11.b.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Enfoque Diagnóstico y Manejo
JUAN C. SALAZAR PAJARES
Médico Neurólogo
Hospital II Essalud de Cajamarca
Facultad de Medicina
 TRANSTORNOS DEL
MOVIMIENTO. Clasificación
Clasificar y diagnosticar por sus componentes elementales , patrón de movimiento y segmentos
afectados

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
Trastornos de movimiento inadecuado o excesivo

2. Trastornos hipercinéticos: movimientos

1. Trastornos hipocinéticos:
involuntarios excesivos:
movimientos lentos y
a)Distonía
escasos :
b)Corea
a)Enfermedad de
c)Balismo
Parkinson
d)Temblor
b)Parkinsonismo
e)Mioclonías
Secundario
f) Tics
c)Parkinsonismo plus
A veces difíciles de reconocer o clasificar, por
ser poco frecuentes, complejos, sutiles,
variables.
ANATOMÍA NÚCLEOS GRISES

Juan C. Salazar Pajares 3

corteza cerebral

Sustancia negra
Dr. Juan C. Salazar Pajares 4
 VIAS DEL SITEMA EXTRAPIRAIDAL

• VIA DIRECTA
• Involucra señales del cuerpo estriado( Putamen y Núcleo Caudado) que inhiben el Globo
Pálido interno (Gpi) y a la sustancia Negra , parte reticular(SNpr) . Tienden a aumentar la
actividad motora.
• VIA INDIRECTA: señales del Cuerpo estriado que inhiben al GPe, el cual inhibe al Núcleo
subtalámico.
• El Núcleo Subtalámico envía señales excitadoras al Gpi y SNr, estos envían señales
inhibitorias al Tálamo ( núcleo ventrolateral ), con el resultado de supresión de la
actividad motora.
• La Dopamina (DA) activa la vía directa e inhibe la vía indirecta.
• Por tanto debido a la ↓ de DA en la Enf. De Parkinson, las señales inhibitorias del
Gpi y SNpr, producen un incremento de la inhibición de las Vías Tálamo
Corticales, en consecuencia disminución o supresión del movimiento.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 5

FIGURA 13–6
A: Modelo conceptual de la actividad en los
ganglios basales y regiones talamocorticales
asociadas en circunstancias normales.
Flechas verdes (conexiones excitadoras )
Flechas rojas (conexiones inhibidoras). Glutamato Ꚛ Glutamato
Ꚛ
Ꚛ Ꚛ
B: Cambios en actividad en la enfermedad de
Parkinson. Como resultado de la degeneración de GABA
Ө Ꚛ GABA
x
Glutamato
la parte compacta de la sustancia negra, ocurren Ө
cambios diferenciales en las dos proyecciones DA
Ө
estriadopalidales (como lo indica la alteración en
el grosor de las flechas), incluyendo aumento en Ө
GABA
Ө Ө
GABA
los estímulos del Gpi al tálamo. D, vía directa; I, Ө Ө
Ө
vía indirecta; GPe, segmento externo del globo
Ꚛ Ө
GABA GABA

pálido; GPi, segmento interno del globo pálido; Ꚛ Ꚛ

Ө

SNc, sustancia negra (parte compacta); SNr,

Glutamato Glutamato
sustancia negra (parte reticulada); NST, núcleo Ꚛ
subtalámico; VL, tálamo ventrolateral.
(Reproducida, con autorización, de Wichmann T, Vitek JL, DeLong MR: Parkinson’s disease and the basal
ganglia: Lessons from the laboratory and from neurosurgery, Neuroscientist 1995;1:236-244.)
Dr. Juan C. Salazar Pajares 6
 F. Tálamo - corticales
F. Córtico -estriadas

F. Tálamo -estriadas
F. Estrio - palidales

F. palido - talámicas

F. Nigro - palidales
F. Nigro -estriadas
Dr. Juan C. Salazar Pajares 7
Dr. Juan C. Salazar Pajares 8
 SINDROME PARKINSONIANO

PRIMARIO SECUNDARIO PARKINSONISMO PLUS

Enfermedad de Parkinson ▪Fármacos Asociado a enfermedades

(idiopático) • Antipsicóticos: haloperidol neurodegenerativas
Familiar • Bloqueadores de calcio: ▪ Demencia Frontotemporal -Pk-
Esporádico flunarizina, cinarizina 17(DFT-P-17)
• Antieméticos: metoclopramida ▪Demencia por cuerpos de Levy
▪Tóxicos: (DCL)
▪Traumatismos repetidos ▪Parálisis supranuclear progresiva
▪Tumores (PSP)
▪Vasculares ▪Degeneración corticobasal (DCB)
▪Infecciosos ▪Atrofia Multisistémica (AMS-P)
▪Enf. Wilson
 ENFERMEDAD DE
PARKINSON Definición
▪ Enfermedad degenerativa caracteriza por
presentar
1. Bradicinesia o acinesia,
2. Rigidez.
3. Temblor de reposo
4. Alteración de reflejos posturales
5. Postura en flexión, marcha festinante
6. Episodios de congelación o bloqueos
motores ( Parkinsonismo )
7. Fascies hipomímica, micrografía
• Criterios de Dx. : mínimo 2 de estos datos y al
menos uno de ellos debe ser bradicinesia o
temblor de reposo.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
 ETIOPATOGENIA
▪ Degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la Sustancia Negra (Pars
Compacta ) y del Locus Ceruleus por causa desconocida.
▪ Influencia genética en EP familiar, autosómica dominante o recesiva con alta
penetrancia, en relación a toxicidad neuronal.
▪ Implicados 8 loci genéticos. Estos genes codifican proteínas: α-sinucleina,
Parkin , DJ-1, que participan en acoplamiento , transporte y aclaramiento de
proteínas intracelulares.
▪ Mutaciones genéticas producto del manejo de las proteínas anormales, aumenta
el stress oxidativo , aumentan radicales libres , agotamiento energético celular ,
daño oxidativo y muerte celular .

Dr. Juan C. Salazar Pajares

▪ Pérdida de neuronas pigmentadas (con melanina)
de la Parte Compacta de la Sustancia Negra , que
usa Dopamina, y su deficiencia es la característica La Dopa captada por las neuronas supervivientes de la
más relevante. sustancia negra, es convertida a Dopamina y liberada de
las vaircosidades y las uniones sinápticas en el cuerpo
▪ Presencia en ocasiones de inclusiones eosinófilas estriado
intracitoplasmáticas : Cuerpos de Lewy y ovillos
neurofibrilares en las neuronas sobrevivientes (
Pie del
signo de enfermedad neurodegenerativa ). pedúnculo
▪ También degeneración en : cerebral

▪ Neuronas Dopaminérgicas en área tegmentaria

ventral del mesencéfalo,
▪ Neuronas Serotoninérgicas de los núcleos del
Dopa descarboxilada en la pared del vaso sanguíneo
rafe , probablemente funciona como barrera HE.
▪ Neuronas Colinérgicas en el Núcleo Basal y
otras como el núcleo dorsal del Vago.
▪ Aparece síntomas cuando hay pérdida del 60 % de
neuronas de la sustancia negra ( 50-80% ) y
cuando la disminución de la dopamina es del 80% El acido homovanilico,
en los núcleos basales ( estriado) Dr. Juan C. Salazar Pajares
Dopamina y otros metabolitos.
Ach DA
GABA
?

Dr. Juan C. Salazar Pajares

 Ꚛ

Ө
Ө Ꚛ

Ө Ꚛ
Ө Ө
Ꚛ Ꚛ

Dr. Juan C. Salazar Pajares

 ANATOMOPATOLOLGÍA
Clasificación de desordenes parkinsonianos
degenerativos

▪ SINUCLEINOPATÍAS:
▪ Enfermedad de Parkinson (EP)
▪ Atrofia multisistémica (AMS)
▪ Demencia con cuerpos de Lewy /
Enfermedad difusa de cuerpos de
Levy (DCL)
• TAUOPATIAS
• Degeneración corticobasal(DCB)
• Parálisis supranuclear progresiva(PSP
• Demencia frontotemporal (DFP) y
parkinsonismo ligado a cromosoma 17
• Neurodegeneración asociada a
Pantotenato kinasa
• Parkinsonismo postencefalítico
• Demencia pugilística
• Complejo Parkinsonismo- demencia –
ELA de Guam.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

Normal: sección a través de pedúnculos En la Enfermedad de Parkinson : despigmentación
cerebrales y sustancia negra de la sustancia negra.

Sección de sustancia negra de un animal normal:

Ovillos neurofibrilares en la célula nerviosa de la el tratamiento de la sección con vapor de
Cuerpos de inclusión de Lewy en células de
sustancia negra, como se observa en el formaldehído provoca la formación de polímeros
sustancia negra en la Enfermedad de Parkinson;
parkinsonismo postencefalítico, la parálisis con monoaminas (dopa y norepinefrina) que
también en locus coeruleus y tegmentum,
supranuclear progresiva y el complejo emiten fluorescencia a verde brillante bajo luz
núcleos de nervios motores craneales y ganglios
parkinsonismo-demencia. ultravioleta.
autónomos periféricos.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
(33-38) Diagrama axial muestra atrofia de mesencéfalo,
estrechamiento y despigmentación de la sustancia negra 33-39.Secciones de la autopsia comparan el mesencéfalo normal
(SN)en la Enf. Parkinson (arriba) . Anatomía normal de SN (L) con uno afectado por la enfermedad de Parkinson (R).
(abajo). Nótese el estrechamiento de la pars compacta Observe la pérdida de volumen del mesencéfalo en la EP, la
Dr. Juan C.palidez anormal de la sustancia negra (Cortesía R.Hewlett, MD.
Salazar Pajares
entre los núcleos rojos y SN.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 18
 CLÍNICA
A. SÍGNOS MOTORES : Forma de inicio es insidiosa y de curso progresivo , generalmente unilateral
1.TEMBLOR DE REPOSO:
▪ Es la manifestaciones más características , de 4-6 cpm. Síntoma inicial en el 70% de casos.
▪ Unilateral durante meses o años y luego se generaliza. Afecta parte distal de extremidades, cara, lengua, mandíbula cuello,
tronco.
▪ A veces se siente «temblor interno» antes de exteriorizarse.
▪ Característicamente aparecen en el reposo, desaparece con la acción de la extremidad afectada y reaparece al mantener
una postura.
▪ Aumenta con el estrés, excitación ,al caminar
2. BRADICINESIA : Una de las manifestaciones más características,
▪ Lentitud en las actividades, producción de movimientos, en el tiempo de reacción ; y
▪ Falta de movimientos automáticos .
▪ Alteración de los movimientos finos, pérdida de expresión facial, disminución del braceo al caminar y una postura en
flexión.
▪ Hipocinesia , disminución de amplitud de los movimientos, es mas evidente con los movimientos repetidos: golpeteo de
dedos de las manos o de los pies.
▪ Hipomimia, ↓ de expresión facial o facies congelada, o en “máscara” se determina por la ↓ del parpadeo, pérdida de
gesticulación facial.
▪ Otros: voz baja ( hipofonia ), disartria, babeo, micrografía, dificultad para levantarse de la posición de sentado.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
3. RIGIDEZ:
▪ Hipertonía de una extremidad al extenderla, flexionarla , o rotarla en los movimientos
pasivos.
▪ Signo de la rueda dentada: frecuente .
▪ Rigidez inicia proximalmente en el cuello, hombros, caderas; o distalmente en codos, muñecas,
rodillas, , tobillos.
▪ Manifestación inicial, frecuente , es el hombro fijo y doloroso.
4. PERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES:
▪ Cuando la enfermedad está avanzada , hay incapacidad de mantener el equilibrio cuando se le
empuja hacia atrás.
▪ Al inicio los reflejos posturales son normales .
5. EPISODIOS DE CONGELACIÓN:
▪ Incapacidad transitoria para realizar movimientos, ax grave.
▪ Bloqueos motores, episodios de congelación, al inicio de la marcha, al girar, al caminar por
pasajes estrechos, cruzar las calles, o al acercarse a su destino.
▪ No pueden dar paso por segundos, como si sus pies se hubieran pegado al piso.
▪ Si aparece en etapas iniciales de enfermedad sospechar de síndrome parkinsoniano atípico.
▪ Festinación , marcha a pequeños pasos y rápido.
▪ Caídas en paciente EP por : bloqueos motores,
Dr. Juan festinación, pérdida de reflejos posturales
C. Salazar Pajares
B. SÍNTOMAS NO MOTORES,
1. Síntomas cognitivos:
▪ Bradifrenia , aumento del tiempo en verbalizar sus pensamientos, lentitud de
actividad mental.
▪ Desarrollo de demencia en el 20-40% de casos
2. Síntomas conductuales ( neuropsiquiátricas):
▪ Cambios de personalidad, depresión, disminución de la atención y
alteraciones visuoespaciales.
▪ Puede aparecer perdida de motivación ,depresión, ansiedad, alteraciones del
sueño, ageusia, alucinaciones, delirium, síndrome de piernas inquietas.
▪ Pueden preceder a la aparición de signos motores
3. Síntomas sensitivos: dolor , quemazón, hormigueos.
4. Síntomas neurovegetativos: estreñimiento, impotencia, HTA, incontinencia o
vaciado inadecuado de vejiga, sudoración excesiva.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
 BRADICINESIA
TEMBLOR

El temblor a menudo
El temblor de una mano mejora o desaparece
es una manifestación con una función
temprana del determinada
parkinsonismo Dificultad para realizar funciones
manuales simples puede ser inicial
RIGIDEZ Y TRASTORNOS DE LA MARCHA
síntoma
Estadio 1: afectación unilateral;
facies hipomímica ; brazo afectado
semiflexionado con temblor; se ESTADIOS TARDIOS DE DISCAPACIDAD
inclina hacia el lado no afectado. Etapa 4: discapacidad
significativa; deambulación
limitada con asistencia

Etapa 3: alteraciones
pronunciadas de la marcha y
discapacidad generalizada
moderada; inestabilidad
postural con tendencia a caer
Etapa 5: invalidez completa ;
confinado a silla de reposo; no
puede

Etapa 2: afectación bilateral con cambios

posturales precoces; marcha lenta
arrastrando los pies; disminución de la
excursión de las piernas y brazos.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
Signo de rueda dentada

Temblor parkinsoniano

Dr. Juan C. Salazar Pajares 23

 Criterios clínicos diagnósticos
▪ Desorden progresivo. Presencia de al menos dos de lo siguientes:
▪ Dos de los tres 1. Respuesta a Levo Dopa positiva
síntomas motores 2. Signos asimétricos
cardinales: 3. Inicio asimétrico
1. Rigidez
2. Temblor 4. Temblor como síntoma inicial
3. Bradicinecia 5. Curso crónico
6. Respuesta a levodopa
⚫ Ausencia de características clínicas de un diagnóstico
alternativo.
⚫ Ausencia de etiología conocida que cause similares
características.
⚫ Inicio agudo, curso escalonado, compromiso cefálico precoz,
signos cerebelosos, piramidales, bulbares, p.m.v. Calne DB. Hosp Pract (Off Ed) 1995; 30: 83-89.
Larsen JP, Dupont E, Tanberg E. Act Neurol Scand 1994; 89: 242-251
ENF. DE PARKINSON-
Clínica. Criterios Severidad
ESCALA DE HOEHN Y YAHR
• Estadio I: enfermedad unilateral
ESCALA DE CALIFICACIÓN DE LA
• Estadio II: enfermedad bilateral con preservación de ENFERMEDAD DE PARKINSON UNIDA
reflejos posturales
• Estadio III: enfermedad bilateral con alteración de los
(UPDRS)
reflejos posturales pero conserva la capacidad de • Cuatro subconjuntos principales
deambular de forma independiente (test del empujón)
• Etapa IV: enfermedad grave que requiere una asistencia
1.Cognitivo
considerable 2.Actividades de la vida diaria
• Estadio V: enfermedad en etapa terminal, cama o silla
confinada
3.Examen motor
4.Complicaciones del tratamiento

• Escala 0 a 4 (0 = normal, 4 = más

grave)

Dr. Juan C. Salazar Pajares

Hoehn MM, Yahr MD. Neurology;17:427-442.1967
RM axial en FLAIR (arriba) y en T2 en GRE (abajo)
en un hombre 61 años, muestra leve disminución
de volumen del mesencéfalo, con estrechamiento
de la Sustancia Negra Pars compacta,
especialmente en el lado derecho donde es difícil
delinear el borde entre la sustancia negra y el
núcleo rojo. Dr. Juan C. Salazar Pajares
CLÍNICA DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
1. TEMBLOR ESENCIAL
2. PARKINSONISMO SECUNDARIO
a. Agentes bloqueadores de dopamina
b. Parkinsonismo vascular
c. Hidrocefalia de presión normal
d. Infeccioso o posinfeccioso
e. Tóxico
f. Metabólico

3. ATÍPICO ("PARKINSON PLUS"):

a.PSP (parálisis supranuclear progresiva)
b. CBD (degeneración corticobasal)
c. MSA (atrofia multisistémica)
d. DLBD (enfermedad por demencia con cuerpos de
Lewy)
4. Familiar
5. Hidrocefalia de presión normal
6. Otras causas degenerativas del parkinsonismo
Dr. Juan C. Salazar Pajares
SÍNDROMES DE PARKINSON PLUS
▪ 15-25% de pacientes con parkinsonismo
▪ Las características clínicas que mejor predicen estos síndromes atípicos son el
inicio temprano de alteraciones en el habla e inestabilidad postural, rigidez axial
mayor que segmentaria, disfunción autonómica, disfagia y pobre respuesta a L-
Dopa 2
▪ Causas:
▪ Atrofia sistémica múltiple
▪ Parálisis Supra nuclear progresiva
▪ Degeneración gangliónica cortico-basal
▪ Enfermedad por cuerpos de Lewy.
1.Mark MH. Neurol Clin 2001; 19: 607-627
Dr. Juan C. Salazar Pajares 2. Hughes AJ, Ben - Shlomo Y, Daniel SE, Lees AJ. Neurology 1992; 42: 1142–1146.
 DEMENCIA EN LA PSNP
▪ Fundamentos del dx:
▪ Demencia o deterioro cognitivo que aparece en paciente con rigidez axial ,
parálisis de la mirada vertical supranuclear y parálisis seudobulbar.
▪ Demencia con patrón de tipo subcortical de déficit cognitivo: bradifrenia,
alteración de la abstracción y cálculo, con conservación relativa de la
memoria de reconocimiento.
▪ La PSP:
▪ Oftalmopejía SNP,
▪ Parálisis seudobulbar,
▪ Disartria ,
▪ Rigidez distónica del cuello y tronco.
▪ La demencia es leve en relación a las otras manifestaciones.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 29

A. Ovillo neurofibrilar (NFT) en sustancia negra B. NFT en sustancia negra (tinciones con C. Mechón astrocítico en globo pallidum (tinción
(teñida con hematoxilina y eosina). tau). de Gallyas)
Dr. Juan C. Salazar Pajares 30
 Manifestaciones clínicas y de IRM de la Parálisis
Supranuclear Progresiva

La RM sagital ponderada en T1 muestra atrofia del mesencéfalo, Marcha marcadamente inestable, Pérdida de los movimientos Dificultad significativa para deglutir y
especialmente al bajar escaleras, agravada oculares verticales con incapacidad hablar
con preservación del volumen de la protuberancia. Esta apariencia
por la parálisis de la marcha vertical para mirar hacia abajo.
ha sido llamado el "signo del pingüino“ o “signo de colibrí”.
También hay atrofia del tectum, particularmente los colúculos
superiores. Estos hallazgos sugieren la diagnóstico de parálisis
supranuclear progresiva.

Postura típica de un paciente con PSP.

El paciente se encuentra en
hiperextensión modificada en contraste
con la posición flexionada en la
enfermedad de Parkinson.

A. Signo de la "cruz " típico de MSA B. Con hiperintensidad en el borde lateral

del putamen (flecha blanca).

Dr. Juan C. Salazar Pajares 31

 ATROFIA MULTISISTÉMICA
• DEFINICIÓN Enf. progresiva, - Edad: 55 a (30-80 a)
• PATOLOGÍA: es Sinucleopatía alfa
• - Inclusiones citoplasmáticas gliales
• -Perdida de neuronas: en Tronco cerebral ( FR paramediana pontina, núcleo dorsal del X nc),
• Medula (parasimpático preganglionar con afección vesical y sexual; columna intermediolateral
produce hipotensión)
• - Atrofia del Sistema Nigroestriado
• -Atrofia olivo ponto cerebelosa.
• FORMAS CLÍNICAS:
• -a) AMS-P: Degeneración Nigroestriada.
• b) AMS-C: Atrofia olivo ponto cerebelosa
•

Dr. Juan C. Salazar Pajares

CUADRO CLÍNICO
1). SÍNDROME AUTONÓMICO
▪ Hipotensión ortostática (70%)
▪ Sincope (15%)
▪ L-dopa empeora
▪ Retención o incontinencia urinaria
▪ Disfunción eréctil temprana
2). SÍNDROME PARKINSONIANO O PARKINSONISMO
▪ El 80% en las AMS-P:
▪ Acinesia/bradicinesia, rigidez, inestabilidad postural progresivas
▪ Temblor mioclónico (sacudidas) irregular mayor que temblor en
reposo.
▪ Distonia bucofacial o craneocervical anterior,
▪ Estridor laríngeo,
▪ Disartria vibratoria, de tono alto
3) SÍNDROME CEREBELOSO
▪ El 20 % en la AMS-C
▪ Ataxia cerebelosa axial o segmentaria. Disartria atáxica
▪ Alteración cerebelosa de movimientos oculares
▪ HF (+) de parkinsonismo y ataxia, pensar en Sind. De Arteria Cerebelosa Superior.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

Enfermedad por Cuerpos de Lewy
▪ Parkinsonismo ( = EP ) con ligera simetría, sin respuesta a L-Dopa, + :
▪ Alteraciones cognitivas múltiples con fluctuaciones que duran horas hasta semanas y desde
etapas tempranas (o incluso antes del parkinsonismo).
▪ Haber recibido el diagnóstico de Delirium o de Estado Confusional Agudo o subagudo
relacionado con la demencia.
▪ Delirios sistematizados, manifestaciones psicóticas.
▪ La presencia de Alucinaciones Visuales espontáneas o al suministrar levodopa o medicaciones
dopaminérgicas.
▪ Sensibilidad a neurolépticos
▪ Caídas repetidas ,Síncope ,Pérdida transitoria de conciencia
▪ Alteraciones del sueño MOR.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, Ince PG, Jaros E, Neill D, et al. Neurology 1998; 50 (Suppl 4): S181-S182.
D. D.CLINICA:
1.Síndrome Cognitivo o Demencial: afasia , apraxia, disfunción ejecutiva,
bradifenia, disfunción visuoespacial. Precede al inicio del parkinsonismo
2.Síndrome de Parkinsonismo con respuesta favorable Levodopa (
gravedad DLB < EP). El parkinsonismo de la DCL ≠ EP.
3.Síndrome Psicótico: delirios, alucinaciones visuales y auditivas
recurrentes. Sensible a los medicamentos neurolépticos.
4.Fluctuaciones del estado de vigilia y atención: somnolencia diurna.
5.Alteraciones del sueño REM: ensueños muy vividos, de agresión Carter y col. (1996); McKeith y col. (1996)
nocturna, sonambulismo.
6.Síndrome neurovegetativo : hipotensión ortostática, trastornos de vejiga,
estreñimiento y impotencia.
E. EXAMENES AUXILIARES: RM atrofia cerebral generalizada, no
hay atrofia temporal significativa.
F. TRATAMIENTO: Levodopa, rivastigmina, escitalopram,
(sertralina, fluoxetina). Evitar antipsicóticos: pk irreversible.

• Cuerpos Lewy en la corteza cerebral y degeneración de la sustancia negra en el mesencéfalo son características fundamentales
• Neuritas relacionadas con los cuerpos de Lewy comunes en patología de Enf. Alzheimer casi invariable. Cambio espongiforme frecuente
• Ovillos neurofibrilares neocorticales menos comunes.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 35


A) Caso de autopsia de demencia con cuerpos de
Lewy difusos muestra leve pérdida de volumen
generalizada sin predominio lobular específico
A) T2WI en un paciente con deterioro cognitivo
y las alucinaciones visuales muestra atrofia leve
difusa . Los lóbulos occipitales parecen
relativamente normales.
Dr. Juan C. Salazar Pajares
B) Más exploración cefálica en el mismo paciente muestra
pérdida de volumen simétrica y difusa leve. El diagnóstico
clínico fue DCL probable
36
DEMENCIA EN LA DEGENERACIÓN
CORTICOBASAL (DCB)
▪ EPIDEMIOLOGIA: parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva progresivos. Aparece a partir de 60 - 70 años
▪ FISIOPATOLOGIA: Atrofia frontoparietal y degeneración de sustancia negra. Taupatia (depósitos de tau ), placas tau
astrocíticas, Neuronas en “globo”, sin captación de tinción.
▪CLINICA:
▪ Síndrome extrapiramidal : parkinsonismo asimétrico, bradicinesia, Síndrome Acinético Rígido , asimétrico , temblor,
mioclonias, que generalmente afecta un solo miembro. Inestabilidad postural, marcha festinante.
▪ Síndrome distónico: mano empuñada, se mantiene con pulgar cautivo, o de un miembro con dolor.
▪ Síndrome Cortical : Apraxia ideomotora, bradifrenia, ↓ fluencia verbal, memoria de reconocimiento normal.
- Fenómeno de la mano alienígena o de miembro ajeno ( se mueve sola , puede tomar objetos y no soltarlos),
- Agrafestesia, adermolexia. Inatención, heminegligencia.
▪ Síndrome cognitivo: demencia ax único signo, Afasia de comprensión, apraxia, agnosia ( lesión frontotemporal)
▪ Síndrome psíquico: depresión, apatía, irritabilidad.
▪ Síndrome de Movimientos Oculares: dificultad de movimientos sacádicos horizontales, que luego se regularizan- (≠ PSP)
▪ Síndrome Bulbar: disfagia, disartria.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 37

 Degeneración corticobasal (DCB ) Cuadro clínico de variantes del lóbulo frontal.

La apraxia puede inhibir las

actividades cotidianas como
vestirse.
Disminución del habla.

Postura de extremidades
Pérdida de conciencia sobre la
rígidas y espasmódicas.
apariencia y la higiene
personal.
El paciente puede presentar un
fenómeno de "extremidad
extraña" en la extremidad
contralateral a la atrofia cortical

Comportamiento socialmente
Demencias frontotemporales (FTD) inapropiado, desinhibido y
extraño

Atrofia asimétrica contralateral Atrofias de áreas frontales y/o

del lóbulo parietal. Disminución de la preocupación y la empatía por los demás.
temporales.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 38

▪EXAMENES AUXILIARES: RM :inicio normal,
luego atrofia frontal posterior y parietal
asimétrica. SPECT: detección de trasportador de
DA, a diferencia de otras demencias.
▪TRATAMIENTO: Levodopa, beta bloqueadores,
benzodiacepinas, toxina botulínica, inhibidores
de colinesterasa.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 39

Parkinsonismo ateroesclerótico

Dr. Juan C. Salazar Pajares 40

Enfermedad de Fahr - Hipoparatiroidismo

Enfermedad de Fahr, caracterizada por

ferrugización y calcificación de núcleos basales y
cerebelo , cuyas manifestaciones más importantes
son la rigidez y la coreoatetosis. Podría manifestarse
como síndrome parkinsoniano , o una coreoatetosis
bilateral. Algunos pacientes tiene retraso mental .
Las concentraciones de calcio sérico son normales.
Hipoparatiroidismo idiopático o secundario, por
insensibilidad del órgano efector al paratohormona,
con anormalidades esqueléticas, con cuadros de
tetania hipocalcemica, convulsiones, en ocasiones
muestran síndromes coreoatetósicos, con niveles séricos
de calcio iónico bajos , y muestran calcificación de los
ganglios basales (50%)

Juan C. Salazar Pajares 41

Enfermedad de Wilson

Dr. Juan C. Salazar Pajares 42

Degeneración hepato Anillo de
lenticular, error Kayser
genético autosómica Fleischer
recesiva en el
metabolismo del
cobre, incapacidad de Cambios
la ceruloplasmina para degenerativos en Los adultos
núcleos lenticulares generalmente
combinarse con el presentan
cobre . Entre los 10 – temblores torpes
25 años, rigidez, proximales en
"batidos de alas"
acinesia, distonía,
o “pecho
temblor, alteraciones palpitante " ;
del movimiento cara en
voluntario, dificultad mascarada y
lenguaje
para hablar, facies disártrico.
inexpresiva
Es más probable que los adolescentes
tengan distonía generalizada, cuello
Cirrosis post (tortícolis) y cara (muecas),
necrótica ocasionalmente focales; pueden coexistir
hipertonicidad y coreoatetosis.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

Dr. Juan C. Salazar Pajares
EXÁMENES DE LABORATORIO
▪ No existen ninguna prueba hematológica ni marcador biológico en sangre ni en LCR que diagnostique
EP.
▪ RM de encéfalo : normales
▪ PET de cerebro, usando F- fluorodopa, muestran disminución significativa de captación de fluorodopa en
los ganglios basales.
▪ Cuando se sospecha de parkinsonismo de causa metabólica o tóxica, se realizará pruebas adecuadas.
▪ El diagnóstico es esencialmente clínico.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

 TRATAMIENTO

LEVODOPA
Dopadecarboxilasa DOPAMINA

BHE BHE
AGONISTAS inhibidor de la
DOPAMINÉRGICOS LEVODOPA
descarboxilasa de
- Bromocriptina Dopadecarboxilasa CARBIDOPA
- Pergolida No pasa la BHE
- Cabergolina
Tirosina dopamina
- Ropinirol catecolaminas Efectos
- Pramipexol colaterales:
- Rotigotina arritmias
 TRATAMIENTO

INHIBIDORES DE LA AMINOOXIDASA- ß INHIBIDORES DE LA CATECOL-O-METIL

IMAO- ß TRANSFERASA ( COMT )
COMT
IMAO-B
DOPAMINA degradación
DOPAMINA degradación

Selegilina Entacapona
Rasagilina Tolcapona
 TRATAMIENTO

AMNATADINA ANTICOLINÉRGICOS QUIRÚRGICO

▪ Antivírico ▪ TRIHEXIFENIDILO ESTIMULACION
▪ Dopaminérgico: ▪ BIPERIDENO CEREBRAL PROFUNDA
mejora síntomas ▪ Bloquean los receptores
muscarínicos centrales

DA Ach relativo

se usa para controlar

el temblor
ENF. DE PARKINSON
Medicamentos contraindicados
• Neuroléptico: Agentes bloqueadores receptores dopaminérgicos (como metoclopramida), deben
ser retirados en forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por benzodiazepina.
• Antidepresivo: Inhibidores de recaptura de serotonina (como fluoxetina), deben ser retirados en
forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por antidepresivo que no produzca
extrapiramidalismo.
• Vasoactivantes Cerebrales: Bloqueadores de canales de calcio (como Flunarizina, Cinarizina,
Verapamilo), deben ser retirados en forma paulatina, no es necesario reemplazarlos.
• Estabilizador del animo y anticonvulsionante: Ácido Valproico y Litio deben ser retirados en
forma paulatina y reemplazados, si es necesario, por otro estabilizador del animo y/o
Anticonvulsionante, que no produzca extrapiramidalismo.
• Antihipertensivo: Depletores presinápticos monoaminérgicos (como Reserpina), debe ser
retirado y, si es necesario, reemplazado por otro antihipertensivo.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 49

ENF. DE PARKINSON-
Tratamiento
A. Neuroprotección de las células dopaminérgicas o restauración
funcional : ?
▪ Ensayos: Selegilina : inhibidor selectivo , irreversible de MAO-B que
previene la oxidación de la dopamina, enlentece la progresión del EP.
▪ La Coenzima Q10 , es un suplemento que puede tener propiedades
neuroprotectoras, no es concluyente.
▪ Antagonistas dopaminérgicos : pramipexol y ropirinol ,se les atribuye
acción neuroprotectora.

Dr. Juan C. Salazar Pajares

ENF. DE PARKINSON-
Tratamiento
B. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO: ver cuadro
C. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: consisten en técnicas ablación en Estimulación
cerebral profunda.
1. Talamotomía y ECP de tálamo
2. Talamotomía y ECP de globo pálido
3. Estimulación profunda del núcleo subtalámico
Éxito de tratamiento – selección de pacientes con EPK.:
-Pacientes con Enf. de Parkinson idiopático
-Pacientes con cuadro incipientes, con respuesta a L-dopa
-Se excluirá pacientes con demencia, depresión incontrolada, alucinaciones ,
cuadros psicóticos o defunción cognitiva
Dr. Juan C. Salazar Pajares
TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO Dosis Efectos Adversos

Dopaminérgicos C-Dopa / La menor con respuesta clínica Nausea

L-Dopa
L-Dopa de liberación controlada
Rango entre 100-1000 mg/ día ( de L-Dopa) Hipotensión
Dosis total : 300 -3000 mg /dia Confusión
Iniciar con dosis baja y titulación lenta Alucinaciones,
Dosis div 4 /día o C/ 2 horas Discinesias.
Necesitan más dosis que convencional, por menor
absorción .Rango entre 200-1400 mg/día

Agonistas de Bromocriptina Inicio 2,5 mg – 20mg / bid- tid Nausea

Dopamina Rango 7,5- 60mg/día Vómito
Somnolencia
Pergolida Inicio 0,05/día
Confusión
Rango 0.75-6 mg/día
Hipotensión postural
Pramipexol Inicio 0.125 mg/ tid Alucinaciones
Rango 0,75-3 mg/día Psicosis
Ropinirole Inicio 0.25 mg/tid
Rango 9-24 mg/día
Lisurida Inicio 0,2mg /día
Rango 1- 2 mg/día
Inhibidor de Selegilina 5-10 mg/día Alucinaciones,
MAO B Rasagilina 1 mg /d Alteraciones del Sueño
Agonista indirecto Amantadina Inicio 100 mg/día-bid o tid Alucinaciones, confusión, insomnio, pesadillas, boca
Rango 300-600mg/día seca, livedo reticularis, edema maleolar

Inhibidores de COMT Tolcapone Inicio 100-200mg/ tid Efectos dopaminérgicos:

Rango 300-600 mg/día en especial discinesias
Tolcapone asociado o a toxicidad hepática y diarreas
Entacapone 200 mg con cada dosis de L-Dopa

Anticolinérgicos Biperideno Inicio 0,5 -1 mg/ bid-tid Confusión, alteración de memoria, visión borrosa, boca
Rango 1-8 mg/día seca, retención urinaria , constipación.
Precaución en glaucoma de ángulo estrecho e HPB
Trihexifenidilo Inicio 0,5-1 mg / tid
Rango 2- 8 mg/ día
Dr. Juan C. Salazar Pajares
▪ Muchas enfermedades pueden tener movimientos anormales de 2 o mas
categorías fenomenológicas de movimiento.
▪ Otros movimientos anormales no se ajustan en clasificación
ATETOSIS:
▪ “Ausencia de postura fija», lesiones postanóxicas perinatales, son movimientos
involuntarios, de torsión, lentos, continuos, reptantes, que afecta en la
extremidades : manos , dedos , y guardan una fórmula cinética.
▪ Se parece a corea y distonía.
▪ Relación: retraso del desarrollo y encefalopatía post- anóxica.
BALISMO:
▪ Movimientos aleatorios de lanzamiento amplio de extremidades, unilateral (
hemibalismo)
▪ En caso de infartos de núcleo subtalámico contralateral.
ACATISIA:
▪ Incapacidad para mantenerse sentado o quieto, movimientos repetidos de
inquietud ,retorcimiento y de ir y venir.
▪ Lesión del SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL ( núcleos basales y conexiones con
corteza cerebral, tronco cerebral y cerebelo), produce trastornos del movimiento
: sustancia negra, núcleo caudado , putamen , globo pálido, núcleo subtalámico.
▪ Mayor parte de trastornos del movimiento se tratan empíricamente, con fármacos
que suprimen o disminuyen síntomas , sin considerar fisiopatología.

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 TRANSTORNOS DEL
MOVIMIENTO
MOVIMIENTO MANIFESTACIÓN CLÍNICA DX. DIFERENCIAL
HIPOCINÉTICO
PARKINSONISMO ▪Acinesia o bradicinesia + - ▪Enfermedad de Parkinson
▪Rigidez ▪Enfermedad de Cuerpos difusos de
▪Temblor de reposo Lewy
▪Inestabilidad postural ▪Síndromes parkinsonianos degenerativos
▪Marcha congelada atípicos:
▪Postura en flexión ▪ Parálisis supranuclear Progresiva
▪Facies congelada (PSP)
▪ Atrofia Multisistémica
▪ Degeneración corticobasal
▪ Hidrocefalia
▪ Parkinsonismo vascular
▪ Parkinsonismo inducido por
neurolépticos
▪ Enfermedad de Wilson
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 TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
MOVIMIENTO MANIFESTACIÓN DX. DIFERENCIAL
HIPERCINÉTICO CLÍNICA

DISTONÍA Movimientos y - Distonía idiopática

posturas de torsión - Distonía con respuesta
que se mantiene a dopa
- Lesión anóxico
hipóxica
- Traumatismo
- Distonía
postencefalítica
- Distonía Tardía
COREA Movimientos sin - Enfermedad de
sentido aleatorios, Huntington
rápidos, que no se - Neuroacantocitosis
mantienen y sin - Corea postinfecciosa -
formula cinética FR
- Corea farmacológica
- Corea vascular
- Corea autoinmune
Dr. Juan C. Salazar Pajares
- Corea del embarazo
 TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO

MOVIMIENTO MANIFESTACIÓN CLÍNICA DX. DIFERENCIAL

HIPERCINÉTICO
TIC Movimientos y vocalizaciones - Síndrome de Guilles de la Tourette
estereotipados y automáticos - Parálisis cerebral o síndromes de retraso del
sin sentido desarrollo
- Autismo
- Enfermedad de Huntington
MIOCLONIAS Movimientos bruscos como -Mioclonías fisiológicas
sacudidas -Mioclonías esenciales
-Encefalopatía metabólica: urémica, hepática.
-Mioclonías postanóxicas
-Epilepsia mioclónica progresiva
TEMBLOR Oscilación repetida de una parte -Temblor esencial
del cuerpo -Temblor fisiológico
-Temblor parkinsoniano
-Temblor cerebeloso
Dr. Juan C. Salazar Pajares