HEMATOLOGIA PT 2

Hemoglobinuria paroxística nocturna

 Aplasia  HPB  LAM  Lo ideal es hacer biopsia medular al diagnóstico porque tiende a transformarse en LAM
 Alteración EN LA SINTESIS en CD 55-59  C5-C9 // CD 55  C3  por lo cual el complemento destruye el hematíe
 ECULIZUMAB (C5)
 TRIADA
o Hemólisis  Anemia ferropénica
o Citopenias de 1-2-3 series
o Trombosis con mayor frecuencia arteriales

Síndrome mielodisplásico

 Hiposegmentación de los neutrófilos

 VCM N<, Reticulocitos N<
 Lo normal es tener hasta 5% de blastos en medula, sin embargo, de 5-19% de blastos pueden tener algunos Sx
mielodisplásicos
 Sideroblastos en anillo, micromegacariocitos, Del 5q (puede ocasionar trombocitosis e incluso no presentar
citopenias)  son alteraciones de buen pronostico  Lenalidomida
 Pronostico
o Blastos
o Citogenética
o Citopenias
 Tratamiento
o Bajo riesgo
 Esperanza de vida de 6años
 SI anemia
 Soporte transfusional
 Azacitidina al paciente que tolere una quimio
o Alto riesgo
 Esperanza de vida 1-5 años
 Alotrasplante precursores hematopoyéticos
 Azacitidina si no es posible el trasplante
 NUNCA TIENEN MEGALIAS

Leucemias agudas

 Gran capacidad para proliferar, para no morir y no madurar

 Tumor de >20% de blastos
 Citopenias
 Presencia de blastos en sangre periférica  0-100%
o 0%  10% de los casos y se denomina leucemia aleucémica
o 100%  invación orgánica  Megalias
LAM3 (PROMIELOCITICA)

 T(15.179  PML-RAR  ATRA + T. ARSÉNICO

 Bastones de auer
 Inducción  ARA-C + ANTRACICLINAS
 SI MAL PRONOSTICO  ALTPH  CITARABINA

TTO LAL

 CD20+  RITUXIMAB
 T(9;22)  Inhibidores de la TK
 Quimio Intratecal (METOTREXATE+CITARABINA+CORTICOIDES)

Neoplasias mieloproliferativas crónicas

 Tumor mieloide maduro

o LEUCOCITOS  LMC
 Puede llegar sin tratamiento a LAM al igual que las otras líneas celulares
 100% T9;22  Cromosoma philadelphia  BCR ABL
o PLAQUETAS  Trobocitosis escencial  TROMBOPOYETINA NORMAL O BAJA
 Puede terminar en mielofibrosis secundaria
 Tiene mutacion JACK2, MPL 5-10%, CALRETICULINA 50-60%
 ASA
o GLOBULO ROJO  Policitemia vera // Panmielosis  EPO NORMAL O BAJA
 Tiene mutacion JACK2 EL 100%, MPL 5-10%, CALRETICULINA 50-60%
 Puede terminar en mielofibrosis secundaria
 ASA, Flebotomía
o Mielofibrosis primaria
 MIELOFIBROSIS PRIMARIA Y LA LMC PUEDEN PRODUCIR CÉLULAS INMADURAS
o Reacción leuco-eritoblastica
 FASE 1  Asintomatico, esplenomegalia
 FASE 2 / INESPECÍFICA  Sintomas B, prurito acuogeno (PV), eritromelalgia (PV, TE)
 Complicaciones  Trombosis de predominio arterial . Hemorragias (a partir de 1 millon de plaquetas)
 Tratamientos adicionales  Hidroxiurea, INFA, ruxilitinib

Leucemia linfática crónica

 > frecuente en occidente y personas mayores

 Tumor de LB maduros
 CD5,20,19,23 +
 Adenopatias – esplenomegalia y hepatomegalia
 Muy indolente
 Hipogamaglobulinemia
 Manchas nucleares o de Gumpretch
 TRATAMIENTO
o Ancianos
 Clorambbucilo, rituximab
o Joven
 FCR  NO responde  DEL 17p/TP53  IBRUTINIB
 SI no tiene mutacion se da FCR
 Puede transformarse en leucemia prolinfocítica ó linfoma agresvo (Sdd de ritcher)  Linfoma difuso de células grandes
Tricoleucemia

 Proyecciones citoplasmáticas que tienen fomr a dde pelos

 CD25, BRAF
 Aumento de linfos en sangre periférica
 Muy rara vez puede hacer adenopatías, pero si genera esplenomegalia
 Produce fibrosis medular  Citopenias
 Tratamiento  CLARIDRIBINA // BRAF  VEMURAPENIB

LINFOMA HODKING LINFOMA NO HODKING

 Origen linfoide  Origen linfoide y extralinfoide
 Supra diafragmático  Cervical, mediastínico y axilar  Infradiafragmatico más frecuente
 Dos picos en la vida  20 años o >60 años  Indolente  >40-60 años
 Siempre sigue un recorrido linfático o Crece despacio
 Marcador CD15-CD30 o Se diagnostica tarde 75 % avanzados al Dx
 Célula de red stemberg (LH, LNH, MNI) o Tasas de curación más bajas
 Célula de Hodking  C15-30 o Pocos síntomas
 Célula lacunar  Esclerosis nodular o Expresión en sangre periférica
 Célula de predominio linfocitico nodular o palomita  Agresivos  Anarquía
de maíz  LH linfocitico nodular o Crecimiento rápido
 CLÁSICA  95% (CD15-30 + / CD20 -) o Diagnostico precoz, sin embargo, el 50% está
o Predominio linfocitico difuso avanzado al momento diagnostico
o Esclerosis nodular o Tasas de curación más altas
 >Frecuente, mujeres, jóvenes, masa o Síntomas floridos
mediastinica o Solo expresión linfoide
o Celularidad mixta
 >Frecuente en ancianos, VIH, VEB
o Depleción linfocitaria
 P. LINFOCITICO NODULAR  CD15-30 -, CD20 +
 ANN ARBOUR
o Ganglio, timo, bazo, anillo de waldeyer
o I  1 TERRITORIO LINFOIDE
o II >1 + LINFOIDE: Encima o debajo del
diafragma
o III  >1 + linfoide: encima Y debajo
o IV  Médula
o E  Extralinfoide
o A Ausencia de Sintomas B
o B  Sintomas B
o S  Spleen
o X  Bulky >10cm
 TRATAMIENTO
o ABVD  6-8 Ciclos
o Radioterapia  Enfermedad localizada I-IIA
o RECAIDA  Quimio intensiva +
Autotransplante
 NEOPLASIAS SECUNDARIAS
HEMATOLOGICAS SOLIDAS
< Frecuente > Frecuente
Quimioterapia Radioterapia
SMD, LAM Tiroides, pulmón, esófago, mama
<10 años pasado el TTo > 10 años pasado el tto

GAMAPATÍAS MONOCLONALES

 Tumor de células plasmáticas

 Ig monoclonales en sangre periférica
o Enteras
o Trozos  Cadenas ligeras  Proteinuria de Bence jones
 GMSI
o Poco componente monoclonal en sangre y orina  <3g en sangre y <500mg en orina
o <10% CP
o <10% LO
o Ig monoclonal de tipo M-G-A
o
 MM
o >3 Gr monoclonal en sangre y >500mg en orina
o >10% CP
o Ig monoclonal de tipo G-A
 MW
o >3 Gr en sangre
o >10% LP
o Ig monoclonal de tipo M
o LNH indolente  Sindrome de hiperviscosidad  PLASMAFERESIS
 Clínica
o “Sano”  NO daño orgánico  GMSI /MM Quiescente  NO SE TRATA, SOLO SI MO>60% CP
o CRAB  MM
 Hipercalcemia
 Riñon  FRA
 Anemia
 Hueso
 TRATAMIENTO
 Jóvenes  QT Melfalan  Autotransplante
 Anciano  Bortezomib, lenalidomida, DXM
 Si hay recaida  DARATUMUMAB
HEMOSTASIA

 Test de adhesión  Ristocetina

o Enf de WV (-) PERO CORRIGE CON PLASMA
o Enf de Bernard soulier  (-)  NO corrige con plasma
o Enf de Glazmann  (+)  NO corrige con plasma
 Test de agregación  ADP/Epinefrina
o Enf de glazman (-)

PTI

 TRATAMIENTO
o Corticoides
o Gamma globulina
o 2 Esplenectomia, eltrombopag, remiplastin
o 3 Rituximab

PTT

 Multimeros de VW  ADAMS 13  Formacion de agregados plaquetarios de forma masiva

 Plaquetopenia pero por agregación IV  se reduce el tamaño de la luz ddel vaso  hemolisis  esquistocitos 
Isquemia

TTPA AUMENTADO

 XII  No clinica
 XI  Infrecuente
 IX  Hemofilia A
 VIII  Hemofilia B
 + T de hemorragia  Enf WV 

TP AUMENTADO

 < FACTOR VII

 HEREDITARIO
 ADQUIRIDO  Intoxicacion leve, AVK, Ictericia obstructiva, malabsorción

TTPA Y TP AUMENTADOS

 X
 V
 II
 I
 DEFICIT DE VITAMINA K GRAVE