Anomalías Congénitas:

1. Polidactilia: dedos supernumerarios, habitualmente la Polidactilia es a nivel cubital, casi

siempre en a mano y unilateral, puede ser bilateral también y que este a nivel cubital y
radial, puede ser en e pie habitualmente al lado del 5to dedo. La Polidactilia puede ser:
▪ Sésil: cuando la base del dedo es extra ancha.
▪ Pediculada: cuando se forma un pedículo, es decir, queda parte del dedo
colgando.
En la Polidactilia los dedos extra pueden ser rudimentarios, o ser verdaderos dedos
conformados por huesos. La Polidactilia es una entidad clínica, asociada a veces a la
sindáctila.
2. Sindáctila: dedos que se unen, fusionan, solamente separados por un surco, tienen una
membrana intermedia, hay veces en la que no hay membrana ni surco y se puede
confundir por un solo dedo, pero del doble del tamaño.
3. Braquidactilia: la longitud de un dedo es mas corta de lo normal. Esta se debe
habitualmente a que hay fusión de las falanges. Acortamiento en la longitud de los dedos.
4. Afalangia: fusión de falanges, habitualmente la primera falange queda proximal y se
fusiona con la media.
5. Aqueiria: ausencia de la mano.
6. Apodia: ausencia del pie.
7. Amelia: ausencia de una extremidad completa, puede ser de la extremidad superior o
inferior.
8. Focomelia: ausencia de una parte de la extremidad, es decir, una mano unida al codo
por ausencia de antebrazo.
▪ Puede ser proximal si la paciente le falta el brazo, o distal si al paciente le falta la
pierna.

Torticolis Congénita:
Desviación de la cabeza. El musculo esternocleidomastoideo hace contracturas, por lo tanto
la cabeza del niño se desvía o se retrae hacia el lado de la lesión y la barbilla o el mentón se
va hacia el lado opuesto.
OJO: La torticolis congénita no se ve desde que el niño nace, sino a la semana del
nacimiento, porque el musculo aun esta relajado en los primeros días de la vida, esto
es debido a que la madre produce una hormona llamada relaxina y la transfiere al
niño.
 ▪ La función del musculo esternocleidomastoideo es flexionar la cabeza hacia los lados.
▪ Hay que hacer Rx para descartar otras patologías, por lo regular hay contracturas del
musculo debido a una fibrosis, aporte vascular deficiente, o por un tumor en el área del
musculo.
▪ Diagnostico diferencial de una escoliosis congénita endocervical, un problema de la
base del cráneo (plastimacia,) por un problema compensativo o antialgico.
▪ Tratamiento: es quirúrgico, haciendo desinserción del musculo.

Enfermedad de Klippel-Feil
Las vertebras cervicales (2 o mas) se fusionan, debido a esto, los pacientes están sin discos
intervertebrales en el lugar de la unión, se pierden los movimientos de lateralidad.
Habitualmente es una enfermedad que se diagnostica de manera casual.
OJO: los pacientes con esta enfermedad son parecidos al muñeco de nieves, por su
acortamiento a nivel del cuello.
▪ Los pacientes pueden tener dificultad para anestesiarse de manera general porque se
dificulte la intubación endotraqueal.
▪ Cuando vemos a estos pacientes desde su espalda, el borde inferior del cuello cae
sobre el tórax debido a la fusión de las vertebras.
▪ Rara vez da síntomas, puede llegar a producir limitación de los movimientos de
lateralidad del cuello, por lo que el individuo tiene que girar completamente para
mirar a los lados. No se afecta a gran escala porque el giro de la cabeza esta dando
por la articulación atlantooccipital.
▪ Cuando el individuo este adulto puede presentar síntoma asociados al síndrome de
los escalenos.
Si la enfermedad logra dar síntomas: Sensación de hormigueo en las extremidades
superiores por trastorno vasculonerviosos.

Los problemas vasculares y nerviosos debido a esta enfermedad son porque a nivel de las
vertebras cervicales nacen las inserciones de los músculos escalenos medio y anterior, para
terminar en la primeras costillas, estas inserciones forman un triangulo llamado triangulo
interecalenico (escaleno anterior, medio y primera costilla), en el centro del triangulo
salen raíces del plexo braquial y la arteria subclavia, de manera que cuando este espacio se
cierra comprime estos elementos provocando anomalías funcionales en el paciente.
 ▪ El musculo escaleno anterior se inserta en la primera costilla en un tubérculo
denominado tubérculo de Lisfranc.
▪ El espacio interecaslenico puede cerrarse por otras patologías como:
1. Costillas supernumerarias
2. Procesos de osteoartritis degenerativa de la columna cervical
3. Escoliosis cervical
Existe una maniobra que es utilizada para determinar cuando hay una anomalía vascular
llamada maniobra de Adson para saber si la vascularidad de las extremidades superiores es
adecuada; se toma. La extremidad del paciente, luego se busca el pulso radial, se mide la
intensidad del pulso y una vez se eleva la extremidad, si se reduce el pulso, estamos ante una
enfermedad denominada Síndrome de Abducción Forzada, pero si a este paciente a demás
se le dice que inspire y que no expire el aire y a la vez se le gira la cabeza, y si en el pulso hay
anomalías , inmediatamente el saca el aire y endereza la cabeza, ese pulso aparece, ahora
saltón.
Maniobra de Adson: es utilizada para evaluar la vascularidad de las extremidades
superiores del paciente, si esta da positiva ya sea reducción del pulso al levantar la extremidad
o al inspirar, significa que estamos ante una patología que esta afectando su vascularidad.

Enfermedad de Sprengel (escapula alta o halada)

La escapula en la etapa embrionaria se forma a nivel del cuello y desciende a la región
posterosuperior del tórax, en la enfermedad Sprengel la escapula no descienden
completamente. Se queda pequeña, agenesica.
▪ Esta enfermedad puede ser unilateral o bilateral, en un 25% de los casos encontramos
un puente llamado homovertebral, es un puente osteofibroso que va desde C4 hasta
el borde superior de la escapula.
▪ Esta enfermedad puede parecerse a la enfermedad de Klippel-Feil por la limitación
de los movimientos de lateralidad, por eso hay que hacer diagnostico diferencial de
ella. Incluso para los movimientos rotacionales, pero no tanto porque la articulación
atlantooccipital esta bien.
▪ Cuando es bilateral, la distancia entre la base del cuello al tórax se acorta simulando
un Klippel-Feil.
▪ Tratamiento: puede consistir en quitar el puente homovertebral.
 OJO: Los pacientes con la enfermedad tiene limitaciones de los movimientos del
hombro, se pierde la relación escapulo-torácica. La Cirugía no se puede hacer ni
muy tarde ni muy temprano, como a los 2-3 años.

Pie varo equino (Talipes Varus, Equino-Varus o cambo congénito):

Es una enfermedad que tiene 3 características:
1. El pie se va en equino.
2. Posición del pie en inversión o en varus (hacia dentro o medial). Musculo de la
región interna se contraen, el tibial anterior, posterior, flexor propio del primer dedo,
flexor común de los dedos, contracción de todas las capsulas internas del pie: tibio,
astragalina, astrágalo- escafoides, cuneana, el nódulo maestro de Henry que coincide
con el seno del tarso.
3. Aducto del pie: el tendón de Aquiles se inserta medial, y el pie se va plantar y camina
con el borde externo del pie.
En esta enfermedad, el tendón de Aquiles (Soleo y gemelos externos e internos), que se
insertan en el tubérculo posterior del calcáneo, los músculos que forman este tendón
están contraídos yéndose en equino, el paciente caminaría sobre la punta de los dedos.
▪ Los pacientes con la enfermedad caminan con el borde lateral o el dorso del pie.
▪ Esta enfermedad debe tratarse desde el nacimiento del niño, para evitar que la
cirugía se haga mas complicada. Se corrige primero el varus, después el Aducto y
finalmente el equino.
Técnica de Ponseti: consiste en la corrección del pie varo- equino con yeso sin operar
al paciente, un 90% o mas de los casos se evita el manejo quirúrgico.
Artrogriposis: es una enfermedad que afecta a las articulaciones en la cual se atrofian los
músculos y se tornan muy rígidas las articulaciones.
▪ El pie varo-equino se puede manejar conservadoramente en etapas tempranas, pero
si esto no funciona, debemos realiza la cirugía.
▪ Una de las técnicas quirúrgicas para la corrección del pie varo-equino es la técnica
de Turcot, pero esta se ha dejado debido a las complicaciones cutáneas y hay
que tener un buen conocimiento anatómico de la extremidad.
▪ Hay que diferenciar de la parálisis cerebral infantil, hacen pie equino espático que se
corrige con resistencia.
Luxación Congénita de la Cadera
Esta patología se divide en 2 grupos:
Un grupo teratológico por el uso de medicamentos, la radiación, virus, etc…El otro grupo
son las típicas, se pueden advertir en el momento que el niño nace, existe dos formas: una
llamada cadera luxada y otra conocida como cadera luxable.
Artrocondritis: articulaciones deformes.
- Existen maniobras para determinar la luxación congénita de cadera:
Cuando la cadera esta luxada se usa la maniobra de Ortolani y otra maniobra
conocida como maniobra de Barlow para cadera luxable.
OJO: cadera LUXADA maniobra de Ortolani, cadera LUXABLE maniobra de
Barlow
Estas maniobras deben hacerse al momento del nacimiento, una maniobra se hace dando un
golpe en la camilla del neonato y luego este abre las piernas y brazos conocido como
Maniobra de Moro.
IMPORTANTE: la fractura obstétrica as frecuente es la de clavícula.

Maniobra de Ortolani y Barlow

Estas maniobras se utilizan para determinar los tipos de luxaciones típicas.
Cuando la cadera es Luxable, es cuando la cabeza del fémur o epífisis femoral superior esta
en su lugar, cuando la cadera esta luxada es cuando la epífisis no esta en su lugar.
Luxada: perdida de la relación entre la cabeza y la cavidad, Luxable: relación entre la cabeza
y la cavidad.

En la maniobre de Ortolani se pone el niño en decúbito supino y en flexión de cadera y

rodilla, luego con nuestros pulgares colocados en la región inguinal a nivel de los trocanteres
y luego abrimos las piernas (abducimos la cadera), luego la tratamos de entrar, escuchamos
un chasquido que nos indica que la cabeza del fémur entro a su lugar.

Los huesos iliacos en el momento de su desarrollo están divididos en 3 partes (Ilion, isquion
y pubis), estás partes están separadas por la zona llamada zona clara del cartílago en los
primeros meses de la vida y puede luxarse la cadera, la cavidad también puede no tener el
techo a esto se le denomina cadera displasica o insuficiente, y se produce una sensación
de pistón, y para esta cadera luxable usamos la maniobra de Barlow y si esta cadera llega a
ser luxada usamos la maniobra de Ortolani.
Signo de una Luxación Congénita de la Cadera:
Los pliegues inguinales, glúteos y politeos son asimétricos.
Signo de Alli o Galeazzy: con el paciente en flexión se ve que tiene una rodilla mas
baja que la otra debido a una luxación del fémur o la cadera, otros signos son los de Ortolani
y Barlow.

▪ Limitación de pie debido a la luxación, a veces no gatean, no andan de pie.

▪ En el trocánter mayor del fémur, es donde se insertan los músculos glúteos,
especialmente el glúteo medio que esta involucrado con la marcha, cuando nos
colocamos en un pie, el pie contrario queda en el aire, esto es debido a que el glúteo
medio esta en la extremidad en apoyo eleva la cadera contraria.
▪ Cuando el musculo glúteo medio es insuficiente, no podemos realizar esa acción y
rozamos el pie con el piso, y a la hora de caminar lo haremos marcha identifica casi
siempre a la luxación congénita de la madera, puede ser bilateral.
▪ Una forma de determinar que el musculo glúteo medio esta insuficiente es cuando se
para al paciente de espalda y si esta insuficiente, la cadera cae Signo de
Trendelenburg positivo.

Radiográficamente:
Un Rx conocida como radiografía en posición de Lorenz o rana esta es con el niño con
las caderas abiertas o simplemente en posición anteroposterior de la pelvis, luego de tener
la Rx, en la zona clara, trazamos una línea en el cartílago en y, línea horizontal o de
Ombredanne, se forma como referencia la parte externa del techo acetabular y se traza
una línea Vertical o de Hilgenreiner, ambas líneas forman una perpendicular que da 4
cuadrantes (2 superiores y 2 inferiores, 2 externo y 2 internos), entre estos cuadrante esta
el fémur y la epífisis femoral superior, esta epífisis se forma a partir de un centro primario
de osificación, en los 3 primeros meses de la vida si hacemos una Rx, no veremos
nada, a los 3 meses aparece en la Rx un punto pequeño llamado centro de
osificación primario, que significa que la cabeza se esta formado y a partir de las 3
semanas se forma la cabeza.
▪ El centro de osificación primario para que sea normal debe de verse en la Rx en el
cuadrante inferior interno.
▪ el centro de osificación primario empieza a verse en una Rx a partir de las 12 semanas
o 3 meses.
 ▪ Si el centro de osificación primario se ve a nivel de otro cuadrante que no sea el C2,
se considera anormal, puede deberse a displasia o luxación congénita.
▪ Antes de los 3 meses para saber como si esta luxada, lo sabremos por la clínica y
determinando el índice acetabular.

Índice acetabular:
Se busca la parte mas externa del centro acetabular y se busca la zona clara del cartílago del
niño, y con una regla se toman los dos puntos de referencia que ya se dijeron, y se unen los
puntos formando un ángulo, este ángulo debe de ser de 30º o menos, si es mayor de 30º
quiere decir que las líneas están mas abiertas, por lo tanto, se hablaría de luxación
de cadera congénita o displasia.

Escoliosis
La columna vertebral de vista antero-posterior es recta, de vista lateral es curva (Lordosis y
Cifosis).
Las curvaturas normales de la columna vertebral son: Lordosis cervical, cifosis torácica,
lordosis lumbar y cifosis sacrococcígea.
- Cuando la Columna se deforma en escoliosis, lo hace en 3 planos:
1. Plano anteo-posterior
2. Plano lateral o sagital (se puede rectificar)
3. Plano coronal (hay rotación vertebral)

▪ En definición la escoliosis es una entidad que afecta a los 3 planos: anteroposterior,

sagital y coronal o deformidad en los 3 planos.
OJO: la escoliosis deforma los 3 planos.

La escoliosis se divide en 2 grupos:

Las escoliosis estructurales o morfológicas y la escoliosis no estructurales o no morfológicas.
▪ Las escoliosis no morfológicas son: las escoliosis posturales, escoliosis inflamatorias,
escoliosis irritativas, la escoliosis histérica y la escoliosis compensatoria. (son transitorias).
▪ Las escoliosis estructurales morfológicas: no son transitorias, estas son: las escoliosis
congénitas y las idiopáticas.
▪ Dentro de las escoliosis congénitas representan un 20-30%, están las anomalías de las
vertebras, como las vertebras que se convierten en una a la mitad (hemivertebras),
 puede ser también una vertebra en cuña, o vertebras que aun siendo aparentemente
normales están unidas por una barra (Vertebras en barra), o vertebras que no se separan
o defectos de segmentación. También ciertos síndromes neuromusculares están
asociados a las escoliosis congénitas.
- 80% de las escoliosis son idiopáticas.

Las escoliosis idiopáticas se dividen en 3 tipos:

1. De la niñez (hasta los 3 años).
2. Juvenil (de 4 a 9 años).
3. Del adolescente (10 años en adelante, mas o menos hasta los 17).

La escoliosis esta relacionada con el crecimiento, y el individuo se va torciendo en la misma

forma en la que va creciendo. Loa niños tienen 3 etapas de su vida en la que crecen en brote:
en su 1er año, entre los 5 y los 7 años y entre los 10 y 14 años. Para hacer el tratamiento de
las escoliosis, verificamos la edad ósea del paciente.

Signo de Risser:
Utilizado para medir la edad ósea del paciente radiográficamente, en la línea de crecimiento
de la creta iliaca cuando se va osificando le damos seguimiento, algunos dividen esta línea o
signo de Risser en 4 partes de 25%.
▪ También para medir la edad ósea del paciente buscamos los anillos apofisiarios de las
vertebras, cuando están cerrados significa que ya termino el crecimiento óseo.
▪ También hacemos la medición o método de Coobs, lo hacemos midiendo el ángulo
de la columna vertebral y la vertebra ultima que mira hacia la concavidad se coge su borde
inferior y con un goniómetro y marcamos una línea y donde coinciden ambas líneas se
forma un ángulo, y con el mismo goniómetro medimos este ángulo, este ángulo nunca
debe ser mayo a 36º a 40º , si es mayor tenemos que realizarle una cirugía al paciente, si
es menor el ángulo, tratamiento conservador, dependiendo la edad ósea y cronológica
del paciente.