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FISIOPATOLOGÍA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL NIÑO

FISIOPATOLOGÍA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL NIÑO

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FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA FISIOPATOLOGÍA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL NIÑO 1.

DEFINICIÓN Es una roliferación clonal de células linfoides inmaduras morfológicamente constituidas por linfoblastos.16 La leucemia linfoblástica aguda (LAL) es la forma más frecuente de cáncer en la infancia. Afecta los linfocitos, un tipo de glóbulos blancos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea, reemplazan las células sanguíneas sanas, y se diseminan a otros órganos, entre los que se encuentran el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones y las gónadas.14 2. ETIOLOGÍA Es la forma más frecuente de leucemias en niños (80-90%) y antes de los 15 años de vida ocupa el segundo lugar entre las neoplasias más comunes. Su máxima incidencia es en niños menores de 10 años. Existen algunos tipos de leucemias T y linfomas producidos por virus (HTLV-I y Epstein Barr), pero por lo demás sirven las mismas consideraciones que en las LMA. Según la estirpe mayoritaria de los linfoblastos (B ó T) existe otra clasificación inmunológica que las divide fenotípicamente en Pre-B precoz, Pre B, B y T. Mediante la evaluación del cariotipo pueden subclasificarse citogenéticamente en otros cuatro grupos, ya que este tipo de leucemias presentan frecuentemente traslocaciones cromosómicas.16 3 ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS PRINCIPALES

a. t(4;11)(q21;q23) : células B inmaduras (CD19+); ocurren a menudo en la niñez,
especialmente muy temprana (leucemia congénita antes de 1 año); presenta muy mal pronóstico
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http://www.opolanco.es/Apat/Boletin11/leucemias.htm http://www.stjude.org/espanol/0,3027,640_3797_6175,00.ht l m http://www.opolanco.es/Apat/Boletin11/leucemias.htm

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21)(p12.22). c. HOX11 en 10q24.infobiogen. b.infobiogen. presenta muy mal pronóstico.fr/services/chromcancer/IntroItems/hempatID30050SS. localizado en 14q11.fr/services/chromcancer/IntroItems/hempatID30050SS. c-myc en 8q24. locus donde se localiza el gen MLL. y p190 en la otra mitad. los genes implicados son ETV6 y AML1. son de buen pronóstico).html http://www. a nivel molec ular.html 17 .14)(q24.q11): células B. fatiga.q11). hiperploide (hiperploide _ 50 . t(8. sangrado nasal. Reordenamientos de 9p.q11): leucemia de células T. dolor óseo o sensibilidad (en el esternón).17 4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Sangrado profuso y prolongado. dolor articular.q11). los genes implicados son: ABL y BCR. erupción o lesión en la piel. no son extraños en ALL. t(12.22)(q34. y provocando sobreexpresión. formación de hematomas con gran facilidad. petequias (manchas rojas puntiformes de la piel). los genes implicados son : MLL localizado en 11q23 y AF4 localizado en 4q21. períodos menstruales anormales. como en el caso anterior. g.22)(q24. sensibilidad del esternón. 11q23 . más baja de 1 año).14)(q24.14) es la más frecuente.14)(q24. cuasi patognomónico de L3-ALL y de linfoma de Burkitt (de células B maduras). el gen de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas (IgH) localizado en 14q32. y. t(11. sangrado de la piel. equimosis (amoratamiento). encías sangrantes. estas translocaciones someten a oncogenes bajo la regulación de la transcripción de inmunoglobulinas estimulando secuencias (activas en la línea B). hiperploide > 50. que define un perfil clínico. y provocando sobreexpresión. el pronóstico era muy malo hasta hace poco. La translocación t(8. t(8. Infección. RBTN2 en 11p13.q11) y t(10. el gen c-myc localizado en el locus 8q24. cuasi-haploide.8)(p12. con oncogenes bajo la regulación de la transcripción del receptor de células T estimulando secuencias (activas en la línea T).17 e. d. células T (TCR D y A) pertenecientes a la superfamilia de las inmunoglobulinas.q24) y t(8.palidez. p210 en la mitad de los casos. receptor de f. reordenamientos de 12p. los genes de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas: kappa (IgK) localizado en 2p12 y lambda (IgL) localizado en 22q11. donde los tratamientos nuevos se acompañan de un mejor pronóstico.q32) y las variantes t(2. como en la ANLL con la t(9.14)(p13.q22): CD10+ B ALL en la niñez. t(9. linfoadenopatía (agrandamiento de los ganglios)pérdida de peso 17 http://www.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA (con una supervivencia media.

La recidiva en S. Tratamiento intrarraquídeo con terapia triple (Metrotrexato. A. exige emprender de nuevo quimioterapia sistémica.nih.nlm. equimosis (cardenales) y evidencia de sangrado (petequia. el conteo de glóbulos blancos sanguíneos es anormal.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000541. cuadro de leucemia/linfoma) y leucocitario diferencial. Inducción de la remisión con tres o más drogas administradas entre 4 y 6 semanas (Vincristina o Epipodofilotoxinas. L-Asparraginasa y Prednisona) logran tasas de remisión completa del 90-95%. agravada por el ejercicio. La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes: Conteo de linfocitos T (timoderivados). púrpura. c. una aspiración de médula ósea que muestra un aumento en el número de células (hipercelularidad) y un aumento de linfoblastos. d. sensación táctil de los latidos cardíacos con un patrón irregular.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA involuntario.nlm. b.C. el CSC que muestra anemia y conteo de plaquetas bajo. 15 http://www. Dexametasona y Arabinósido de Citosina).htm 15 . fiebre. LLA infantil: a.15 6 TRATAMIENTO Las consideraciones generales son similares a las de la LMA en cuanto a la terapia de soporte. Antraciclinas. estudio de antígenos de superficie celular (células B. terapia triple intrarraquídea y radioterapia holocraneal. dificultad para respirar. etc. Tratamiento de mantenimiento con quimioterapia combinada durante 2 años (Mercaptopurina y Metotrexato oral). 15 5 DIAGNÓSTICO El examen físico muestra agrandamiento del hígado y el bazo.).N.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000541.htm http://www.nih. inflamación de las encías.

Prednisona.htm 16 . con inducción (Vincristina.htm http://www.C. en pacientes con resistencia inicial al tratamiento y en pacientes con recaída en los dos años primeros de tratamiento en segunda remisión completa. siendo aún escasos en pacientes añosos..N. afectación del S. 2.es/Apat/Boletin11/leucemias. un corto mantenimiento oral (Mercaptopurina y Metrotrexate) y una intensificación a los 3 meses.opolanco. consolidación (Ciclofosfamida.16 9 16 http://www. C. consiguiendo en estos casos entre un 40 y 50% de supervivencia libre de enfermedad a los cuatro años con el alogénico y entre un 25 y 30% con el autólogo. Daunomicina y Asparraginasa).opolanco. cromosoma Phi (+) y traslocación (4. En la actualidad el TMO en primera remisión completa no ha demostrado ventaja alguna con respecto a la quimioterapia de consolidación intensiva. se trata con radioterapia local y reinducción sistémica. Trasplante de medula osea: 1. b. Estaría indicado en pacientes de "alto riesgo" (hiperleucocitosis mayor de 100 por 10 /l.es/Apat/Boletin11/leucemias. El esquema de tratamiento es similar actualmente a los regímenes pediátricos más agresivos. LLA del adulto: a. La recaída testicular implica mal pronóstico y comprende el 6% de los fracasos terapéuticos. Con estos esquemas se han logrado avances en las pacientes de buen pronóstico. Arabinósido de Citosina y 6-Mercaptopurina).FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA e. dada la efectividad curativa de ésta con los actuales esquemas terapéuticos.11) en primera remisión completa. 16 B. hiperleucocitarios y/o con cromosomas Phi (+).

opolanco.htm http://www.htm 16 .opolanco.es/Apat/Boletin11/leucemias.FACULTAD DE MEDICINA CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA 16 http://www.es/Apat/Boletin11/leucemias.

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