Cardiopatías Congénitas

¿Qué son las cardiopatías congénitas?

Las cardiopatías congénitas, o anomalías cardíacas congénitas, son problemas en
la estructura del corazón que están presentes al momento del nacimiento. Es
posible que cambien el flujo normal de la sangre por el corazón. Las cardiopatías
congénitas son el tipo más frecuente de anomalías congénitas, y ocurren en torno
al 1% de los nacidos.
Hay muchos tipos de cardiopatías congénitas. Las anomalías más frecuentes
surgen de las paredes internas del corazón, las válvulas cardíacas o los grandes
vasos que transportan sangre hacia y desde el corazón.
Algunas anomalías son simples y no necesitan tratamiento, mientras que otras son
críticas y requieren tratamiento poco tiempo después del nacimiento.
Los médicos generalmente pueden detectar la mayoría de los defectos cardíacos
mientras el niño es pequeño. Algunos niños viven con un defecto durante muchos
años antes de ser diagnosticados.
En algunos casos, los médicos pueden detectar defectos cardíacos congénitos
incluso antes de que el bebé nazca. Sin embargo no pueden diagnosticar todos los
defectos antes del nacimiento, porque el corazón sigue desarrollándose en los días
posteriores al nacimiento.
Síntomas
En algunas personas no se observan signos ni síntomas de enfermedades
cardíacas congénitas hasta que llegan a la adultez. Es posible que los síntomas
reaparezcan años después de tratar un defecto cardíaco congénito.
Los síntomas de enfermedades cardíacas congénitas comunes en los adultos
incluyen lo siguiente:
Ritmo cardíaco irregular (arritmias)
Piel, labios y uñas de color azul (cianosis)
Falta de aire
Cansancio muy poco después de iniciar una actividad
Hinchazón del tejido o los órganos del cuerpo (edema)
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (Se Clasifican En 2)
1) Cianóticas

Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes
de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior
derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula
derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como
funciona para separar las dos cámaras es anormal.
Corazón izquierdo hipo plástico
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento
suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras entre ellas: La aorta (el vaso
sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al cuerpo),
Entrada y salida del ventrículo, Válvulas mitral y aórtica
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía
congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres.
Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías
congénitas
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones
hasta el corazón no se conectan normalmente a la aurícula izquierda (cámara
superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro vaso sanguíneo
o a la parte equivocada del corazón. Está presente al nacer (cardiopatía congénita)
Transposición de los grandes vasos
Es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito). Las dos arterias
principales que transportan la sangre fuera del corazón, la aorta y la arteria
pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).

Atresia tricúspide
Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía
congénita), en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha
desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o vasculares
se presentan por lo general al mismo tiempo.
Tronco arterial
Es un tipo poco frecuente de enfermedad del corazón en la cual un solo vaso
sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar
de los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Está presente al nacer
(cardiopatía congénita)

2) No A cianóticas

Estenosis aórtica
La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre
sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis
aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de
sangre desde el corazón.
Válvula aortica bicúspide
Las complicaciones de la VAB incluyen: Insuficiencia cardíaca. Escape de sangre a
través de la válvula que va de nuevo al corazón. Estrechamiento de la abertura de
la válvula.
Comunicación interauricular
Mientras el bebé se desarrolla en el útero, se forma una pared (llamada tabique
interauricular) que divide la cámara superior en aurícula izquierda y derecha.
Cuando la pared no se forma correctamente, esto puede provocar una anomalía
que permanece después del nacimiento. Esto se denomina comunicación
interauricular o CIA.
Canal auriculoventricular
El canal auriculoventricular (también denominado defecto del tabique
auriculoventricular o defecto de relieve endocardio) es un orificio grande en el
tabique. El tabique es la pared que separa el lado derecho del corazón del lado
izquierdo. El canal auriculoventricular puede clasificarse como parcial o completo.

Coartación de la aorta
La aorta es una arteria grande que lleva la sangre del corazón a los vasos que
suministran al resto del cuerpo de sangre. Si parte de la aorta se estrecha, dificulta
el paso de la sangre a través de la arteria. Esto se conoce como coartación de la
aorta. Es un tipo de defecto congénito.
Conducto arterial persistente
El conducto arterial es un vaso sanguíneo que permite que la sangre circule
alrededor de los pulmones del bebé. Poco después de que el bebé nace y los
pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Con frecuencia,
se cierra en un par de días después del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se
denomina conducto arterial persistente Esta afección lleva a que se presente un
flujo anormal de sangre entre los 2 grandes vasos sanguíneos que llevan sangre
desde el corazón hasta los pulmones y al resto del cuerpo.

Estenosis pulmonar
Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta
válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria
pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. La estenosis, o
estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como
resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.

Comunicación interventricular
Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo
del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más
comunes. Ocurre en casi la mitad de todos los niños con enfermedad cardíaca
congénita. Puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas.
3) Duptus Arterial Persistente
es un vaso sanguíneo normal que conecta dos arterias principales, la aorta y la
pulmonar, y transporta sangre hacia el exterior del corazón. El feto no utiliza los
pulmones cuando está en el vientre materno porque obtiene el oxígeno
directamente a partir de la placenta materna.
4) Presión Venosa Central
La presión venosa central (PVC), describe la presión de la sangre en la vena cava
superior, cerca de la aurícula derecha del corazón.
CAUSAS

 Causa genética: pueden ser parte de algunos síndromes genéticos o

cromosómicos como serían el síndrome de Down, el síndrome de Marfan, o
el de Turner.

 Estado nutricional de la madre: la carencia de yodo, folato, el sobrepeso o

enfermedades como por ejemplo la diabetes están relacionadas con la
aparición de anomalías congénitas en el feto

 Infecciones y sustancias de carácter tóxico: el consumo de bebidas

alcohólicas y tabaco, algunas medicinas o sustancias químicas y hasta
enfermedades como la rubeola pueden favorecer la aparición de las
cardiopatías.

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (se clasifican en 2)

1) CIANÓTICAS

 Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes
de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior
derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula
derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como
funciona para separar las dos cámaras es anormal.
 Corazón izquierdo hipo plástico
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento
suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras entre ellas: La aorta (el vaso
sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al cuerpo),
Entrada y salida del ventrículo, Válvulas mitral y aórtica

 Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía
congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres.
Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías
congénitas.
  Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones
hasta el corazón no se conectan normalmente a la aurícula izquierda (cámara
superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro vaso sanguíneo
o a la parte equivocada del corazón. Está presente al nacer (cardiopatía congénita)
 Transposición de los grandes vasos
es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito). Las dos arterias
principales que transportan la sangre fuera del corazón, la aorta y la arteria
pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).

 Atresia tricúspide
Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía
congénita), en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha
desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o vasculares
se presentan por lo general al mismo tiempo.
 Tronco arterial
Es un tipo poco frecuente de enfermedad del corazón en la cual un solo vaso
sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar
de los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Está presente al nacer
(cardiopatía congénita)

2) NO ACIANÓTICAS

 Estenosis aórtica
La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre
sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis
aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de
sangre desde el corazón.
 Válvula aortica bicúspide
Las complicaciones de la VAB incluyen: Insuficiencia cardíaca. Escape de sangre a
través de la válvula que va de nuevo al corazón. Estrechamiento de la abertura de
la válvula.
  Comunicación interauricular
Mientras el bebé se desarrolla en el útero, se forma una pared (llamada tabique
interauricular) que divide la cámara superior en aurícula izquierda y derecha.
Cuando la pared no se forma correctamente, esto puede provocar una anomalía
que permanece después del nacimiento. Esto se denomina comunicación
interauricular o CIA.
 Canal auriculoventricular
El canal auriculoventricular (también denominado defecto del tabique
auriculoventricular o defecto de relieve endocardio) es un orificio grande en
el tabique. El tabique es la pared que separa el lado derecho del corazón del lado
izquierdo. El canal auriculoventricular puede clasificarse como parcial o completo.

 Coartación de la aorta
La aorta es una arteria grande que lleva la sangre del corazón a los vasos que
suministran al resto del cuerpo de sangre. Si parte de la aorta se estrecha, dificulta
el paso de la sangre a través de la arteria. Esto se conoce como coartación de la
aorta. Es un tipo de defecto congénito.

 Conducto arterial persistente

El conducto arterial es un vaso sanguíneo que permite que la sangre circule
alrededor de los pulmones del bebé. Poco después de que el bebé nace y los
pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Con frecuencia,
se cierra en un par de días después del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se
denomina conducto arterial persistente Esta afección lleva a que se presente un
flujo anormal de sangre entre los 2 grandes vasos sanguíneos que llevan sangre
desde el corazón hasta los pulmones y al resto del cuerpo.

 Estenosis pulmonar
Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta
válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria
pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. La estenosis, o
estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como
resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.
  Comunicación interventricular
Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo
del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más
comunes. Ocurre en casi la mitad de todos los niños con enfermedad cardíaca
congénita. Puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas.
Ductus arterioso

En la mayoría de los bebés que nacen con un corazón que, por lo demás, sería
normal, el CAP se encogerá y se cerrará por si solo durante los primeros días de
vida. Si el CAP permanece abierto durante más tiempo, puede causar un flujo
excesivo de sangre hacia los pulmones. Es mucho más probable que haya
problemas si el CAP es de gran tamaño. Algunos CAP que no se cierran pronto se
acabarán cerrando por si solos cuando el niño tenga aproximadamente un año.
Síntomas
• Mala alimentación, que lleva a un crecimiento deficiente.
• Sudoración al llorar o comer.
• Respiración acelerada o falta de aliento persistentes.
• Cansancio fácil.
• Frecuencia cardíaca acelerada.

El tratamiento
El tratamiento incluye control, medicamentos, como los antiinflamatorios (AINE), y
cirugía.

CAUSAS

 Causa genética: pueden ser parte de algunos síndromes genéticos o

cromosómicos como serían el síndrome de Down, el síndrome de Marfan, o
el de Turner.

 Estado nutricional de la madre: la carencia de yodo, folato, el sobrepeso o

enfermedades como por ejemplo la diabetes están relacionadas con la
 aparición de anomalías congénitas en el feto

 Infecciones y sustancias de carácter tóxico: el consumo de bebidas

alcohólicas y tabaco, algunas medicinas o sustancias químicas y hasta
enfermedades como la rubeola pueden favorecer la aparición de las
cardiopatías
Pruebas de diagnostico
se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho)
y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento
urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina.

CIANÓTICAS
 Corrección quirúrgica completa entre los 3 a 6 meses de edad.
 Reparacion quirúrgica Fisiologia univentricular (Fontan)

• Prostaglandinas E1
• Atrioseptostomia percutánea
• • Cirugia: switch arterial
• Cirugia en primeros dias de vida (técnica de Norwood)
• Transplante Tratamiento Quirurgico: precoz

ACIANOTICAS
 Valvulotomia
• Reparación quirúrgica
• Angioplastia percutánea con stent
Comisurotomia o reemplazo valvular
• Soporte de las infecciones pulmonares
• Profilaxis de endocarditis infecciosa
• Quirúrgico si el orifico es mediano o grande. En algunos casos se cierra
con cateterismo
• Cierre farmacologico: indometacina o ibuprofeno
• Cierre percutaneo
• •Quirurgico