HUESOS, ARTICULACIONES Y TUMORES DE PARTES BLANDAS

Hueso
Estructura básica y función del hueso:
 206 huesos 12% del peso corporal
 Funciones:
 Soporte mecánico
 Homeostasis mineral
 Transmisión de fuerzas  generadas por los músculos
 Protección  vísceras
 Producción de células sanguíneas.

Componentes:

Matriz: Componente extracelular del hueso, formada por el osteoide 35% (componente orgánico, contiene colágeno tipo
1, GAG y proteinas) y por un componente mineral 65%. La osteopontina es exclusiva del hueso, la producen los
osteoblastos y participa en la formación y la mineralización del hueso la homeostasia del calcio. Las citocinas y factores
de crecimiento regulan la proliferación, la maduración y el metabolismo de las células óseas.

La dureza proviene de la hidroxiapatita (molécula inorgánica)  depósito de calcio 99% y fosforo del organismo 85%, se
puede sintetizar reticular (Desarrollo embrionario o reparación ósea, la reparación aleatoria de las fibras proporciona
menos integridad estructural) o laminar (Producido lentamente en paralelo).

Células: se encargan de mantener la matriz.

Osteoprogenitora: célula madre ósea.

 Osteocitos: sintetiza el hueso. Células más maduras pequeñas. Hacen

mecano transfusión (fuerza ejercida por los músculos)

· Osteoblastos: forma inmadura del osteocito. En la superficie de la

matriz, sintetizan, regulan, transportan y ensamblan y regulan la
mineralización de la matriz. Está regulada por mediadores locales y
hormonales. Ayudan a regular las concentraciones de calcio y de fosforo,
detectan las fuerzas mecánicas, y realizan mecanotransducción.

· Osteoclastos: resorben el hueso (resorción). Células derivadas de los

Macrófagos multinucleados, derivados de monocitos, realizan resorción
ósea, por la superficie celular crean una fosa extracelular sellada.

Formación:

1. Primordio: molde de cartílago que se forma en las primeras semanas de gestación.

2. Collar óseo: se forma en la segunda semana. Se empieza a mineralizar el cartílago para volverse hueso

3. Condroclasto: se hace la primera fase de osificación de la cavidad medular de afuera hacia adentro.

4. Formación de cavidad medular y diáfisis: Se forman los vasos sanguíneos y medula ósea

5. Osteoblastos: formación del centro de osificación

6. Se hace la segunda fase de osificación de adentro hacia afuera, da el origen de la superficie articular.

7. Se forma el disco epifisiario por medio de condrocitos

Se sigue osificando hasta que finalmente quedan solo las superficies articulares
Huesos largos: En la embriología se forman un molde de cartílago por
osificación endocondrial. Se realiza proliferación, hipertrofia y apoptosis
mineralizada. La matriz de cartílago calcificada se reabsorbe y se forma la
esponjosa primaria, después se produce crecimiento óseo longitudinal.

Huesos planos: Osificación intramembranosa, por capa fibrosa de

mesénquima sin primordio de cartílago.

Osificación intramembranosa:

No necesita primordio, osteoblastos depositan el hueso.

Regulación de la matriz ósea:

Homeostasia y remodelación:
Depende del equilibrio entre los osteoblastos y los osteoclastos. Esqueleto adulto realiza remodelación del 10%
cada año, puede reparar cambios microscópicos o de la forma de los huesos en respuesta a las demandas estructurales
y mecánicas, está formada por una unidad de actividad osteoblástica y osteoclástica acoplada a la superficie del hueso.
Depende de la nutrición, actividad física, edad o de estado hormonal.

Los factores sistémicos que influyen en este equilibrio son las hormonas, vitamina D, citosinas inflamatorias y factores de
crecimiento. La hormona paratiroidea, la IL-1 y los glucocorticoides estimulan la diferenciación de los osteoclastos y el
recambio óseo. Las proteínas morfogenas óseas y las hormonas sexuales bloquean, la diferenciación o la actividad de
los osteoclastos. La degradación de la matriz por los osteoclastos libera y activa proteínas de la matriz factores de
crecimiento, citosinas y enzimas, que pueden estimular los osteoblastos, iniciando su renovación. Adhesión del
osteoclasto, resorción, adhesión y proliferación del osteoblasto, síntesis de matriz.

Trastornos del desarrollo del hueso y del cartílago

Anomalías congénitas

Las enfermedades adquiridas se detectan en la vida adulta.

· Disostosis: problema en la localización en la migración y en la condensación del mesénquima, Se limitan,

pueden ser trastornos aislados o síndromes, puede ser aplasias o dedos supernumerarios, sindactilia,
craneosinostosis.

· Displasia: Desorganización global del hueso y del cartílago. Mutaciones de los genes que regulan el desarrollo
o la remodelación de todo el esqueleto.
Defectos de las proteínas nucleares y factores de transcripción:
Causan una condensación mesenquimatosa desorganizada y una diferenciación anómala de los osteoblastos y de los
condrocitos (desarrollo anormal)

 RUNX2  Displasia cleidocraneal  trastorno autosomico dominante caracterizado por fontanelas persistentes,
retraso del cierre de las suturas craneales, huesos wormianos, retraso de la erupción de la dentición definitiva,
clavículas primitivas y talla baja.

 HOXD13  Bradilactilia D y E  acortamiento de las falanges distales del pulgar y del dedo gordo del pie.

Defectos en las hormonas y en las proteínas de transducción de la señal:

· Acondroplasia: Mutación en el factor de crecimiento en la que se altera el crecimiento de los huesos de las
extremidades.

· Enanismo: FGFR3. Es la displasia ósea mas frecuente, una de las principales causas de enanismo, retraso en
el crecimiento de cartílago, acortamiento de extremidades, tronco “normal”, cabeza voluminosa (protuberancia
frontal y hundimiento nasal)

· Enanismo tanatofórico: Es incompatible con la vida, macrocefalia, acortamiento de extremidades. Forma mas
freceunte de enanismo mortal. Disminución en la proliferación de condrocitos y desorganización en zona de
proliferación. 1/20000 nacidos vivos, micromelia de las extremidades, protuberancia frontal, microcefalia relativa,
torax pequeño abdomen en campana.

· Aumento de la masa ósea: Exceso de producción de hueso.

Defecto en las proteínas estructurales extracelulares:

Enfermedades asociadas al metabolismo del colágeno I, II, IX, X, XI

 · Enfermedad del colágeno tipo 1 (Osteogenia imperfecta): Deficiencia de la síntesis del colágeno tipo 1,
huesos frágiles y ojos claros.

· Enfermedades asociadas a mutaciones del colágeno tipo II,IX, X y XI: Defectos en la formación o
plegamiento.

Defectos en las vías metabólicas (Enzimas, canales iónicos y transportadores):

Osteopetrosis: enfermedad de los huesos de mármol. Exceso de mineralización ósea y disminución en la resorción,
esclerosis osea simetrica difusa. existen áreas donde hay aumento con otras áreas donde hay disminución; Huesos que
están más mineralizados de lo normal, osteoblastos muy activos y los osteoclastos no funcionan. Alteración de la
formación o la función de los osteoclastos.

Morfología: Los huesos carecen de cavidad medular, deformidad de la matriz, agujeros intervertebrales pequeños con
comprensión de raíces nerviosas
 Osteopetrosis infantil grave: autosomico recesivo, evidente en etapa prenatal o poco después de nacer, hay
fracturas, anemia, hidrocefalia (mortalidad post parto), los que sobreviven tienen defectos en los pares craneales
e infecciones a repetición.

 Autosómica dominante (leve): adolescencia o edad adulta, se descubre por radiografías de fracturas repetidas

Enfermedades asociadas a defectos en la degradación de macromoléculas:

Mucopolisacaridosis: Se acumulan los polisacáridos en los macrófagos, tiene talla baja y deformidades óseas,
alteraciones en órganos internos (Cerebro, corazón e hígado) hunter grave y hurler

Trastornos adquiridos del hueso y del cartílago

Osteopenia y osteoporosis

Osteopenia se refiere a la disminución de la masa ósea y la osteoporosis es un grado de osteopenia que aumenta el
riesgo de fractura. La presencia de fractura sin traumatismo o de una fractura por compresión vertebral indica
osteoporosis por desuso de una extremidad o puede afectar todos los huesos. Formas frecuentes son la senil y la
posmenopáusica.

Osteoporosis:

Localizada: hueso o region, por deshuso, manifestacion de enfermedad metabolica.

Generalizada: primaria y secundaria

Fisiopatología:

Masa Ósea Máxima  0.7% al año

Una vez conseguida la masa ósea máxima se acumula un pequeño déficit de formación ósea con cada ciclo de resorción
y formación de cada unidad metabólica ósea.

· Cambios relacionados con la edad: influencia en el metabolismo óseo, los osteoblastos de las personas
mayores tienen menos potencial proliferativo, las respuestas celulares a los factores de crecimiento unidos a la
matriz celular disminuye, se da reducción para formar los huesos. osteoporosis senil.

· Disminución de la actividad física: aumenta la velocidad de pérdida ósea, porque las fuerzas mecánicas
estimulan la remodelación ósea normal. osteoporosis senil.

· Factores genéticos: defectos genéticos en LRP5, RANK, OPG, RANKL

· Calcio en la alimentación: Se limita la formación de masa ósea máxima, en el periodo de crecimiento óseo
rápido. osteoporosis senil.

· Influencias hormonales: Osteoporosis posmenopáusica, da una aceleración de la perdida ósea. Deficiencia de

estrógenos da una osteoporosis con recambio alto que no logra compensar la resorción.

Morfologia:
 Hueso histológicamente normal  escaso en cantidad  senil y menopausia.
  En la osteoporosis posmenopáusica hay afección de huesos con área superficie amplia (vertebras)
 En la osteoporosis senil  adelgazamiento de la cortical

Manifestaciones clínicas:
Depende del hueso afectado, fracturas, reducción de la talla, lordosis, detección en radiografía tras pérdida del 30-40%
de masa ósea.

Son frecuentes en las regiones dorsal y lumbar con dolores, se puede dar una pérdida de talla y deformidades. No puede
detectarse por radiografías hasta que pierde el 30 o 40% de la masa y la determinación de concentraciones sanguíneas
de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina.

Enfermedad de Paget del hueso (osteítis deformante)

Produce un aumento de la masa ósea desordenada y estructuralmente

inapropiada, disfunción de los osteoclastos. Puede ser precursor de
Osteosarcoma.

Morfología:

 Patrón en mosaico del hueso laminar

 Líneas de cemento prominentes
 Hueso laminar con orientación aleatoria
 Osteoclastos de gran tamaño
 Factores genéticos y ambientales

Puede tener tres fases:

1. Fase osteolítica inicial  osteoclastos en proceso de resorción

2. Fase mixta osteoclástica-osteoblástica, que acaba con predominio de la

osteoblástica  osteoclastos destruyendo y osteoblastos construyendo
pero desordenadamente a la maldita sea.

3. Fase osteoesclerótica de agotamiento inactiva final.

Manifestaciones clinicas:
 Dependen de la localización y extensión de la enfermedad.
 Asintomáticos
 Monostotica o poliototica
 Cabeza, tronco, fémur, dolor, microfracturas, crecimiento oseo excesivo
 Leontiasis osea  afectando la posición de mantener erguida la cabeza
 Platibasia  invaginación de la base del cráneo y compresión de la fosa posterior, arqueamiento anterior de los
fémures y de las tibias, provocando artrosis secundaria.
 Puede dar origen a tumores

Raquitismo y osteomalacia

Manifestaciones de una deficiencia o alteración en el

metabolismo de la vitamina D. tienen hipofosfatemia,
forman una deficiencia de la mineralización y
acumulación de la matriz sin mineralizar.

Raquitismo se refiere a un trastorno de la infancia,

que interfiere en el depósito de hueso en el cartílago
de crecimiento y la osteomalacia es que en el hueso
formado la remodelación esta poco mineralizada y es
propenso a fracturas, es más muscular (Dolor,
deficiencia).
Hiperparatiroidismo
 Produce cambios oseos relacionados con actividad osteoclastica incesante.
 Afecta todo el esqueleto
 Disminución de la masa osea  fracturas
 Fracturas y deformidad osea  problemas articulares
 Osteoporosis
 Tumores pardos
 Osteítis fibrosa quística

Osteodistrofia renal
 Describe los cambios óseos que ocurren en la nefropatía crónica.  osteopenia osteoporosis, osteomalacia,
hiperparatiroidismo, retraso del crecimiento
 Osteodistrofia de recambio alto  predominio de resorción ósea
 Enfermedad aplasia de recambio bajo
 Enfermedad mixta con recambio alto y bajo

La nefropatia causa cambios oseos por tres mecanismos:

· Disfunción tubular: Afecta el hueso la acidosis tubular renal. el pH bajo  disuelve la hidroxiapatita provocando
desmineralización de la matriz y osteomalacia.
· Insuficiencia renal generalizada Altera la función glomerular y tubular disminuye la excreción de fosfato
produce hiperfosfatemia crónica hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario.
· Disminución de la producción de factores segregados: La disminución de vitamina B causa hipocalcemia y
contribuye al hiperparatiroidismo secundario. Las concentraciones cambian En la insuficiencia renal crónica
interrumpiendo el equilibrio y causando osteopenia y osteomalacia.

Fracturas

Se define como una pérdida de la integridad ósea por una lesión mecánica o la disminución de la solidez del hueso.

· Cerrada: la piel adyacentes intacta

· Abierta: al hueso comunica con la superficie de la piel
· Conminuta: el hueso está muy fragmentada
· Desplazada: los extremos del hueso no están alineados en el foco de la fractura
· Estrés: es una fractura  de aparición lenta después de Un aumento de la actividad física en el que el hueso
soporta cargas repetida
· En tallo verde: se extiende solo parcialmente a través del hueso, frecuente en la infancia cuando los huesos son
blandos.
· Patológica: Afecta a un hueso debilitado por una enfermedad subyacente, como un tumor.

Consolidación de las fracturas:

A. Después de la fractura, la rotura de vasos sanguíneos provoca un hematoma, que ocupa el foco de fractura y
rodea la región de lesión ósea. La sangre coagulada crea una red de fibrina que aísla el foco de fractura y crea
un entramado de células inflamatorias, otros factores que activan las células osteoprogenitoras en el periostio, la
cavidad medular y las paredes blandas circundantes y estimulan la actividad osteoclástica y osteoblástica.

B. Al final de la primera semana los cambios son la organización del hematoma, la producción de matriz de los
tejidos adyacentes y la remodelación de los extremos óseos fracturados. Este tejido fusiforme no calcificado se
llama callo blando o procallo, genera un grado de unión entre los extremos óseos fracturados, pero no rigidez
para soportar la carga.

C. Después de 2 semanas se transforma en un callo óseo (callo duro). Las células osteoprogenitoras depositan
trabéculas subperiosticas de hueso reticular, con orientación perpendicular en la parte cortical y en la cavidad
medular. Las células mesenquimatosas en las partes blandas y alrededor de la línea de fractura se diferencias en
condorcitos que producen fibrocartílago y cartílago hialino.
 El callo alcanza su contorno máximo al final de la segunda o tercera semana y ayuda a estabilizar el foco de la
fractura, presentando una osificación endocondral, formando nuevas trabéculas óseas mineralizadas,
aumentando la rigidez y la solides del callo.

Si el callo se mueve e impide su formación normal, ocurre un retraso consolidación, si esta persiste el callo mal formado
sufre degeneración quística y la superficie luminal puede quedar revestida por células de tipo sinovial, creando una
articulación falsa o seudoartrosis. La malnutrición u la displasia ósea dificultan la consolidación.

Osteonecrosis (Necrosis avascular)

El infarto del hueso y de la medula ósea puede ocurrir en la cavidad

medular, o que afecta hasta la cortical. Se produce una insuficiencia
vascular mediante una lesión mecánica de los vasos sanguíneos,
tromboembolia, presión externa sobre los vasos u obstrucción venosa.

Clínica:
Los síntomas depende de la localización y la extensión del infarto, los
subcondrales causan dolor, al principio solo es con la actividad,
después se vuelven constantes, estos se colapsan provocando artrosis
secundaria grave. Los infartos medulares son pequeños y
asintomáticos.
Osteomielitis

Inflamación del hueso y de la medula ósea secundaria a una infección. Puede ser la complicación de una enfermedad
sistémica, se manifiesta como un foco solitario.

Morfología:
 Aguda (proliferación bacteriana PMN)
 Absceso subperiostico
 Secuestro

Clínica:
 Fiebre
 Escalofríos
 Leucocitosis
 Dolor
  Limitaciones funcionales

Puede darse por:

Osteomielitis piógena: diseminación hematogena, extensión desde un foco contiguo e implante directo. Es hematogena
con huesos largos. Complicación de fracturas abiertas, pie diabético.

La osteomielitis hematógena se manifiesta como una enfermedad sistémica aguda con malestar, fiebre, escalofríos,
leucocitosis y dolor pulsátil moderado a intesto en la región afectada, puede dar fiebre idiopática o dolor localizado. La
destrucción ósea se da por una zona de esclerosis.

Osteomielitis por microbacterias: Las personas con tuberculosis pulmonar o extrapulmonar, se propagan por vía
hematógena y producen un foco de enfermedad visceral activa en las fases iniciales de la infección primaria; también es
posible la infección directa, desde los ganglios traqueobronquiales o propagación por la circulación. Puede persistir por
años, es solitaria. Entre las manifestaciones esta el dolor, fiebre, escalofríos y pérdida de peso. ESPONDILITIS,
TUBERCULOSIS Y ENFERMEDAD DE POTT. Morfología: granulomas y necrosis caseosa.

Sífilis ósea: Poco frecuente. En la sífilis congénita, se localizan en la osificación endocondral activa y en el periostio, se
deposita hueso reactivo. También se puede dar en la sífilis adquirida, de 2 a 5 años después de la infección inicial.
Manifestaciones clinicas: osteocondritis, periostitis, tibias en sable.

Tumores y lesiones seudotumorales del hueso

Las lesiones benignas suelen ser asintomáticas, a veces producen dolor o masa. Las lesiones o inflamaciones crónicas
aumentan el riesgo de carcinoma.

Tumores formadores de hueso

Producen osteoide sin mineralizar o hueso reticular mineralizado.

· Osteoma osteoide y osteoblastoma: Tumores benignos productores de hueso, los osteomas osteoides mide
menos de 2 cm, afecta a los hombres adolescentes y de 30 años, forma matriz osteoide, se localizan en los
huesos largos (extremidades). El osteoblastoma mide más de 2 cm, afecta la región posterior de las vértebras.
 Morfología: redondo u ovalado pardo, granular, hemorrágico. Bien delimitado, con trabeculas de hueso reticular
con revestimiento de osteoblastos.

· Osteosarcoma: tumor maligno primario más frecuente. Más frecuentes en hombres, predilección de huesos
largos, producción de matriz osteoide o hueso mineralizado. Niños y ancianos
 Bimodal
 Cualquier hueso
 Metafisis huesos largos  50% rodilla
 Pagent, infartos óseos, radioterapia
 Son más dolorosos, aumento de tamaño progresivo
 Rompe la cortical, levanta el periostio formando hueso reactivo. Triangulo de Codmann

Patogenia: 70% anomalías congénitas adquiridas, alteraciones cromosómicas (RB, TP53, MDM2, CDK4)

Morfología:
 Origen: intramedular, intracortical, superficial
 Grado histológico: alto, bajo
 Características histológicas: osteoblastico, condroblastico, fibroblastico, telangiectasia, células pequeñas
y células gigantes
 Clínica: neoplasia agresiva, metástasis pulmonar.

Tumores formadores de cartílago

Formación de cartílago hialino o mixoide. El fibrocartílago y el cartílago elástico son infrecuentes.
· Osteocondroma (Exostosis): Tumor benigno con cubierta de cartílago unido a hueso subyacente por un
pedículo óseo, aparecen solo en los huesos de origen endocondral; se localizan en la pelvis, escapula y costillas.
Masas de crecimiento lento que producen dolor si comprimen un nervio o si se fractura el pedículo. Se altera la
diferenciación de los condrocitos y la formación ósea local. Dejan de crecer en el cierre del cartílago de
crecimiento, se curan por extirpación simple, el osteocondroma progresa a condrosarcoma. 1-20 cm.

· Condromas: Tumores benignos de cartílago hialino que aparecen en huesos de origen endocondral o
yuxtacorticales. Lesiones metafisiarias solitarias en los huesos tubulares de las manos y los pies, se dan
lesiones radiotransparentes. <3cm.

· Condrosarcoma: Tumores malignos que producen cartílago, tiene matriz condroide, en hombres de 40 años o
más. Se localizan en el esqueleto axial, pelvis, hombros y costillas. La matriz calcificada se observa en focos de
densidades confluentes, si es de bajo grado se da un engrosamiento reactivo de la cortical, si es de grado alto se
destruye la cortical, forma una masa blanda. Matriz mixoide, gelatinosa.

Tumores de origen desconocido:

· Sarcoma de Ewing: Tumor maligno neuroendocrino periférico, tumor de células pequeñas, surgen dentro de la
medula ósea, puede llegar a deformar o a invadir el musculo adyacente. 6-10% de los tumores óseos malignos.
Se dan en la infancia.

 Tumor de células gigantes: células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto, benigna, localmente agresiva,
20-25 años. Epífisis y metafisis. Destruyen la cortical, masas grandes pardo-rojizas, células con 100 núcleos o
más.

 Quiste óseo aneurismático: tumor con espacios quísticos compartimentados que contienen sangre. Cualquier
edad, primeras décadas. Metafisis, columna vertebral. Espacios quísticos separados por tabiques fibroelasticos.
Hueso azul.

Lesiones que simulan neoplasias primarias:

· Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante: Defectos fibrosos corticales con formación de osteoide en los
niños menores de 2 años (30-50%), tienen localización extrínseca de la metáfisis distal del fémur y proximal a la
tibia. Son bilaterales o múltiples, suelen ser pequeños, si miden de 5-6 cm son fibromas no osificantes. No se
detectan hasta la adolescencia o adultez. Son asintomáticos, potencial de crecimiento limitado y desaparecen de
modo espontaneo. Histo: fibrablastos y macrófagos, hemosiderina.
 · Displasia fibrosa: Tumor benigno con una detención localizada del desarrollo, no se diferencian en estructuras
maduras, las lesiones aparecen durante el desarrollo del esqueleto.
1. Monostótica: afecta a un solo hueso
2. Poliostótica: afecta a varios huesos.
3. Síndrome de McCune-Albright: enfermedad poliostótica asociada a manchas cutáneas y anomalías
endocrinas.

La displasia fibrosa afecta a los niños y niñas en la adolescencia, en la cual deja de crecer por que se cierra el
cartílago de crecimiento, los huesos afectados es el fémur, la tibia, las costillas, los maxilares, la bóveda craneal
y el humero. La lesión suele ser asintomática, puede producir dolor, fractura y diferencia de longitud.

· Metástasis: Forma más frecuente de cáncer óseo, puede ser por extensión directa, diseminación linfática y
hematógena, siembra intervertebral. Puede ser por próstata, mama, pulmón, y riñón en adultos y, neroblastoma,
osteosarcoma, s. ewing en niños. El carcinoma renal y de tiroides puede producir lesiones solitarias, afecta la
cabeza y el tronco.

Articulaciones

Permiten el movimiento y proporcionan estabilidad mecánica, se clasifican en solidas (no sinoviales o sinartrosis) y con
cavidad (sinoviales).
 No sinoviales: Movilidad mínima. Fibrosas sincondrosis.

 Sinoviales: Amplia movilidad. Extremos óseos. Membranas sinoviales tapizadas por sinoviocitos. Sinoviocitos
sintetizan ácido hialurónico y proteínas.

Cartílago hialino: Tejido conjuntivo especial. Carece irrigación sanguínea, linfáticos e inervación. Formado por colágeno,
agua, proteoglucanos y condrocitos.

Artrosis

Artropatía degenerativa, se caracteriza por la degeneración del cartílago que provoca un fracaso estructural y funcional
de las articulaciones sinoviales. Es un trastorno inflamatorio, es una enfermedad intrínseca del cartílago en la que los
condrocitos responden a las agresiones bioquímicas y mecánicas, provocando una degradación de la matriz.

Aparece de modo gradual sin desencadenante claro (Primaria o idiopática), puede ser oligoarticular o generalizada. O
secundaria que afecta a las personas con factores predisponentes (Deformidad de la articulación, lesión articular previa o
enfermedad subyacente). Puede producir deformidad articular pero no anquilosis.

1 de 10 enfermedades más incapacitantes. 2da discapacidad a largo plazo, detrás de enfermedad cardiovascular. Sexo
influye distribución. (Mujeres-rodilla, manos y Hombre-caderas). Aparece de modo insidioso, sin causa aparente,
envejecimiento [Primaria]. Habitualmente oligoarticular. Generalizada. 5% casos en jóvenes con trastorno predisponente
[Secundaria].

Etiología:
 Enfermedad multifacotrial. Genético ambiental.
 Estudios: “riesgo relacionado impacto neto múltiples genes”.
 Genes implicados en metabolismo de prostaglandinas y señalización de WNT.
 Envejecimiento, sobrecarga mecánica.
 Prevalencia: Aumenta >50 años. 80-90% a 65 años.

Morfología:
 Primeras fases: condrocitos proliferan, aumenta contenido de matriz, disminuye concentración de
proteoglucanos.
 Después: Fibrilación y figuración vertical, horizontal de matriz conforme degradan capas superficiales colágeno
tipo 2.
 Macroscópicamente, superficie articular blanda granular.

Patogenia:
Fases:
 1. Lesión de condrocito.
2. Artrosis prematura.
3. Artrosis tardía.

Manifestaciones clínicas

• Evolución lenta.
• Primaria: Asintomáticos hasta los 50 años.
• Joven: Causa subyacente.
• Dolor continuo profundo, empeora con uso. Rigidez matutina. Crepitación. Limitación del arco de movilidad.
• Compresión agujeros intervertebrales Dolor, espasmos musculares, atrofia muscular y defectos neurológicos.
• Afecta a una o varias articulaciones.
• Nódulos de Heberden.
• Respetan muñeca, hombro y codo.

Artritis reumatoide

Enfermedad inflamatoria de origen autoinmunitario que afecta muchos tejidos y órganos, pero principalmente las
articulaciones, produciendo sinovitis infamatoria y proliferación no supurativa. Alcanza hasta destruir el cartílago articular
y produce anquilosis de las articulaciones. Las lesiones extraarticulares afectan la piel, vasos, corazón y pulmones. Es
más frecuente en la mujer.

Etiología:
Se da por predisposición genética y los factores ambientales contribuyen a la aparición, progresión y cronicidad. Los
cambios están causados por anticuerpos contra autoantígenos y por inflamación provocada por citosinas, segregadas de
linfocitos TCD4.

Patogenia:
Empiezan en las manos y en los pies, seguido de las muñecas, los codos y las rodillas. Las articulaciones afectadas
estas tumefactas, calientes, dolorosas y rígidas. Se presenta un aumento de tamaño progresivo de las articulaciones y
una disminución de la amplitud de movimiento que evoluciona a anquilosis completa. Se pueden dar periodos de
remisión parcial o completa.

Se asocia con inflamación de los tendones, ligamentos y músculos esqueléticos, que produce desviaciones, dejando la
articulación sin estabilidad, y nula amplitud del movimiento. Se pueden formar quistes sinoviales, hernias, derrames,
espacio articular y perdida de cartílago.

El líquido sinovial es turbo pero estéril, se forman coágulos de mucina y neutrófilos y combinación de factor reumatoideo
y péptido citrulinado. Las complicaciones pueden ser amiloidosis o infecciones oportunistas.

Morfología:
Sinovial edematosa, engrosada e hiperplásica.
Microscópicamente:
• Infiltrado inflamatorio perivascular
• Aumento vascularización. Depósitos hemosiderina.
• Fibrina.
• Acumulación de neutrófilos en el líquido sinovial.

Piel: 25% Nódulos reumatoides. Firmes, indoloros a la palpación. Microscópico: Zona central de necrosis fibrinoide
rodeada halo de histiocitos epitelioides y numerosos linfocitos y células plasmáticas.

Manifestaciones clínicas:
Evolución clínica variable.

• Al principio: Malestar general, cansancio y dolor osteomuscular generalizado.

• Semanas a meses -> afecta articulaciones.
• Patrón de afectación articular varía. Simétrico, afecta primero pequeñas articulaciones.
• Síntomas aparecen en manos, pies, muñecas, codos, rodillas.
• Articulaciones afectadas: Hinchadas, calientes, dolorosas y rígidas, sobre todo al levantarse o después de
inactividad.
 • Paciente típico: afectación articular progresiva (meses – años). Limitación mínima de movilidad. Aumenta de
grado.

Criterios diagnósticos

 Rigidez matutina.
 Artritis en tres o más regiones articulares.
 Artritis de las articulaciones de la mano.
 Artritis simétrica.
 Nódulos reumatoides.
 Factor reumatoide serico

Artritis idiopática juvenil

Aparece antes de los 16 años y persiste por 6 semanas, es más frecuente la oligoartritis, una enfermedad sistémica,
afecta más las grandes articulaciones, no se encuentran nódulos ni factores reumatoides, y se encuentra seropositividad
para ANA. Es causado por los linfocitos T y mediadores como IL-1, IL-17, TNF e IFN.

Clasificación:
• Artritis sistémica: comienzo abrupto, fiebre alta, erupcon cuutanea, hepatoesplenomegalia, serositis.
• Oligoartritis: 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses, ausecia de psoriasis y geotipo HLA- B27;
edad temprana 6 años.
• Poliartritis con factor reumatoide positivo: similar a forma adulta, afecta niñas adolescentes.
• Poliartritis con factor reumatoide negativo: >5 articulaciones en primeros 6 meses. Subtipos:
1) características mitas de Oligoartritis y de artritis con factor reumatoide negativo en adultos.
2) subtipo con rigidez y contracturas, poca inflamación.
• Artritis asociada a entesitis: entesitis-inflamación de inserciones de musculo estriado en hueso… masculino
menor 6 meses, la mayoría HLA-B27+
• Artritis psoriásica
• Artritis no diferenciada: Pacientes no cumplen criterios o con características mixtas.

Diferencias con artritis reumatoide:

 Más Frecuente Oligoartritis, enfermedad sistémica.

 Articulaciones mas grandes.
 No nódulos reumatoides
 No factor reumatoide.
 Frecuentes anticuerpos antinucleares (ANA).
 Riesgo asociado a predisposición genética y factores ambientales

Inmunorregulación alterada: Prevalencia de linfocitos T CD4+, prominente producción de citosinas.

Pronóstico: variable a largo plazo. 10% discapacidad funcional considerable.

Espondiloatropatías seronegativas

Se encuentran cambios patológicos en la inserciones ligamentosas en vez de en la sinovial, afectación de las

articulaciones sacroiliacas, ausencia de factor reumatoide y asociación de HLA-B27.
Es una patogenia inmunitaria de linfocitos T, contra antígeno indefinido, puede ser generado por agente inmunológicos.

· Espondilitis anquilosante: Destruye el cartílago articular y produce anquilosis ósea, en las articulaciones
sacroiliacas y apofisiarias, dando perdida de movilidad vertebral, inflamación crónica de la articulación y
destrucción de este,

· Artritis reactiva: Triada de artritis, uretritis y cervicitis no gonocócica y conjuntivitis, afecta a las personas con
VIH, es una reacción autoinmune por la previa infección del sistema genitourinario. Los síntomas aparecen
después del episodio causal, se da rigidez articular y lumbago, afecta a los tobillos, rodillas y pies.
 · Artritis asociada a enteritis: Infección digestiva en donde las membranas de los microorganismos tiene
lipolisacaridasas y estimulas respuestas inmunitarias; aparece de forma brusca y afecta las rodillas y tobillos, las
muñecas y dedos de la mano, dura 1 año y desaparece. Cushing y crohn

· Artritis psoriásica: Artropatía inflamatoria crónica que afecta las articulaciones y entesis periféricas y centrales.
Afecta a las personas con psoriasis, al mismo tiempo de la enfermedad cutánea, se da en las manos y en los
pies y provoca deformación. Afecta >10% de personas con psoriasis.30 y 50 años, síntomas aparecen.
Enfermedad sacro ilíaca y vertebral 20-40%. Manifestaciones extra articulares infrecuentes, conjuntivitis, iritis.

Artritis infecciosa

Se da por diseminación hematógena, por inoculación directa o diseminación de un absceso en las partes blandas o un
foco de osteomielitis. Provoca destrucción articular que provoca deformidades.

· Artritis supurativa: Infecciones bacterias en las articulaciones. En los niños menores de 2 años predomina la
H.influenzae, y en los mayores la S.aureus. las personas con deficiencia de complemento (C5, C6 y C7), son
propensas a infecciones gonocócicas diseminas. Se da por inicio brusco y tumefacción en una articulación con
disminución de la amplitud del movimiento, se encuentra fiebre, leucocitosis y velocidad de sedimentación
elevada. Afecta solo una articulación y se encuentra líquido purulento.

· Artritis por microbacterias: Infección monoarticular crónica causada por tuberculosis. El inicio es lento o sin
síntomas, provoca formación de granuloma con necrosis caseosa central. infecciones bacterianas  Artritis
supurativa aguda Bacteriemia. Diseminación contigua de osteomielitis epifisaria. Gonococos, Staphylococcus
aureus, Strptococcus, Haemophylus influenzae y bacilos Gram –. Factores predisponentes:
 Deficiencias inmunitarias
 Enfermedades debilitantes
 Traumatismo articular
 Artritis crónica
 Adicción a drogas vía parenteral

Presentación clásica: Aparición súbita de articulación infectada inflamada, dolorosa con arco de movilidad
limitado. Fiebre, leucocitosis, velocidadde sedimentación elevada.

· Artritis de Lyme: Infección por espiroqueta, se transmite por artrópodos, se da después de la infección cutánea
inicial, afecta las articulaciones grandes, inicia una artritis autoinmunitaria.

· Artritis vírica: Puede ser causado por infección directa de la articulación por el virus o por reacciones
autoinmunitarias.

· Artritis por cristales: Depósitos articulares de cristales, pueden ser agudos o crónicos.

ARTRITIS GOTOSA

Gota: Crisis transitorias de artritis aguda por cristalización del urato monosódico dentro y alrededor de las articulaciones.

· Síntesis: Producto final del catabolismo de purinas; el aumento de la síntesis de urato refleja una alteración en la
producción de purinas.
· Excreción: El glomérulo filtra el ácido úrico de la circulación y del túbulo proximal renal lo reabsorbe casi por
completo. Le nefrona distal excreta una pequeña fracción del ácido úrico reabsorbido y se elimina por orina.

La inflamación se desencadena por la precipitación de cristales de urato monosódico(UMS) en las articulaciones que
estimulan la producción de citosinas que atraen a los leucocitos, los macrófagos fagocitan el UMS, que es
proinflamatoria, atrae neutrófilos y macrófago que liberan más citosinas y atraen las leucocitos que dañan la articulación.
Las crisis repetidas favorecen a una artritis tofácea crónica y a la formación de tofos en las membranas sinoviales
inflamadas y en el tejido periarticular, se producen daños graves en el cartílago y se deteriora la función.

Etapas:
1. Hiperuricemia asintomática: En la pubertad en el hombre y
la menopausia de la mujer.
2. Artritis gotosa aguda: Después de varios años con inicio
brusco del dolor articular lancinante asociado hiperemia y
aumento de la temperatura localizado. Padecen de crisis
agudas, en los tobillos, talones, rodillas, muñecas, dedos de
las manos y codos. Produce resolución completa de modo
gradual.
3. Periodo intercrítico asintomático (gota intercrisis):
Periodo sin síntomas, en meses o pocos años, la crisis se
repte a intervalos cada vez más cortos y son poliarticulares.
1. Gota tofácea crónica: 12 años después de la crisis aguda
inicial, se muestra erosiono sea yuxtraarticular, resorción
ósea osteoclástica y disminución del espacio articular.
Pueden aparecer manifestaciones renales, expulsión de
arenilla y cálculos formando una nefropatía gotosa crónica.

Enfermedad por depósito de cristales pirofosfato cálcico (Seudogota y condrocalcinosis):

Personas mayores de 50 años, puede ser de forma esporádica, hereditaria o secundaria. Se forman proteoglucanos del
cartílago articular que inhiben la mineralización, se degradan y permiten la cristalización de los condrocitos.

Tumores articulares y trastornos seudotumorales

Lesiones seudotumorales reactivas en los ganglios, quistes sinoviales y cuerpos libres osteocondrales, frecuente en
articulaciones y vaina tendinosa, causada por traumatismos o procesos degenerativos.

Ganglión y quiste sinovial:

Un ganglión es un quiste pequeño, cerca de una capsula articular o de una vaina tendinosa localizado en el dorso de la
muñeca, la causa es una degeneración quística o mixoide del tejido conjuntivo, la pared carece de revestimiento celular.
La bolsa de un líquido sinovial puede producir un quiste sinovial, este puede ser hiperplásico y contener células
inflamatorias y fibrina.

Sinovitis vellonodular pigmentada difusa: Progresión lenta, afecta cualquier articulación.

Tumor de células gigantes tenosinovial:

En el revestimiento sinovial de las articulaciones, las vainas tendinosas y las bolsas sinoviales, las células son:
· Tipo difuso: Afecta articulaciones grandes
· Tipo localizado: Es un nódulo solitario unido a vainas tendinosas.

Expresa efectos autocrinos y paracrinos, que estimulan la proliferación de macrófagos. Se presenta dolor, bloqueo y
tumefacción, disminuye la amplitud de movimiento y se aprecia masa palpable.

Sinovitis nodular localizada:

 Afecta a las vainas sinoviales de los tendones de las manos y dedos
 Las lesiones son circunscritas, de forma lobuladas
 Se componen de histiocitos cargados de lípidos y de hemosiderina, células gigantes, células inflamatorias,
tejido fibroso

Epidemiologia:
• Edad: entre 30 y 50 años
• Localización: tendones de manos y dedos a nivel interfalángico, cara palmar de la 3ª falange del 2º y 3º dedo.

Clínicamente:
• Se presenta como una tumoración ovoide, palpable
 • Indoloro o poco doloroso en un dedo acompañada de limitación funcional
• Lento crecimiento

Partes blandas

Tejido no epitelial, excepto los huesos, las articulaciones, el sistema nervioso central y los tejidos hematopoyéticos y
linfáticos.
• Extremidades inferiores (muslo) 40 %
• Extremidades superiores 20 %
• Cabeza y cuello 10 %
• Tronco y retroperitoneo 30 %
• Son mas frecuentes en hombres y la incidencia aumenta con la edad
• El 50 % se presenta en la infancia

Tumores de tejido adiposo

Lipoma: Tumor benigno de grasa, se clasifican en:

· lipoma convencional  Tumor de partes blandas más frecuente. Adipocitos maduros. 40 – 60 años. Región
proximal de extremidades y tronco. Masa bien encapsulada. Tamaño variable
· fibrolipoma
· Angiolipoma
· lipoma de células fusiformes
· mielolipoma.

Característico en glandula suprarrenal. Tejido adiposo y

medula osea. Son blandos, móviles e indoloros.

Liposarcoma: Afecta a las personas de 50 a 70 años, se

localiza en las partes blandas profundas de la región proximal
de las extremidades y en el retroperitoneo. Tiene células
redondas/mixoide.

Tumores fibrosos
Proliferaciones pseudosacromatosas reactivas:
• No neoplásicas
• Responden a traumatismos
• Formada por fibroblastos grandes
• Aparición brusca y crecimiento rápido
• Recuerdan a sarcomas

Fascitis nodular: Proliferación fibroblástica y miofibroblastica autolimitada que se localiza en la extremidad superior en
adultos jóvenes. Amobs sexos por igual. Antebrazo, torax, espalda, planta del pie

Clínicamente caracterizado:
• Nódulo o tumoración de partes blandas de 3 a 4 cm de diámetro
• Habitualmente solitaria, de crecimiento rápido (2 a 4 semanas)
• Puede ser sensible o dolorosa
• De acuerdo a su ubicación: subcutánea, muscular y fascial.

Miositis osificante: Calcificación de los músculos y osificación por traumas repetitivos que produce desgarros
musculares. Produce dolor y es una masa palpable. Depósitos de Ca++ intramuscular por metaplasia del tejido cicatricial.
En deportistas adolescentes y adultos jovenes, tras traumatismo importante. Musculatura proximal de extremidades
Fibromatosis superficial: Proliferación fibroblástica infiltrante que puede causar deformidad local. Puede ser palmar,
plantar, peniana. Se estabilizan y no avanzan, pueden ser deformantes o incapacitante, duele en ocasiones.

Plantar:
· Similar al palmar
· La contractura en flexión y la bilateralidad son infrecuentes
Peniana (Peyronie):
· Masa dura, palpable
· Región dorso lateral del pene

Fibromatosis profunda
Masas infiltrativas que reaparecen tras la resección incompleta. En la adolescencia y en los 40 años. Extraabdominal;
· Equitativa entre hombres y mujeres
· Hombro
· Pared torácica
· Espalada
· Muslo

Fibrosarcoma: Puede generar crecimiento excesivo, puede producir hemorragia, pueden metastizar.
• Partes blandas profundas de extremidades
• Infiltrativas
• Con zonas de hemorragia y necrosis
• Agresivos
• Recidiva en mas del 50 %
• Metastatizan en el 25 %

Fibrohistiocitos

Histiocitoma fibroso:
• Benigno
• Dermis e hipodermis
• Indoloro
• Lento crecimiento
• Mediana edad

Histiocitoma fibroso maligno:

• Contiene pleomorfismo
• Células multinucleadas peculiares
• Disposición en remolino
Tumores del musculo esquelético:
Tumor maligno de tejido blando
· 3.5% de los casos de cáncer en niños de 0-14 años
· 2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15-19 años
· Supervivencia de mas del 70% a los 5 años después del Dx.

Rabdomiosarcoma:
Tumor mesenquimatoso maligno con diferenciación del musculo esquelético. Aparece antes de los 20 años, afecta senos
paranasales, la cabeza, el cuello y el aparato genitourinario. Es agresivo. Botrioides (Localización en la vulva), Alveolar
(Células inmaduras de las extremidades). TRES FORMAS EMBRIONARIO-ALVEOLAR-PLEOMORFICO

Embrionario:
• Niños <10 años
• Cavidad nasal
• Orbita
• Oído medio
• Próstata
• Región paratesticular
• Se caracteriza por células pequeñas y redondeadas con núcleos hipercromáticos, de aspecto relativamente
monomorfo
• Batrioides; En paredes de estructuras huecas tapizadas de mucosa, Nasofaringe, Coducto colédoco, Vejiga, vagina
Alveolar:

• Al inicio de la adolescencia
• Músculos profundos de extremidades
• Escaso citoplasma
• PAX3- FOX01a peor pronostico

Pleomórfico:
• Numerosas células tumorales eosinofilas atípicas grandes
• Surgen en adulto

Tumores de musculo liso

Leiomioma: Tumor benigno que se ubica en el útero, puede causar esterilidad. Puede ser de los músculos erectores del
vello presentes en la piel, los pezones, etc; pueden ser múltiples y dolorosos. Están asociados al adenocarcinoma renal.

Leiomiosarcomas: En personas adultos, se localiza en partes bandas profundas de las extremidades y en el

retroperitoneo, es de alta mortalidad y se localiza en los vasos sanguíneos grandes.

Tumores de origen dudoso

· Sarcoma sinovial: En la pared torácica, cabeza y cuello, aparecen en regiones que no tiene sinovial, están entre
20 a 50 años. se origina cerca de la rodilla a expensas del cartílago sinovial (por eso el nombre) pero es más que
todo de músculo liso