ARTROGRIPOSIS

Dra. Ma. Elena Rodríguez R2

ARTROGRIPOSIS
 La Artrogriposis Congénita Múltiple es un
complejo sindromatico :
 Contractura de varias articulaciones no
progresiva
 Fibrosis de músculos afectados.
 Acortamiento de tejidos capsulares , ligamentos
periarticulares.
 150 síndromes los cuales presentan contractura
de articulaciones.
ARTROGRIPOSIS
 Trastorno congénito
no progresivo el cual
afecta múltiples
articulaciones.
 Amioplasia es usado
pacientes contracturas
sin otra alteración.
HISTORIA
 1841 Oto fue el primero en describir la
Contractura Congénita Múltiple.
 1897 Schaz lo llamo Contractura Congénita
Múltiple.
 1913 Rosencranz fue el primero en utilizar
el termino de Artrogriposis (articulación
curva).
INCIDENCIA
 La artrogriposis
clásica ocurre en
1/3000 nacidos vivos.
CAUSAS
 El mecanismo básico de la contractura congénita
múltiple es la falta de movimiento fetal --
Ascinesia fetal.
 Trastornos de nervios, musculos o tejidos
conjuntivos, enfermedad materna, contención
intrauterina o compromiso vascular.
ETIOLOGIA
 La articulación se forma 8 a 10 semana, la
falta de movimiento :
 Nueropática.
 Miopática.
 Mecánica.

A mas precoz perdida de movimiento mayor

gravedad.
CUADRO CLINICO
 Se presentan cambios nuerógenicos y
miopáticos .
 Debilidad motora fetal.
 Inmovilidad de articulaciones ocasionando
contractura.
 La forma nuerógenica es la mas frecuente.
NUEROGENICA
 Disgenesia de las neuronas del asta ant.
 Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y
cervical.
 Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post
 Lesiones cerebrales :
 Falta de desarrollo cerebral
 Cisuras incompletas
 Ventrículos laterales grandes
NUEROGENICA
 Músculos de extremidades:
 Pueden tener tamaño, color y contextura
normales.
 Sustitución por tejido graso y conectivo.
 Disminución de fibras musculares.
 Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
MIOPATICA
 Raíces motoras dentro del músculo son
normales.
 Degeneración fibrosa y grasa del músculo
afectado.
 Aumento de la cantidad de tejido conectivo del
endomisio.
CARACTERISTICAS CLINICAS
 Limitación de movimientos
activos-pasivos.
 Articulación flexión o
extensión.
 Pliegues cutáneos
ausentes.
 Sensibilidad intacta.
 Reflejos tendinosos
profundos disminuidos o
ausentes.
 Inteligencia normal.
CLASIFICACION
 I Afección de las extremidades sin
mas anormalidades (50%).
 II Afección de las extremidades
acompañadas de anormalidades
(vísceras, cráneo y cara ).
 III Afección de extremidades y disfunción
importante del SNC (mielomeningocele).
CLASIFICACION
 TOPOGRAFICA:
 Cuadrimélica.
 Bimélica.
 Monomélica.
 Dos tercios de pacientes
Cuadrimélica.
 Bimélica afecta
extremidades inferiores.
CLASIFICACION
 Tipo I:
 Amioplasia.
 Artrogriposis dital tipo I.
 Tipo II:
 Síndrome de Freeman-Sheldon.
 Displasia distrófica.
 Tipo III:
 Síndrome del alcohol fetal.
 Trisomía 21.
Amioplasia:
 Contractura en flexión o
extensión.
 Ataque a las 4
extremidades (46%).
 Ataque extremidades
inferiores (43%).
 Extremidades superiores
(11%).
 La afección articular
aumenta de proximal a
distal.
 Ninguna articulación
sinovial esta a salvo.
AMIOPLASIA
 En el periodo fetal el
músculo es sustituido
por tejido fibroso y
fibroblastos.
 No se observan
pliegues en la piel y
es tensa y brillante.
 Pocos grados de
movimiento indoloro.
MsIs
 Pies equino varo.
 Rodillas contractura en
extensión o flexión.
 Caderas rotación ext ,flexión -
abd o flexión - ad , con
luxación uni o bilateral de
caderas.
 20% presentan escoliosis
(larga toraco lumbar).
MsSs
 Hombros en rotacion medial.
 Debilidad musc deltoides.
 Codos contractura en flexión o
extensión.
 Cabeza del radio luxada.
 Pronación del antebrazo.
 Carpo contractura en flexión.
 Pulgares flexionados sobre la
mano.
 Dedos flexionados a nivel art
interfalangica proximal.
ARTROGRIPOSIS DISTAL

 Mano
 Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma
 Dedos están contraídos y se superponen
 Flexión muñeca y desviación cubital
ARTROGRIPOSIS DISTAL

 Pies equinovaro o calcáneo valgo

astrágalo vertical
contractura de los dedos
ARTROGRIPOSIS DISTAL
 I Solapa y desviación cubital de los dedos.
 IIa Estatura corta y paladar hendido.
 IIb Músculos duros y ptosis.
 IIc Paladar y labio hendido.
 IId Escoliosis.
 IIe Trismus.
SINDROME DE FREEMAN-
SHELDON:
 Síndrome de la cara silbante.
 Cara arrugada, múltiples contracturas
articulares.
 Trastorno familiar.
DISPLASIA DISTROFICA
 Estatura baja.
 Contracturas múltiples.
 Pies zambos.
 Dedos pulgares en situación proximal.
 Cifoescoliosis progresiva.
TRATAMIENTO
 Objetivos
 Ambulación independiente o auxiliada
 Empleo funcional de las extremidades superiores
 Principios básicos en el tratamiento
1. Liberación de tejidos blandos peri articulares
1. Cápsula
2. Ligamentos
3. Fibrosis muscular
TRATAMIENTO
2.- Fisioterapia.
 Es de importancia efectuar diariamente y por
largos periodos
3.- Ortesis.
 La inmovilización en la mejor posición durante la
noche
4.- Transferencias músculo tendinosas
 Sustituir músculos fibróticos pequeños y así
evitar que vuelva a presentar la contractura
PIE
 Deformidades
artrogripósicas:
 Cápsula y ligamentos
(engrosamiento y
contractura).
 Fibrosis músculos.
 Deformidades común
pie equinovaro 90%
(amioplasia)
PIE EQUINOVARO
 Tratamiento inicial
 Manipulación.
 Yesos seriados.
 Tratamiento quirúrgico
 6 meses al año de edad.
 Extensa liberación
posteromedial.
PIE EQUINOVARO
 Objetivo es un pie  95 % de pie
plantígrado equinovaro con
asintomático. tratamiento logran un
 Artrodesis en pie pie plantígrado.
deforme
esqueleticamente
maduro.
ASTRAGALO VERTICAL

 5 % pacientes con artrogriposis.

 El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
RODILLA
 Flexión leve (menor 20
grados):
 Enyesado por estiramiento
 Inmovilización nocturna
con férulas.
 Fisioterapia.
 Flexión moderada (20 a
60 grados):
 Enyesados y fisioterapia.
 Liberación de isquiotibiales
 Capsulotomía post de la
rodilla.
RODILLA
 Flexión severa mayor
de 60 grados:
 Contractura de
estructuras
neurovasculares.
 Osteotomía el fémur.
 Alargamiento de tejidos
blandos.
 Niños mayores
(prótesis).
RODILLA
 Extensión:
 Contractura de cápsula
anterior.
 Hipolpasia de Bursa
suprapatelar.
 Sustitución de tejido
muscular por fibrotico
del cuadriceps.
CADERA
 Deformidades de la
cadera:
 Sin luxación (40 %
amioplasia):
 Abdución rotación lateral
– flexión.
 Abducción simple.
 Flexión.
 Extensión.
 Contractura 30 grados
limita la deambulación.
CADERA

 Contractura en abducción -- liberación

glúteos mediano
férulas durante la noche y
postura prona
Flexión cadera yesos seriado
liberación flexores
CADERA
 Luxación :
 Unilateral y bilateral
 Móvil o Rígida
 Un cadera luxada rígida (liberación
de tejidos blandos, reducción
abierta, acortamiento femoral)
 Bilateral difícil de reducir.
CODO
 Contractura en flexión:
 Fisioterapia
 Ortesis de codo en
extensión:
 Quirúrgica.
 Elongación bíceps
braquial, braquial ant.
 Capsulotomía anterior.
CODO
 Contractura en extensión
 Pronación del antebrazo, flexión muñeca.
 Incapacidad funcional severa.
 Elongación tríceps, Capsulotomía posterior:
 Rehabilitación.
 Férulas posteriores.
 Trasferencia tendinosa.
CODO
 Transferencias
tendinosas (5-6 años).
 Meta básica del
tratamiento
 Satisfacer necesidades
fisiológicas.
MUÑECA
 Deformidad mas común
flexión (90%).
 Desviación cubital.
 Tratamiento:
 Inicia primeros días de vida.
 Ejercicios pasivos.
 Inmovilización seriada férulas
(dorsiflexion progresiva).
 Se corrige deformidad dedos.
MUÑECA
 Estabiliza 5 a 10 grados
flexión palmar.
 Movilidad del codo.
 Osteotomías cuneiformes
dorsal radio y cubito.
 Liberación tejidos blandos
 Carpectomía hilera
proximal.
PULGAR
 Pulgar:
 Aducción.
 Contractura de tejidos
blandos.
 Disminución del primer
espacio interdigital.
 Flexión
metacarpofalangica.
GRACIAS