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Abstracto
La lesión de la médula espinal es poco común en la población pediátrica con un impacto de por
vida para el paciente y la familia. El conocimiento de la embriología de la columna vertebral,
los mecanismos de lesión que conducen a lesiones específicas, la utilización adecuada de
imágenes radiográficas basadas en la sospecha de lesión, el manejo prehospitalario y
hospitalario de diversas lesiones de la médula espinal es esencial para los proveedores que
atienden a pacientes con lesiones traumáticas. Además de los pacientes que presentan lesiones
óseas y de tejidos blandos diagnosticadas con examen clínico y confirmadas con tomografía
computarizada o resonancia magnética, es importante señalar que la población pediátrica tiene
un mayor riesgo de lesión de la médula espinal sin anormalidad radiográfica que la población
adulta. población. Los pacientes que sobreviven a la fase aguda de la lesión se enfrentan a una
rehabilitación a largo plazo y tienen un mayor riesgo de depresión y mortalidad. Comprender las
secuelas a largo plazo de las lesiones de la médula espinal también es un componente esencial
del tratamiento de los niños con lesiones traumáticas. Un programa que brinda rehabilitación a
largo plazo, apoyo psicosocial y espiritual, y apoyo ambiental adaptativo brinda a los pacientes
y sus familias la mejor oportunidad para una recuperación a largo plazo. Se presenta una
revisión de la literatura actual sobre el diagnóstico, manejo y seguimiento de la lesión medular
pediátrica. y los apoyos ambientales adaptativos brindan a los pacientes y sus familias la mejor
oportunidad para una recuperación a largo plazo. Se presenta una revisión de la literatura actual
sobre el diagnóstico, manejo y seguimiento de la lesión medular pediátrica. y los apoyos
ambientales adaptativos brindan a los pacientes y sus familias la mejor oportunidad para una
recuperación a largo plazo. Se presenta una revisión de la literatura actual sobre el diagnóstico,
manejo y seguimiento de la lesión medular pediátrica.
Palabras clave: lesión medular, lesión medular sin anomalía radiográfica, shock espinal, shock
neurogénico
Fondo
La lesión de la médula espinal (LME) es poco común en los niños. Ocurre 1,99 veces por
100.000 niños, 1 y representa el 1,5% de todas las admisiones pediátricas por trauma. 2 La
incidencia de SCI sin anormalidad radiográfica (SCIWORA) es menos clara, pero ocurre más
comúnmente en niños menores de 8 años debido a las diferencias anatómicas en la columna
pediátrica en desarrollo. La edad, el sexo y el nivel socioeconómico influyen de forma
independiente en el riesgo de LME. 3 Los hombres tienen dos veces más probabilidades de sufrir
una SCI y, en los Estados Unidos, los afroamericanos son el grupo étnico con más
probabilidades de sufrir una SCI. 1 Las lesiones cervicales constituyen el 80 % de todas las LME
en niños. 1 De estos, el 18% tiene luxación atlanto-occipital. 4Además, la lesión en la cabeza
concomitante puede estar presente en hasta tres cuartas partes de los pacientes con SCI, una
tercera parte de estos pacientes tendrán una lesión cerebral traumática (TBI) grave. 5
Los adultos sufren de LME con más frecuencia. La incidencia varía mucho según la
geografía. En los Estados Unidos la incidencia está entre 23,7 y 77 LME por 1.000.000. 5 La
edad de inicio varía según la causa de la lesión. El Centro Nacional de Estadísticas de LME
informa que el 50 % de las LME ocurren entre los 16 y los 30 años y el 80,7 % de las LME
ocurren en hombres. 6
La carga financiera de las SCI es significativa y varía mucho según el nivel de la lesión. 6 Las
SCI altas pueden costar hasta más de $1,000,000 por el primer año y poco menos de $200,000
por cada año subsiguiente. 6 Si el paciente se lesiona a los 25 años de edad, el costo estimado de
por vida es un poco más de $4.5 millones. 6 Si la lesión resultante es una función motora
incompleta en cualquier nivel, la carga de por vida de un paciente lesionado a los 25 años es de
$1,5 millones. 6
Muchos artículos de revisión sobre LME en adultos y niños se han centrado en el diagnóstico y
las opciones quirúrgicas. El objetivo de este artículo es revisar el reconocimiento de la lesión, la
reanimación inicial, el manejo hospitalario, la coordinación de la atención dentro del hospital
pediátrico y el seguimiento ambulatorio.
Embriología
Comprender cómo se desarrolla la columna arroja luz sobre la relación entre la edad y el tipo de
lesión que experimenta el niño. La notocorda y los somitas dan lugar a la estructura que se
convertirá en la columna vertebral y la médula espinal en los vertebrados. Los cuerpos
vertebrales se osifican a partir de la fusión de los centros de osificación dorsal y ventral,
comenzando a las 7 semanas de gestación y continúa durante el período fetal hasta la edad
adulta joven. 7 El atlas, que proporciona articulación y movimiento especializados al cráneo,
osifica el arco anterior durante el primer año de vida y completa la osificación del arco posterior
a los 3 años, 8 fusionándose a los 7 años. 9 La segunda vértebra cervical, el eje, desarrolla dos centros
de osificación separados para la semana 28 de gestación. 2El eje se fusionará con su proceso
odontoides antes de los 6 años de edad. 2 Un centro de osificación superior dentro de la apófisis
odontoides no terminará de fusionarse con el cuerpo principal de las guaridas hasta los 12 años
de edad. 10 Si esta fusión no ocurre, el paciente adolescente y adulto está en riesgo de
inestabilidad atloaxoidea. 11 La osificación completa de C2 no ocurre hasta la tercera
década. 2 Por el contrario, la columna subaxial tiene cuerpos vertebrales maduros a los 6
años. Los procesos transversos anteriores también se fusionan con las vértebras a los 6
años. 2 Las apófisis espinosas y los anillos epifisarios se fusionan con las vértebras a los 25 años
de edad. 9
Mecanismos de lesión
Aceleración / Desaceleración
La dislocación occipitoatlantal y atlantoaxial ocurre en niños pequeños durante colisiones a alta
velocidad, automóviles contra peatones y/o en relación con lesiones por bolsas de aire. 15 Puede
haber déficits neurológicos parciales o ausentes. La tracción y la colocación del collarín cervical
pueden empeorar esta lesión por distracción. 16 Debido a que la subluxación en los niños puede
estar oculta radiográficamente, las imágenes de tomografía computarizada (TC) sagital y la
resonancia magnética nuclear (RMN) pueden ser muy útiles. 2 La membrana tectorial, un fuerte
ligamento fibroso que fija el eje con el occipucio, es esencial para proteger las articulaciones
occipitoatlantal y atlantoaxoidea contra la distracción vertical. 17 Se requiere fusión quirúrgica
cuando se rompe este ligamento.
Las lesiones odontoides pueden ocurrir en niños menores de 7 años después de caídas o
colisiones a alta velocidad. 18 19 Los niños asegurados en un asiento de seguridad orientado hacia
adelante corren un riesgo particular. 20 Esta lesión resulta de la avulsión de las guaridas del
cuerpo del eje. Este tipo de lesión comúnmente tiene un desenlace fatal. Las radiografías
laterales y las imágenes de TC reconstruidas suelen identificar esta lesión. 21 Por lo general, se
requiere una inmovilización inmediata con o sin halo. 21
Las lesiones de los ligamentos subaxiales son más frecuentes en pacientes mayores de 8
años 22 , generalmente inducidas por colisiones de vehículos a motor. La gravedad de los
síntomas se correlaciona con la angulación y/o subluxación entre las vértebras adyacentes. La
resonancia magnética y la tomografía computarizada son las modalidades típicas de
diagnóstico. 23 El tratamiento conservador con inmovilización suele ser suficiente para tratar las
fracturas por compresión, mientras que las fracturas por estallido o en lágrima requieren
estabilización quirúrgica. 22
Flexión/Extensión
La neuroapraxia del cordón cervical resulta de la flexión lateral del cuello lejos del hombro que
fue golpeado. Esta lesión es más común en los deportes de contacto y representa una SCI leve
sin anormalidad radiográfica. Los síntomas sensoriales y motores temporales que involucran
una o todas las extremidades pueden ocurrir 26 y durar tan solo 15 minutos o hasta 48 horas. La
inmovilización durante 2 semanas suele ser un tratamiento suficiente. 27
Imágenes
Las radiografías simples suelen ser adecuadas para detectar a un paciente alerta con un examen
neurológico normal. 28 29 La vista lateral es la más reveladora, detectando alrededor del 80% de
las lesiones. 30 Algunos autores cuestionan la utilidad de la vista de boca abierta debido a las
variantes pediátricas de pseudosubluxación y acuñamiento fisiológico. Las radiografías de
flexión-extensión evalúan la estabilidad de los ligamentos, pero no son prácticas en situaciones
agudas. 31 Las tomografías computarizadas son la modalidad de elección para los niños con
lesiones graves. Esto ayuda a identificar trastornos óseos, pero puede pasar por alto el 4 % de
las lesiones ligamentosas clínicamente relevantes. 31 32 33La resonancia magnética sigue siendo la
modalidad más sensible para SCI, incluidas las lesiones óseas, ligamentosas y de la médula. 32 33 34
Lesión de la médula espinal sin anomalía radiográfica
La incidencia de SCIWORA varía del 5 al 67%. 35 La etiología varía según la edad. La anatomía
de la columna en desarrollo con hipermovilidad aumentada de la columna más joven coloca a
los pacientes pediátricos en mayor riesgo de desarrollar SCIWORA. 2 Los traumatismos no
accidentales pueden provocar SCIWORA devastador en los bebés. 2 Los niños desarrollan
SCIWORA por caídas y accidentes de peatones contra vehículos motorizados. Los adolescentes
desarrollan SCIWORA a partir de lesiones deportivas y colisiones de vehículos motorizados. La
presencia y severidad de la hemorragia predice la severidad del deterioro 35 ; una hemorragia
importante en la resonancia magnética se asocia con los grados B y C de Frankel (tabla 1): los
pacientes probablemente permanecerán con el nivel de deterioro actual a largo plazo. Una
hemorragia menor también se asocia con déficits de grado Frankel B y C, pero casi la mitad de
estos pacientes mejoran a grado D a los 6 meses. Los pacientes que presentan solo edema del
cordón tendrán una combinación de déficits de grados B y C (44 %) y déficits de grado D (56
%). A los 6 meses, casi las tres cuartas partes de los pacientes con edema solo en la presentación
mejorarán a déficits de grado D y hasta una cuarta parte se recuperará por completo. 35
tabla 1
Clasificación de Frankel de los déficits neurológicos asociados con la lesión de la médula espinal
Manejo Prehospitalario
Los objetivos principales del tratamiento prehospitalario son estabilizar al paciente y obtener
una posición neutra sin lesionar más la columna. Se debe asegurar una vía aérea y soporte
hemodinámico adecuados. La SCI puede presentarse con apnea, paro cardíaco o inestabilidad
hemodinámica grave que puede responder o no al soporte inotrópico. Dado que es difícil
evaluar la gravedad de la lesión cerebral traumática en el lugar de los hechos, es fundamental
prevenir la hipotensión proporcionando soporte hemodinámico agresivo. Por un razonamiento
similar, se debe asegurar una ventilación adecuada. 37
Las complicaciones respiratorias son motivo de gran preocupación. La capacidad vital se puede
reducir en un 30% en pacientes con lesión de la columna cervical. 38 Se ha observado un
desajuste significativo entre la ventilación y la perfusión 39 y se producirá insuficiencia
respiratoria en hasta el 70 % de los pacientes con lesión medular cervical completa. 40 Las
maniobras de elevación del mentón para abrir la vía aérea pueden conducir a la apertura del
espacio del disco en 5 mm en un paciente con inestabilidad C5-C6. 41 Una SCI más alta coloca a
los pacientes en mayor riesgo de sufrir más lesiones. 42 La inmovilización manual en línea es
necesaria para asegurar una visualización adecuada, pero aun así puede conducir a un
movimiento significativo de la columna cervical. 43Un laringoscopio asistido por cámara puede
ser útil, pero no asegura la estabilidad cervical y puede llevar a un tiempo más prolongado para
la colocación de un tubo endotraqueal. 42 En consecuencia, el método más seguro para colocar
un tubo endotraqueal está en manos de un proveedor capacitado, que intente minimizar el
movimiento. 43
La obtención de una posición neutra es difícil en pacientes más jóvenes. Las tablas de columna
se crean para adultos y no tienen en cuenta las diferencias anatómicas pediátricas. Los niños
menores de 8 años tienen una cabeza relativamente grande: el occipucio se extiende más allá del
hombro cuando el cuello es neutral en decúbito supino. Una tabla espinal de rutina colocará el
cuello en flexión para pacientes jóvenes, 44 incluso con un collarín bien ajustado. Nypaver y
Treloar 45 encontraron que los 40 niños menores de 8 años evaluados para una posición neutra en
una tabla espinal requerían una elevación del torso de 2,5 cm para lograr la posición
neutra. Herzenberg et al 46recomienda utilizar una tabla con receso occipital o elevar el torso
para alinear el meato auditivo con sus hombros para lograr una posición neutra. Curran encontró
que la mayoría de los pacientes tenían al menos 5 grados de cifosis según la medición del
ángulo de Cobb. 47 En su estudio, solo el 12% de los pacientes se presentaron en posición neutra,
a pesar de variar las técnicas para tratar de lograr la neutralidad. 47 Huerta et al 48 describen la
necesidad de asegurar a los pacientes más jóvenes con un collarín rígido, una tabla de media
columna modificada y cinta adhesiva para evitar que los pacientes se muevan. Sin embargo, la
restricción del torso conduce a una disminución media de la capacidad vital forzada del
80%. 49 Esto puede afectar la ventilación, en detrimento del tratamiento temprano de TBI
concurrente.
Gestión Hospitalaria
Manejo temprano
La gestión inicial debe seguir centrándose en la estabilización. El paciente debe permanecer en
inmovilización de la columna hasta que se puedan obtener imágenes y delinear el tratamiento
definitivo. A todos los pacientes se les deben quitar todas las tablas espinales inmediatamente
después de terminar la evaluación inicial en el departamento de emergencias (ED). Permanecer
en las tablas espinales por tan solo 2 horas puede provocar úlceras por decúbito. Los pacientes
con LME aguda tienen riesgo de shock neurogénico, hemorrágico y mixto. La estabilización
inicial debe ocurrir en el servicio de urgencias y continuar en la unidad de cuidados intensivos
(UCI).
Al igual que en TBI, la lesión secundaria puede ocurrir durante el período de reanimación
temprana. Los mecanismos celulares conducen a un aumento intracelular de sodio y calcio,
toxicidad por glutamato, daño por radicales libres y peroxidación lipídica con activación de
lipasas de membrana. 56 El ácido araquidónico se acumula y activa la cascada inflamatoria; el
edema y la isquemia secundarios de la médula conducen entonces a la autodestrucción de la
médula espinal al nivel de la lesión. 57 Los esteroides han sido investigados como un tratamiento
para suprimir la lesión secundaria temprana. Según un análisis de subgrupos en una revisión
Cochrane de 2002 (actualizada en 2012), 58 59los pacientes adultos tratados con metilprednisolona
(MP) dentro de las 8 horas posteriores a la lesión mostraron una mejor recuperación motora. Sin
embargo, muchos de los estudios incluidos en el análisis son pequeños con menos de 60
pacientes y tienen poblaciones de pacientes variadas con resultados variables. El beneficio de
los esteroides es aún menos seguro en la población pediátrica. Un pequeño estudio pediátrico
publicado en 2011 mostró una recuperación completa en 13 de 15 niños entre 8 y 16 años dentro
de las 24 horas posteriores a la administración de metilprednisolona. 60 Sin embargo, ninguna
lesión fue más grave que la contusión de la médula espinal y ningún paciente necesitó cirugía
para estabilizarse. Los esteroides siguen siendo controvertidos sin un beneficio claro y
actualmente no se recomiendan en el tratamiento de la LME pediátrica. 61
Como se discutió anteriormente, un gran porcentaje de pacientes con SCI experimentan algún
grado de shock. El manejo del shock es crucial en las etapas iniciales de la estancia en la
UCI. Es necesario reconocer y diferenciar el SN y el shock hemorrágico. Comenzar las medidas
de neuroprotección hasta que se descarte una TBI puede prevenir una lesión secundaria. Los
pacientes con SCI y NS posterior tienen un mayor riesgo de insuficiencia suprarrenal
relativa. En un estudio de casi 200 pacientes con LME, Pastrana et al 62 identificaron
insuficiencia suprarrenal en el 22% de los pacientes que tenían SN. Estos pacientes pueden
beneficiarse de la suplementación con hidrocortisona. Es imperativo que estos pacientes sean
monitoreados de cerca y su choque tratado agresivamente.
El compromiso respiratorio también puede ser significativo en esta población. A medida que
mejora el shock espinal, el impulso respiratorio puede mejorar. La estrategia para la ventilación
mecánica dependerá de la naturaleza de la lesión. El trauma coloca al paciente en mayor riesgo
de enfermedad pulmonar primaria (contusión pulmonar, fracturas costales, neumotórax) y
secundaria (síndrome de dificultad respiratoria aguda, cambios de líquidos) y la necesidad de un
manejo pulmonar más agresivo. A medida que los pulmones se recuperan del insulto inicial, es
imperativo considerar la traqueotomía de manera temprana en pacientes con ventilación
mecánica. Casi la mitad de los pacientes con una lesión significativa de la médula cervical
pueden requerir un soporte ventilatorio mecánico prolongado. 63 La traqueotomía permite la
movilización temprana y la rehabilitación dentro de la UCI.
Los pacientes con SCI también sufren de disfunción autonómica debido a la estimulación
aferente sin oposición distal al nivel de lesión de la lesión de la médula que conduce a
hipertensión, dolor de cabeza, diaforesis y escalofríos por encima del nivel de la lesión de la
médula. 71 72 Algunos pacientes también sufren de congestión, ansiedad y náuseas. La disfunción
autonómica puede ocurrir tanto en la fase aguda como en la crónica de la LME. 54 Es más
profunda en pacientes con SCI cervical. La respuesta se desencadena por estímulos nocivos y no
nocivos por debajo del nivel de la SCI o puede ocurrir espontáneamente. Se cree que un
aumento en la norepinefrina sistémica causa la respuesta. 71 73 74La noradrenalina provoca
vasoconstricción distal a la LME con dilatación refleja de los lechos vasculares (donde existe
control central) y bradicardia. 73 75 76 Se cree que la disfunción autonómica ocurre varias veces al
día y puede ser asintomática. Los factores incluyen aumento de la presión de la vejiga,
cateterismo, fracturas y cualquier otro procedimiento o condición patológica que normalmente
provocaría una respuesta de dolor. 71 77
La termodisregulación ocurre más comúnmente con una SCI más alta y puede estar presente
desde la fase aguda en adelante. 54 Puede manifestarse en una de tres formas: poiquilotermia,
“fiebre cuádruple” y fiebre inducida por el ejercicio. La poiquilotermia se refiere a la
temperatura corporal que varía según la temperatura ambiental e incluye hipertermia o
hipotermia 54 . La “fiebre cuádruple” denota una fiebre común que ocurre durante varias
semanas o meses después de la lesión 78 y es un diagnóstico de exclusión. La fiebre inducida por
el ejercicio es un diagnóstico más nuevo bajo consideración en la literatura médica y
actualmente no se comprende bien. Ocurre más comúnmente con el ejercicio en pacientes
tetrapléjicos que en pacientes parapléjicos con un regreso a la normotermia más prolongado de
lo normal. 79
El síndrome de shock intestinal puede resultar de SCI con NS. Esto a menudo se debe a un
período prolongado de hipoperfusión intestinal, lo que conduce a asas intestinales dilatadas y
engrosadas, constricción de vasos de gran calibre y realce significativo del contraste. 80 El
parénquima renal también puede mostrar un marcado realce. El tratamiento exige reanimación
intensiva con volumen para restablecer la perfusión del intestino lesionado.
Los problemas de motilidad de los intestinos y la vejiga son comunes en los pacientes con
LME. La higiene adecuada exige un régimen regular para la evacuación de los intestinos y la
vejiga para brindar una comodidad óptima y minimizar el riesgo de infección. Los regímenes
intestinales neurogénicos utilizados dependen del uso intensivo de ablandadores de heces y/o
laxantes. Ocasionalmente, puede ser suficiente ir al baño a tiempo con medicamentos. 81 De lo
contrario, es posible que se requiera estimulación digital con el tiempo de ir al baño. 81 Los
regímenes de vejiga neurogénica a menudo requieren cateterismo intermitente limpio. Los
medicamentos para ayudar a controlar la incontinencia, como la oxibutinina, pueden ser
beneficiosos. 81
Los pacientes con LME significativa tienen riesgo de tromboembolismo venoso (TEV). Los
factores incluyen inmovilidad, la presencia de vías venosas centrales, estasis venosa y
coagulopatía en etapas tempranas. Se cree que la incidencia de TEV en pacientes pediátricos
con traumatismos oscila entre el 0,2 y el 0,33%. 82 Los adolescentes con SCI tienen un mayor
riesgo de TEV que los niños o los bebés. Entre los pacientes con traumatismos, las LME son un
factor de riesgo independiente de TEV. 82 No hay evidencia significativa para apoyar una
entrega protocolizada de profilaxis de TEV. Sin embargo, el médico debe proporcionar
profilaxis mecánica o farmacológica según sea apropiado para cada paciente. 82 La estabilización
quirúrgica temprana y la movilidad pueden reducir el riesgo de TEV.
La capacidad del paciente para participar en la comunidad local mejora la calidad de vida y la
salud emocional. Kelly et al 90 describen una mejora en la calidad de vida de los niños que
participan en actividades fuera del hogar. También notó que los adolescentes tenían una calidad
de vida emocional mejorada con la participación con un grupo diverso de compañeros. Varios
estudios han detallado las dificultades que encuentran los niños con LME a medida que crecen:
hay una mayor incidencia de consumo de tabaco entre los adultos jóvenes desempleados que
sufrieron una LME cuando eran niños 91 ; la falta de matrimonio, el dolor crónico, la
incontinencia y la falta de apoyo comunitario se asocian con síntomas depresivos en el adulto
con SCI. 92Por el contrario, los que estaban casados, tenían un título universitario y no tenían
depresión tenían menos probabilidades de recurrir al abuso de sustancias. Los mecanismos
espirituales de afrontamiento también son importantes para lograr una mejor calidad de vida. 93
En conclusión, las LME pediátricas siguen siendo poco frecuentes. El manejo prehospitalario se
enfoca en mantener una vía aérea y una circulación adecuadas, teniendo cuidado de no
exacerbar una lesión potencial en la columna y la cabeza. El niño transportado podría
beneficiarse de tablas de inmovilización especialmente diseñadas que permitan la neutralidad
posicional del cuello. La atención temprana en el servicio de urgencias y la UCI se centra en
tratar el shock, la insuficiencia respiratoria y estabilizar un cuello o una columna inestables
mientras se previenen lesiones secundarias. Los enfoques quirúrgicos y los servicios de
rehabilitación continúan ofreciendo más esperanza al paciente y su familia. Los niños con LME
están sobreviviendo más. Su duración de la estancia se encuentra entre las más largas en los
centros pediátricos. A medida que mejoramos nuestra capacidad para ayudar a los niños a
sobrevivir a lesiones devastadoras, debemos continuar brindando una ayuda sólida a los
pacientes para ayudarlos a adaptarse y hacer frente a los desafíos a largo plazo, así como a las
familias que soportan grandes cargas para cuidar a sus hijos. Cumplir con estas tareas ayudará a
estos niños a hacer la transición de una lesión que podría terminar con su vida a una vida llena
de nuevas posibilidades y esperanza de relaciones duraderas en la familia y la comunidad local.