¿Qué es el retorno venoso pulmonar anómalo total?

Las venas pulmonares son los cuatro vasos sanguíneos (dos de cada lado) que
envían sangre oxigenada desde los pulmones hacia la aurícula izquierda
(cámara superior izquierda) del corazón.

El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito

inusual (presente al momento del nacimiento). Con el retorno venoso pulmonar
anómalo total, las cuatro venas pulmonares no se conectan con la aurícula
izquierda de manera habitual. En cambio, se vacían en la aurícula derecha
(cámara superior derecha) de manera anormal a través de una comunicación
anormal (anómala).

Tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total

El retorno venoso pulmonar anómalo total está clasificado en diferentes tipos.

Estos dependen de la manera y el lugar en que las venas pulmonares drenan
hacia el corazón:

Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaco

Las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha a través de la vena cava
superior. En este tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas
pulmonares se unen detrás del corazón y luego drenan hacia arriba hacia una
“vena vertical” anormal. Esta vena vertical se une con la vena innominada que
está conectada con la vena cava superior y drena hacia la aurícula derecha.

Retorno venoso pulmonar anómalo total cardíaco

Las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan hacia la
aurícula derecha a través del seno coronario. El seno coronario es la vena que
normalmente devolver la sangre desde el músculo cardíaco a la aurícula
derecha una vez que el oxígeno ha sido utilizado. El seno coronario drena
directamente a la aurícula derecha.

Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardíaco

Las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha a través de las venas
hepáticas (del hígado) y de la vena cava inferior. En este tipo, las venas
pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan hacia abajo y se
conectan con el sistema venoso portal del hígado. Drenan a través del lecho
vascular del hígado e ingresan a la aurícula derecha a través de las venas del
hígado.

Todos los tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan una
comunicación auricular (ASD). Una comunicación auricular es un orificio en la
pared que se encuentra entre las cámaras derecha e izquierda del corazón. Este
orificio permite que parte de la sangre oxigenada que ha ingresado a la aurícula
derecha a través de la vena pulmonar se dirija a la aurícula izquierda y hacia el
cuerpo.

Problemas asociados

Debido a la comunicación anormal de las venas pulmonares, la sangre roja

(oxigenada) que regresa de los pulmones se mezcla con la sangre azul
(desoxigenada) que regresa del cuerpo.

El lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda y ventrículo izquierdo) es

ocupado solamente por sangre mezclada. Puesto que esta sangre es una mezcla
de sangre roja y azul (oxigenada y desoxigenada), el contenido general de
oxígeno se ve disminuido en la sangre que sale desde el corazón y se dirige
hacia el cuerpo. Este es el motivo por el cual los pacientes con retorno venoso
pulmonar anómalo total tienen baja saturación de oxígeno.

Si la comunicación auricular es pequeña o restringe la circulación de la sangre

desde la aurícula derecha a la izquierda, el volumen de sangre que ocupa la
aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo puede verse reducido. Esto puede
provocar bajo suministro de sangre al cuerpo y shock.

En algunos casos de retorno venoso pulmonar anómalo total, el recorrido que

hace la sangre desde las venas pulmonares de vuelta hacia el corazón puede
tener zonas de estrechas y obstruidas. Estas obstrucciones pueden evitar que
una cantidad normal de sangre regrese desde las venas pulmonares. Esto puede
elevar la presión en las venas. El bloqueo de las venas pulmonares provoca una
congestión pulmonar (edema pulmonar o líquido en exceso) y una hipertensión
pulmonar (presión elevada en los vasos de los pulmones).

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido se

encuentran gravemente enfermos de cianosis y tienen presión arterial inestable.
Es posible que estos pacientes necesiten cirugía de manera urgente. La
obstrucción de las venas pulmonares suele darse en el retorno venoso
pulmonar anómalo total infracardíaco. También puede ocurrir en los otros tipos
anatómicos.

Signos y síntomas

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido se

enferman poco después del nacimiento. Estos niños presentan cianosis grave
(coloración azul de la piel, labios y uñas). También presentan problemas
respiratorios, respiración acelerada, gruñidos y retraimiento de los músculos de
la caja torácica.
Si no hay obstrucción del retorno venoso pulmonar, es posible que los niños
con retorno venoso pulmonar anómalo total no presenten síntomas. Pueden
presentar una respiración acelerada o problemas para respirar. A menudo
presentan cianosis. Esta puede ser leve y difícil de notar.

Algunos niños con este tipo más habitual de retorno venoso pulmonar anómalo
total son diagnosticados cuando el médico oye un soplo cardíaco (solo
disponible en inglés) durante una examinación física. Es probable que estos
niños no sean diagnosticados durante semanas o meses.

Diagnóstico

Es posible que los médicos sospechen el diagnóstico del retorno venoso

pulmonar anómalo total al escuchar un soplo cardíaco característico. Pueden
notar evidencias de una sobrecarga del lado derecho del corazón.

La saturación de oxígeno puede ser baja en los niños sin obstrucción de las
venas pulmonares. Un electrocardiograma (ECG) puede ser útil para ver si hay
problemas con el agrandamiento del corazón.

La radiografía de tórax mostrará un agrandamiento del lado derecho del

corazón. En los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total y
retorno venoso pulmonar obstruido, una radiografía de pecho puede mostrar
signos de edema pulmonar (líquido en los pulmones).

El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se realiza con un

ecocardiograma. Este estudio muestra la comunicación anormal de las venas
pulmonares.

La ecocardiografía también muestra si la aurícula derecha y el ventrículo

derecho son más grandes de lo normal. Puede mostrar el tamaño y la
circulación a través de la comunicación auricular.

En ocasiones, es necesario un cateterismo cardíaco para realizar el diagnóstico

del retorno venoso pulmonar anómalo total.

El cateterismo cardíaco definirá la comunicación anormal de todas las venas

pulmonares. Esto es de ayuda para encontrar patrones inusuales de retorno
venoso pulmonar anómalo total mixto.

El cateterismo cardíaco también puede determinar con precisión si las venas

pulmonares están obstruidas. Permite ver si la comunicación auricular es
“restrictiva” (demasiado pequeña). Si la comunicación auricular es restrictiva,
puede realizarse el procedimiento de dilatación con globo para agrandar la
comunicación auricular.

Tratamiento

El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que necesita

reparación quirúrgica. El momento para realizar la reparación quirúrgica
depende del tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total. También se tiene
en cuenta el estado del niño.

La cirugía se realiza de inmediato para los recién nacidos con retorno venoso
pulmonar anómalo obstruido. Algunos de estos niños necesitarán soporte vital
extracorpóreo (ECMO) antes de la cirugía debido a la inestabilidad de la
circulación sanguínea.

Los niños con retorno venoso pulmonar anómalo total no obstruido reciben
cirugía algunos días o semanas después de realizado el diagnóstico.

Rara vez el retorno venoso pulmonar anómalo total se complica por una
comunicación auricular restrictiva. Esto significa que el orificio en el tabique
auricular no es lo suficientemente grande para permitir que pase suficiente
sangre hacia el lado izquierdo. En estos niños, puede realizarse el procedimiento
de dilatación con globo durante el cateterismo cardíaco. Esto mejorará el estado
del niño antes de la cirugía.

La reparación quirúrgica conecta las venas con la parte posterior de la aurícula

izquierda. Esto permite que las venas pulmonares se comuniquen normalmente
con la aurícula izquierda. Todas las otras rutas para el drenaje de las venas
pulmonares son ligadas.

Por último, se cierra la comunicación auricular.

Resultados y perspectivas a largo plazo

Los resultados de la reparación quirúrgica del retorno venoso pulmonar

anómalo total son excelentes. La mortalidad quirúrgica es de menos del 5 por
ciento cuando la reparación se lleva a cabo de manera programada. Esto se da
en el caso de niños sanos sin venas pulmonares obstruidas.

La mortalidad quirúrgica (la tasa de mortalidad) es mayor cuando es una cirugía

de urgencia en un recién nacido gravemente enfermo con retorno venoso
pulmonar obstruido. Es probable que los recién nacidos enfermos de gravedad
que sobreviven a la cirugía necesiten un período extenso de cuidados intensivos
postoperatorios. A menudo, se les coloca un ventilador (máquina para respirar)
mientras los pulmones se recuperan.

Los resultados a largo plazo tras la reparación quirúrgica del retorno venoso
pulmonar anómalo total también son excelentes. Dado que la reparación
quirúrgica reestablece la circulación normal, es esperable que estos niños
crezcan y se desarrollen con normalidad.

Pueden aparecer complicaciones inusuales del retorno venoso pulmonar

anómalo total mucho tiempo después de la cirugía. Para detectar estos
problemas tempranos, si es que ocurren, es necesario un seguimiento regular
con un cardiólogo capacitado.

En pocas ocasiones, puede desarrollarse la obstrucción de una o más venas

pulmonares. Esto puede ocurrir en la zona de la reparación quirúrgica, o por
anomalías en las venas pulmonares. Esta obstrucción de las venas pulmonares
puede provocar falta de aire o sibilancias. Puede ser difícil de diagnosticar. Es
posible que sea necesario un cateterismo cardíaco para poder diagnosticarlo.

Una frecuencia cardíaca anormal es otra complicación tardía del retorno venoso
pulmonar anómalo total. También es poco habitual. Algunos pacientes pueden
presentar impulsos eléctricos anormales en la aurícula, debido a la extensa
cirugía de la aurícula que implica la reparación.

Si estos impulsos implican latidos simples, suelen ser benignos. No necesitan

tratamiento. En raras ocasiones, los pacientes pueden tener ya sea episodios
continuos de frecuencia cardíaca acelerada o una frecuencia cardíaca lenta.
Tanto la frecuencia cardíaca acelerada como la frecuencia cardíaca lenta pueden
necesitar tratamiento. Los resultados del tratamiento (ya sea con medicamentos
o con un marcapasos) son excelentes.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total nacieron como
bebés azules y gracias a la reparación quirúrgica se volvieron acianóticos.
Muchos de estos pacientes, dado que responden tan bien a la reparación, no
necesitan seguimiento por parte de expertos durante su vida adulta.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y

Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo
disponible en inglés).