejido fibro-
muscular, y menos frecuentemente, anillo tricúspide imperforado.

Epidemiología 0,3-5,3% de las cc

4-8% cc dx prenatalmente
1-3% cc vida postnatal

CIV PERIMEMBRANOSA
Hipoplasia

Ventrículo derecho Art. pulmonar

Atresia tricúspide: formas clínicas
 Atresia tricúspide: diagnóstico
Modo B
Válvula tricúspide hipoquinética, engrosada e hiperecogénica

Sin CIV Con CIV

Hipoplasia del VD y Arteria pulmonar CIV porción membranosa
Grado variable hipoplasia VD y pulmonar
 Atresia tricúspide: diagnóstico

Doppler color

Sin CIV Con CIV

Ausencia de flujo transvalvular

 Atresia tricúspide

Anomalías asociadas Anomalías extracardiacas

↓↓
Estenosis pulmonar Cromosomopatía ↓↓
Estenosis subaórtica Atresia pulmonar con septo íntegro
Dx diferencial
Co Ao o interrupción del arco
Clínica neonatal
Riesgo de recurrencia: 1%
Hipoaflujo pulmonar: ↑↑

Hiperaflujo pulmonar

Hiperaflujo pulmonar y obstrucción

sistémica
Insuficiencia cardiaca severa y/o ↓gasto
Intervención quirúrgica precoz
 Atresia tricúspide: manejo

Prenatal Tamaño CIV, tamaño y desarrollo VD y Art. Pulmonar

Perfusión Art. Pulmonar y ductus arterioso

Postnatal Médico: PGE¹, Rashkind.

Fontan

Estadio I Estadio II (3-6 Estadio III (1-2 años tras II)

meses)
Fístula Blalock-Taussig
Banding Art. pulmonar
Damus-Kaye-Stansel (TGA)
Supervivencia a 25-30 años: 50-80%

Reintervenciones: 40%
 Anomalía de Ebstein
Desplazamiento de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide en
el ventrículo derecho atrialización e hipoplasia funcional VD.

Epidemiología Displasia valvular

0,3-0,6% de las cc (grado variable)

5-6% cc dx prenatalmente
1/20000 recien nacidos vivos Insuficiencia valvular pansistólica

Dilatación e hipertrofia AD Manifestación

clínica

Cardiomegalia Hipoplasia pulmonar

Estenosis o Hipoplasia VD Precoz

atresia pulmonar

Taquicardia supraventricular

Fibrosis pared libre Tardía

ambos ventrículos
Anomalía de Ebstein: diagnóstico
Criterios anatómicos

2º trim: 2,8 ± 0,9mm (1,2-5)

3º trim: 4,6 ± 1,1mm (2,2-6,9)

4 CÁMARAS
 Anomalía de Ebstein: diagnóstico

Modo B

Desplazamiento apical valvular Cardiomegalia

Válvula engrosada, ecogénica. Estenosis o atresia válvula pulmonar
↑ aurícula derecha → ↓ VD Taquiarritmias
Anomalía de Ebstein: diagnóstico

Doppler color y pulsado

Insuficiencia pansistólica, velocidades ↑↑↑
 Anomalía de Ebstein
Dx diferencial Patología tricúspide
Estenosis-atresia pulmonar

Anomalías asociadas

30% Infrecuente

Cardiopatías Extracardiacas Cromosomopatías

Estenosis o T21, T18,

atresia pulm., Sind. Marfan
CIA, CIV TOF. Sind. Cornelia de Lange

1% - 1 hijo afecto
Riesgo de recurrencia
Esporádica 3% - 2 hijos afectos
 Anomalía de Ebstein
Edad media al diagnóstico: 26 semanas

11 CASOS

3 NACIDOS 4 MUERT0S 3 IVE 1 GESTANTE

VIVOS

IT LEVE

2 INTRAUTERO 2 NEONATALES
 Anomalía de Ebstein: evolución y manejo
Mortalidad intrauterina: 35% (insuficiencia cardiaca e hidrops, taquiarritmias)
Mortalidad neonatal: 18% (causas intrauterina + hipoplasia pulmonar)
Mortalidad < 10 años: 30% (insuficiencia cardiaca).
Edad media de muerte ronda los 20 años (deterioro hemodinámico: cianosis, insuficiencia cardiaca, disfunción
de VI, 15-20% taquicardias supraventriculares).

Prenatal Anomalías cardiacas asociadas, arritmias fetales, fallo

cardiaco e hidrops

Postnatal
Quirúrgico
Médico
Grado de hipoplasia VD

↓Presión VD, cianosis,

insuficiencia cardiaca, htp Biventricular Univentricula
PGE1
r
Reconstrucción Reemplazamient
o
Fármacos inotrópicos
Acidosis metabólica Fontan

TSV
Adenosina
Beta bloqueantes Danielson (60%) 20-30%
Ablacción Carpentier
 Displasia tricúspide
Malformación del aparato valvular tricúspide (valvas y/o cuerdas tendinosas)

Epidemiología 7% cc dx prenatalmente
0,5% cc vida postnatal

Displasia valvular
Válvula engrosada, hiperecogénica,
nodular, redundante

Estenosis o
Insuficiencia
cardiaca e hidrops Insuficiencia valvular pansistólica atresia pulmonar
(30-50%)

Cardiomegalia Hipoplasia
(AD y VD)
Dilatación e hipertrofia severa AD pulmonar
Displasia tricúspide: diagnóstico

Válvula engrosada, ecogénica

Insercción valvular normal
Cardiomegalia (↑ AD y ↑ VD)
Estenosis o atresia pulmonar
Displasia tricúspide

Doppler color y pulsado

Insuficiencia pansistólica, velocidades ↑↑↑
 Displasia tricúspide

Dx diferencial Anomalías asociadas

Estenosis pulmonar
Patología tricúspide
Atresia pulmonar
Estenosis-atresia pulmonar
Anomalías extracardiacas
↓↓
Cromosomopatía ↓ T18
Clínica neonatal
Severidad variable
Mejoría neonatal inicial
Insuficiencia cardiaca severa y/o ↓gasto
Hidrops
Hipoplasia pulmonar severa

Riesgo de recurrencia: 1%
 Dx diferencial patología tricúspide

Atresia tricúspide Anomalía Ebstein

Displasia Estenosis o atresia pulmonar

tricúspide
 Estenosis pulmonar
Obstrucción parcial del tracto de salida del VD.

1% cc dx prenatalmente
EPIDEMIOLOGÍA
8 – 12% cc.

FORMAS CLÍNICAS

1 Aislada o asociada a otras

SUPRAVALVULAR
Cardiopatías (2-3%): TOF

Forma periférica: Sind rubeola congénita, Sind. Williams,

Sind Noonan, Sínd Alaguille.

2 Engrosamiento valvular con fusión o ausencia

VALVULAR de las comisuras→estructura infundibuliforme
que se proyecta dentro del tronco pulmonar.

Sind Noonan: válvas displásicas, engrosadas, formadas por

tejido mixomatoso (asuencia de fusión) 10%.

Válvula bicúspide: 20%.

3 Rara, asociada a CIV o TOF

INFUNDIBULAR
 Estenosis pulmonar: diagnóstico

Válvula pulmonar engrosada, ecogénica, escasa movilidad.

Disminución diámetro valvular
Dilatación postestenótica
VD normal o hipertrófico
 Estenosis pulmonar: diagnóstico

Doppler color y pulsado

Doppler color: Flujo turbulento (“aliasing”).
Flujo mixto o revertido en art pulmonar y ductus arterioso
Doppler pulsado: Aceleración del pico sistólico
 Estenosis pulmonar: formas severas

Hipertrofia VD → Dilatación
Estenosis e insuficiencia tricuspidea
Signos de displasia valvular: engrosada, ecogénica, ↓movilidad
Inversión cociente pulmonar/aorta
 Estenosis pulmonar

Anomalías asociadas
Dx diferencial
Forma parte de CC complejas
Patología tricúspide
Atresia pulmonar
TOF (CIV) Anomalías extracardiacas ↓↓

Cromosomopatía ↓↓

Riesgo de recurrencia: 2-6%

Evolución neonatal
Grado de estenosis

Hipoplasia VD
IT severa
Fracaso cardiaco e hidrops fetal
 Estenosis pulmonar: manejo

Prenatal Descartar anomalías asociadas (CIV, retorno

anómalo de venas pulmonares)

Manejo neonatal PGE1

Estado crítico
Postnatal

Valvuloplastia Tto elección Valvulotomía

Válvula displásica
Fracaso valvuloplastia
 Atresia pulmonar con septo íntegro
Obstrucción total del tracto de salida del VD, drenaje a través del
foramen oval.

2,5-4% cc dx prenatalmente
Epidemiología Infrecuente
1/22000 RNV

Atresia valvular (80%)

FORMAS CLÍNICAS
Atresia infundibular (20%)

Tipo I (73%) Tipo II (27%)

VD hipoplásico VD normal o dilatado
Atresia infundibular del VD A.Ebstein o displ. Tricúspide
Valvula pulmonar imperforada
 APSI – TIPO I

VD hipertrófico e hipoplásico → Fístulas ventriculocoronarias↑

Válvula pulmonar displásica, sin movimiento de apertura ni flujo al Doppler.
Válvula tricúspide con escasa movilidad por aumento de presión VD (escaso flujo anterógrado o
revertido) → Dx diferencial “atresia tricúspide”.
Flujo revertido en arteria pulmonar y ductus arterioso.
 APSI – TIPO II

VD normal o dilatado (infrecuente fístulas ventriculo-coronarias).

Válvula pulmonar displásica, sin movimiento de apertura ni flujo al Doppler.
Válvula tricúspide displásica y/o inserción anómala, insuficiencia tricúspide pansistólica
→ Dilatación de aurícula derecha.
Flujo revertido en arteria pulmonar y ductus arterioso.
 APSI: evolución y manejo

Anomalías asociadas
Dx diferencial
Estenosis aórtica
Patología tricúspide
CIA, arco Ao derecho
TOF y truncus (CIV)
Ventrículo único Anomalías extracardiacas ↓↓ (20%)

Cromosomopatía (10%)↓ T18, T21

Evolución neonatal
Manejo inadecuado

Mortalidad 50% → 1º mes de vida.

Mortalidad 80% → 6ºmes de vida

Riesgo de recurrencia: 1%
 APSI: evolución y manejo
Pronóstico Desarrollo ventricular derecho. Cardiopatías asociadas
Existencia de fístulas ventriculo-coronarias.

Prenatal Valorar desarrollo VD, aparición fracaso cardiaco e hidrops

Neonatal PGE1 Septostomía

Postnatal