LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

 Jóvenes  Cromosoma 9 y 22  95% cromosoma filadelfia

 Enfermedad maligna forman u nuevo gen:  Normal < 0.02 usualmente
 Enfermedad clonal y traslocacion en LMC se encuentran en un 40-
progresiva BCR- ABL (modifican a la tirosin 80 %
kinasa ) encargada de la
 Normal -1 y menos log
regulación de leucocitos .

CLINICA

o Asintomático
o Estado critico
o Pérdida de peso
o Sudoración nocturna
o Esplenomegalia ---------- OJO
o Anemia
o Hiperuricemia
Mal pronóstico:

 Inestables de 2 a 3 meses
 Hospitalizado
 No es quirúrgico
 Aumento de células blancas
 Edad (aparecen 20-30 años en varones)

FASES CLINICAS:

FASE CRONICA: FASE DE ACELERACION: FASE BLASTICA O AGUDA:

 Asintomático clínico y  Blastocitos aumentan menor del  Blastocitos mayor al 20%
laboratorio 20% leucemia aguda.
 HEPATOESPLENOMEGALIA
SX. MIELOPROLIFERATIVOS:
 LEUCEMIA CRONICA BCR/ABL+
 POLICITEMIA VERA-TROMBOCITEMIA ESENCIAL-MIELOFIBROSIS (BCR/ABL -)

DIAGNOSTICO:
o Leucocitosis aumentado mieloblasto , promielocito, mielocito, metamielocito, juvenil cayado, segmento
neutrófilo. (granulares presente en sangre periférica)
o No hay megacariocitos
o Aumento de ácido úrico, vit b12, LDH
o Anemia normocitica- normocronica
o Fosfatasa alcalina granulocitaria
o Medula ósea(hipercelular) relación mielodelenitnoide 10/1
o Cromosoma filadelfia
o Gen BCR ABL
TRATAMIENTO:

1. INHIBIDORES DE TIROSIN KINASA:

o IMATINIB
o NICOTINIB
o DASATINIB (SI HACE RESISTENCIA)
2. HIDROXIUREA
3. INTERFERON ALFA 2B (DOLORES MUSCULARES, OSEAS, RINITIS, ASTENIA)EFECTOS SECUNDARIOS
4. TRASPLANTES
 POLICITEMIA VERA
Mieloproliferativas clonal predomina producción de hematocrito 40-45% normal

o +16 hemoglobina mujer

o +17 hemoglobina hombre
o JAK 2: 95% Pacientes
CLINICA:
 Parestesia
 Prurito
 Eritromegalgia (dolor)
 Bazo agrandado – esplenomegalia
 Cefalea
 Dolor piernas nocturna
 Hemorragias
 Trombosis

Secundarios:
o Neoplasias
o Cirróticos
o Fumadores crónicos
LABORATORIO:
 Aumentado el hematocrito
 JAK2
 Aumentado ácido úrico
 Aumentado LDH
 Disminución de eritropoyesis
COMPLICACIONES:

 Trombosis (aspirina)
 Hemorragias
 No alcohol, no fumar y no vitamina

TRATAMIENTO:

 FLEBOTOMIA (EL MEDICO DA ORDEN Y SANGRE SE ELIMINA)

BASA HIERRO

 Quimioterapia
 Evolucion a leucemia aguda
 TB a mielofibrosis
 TROMBOCITOSIS ESENCIAL
o Neoplasias mieloproliferativas no benigna clonal (línea megacariocitica )
o 50 a 70 años (ambos sexos) más mujeres
o 800.00’ a 1.000.000
o Cuando no son muy elevadas
o Plaquetas elevadas:
1. anemia ferropénica
2. traumatismos
3. esplenectomía
o Marcador JAK 2
o BAZO GRANDE
o Trombosis- hemorragias
o Aumento de ácido úrico
o Aumento de LDH
o CON EL TIEMPO PUEDE DAR FIBROSIS

SINTOMAS:

1. Sudoración
2. Pérdida de peso
3. Esplenomegalia
4. Equimosis
5. Hemorragias

DIAGNOSTICO:

 Plaquetas > 540.000

 Biopsia proliferación de megacariocitos
 Mutación de JACK2

TRATAMIENTO:

1. HIDROXIUREA: 6 CAPSULAS Y BAJAN (sino causa aplasia irreversible)

(estable 1-2) No vitaminas solo tomar agua, no alcohol, no cigarrillo.
2. ANALEGRILE: 0.5 mg c/ 22h
3. INTERFERON
4. PLAQUETOFERESIS (MUJERES EMBARAZADAS)
 MIELOFIBROSIS
 Bazo y medula se vuelve fibrotica y reduce capacidad de producir células
 Bazo crece y crece 12cm
CLINICA:

o Anorexia
o Sudoración
o Anemia
o Trombocitopenia
o Leucocitosis DISMINUIDO

Mal pronostico
Menos tratamiento

LABORATORIO:
1. Biopsia de medula ósea (fibras reticulares) grado 0-I-II-II
2. Basado en patologías
3. Aumento de ácido úrico
4. JACK2- SO a 60%

TRATAMIENTO:

 Hidroxiurea(principio)
 Ruxolitinib(avanzado)
 No hay tratamiento curativo
 Trasfusiones
 Eritropoyetina
 Trasplantes (Px jóvenes)
 LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA

o Linfocitos B (contacto antígeno)

o Adultos y jóvenes ( VARONES)
o Pacientes añosos
o Hipogammaglobulinemia
o Exámenes generales: proteínas totales albumina
Globulina disminuida

CLINICA:

o CLASIFICACIÓN RAI (AMERICANA)

1. ESTADIO 0: aumento de leucocitos – predominan linfocitos
2. ESTADIO I: adenopatías- leucocitos aumentados
3. ESTADIO II: linfocitosis- adenopatías- viceromegalia- esplenomegalia
4. ESTADIO III: anemia- leucocitosis- adenopatías- viceromegalia
5. ESTADIO IV: plaquetopenia- adenopatías-leucocitosis- anemia
o CLASE BINNET (EUROPA)
A. < 3 GRADOS Adenopatías+ Linfocitosis
B. >3 GRADOS Adenopatías+ linfocitosis
C. + Anemia + plaqueta

TRATAMIENTO:

o Estadio 0: Sin tratamiento, solo observar

 Clorambucilo: tabletas 2mg x 4 días
 Prednisona x 4- 7 días I Y II

 Fluradabina 3 días
 Ciclofosfacida 1 día III Y IV

 RITUXIMAB(CD20+) Todo el tratamiento por 6 meses

o CHOP+R:
C: ciclofosfamida
P: prednisona

En jóvenes trasplante.
 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

o Común en niños 80% de 1- 9 años es donde mejor responden

o Responden al tratamiento
o Revisión completa más del 50% se curan
ETIOLOGIA:
o Químicos
o Radiaciones
o Enfermedades congénitas (SX, down)
CLINICA:

1. Leucocitos aumentados o disminuidos

2. Anemia
3. Plaquetopenia
4. Niños (dolores óseos)
5. Infiltración del sistema nervioso central (cefalea)
6. Varones (testículos)

CLASIFICACION FAB(MORFOLOGIA)

1. L1----HOMOGENAS EN SU TAMAÑO
2. L2----HETEROJENA
3. L3----BLASTOS VACUOLADOS ( DE BURKIT LIKE)

CLASIFICACION FAB(INMUNOLOGICA )

B PRE B-B- PRO COMUN ------------------- BUEN PRONOSTICO

T PRE T – T –PRO T MADURAS

K KILLER NULA

EXAMENES:

o LDH AUMENTADO
o MEDULA OSEA (CITOMETRIA DE FLUJO)
o ACIDO URICO
o EXAMENES GENRALES
o ERADICACION DE FOCO SEPTICO
o CULTIVOS
TRATAMIENTO:

INDUCCION: LIMPIA -5% DE BLASTOS 1-8 -15-22 SEMANAL

o CORTICOIDES: PREDNISONA
o DOXORRUBICINA
o ASPAGINASA
o INTRATECALES POR INFILTRACION SISTEMICA NERVIOSA día 1-5-15-30
o TERAPIA DE SOSTEN
INTENSIFICACION:
o OTROS MEDICAMENTOS PARA QUE NO SE HAGA RESISTENTE
o CITORABINA
o METOHEXATO
o 6 MESES
MANTENIMIENTO: 2 AÑOS
o ORAL: 6 MERCAPTOPURINA
o METOTREXATO
 LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICA: 80%ADULTO, SIN TTO- TIEMPO DE VIDA 3 MESES

LINFOBLASTICA: 80% NIÑOS RESPONDEN A TRATAMIENTO

ETIOLOGIA:

o Radiación
o Químicos
o Patologías congénitas

CLASIFICACIÓN:

FRANCO AMERICANO BRITÁNICO (MORFOLOGÍA)

o MO: CELULAS SIN MADURACION PRIMITIVA (PRESENCIA DE GRANULOCITOS)

o M1: CELULAS CON 1 U OTRO GRANO – LEVE MADURACION
o M2: CELULA CON GRANULACION- CON MADURACION- GRANULOS SE VEN BASTONES DE AWER
o M3: PROMIELOCITO –TRATAMIENTO CON ACIDO TRASRETINOICO (ATRA)- COMPLICA
o M4: DOBLE COMPONENTE MALIGNO-MIELOCITO Y MONOCITO- MIELOMONOCITICA- MUCOSAS
INFILTRADAS PRODUCE HIPERTROFIA- INTRATECALES TERAPIA
o M5: MONOBLASTICA
o M6: ERITROBLASTICA
o M7: MEGARIOBLASTICA NO COMUN- RARA

CLINICA:

 ANEMIA
 HEMORRAGIA
 INFECCIONES POR LEUCOPENIA
 ADENOPATIAS
 VISEROMEGALIA (HEPATO Y ESPLENO)

EXAMENES:

 BIOMETRIA HEMATICA
 LEUCOCITOS: + 50%, 25% NORMAL, -50% B (puede haber leucopenia o neutropenia)
 ACIDO URICO AUMENTADO
 LDH AUMENTADO
 BAMO: MEDULA OSEA: CITOGENETICA, CITOMETRIA FLUJO (IDENTIFICAR LOS CD), MIELOGRAMA
(CONTEO DE CELULAS EN LA MEDULA)
TRATAMIENTO:

FASE DE INDUCCION:
 Quimioterapia
 Blastos desaparecen
 Protocolo 317- destruyen – terapia de sostén de plaquetas
 3- 7 doxorrubicina 45mg (1-2-3) y citarabina100 por 7 días se combina con antibióticos, antimicóticos
y antivirales.
 Al final control de blastos
 12.000.000.000.000 CANCER
FASE DE CONSOLIDACION:
 DOSIS MAS ALTAS
 APLASIA
TERAPIA DE MANTENIMIENTO:
 ATRA+ 6 MERCAPTOPURINA 2 AÑOS VIA ORAL