TEMA:

«ICTERICIA NEONATAL»»
 Es un pigmento o metabolito fisiológico,
Bilirrubina producto de la degradación del grupo
Hem.
FORMACIÓN:

Catabolismo grupo Hemo.

80%
Fragmentación de Hb. en eritrocitos,(1gr de Hb equivale a
34 mg debilirrubina )

10% Eritropoyesis ineficaz.

Metabolismo de proteínas de la sangre:

10%
- Citocromo, mioglobina, óxido nítrico
sintetasa, glutatión peroxidasa, catalasa. -
FISIOPATOLOGIA
DEFINICIONES
 Recién nacido – Transición en
metabolismo bilirrubina.
(Eliminación)
 FETAL – ADULTA
Placenta – Hepatocitos
 Aumento en producción:
Menor ciclo de vida de eritrocitos.
ICTERICIA:
signo clínico definido
como la presencia de
color amarillo de piel y
mucosas (>4 ª 5 mg%)
HIPERBILIRRUBINEMIA
expresión de un valor de
laboratorio (>2 mg%) por
encima del percentil 95 para la
edad y la hora,
EPIDEMIOLOGIA

• 50% de los RNT presentan ictericia

clínica, y un 80%
de los prematuros <1500 grs.
• 15-20% de los RNT desarrollan niveles
de hiperbilirrubinemia que requieren
fototerapia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Ictericia Fisiológica)

•Eritoblastosis fetal.
Primeras 24 horas •Hemorragia oculta.
•Hematomas.
•Síndrome de Crigler-Najjar. 2do-3er día

3er día – Primera semana •Sepsis.

•TORCH.
Lactancia materna.
Sepsis.
TORCH. Después de 1er semana
Atresia congénita de conductos biliares.
Hepatitis.
Galactosemia.
Anemia hemolítica congénita (esferocitosis)
 Prolongada > 15
días
Hemólisis
Deficiencia hereditaria de Glucoronil Transferasa
Ictericia por leche materna
Hipotiroidismo
Obstrucción Intestinal

+ Estenosis pilórica:
Privación calórica
Deficiencia de UDP-Glucoronil transferasa hepática
Aumento de circulación enterohepática por íleo.

Transfusiones intrauterinas:
-Proporción anormalmente elevada de BD.
CLASIFICACIÓN

ICTERICIA ICTERICIA POR ICTERICIA ICTERICIA POR

INCOMPATIBILIDAD RH PATOLÓGICA LACTANCIA
FISIOLÓGICA
ABO MATERNA
ICTERICIA ICTERICIA
FISIOLÓGICA PATOLÓGICA
60% de recién nacidos 6% de recién nacidos
Inicie primeras 24 h + síntomas
Fugaz 2°a 7° día

Leve < 12,9 mg/dl si recibe Bilirrubina > 5 mg/dl día

lactancia artificial

15 mg/dl si recibe lactancia Fracción de la BD > 2md/dl o dure +

materna de 1 semana RN a término o >2
semanas pretérmino
PREDOMINIO INDIRECTO
 Clínica:
Escala de Kramer
Diferencias
SEGÚN EL TIEMPO

Precoz Intermedia Prolongada

TIPOS

PREDOMINIO
NO PREDOMINIO
FISIOLOGICA
CONJUGADA CONJUGADA
Aumento en la producción de Bb: aumento
del volumen de hematíes y disminución de
su supervivencia (90 v/s 120 días). Además
hay un aumento de la eritropoyesis ineficaz.

Ictericia
Aumento de la circulación enterohepática
dado por niveles altos de glucuronidasa
intestinal, menor tránsito intestinal y
ausencia de bacterias intestinales.

Captación defectuosa de la bilirrubina

Fisiológica
plasmática porque existe menor cantidad de
ligandina.

La conjugación con la enzima UDPG-T

(Uridin-difosfo-glu- coronil—transferasa) es
también defectuosa, siendo menos eficiente
la excreción.
Ictericia en las primeras 24 hrs de vida

Bilirrubina directa mayor a 1,5 mg/dl

Aumento de bilirrubina mayor a 5 por día Criterios que

Niveles de bilirrubina mayores a 12,9 en el RNT
descartan
Ictericia que dura más de 1 semana en el RN de
ictericia
término y 2 semanas en el prematuro
fisiológica
Cualquier signo de enfermedad subyacente en el
neonato (vómitos, CEG, letargia, fiebre, pérdida
de peso, apnea, etc.)
Diagnostico
diferencial
 Causas de
 Incompatibilidad ABO
 Enf. hemolítica por

hiperbilirrubinemia
incompatibilidad Rh y
de subgrupos Rh
 Otras causas de
indirecta hemólisis:
-Alt. de membrana de
Hemolíticas GR
-Déficits enzimáticos
-Otras
hemoglobinopatías
Causas de enfermedad hemolítica

Incompatibilidad de grupos clásicos o Rh

Defectos en membrana del glóbulo rojo

Defectos enzimáticas del glóbulo rojo

Hemoglobinopatías  Talasemia
 Enfermedad hemolítica por
incompatibilidad
● Presencia de anticuerpos anti GR transmitidos de la madre al feto
durante el embarazo.
● Los anticuerpos producen destrucción de GR aumentando la
carga de Bb

 EH por incompatibilidad de grupo clásico

 EH por incompatibilidad Rh
EH, incompatibilidad
grupo clásico
● 20 % de los em bar azos son incompatibles
● Sensibilización en 1/5 d e los casos, c u a n d o
GR atraviesa p l a c e n t a y estimula
p r o d u c c i ó n d e Ac IgG
EH, incompatibilidad
grupo clásico

Laboratorio Hemograma
 Amniocentesis con medición
de la densidad óptica (DO)

Se dibuja una curva espectrofotométrica, en

que la abcisa representa la LO, que
Enfermedad
corresponde a la Bb. A mayor elevación de
ese peak, mayor es la hemólisis. hemolíticapor
Esto a su vez puede ser trasladado
incompatibild
adRH
a una curva para evaluar severidad
de la enfermedad
Enfermedad hemolítica por
incompatibilidad

Zona A: fetos no afectados o con afectación leve

Zona B: compromiso fetal moderado
Zona C: compromiso severo
EH, incompatibilidad Rh
● Madre Rh (-) y Feto Rh (+)
● GR fetales estimulan producción Ac IgG en la madre
● GR con IgG de superficie llevados al bazo y reconocidos por SRE
● Subsecuente destrucción: anemia, aumento de Bb
● Estimulación eritropoyesis extramedular reflejada en
hepatoesplenomegalia

● 3 formas • Leve: anémica

• Moderada: ictérica
• Severa: hidrópica
Hydrops
fetalis
Defectos de membrana
del GR
● Esferocitosis her e d it ar ia

● Eliptocitosis here d it ar ia

● Piropoikilocitosis hereditaria.
Existen factores que nos van a
orientar a un defecto de
membrana
:

Historia familiar Hemólisis no inmune Frotis sanguíneo

(Coombs negativo) anormal
Deficiencia de glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa

Defectos
Deficiencia de piruvato-
kinasa enzimátic
os del
No existen alteraciones glóbulo
en el frotis y tienen patrón
de herencia.
rojo
Patología genética ligada a cromosoma X.

Enzima que cataliza el primer paso de la vía

de las pentosas.

Puede no manifestarse hasta la ingestión de

DéficitG6PD
sustancias desencadenantes ( Ac.
Nalidíxico, Nitrofurantoína, Sulfas),
infecciones, stress.

La ictericia en periodo neonatal se observa

en 5 % de los casos ( en general desde 2º
día)
Causas de  Reabsorción lesiones
hiperbilirrub 
hemorrágicas.
Poliglobulia.
inemia  Disfunción hepática.
 Déficit d e a c t i v i d a d d e
indirecta glucuroniltransferasa.
No  Hipot ir o i d i sm o e
h i p o p i t u i t a r i smo.
hemolíticas  Asociada a leche
materna
Ictericia del RNT sin hemólisis
asociada a Lactancia Materna
Ictericia moderada con Bb > 12 mg/dl:

12,9 % de los niños alimentados al pecho

4 % de los alimentados en forma

artificial.
IctericiadelRNTsinhemólisis
asociadaaLactanciaMaterna
Ictericia con Bb > 15 mg/dl:

2 % de los niños alimentados con leche materna

0,3 % de los alimentados en forma artificial

Precoz
Asociada al consumo insuficiente de
leche en los primeros días de vida. Ictericiaasociada
alactancia
materna
Se relaciona con hipoalimentación,
pérdida de peso, abrigo excesivo.

Puede ser modificada con estimulación

precoz de la lactancia y con prácticas
que estimulen la libre demanda.
Tardía
Factor o factores no bien identificados en

Ictericia
la leche que interfieren con el
metabolismo de la Bb.

Déficit en la formación de urobilinoides:

Escasa presencia de flora intestinal porleche
materna
durante la primera semana de vida.

Presencia de betaglucuronidasa en la
leche m a t e r n a  incremento de
circulación enterohepática.
Hiperbilirru
binemia
● Atresia de vía biliar.
● Enfermedad de Alagille
conjugada: ● Quiste del colédoco
Hepatitis neonatal
etiología ●
Hiperbilirrubinemia
conjugada

ALZA DE BB O MAYOR A 20% 1:2.500 RN VIVOS 50% POR

CONJUGADA > DE BB TOTAL OBSTRUCCIÓN
1.5% EXTRAHEPÁTICA
ATRESIA DE VÍA BILIAR
Enfermedad de Allagile
QUISTE DEL COLÉDOCO
Enfermedad hepatocelular
Aproximación clínica al niño de
término con ictericia
● Evaluar antecedentes perinatales.
● Precisar el m o m e n t o d e a p a r i c i ó n d e la
ictericia y velocidad d e ascenso d e la
bilirrubina.
● Evaluación o r i e n t a d a del examen físico.
● Exámenes d e laboratorio.
Anamnesis

● Historia d e ictericia
● Hospitalización
● Parto t r a u m a t i c o
● Asfixia
● Infeccion
Examen físico

Tinte amarillo
Palidez Visceromegalia
de la piel
Exámenes de laboratorio

● Grupo Rh y C oombs directo.

● Bilirrubinemia total.
● Hemograma y recuento de
reticulocitos.
RNDE MÁSDE36SEMANASY MÁSDE 2.000GRS O MÁSDE
35 SEMANASYMÁSDE2500 GRSDEPESO

CURVA DE
R I E SGO
FactoresdeAltoRiesgo
● H i p o alimentación. Baja de peso m a yo r a 10% y lact ancia
exclusiva.
● Cercano al t érmino 35-36 semanas.
● Valores de b i l i r r u b i n a en la zona de a l t o riesgo Bhutáni.
● I ncompat ib i l i da d ABO/Rh/Subgrupo.
● Asfixia, infección, acidosis.
● Cefalohematoma/poliglobulia/Equimosis.
● H e r m a n o hospit alizado p o r
f ot ot erapia/ exsanguineot ransf us ión
● Déficit G6PD. • Albúmina < 3gr/dl.
 Toxicidad de la
Bilirrubina indirecta

Encefalopatía
 Cuadro clínico derivado de la toxicidad
de Bilirrubina en cifras altas (> 20 mg)
acompañando a la hemólisis

Incidencia relacionada con niveles de

Bb:

Encefalopatía
Bb 19 a 24 mg/dl: 8%

Bb 25 a 29 mg/dl: 33%

Bb 30 a 40 mg/dl: 73%
Encefalopatía Bb
Llanto
Estupor leve, Hipotonía, levemente
Fase inicial somnolencia debilidad Succión débil
agudo

Estupor Llanto
Fase moderado / Alteraciones del Rechazo moderadamente
intermedia. irritable tono alimentario agudo

Fiebre
 Degeneración celular y necrosis
a nivel cerebral

Kernicterus
Depósito de Bb a nivel de
ganglios basales

Dg: clínica , niveles de bilirrubina

Imágenes: RNM
 Secuelas

Parálisis Cerebral atetósica

Anormalidades extrapiramidales

Kernicterus Disfunción Auditiva

Desviación cefálica de la mirada

Displasia del esmalte dental

Déficit Intelectual
TRATAMIENTO
● FOTOTERAPIA
● EXANGUINEOTRANSFUSION
Indicaciones fototerapia
 Efectos Adversos
● Aum ent a la
velocidad del flujo
sanguíneo c er ebr al
en RNPT
● Daño foto-oxidativo
y reacciones
f ot odinám i n as
tóxicas q u e h a n sido
observadas in vit r o
Exanguinotransfusión