LEUCEMIAS

AGUDAS
M.O: ↓↓células normales + ↑↑
Clon mieloide 01 Proliferación ↑↑↑ (aguda)
células blásticas malignas
o linfoide Sangre periférica: ↓↓ células
02 Ausencia maduración: blastos
maduras

Blastos en MO tiene que ser ≥20%, en SSPP puede ser desde 0% (aleucémica) a 100%

Hemograma: en recuento leucocitos pueden contabilizarse los blastos como

leucocitos recuento de leucocitos = leucocitos N + blastos.
Así, en leucemias agudas puede haber leucocitos N, altos o bajos. Blastos en sangre
>20% permite diagnosticar leucemia aguda.

SUPER RESUMEN PROMIELOCÍTICA (M3)

t(15;17): PML/RARA
Núcleo arriñonado + cuerpos Auer. Buen px. CID > fibrinolisis aguda
características
Tto: ácido transretinoico

1 CLÍNICA

Síndrome anémico. adenopatías, masas, trastornos NRL, IR, fallo

hepático, invasión de encías -M4, M5, muy
Infecciones. invasivas-, invasión testicular).

Hemorragias. CID: en LAM M3 promielocítica. Responde a

ácido transretinoico.
Invasión de tejidos por BLASTOS (megalias,

2 CARACTERÍSTICAS

Pueden ser de novo o secundarias (RT Pueden ser evolución de enfermedades

previa, factores genéticos (Sd Down, Li
Fraumeni, inestabilidad cromosómica- NFM,
Fanconi, ataxia-telangiectasia), QT, tabaco o
bencenos).
hematológicas: SMD, LMC (u otras
neoplasias mieloproliferativas crónicas),
aplasia medular, HBP.
Ref.: Medicina Interna de HARRISON
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AGUDAS
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA (LAM)
Adultos, >60 años. PEOR PRONÓSTICO
Serie roja, leucocitaria y plaquetaria.
MPO + y granulación + bastones de Auer
(++M2 y M3)
TRANSLOCACIONES (buen px)
t(8;21): LAM M2.
t(15;17): LAM M3 promielocítica. Gen
PML/RARA.
Inv (16) o t(16;16): M4 con eosinofília.
Mutaciones genéticas: FLT3, nucleofosmina,
CEBPA.
CLASIFICACIÓN FAB (MORFOLÓGICA)
M0: mínima diferenciación
M1: escasa maduración (MPO+)
M2: maduración (MPO+)
M3: promielocítica (MPO+)
M4: mielomonocítica (esterasa+)
M5: monoblástica (INFILTRA ENCÍAS, PIEL,
SNC; = M4)
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA
Según si tienen traslocaciones/inversiones, si
2ª a SMD, si 2ª a tto, 2ª a SD down…
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA (LAL)
Pediátrica, 2-5 años. MEJOR PRONÓSTICO
Línea linfoide L (15-20%) o B (80-85%)
No granulación. PAS +.
Pueden tener FA +-
TRANSLOCACIONES
Hiperplodidia buen px.
Cr Philadelphia: t(9;22). Mal px.
t(12;21): LAL infantil. TEL/AML-1. Buen px.
t(4,11) o t(1;19): infantil. Mal px.
t(8;14): C-MYC. Burkitt.
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
L1 (LAL con blastos pequeños): + en niños
L2 (blastos grandes): + en adultos
L3 (tipo Burkitt: citoplasma vacuolado en “cielo
estrellado)
CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
Leucemia linfoblástica B (de B1 a B4 según
maduración): B1 expresa marcadores de
inmadurez (TdT+, CD34+, CD20), B4 de
madurez (TdT-, CD20+, es el tipo Burkitt).
Leucemia linfoblástica T (de T1 a T4): todas
CD3+, también de menos a más maduras.
Ref.: Medicina Interna de HARRISON
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AGUDAS
Finalidad tto: remisión
FACTORES PRONÓSTICOS
Favorable: t(8;21), t(15;17); inv 16; t(16;16),
mutación NPM + o cariotipo normal con
CEBPA +.
Desfavorable: cariotipo complejo, edad
avanzada, MEG, leucocitosis (>20.000), LAM
secundarias… Mutaciones en FLT3 se asocian
a muy mal pronóstico.
Inducción (ANTRACILINA +
Ara-C/CITARABINA), consolidación:
Si mal px: Alo-TPH.
Si no mal px: citarabina a altas dosis.
En promielocítica:
ÁCIDO TRANSRETINOICO + TRIÓXIDO DE
ARSÉNICO. Si leucocitosis: + antraciclina.
Actualización. Midostaurina es un nuevo
fármaco inhibidor de FLT3 que se asocia a
QT convencional para tratar a pacientes con
dicha mutación.
desaparición SX y SG, blastos en MO <5% y recuperar
hematopoyesis normal.
FACTORES PRONÓSTICOS
Favorable: 1-9 años, leucocitos <50.000, no
afectación SNC, hiperploidia >50, t(12;21),
blastos <5% tras inducción.
Mal pronóstico: resto, hipoploidia, t(9;22),
cariotipo complejo…
Combinación múltiples fármacos
INDUCCIÓN: vincristina, prednisona,
L-asparaginasa, antraciclina +QT inducción.
CONSOLIDACIÓN: MTX y ARA-C.
MANTENIMIENTO (2 años): MTX y
6-mercaptopurina.
Si CD20: + RITUXIMAB // si Philadelphia +: +
IMITANIB.
Si mal px: ALO-TPH.
Siempre: neuroprofilaxis intratecal (MTX
+esteroides+ citarabina).
Actualización. Si LAL refractaria o recaída:
inotuzumab-ozogamicina (anti-CD22 +
citotóxico). Respuestas completas en 80% de
pacientes con mal pronóstico. Riesgo de
síndrome de obstrucción sinusoidal.
Ref.: Medicina Interna de HARRISON
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AGUDAS

3 RESUMEN LEUCEMIAS

Células tumorales: Células tumorales:

LLC LMC
linfocitos granulocitos

Leucemias Hallazgos típicos: cromosoma

Típica de ancianos crónicas Pht(9,22), FA
Asintomática (a veces da
80% se transforma en
clínica de ID humoral)
leucemia aguda (LAM sobre
Relación con autoinmunidad
Leucocitosis a expensas todo)
(síndrome de Evans: Ac. ca-
de células maduras Tratamiento: TMO, imatinib
lientes que destruyen hema-
tíes y plaquetas) (también en MO)
A veces se transforma en
linfoma inmunoblástico (sín- Típica de adultos a partir de
drome de Richter) 60 años
Tratar sólo si da síntomas Proliferación clonal de Pronóstico: principal factor
células blancas en MO citogenética
Leucocitosis en sangre t(8;21), t(15;17), inv(16), t(16;16)
periférica buen pronóstico
Típica de niños Síndrome anémico Mutación FLT3 mal
t(9;22) CR. Philadelphia mal Trombopenia pronóstico/cariotipo complejo
pronóstico Infecciones (porque mal pronóstico
Tratamiento: los leucocitos pero Tratamiento:
Inducción – vincristina, no son funcionales) Inducción con
prednisona, antracicli- arabinósido de citosina
nas, L-asparafinasa (ARA-C) + antraciclinas
Consolidación: meto- Leucocitosis a (daunorrubicina,
trexato, Ara-C expensas de células idarrubicina)
Necesario mantenimien- blásticas y >20% de Consolidación con ARA-C
to hasta 2 años blastos en MO TMO si citogenética de
TMO alogénico si LAL de alto riesgo
alto riesgo LAM-M3: ácido
Imatinib en t(9;22)+ Leucemias transretinoico (ATRA) más
agudas

Células Células
LAL tumorales: tumorales: LAM
linfoblastos mieloblastos

Ref.: Medicina Interna de HARRISON