CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DRA. SHEILA CASTELLANOS

16 DE AGOSTO DE 2022
INTRODUCCION

 Las cardiopatías Congénitas (CC) aparecen en el 0.8 % de lo

nacidos vivos
 Entre 8 y 10 por cada 1000 RN, siendo aproximadamente
la mitad de ellos los que presentaran síntomas en el
periodo neonatal
 El Dx se establece en la primera semana de vida en el 40 -
50% de los pacientes
 Las CC siguen siendo la principal causa de muerte en niños
con malformaciones congénitas.
¿CÓMO FUNCIONA EL SISTEMA
CARDIOCIRCULATORIO FETAL?

➢La circulación fetal se caracteriza Por

la existencia de una serie de
cortocircuitos fisiológicos:
- Conducto venoso de Arancio
- Foramen oval
- Ductus arteriosus de Botal
➢Aseguran el mayor aporte de oxígeno
a los órganos vitales para el feto
(placenta, corazón, cerebro y
suprarrenales).
 CAMBIOS DEL MECANISMO CIRCULATORIO AL NACER
ESTRUCTURA FUNCION PRENATAL FUNCION POSNATAL
VENA Lleva sangre oxigenada desde la Se oblitera, convirtiéndose en el
UMBILICAL placenta al hígado y corazón Ligamento Redondo del hígado
CONDUCTO Lleva sangre oxigenada de la vena Se oblitera, convirtiéndose en el
VENOSO umbilical a la VCI ligamento venoso
VCI Lleva sangre oxigenada de la vena Sólo transporta sangre
umbilical y del conducto venoso, y desoxigenada procedente del
sangre mixta que procede del cuerpo cuerpo
y del hígado
AGUJERO OVAL Comunica Ad con AI Cierre funcional a los 3 meses

ART. Lleva sangre mixta hacia los Lleva sangre desoxigenada hacia
PULMONARES pulmones los pulmones
CONDUCTO Deriva sangre mixta de la art. Generalmente se ocluye a los 4
ARTERIOSO Pulmonar a la aorta meses, convirtiéndose en el
ligamento arterioso
AORTA Recibe sangre mixta del corazón y Transporta la sangre oxigenada
de la arteria pulmonar que sale del VI
ART. Lleva sangre oxigenada y Se obliteran, convirtiéndose en los
UMBILICALES desoxigenada a la placenta Lig. Vesicales de la pared
abdominal anterior.
ANATOMÍA NORMAL DEL CORAZÓN
FRECUENCIA RELATIVA DE LAS CC MAS
IMPORTANTES
Lesion % de todas las lesiones
Comunicación Interventricular 35-30
Comunicación Interauricular 6-8
Conducto Arterial Persistente 6-8
Coartacion de la Aorta 5-7
Tetralogia de Fallot 5-7
Estenosis Valvular Pulmonar 5-7
Estenosis Valvular Aortica 4-7
Transposicion de grandes Vasos 3-5
Ventriculo Izquierdo Hipoplasico 1-3
Ventriculo Derecho Hipoplasico 1-3
Tronco Arterial 1-2
Retorno Venoso Pulmonar Total Anomalo 1-2
Atresia Tricuspidea 1-2
Vaentriculo Unico 1-2
Ventriculo Derecho con Doble salida 1-2
Otros 5-10
 Cardiopatías congénitas
Factores Predisponentes o de Riesgo
En la actualidad no se puede hablar con certeza de causas
de las cardiopatías pero si se han identificado factores de
riesgo como:

Factores maternos
Infecciones Virales como la Rubéola , durante los primeros tres meses de
embarazo.
Diabetes Mellitus: Cuando la diabetes no es controlada antes o durante el
embarazo
Fenilcetonuria (incapacidad para descomponer apropiadamente un
aminoacido , fenilalanina)
Edad de los padres: Padres de edad inferior a 18 y superior a 35 años
Deficiencia de acido fólico
Enfermedades del tejido conectivo (Lupus Reumatoide)
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
FACTORES PREDISPONENTES O DE
RIESGO

Factores maternos
Consumo de Drogas durante el embarazo: Marihuana, Cocaína, Heroína,
alcohol
Tabaquismo durante el embarazo
Medicamento durante el embarazo: Anti-convulsivos, antihipertensivos, litio,
utilizado para los trastornos bipolares, anticonceptivos orales, medicamentos
para el acné (Racutane), cortisona, anticoagulantes, exceso de vitaminas,
productos de la herbolaria.

Factores Ambientales:
Durante primer trimestre
Agentes Físicos: Mujeres expuestas a los Rayos X, substancias químicas
(pesticidas), plomo
 CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
- FLUJO PULMONAR DISMINUIDO : Crisis Hipoxica
-FLUJO PULMONAR AUMENTADO: Insuficiencia Cardiaca
ACIANOTICAS
-FLUJO PULMONAR AUMENTADO: Insuficiencia Cardiaca
-FLUJO PULMONAR NORMAL: IC/Cianosis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

1- Un Soplo cardiaco
2- Cianosis
3- Síntomas gradualmente progresivos de
Insuficiencia Cardiaca
4- Insuficiencia Cardiaca Grave o Shock
SOPLO
CARDIACO
SOPLO EN PEDIATRIA

Se debe a las vibraciones de la corriente sanguínea y

de las estructuras adyacentes cardiovasculares
involucradas, producidos por flujos turbulentos, con la
formación de remolinos con la generación de burbujas
a consecuencias de disminuciones o aumentos bruscos
de presión de una cavidad a otra o de la cavidad a
un vaso arterial o por gradientes de presiones en el
trayecto de un mismo vaso.
SOPLOS EN PEDIATRIA
CARACTERISTICAS
- Momento de Aparición
- Configuración
- Localización
- Irradiación
- Tonalidad
- Intensidad
SOPLOS EN PEDIATRIA

Borde Paraesternal Derecho Alto (Foco Aortico)

- Estenosis Aortica

- Murmullo Venoso

Borde Paraesternal Izquierdo Alto(Foco Pulmonar)

- Estenosis Pulmonar

- Comunicación Interatrial

- Persistencia de Conducto Arterioso

Borde Paraesternal Izquierdo Bajo (Foco Tricuspideo)

- Soplo de Still ( inocente)

- Comunicación Interventricular

- Insuficiencia Tricuspidea

- Cardiomiopatia Hipertrofica

- Estenosis Subaortico

• Apex (Foco Mitral)

- Insuficiencia Mitral
SOPLO EN PEDIATRIA
INTENSIDAD
- GRADO I :apenas audible con una duración apreciable, que
requiere de maniobras que lo intensifiquen
- GRADO II :Soplo Ligero de tonalidad alta
- GRADO III: Soplo Moderado con tonalidad propia
- GRADO IV : Soplo Intenso. Con irradiación y fremito
- GRADO V : Soplo muy Intenso
- GRADO VI : El mas intenso posible, se percibe sin aplicar el
estetoscopio sobre la piel.
SOPLOS EN PEDIATRIA

Investigar Sintomas en los pacientes

- Disnea
- Diaforesis
- Cianosis
- Irritabilidad
- Pobre Ganancia Pondoestatural
- Infección de Vías Aéreas a Repetición
- Dolor Precordial
- Sincope
- Palpitaciones
SOPLO EN PEDIATRIA
Exploración Física Completa
Cianosis o no
Fenotipo
-Down
-Turner
-Williams
-Marfan
Talla y Peso
Signos Vitales con TA incluida
Pulsos Periféricos
Viceromegalia
Edemas
CRITERIOS PARA LLAMARLOS INOCUOS

Existencia de este en ausencia de

manifestaciones de cardiopatía
- Clínicas
- Radiológicas
- Electrocardiográficas
SOPLOS INOCENTES

• Aparecen en casi todos los niños o

adolescentes después del ejercicio
• 80% en los recién nacidos
• 60% en los niños escolares
CIANOSIS
 CARDIOPATIA CIANOTICA DE FLUJO
PULMONAR DISMINUIDO
- La desaturación intensa es lo mas claro en
estos pacientes
- Se manifiesta como crisis hipóxica
- La saturación de oxigeno generalmente es
inferior al 75%
 CARDIOPATIA CIANOTICA DE FLUJO
PULMONAR AUMENTADO

- El paciente puede verse ligeramente cianótico y

pálido
- Las saturaciones de oxigeno oscilan entre el
80 -90 %
- Tiene tendencia a congestión y edema pulmonar
 CARDIOPATIA ACIANOTICA DE FLUJO
PULMONAR NORMAL

- Puede haber insuficiencia cardiaca por bajo

gasto
CIANOSIS
Utilizaremos la nemotécnica de las “ T “
-Transposicion de los Grandes Vasos
-Tetralogia de Fallot
-Atresia Tricuspidea
-Anomalia Total del drenaje Venoso Pulmonar
-Tronco Arterioso
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES
VASOS
 CIANOSIS
Solo la Transposicion de los grandes vasos se asocia
con cianosis grave en las primeras horas de vida.
La sangre venosa sistémica no oxigenada que circula
por el ventrículo derecho y la aorta no pueden llegar a
la arteria pulmonar
La sangre venosa pulmonar oxigenada que vuelve al
ventrículo izq y pasa a la arteria pulmonar no puede
ingresar a la aorta.
El cierre espontaneo del conducto arterioso en el
neonato impide este flujo de sangre bidireccional que
TETRALOGIA DE FALLOT
 ATRESIA TRICUSPIDEA

-Ventrículo derecho poco desarrollado

-Todo el retorno venoso sistemico pasa a traves
del foramen oval hacia la auricula izq
donde se mezcla con la sangre oxigenada
de las venas pulmonares que desembocan
en la auricula izq
- El gram ventriculo funcionante unico expulsa
la sangre hacia las dos grandes arterias
- La cianosis solo se evidencia cuando la
comunicación interventricular es pequeña o
esta ausente o existe una estenosis pulmonar
grave.
 MALFORMACION DE EBSTEIN

-Desplazamiento apical de
la valvula tricuspidea
limita la capacidad de
llenado del ventriculo
derecho
-El cortocircuito de derecha
a izq atraves del foramen
oval permeable o de una
comunicación interaricular
produce una disminucion
grave del flujo sanguineo
pulmonar.
CIANOSIS
• Atresia Pulmonar con Septo Interventricular Integro
• Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular
• Estenosis Pulmonar Critica
• Ventrículo Derecho de Doble Salida con Estenosis Pulmonar
• Ventrículo Unico con Estenosis Pulmonar
• Anomalía de Ebstein Grave
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Pulsioximetria registra valores

generalmente inferiores a 75%
Acidosis Metabolica
Rayos X
Tetralogia de Fallot :corazón ¨en sueco¨
Anomalia de Ebstein :cardiomegalia masiva
INSUFICIENCIA
CARDIACA
INSUCIFIENCIA CARDIACA

Los síntomas y signos se deben a:

- Flujo sanguíneo pulmonar excesivo
- Flujo sistémico sanguíneo insuficiente
INSUFICIENCIA CARDIACA

Malformaciones con Flujo Pulmonar Excesivo

-Comunicaciones Interventriculares
-Defecto de la almohadilla endocardiacas
(malformaciones del canal auriculoventricular)
-Conducto Arterioso Grande
INSUFICIENCIA CARDIACA

SINTOMAS
- Taquipnea
- Sudoracion (especialmente en la frente)
- Dificultad para alimentarse
- Retraso del crecimiento
- Ritmo de Galope
- Hepatomegalia
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
➢ Comunicación fetal persistente, entre arteria
pulmonar izquierda y Aorta descendente.
➢ Provoca shunt derecha izquierda.
➢ Edad de presentación:
Infantes prematuros: Baja tensión de O2, impide el
cierre del ductus.
Infantes a termino : 3 meses. 10% de todos lo DCC.
CUADRO CLINICO

➢Prematuros : Insuficiencia
cardiaca congestiva.
➢A termino : Asintomático, el soplo
es continuo o en maquinaria.
➢Flujo pulmonar incrementado.
 HALLAZGOS RADIOLÓGICAS.
➢Depende del tamaño del shunt.
➢Silueta cardiaca normal o aumentada.
➢ Crecimiento auricular izquierdo.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)

Es un “agujero” en el tabique que separa ambos

ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el
ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda-derecha
y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y

circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.
CIV FISIOPATOLOGÍA

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se

produce al hay un hiperaflujo pulmonar.

La cantidad de sangre que pasa del ventrículo

izquierdo al ventrículo derecho depende de:
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre ambas cavidades
ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistémicas
CIV FISIOPATOLOGÍA

A consecuencia de este cortocircuito se produce:

• Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y

aurícula izquierda.

• Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.

• Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es

severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.
CIV CLINICA

Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.

CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:

Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
CIV CLINICA

• CIV grande y/o cortocircuito severo:

Insuficiencia cardiaca congestiva importante
Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

 Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas

aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde
la cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se
produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y
volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.
 CIA
En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que
comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre
oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el
pulmón del feto.
Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a
sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el
Foramen Oval se cierra espontaneamente.

No se considera patológico el Foramen Oval permeable

ante ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si
después de nacer no se cierra en absoluto, entonces es
patológica.
CIA CLASIFICACIÓN

 - Ostium secundum: Situado

en la parte central del
tabique. 50-70% de todas
las CIAs.

 - Ostium primun: Situado en

la parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-
V.

 - Tipo seno venoso: Junto a la

desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.
 CIA FISIOPATOLOGIA
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.
A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas
adultas que se acompañan de sintomatología.
Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.
 CC QUE SE
MANIFIESTA CON
SHOCK
CC QUE SE MANIFIESTA CON SHOCK

Sospecha clínica
- Registro de oximetría de pulso posductual
mínimamente anormal (4 extremidades)
- En la palpación precordial aumento notable de
la actividad del ventrículo derecho
CC QUE SE MANIFIESTA CON SHOCK

Estas son:
- Coartación Aortica Grave
- Arco aórtico interrumpido
- estenosis valvular Aortica Grave
- Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo
ESTENOSIS AORTICA
COARTACION DE LA AORTA
CC QUE SE MANIFIESTA CON SHOCK

Fisiopatología
-ventrículo derecho mantiene el flujo sanguíneo sistémico
-eyectando sangre a través de un conducto arterioso
permeable neonatal
-Se da un flujo sistémico insuficiente
-El flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia los
pulmones esta conservada.
CC QUE SE MANIFIESTA CON SHOCK

Fisiopatología
-La sangre oxigenada que regresa de los
pulmones es derivada totalmente hacia el
ventrículo derecho a traes de la CIA
CC QUE SE MANIFIESTA CON SHOCK

Cuadro Clínico de una Obstrucción del Corazón Izquierdo

- Se semeja a una sepsis
- Taquipnea
- Piel Gris marmórea
- Mala perfusión
- Disminución de los pulsos centrales y periféricos
- Ritmo de Galope
- Hepatomegalia
- Cardiomegalia
- Acidosis Metabólica
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS
CC
• Procesos Respiratorios
• Síndrome de Distress Respiratorio
• Aspiración de Meconio
• Sepsis Neonatal
DIAGNOSTICO

- Historia Clínica
- Examen Físico Completo
- Rayos X de Tórax
- EKG
- ECO
DIAGNOSTICO

• Historia Clinica
• Examen Físico
-Color de Piel y Mucosas
-Apariencia
-Patron Respiratorio y Frecuencia
-Pulsos
-Exploración del Tórax
-Exploración del Abdomen
Al nacimiento • Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
• Sobrecargas de volumen excesivas (insuficiencia tricúspidea o
pulmonar severas, fístulas arteriovenosas grandes)

Primera semana • Transposición de las grandes arterias (TGA)

• Persistencia de conducto arterioso (PCA) en prematuros pequeños
• SCIH
• Conexión venosa pulmonar anómala
• Estenosis aórtica o pulmonar críticas
• Otros: fístulas arteriovenosas sistémicas
1 a 4 semanas • Coartación de la aorta con anomalía asociada
• Estenosis aortica crítica
• Grandes cortocircuitos de izquierda a derecha en prematuros
(Comunicación interventricular- CIV-, PCA)
• Y todas las anteriores

4 a 6 semanas • Algunos cortocircuitos de izquierda a derecha como canal

atrioventricular
De 6 semanas a 4 • CIV grande
meses • PCA grande
• Otros: Origen anómalo de arteria coronaria izquierda del tronco
TRATAMIENTO

• Farmacológico
• Quirúrgico
PREGUNTAS