II.

CIRCULACIÓN NEONATAL

Durante el nacimiento y en las primeras horas ocurren cambios importantes que pasamos a detallar:

 1. CIERRE DE LA CIRCULACIÓN UMBÍLICO PLACENTARIA

Se produce con la, ligadura del cordón umbilical en el recién nacido, excluyendo la placenta de la
circulación. La placenta es un órgano sumamente vascularizado, y por lo tanto de resistencia vascular
disminuida para acomodar un gran volumen de sangre; su exclusión provoca un aumento de la
resistencia vascular sistémica con aumento de la presión aórtica a mayores niveles que la presión de la
arteria pulmonar.

Igualmente, al ligar el cordón cesa el flujo de la sangre por el conducto venoso, disminuyendo el
retorno venoso por la vena cava inferior al corazón del recién nacido.

2. CIERRE E INVERSIÓN DE LOS FLUJOS SANGUÍNEOS POR LOS CIRCUÍTOS FETALES

a) Cierre del foramen oval

- Cierre funcional: se produce en las primeras horas de vida por disminución del retorno venoso y
consecuente disminución de la presión en la aurícula derecha. Igualmente hay un aumento del flujo
pulmonar con aumento de la presión de la aurícula izquierda. Así la mayor presión de la aurícula
Izquierda respecto a la aurícula derecha, aunada a la presión intratoráxica negativa, cierra
funcionalmente el foramen oval; incluso en las primeras horas puede haber cortocircuito de izquierda a
derecha por mayor presión en la aurícula izquierda.

- Cierre anatómico: el foramen oval persiste anatómicamente abierto hasta los 5 años en el 50% de la
población y hasta los 20 años en el 25%.

b) Cierre del conducto arterioso

- Cierre funcional: se realiza en las 24 horas de vida y es debido, a la acción del oxigeno que al
aumentar su concentración en el nacimiento produce vasoconstricción ductal. También hay efecto de la
menor producción de prostaglandina E1 y E2 porque desaparece la producción placentaria, induciendo
conjuntamente con el oxigeno vasoconstricción en el conducto arterioso.
Por ello la administración de inhibidores de prostaglandina (Indometacina, Ácido salicílico) a las madres
gestantes es peligrosa por la posibilidad de cierre prenatal del conducto arterioso. Por otro lado se
puede usar estos inhibidores de prostaglandina para cerrar el conducto arterioso en neonatos
prematuros con persistencia del conducto arterioso y cortocircuito de izquierda a derecha que produzca
insuficiencia cardíaca.
En un grupo de neonatos con cardiopatía congénita y flujo pulmonar dependiente del conducto
arterioso es vital mantener abierto el conducto; de ahí que el uso de prostaglandinas para este grupo
de pacientes está indicado.

- Cierre anatómico: se realiza en un 90% de casos a los 60 días de vida.

3. AUMENTO DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR

En la vida fetal, la circulación pulmonar está marcadamente disminuida (7% del gasto cardiaco)
debido, a la hipoxemia fetal y a que los alvéolos están colapsados, ambos producen un aumento en la
resistencia pulmonar.

En el momento del nacimiento ocurre un cambio brusco en la circulación pulmonar: disminuye

marcadamente la resistencia, la presión de la arteria pulmonar a las 24 horas de vida es 50% menor
que la presión aórtica y el flujo pulmonar aumenta de 4 a 10 veces más que en el feto. Estos cambios
son consecuencia de la expansión de los alvéolos por la respiración que aumenta la PaO2 y la
saturación de hemoglobina a 96%. El O2 tiene acción vasodilatadora sobre las arteriolas pulmonares
(Figura Nº3).

La resistencia pulmonar tiene disminución progresiva posterior al nacimiento y al final del primer año
alcanza los valores del adulto.

En cambio el flujo pulmonar, después del primer mes de vida, tiene un aumento progresivo.

Aquí encontramos la explicación fisiopatológica de como las cardiopatías con cortocircuito

de izquierda a derecha recién se manifiestan después del primer mes de vida con
insuficiencia cardíaca. También se explica las limitaciones que tiene el examen clínico para el
diagnóstico en esta etapa de la vida: los soplos sistólicos, diastólicos y el carácter del segundo ruido
-que característicamente se auscultan después del primer mes de vida- no son audibles antes de esta
etapa por las presiones y resistencias elevadas en el circuito pulmonar. Esto hace difícil el diagnóstico
clínico, en etapa neonatal y es donde la utilidad de la ecocardiografía se hace más evidente.

CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (SISTÉMICO-

PULMONAR)

Son defectos anatómicos que permiten una interconexión entre los dos circuitos sanguíneos, originándose un
paso de sangre a favor de gradiente desde el de mayor presión al de presión más baja (en condiciones
normales desde el circuito sistémico al sistema vascular pulmonar).

Podemos diferenciar diversos niveles de cortocircuito: aquél que conecta la aorta con la arteria pulmonar (el
más frecuente es la persistencia del conducto arterioso de Botal), el que conecta ambas aurículas entre sí
(comunicación interauricular) y el que conecta ambos ventrículos (comunicación interventricular).
Existen también formas mixtas, como el defecto aurículo-ventricular (denominado también canal aurículo-
ventricular en las formas más graves), frecuente sobre todo en personas con síndrome de Down. (inicio)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA, PDA)

(Inglés: Patent Ductus Arteriosus)

Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductus arteriosus o conducto

arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar. Supone el 6-8% de las cardiopatías
congénitas.

Antes del nacimiento, esta estructura vascular (denominada con frecuencia simplemente "ductus") conecta la
arteria pulmonar con la aorta descendente. Se trata de un vaso de tipo arterial que - en el feto- deriva
directamente hacia la aorta gran parte de la sangre que sale del ventrículo derecho y entra en el tronco de la
arteria pulmonar, evitando así que penetre en los pulmones. Como ya se ha explicado, esta estructura fetal se
debe cerrar poco después de nacer (ver: circulación de transición).

 
 FIGURA 1

Ductus arterioso persistente (PDA). Se trata de un componente de la

circulación fetal que deriva la sangre procedente del ventrículo derecho
(venosa) directamente hacia la aorta, sin atravesar los pulmones. Esta
estructura fetal se debe cerrar dentro de los tres días que siguen al nacimiento.
Cuando permanece permeable, la dirección del flujo de sangre se invierte
después de que el recién nacido inicie la respiración, dirigiéndose entonces
desde la aorta hacia la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). AO aorta,
AP arteria pulmonar, VD ventrículo derecho, VE ventrículo izquierdo, PDA
ductus.
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 En los niños afectados de esta cardiopatía, el ductus permanece permeable al nacer, y después de iniciar la
respiración la dirección del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo
izquierda-derecha). Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazón
(sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdos) y aumenta el caudal cardíaco.  

FIGURA 2 FIGURA 3
Sintomatología: la persistencia del ductus se puede presentar en el prematuro, enmarcándose entonces en el
entorno de las alteraciones de la circulación de transición (ver).

Cuando el vaso es de pequeño calibre puede manifestarse - en el niño a término, del que aquí nos ocupamos
- por el hallazgo casual de un soplo cardíaco. Los ductus de mayor diámetro originan síntomas de
insuficiencia cardíaca, principalmente disnea, infecciones respiratorias frecuentes y retraso en la ganancia de
peso.

La exploración nos ayudará a precisar el diagnóstico: en su forma típica, el tórax es a menudo prominente y
puede palparse un frémito a nivel del foco pulmonar, lugar donde se ausculta un soplo continuo intenso.
Llama la atención la gran hiperdinamia circulatoria: pulsos amplios fácilmente palpables a nivel carotideo y
femoral, y latido de punta muy activo. La tensión arterial diferencial es amplia, con una diastólica baja.

El electrocardiograma y la radiografía de tórax muestran hipertrofia auricular y ventricular izquierdas,

observándose en la placa de tórax un aumento del arco pulmonar y mayor densidad hiliar. La
ecocardiografía-Doppler permite visualizar directamente el ductus y pone en evidencia el flujo sanguíneo
anómalo sistólico-diastólico desde la aorta a la arteria pulmonar.

FIGURA 5

Imagen ecocardiográfica que

FIGURA 4 muestra el arco aórtico (AO) y
la arteria pulmonar (PA). El
Espectrograma Doppler que muestra un flujo continuo flujo turbulento (rojo, amarillo
de alta velocidad desde aorta a arteria pulmonar y verde) situado entre ambas
estructuras corresponde a un
pequeño ductus.

La evolución es variable. Existe el peligro de que la situación se descompense y el niño entre en

insuficiencia cardíaca congestiva. Otras veces la persistencia del ductus se complica con una endocarditis
bacteriana (infección a menudo estreptocócica o estafilocócica). En tercer lugar, si el ductus es grande y no
se trata, el hiperaflujo mantenido puede acabar alterando la anatomía de las arteriolas pulmonares, dando
lugar a una situación progresiva e irreversible de hipertensión pulmonar que finalmente producirá la
inversión del cortocircuito. La corriente sanguínea fluirá entonces desde la pulmonar a la aorta (situación de
Eisenmenger), produciendo una desaturación sistémica y - si no se corrige- una muerte prematura.

En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la auscultación se va

empobreciendo: el soplo se acorta y se hace mesosistólico o desaparece; el segundo tono aumenta de
intensidad y se hace muy fuerte; y puede aparecer en foco pulmonar un soplo protodiastólico de
insuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía
un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a nivel de los
hilios, cosa que contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón (imagen en árbol podado).
Llegados a este punto evolutivo, el cierre del ductus está contraindicado, siendo el trasplante cardiopulmonar
la única opción terapéutica posible.

FIGURA 7

FIGURA 6 Situación de Eisenmenger: la

cardiomegalia ha aumentado y los hilios
Radiografía correspondiente a un lactante se han hecho muy densos. Pero la
con un cortocircuito izquierda-derecha por densidad se interrumpe repentinamente,
un ductus. El cuadro da lugar al aumento de siendo los vasos escasos en la periferia
sangre en el circuito pulmonar y se traduce pulmonar (imagen en árbol podado). La
radológicamente por hiperflujo pulmonar. hipertensión pulmonar grave produce
campos pulmonares claros, con
disminución de marcas vasculares.

El tratamiento del ductus grande no complicado consiste inicialmente en tratar la insuficiencia cardíaca.
Con ello mejora la situación clínica del paciente y es posible proceder posteriormente a la ligadura y
sección del vaso (tratamiento quirúrgico). También se puede cerrar el ductus sin recurrir a la cirugía, en el
curso de un cateterismo venoso intervencionista: se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metálica
enrollada) con poder embolizante, obstruyendo así la luz, o bien colocando en el interior del vaso un
dispositivo oclusor para ductus tipo Amplatz o similar.

Profilaxis endocardítica: Al igual que ocurre con la mayoría de las cardiopatías congénitas, mientras no se
haya corregido completamente el defecto hará falta prevenir la infección endocardítica administrando ante
situaciones de riesgo elevado el oportuno antibiótico . (inicio)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV, VSD)

(Inglés: Ventricular Septal Defect)

Consiste en uno o más orificios a nivel del septum interventricular, los cuales comunican entre sí
ambos ventrículos.

Es la cardiopatía congénita más frecuente (32%). Desde el punto de vista anatómico, las formas más
frecuentes de comunicación se encuentran a nivel del septo muscular (CIV muscular) o cerca de la raíz
aórtica (CIV perimembranosa). A veces se localiza en el infundíbulo pulmonar (CIV infundibular). En los
trastornos de fusión de las estructuras embriológicas denominadas almohadillas endocárdicas, la CIV se
sitúa en el mismo plano que las válvulas aurículo-ventriculares, en el tracto de entrada de la cavidades
ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular).
Fisiopatología: La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de los ventrículos que se traduce
clínicamente por un soplo cardíaco descubierto habitualmente en el curso d’una exploración rutinaria del
niño. 

FIGURA 8 FIGURA 9

La clínica La clínica es similar a la ya descrita para el ductus: signos de dificultad respiratoria, taquicardia,
hepatomegalia y retraso de crecimiento. Se auscultará un soplo pansistólico fuerte a nivel de la parte baja del
borde esternal izquierdo, lugar donde se palpará un frémito.

Cuando la CIV es grande, la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante favorece la producción de

cambios anatómicos irreversibles en las capas más internas de las arteriolas, lo que comporta una
obstrucción al paso de la sangre y conduce a una situación irreversible de elevación de la presión pulmonar
(hipertensión pulmonar fija). Es el síndrome de Eisenmenger. La hipertensión pulmonar fija contraindica
la corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de presión del ventrículo
derecho, el cual de lo contrario acabaría fallando (insuficiencia cardíaca derecha).

El ECG mostrará en la CIV no complicada hipertrofia biventricular de predominio izquierdo. La

radiografía de tórax presenta cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares. En caso de complicarse
evolucionando a hipertensión pulmonar, aparecerá de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y
auricular derechas, y la radiografía de tórax exagerará el aumento del arco pulmonar, desapareciendo las
marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de árbol podado). La ecocardiografía-Doppler
nos precisará exactamente la localización anatómica de la comunicación y las repercusiones hemodinámicas.

FIGURA 10

Radiografía de tórax
correspondiente a una CIV. Se
observa un hiperaflujo
pulmonar. En caso de
evolucionar a hipertensión
pulmonar, aparecerá de forma
progresiva en el ECG
hipertrofia ventricular y
auricular derechas, y la
radiografía de tórax mostrará
un aumento más notable del
arco pulmonar, desapareciendo
las marcas vasculares a nivel de
la periferia pulmonar (imagen
de árbol podado)
Evolución: La mayoría de comunicaciones interventriculares del niño son pequeñas y tienen tendencia a
reducirse de diámetro durante el primer año. Muchos de estos defectos pequeños cierran espontáneamente a
lo largo de los primeros años. En cambio, los defectos grandes a menudo deben cerrarse quirúrgicamente.

El tratamiento inicial se dirigirá a la insuficiencia cardíaca y a la prevención de la endocarditis bacteriana.

En caso de persistir un cortocircuito importante tras los primeros meses o del primer año, hará falta valorar
la posibilidad de corregir la CIV quirúrgicamente antes de que pueda derivar hacia un síndrome de
Eisenmenger. En el lactante pequeño se hace a veces necesario practicar una intervención paliativa
provisional denominada "banding de la arteria pulmonar" con el fin de producir una estenosis artificial
temporal del tronco de dicha arteria i disminuir así el flujo sanguíneo hacia el pulmón. De esta manera es
posible superar la situación de insuficiencia cardíaca que la sobrecarga de volumen comportaba. (inicio)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA, ASD)

(Inglés: Atrial Septal Defect)

Se trata de un defecto del septum interauricular, que se puede localizar a diferentes niveles. La CIA tipo
ostium secundum  se sitúa en la zona del foramen oval, mientras que la denominada ostium primum se
encuentra en la parte más baja del septo interauricular y se asocia a válvulas aurículo-ventriculares
anormales (defecto o cleft a nivel de la válvula mitral o de la tricúspide). Son menos frecuentes: la CIA tipo
seno coronario, situada a nivel de esta estructura y las comunicaciones interauriculares que se sitúan en la
desembocadura de las venas cavas (tipo seno venoso).

Fisiopatología: Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurículas.

FIGURA 11. Tipos de comunicación interauricular.

Síntomas: En el niño y en función de su tamaño, la CIA puede cursar sin síntomas o puede originar
bronquitis frecuentes. En los casos más graves pueden aparecer signos de insuficiencia cardíaca y con los
años originar el cuadro de la hipertensión pulmonar fixa (también denominada reactiva). Este proceso se
puede acelerar en caso de grandes comunicaciones, especialmente si se trata de un ostium primum. En el
adulto, la CIA puede ser responsable de la aparición de arrítmias como la fibrilación auricular.
 FIGURA 12. Comunicación interauricular.
Fisiología

En el examen físico destaca la presencia de un soplo suave de eyección en foco pulmonar acompañado de
un segundo ruido permanentemente desdoblado. En caso de flujo importante se auscultará también un soplo
mesodiastólico a nivel tricuspídeo (por aumento del caudal sanguíneo a través de la válvula AV derecha).

La radiografía de tórax muestra un moderada cardiomegalia a expensas sobre todo de cavidades derechas,
arco prominente de la arteria pulmonar, un botón aórtico de volumen reducido y refuerzo de las marcas
vasculares pulmonares. El electrocardiograma muestra en el ostium secundum una sobrecarga de volumen
del ventrículo derecho con un desvío del eje QRS en el plano frontal hacia la derecha (entre 90 y 130
grados) y con un complejo rSR' en V1, con S ancha en V6. En el ostium primum hay una típica
hiperdesviación del eje QRS hacia la izquierda en el plano frontal (trazado que también se puede encontrar
en el hemibloqueo anterior izquierdo del sistema de conducción). La ecocardiografía permite objetivar el
defecto septal (posición y tamaño), confirmando así el diagnóstico. Además permitirá evaluar la situación
hemodinámica (grado de dilatación del VD y existencia - en las comunicaciones importantes - de
alteraciones de la dinámica ventricular, con movimiento septal ventricular aplanado o invertido).

FIGURA 14. Bloqueo de rama derecha FIGURA 15. Defecto

FIGURA 13.
en el ECG de un enfermo con interauricular tipo ostium
Radiografía en un
comunicación interauricular. secundum, que comunica
caso de CIA
la aurícula derecha (RA)
con la izquierda (LA)

Evolución: Estos defectos no suelen cerrar espontáneamente. Si el shunt es importante (QP/QS o relación
entre el flujo pulmonar y el sistémico igual o superior a 1,5) se deberá proceder a su cierre.

Tratamiento: El cierre de la CIA (quirúrgico o por un dispositivo que se coloca en un catéter vascular) se
deberá hacer en todos los niños sintomáticos y también –como ya hemos comentado- en aquellos que tengan
un flujo importante a través del defecto. Los resultados son muy buenos.
Dado el bajo riesgo de endocarditis de esta cardiopatía, no está indicada en la CIA la profilaxis de
endocarditis.

 DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR [nombres relacionados: canal

atrioventricular, defecto de cojinetes endocárdicos, ostium primum]
(Inglés: Atrioventricular septal defect)

Se trata de un defecto tipo ostium primum con malformación de una o las dos válvulas aurículo-
ventriculares, con o sin comunicación interventricular. Esta malformación es la consecuencia del desarrollo
anómalo de las almohadillas endocárdicas y puede ser parcial o completo. El 30% de pacientes con defecto
completo presentan síndrome de Down.

El defecto septal atrioventricular parcial es el que hemos estudiado como comunicación interauricular tipo
ostium primum en el apartado anterior. La sintomatología y la exploración son similares a las del ostium
secundum.

El defecto septal atrioventricular completo se compone de una comunicación interauricular baja amplia tipo
ostium primum, una comunicación interventricular a nivel del tracto de entrada a los ventrículos y un orificio
valvular común con insuficiencia valvular. Existe una derivación o shunt izquierda-derecha tanto a nivel
auricular como ventricular. Se produce una dilatación de las cuatro cavidades cardíacas y aumento en el
contenido de sangre de la circulación pulmonar. La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger,
motivo por el cual es necesario proceder al cierre quirúrgico precoz del defecto.

Si bien la cardiopatía puede ser asintomática cuando se trata de un ostium primum con defecto pequeño, si el
defecto es grande suele provocar insuficiencia cardíaca (ver: IC del niño). La radiografía muestra
cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y de los dos ventrículos, aumento del botón pulmonar y
aumento de las marcas vasculares pulmonares. De forma característica, el ECG muestra un eje QRS dirigido
hacia arriba, un bloqueo AV de primer grado y signos de hipertrofia de las mismas cavidades mencionadas
al describir la radiografía.

La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger, motivo por el cual es necesario proceder pronto
al cierre quirúrgico del defecto. Antes hará falta tratar la insuficiencia cardíaca. Se debe hacer profilaxis de
la endocarditis.

 SÍNDROME DE EISENMENGER (situación de Eisenmenger, hipertensión pulmonar reactiva

secundaria a un shunt izquierda-derecha)

A lo largo del texto hemos ido describiendo esta complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha.
Recopilamos ahora lo que hemos ido explicando.

Grados de lesión de la arteria pulmonar:

a. Hipertrofia de la media
b. Proliferación de la íntima
c. Fibrosis de la íntima (irreversible)
d. Lesiones plexiformes (irreversibles)

Cualquiera de los cortocircuitos izquierda derecha que hemos explicado, si es importante y persiste a lo
largo del tiempo, es capaz de provocar este síndrome. Si no se corrige antes, al cabo de unos años da lugar a
una alteración anatómica de las arteriolas que provoca una progresiva hipertensión pulmonar que tiene la
particularidad de ser irreversible y progresiva, produciendo la inversión del cortocircuito cuando las
presiones pulmonares superan las sistèmicas. El flujo de sangre irá entonces desde la arteria pulmonar hacia
la aorta (situación de Eisenmenger).
 La persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante estimula a
nivel pulmonar la producción de cambios anatómicos irreversibles en las capas más internas de las
arteriolas. Ello implica una obstrucción al paso de la sangre y conducen - a partir de cierto grado de lesión -
a una situación irreversible de elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar reactiva o fija).
La hipertensión pulmonar fija contraindica la corrección quirúrgica del defecto, al convertirse éste en la
única vía de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario entraría en fallo
cardiaco.

En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la auscultación se irá

empobreciendo: el soplo sistólico se acorta y se hace mesosistólico o desaparece del todo; el segundo tono
aumenta de intensidad y se hace muy fuerte, pudiendo aparecer un soplo protodiastólico de insuficiencia
pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía un aumento de
la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, lo cual
contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón (imagen en árbol podado). (figuras 6 y 7)

La actitud terapéutica correcta consiste en evitar que se llegue a esta situación, corrigiendo antes el defecto.
Si no se actuó de esta manera y el cuadro ya se ha instaurado plenamente, entonces el cierre del ductus está
contraindicado. El tratamiento deberá entonces ser sintomático, procurando hidratar bien al enfermo y
efectuándose eritroféresis periódicas para disminuir la policitemia y corregir los valores excesivamente
elevados de hematocrito.

Evolución: de forma natural, el cuadro progresa lentamente y acaba produciendo la muerte en unos años,
generalmente en la adolescencia o juventud del enfermo, a menos que se efectúe un trasplante
cardiopulmonar, el cual - caso de ir bien - resulta el único recurso eficaz para devolverle la salud. De forma
típica, los niños con síndrome de Down tienen especial propensión a desarrollar pronto esta complicación: se
detecta ya cuando el niño es aún pequeño, a los dos o tres años. Por este motivo, los niños con trisomía 21
(S. de Down) y cortocircuito izquierda derecha deben ser tratados cuando antes, procediendo al cierre del
shunt.

 FORAMEN OVAL PULMONAR

La circulación pulmonar es casi enteramente pasada por alto en la circulación fetal. Los pulmones
fetales están colapsados, y la sangre pasa de la aurícula derecha directamente a la aurícula
izquierda a través del foramen ovale, una apertura anatómica que comunica las dos aurículas.[]
Cuando los pulmones se expanden al nacer, la presión pulmonar cae y la sangre comienza a
viajar desde la aurícula derecha al ventrículo derecho en dirección del circuito pulmonar. En el
curso de varios meses, el foramen oval se cierra debido a que la presión en la aurícula izquierda
hace que el tabique que separa las dos aurículas se comprima, dejando una leve depresión
llamada la fosa oval en el corazón adulto.

Entre un 10 y un 25% de la población viven con el foramen oval permeable (FOP) donde
potencialmente puede haber comunicación entre las dos aurículas.
Atresia biliar

Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula
biliar. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Sin
embargo, no se sabe la razón por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar
a daño hepático y cirrosis del hígado, que de no tratarse pueden ser mortales.

Síntomas

Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración
amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se presenta hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebé
puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta empeoramiento de
la ictericia. Otros síntomas pueden abarcar:

 Orina turbia
 Esplenomegalia
 Heces flotantes
 Heces con olor fétido
 Heces pálidas o de color arcilla
 Crecimiento lento
 Poco o ningún aumento de peso

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente. El doctor puede
igualmente sentir un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

 Radiografía abdominal
 Ecografía abdominal
 Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
 Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, para ayudar a
determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
 Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
 Radiografía de las vías biliares (colangiografía)

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando
alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8
semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Pronóstico

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se
conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de
los pacientes.

Posibles complicaciones

 Infección
 Cirrosis irreversible
  Insuficiencia hepática

Conducto arterial persistente

Es una afección en la cual un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, no logra cerrarse normalmente en
un bebé poco después del nacimiento. (La palabra "persistente" significa abierto).

Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos
grandes vasos sanguíneos que llevan sangre desde el corazón.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Antes del nacimiento, el conducto arterial permite que la sangre esquive los pulmones del bebé, conectando
las arterias pulmonares (las cuales le suministran sangre a los pulmones) con la aorta (que le suministra
sangre al cuerpo). Poco después de que el bebé nace y que los pulmones se llenan de aire, este vaso
sanguíneo ya no se necesita más y generalmente se cierra al cabo de un par de días. Si dicho conducto
arterial no se cierra, se presentará una circulación anormal de sangre entre el corazón y los pulmones.

El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños. La afección es más
común en bebés prematuros y aquéllos que presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés
con trastornos genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola durante el
embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema.

El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos congénitos tales como el
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar.

Síntomas

Es posible que un conducto arterial persistente pequeño no cause ningún tipo de síntomas. Sin embargo,
algunos bebés pueden no tolerar este tipo de conducto, especialmente si es grande, y pueden tener síntomas
como:

 Pulso saltón
 Respiración rápida
 Malos hábitos de alimentación
 Dificultad para respirar
 Sudoración al alimentarse
 Cansancio con mucha facilidad
 Retraso en el crecimiento

Signos y exámenes

Los pacientes con conducto arterial persistente con frecuencia presentan un soplo cardíaco característico que
se puede escuchar con un estetoscopio; sin embargo, en los bebés prematuros, es posible que dicho soplo no
se pueda oír. El médico puede sospechar de la afección si el bebé tiene problemas para respirar o alimentarse
poco tiempo después del nacimiento.

Se pueden observar cambios en radiografías del tórax. El diagnóstico se confirma con una ecocardiografía.

Algunas veces, un conducto arterial persistente y pequeño puede no diagnosticarse hasta más tarde en la
infancia.
Tratamiento

El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulación es normal o casi normal, es cerrar el conducto arterial
persistente. Sin embargo, en presencia de algunos otros problemas del corazón, como el síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico, el CAP puede realmente salvar la vida y se puede usar un medicamento para
evitar que se cierre.

Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. Los bebés prematuros tienen una alta tasa de cierre
dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo después
de las primeras semanas.

Cuando el tratamiento es apropiado, los medicamentos como indometacina o una forma especial de
ibuprofeno generalmente son la primera opción.

Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, se puede necesitar un procedimiento médico.

Un cierre transcatéter es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y

delgado. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter
hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Tales
espirales endovasculares se han utilizado con éxito como una alternativa a la cirugía.

La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede usarse. La cirugía
consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente.

Expectativas (pronóstico)

Si un conducto arterial persistente y pequeño permanece abierto, finalmente pueden o no desarrollarse

síntomas cardíacos. Las personas con un CAP moderado o grande podrían finalmente desarrollar problemas
cardíacos a menos que éste se cierre.

El cierre con medicamentos puede funcionar muy bien en algunas situaciones, con pocos efectos
secundarios. El tratamiento precoz con medicamentos es más probable que sea efectivo.

La cirugía conlleva sus propios riesgos significativos. Puede eliminar algunos de los problemas de un CAP,
pero también puede introducir una nueva serie de problemas; por lo tanto, se deben sopesar cuidadosamente
los beneficios y riesgos potenciales antes de optar por esta alternativa.

Complicaciones

Si el conducto arterial persistente no se cierra, el bebé tiene riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca,
hipertensión en la arteria pulmonar o endocarditis infecciosa, una infección del revestimiento interno del
corazón.

Situaciones que requieren asistencia médica

Esta afección generalmente la diagnostica un médico al examinar al bebé. Los problemas respiratorios y de
alimentación en un bebé ocasionalmente pueden deberse a un conducto arterial persistente sin diagnosticar.

Prevención

El hecho de prevenir los partos antes de término, cuando sea posible, es la forma más efectiva de evitar el
desarrollo de un conducto arterial persistente