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ENFERMEDAD DE PAGET

• 2° enfermedad ósea metabólica mas frecuente.


• Etiología vírica probable.

Análisis histológicos:
1. Resorción producida por un elevado
numero de osteoclastos.
2. Seguida de activación de osteoblastos
y producción de nuevo hueso.
3. El hueso nuevo contiene laminillas
ensanchadas y ¨líneas de
cementación¨ irregulares que dan
origen al ¨patrón en mosaico¨.
CURVATURA ANTERIOR DE ENSANCHAMIENTO METAFISODIAFISIARIO
LA TIBIA FEMORAL INFERIOR
Hallazgos:
1. Aumento de la captación en la zona del
calvarium, húmero derecho, antebrazo
derecho, tibia/peroné y el fémur distal en un
patrón característico de la enfermedad de
Paget.
2. Pelvis renal izquierda.
3. Aumento de la captación a nivel de L2.
4. Moderado aumento de la actividad en una
lesión que comprende al húmero izquierdo en
su porción distal.
5. Pequeñas áreas con aumento de actividad ,
comprendiendo el ramo púbico izquierdo
superior y la región isquiática, así como
cambios degenerativos a nivel de la unión
costocondral.
CINTIGRAFIA OSEA
DIAGNOSTICO
• Generalmente asintomáticos.
• Dolor óseo (Dolor lumbar) y articular,
deformidades óseas.
• Fosfatasa alcalina elevada.
• Gammagrafía ósea con metilene
difosfonato con tecnecio 99 excelente
estudio para detección sistemática de la
afectación por esta enfermedad.
COMPLICACIONES
• Fracturas
• Necrosis ósea
• Compresión espinal
• Degeneración sarcomatosa
• Litiasis renal
TRATAMIENTO
• Indicado en pacientes sintomáticos.
• Se utilizan AINES, calcitonina y bifosfonatos.
• Bifosfonatos: pamindronato vía endovenosa indicado en
el tratamiento refractario.
• Alendronato vo o ev.
• La calcitonina se ha utilizado ampliamente, actúa a nivel
de una inactivación directa de los osteoclastos.
OSTEOPETROSIS
• Caracterizada por un aumento difuso de la densidad ósea y una obliteración de los
espacios medulares.
• Histológicamente:
1. El esqueleto presenta unos núcleos de cartílago calcificado que están rodeados por
áreas de nuevo hueso formado
2. Esta formación de nuevo hueso es normal, pero existe un déficit de resorción de
hueso y cartílago.
• Se clasifica en congénita (juvenil, maligna o infantil) o adulta(tardía).
• En la forma juvenil, se caracteriza por anemia grave, hepato-esplenomegalia,
trombocitopenia, parálisis de pares craneales o de los nervios óptico y un sistema
inmunitario comprometido.
TRATAMIENTO
• En la osteopetrosis infantil o juvenil, el tratamiento es el trasplante de medula ósea
a una edad temprana.
• Un trasplante satisfactorio puede resolver las anomalías hematológicas, incluyendo
el defecto del sistema inmunitario, promocionando un restablecimiento gradual de
las cantidades medulares permeables.
• Estudios aislados han sugerido que un tratamiento con dosis altas de 1,25-
dihiroxivitamina D3 y dieta baja en calcio.
OSTEOPOROSIS

• Caracterizado por una reduccion de la masa ósea y un aumento del riesgo de


fracturas.
• La mayoría alcanza el nivel máximo de masa ósea entre los 16 y 25 años, cuando
mas alto es este valor menos probable es que se produzca una osteoporosis.
• La perdida ósea:
• Varones, un ritmo de 0,3% de la masa ósea total al año.
• Mujeres, un ritmo de 0,5% de la masa ósea total al año.
• Luego de la menopausia la perdida ósea se incrementa a un ritmo de 2 a 3 % de la
masa ósea total al año, que puede durar de 6 a 10 años.
CLASIFICACION
TIPO I: osteoporosis post menopáusica (15 a 20 años siguientes), afecta sobre todo al
hueso trabecular, aumenta la susceptibilidad de la paciente a las fracturas de
compresión vertebral, Fx de radio distal y intertrocantericas de fémur.
TIPO II: osteoporosis senil (>70 años) (M:H a 2:1), afecta por igual al hueso cortical y
trabecular, predispone a sufrir múltiples Fx vertebrales en cuña y del cuello del fémur.
FACTORES DE RIESGO DE OSTEOPOROSIS

Genéticos y biológicos
•Raza
•Piel y pelo claro
• Tipo I: déficit estrogenico. •Origen en norte de Europa
•Escoliosis
• Tipo II: envejecimiento y deficit de Ca a •Osteogenesis imperfecta
largo plazo. •Menopausia precoz
•Constitución corporal delgada
• Trastorno silente y progresivo.
Conductuales y ambientales
• Manifestaciones clínicas con fracturas,
•Consumo de cigarrillos
que aparecen cuando hay una perdida •Consumo excesivo de alcohol
del 30 a 50 % del mineral óseo. •Inactividad
•Desnutrición
•Consumo de cafeina
•Amenorrea inducida por el ejercicio
•Dieta rica en fibra
•Dieta rica en fosfatos
•Dieta rica en proteinas
OSTEOPOROSIS SENIL

• Afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas (pérdida de la matriz ósea


debida a múltiples factores, siendo el principal la disminución de la función
ovárica).
• Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fémur. Hay adelgazamiento del
hueso cortical, disminución del tamaño y número de trabéculas; la remodelación
permanente del esqueleto muestra predominio de la resorción.
• Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o
menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadías en cama, uso de
yesos, paralíticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en
astronautas.
DIAGNOSTICO
• Anamnesis: enfermedades previas y actuales, medicación, intervenciones Qx,
exposiciones laborales .
• Densitometria mineral ósea:
ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN

• OSTEITIS FIBROSA QUISTICA GENERALIZADA


• Produce lesiones destructivas comúnmente en los huesos largos y maxilares
llamado tumor pardo (simular una neoplasia primaria o secundaria en RX)
• Los tumores pardos en RX, están caracterizados por una lesión osteolitica, con
márgenes en general indistintos, expandiendo la cortical y rodeada por una
delgada capa de hueso perióstico neo formado.
• La cavidad pseudoquistica puede ser trabeculada, dando una apariencia
multiloculada. Los tumores pardos comprometen más frecuentemente la diáfisis
y menos común los extremos de los huesos largos de los miembros o los huesos
tubulares de manos y pies.
• La presencia de áreas quísticas múltiples más pequeñas, osteoporosis
generalizada (osteopenia), reabsorción ósea subperióstica de falanges distales y
extremo distal de la clavícula y áreas granulares del cráneo son hallazgos
frecuentes y característicos que acompañan a los tumores pardos y permiten un
correcto diagnostico.
• Los cambios patológicos en la glándula paratiroides puede ser:
 Adenoma
 Hiperplasia de células principales o hiperplasia de células claras.
 El carcinoma representa menos del 4 % de los casos.
• En estudios retrospectivos se observaron casos familiares:
 El hiperparatiroidismo primario se presenta en 2.5 por 1000 individuos (generalmente en adultos
pero también puede observarse en niños).
 En las formas familiares puede observarse como un componente de MEN tipo I o IIb.

• Afecta con más frecuencia a mujeres en la 3°- 5° década de la vida.


• Bioquímicamente está caracterizado por:
 Hipercalcemia, hipofosfatemia y Hipercalciuria.
 Disminución del umbral renal de fosfatos
 Concentraciones elevadas de PTH
 Aumento de la excreción del AMP cíclico nefrogénico
 Elevación sérica inconstante del nivel de fosfatasa alcalina.
TRATAMIENTO
• Es quirúrgico. La extirpación de la lesión glandular (ADENOMA) hiperfuncionante es
seguida de rápida reversión de las lesiones óseas, a veces en un tiempo corto de 2
o 3 meses, aún con lesiones avanzadas, aunque pueden persistir quistes óseos
pequeños.
• En cuanto al hiperparatiroidismo , este puede ser dividido en : primario, secundario
y terciario.
ESCORBUTO INFANTIL

• Distrofia ósea por Deficit de vitamina C


• Lactantes de más de 6 meses
• Sometidos a una alimentación artificial esterilizada (por acción del calor la vitamina
C se destruye).
• Esta vitamina interviene en los mecanismos de la síntesis del colágeno.
• Las hemorragias capilares, tan características de las manifestaciones clínicas, son
debidas a la formación defectuosa de la membrana basal del endotelio.
• Las manifestaciones clínicas están constituidas por anorexia, irritabilidad, palidez y,
sobre todo, por espasmo de las extremidades que están inmovilizadas
(seudoparalisis dolorosa).
• La manifestación fundamental es la aparición de
hematomas subperiosticos dolorosos, yuxtaepifisarios,
espontáneos y crepitantes (localización mas típica es la
extremidad inferior del fémur y superior de la tibia).
• En la Rx se observa un gran hematoma subperiostico de
asiento metafisodiafisario que se delimita por una imagen
periostica en forma de cascara (en el interior de esta
masa grande y nebulosa destaca la silueta diáfisis).

Hematoma subperiostico en
diáfisis tibial
CONCLUSION