LINFOMAS

1 LINFOMA HODGKIN

Linfoma Hodgkin inmunodeficiencia celular

(= que tricoleucemia)
En MM y en LLC inmunodeficiencia humoral

GENERALIDADES

Neoplasia linfoide monoclonal de origen B. etiología desconocida (¿posible relación VEB?).

Incidencia bimodal: 2-3ª década y a los 60 años.

Clínica:
Etapas iniciales: asintomático o sx inespecíficos (adenopatías).

Sx característicos del Hodgkin:

SÍNTOMAS B (40%: fiebre tumoral + sudoración nocturna + pérdida

peso) + PRURITO + SIGNO HOSTER (dolor adenopático con alcohol) +/-
sx paraneoplásicos (CEP, Sd nefrótico, citopenias AI…)

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y
CLASIFICACIÓN

Típico presencia CÉLULAS

REED-STERNBERG (célula B activada del
centro germinal, binucleadas con
nucléolos prominentes). No
patognomónica también MI y LNH,
necesario BIOPSIA GANGLIONAR para DD

También CÉLULAS DE HODGKIN

(variante mononuclear de la anterior) Y
CÉLULAS LACUNARES (típicas EN)

Rodeando a estas células: infiltrado

inflamatorio (linfocitos reactivos, células
plasmáticas, eosinófilos).

Ref.: Medicina Interna de HARRISON

 LINFOMAS

ESTADIFICACIÓN

ESTADIOS ANN-HARBOR (Nº- I-IV- MARCA LA EXTENSIÓN TUMORAL)

1. LINFOMA SOLO EN ÓRGANOS LINFÁTICOS

+ LETRAS (ganglios, timo, bazo, anillo Waldeyer):
A: ausencia sx B
B: presencia sx B
Solo un territorio (o IZQ o DER): estadio I.
S: afectación bazo
>1 territorio:
X: masa
Todos por encima diafragma / por debajo
voluminosa
diafragma: estadio II.
(>10cm, bulky)
Ganglios en ambos lados de diafragma:
estadio III.

2. LINFOMA EXTRALINFÁTICO: ESTADIO IV

Excepciones: LETRA E (si el origen del linfoma es un órgano extralinfático, pe:

linfoma gástrico sería IE; o afectación de órgano extralinfático por contigüidad
desde ganglio).
Importante: LH no tiene expresión en hemograma NO LEUCEMIZA. Podemos ver
anemia de trastorno crónico, leucocitosis con eosinofilia o neutrofília pero NO
linfocitosis linfopenia en estados avanzados.

TRATAMIENTO

Alternativas QT: MOPP en estadios limitados (pero mucha esterilidad) o BEACOPP en estadios
avanzados (pero más tóxico, solo si mal px).

En enfermedad limitada de predominio linfocitario nodular: RITUXIMAB, también se asocia en

enfermedad avanzada.

Complicaciones tto: RT (hipotiroidismo, afectación cardíaca, pulmonar, 2ªs neoplasias…), QT

(esterilidad, fibrosis pulmonar, cardiotoxicidad). 1% leucemias agudas mieloblásticas o SMD.

Ref.: Medicina Interna de HARRISON

 LINFOMAS

PRONÓSTICO
Estadio IV.
PET/TC al finalizar el tto tiene implicación
pronóstica. En LH mejor valor pronóstico Anemia (<10,5), leucocitosis (>15.000) o
estadios Ann-Harbor, en LNH histología. leucopenia severa (<600).
Albúmina <4 g/dl.
ESTADIOS AVANZADOS: Índice de
pronóstico internacional (IPI). Mal ESTADIOS LIMITADOS: MAL PX à masa
pronóstico: voluminosa, VSG elevada, afectación >3
Sexo masculino o edad >45 años. zonas…

2 LINFOMA NO HODGKIN

Crecimiento adenopático lento.

Síntomas tardíos larga fase asintomática.
Al diagnóstico: 70% ESTADIOS AVANZADOS (III-IV).
Afectación preferente de órganos linfáticos, MO y SP
(+ frec expresión leucémica + frec folicular por ser
INDOLENTES + frecuente, pero el que más leucemiza es el
↓↓proliferación linfocítico bien diferenciado- LNH LC MADUROS).
Respuesta a tto pero frecuentes recaídas + escasa
curabilidad
Diferentes esquemas terapéuticos: R-CUP, R-COP,
LINFOMAS NO R-CHOP…
HODGKIN
Crecimiento adenopático rápido.
Síntomas tempranos (++ síntomas B).
Diversidad estadios al diagnóstico: ½ limitada, ½
AGRESIVOS avanzada.
↑↑proliferación + frec afectación del SNC (2ª tras LAL).
Mayor curabilidad: buena respuesta a QT.
QT + frec: R-CHOP.

PRONÓSTICO

+frec: linfoma difuso células B grandes (AGRESIVO) >

ASOCIACIONES
folicular (INDOLENTE).
x4 veces + frecuentes que linfomas Hodgkin.
VEB: Burkitt, Hodgkin, linfomas NK
Clínica LNH: muy similar a linfomas Hodgkin pero:
VHC: linfoma marginal esplénico
+ frec: afectación retroperitoneo, MO, enfermedad
HTLV-1: linfoma células T adulto
extralinfática, leucemización y paraproteína.
VHH-8: linfoma cavidades.
- frec: enfermedad localizada, síntomas B, mediastino.
Ref.: Medicina Interna de HARRISON
 LINFOMAS

LNH INDOLENTE LNH AGRESIVO

DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES (+ frec):

BCL-6 (afectación SNC + mediastino).

FOLICULAR (+ FREC): t(14;18) BCL-2 BURKITT: t(8;14) C-MYC. CD19, CD20+.

MARGINAL. Citoplasma basófilo y vacuolado en “cielo

Esplénico: VHC, células vellosas (2 estrellado”. neuroprofilaxis
coletas). Endémico (VEB): mandíbula, ABD,
MALT: H. pylori (úlcera gástrica). SNC.
CÉLULAS B
Ganglionar. Occidental/epidémico (VIH):
abdominal.
LINFOPLASMOCITOIDE:
macroglobulinemia de Walderström MANTO: t(11;14) BCL-1. Ciclina D1. CD5,
(paraproteina IgM) crioaglutininas. CD43.
Afectación intestinal (poliposis
linfomatoide).

LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO.

LINFOMA/LEUCEMIA T DEL ADULTO:

HTLV-1.
2º más agresivo. “Flower cell” (núcleo
CÉLULAS T CÉLULAS T GRANULARES / lobulado).
(los + frec CÉLULAS NK. Lesiones piel, óseas + hipercalcemia.
en niños) Puede SNC.
MICOSIS FUNGOIDE. Tto: ZDV + IF alfa +/- QT (en no
quiescentes).

ANAPLASIA CÉL GRANDES: t (2;5) ALK.

Asintomático: wait and see.
TRATAMIENTO Localizado: RT local +/- QT.
Avanzado: QT R-CHOP (R si CD20+).
QT: R-CHOP.
Profilaxis SNC: QT intratecal (Burkitt).
Burkitt: profilaxis sd lisis tumoral
(hidratación + alopurinol).

Ref.: Medicina Interna de HARRISON

 LINFOMAS

EDAD >60 años.

Pueden transformarse a agresivos LDH ↑↑
MAL PX (relativamente frec) folicular tiende a Estadio Ann-Harbor (III y IV).
transformarse en LDCGB.
N (afectación extraganglionar ≥2).
Afectación estado general.

CUADRO COMPARATIVO LINFOMAS NO HODGKIN TIPO B

MALT FOLICULAR DEL MANTO LDCG BURKIT

Indolente + frec + FREC + AGRESIVO

BCL-6 t(8;14): C-MYC

CITOGENÉTICA t(14;18): BCL-2 t(11;14): BCL-1 Si +CMYc
pésismo px. t(2;8) y t(8;22)

Células Esplenomegalia Sd lisis

pequeñas +++ Tipo tumoral: HIPER
núcleo hendido centrogerminal TODO menos
CLÍNICA + células Expresión spp (70%, mejor px) CALCIO.
grandes. Tipo activado:
Clínica no Afectaciones peor px (MUM-1, H2O +
característica raras: palpebral, CD138) rasburicasa
lacrimal, GI…

Mandíbula,
LOCALIZACIÓN Gástrico Mediastino Intestinal SNC/ Mediastino abdominal y/o
meninges

CARÁCTER INDOLENTE INDOLENTE AGRESIVO AGRESIVO AGRESIVO

Erradicación H. QT intensiva
Tto pylori (90%) Wait and see vs R-CHOP o QT R-CHOP (hyper-CVAD) +
R-CHOP (sx) intensiva + TPH R
Resto R-CHOP

Ref.: Medicina Interna de HARRISON