HEMITRUNCUS

Que es Este también es conocido como tronco arterioso o hemitronco arterial ,

PACA ( arteria pulmonar sale del ventrículo derecho del corazón y es proveniente
de la aorta) y esto se divide en dos ramificaciones distintas para llevar sangre a
los pulmones y con esta anomalía poco frecuente la principal arteria pulmonar y
una ramificación generalmente la izquierda se encuentran la posición correcta
pero sin embargo la derecha sale de la aorta ascendente y es una cardiopatía
congénita muy extraña caracterizada por el origen anómalo de alguna de las
ramas de la arteria pulmonar a partir de la aorta ascendente, se sabe que el
hemitruncus fue descrito por primera vez por Fraentzel en 1868 y tiene una
incidencia anual de 0,1 % con respecto a todas las cardiopatías congénitas la
mayor parte de pacientes con hemitrucos arterioso son diagnosticados durante la
infancia y en la mayoría de ellos es la arteria pulmonar derecha ( APD )en la que
se origina esta anomalía desde la pared posterior de la aorta ascendente es decir
el hemitruncus derecho ,está con menos frecuencia es la arteria pulmonar
izquierda que se origina anormalmente de la aorta ascendente hemitruncus
izquierdo y frecuentemente se asocia con un arco aórtico derecho también con
tetralogía de Fallot .
El origen anómalo de una rama arterial pulmonar a partir de la aorta ascendente,
con origen de la otra rama a partir del tronco de la arteria pulmonar se conoce
como hemitruncus arterioso. Es importante realizar su diferenciación del tronco
arterioso común que sucede cuando el tronco primitivo nunca se divide en aorta y
en arteria pulmonar, lo que da origen a un solo tronco arterial que transporta una
mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada hacia la circulación sistémica,
pulmonar y coronaria.

Página del neonato que hablaremos del lugar y todo lo demás ….

Palabras clave: arteria pulmonar, anomalía cardíaca, Hemitruncus arteriosus

 Hemitronco – arterial.a. 1 Hemitronco – arterial.a.2

El corazón tiene cuatro cavidades de bombeo que hacen circular la sangre. Las
"puertas" de las cavidades (válvulas) controlan el flujo sanguíneo, abriéndose y
cerrándose para garantizar que la sangre fluya en un solo sentido.
Las cuatro cavidades del corazón son:
 La aurícula derecha, la cavidad superior derecha, recibe sangre con poco
oxígeno proveniente del cuerpo y la envía al ventrículo derecho.
 El ventrículo derecho, la cavidad inferior derecha, bombea la sangre a
través de un gran vaso sanguíneo llamado "arteria pulmonar" hacia el
interior de los pulmones, donde la sangre vuelve a cargarse de oxígeno.
 La aurícula izquierda, la cavidad superior izquierda, recibe sangre rica en
oxígeno de los pulmones y la envía al ventrículo izquierdo.
 El ventrículo izquierdo, la cavidad inferior izquierda, bombea sangre rica
en oxígeno a través de un gran vaso sanguíneo llamado "aorta" y de allí al
resto del cuerpo.
Desarrollo normal del corazón
La formación del corazón fetal es compleja. En determinado punto, todos los
bebés tienen un único gran vaso (tronco arterial) que sale del corazón. Sin
embargo, durante el desarrollo normal del corazón, este gran vaso único se divide
en dos partes.
Una se convierte en la parte inferior de la aorta, que se une al ventrículo izquierdo.
La otra se convierte en la parte inferior de la arteria pulmonar, que se une al
ventrículo derecho.
Además, durante este proceso, los ventrículos se convierten en dos cavidades
separadas por una pared (tabique).
Tronco arterial en los recién nacidos
En los bebés que nacen con tronco arterial, el único vaso grande nunca terminó
de dividirse en dos vasos separados y la pared que separa los dos ventrículos
nunca se cerró por completo, esto dio lugar a un único vaso sanguíneo que sale
del corazón y a un gran agujero entre las dos cámaras (comunicación
interauricular ventricular).
Además de los defectos primarios del tronco arterial, la válvula que controla el
flujo sanguíneo de los ventrículos al único vaso grande (válvula troncal) suele ser
defectuoso, por lo que no se cierra completamente, lo que permite el flujo en el
sentido inverso hacia el corazón.
Causa de la enfermedad el hemitruncus es un defecto cardiaco congenico de
causas desconocidas pero se comprende que el flujo sanguíneo desde el lado
derecho del corazón se dirige al pulmón a través de la arteria pulmonar que da
origen de manera normal Mientras tanto la arteria pulmonar da origen anómalo o
sea hemitruncus que transporta sangre oxigenada desde la aorta a los pulmones
causando una sobrecarga de volumen de impresión entonces el pulmón afectado
recibe una sobrecarga de sangre oxigenada que proviene de la aorta
incrementando así el flujo pulmonar causando hiper flujo pulmonar claramente la
sangre ya está oxigenada además sangre entra en el pulmón con una presión
elevada a nivel sistemático Por otro lado el otro pulmón recibe toda la sangre sin
oxigenar del ventrículo derecho normalmente debería recibir solo la mitad porque
la sangre del ventrículo derecho se distribuye entre los dos pulmones y por lo
tanto está sometido también a una sobrecarga de volumen y por consiguiente
también de presión entonces con insuficiencia cardiaca congénita por hiperaflujo
pulmonar y rápidamente forma precoz en los primeros meses de edad con
hipertensión severa pulmonar que afecta a ambos pulmones lo que conduce a
esta enfermedad vascular pulmonar progresiva normalmente como una falla
cardiaca y posiblemente la muerte comúnmente a los niños a quienes se les
diagnostica oportunamente esta cardiopatía congénita se someten a una
operación muy temprana para poder tener resultados productivos ya que un niño
que no es sometido a esta corrección quirúrgica tiene la posibilidad de morir a los
3 meses de edad e incluso al primer año de vida se conoce que del 30 y 70% de
infantes es posible que solo vivan esa cantidad y el otro porcentaje mueran y es
así que la reparación debe de ser realizada dentro de los primeros 6 meses de
vida para así poder prevenir lo que es la enfermedad vascular pulmonar
obstructiva severa creando el famoso hemitruncus y en la diversidad de casos que
sea han diagnosticado son comúnmente en la infancia también por su elevada
morbi-mortalidad es impresionantemente inusual su evolución asintomática y por
si su supervivencia hasta una etapa adulta.
Lo que no se sabe La incidencia del hemitruncus arterioso es más frecuente en la
población pediátrica, siendo extremadamente rara su presentación en la población
adulta. Según lo informado por Hay Wood sólo se han publicado, hasta la
actualidad, diez casos de esta cardiopatía congénita en población adulta y más
aún, no existe ningún reporte de su asociación con válvula aórtica displásica como
se reporta en este caso.
Se han propuesto varias hipótesis para explicar el origen de esta cardiopatía
congénita. La primera sugiere una migración patológica de la arteria pulmonar
derecha después de la división normal del tronco de la arteria pulmonar. Otra
hipótesis sugiere una división asimétrica del tronco de arteria pulmonar que deja el
sexto arco aórtico derecho en el lado incorrecto (aórtico), mientras que una tercera
hipótesis se basa en la mal posición izquierda del tabique aortopulmonar. Hasta la
actualidad, se desconoce el mecanismo definitivo
Ahora sabemos que del 75% de los casos que se trata de la arteria pulmonar
derecha (APD)naciendo de la aorta y también el 75% de los caso se acompaña de
persistencia del conducto arterioso conocido como ductus este puede ser
asociado a otras cardiopatías cómo sería la tetralogía de Fallot o la comunicación
interventricular Su corrección consiste en la anastomosis de la arteria pulmonar
derecha al tronco pulmonar (AP) por detrás de la aorta

La Clasificación de los truncus pueden presentar una anatomía variable en el

origen de las arterias pulmonares. De acuerdo con esta anatomía, se clasifican en
4 tipos (Clasificación de Collet-Edwards):
 Tipo I: Existe un tronco pulmonar común que nace de la arteria truncal.
 Tipo II: No existe un tronco pulmonar común y las dos arterias pulmonares,
la derecha e izquierda, nacen directamente, pero muy cercanas entre sí, de
la arteria truncal.
 Tipo III: Ambas arterias pulmonares, derecha e izquierda, tienen un origen
independiente y separado entre sí de la arteria truncal
 Tipo IV: Ambas arterias pulmonares, derecha e izquierda, nacen
directamente de la aorta descendente. Actualmente a este tipo no se le
 considera un truncus, sino una forma extrema de Atresia Pulmonar con
CIV.

Signos y Síntomas
Diversas complicaciones asociadas al truncus arteriosus se conoce que los niños
que nacen con truncos arteriosus tienden a tener una excesiva cantidad de sangre
que circula hacia los pulmones y esto puede propagar insuficiencia cardíaca
congestiva:

 Enfermedades vasculares,
 Enfermedades pulmonares
 Insuficiencia cardíaca esto se presenta como dificultad para respirar o
respiración ruidosa o muy rápida
 Alimentación deficiente
 Palpitaciones cardíacas
 Somnolencia excesiva
 Crecimiento deficiente
 Falta de aire
 Coloración azulada de la piel
 Poco aumento de peso
 Problemas circulatorios
 Perdida del conocimiento
 Mareos
 inflamación en el abdomen, en las piernas y en los pies.

Factores de riesgo
Si bien no se conocen las causas exactas de los defectos cardíacos congénitos,
como el tronco arterial, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé
nazca con una enfermedad cardíaca. Algunos de ellos son los siguientes:
 Enfermedad viral durante el embarazo. Si una mujer contrae rubéola
(sarampión alemán) u otra enfermedad viral durante las primeras etapas
del embarazo, el riesgo de defectos cardíacos congénitos para su bebé es
mayor.
 Diabetes mal controlada durante el embarazo. La diabetes que no está
bien tratada puede aumentar el riesgo de defectos congénitos, como los
defectos cardíacos.
  Ciertos medicamentos que se toman durante el embarazo. Muchos
medicamentos no son recomendados durante el embarazo debido a los
posibles riesgos para el feto.
 Ciertos trastornos cromosómicos. Los niños con síndrome de Di George
o síndrome velocardiofacial tienen mayor riesgo de padecer tronco arterial.
La causa de estos trastornos es un cromosoma de más o defectuoso.
 Tabaquismo durante el embarazo. Seguir fumando durante el embarazo
aumenta el riesgo de que tu bebé nazca con un defecto cardíaco.
 Consumo de alcohol. Las mujeres que consumen alcohol durante el
primer trimestre del embarazo tienen mayor riesgo de dar a luz a un bebé
con defecto cardíaco congénito. Los hombres que consumen alcohol
también contribuyen con el riesgo de defecto cardíaco congénito del bebé.
 Obesidad. Las mujeres obesas pueden tener un mayor riesgo de dar a luz
a bebés con defectos cardíacos congénitos.
Segunda Actualización Si el neonato tiene tronco arterial, la circulación anormal de
sangre suele provocar lo siguiente: una etapa adolescente oh adulto se pueden
desarrollar otros padecimientos por no haberse tratado desde la infancia el
problema de hemitruncus y estos podrían ser:

 Problemas respiratorios. Fluye demasiada sangre hacia los pulmones y el

exceso de líquido dificulta la respiración del bebé.
 Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). El
aumento del flujo sanguíneo hacia los pulmones hace que sus vasos
sanguíneos se estrechen y aumente su presión arterial. A su vez, esto
dificulta cada vez más la capacidad que tiene el corazón del bebé para
bombear sangre hacia los pulmones.
 Agrandamiento del corazón (cardiomegalia). La hipertensión pulmonar y
el aumento del flujo sanguíneo a través del corazón obligan al corazón de tu
bebé a funcionar con más fuerza de lo normal, y esto hace que se agrande.
El corazón agrandado se debilita progresivamente.
 Insuficiencia cardíaca. El aumento de esfuerzo y el escaso aporte de
oxígeno también producen un debilitamiento del corazón de tu bebé. Estos
factores pueden contribuir a la insuficiencia cardíaca, que es la incapacidad
del corazón para suministrar suficiente sangre al cuerpo.
una etapa adolescente oh adulto se pueden desarrollar otros padecimientos por no
haberse tratado desde la infancia el problema de hemitruncus y estos podrían ser:
Entonces sabemos que estos 3 padecimientos se van a sub desarrollar si el
paciente ya ha pasado de la infancia se conoce de un caso de un hombre de 30
años qué en su infancia se le pidió a los padres hacer una post operación y se
creía que no era necesario realizarla porque el niño se mostraba asintomático por
ese hecho nunca más se le realizó la post operación a sus 30 años se le
desarrolló nuevamente el padecimiento de hemitruncus pero éste no venía solo
venía con los problemas antes mencionados ya sea el agrandamiento de las
arterias, del corazón, de los vasos sanguíneos y mal funcionamiento de los
pulmones y todo lo que tiene relacionado con la respiración es decir al no
realizarse la operación quirúrgica para poder corregir este problema congénito el
hemitruncus subdesarrollo otros padecimientos en el corazón del paciente y así
dificultando con él el procedimiento ya que se le realizaría de manera diferente ya
que no era un Infante y ya estaba desarrollando otros problemas cardíacos pero a
pesar del tiempo transcurrido se puede lograr y se logró con éxito la operación y el
paciente logró vivir su vida normal pero es necesario pero que esto se realice en
los primeros meses del neonato
El diagnóstico
sería Que la ecocardiografía normalmente suele ser suficiente para el diagnóstico
de confirmación en caso de dudas se podría realizar un cateterismo diagnóstico
que ayudará a permitir las medidas de presiones y resistencias pulmonares o
también una resonancia magnética
Las anomalías cardiacas más asociadas a esta cardiopatía son
la persistencia de ductus arterioso,
la tetralogía de Fallot,
el arco aórtico derecho,
y los defectos interatriales o interventriculares, siendo el ductus arterioso
persistente la cardiopatía concomitante.
Primera actualización Se conoce corroborados algunos datos sobre el origen que
son mostrados a través de 2 imágenes que explican el efecto de no realizar la
operación en la infancia o tiempo establecido.
Angiotomografía de corazón y grandes vasos. A y B) Nacimiento anómalo de
rama pulmonar derecha (RPD) a partir de la pared posterior de la aorta
ascendente (Ao). Origen de rama pulmonar izquierda (RPI) a partir de tronco de
arteria pulmonar (AP). Obsérvese mayor diámetro de RPD respecto a RPI. C y D)
Reconstrucción tridimensional de corazón y grandes vasos confirmando los
hallazgos.

Angiografía. A) Angiografía aórtica muestra el origen anómalo de la rama

pulmonar derecha (RPD) a partir de la aorta ascendente (Ao). B) Angiografia
pulmonar: muestra el origen de la rama pulmonar izquierda (RPI) a partir del
tronco de la arteria pulmonar (AP)
Tratamiento
La mayoría de los neonatos o lactantes con esta enfermedad reciben tratamiento
quirúrgico “Enfermedades/defectos cardiacos congénitos toda característica física
inusual o problema de salud existente desde el nacimiento de un bebé se conoce
como defecto de nacimiento o anomalía congénita. Y la operación quirurquica
consiste en la anastomosis del botón pulmonar anómalo al tronco de la arteria
pulmonar y una arterioplastía con parche pericárdico en el sitio del defecto aórtico
que dejó la resección del botón vascular (10-12). Sin embargo, este procedimiento
quirúrgico implica una alta mortalidad que varía de 2% a 21%, y la tasa de
reintervención en el mediano plazo para angioplastia con catéter balón y stent por
estenosis de la anastomosis pulmonar es de 2.5% a 36%. Dentro de los pocos
casos reportados de esta cardiopatía en la adultez y con pacientes con muy bajo
peso se ha descrito la realización de un cerclaje o el banding de la arteria
pulmonar afectada para limitar el hiperflujo pulmonar y la ligadura del ductus
arterioso , la neumonectomía y el trasplante pulmonar son las técnicas más
frecuentemente utilizadas con buena evolución clínica posterior tanto por mejoría
en sintomatología como no necesidad de reintervenciones posteriores “El tronco
arterial se trata de reparar el defecto y esta se realiza normalmente en la etapa
neonatal es decir 10 días después del nacimiento una o dos semanas es decir si
esto se realiza digamos a los 42 días todavía es posible corregir ese defecto pero
si este se pasa de la etapa causará otros problemas cardíacos y vasculares
dependiendo de cómo se desarrolle la enfermedad en el paciente, se dice que
durante la cirugía la comunicación interventricular es decir el agujero en la pared
entre los ventrículos derecho e izquierdo se van a cerrar con un parche la parte
superior de la arteria pulmonar se va a separar de la arteria es decir el tronco
arterioso y luego se introducirá un tubo o conducto y una válvula para conectar el
ventrículo derecho del corazón con la arteria pulmonar ese gran vaso es el único
que se reconstruye para crear una nueva aorta y éste gracias a que el cirujano
puede reparar la válvula troncal si esto es necesario y antes de que la cirugía se
realice el Infante puede recibir medicamentos como diuréticos o digoxina y este
sirven para regular o modificar la función del corazón y a la vez también la de los
pulmones se dice que la vía mejora la fuerza de contracción de los músculos
cardíacos ayudando a que el corazón pueda transmitir la sangre de forma más
eficaz y los diuréticos ayudan a poder extinguir el exceso de líquidos del mismo
organismo y esto ocurre en casos de insuficiencia cardíaca y recordar que al
momento de realizar esta operación el corazón se debe detener para realizar el
procedimiento luego de finalizarlo se debe de conectar nuevamente el corazón
para que vuelva a funcionar.
Pronóstico de qué ocurre después de la corrección quirúrgica del neonato.
Este tendrá que pasar ciertos días en el hospital después de la operación y es
posible que necesite de medicamentos para el dolor como podría ser paracetamol
o incluso otro medicamento más fuerte ya que éste también necesita descansar
para así poder recuperarse completamente y esto puede tardar dependiendo del
paciente y hay posibilidad de que necesite una cirugía en caso de sufrir estenosis
de la rama pulmonar reconectada en un futuro se debe sustituir el conducto que
se ha implantado para conectar el ventrículo derecho y a su vez la arteria
pulmonar entonces el conducto comúnmente suele tener que sustituirse de 2 a 3
veces mientras que el Infante está creciendo para poder prevenir que se cierre el
flujo sanguíneo y estas cirugías normalmente requieren una estancia hospitalaria
de no menos de una semana , Entonces sabemos que se ha desarrollado algún
procedimiento médico en el que se utilizó un catéter cardíaco en el lugar de un
conducto de sustitución para poder prevenir la necesidad de una cirugía
tradicional también cabe la posibilidad de que la válvula troncal tenga una fuga es
decir si esto llegara a ocurrir la cirugía para reparar la válvula con fugas se debe
realizarse entre 5 y 7 años después de la cirugía inicial para evitar daños
cardiacos severamente graves .Aun después de una reparación quirúrgica exitosa
del corazón en la infancia, con el paso del tiempo pueden aparecer otras
complicaciones asociadas al tronco arterial, tales como las siguientes:
 Hipertensión pulmonar progresiva
 Filtración a través de las válvulas cardíacas (regurgitación)
 Alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias)
 Problemas relacionados con una operación anterior