TEMA 29.

PATOLOGÍA ÓSEA NO TUMORAL

1. INTRODUCCIÓN
El hueso es un tejido vivió, elástico, que aporta dureza y fortaleza con poco peso. Tiene funciones de sostén,
movimiento, protección, reservorio de calcio y hematopoyesis. Se pueden clasificar según varias cosas:
1.1 CLASIFICACIÓN DE LOS HUESOS
1. Según localización
• Esqueleto axial: cráneo, escápula, columna
• Esqueleto apendicular: huesos de cintura escapular y pelviana y huesos de los miembros

2.Según forma
• Huesos planos: cráneo, esternón, pelvis y costillas
• Huesos tubulares: largos de miembros y cortos de manos y pies.

3. Según configuración interna

• Hueso cortical: denso, compacto
• Hueso esponjoso: trabecular

1.2 CRECIMIENTO ÓSEO

Los extremos de los huesos largos se llaman epífisis y la parte media es la diáfisis.
Entre estas dos partes hay una zona llamada metáfisis, donde crece el hueso. En el
centro está el canal medular
El crecimiento óseo se produce mediante dos vías, creando centros de osificación:
• Osificación endocondral: crecimiento de hueso a partir de un molde de cartílago
• Osificación intramembranosa: a partir de mesénquima (huesos planos)
Las células implicadas son los osteoblastos (forman hueso), osteoclastos (destruyen
hueso) y osteocitos (célula madura)

2. OSTEOPOROSIS
Disminución de la masa ósea por aumento de la porosidad esquelética, lo
que aumenta la fragilidad y el riesgo de fracturas. Puede ser local (por
desuso) o difusa, constituyendo una osteopatía metabólica. Puede ser:
• Primaria:
o Tipo 1 o postmenopausica: por aumento de actividad osteoclástica, inducida por descenso estrogénico.
Afecta a mujeres y se localiza en huesos con componente importante de tejido esponjoso (vértebras)
o Tipo 2 o senil: sin predilección de sexo. Es huesos de carga (fémur)

• Secundaria
o Endocrina: insuficiencia ovárica, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, DM I, tumores
hipofisarios…
o Trastornos gastrointestinales: MA, MN, insuficiencia hepática…
o Tumores: mieloma, carcinomas….
o Fármacos: corticoides, quimioterapia, heparina…
o Alcohol
o Otros: inmovilización, anemia, neumopatías…

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2.1 FACTORES DE RIESGO Y PATOGENIA
• Edad: aumenta en la vejez
• Sexo: las mujeres son más susceptibles
• Estado hormonal (déficit de estrógenos) o nutricional (déficit de calcio y vitamina D)
• Actividad física: disminución de la potencia
• Factores genéticos: grupos familiares y esqueletos pequeños.
La enfermedad se produce por desequilibrio entre formación ósea (osteoblastos), mantenimiento (osteocitos)
y destrucción ósea (osteoclastos).
En el microscopio vemos las trabéculas óseas adelgazadas. No se puede medir la cantidad de calcio, por el
proceso de decalcificación de la muestra.

2.2 DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE OSTEOPOROSIS

Se determina la densidad ósea mediante densitometría. Puede ser asintomática o tener fracturas óseas.
El 30-40% de los casos se detecta Rx con pérdida de masa ósea. En la analítica, los valores de Calcio, Fosfato,
PTH y fosfatasa alcalina estarán normales.

3. OSTEONECROSIS
También se denomina necrosis ósea aséptica, ya que es una alteración de la vascularización del hueso. Puede
afectar a cualquier hueso, aunque si afecta a la tuberosidad tibial se llama enfermedad de Osgood-Slatter y
si afecta a la epífisis femoral proximal es enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. El 50% de los casos son
multifocales. Se produce necrosis de hueso subcondral con cartílago intacto. Tendrá color amarillo denso. El
estudio por imagen es con Rx simple y RMN.
Se produce colapso del hueso necrótico, separación del cartílago articular, que se deforma, se hunde y
desencadena enfermedad articular degenerativa crónica. También vemos necrosis de trabéculas óseas, fibrosis
y calcificación de médula adiposa.

3.1 CAUSAS Y COMPLICACIONES

• En niños: causa desconocida
• En adultos: fracturas, anemia de células falciformes, alcoholismo, tratamiento con corticoides, vasculitis,
radioterapia, submarinismo…
Complicaciones: artritis y destrucción de la articulación.

4. ENFERMEDAD DE PAGET
También conocida como osteítis deformante. Enfermedad causada por
disfunción de osteoclastos, dando un aumento desordenado de la masa ósea (hueso
de estructura anormal). Aparece en mayores de 70 años y es de origen desconocido
(se sospecha que viral por paramixovirus). Puede ser monostótica o poliostótica.
(i) Fase osteolítica, (ii) fase osteoclástica-osteoblástica, (iii) fase osteoesclerótica.
• Patrón en mosaico del hueso laminar (líneas de cemento “puzzle”)
• Trabéculas engrosadas y cortical blanda
• Deformación de huesos, fracturas
Puede confundir con:
• Tumores benignos → tumor de células gigantes
• Tumores malignos → osteosarcoma.

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5. TRASTORNOS DEL METABOLISMO MINERAL Y ÓSEO
La concentración de Ca en los tejidos y plasma depende del movimiento de Ca óseo y del sistema endocrino.
Los valores del calcio son 9-11mg/100ml, de los cuales el 99% se encuentra en los huesos y el 1% en líquido
extracelular. Se absorbe en intestino, riñón y huesos y se excreta en sudor, orina y heces. Cuando hay
hipocalcemia se libera parathormona. La vitamina D mantiene concentraciones de calcio y fósforo.

5.1 RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA

Las funciones de la vitamina D son:
• Estimula la absorción intestinal de calcio y fósforo.
• Estimula resorción de calcio en riñón (túbulos renales distales)
• Interacciona con PTH para regulación de calcio sanguíneo
• Se encarga de la mineralización del hueso: estimula osteoblastos para
que sinteticen osteocalcina (proteína transportadora de calcio).
Cuando los valores de vitamina D están por debajo de 20-100 ng/ml (estados deficitarios), se produce
raquitismo (en niños) u osteomalacia (adultos). Las causas de estos
trastornos pueden ser:
• Déficit de vitamina D o calcio
• Exposición limitada a luz solar
• Trastornos de función renal
• Depleción de fosfatos
• Trastornos de malabsorción o hereditarios
• Ancianidad
Macroscopia
Presencia de huesos deformados y frágiles, vulnerables a fracturas (sobre todo en cuerpos vertebrales y cuellos
femorales) y dolorosos. No se altera el contorno de los huesos. Destacan los siguientes rasgos:
• Craneotabes
• Abombamiento frontal
• Tórax deformado en “quilla” o “rosario raquítico”
• Lordosis lumbar
• Arqueamiento de las piernas

Clínica
En la analítica vemos disminución de Calcio y P. PTH normal y aumento de fosfatasa alcalina. Los síntomas
son inespecíficos (dolor esquelético profundo, deformidades y fracturas). En Rx vemos cuerpos vertebrales
bicóncavos. Estos cambios son reversibles con vitamina D.
Histología
La lesión básica es el exceso de matriz sin mineralizar. Las trabéculas son de grosor normal, pero con
calcificación incompleta. En los huesos en crecimiento (raquitismo), se complica con una calcificación
inadecuada del cartílago epifisario, alterando el crecimiento del hueso encondral.

5.2 HIPERPARATIROIDISMO
La parathormona (PTH) se produce cuando hay hipocalcemia de manera fisiológica y produce estos efectos:
• Inhibe osteoblastos y estimula osteoclastos
• Produce degradación del hueso (liberación Ca y P)
• Aumenta la resorción de Ca (riñón) y su absorción en el intestino.
• Aumenta la excreción de P, para evitar la hiperfosfatemia (que tiende a formar complejos de Ca)
Como resultado final se compensa la hipocalcemia, mediante la estimulación de osteoclastos, reabsorción en
riñón y absorción en intestino.

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En el hiperparatiroidismo hay una actividad osteoclástica incesante, produciendo:
1. Osteoporosis secundaria: más frecuente en falanges (falanges adelgazadas) y hueso cortical.
2. Osteítis fibrosa: túneles dentro de las trabéculas, sustituidas por tejido fibrovascular
3. Tumor pardo: el adelgazamiento y la osteítis generan microfacturas con hemorragia. Se activan los
macrófagos y se produce fibrosis. Habrá células gigantes (osteoclastos)

5.3 OSTEODISTROFIA RENAL

Incluye todos los cambios esqueléticos que se producen en enfermedad renal crónica (insuficiencia renal crónica,
diálisis…). Ocasionan hiperfosfatemia, hipocalcemia, PTH y disminución de vitamina D. Las alteraciones óseas
son (i) osteopenia/osteoporosis, (ii) osteomalacia (iii) retraso de crecimiento e (iv) hiperparatiroidismo secundario
La insuficiencia renal crónica provoca retención de fosfatos (hiperfosfatemia) e hipocalcemia, en estos pasos:
1. Hipocalcemia por disminución de síntesis renal de 25-(OH)D3 (vitamina D)
2. Elevación de PTH secundaria a hipocalcemia → hiperparatiroidismo (↑ actividad osteoclástica)
3. Desmineralización ósea → acidosis metabólica
4. Amiloidosis: depósito de amiloide (b2-microglobulina).

6. OSTEOMILEITIS
Inflamación de hueso y médula secundaria a una infección (hongos, virus, parásitos y más comúnmente bacterias –
piógenas y micobacterias –). Centrándonos en las causadas por bacterias, pueden diseminarse por vía hemática,
aparecer desde foco contiguo o por implantación directa. Se desarrolla más en vértebras y huesos largos.

6.1 ETIOLOGÍA
El 80-90% son causadas por S. aureus (también E. Coli, klebsiella, pseudomona, en pacientes con problemas renales y
drogadictos por vía intravenosa). Las infecciones mixtas ocurren en intervenciones quirúrgicas o fracturas expuestas.

En el periodo neonatal destacan Haemophilus influenzae y Estreptococo (b).

En el 50% de los casos no se puede aislar el organismo

6.2 CLASIFICACIÓN Y MORFOLOGÍA

Según la evolución clínica se dividen en:

La morfología depende de la fase y localización. A las 48h el hueso afectado

se necrosa y las bacterias e inflamación se extienden por la diáfisis.
Pueden llegar al periostio (S. Havers) produciendo abscesos subperiósticos y consecuentemente una mayor
alteración de la irrigación de la región → necrosis segmentaria del hueso (secuestro).
Si el periostio se rompe, la infección ataca tejidos circundantes y se produce una fístula. A veces, salen cuerpos
extraños (restos necróticos) por la fístula
• En lactantes (raro en adultos): diseminación por superficie articular y vecindades, produciendo artritis
séptica o purulenta. A veces hay destrucción de cartílago articular e incapacidad permanente.
• En vértebras: destrucción de placa de cartílago hialino y discos intervertebrales con diseminación a
vértebras vecinas.
La liberación leucocitaria de citocinas estimula la resorción ósea, crecimiento de tejido fibrosos y depósito de
hueso reactivo en la periferia (si cubre el secuestro se llama involucro)

6.3 DIAGNÓSTICO
• Obtención de material purulento del hueso afectado
• Hallazgos positivos desde el tejido óseo o de hemocultivos El diagnóstico requiere
• Signos locales de inflamación (dolor óseo, eritema o edema) 2 de estos criterios
• Estudio radiológico positivo

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6.4 OSTEOMIELITIS TUBERCULOSA
Afecta a adolescentes y adultos jóvenes, al 1-3% de pacientes con tuberculosis pulmonar o extrapulmonar
(micobacterium tuberculosis). Se disemina por vía hemática (foco visceral activo), linfática o extensión directa
a las costillas. Los pacientes VIH pueden tener infección multifocal. Es más destructiva y resistente que la
osteomielitis piógena (la anterior)
*Mal de Pott: osteomielitis vertebral tuberculosa

7. ARTRITIS POR DEPÓSITO DE CRISTALES

7.1 GOTA
Trastorno causado por acumulación tisular de cantidades excesivas de ácido úrico y productos finales del
metabolismo de las purinas. Hay crisis pasajeras hasta llegar a artritis gotosa crónica. Pueden aparecer tofos
gotosos y desarrollarse una nefropatía gotosa.

Patogenia
• Precipitación y fagocitosis de cristales de urato
monosódico en articulaciones
• Formación de anticuerpos específicos
• Quimiotaxis de lecuocitos y activación de C3a y C5a
• Acumulación articular de PMN y macrófagos
• Liberación de leucotrienos y radicales libres

Evolución clínica
1. Hiperuricemia asintomática: pubertad en varones y menopausia en mujeres
2. Artritis gotosa aguda: inicialmente monoarticular
3. Periodo intercrítico asintomático: cada vez más cortos y con tendencia a ataques poliarticulares
4. Gota tofácea crónica: invalidante, con erosión y destrucción osteo-articular. Insuficiencia renal crónica
en el 20% de los pacientes.

Clasificación
• Gota primaria (90%): defectos enzimáticos desconocidos. Exceso de producción de ácido úrico y déficit
en excreción.

• Gota secundaria (10%): aumento en recambio de ácidos nucleicos (leucemias), nefropatías crónicas
(aumento en excreción del ácido úrico), errores congénitos del metabolismo.

Factores de riesgo
Del 15% de adultos con hiperuricemia, solo el 10% desarrolla la
enfermedad. El multifactorial y hereditaria.
• Obesidad e hiperlipidemia
• HTA
• Alcoholismo
• Fármacos: diuréticos, etambutol, ciclosporina…

Hallazgos morfológicos
• Artritis aguda: biopsia sinovial → derrame con inflamación aguda con PMN y cristales de urato
monosódico aciculares en “racimos”.

• Artritis tofácea crónica: sinovial engrosada con fibrosis e inflamación crónica, con erosión de cartílago
subyacente.

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Tofo gotoso (lesión histológica básica)
Son agregados de cristales hidrosoluble de gran tamaño, rodeados de infiltrado
inflamatorio crónico (linfocitos, macrófagos y células gigantes de cuerpo extraño
que los rodean)

7.2 CONDROCALCINOSIS o PSEUDOGOTA

Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado en cartílago articular. Generalmente
es asintomática, pero puede confundirse clínicamente con gota o artrosis.
Aumenta su frecuencia con la edad (se detectan alteraciones radiológicas en más del 50% en mayores de 90 años). La
articulación más afecta es la rodilla, también articulación temporomandibular.

Se diagnostica por examen del líquido articular, donde se ven cristales

birrefringentes débiles de formas geométricas variadas, que forman
masas azul-violáceas y bordes irregulares