Capítulo 5. Neuropsicología del Desarrollo. María José Ramos.

Bloque II.
Factores etiológicos y de riesgo en la Neuropsicología del Desarrollo.
Capítulo 5. Cardiopatía Congénita. Mi corazón me dificulta aprender.

1.INTRODUCCIÓN.
 Las cardiopatías congénitas:
 (Aunque se descubran mucho después del momento del nacimiento) son cualquier anomalía
de la estructura o función del sistema cardiocirculatorio presente en el recién nacido.
 Están entre los defectos congénitos más comunes y son causa importante de mortalidad
infantil:
 Webb et al., 2009. Su incidencia es de 0,6-0,8% en los nacidos vivos.
 Arias-López et al., 2008. Estudios en el territorio español indican que las cifras oscilan entre
5-16/1.000 nacidos vivos.
Las variaciones encontradas entre los dos estudios se explican por las diferencias en los
recursos de diagnóstico o en los criterios de inclusión.
 Uno de los criterios de clasificación más utilizados del gran número de cardiopatías congénitas
existentes es el que las divide en: Cianóticas (coloración azulada de la piel) y No cianóticas.
 Dentro del grupo de las No cianóticas se incluye los siguientes defectos cardiacos
congénitos (que pueden o no formar parte también de síndromes genéticos
ej., Síndrome de Down):
 Comunicación interventricular : orificio en la pared que
separa los ventrículos izquierdo y derecho del corazón. (“*No está en apartado.
Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más comunes y
puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas. Antes de que un bebé
nazca, el ventrículo izquierdo y derecho de su corazón no están separados. A
medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos 2 ventrículos. Si la
pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como
comunicación interventricular o CIV”) representa el 30% de todos los
casos.

 La comunicación interauricular (*Mientras el bebé se desarrolla en el

útero, se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la
cámara superior en aurícula izquierda y derecha. Una formación anormal de
esta pared puede provocar un agujero que permanece después del
nacimiento. Esto se denomina comunicación interauricular o CIA).
representa el 9,8%.

 Dentro del grupo de las cianóticas se incluye los siguientes defectos cardiacos congénitos
(que pueden o no formar parte también de síndromes genéticos ej., Síndrome de Down):

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 La tetralogía de Fallot: Cuatro anomalías del

corazón que dan lugar a una mezcla de sangre arterial (no viene en
elmanual:*es infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía
congénita cianótica. Las personas que la padecen también son más propensas
a tener otras anomalías congénitas. representa el 5,8%.

 la atresia tricúspide: la válvula tricúspide está

ausente o no se ha desarrollado normalmente. (*la sangre fluye desde el
cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el
ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no
se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo
derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para
recoger oxígeno “oxigenarse”).
Se sitúa entre las menos frecuentes, 1,3%, y más complejas, ya que gran
parte de los nacidos con esta afección también padecerán otras afecciones
cardiacas.

 El tratamiento quirúrgico (en las últimas décadas) de las cardiopatías congénitas ha supuesto
que aumente la supervivencia a largo plazo de los recién nacidos con este tipo de afecciones.
Esta mayor supervivencia ha repercutido en un mayor interés por estudiar el impacto de las
cardiopatías congénitas en el neurodesarrollo (ya que la afectación neurológica es una de las
complicaciones más frecuentes) los datos que aportan permiten minimizar el daño
cerebral y sus efectos (Recuadro 5-1.).

 Las cardiopatías congénitas se relacionan con alteraciones en el neurodesarrollo:

 El funcionamiento psicomotor es uno de los más alterados,
 Déficits en comprensión verbal, y tareas de tipo perceptivo…
Tabla 5-1. Principales cardiopatías congénitas (datos basados en 2.310 nacidos vivos).
Cardiopatías congénitas Breve definición Porcentaje
Cianóticas
Tetralogía de Fallot Cuatro anomalías del corazón que dan lugar a una mezcla 5,8
en la sangre arterial y venosa.
Transposición de grandes arterias La aorta y la arteria pulmonar (los principales vasos que 4,2
llevan sangre lejos del corazón) están intercambiadas.

Tronco arterial Un solo vaso sanguíneo sale desde los ventrículos 2,2
derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales
(aorta y arteria pulmonar).
Atresia tricúspide La válvula tricúspide está ausente o no se ha 1,3
desarrollado normalmente.
 Este efecto obstruye el flujo desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón, por lo
que presenta comunicación interauricular.
Es frecuente que se acompañe de otras complicaciones
cardiacas (como la comunicación interventricular).

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No cianóticas
Comunicación interventricular Orificio en la pared que separa el ventrículo izquierdo y 30,5
el derecho.
Comunicación interauricular Hasta que el bebé nace, existe una conexión que 9,8
comunica ambas aurículas del corazón. Esta afección
supone que dicha conexión No se cierra tras el
nacimiento.
Estenosis pulmonar Estrechamiento de la válvula cardiaca que separa el 6,9
ventrículo derecho de la arteria pulmonar.
Coartación de la aorta Estrechamiento de la aorta, principal arteria que sale del 6,8
corazón.
Estenosis aórtica Estrechamiento de la válvula cardiaca que separa el ventrículo 6,1
izquierdo de la aorta.

Recuadro 5-1. Cardiopatías congénitas y neurodesarrollo.

 Las cardiopatías congénitas:
 Tienen un fuerte impacto en el desarrollo cerebral del recién nacido.
 Tradicionalmente la investigación se ha centrado en los factores relacionados con la cirugía
correctiva.
El Bypass cardiopulmonar:
 técnica que suplanta temporalmente la función del corazón y los pulmones.
 Se pueden producir cambios en el nivel de perfusión cerebral, y como consecuencia una lesión
neurológica.
Aunque estudios han revelado en un gran porcentaje de niños con cardiopatías congénitas
alteraciones cerebrales previas a la intervención.
 La exploración neurológica de recién nacidos y niños menores de 2 años antes de la cirugía revela
problemas como: la agitación, irritabilidad, letargo o anormalidades en el tono muscular…
Los estudios de neuroimagen pre-quirúrgicos revelan alteraciones anatómicas y funcionales en un
porcentaje significativo de estos niños con cardiopatías congénitas.
Los resultados con RM y espectrotoscopia muestran:
 lesiones isquémicas en el 24% de los casos y
 elevados niveles de lactato (asociado a alteraciones cerebrales como la isquemia: * cualquier
condición que impide que la sangre alcance los órganos y tejidos del cuerpo, o la hipoixia: *falta de
oxígeno en los tejidos del cuerpo) en más de la mitad de los individuos.
 Recientemente, Limperopoulos et al. (2010) estudiaron el volumen y el metabolismo cerebral en un
grupo de 55 fetos con cardiopatías congénitas.
Los Resultados aportan evidencias de alteraciones en el desarrollo axonal y en la actividad metabólica
durante la vidaintrauterina:
 Durante el tercer trimestre de gestación presentaron progresivamente (en relación con la edad
gestacional y comparando con los controles):
 un menor volumen cerebral, y
 una disminución de la proporción N–acetilaspartato/colina (NAA/Cho).
 Actualmente existe un relativo acuerdo en cuanto a que los factores que pueden contribuir a la lesión
cerebral en este tipo de afecciones (cardiopatías congénitas) son:
 la hipoxia crónica, la acidosis metabólica( que pone de manifiesto un aporte deficitario de
oxígeno a las células) o
 la inadecuada perfusión cerebral, como consecuencia de la inestabilidad hemodinámica.

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(No viene en el manual, es para entender

mejor)

Tabla 5-2. Procedimiento quirúrgico escalonado aplicable en la mayoría de los casos con atresia
tricúspide.
Fases de la cirugía: Breve definición
Shunt de Blalock- Una rama de la arteria cava se conecta directamente a la arteria pulmonar (que
Taussing transporta la sangre a los pulmones para ser oxigenada).
Es un procedimiento quirúrgico paliativo temporal, que tiene el objetivo de
disminuir la cianosis
Aumentando el flujo sanguíneo hacia los pulmones en lo que el recién nacido
espera la cirugía definitiva.
Cirugía de Glenn Sección-anastomosis de la vena cava superior (transporta la sangre no oxigenada de
la mitad superior del cuerpo a la aurícula derecha) a la rama derecha de la arteria
pulmonar
Esto permite que una parte de la sangre no tenga que pasar por el ventrículo
derecho del corazón para ser oxigenada.
Cirugía de Fontan Conecta la vena cava inferior (que transporta la sangre No oxigenada de la mitad
inferior del cuerpo) con la rama izquierda de la arteria pulmonar
Último paso de la cirugía correctiva en el que la sangre no oxigenada pasa
directamente a los pulmones mediante anastomosis entre las venas cavas y las
arterias pulmonares.

Recuadro 5-2. Neuropsicología de las cardiopatías congénitas.

 La mayor parte de trabajos centrados en el estudio de las alteraciones neuropsicológicas asociadas a
las cardiopatías congénitas se han basado en el uso de escalas de desarrollo pruebas de inteligencia
general.
Snookes et al., 2010
 En los índices de desarrollo cognitivo El rendimiento está dentro de la media.
 En los índices que median el grado de desarrollo psicomotor la ejecución fue deficitaria.
 Valoración del rendimiento en otros trabajos:
 Los resultados obtenidos con la Escala de Inteligencia de Wechsler para niños (WISC) muestran
que:
 La capacidad intelectual: Se sitúa en el rango de normalidad (100 +-15), pero se obtienen
menores puntuaciones en diferentes índices
 Muestras de niños con transposición de grandes arterias (en comparación con la media de
su grupo de edad) obtienen menores puntuaciones en diferentes índices:

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 El CI total.
 El CI manipulativo, y
 En el índice de organización perceptiva.
 Spijkerboer et al.,2008 encontraron que niños con diferentes tipos de cardiopatía
coronaria, en comparación con su grupo normativo, tenían puntuaciones más bajas en:
 El CI verbal y
 El índice de comprensión verbal.
El subgrupo de menor edad (7-11 años) mostró un peor rendimiento en:
 El CI manipulativo y
 El índice de organización perceptiva.
El grupo de mayor edad (12-16 años) sólo obtuvo puntuaciones más bajas en el índice de
comprensión verbal.
 Hay investigaciones que han aportado datos adicionales a través del uso de otros instrumentos y
diseños experimentales, encontrando déficits (o alteraciones) en diferentes dominios cognitivos:
 Van der Rijken et al., 2011, mediante la realización de tareas de escritura y dibujo, se han
descrito alteraciones en:
 Las funciones atencionales
 La velocidad de procesamiento, y
 Planificación motora.
 Van der Rijken et al., 2010, mediante el Test de copia de una figura compleja de Rey, los niños
con este tipo de alteraciones muestran una ejecución deficitaria en los ensayos de recuerdo
inmediato y a largo plazo.
 Miattonn et al., 2007. Valoró a un grupo de niños con cardiopatías congénitas en edad escolar
mediante la batería de evaluación neuropsicológica infantil, encontrando:
 Déficits en atención, capacidad de aprendizaje y lenguaje (incluidos el procesamiento
fonológico, la denominación y la comprensión de instrucciones).
 Hay autores que han centrado su estudio en cardiopatías congénitas que tienen mayor riesgo de
presentar alteraciones del neurodesarrollo como las:
Cardiopatías de ventrículo único:
 Síndrome del corazón izquierdo hipotásico (SCIH): alteración poco frecuente en la que no se
desarrolla completamente el lado izquierdo del corazón.
 Atresia tricúspide: se asocia con la atrofia del ventrículo derecho del corazón.
 Forbes et al., 2002, valoraron a un grupo de niños de 5 años que habían sido intervenidos en
diferentes tipos de cardiopatía congénita utilizando la Escala de inteligencia de Wechsler para
preescolar y primaria (WPPSI) junto con otras pruebas neuropsicológicas, encontrando que:
El grupo de ventrículo único (en comparación con el resto de cardiopatías)presentó puntuaciones
significativamente más bajas:
 En el índice general y manipulativo de la WPPSI, y
 En diferentes medidas de memoria, aprendizaje y habilidades visuomotoras.
 Trabajos posteriores encontraron resultados similares valorando mediante la misma prueba de
inteligencia (WPPSI) una muestra que incluía el SCIH (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico)
y otro tipo de afecciones de ventrículo único, observando, además de las diferencias en capacidad
intelectual
Alteraciones en la motricidad fina y gruesa en un elevado número de niños.
 Wernovsky et al., 2000 valoraron a un grupo de pacientes entre 5 y 17 años que se habían
sometido a cirugía de Fontan; explorando la capacidad intelectual con la Escala de inteligencia
de Wechsler según la edad;

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Resultados:
 El rendimiento era menor a la media poblacional en CI total y en el índice verbal y
manipulativo.
 El 8% de la muestra mostró una baja capacidad intelectual general (puntuación inferior a
70).

RESUMEN

 Juicio clínico: atresia tricúspide (cardiopatía

cianótica que conlleva otras complicaciones cardiacas
asociadas).
 Hallazgos en la exploración neuropsicológica:
 Déficits en atención, velocidad de
procesamiento, memoria (curva de aprendizaje plana y
problemas de recuperación), lenguaje (escasa producción
y dificultades en la comprensión de órdenes complejas) y
funciones ejecutivas (alteraciones en memoria de trabajo,
fluidez verbal, inhibición y autorregulación).
 Hallazgos en neuroimagen (RM):

Pequeñas áreas difusas de alta señal en T2 y FLAIR (*procedimiento físico aplicado a la

Tomografía por Resonancia Magnética (TRM) que permite representar en imágenes, en blanco
y negro, cualquier estructura del cuerpo humano, con gran perfección. Permite descubrir a
tiempo una gran cantidad de procesos patológicos que enraízan en nuestros órganos.) en la
sustancia blanca de ambos hemisferios, con cierto predominio periventricular.
 Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el neurodesarrollo normal del recién nacido:
 La exploración neurológica revela alteraciones que incluyen hipotonía, agitación o irritabilidad…
 Trabajos recientes de neuroimagen aportan evidencias de problemas en el desarrollo axonal y la
actividad metabólica incluso durante la gestación.
 En los últimos años ha aumentado el interés por el estudio de las alteraciones neuropsicológicas
asociadas a las cardiopatías congénitas en niños:
Resultados:
 Presentan una menor capacidad intelectual, junto a
 Déficits en el desarrollo psicomotor, las funciones atencionales, la comprensión verbal y la
capacidad de aprendizaje…
 Intervención neuropsicológica:
1. Estimulación de las funciones cognitivas que están alteradas,
2. Consecución de objetivos académicos,
3. Manejo y regulación de las alteraciones de la conducta,
4. Mejora de la autonomía funcional.

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