FISIOPATOLOGÍA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL NIÑO

FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA FISIOPATOLOGÍA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL NIÑO 1.

DEFINICIÓN Es una roliferación clonal de células linfoides inmaduras morfológicamente constituidas por linfoblastos.16 La leucemia linfoblástica aguda (LAL) es la forma más frecuente de cáncer en la infancia. Afecta los linfocitos, un tipo de glóbulos blancos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea, reemplazan las células sanguíneas sanas, y se diseminan a otros órganos, entre los que se encuentran el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones y las gónadas.14 2. ETIOLOGÍA Es la forma más frecuente de leucemias en niños (80-90%) y antes de los 15 años de vida ocupa el segundo lugar entre las neoplasias más comunes. Su máxima incidencia es en niños menores de 10 años. Existen algunos tipos de leucemias T y linfomas producidos por virus (HTLV-I y Epstein Barr), pero por lo demás sirven las mismas consideraciones que en las LMA. Según la estirpe mayoritaria de los linfoblastos (B ó T) existe otra clasificación inmunológica que las divide fenotípicamente en Pre-B precoz, Pre B, B y T. Mediante la evaluación del cariotipo pueden subclasificarse citogenéticamente en otros cuatro grupos, ya que este tipo de leucemias presentan frecuentemente traslocaciones cromosómicas.16 3 ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS PRINCIPALES

a. t(4;11)(q21;q23) : células B inmaduras (CD19+); ocurren a menudo en la niñez,
especialmente muy temprana (leucemia congénita antes de 1 año); presenta muy mal pronóstico
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http://www.opolanco.es/Apat/Boletin11/leucemias.htm http://www.stjude.org/espanol/0,3027,640_3797_6175,00.ht l m http://www.opolanco.es/Apat/Boletin11/leucemias.htm

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linfoadenopatía (agrandamiento de los ganglios)pérdida de peso 17 http://www. c-myc en 8q24. p210 en la mitad de los casos. petequias (manchas rojas puntiformes de la piel). como en el caso anterior. los genes implicados son : MLL localizado en 11q23 y AF4 localizado en 4q21.q11): leucemia de células T.21)(p12. cuasi patognomónico de L3-ALL y de linfoma de Burkitt (de células B maduras).q24) y t(8. sensibilidad del esternón. presenta muy mal pronóstico. reordenamientos de 12p. como en la ANLL con la t(9. el gen de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas (IgH) localizado en 14q32. HOX11 en 10q24.14)(q24. Infección.14)(q24. los genes implicados son ETV6 y AML1. no son extraños en ALL.q11): células B.17 e.infobiogen. 11q23 . receptor de f. los genes de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas: kappa (IgK) localizado en 2p12 y lambda (IgL) localizado en 22q11.8)(p12. más baja de 1 año). células T (TCR D y A) pertenecientes a la superfamilia de las inmunoglobulinas. locus donde se localiza el gen MLL. RBTN2 en 11p13. formación de hematomas con gran facilidad. y provocando sobreexpresión.html 17 . que define un perfil clínico. con oncogenes bajo la regulación de la transcripción del receptor de células T estimulando secuencias (activas en la línea T). t(9. cuasi-haploide. g.22)(q24. períodos menstruales anormales. y. equimosis (amoratamiento). los genes implicados son: ABL y BCR. el pronóstico era muy malo hasta hace poco. sangrado de la piel.palidez. t(11. el gen c-myc localizado en el locus 8q24. a nivel molec ular. localizado en 14q11. t(12. fatiga. d. son de buen pronóstico).q11). dolor óseo o sensibilidad (en el esternón). hiperploide (hiperploide _ 50 . erupción o lesión en la piel.infobiogen.fr/services/chromcancer/IntroItems/hempatID30050SS.22). encías sangrantes.q22): CD10+ B ALL en la niñez. donde los tratamientos nuevos se acompañan de un mejor pronóstico. c.14)(p13. sangrado nasal. t(8. estas translocaciones someten a oncogenes bajo la regulación de la transcripción de inmunoglobulinas estimulando secuencias (activas en la línea B).22)(q34.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA (con una supervivencia media. hiperploide > 50. La translocación t(8.html http://www. Reordenamientos de 9p.fr/services/chromcancer/IntroItems/hempatID30050SS.14) es la más frecuente.17 4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Sangrado profuso y prolongado.q11).q11) y t(10. dolor articular. y provocando sobreexpresión.14)(q24. b.q32) y las variantes t(2. t(8. y p190 en la otra mitad.

nlm. una aspiración de médula ósea que muestra un aumento en el número de células (hipercelularidad) y un aumento de linfoblastos. Tratamiento de mantenimiento con quimioterapia combinada durante 2 años (Mercaptopurina y Metotrexato oral). exige emprender de nuevo quimioterapia sistémica. LLA infantil: a. b.N. Antraciclinas.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA involuntario. cuadro de leucemia/linfoma) y leucocitario diferencial. dificultad para respirar. fiebre.nih. La recidiva en S.nih. Inducción de la remisión con tres o más drogas administradas entre 4 y 6 semanas (Vincristina o Epipodofilotoxinas. púrpura. 15 5 DIAGNÓSTICO El examen físico muestra agrandamiento del hígado y el bazo.).htm 15 . equimosis (cardenales) y evidencia de sangrado (petequia. el conteo de glóbulos blancos sanguíneos es anormal. c. sensación táctil de los latidos cardíacos con un patrón irregular. A.nlm. Tratamiento intrarraquídeo con terapia triple (Metrotrexato. estudio de antígenos de superficie celular (células B. 15 http://www. etc. el CSC que muestra anemia y conteo de plaquetas bajo. terapia triple intrarraquídea y radioterapia holocraneal. L-Asparraginasa y Prednisona) logran tasas de remisión completa del 90-95%. inflamación de las encías.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000541.htm http://www.15 6 TRATAMIENTO Las consideraciones generales son similares a las de la LMA en cuanto a la terapia de soporte.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000541.C. La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes: Conteo de linfocitos T (timoderivados). Dexametasona y Arabinósido de Citosina). d. agravada por el ejercicio.

un corto mantenimiento oral (Mercaptopurina y Metrotrexate) y una intensificación a los 3 meses. en pacientes con resistencia inicial al tratamiento y en pacientes con recaída en los dos años primeros de tratamiento en segunda remisión completa.. se trata con radioterapia local y reinducción sistémica. El esquema de tratamiento es similar actualmente a los regímenes pediátricos más agresivos. LLA del adulto: a.11) en primera remisión completa.es/Apat/Boletin11/leucemias. C. dada la efectividad curativa de ésta con los actuales esquemas terapéuticos. Trasplante de medula osea: 1.16 9 16 http://www. hiperleucocitarios y/o con cromosomas Phi (+). b. Arabinósido de Citosina y 6-Mercaptopurina). afectación del S. consolidación (Ciclofosfamida. 2.htm http://www. cromosoma Phi (+) y traslocación (4.C.N. La recaída testicular implica mal pronóstico y comprende el 6% de los fracasos terapéuticos. Con estos esquemas se han logrado avances en las pacientes de buen pronóstico. siendo aún escasos en pacientes añosos.opolanco. con inducción (Vincristina.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA e. consiguiendo en estos casos entre un 40 y 50% de supervivencia libre de enfermedad a los cuatro años con el alogénico y entre un 25 y 30% con el autólogo. En la actualidad el TMO en primera remisión completa no ha demostrado ventaja alguna con respecto a la quimioterapia de consolidación intensiva. Daunomicina y Asparraginasa).opolanco.htm 16 . Estaría indicado en pacientes de "alto riesgo" (hiperleucocitosis mayor de 100 por 10 /l. Prednisona.es/Apat/Boletin11/leucemias. 16 B.

opolanco.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA 16 http://www.es/Apat/Boletin11/leucemias.htm 16 .opolanco.htm http://www.es/Apat/Boletin11/leucemias.

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