Sindrome mielodisplásico (medula desarrollo)

Edad media de aparición 70 años. Anemia refractaria al tx. Anemia refractaria sideroblástica.
MO: Hipercelularidad + Neutrófilos hiposegmentados (anomalía de pseudopelger).
Puede producir citopenias.
Anemia con VCM elevado en px de la tercera edad: SMD hasta que se demuestre lo contrario.
Anemia refractaria con exceso de blastos: 5-20% de blastos.
Pronostico
Buen pronóstico: Deleción aislada de 5q.
Mal pronóstico. >3 anomalías citogenéticas, anomalías del Cr7.
TX: <60 años: Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

Leucemia aguda: Blastos 20% en MO. Pronostico 12 a 15 meses.

Eritrocitosis
Poliglobulia: HTO hombre >52%, Mujeres: >48%.
Sospecha de poliglobulia Hb hombre: >18.5. Hb Mujeres: >16.5.

Policitemia vera: Poliglobulia + Eritropoyetina baja.

Policitemia secundaria: Poliglobulia + Eritropoyetina elevada. (P. ej Cancer renal)

Neoplasia que mas produce poliglobulia: Hipernefroma (Carcinoma de célula renal).

TX: Sangrias (HTO: Hombres >60%; Mujeres >55%) ASA, Riesgo alto (eventos cardiovasculares
previos): Hidroxiureas.

Síndromes mieloproliferativos crónicos.

Policitemia vera: Tirocina sinasa JAK2V617F (95% de los casos). Rubicundez.
Leucemia mieloide crónica Cromosoma philadelphia t9:22, (90-95%). FA baja, las demás alta.
Dx: Hibridacion in Situ (FISH). TX: Imatinib.
Trombocitemia esencial. Mutacion MPL. >450,000 PLT sostenido + Eritromelalgia.
TX: Hidroxiurea. ASA.
Mielofibrosis primaria. Proliferación de megacariocitos, fibrosis medular. Dacriocitos.
Reacción leucoeritroblastica. Biosia de Hueso seca. Tx: Trasplante
alogénico.
Leucemia linfática crónica.
Linfocitos B incompetentes.
>95% células B. Nunca hay blastos.
Inmunodeficiencia humoral (no secretan inmunoglobulinas). Hipogammaglobulinemia progresiva.
Forma mas frecuente de leucemia crónica en países occidentales.
Forma mas frecuente de leucemia en ancianos.

Edad media dx: 55 años

Clinica: Síntomas B + Hepatoesplenomegalia, adenopatías.
Dx: Leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal.
Citologia: Manchas de Gumprecht (células en canasta).
CD5: Células T. Marcador aberrante.
ZAP-70: Células T (mal pronostico)
CD19 y 20: Células B.
CD23: Marcador de activación.
FISH: Mas frecuente deleción del 13q. Indica buen pronostico.
11q Mal pronostico.

LLC transformación a Linfoma de células grandes= Sindrome de Richter.

TX monoterapia px ancianos >60 años: Elección Clorambucilo.

Tx Politerapia jóvenes <60 años: Elección poliquimioterapia (Fludarabina, ciclofosfamida y
rituximab).

Tricoleucemia
Leucemia células B. No presenta adenopatías.
Proyecciones citoplasmáticas en forma de pelos.

Tincion para positiva fosfatasa acida resistente al tartato y marcador CD25.

Se asocia a PAN y legionela. Mutación BRAF V600E.
Tx: Esplenectomia + cladribina (Primera elección)

Leucemia mieloide crónica

Px de 50-60 años
Translocación 9-22 Cromosoma philadelphia.
Tx: Inicial: Imatinib en fase crónica. Trasplante alogénico de MO en fase acelerada Tx Elección.

Leucemias agudas
Presencia de blastos >20% en MO, descenso progresivo de las tres series hematopoyéticas.
3% de las neoplasias
50% de todas las leucemias
 Leucemia linfoblástica aguda: Mas frecuente en edad pediátrica. Pico 2-3 años.
o 80-85% son de células B. PAS (+).
o L1: Blasto pequeño. TdT+, CD34+………………………………….Niños
o L2: Blasto intermedio o grande: CALLA + o CD10…………..Adultos
o L3: Blasto con vacuolización, imagen histológica en cielo estrellado. L. Burkitt.
o Mal pronostico:
 Cromosoma Philadelphia (Típico de leucemia mieloide crónica): t (9;22).
Se debe asociar imatinib al tx.
 <1 año, >10 años
 Adultos >35 años.
 Hipoploidia
 Infiltración al SNC.
Tx: Hiperploidia >50 buen pronóstico.
Induccion: Vincristina, prednisona, L-asparaginasa, antraciclinas, ciclofosfamida.
Consolidación: Tras alcanzar remisión completa, Metotrexate, Ara C.
 Mantenimiento: 6-mercaptopurina + metotrexato, y ocasionalmente vincristina y predinisona
durante 2 años. Vigilancia >3 años.
Neuroprofilaxis: Quimioterapia itratecal: Metotrexate.
 Leucemia mieloide aguda: Es enfermedad de adultos. Edad: 60 años.
Son mieloperoxidasa +. Bastones de Auer (variedad M1,M2,M3,M4.
Mieloblástica=Mieloperoxidasa +, Negro Sudan.
o M1,M2,M3: Mieloperoxidasa +.
o M2: t(8:21)
o M3: t (15:17) Promielocitica: Produce coagulación intravascular diseminada. Tx:
Acido trasrretinoico especifico.
o M4, M5: Infiltración en piel y encias, SNC. Componente monocitico PAS+
Tx:
Induccion: Antraciclina (Daunorrubicina, Idarrubicina) y Ara C (Arabinosido de citosina).
Consolidación: Igual a inducción + Ara C dosis altas.

Linfoide T: CD3+, CD5.

Linfoide B: CD19, CD20, CD22+.
Mieloide: CD13, CD33.
Tricoleucemia (Leucemia de células peludas): CD25+
Linfoma Hodking: CD30+.
Mieloma mutiple: CD38, CD130+.
L3= Linfoma de Burkit: Oil Red+, TdT negativa, CD20+.

Alteraciones citogenéticas: Alteraciones cromosómicas, lo mas frecuente son traslocaciones que

provocan activación de protooncogenes. Sx Down.

Remision completa:
Desaparición de signos y síntomas.
Blastos en MO <5%.
Neutrofilos >1500
PLT >100,000.

Linfoma de Hodgkin
Neoplasia linfoide monoclonal de origen B.
Células de Reed-Sternberg (ojos de lechuza). CD15, CD30+.
1% de todas las neoplasias, mas común en hombres. Segunda y tercera década de la vida. Segundo
pico 60 años.
Etiología: Desconocida, se ha asociado a Epstein Barr. GPC descartar VIH***
Atipico: Variedad predominio linfocitico nodular: Célula LH o en palomita de maíz.

Linfoma de Hodgkin clásico: Clasificación histológica.

I: Predominio linfocitico: 5-15%. Mejor pronostico. No síntomas B. Células de Reed Sternberg.
II: Esclerosis nodular: Es el mas frecuente 40-75%. Bandas de fibrosis, células lacunares (CD45,
CD20). Propio de mujeres. Afectación mediastínica.
III: Celularidad mixta: 20-40%. Células reactivas inflamatorias (neutrófilos, eosinófilos) y células de
Reed Sternberg. Afectación esplénica y abdominal.
IV: Depleción linfocítica: 5-15%. Peor pronostico.
I y II: Pronostico favorable.
III y IV: Mal pronóstico.

Diseminación: linfática.
Clinica: Mayormente adenomegalias periféricas cervicales >2 cm. Síntomas B. Ensanchamiento
mediastínico TERRIBLE LINFOMA
DX: Anatomia patológica de ganglio >2 cm biopsia excisional (GOLD STANDARD)**.
Extension: TAC.
Clasificación de Ann Arbor APRENDER!!!
I: 1 sola área ganglionar
I E: Extralinfatica
II: Dos o mas áreas del mismo lado del diafragma.
III: Areas a ambos lados del diafragma.
III S: Esplenica
IV: Afectación difusa o diseminada de uno o mas órganos.

Tx: Estadio IA y IIA: 4 ciclos de quimioterapia: ABVD (adriamicina [doxorrubucina en Mx],

bleomicina, vinblastina, dacarbacina)
+ Radioterapia: 20-30 Gy. Seguimiento con PET scan al terminar tx.
Estadio III y IV: 6-8 ciclos de ABVD.

Linfoma No Hodgkin
Son neoplasias de origen linfoide B, T, NK.
Mas frecuentes derivan de B.
Son 4 veces mas frecuentes que Hodgkin. Predomina en varones de edad media.

**Subtipo mas frecuente: Difuso de células B grandes (Es agresivo) es de alto grado ; después el
folicular (es indolente) es de bajo grado.
Etiología: Disfunción inmunología previa, radioterapia, Epstein Barr, Helicobacter pylori MALT.

T(8:14): Linfoma de Burkitt (c-myc).

T(11:14): Linfoma del manto. Puede presentar pólipos.
T(14:18): Linfoma folicular (bcl-2). Es indolente. Células de núcleo hendido.
T(2:5): Linfoma T anaplásico de células grandes CD30+, (Alk).
T(11:18): MALT. (Extraganglionar mas frecuente) Tx: Erradicar H pilori.

Clinica: Igual que el Hodgkin pero es mas frecuente enfermedad extralinfatica, adenopatías
mesentéricas, infiltración hepática y en MO, son infrecuentes los síntomas B a diferencia del
Hodgkin.
Tienen rápido crecimiento, tumores obstructivos (sindrome de Vena cava superior)
Dx: Biopsia excisional, y de M.O.
Mucosis fungoide es un linfoma T de localización cutánea con el tiempo evoluciona a forma
leucémica: Sindrome de Sezary es de bajo grado

Tx: Forma indolente o de baja agresividad: Actitud conservadora.

Estadios localizados: Radioterapia sin o con quimioterapia.
Estadios avanzados: Quimioterapia (Clorambucilo), protocolo CHOP (Ciclofosfamida,
Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona) 28 dias, asociado a rituximab.
Linfoma de Burkitt: Variante de linfoma linfoblástico B (niños), es de alto grado.
Imagen en cielo estrellado. Forma + agresiva. 90% se curan. Tx: Quimioterapia + Rituximab.
Leucemia/Linfoma de células T del Adulto:
Asociado a retrovirus HRLV-I endemico de Japón y caribe.
Mas agresivo después del Burkitt.
Produce hipercalcemia y lesiones oseas.
Tx: Zidovudina + Interferon.

Mieloma múltiple.
Primera causa de muerte: Infecciones.
Cadenas ligeras: Proteinuria de Bence Jones.
Segunda causa de muerte: LRA.

Anemia normo normo, hipercalcemia

Frotis: Rouleaux. Dacriocitos= Mieloptisis.
MO: Células plasmáticas >10%. Criterio mayor >30%.
IgG: 50%. Electroforesis de proteínas (pico monoclonal).

Criterios dx: GPC:

1. Proteína monoclonal serica (IgG >30g/L, IgA >25 g/L) o urinaria (>1gr/24 h)
2. Células plasmáticas clonales en medula ósea (>10%) o plasmocitoma
3. Daño a órgano blanco.

EGO: Clinidro eosinofílicos.

TX: >70 años: Melfalan o ciclofosfamida + PDN.

NOM: Melfalan + PDN.
<70 años: Induccion con autotrasplante

Plasmocitoma vertebral: Radioterapia urgente.

Bifosfonatos: Enfermedad ósea.
EPO: Hb <10gr/dl.

Valor pronostico: B2 Microglobulina.