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com Test de clase AMIR

ENDOCRINOLOGÍA

Respuestas

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
2 3 2 3 1 3 1 3 4 4 4 2 4 2 4 3 3 2 3 3
21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
3 2 3 2 2 2 4 3 1 1 3 4 3 1 2 1 2 1 3 1
41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60
4 2 3 2 3 1 2 2 1 3 2 4 4 2 2 4 3 2 4 3
61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80
3 4 2 1 4 3 4 1 3 3 4 3 3 4 1 1 3 4 2 3
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4 4 4

Fase de contacto Endocrinología Pág. 1

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Comentarios
TEMA 1. RECUERDO FISIOLOGICO
1. El sistema endocrino está integrado por un conjunto de
glándulas anatómicamente independientes que secre-
tan hormonas al torrente sanguíneo y, en conjunto,
regulan el metabolismo. Existe una importante coordi-
nación entre órganos diana y glándulas endocrinas, a
través de mecanismos de retroalimentación. Además, el
hipotálamo-hipófisis coordinan el sistema nervioso con el
endocrino, integrando estímulos nerviosos que se trans-
forman en liberación hormonal a través de las hormonas
liberadoras hipotalámicas, que también tienen mecanis-
mos de retroalimentación. La única hormona hipofisaria
cuya liberación no está estimulada por el hipotálamo es
la prolactina, cuyo principal regulador es la dopamina
hipotalámica, con acción inhibitoria (aunque tiene tam-
bién otros reguladores estimuladores, pero de menor
importancia).
Las hormonas interaccionan con una variedad de recep-
tores celulares, de acuerdo con su estructura química.
Las hormonas de tipo peptídico, como las hormonas
hipofisarias, insulina, PTH, glucagón… actúan unién-
dose a receptores transmembrana, que desencadenan
distintas cascadas de señalización intracelular (mediadas
por proteína G, por AMPc, por calcio…). Las hormonas
esteroideas, liposolubles, como las hormonas sexuales,
gluco- y mineralcorticoides, actúan uniéndose a recepto-
res citoplásmicos. Las hormonas tiroideas actúan directa-
mente sobre el núcleo, uniéndose al ADN en porciones
denominadas TRE (elementos de respuesta tiroidea).
2. El eje renina-angiotensina-aldosterona tiene una impor-
tancia capital en el MIR y en la práctica clínica. Constituye
un excepcional mecanismo de adaptación a la hipovo-
lemia aguda, responsable de regular la volemia, y muy
útil para el individuo ante hipotensiones súbitas, pero
deletéreo en ciertas circunstancias crónicas, como la
insuficiencia cardiaca o la estenosis de la arteria renal, en
las que condiciona retención de sodio y agua, expansión
de volemia y por tanto perpetua la ICC o produce HTA.
El aparato yuxtaglomerular es una porción del glomérulo
especializada en detectar hipoperfusión renal. Está for-
mado por las células yuxtaglomerulares de la arteriola
aferente, la mácula densa del túbulo contorneado distal,
y las células mesangiales. Las células yuxtaglomerulares
detectan hipoperfusión en la arteriola aferente (que
generalmente traduce hipoperfusión renal y por tanto
sistémica); la mácula densa detecta cambios del flujo
de cloruro a través del túbulo (y por tanto descenso del
sodio filtrado).Ante cualquiera de estos dos estímulos, y
también en respuesta al estímulo simpático o a la hipo-
potasemia, se estimula la liberación de renina por las
células yuxtaglomerulares.
La renina es una enzima, que actúa sobre le angiotensi-
nógeno, liberando angiotensina I, que es transformada a
angiotensina II por la enzima conversora de angiotensina
(ECA), principalmente a su paso por el endotelio pulmo-
nar. La angiotensina es un potente agente vasopresor,
capaz producir vasoconstricción e hipertensión per se,
pero que además produce vasoconstricción de las arte-
riolas renales aferente y eferente, elevando la presión de
filtración y por tanto el filtrado glomerular, y la reabsor-
ción renal de sodio y agua, por lo que expande la volemia
Pág. 2 Endocrinología
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de forma directa. También actúa de forma indirecta,
estimulando la sed, la secreción de ADH, y la secreción
de aldosterona. Ejerce un efecto de retroalimentación
negativa, inhibiendo la liberación de renina.
3. El eje renina-angiotensina-aldosterona tiene una impor-
tancia capital en el MIR y en la práctica clínica. Constituye
un mecanismo de adaptación a la hipotensión aguda,
pero deletéreo en ciertas circunstancias crónicas, como la
insuficiencia cardiaca o la estenosis de la arteria renal, en
las que condiciona retención de sodio y agua, expansión
de volemia y por tanto perpetúa la ICC o produce HTA.
El aparato yuxtaglomerular es una porción del glomérulo
especializada en detectar hipoperfusión renal. Está for-
mado por las células yuxtaglomerulares de la arteriola
aferente, la mácula densa del túbulo contorneado distal,
y las células mesangiales. Las células yuxtaglomerulares
detectan hipoperfusión en la arteriola aferente (que
generalmente traduce hipoperfusión renal y por tanto
sistémica); la mácula densa detecta cambios del flujo
de cloruro a través del túbulo (y por tanto descenso del
sodio filtrado). Ante cualquiera de estos dos estímulos, y
también en respuesta al estímulo simpático o a la hipo-
potasemia, se estimula la liberación de renina por las
células yuxtaglomerulares.
La renina es una enzima, que actúa sobre el angiotensi-
nógeno, liberando angiotensina I, que es transformada a
angiotensina II por la enzima conversora de angiotensina
(ECA), principalmente a su paso por el endotelio pulmo-
nar. La angiotensina es un potente agente vasopresor,
capaz producir vasoconstricción e hipertensión per se,
pero que además produce vasoconstricción de las arte-
riolas renales aferente y eferente, elevando la presión de
filtración y por tanto el filtrado glomerular, y la reabsor-
ción renal de sodio y agua en el túbulo contorneado pro-
ximal, por lo que expande la volemia de forma directa.
También actúa de forma indirecta, estimulando la sed, la
secreción de ADH, y la secreción de aldosterona. Ejerce
un efecto de retroalimentación negativa, inhibiendo la
liberación de renina. A través de la aldosterona produce
retención aislada de sodio en el túbulo contorneado pro-
ximal, acoplada a una expulsión de protones y potasio.
4. Ante un cuadro de alcalosis hipopotasémica, no expli-
cable por la ingesta de fármacos hipotensotes, el diag-
nóstico diferencial debe encaminarse a ciertos trastornos
tubulares congénitos y a un trastorno endocrino, el
hiperaldosteronismo primario.
En el síndrome de Bartter y el síndrome de Gittelman, la
alteración congénita de ciertos canales transmembrana,
responsables respectivamente de la reabsorción de Na
y K y 2Cl y de la reabsorción de Na y Cl, condiciona un
aumento del flujo en el túbulo distal de sodio y cloruro,
lo que tiene dos efectos. Por una parte, estimula a la
mácula densa, provocando un aumento de la secreción
de renina y por tanto de aldosterona. Por otra parte,
proporciona un mayor aporte de sustrato al intercambia-
dor de Na y K/H dependiente de aldosterona, que para
reabsorber sodio produce aumento de la eliminación
renal de potasio y protones, llevando así a la alcalosis y
la hipopotasemia. Cursan característicamente sin hiper-
tensión arterial, por aumento de la síntesis renal de pros-
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taglandinas que ayudan a regular la presión de filtración
renal. El cuadro clínico es equivalente a la ingesta masiva
de diuréticos. Se trata con antagonistas de aldosterona,
como la espironolactona o la eplerenona.
En el síndrome de Liddle, el intercambiador de sodio
y potasio dependiente de aldosterona se vuelve inde-
pendiente de aldosterona, y por tanto hiperactivo. En
ausencia de estímulos para la retención tubular de
sodio, lo retiene, por lo que condiciona una hipertensión
dependiente de volumen y la alcalosis hipopotasémica
que resulta de la eliminación aumentada de potasio e
hidrogeniones. Por la hiperactividad efectiva de la aldos-
terona se produce un feedback negativo sobre la renina,
y cursa por tanto con hipoaldosteronemia e hiporrenine-
mia (pseudohiperaldosteronismo) Dado que el transpor-
tador es independiente de aldosterona, son inútiles sus
antagonistas, debiendo utilizarse fármacos que inhiban
directamente el transportador, como el amiloride o tria-
mtireno.
En el hiperaldosteronismo primario, hay hipersecreción
independiente de aldosterona, que cursa por tanto con
renina plasmática inhibida. Se caracteriza por hiperten-
sión junto con alcalosis hipopotasémica. El tratamiento
depende de su causa, pudiendo ser quirúrgico o en oca-
siones farmacológico.
TEMA 2. PATOLOGIA HIPOTALAMO-HIPOFISARIA
5. La hipófisis es una glándula impar, situada en la silla
turca bajo el suelo del tercer ventrículo, con dos porcio-
nes bien diferenciadas. La porción anterior o adenohi-
pófisis es un derivado de la bolsa de Ratchke, y secreta
hormonas peptídicas en respuesta a factores liberadores
hipotalámicos. La porción posterior o neurohipófisis está
formada por las prolongaciones axonales de neuronas de
los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo.
En los somas neuronales, situados en el hipotálamo,
se sintetizan las hormonas nonapeptídicas, que son
transportadas vía axonal hasta la neurohipófisis, donde
realmacenan para ser liberadas.
De las hormonas adenohipofisarias, es reseñable la pro-
lactina por ser la única cuya regulación es fundamental-
mente negativa, pues está inhibida por la prolactina de
origen hipotalámico. El resto de hormonas se regulan
principalmente por estimulación; a destacar también que
el factor estimulador de tirotrofina, TRF, estimula tanto
la síntesis de TSH como de prolactina. Por ello, un tumor
que comprima el tallo hipofisario provocaría un descenso
de todas las hormonas con un aumento asociadote pro-
lactina, al desaparecer el estimulo inhibitorio.
La hormona adrenocorticotropa, o ACTH, tiene una
síntesis peculiar, pues deriva de la fragmentación de una
prohormona (como tantas otras hormonas) que contiene
en su interior más de una hormona peptídico. La frag-
mentación de la proopiomelanocortina libera endorfinas,
MSH (hormona estimulante de melanocitos) y ACTH.
Así, la hiperproducción de ACTH se puede acompañar
de hiperpigmentación cutánea, y el déficit de ACTH de
hipopigmentación.
6. Para el estudio de la función endocrina es necesario
comprender 3 o 4 cosas: la interacción de hormonas y
hormonas tróficas, el concepto de “inadecuadamente
normal”, los test de estímulo y los test de supresión.
Fase de contacto
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Una hormona es “ella y sus circunstancias”, por lo que
nunca se debe interpretar una determinación hormonal
aislada, sino en el contexto de los estímulos que recibe,
es decir, sus hormonas liberadoras o tróficas, y su efecto
final. Una insulina elevada, en el contexto de hipogluce-
mia sugiere producción independiente (pues su efecto
está sobreexpresado) y por tanto insulinoma, mientras
en el contexto de hiperglucemia sugiere resistencia a la
insulina (pues su efecto no está conseguido) y por tanto
DM-2. Así, las hormonas con regulación hipofisaria
deben estudiarse en el contexto de sus correspondientes
hormonas tróficas hipofisarias.
Como una hormona es “ella y sus circunstancias”, surge
el concepto de inapropiadamente normal. Por ejemplo,
la PTH regula la calcemia, de forma que ante hipocal-
cemia sube la PTH para estimular que suba la calcemia.
Si tenemos un tumor productor de PTH, tendremos un
aumento de PTH sérica y por tanto una hipercalcemia.
Pero si tenemos una hipercalcemia, la respuesta natural
de la PTH esa reducirse, con lo que si la PTH está en el
rango normal está patológicamente normal, puesto que
tenía que estar suprimida, y por tanto probablemente esa
PTH “normal” sea la causa de la hipercalcemia. Cuando
tenemos una hiperfunción hormonal, se debe realizar un
test de supresión, para comprobar si la hormona respon-
de de forma normal a sus estímulos naturales o si tiene
una secreción independiente. Normalmente, provocan
supresión de una hormona sus efectos metabólicos, con
lo que la GH (que es hiperglucemiante) se inhibe con
sobrecarga oral de glucosa, y la ACTH, que estimula la
síntesis de glucocorticoides, se inhibe con corticoides
exógenos como la dexametasona. Cuando tenemos
una hipofunción hormonal, se debe realizar un test de
estímulo, para comprobar si el problema es la ausencia
de estímulo o la ausencia de respuesta al estímulo. Por
ejemplo, GH (que es hiperglucemiante) se estimula ante
la hipoglucemia insulínica. Igualmente, la ACTH, que
estimula la síntesis de glucocorticoides (hiperglucemian-
tes), se estimulara con hipoglucemia, aunque también
se puede evaluar con CRH (su estimulador hipotalámico)
o con metopirona (inhibidor de la esteroidogénesis, al
suprimir el feedback negativo debe provocar un aumen-
to de ACTH).
7. La hiperprolactinemia es la patología hipofisaria más fre-
cuente. Se define hiperprolactinemia con cifras superio-
res a 25 ng/ml (obtenida como promedio de varias deter-
minaciones basales, sin estrés). Su causa más frecuente
es medicamentosa, interferida por múltiples fármacos,
principalmente antidopaminérgicos pero también estró-
genos, antidepresores, calcioantagonistas, opioides…
Afecta más y se diagnostica más en mujeres; en ellas
produce amenorrea y galactorrea, y en ellos descenso
de la libido y excepcionalmente ginecomastia, por lo que
consultan menos y se diagnostica más tardíamente. Para
diagnosticar hiperprolactinemia se requiere más de 25
ng/ml; cifras de PRL inferiores a 100 son “siempre” fun-
cionales (debidas a embarazo, estrés, fármacos), mien-
tras que cifras superiores a 200 son “siempre” embarazo
o macroprolactinoma. Ante una hiperprolactinemia,
descartado origen funcional y otras patologías (cirrosis,
hipotiroidismo, nefropatías…) que elevan la PRL, se debe
realizar una RMN de silla turca. Si se confirma el diag-
nóstico de prolactinoma, el tratamiento de elección, con
independencia del tamaño tumoral, es médico con ago-
Endocrinología Pág. 3
 Test de clase AMIR
nistas dopaminérgicos; en función del tamaño cambian
las indicaciones, pues un macroprolactinoma se trata
siempre mientras un microprolactinoma sólo si es sin-
tomático. El dopaminérgico de uso más extendido es la
bromocriptina, pero hay nuevos fármacos (cabergolina,
quinagolida) con menos efectos adversos y útiles como
rescate ante fracaso de bromocriptina.
Hay indicación de cirugía ante defectos visuales persis-
tentes tras tratamiento médico, intolerancia al tratamien-
to médico, y en la paciente asintomática que rechaza
tratamiento médico y desea quedar embarazada. Tiene
menor tasa de éxitos que le tratamiento médico.
8. Estamos ante un cuadro de hiperprolactinemia, con
cifras de prolactina sérica superiores a 25 ng/ml; para
este diagnóstico se debe usar el promedio de varias
determinaciones extraídas de forma basal, sin estrés,
eliminados fármacos que puedan alterarla (calcioanta-
gonistas, estrógenos, antidopaminérgicos, opioides…).
Es la patología hipofisaria más frecuente; su causa más
habitual es el origen medicamentoso, la segunda en
frecuencia el embarazo (y principal no patológica), y
con menor frecuencia el origen tumoral; de los tumores
hipofisarios funcionantes, el más frecuente es el prolac-
tinoma, y hay que tener en cuenta que un tumor que
comprima el tallo hipofisario, al eliminar la interacción
hipotálamo-hipofisaria, provoca hiperprolactinemia al
eliminar el estimulo inhibitorio de la dopamina.
La presencia en la RMN de un tumor hipofisario sugiere
que este será el origen de la patología. Con un tumor de
más de 10 mm de diámetro, el origen puede ser compre-
sivo o por producción de prolactina. Niveles inferiores a
100 ng/ml son casi con seguridad debidos a compresión
del tallo, y superiores a 200 por prolactinoma; entre
ambos puede ser cualquiera de ambas, pero siendo un
tumor de localización lateral y con más de 100 ng/ml, lo
normal es que sea por producción propia de PRL.
El tratamiento de elección del prolactinoma, con inde-
pendencia del tamaño tumoral, es médico con agonis-
tas dopaminérgicos; en función del tamaño cambian
las indicaciones, pues un macroprolactinoma se trata
siempre mientras un microprolactinoma sólo si es sin-
tomático. El dopaminérgico de uso más extendido es la
bromocriptina, pero hay nuevos fármacos (cabergolina,
quinagolida) con menos efectos adversos y útiles como
rescate ante fracaso de bromocriptina. Hay indicación de
cirugía ante defectos visuales persistentes tras tratamien-
to médico, intolerancia al tratamiento médico, y en la
paciente asintomática que rechaza tratamiento médico
y desea quedar embarazada. Tiene menor tasa de éxitos
que el tratamiento médico.
9. La ginecomastia es la proliferación de tejido glandular
mamario en el varón, y se debe a un disbalance entre
andrógenos y estrógenos. Por distintos motivos, es fisio-
lógica en el neonato, el adolescente y el anciano. En un
paciente de 28 años como el del caso es siempre patoló-
gica. Clínicamente, debe diferenciarse de la adipomastia,
en la que hay proliferación del tejido adiposo mamario
Puede deberse a déficit de andrógenos (principalmente
en patologías congénitas, defectos de la esteroidogéne-
sis manifestados como hiperplasia suprarrenal congénita
y que por tanto descartaríamos en este paciente), exceso
de estrógenos, o a determinados fármacos (muy típica
Pág. 4 Endocrinología
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la espironolactona; es frecuente la ginecomastia en los
cirróticos por el doble mecanismo de aumento de estró-
genos circulantes y toma de espironolactona). Sólo esta-
ría indicado estudio endocrinológico ante ginecomastias
dolorosas y en ausencia de fármacos, para descartar
hiperproducción de estrógenos o de prolactina.
La hiperprolactinemia es una causa rara de gineco-
mastia, y cuando aparece lo hace de forma progresiva
(respuesta 1 falsa). El inicio súbito del cuadro orienta a
una hiperproducción tumoral de estrógenos, cuyo origen
puede ser primario (por ejemplo, en el tumor de células
de Leydig) o secundario a hiperproducción de HCG (en
tumores muy indiferenciados como el carcinoma bron-
cogénico, o en tumores testiculares u ováricos como el
coriocarcinoma, carcinoma embrionario...). Por consi-
guiente, la determinación más útil es la HCG, que de salir
positiva nos obligará a descartar tumores testiculares y
pulmonares (respuesta 4 correcta).
10. La acromegalia es el trastorno producido por el exceso
de hormona de crecimiento, con un morfotipo caracte-
rístico debido al crecimiento excesivo de partes blandas
y huesos. Aunque lo más llamativo del cuadro son las
alteraciones morfológicas, prácticamente diagnósticas,
la gravedad viene derivada de un aumento de riesgo
cardiovascular, (condicionado quizás por una intole-
rancia glucídica que puede desembocar en diabetes,
hipertensión arterial, síndrome de apnea del sueño…) y
por aumento de riesgo de cáncer de colon. Y también
generan importante morbilidad las posibles alteraciones
sexuales (galactorrea y oligomenorrea en la mujer, des-
censo de la libido e impotencia en el varón) y las posibles
alteraciones del campo visual. Recuerda que se asocia a
aneurismas intracraneales y puede ser por tanto causa de
hemorragia subaracnoidea.
Está indicado el screening de cáncer de colon con colo-
noscopia ante pacientes mayores de 50 años, o con
clínica de más de 10 años de evolución, o antecedentes
familiares de cáncer de colon, o con más de 3 fibromas
cutáneos.
El tratamiento de elección de la acromegalia es quirúrgi-
co por cirugía transesfenoidal; como segunda opción se
usan análogos de somatostatina (octreotido o lanreoti-
do) asociados a radioterapia. Un nuevo fármaco, el peg-
visomant, consiste en una molécula modificada de GH
capaz de unirse al receptor pero sin actividad intrínseca,
y que por tanto actúa como antagonista selectivo de la
GH.
11. Los adenomas hipofisarios suponen un 10% de las neo-
plasias intracraneales. Son por lo general benignos y de
crecimiento lento, pueden dar clínica significativa por
compresión de estructuras vecinas (quiasma óptico) o
por secreción hormonal independiente.
Los adenomas hipofisarios más frecuentes son los no
funcionantes. De los funcionantes, los más frecuentes,
y son los prolactinomas, tumores secretores de PRL. Es
posible encontrar tumores no secretores asociados a
hiperprolactinemia funcional, por compresión del tallo
hipofisario que limita la liberación de dopamina, factor
inhibidor de la secreción de PRL. Hay también tumores
productores de GH (responsables de la acromegalia), de
ACTH (responsables de la enfermedad de Cushing, que
es el síndrome de Cushing debido a adenoma hipofisario
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secretor de ACTH), de FSH/LH (muy raros, producen viri-
lización/ oligomenorrea…), de TSH (muy raros, responsa-
bles del hipertiroidismo secundario).
12. El síndrome de Seehan es el panhipopituitarismo debido
a la necrosis hipofisaria posparto. Durante el embarazo,
la hipófisis aumenta de tamaño debido a la hiperplasia de
células prolactinógenas, por lo que aumenta su demanda
metabólica. Si existe un prolactinoma, el crecimiento es
aun mayor, y puede comprometer la vista, por lo que
se debe controlar la hiperprolactinemia con agonistas
dopaminérgicos antes de proceder al embarazo. Durante
el parto, puede producirse hipovolemia que comprometa
el flujo sanguíneo hipofisario, resultando en una necrosis
isquémica de la adenohipófisis. No es obligado que haya
hemorragia puerperal masiva, aunque éste es el contexto
clínico habitual. Se favorece en las pacientes diabéticas.
El síndrome de Seehan consiste en una insuficiencia ade-
nohipofisaria completa; es de los pocos en los que la PRL
está disminuida, y dada la presentación posparto es de
las pocas ocasiones en que la hipoprolactinemia produce
clínica: cursa típicamente con incapacidad para la lactan-
cia. Aparte del déficit de PRL, se instauran (en este orden)
déficit de ACTH, LH/FSH y TSH, al igual que en el resto
de panhipopituitarismos agudos (en los progresivos, el
orden de descenso es GH-FSH/LH-TSH-ACTH).
La reposición hormonal en el panhipopituitarismo debe
comenzar siempre por los glucocorticoides, pues la
resolución del hipotiroidismo puede, al aumentar el con-
sumo metabólico, desencadenar una crisis suprarrenal.
Por tanto, lo primero que debe administrarse es suple-
mento de glucocorticoides, seguido de levotiroxina para
corregir el hipotiroidismo. No es necesario suplementar
con mineralcorticoides, pues no están alterados en la
insuficiencia suprarrenal secundaria. La corrección del
hipogonadismo hipogonadotrofo es secundaria a estas
dos prioridades, pues no supone un riesgo vital, y sólo se
indicaría en varones y mujeres premenopáusicas (no en
mujeres postmenopaúsicas).
13. Ante un paciente con síndrome polidípsico-poliúrico, lo
primero que se debe descartar es un debut de diabetes
mellitas, pues es con mucho la patología más frecuente
que produce este cuadro. Descartada la diabetes melli-
tas, generalmente nos encontramos ante pacientes con
una orina hipotónica y poliuria. A esta situación se puede
llegar por dos vías: el problema primario es que bebe
mucho, y por tanto diluye su plasma (hipoosmolaridad),
y el cuerpo lo compensa disminuyendo la secreción de
ADH para eliminar agua libre, de ahí la poliuria; por otra
vía, el problema primario es que se genera una orina muy
poco concentrada, sea por defecto de ADH o por defecto
de función de ADH, y esto provoca una deshidratación,
que el cuerpo compensa con una aumento de la sed para
asegurar un adecuado aporte hídrico.
Si el paciente muestra deshidratación (osmolaridad plas-
mática aumentada) descarta la polidipsia como origen
del cuadro, pues en la polidipsia se produce hemodilu-
ción (y secundariamente poliuria por descenso de síntesis
de ADH), y nos dirige hacia una diabetes insípida. La
diabetes insípida es un cuadro producido por defecto de
síntesis o liberación de ADH (DI central) o por defecto
de función de ADH (DI nefrogénica); ésta última es más
frecuente, y puede ser congénita (defectos del recep-
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tor V1 en el túbulo colector) o adquirida (secundaria a
fármacos, a hipercalcemia, a hipopotasemia, a uropatía
obstructiva, a enfermedades tubulointersticiales…), y si
determináramos la ADH plasmática, podría estar aumen-
tada, pues sí que se sintetiza en respuesta al estímulo de
la hipoosmolaridad plasmática.
Como desconocemos la osmolaridad plasmática de nues-
tro paciente, nos guiaremos por la osmolaridad urinaria.
Tanto en polidipsia como en DI, es esperable una orina
hipotónica, con osmolaridad baja. Para diferenciarlas se
recurre al test de deshidratación, suprimiendo la ingesta
hídrica. En la polidipsia primaria, al suprimir la causa de la
hipotonía plasmática se elimina la inhibición de la ADH,
y por tanto la orina se concentra y se resuelve la hipoos-
molaridad urinaria y plasmática. En la DI, como la función
inhibida de la ADH no responde a ningún estímulo fisio-
lógico, la deshidratación no eleva la osmolaridad urinaria
(o lo hace en muy escasa medida, como en este caso).
Para diferenciar la DI central de la nefrogénica, se recurre
al test de desmopresina (o DDAVP). En la DI central, en la
que hay déficit de secreción de ADH, al administrar ADH
exógena remontamos la osmolaridad urinaria (aumenta
más del 9%), mientras que en la nefrogénica, como
el riñón es insensible a ADH no hay modificación en
la osmolaridad urinaria (como mucho, sube menos del
9%).
En este caso, la ausencia de respuesta al test de deshi-
dratación descarta la polidipsia primaria como causa, y la
mejoría con ADH exógena revela que la causa es central;
el manejo de la DI central es con ADH o desmopresina
(DDAVP) exógenas.
14. Se trata de una hiponatremia. En esta situación hay que
valorar el estado de hidratación del paciente. Si el pacien-
te tiene edemas, hay una retención de agua y sodio,
predopminantemente agua, de origen renal (IRC, FRA) o
“extrarrenal” (hiperaldosteronismo hiperreninemico por
ascitis, síndrome nefrótico o ICC). Si el paciente tiene
depleción de volumen, hay pérdidas de agua y sodio,
predominantemente sodio, que pueden ser renales
(diuréticos, nefropatías pierdesal, hipoaldosteronismo)
o extrarrenales (digestivas, quemaduras, tercer espacio).
Cuando el volumen extracelular es normal, se debe
descartar insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo; en
ausencia de estas dos patologías, se debe sospechar un
SIDAH.
El síndrome de secreción inadecuada de ADH cursa con
una disregulación de la liberación de ADH, que se vuelve
independiente de la osmolaridad plasmática y produce
retención de agua libre. Se puede deber a situaciones de
estrés, a neoplasias malignas (principalmente carcinoma
microcítico de pulmón), a patología pulmonar (neumo-
nías, tuberculosis, ventilación mecánica), a enfermedades
del SNC, y a numerosos fármacos, entre ellos tiazidas,
clorpropamida, opioides, y algunos antineoplásicos. Para
diagnosticar SIADH, es preciso reunir: hiponatremia
<130, hipoosmolaridad plasmática <275 con osmolari-
dad urinaria no mínima (superior a 100, lo normal en
este contexto sería que fuera la mínima posible), sodio
urinario no mínimo (mayor de 40, lo normal en este con-
texto sería menor de 20), ausencia de edemas, y exclu-
sión de hipotiroidismo y de insuficiencia suprarrenal. La
presencia de creatinina, urea y ácido úrico bajos son
sugerentes, pero no se consideran criterios diagnósticos.
El tratamiento del SIADH es el de su causa, y el de la
Endocrinología Pág. 5
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hiponatremia, que se realiza con restricción hídrica o con
sueroterapia y furosemida (produce eliminación de agua
libre).
15. Se trata de una hiponatremia. En esta situación hay que
valorar el estado de hidratación del paciente. Si el pacien-
te tiene edemas, hay una retención de agua y sodio,
predopminantemente agua, de origen renal (IRC, FRA) o
“extrarrenal” (hiperaldosteronismo hiperreninemico por
ascitis, síndrome nefrótico o ICC). Si el paciente tiene
depleción de volumen, hay pérdidas de agua y sodio,
predominantemente sodio, que pueden ser renales
(diuréticos, nefropatías pierdesal, hipoaldosteronismo)
o extrarrenales (digestivas, quemaduras, tercer espacio).
Cuando el volumen extracelular es normal, se debe
descartar insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo; en
ausencia de estas dos patologías, se debe sospechar un
SIDAH.
El síndrome de secreción inadecuada de ADH cursa con
una disregulación de la liberación de ADH, que se vuelve
independiente de la osmolaridad plasmática y produce
retención de agua libre. Se puede deber a situaciones de
estrés, a neoplasias malignas (principalmente carcinoma
microcítico de pulmón), a patología pulmonar (neumo-
nías, tuberculosis, ventilación mecánica), a enfermedades
del SNC, y a numerosos fármacos, entre ellos tiazi-
das, clorpropamida, opioides, y algunos antineoplásicos.
Como la ventilación mecánica es causa de SIADH, es una
complicación posible del postoperatorio de cualquier
paciente con anestesia general. Recuerda que el metoxi-
flurano, un gas anestésico, puede provocar el cuadro
contrario, poliuria por diabetes insipida nefrogénica.
Para diagnosticar SIADH, es preciso reunir: hiponatremia
<130, hipoosmolaridad plasmática <275 con osmolari-
dad urinaria no mínima (superior a 100, lo normal en
este contexto sería que fuera la mínima posible), sodio
urinario no mínimo (mayor de 40, lo normal en este
contexto sería menor de 20), ausencia de edemas, y
exclusión de hipotiroidismo y de insuficiencia suprarre-
nal. La presencia de creatinina, urea y ácido úrico bajos
son sugerentes, pero no se consideran criterios diagnós-
ticos. El tratamiento del SIADH es el de su causa, y el de
la hiponatremia, que se realiza con restricción hídrica o
con sueroterapia y furosemida (produce eliminación de
agua libre). Como este paciente tiene alteraciones neuro-
lógicas, se considera una hiponatremia grave, y se debe
tratar inicialmente con infusiones de suero hipertónico.
Debe reponerse la natremia con precaución para evitar la
mielinolisis central pontina.
TEMA 3. PATOLOGIA TIROIDEA
16. De entre las patologías tiroideas, una de las de menor
trascendencia clínica es el bocio simple, que consiste en
el aumento del tamaño del tiroides, de forma difusa, y
sin acompañarse de alteraciones en la función tiroidea,
y que no es debido a infiltración, tumor o enfermedad
autoinmune. Aunque por lo general simplemente supo-
ne un problema estético, en ocasiones puede provocar
patología compresiva.
Las causas más frecuentes de bocio son la baja ingesta, y
en países desarrollados idiomático. En ocasiones, se debe
a bociógenos ambientales o farmacológicos, o raramente
a dishormonogénesis, como en el síndrome de Pendred.
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Para el diagnóstico de bocio simple es obligado que el
crecimiento del tiroides se acompañe de normofunción
tiroidea, ausencia de autoanticuerpos, y captación gam-
magráfica difusa.
El tratamiento del bocio simple puede ser quirúrgico, si
da clínica compresiva, o manejarse de forma conservado-
ra, con sal yodada o incluso abstención terapéutica.
17. Se denomina síndrome del eutiroideo enfermo o síndro-
me de enfermedad sistémica no tiroidea a una alteración
de la función tiroidea producida en el contexto de estrés
metabólico en el paciente crítico (séptico, politransfundi-
do, politraumatismo…). Se alteran el transporte y meta-
bolismo periférico de hormonas tiroideas sintetizadas
con normalidad. El dato fundamental es que se inhibe
la 5’ monodesiodinasa, responsable de la transforma-
ción periférica de T4 en T3. Cursa por tanto con niveles
normales de T4 y disminuidos de T3, con aumento de
los niveles de RT3 (el exceso de T4 se metaboliza por la
vía de la 5 monodesiodinasa). La TSH suele estar normal,
pero en casos muy severos puede estar disminuida (por
el aumento de T4). Se desconoce hoy día si es necesario
tratar estar alteración para conseguir una mejor evolu-
ción de estos pacientes.
18. El hipotiroidismo es el síndrome causado por la ausencia
de los efectos metabólicos de las hormonas tiroideas.
Puede ser de origen primario, cuando hay un déficit
de síntesis de hormonas tiroideas de origen tiroideo, y
puede ser secundario, cuando el tiroides es normal pero
carece del estímulo hipofisario. La clínica depende del
momento de instauración (en el RN produce ictericia y
somnolencia y dificultad para la alimentación, en el niño
el cretinismo, y en el adulto una pléyade de manifesta-
ciones), de la rapidez de la instauración, y de la gravedad
del déficit (en ocasiones, coma mixedematoso, con estu-
por e hipotermia).
La causa más frecuente de hipotiroidismo es autoinmune
en los países desarrollados y por déficit de yodo en los
subdesarrollados. Tienen también gran importancia el
hipotiroidismo postquirúrgico o postirradiación. Los hipo-
tiroidismos primarios cursan con descenso de hormonas
tiroideas y aumento de TSH; los hipotiroidismos secun-
darios, con descenso de ambas hormonas. Se considera
que el mejor test de screening de hipotiroidismo, y mejor
determinación para el seguimiento (más sensible y precoz
al efecto del tratamiento), es la determinación aislada
de TSH, aunque como en toda la patología endocrina la
mejor información se obtiene determinando concurrente-
mente la hormona y su hormona trófica hipofisaria.
Una entidad aparte es el hipotiroidismo subclínico,
caracterizado por una TSH elevada (revela hiperactividad
hipofisaria tirotropa por déficit de función tiroidea) con
T4 en rango normal.
19. Para evaluar la función tiroidea la mejor opción es deter-
minar simultaneamente la combinación de la hormona
(T4) y su hormona trófica hipofisaria (TSH), que permite
precisar un amplio abanico de situaciones. Sin embargo,
el mejor test de screening para patologías hipofisarias es
la determinación aislada de TSH, y la mejor prueba para-
monitorizar la respuesta al hipotirodismo es el control de
niveles de TSH.
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Se denomina hipotiroidismo subclínico a la presencia de
una TSH elevada, indicadora de hiperfunción hipofisaria
tirotropa, con T4 en rango de normalidad. Se puede
interpretar como un déficit de síntesis tiroidea, que se
puede compensar transitoriamente « forzando la máqui-
na », con un mayor estímulo hipofisario. La única de las
combinaciones expuestas que responde a esta definición
es la 3ª.
20. El hipertiroidismo es el conjunto de manifestaciones
clínicas derivadas de hiperfunción tiroidea, que a su vez
puede tener distintos orígenes, siendo su prevalencia
aproximada del 1%. Su causa más frecuente depende de
la edad, siendo la patología autoinmune la principal en
la edad media, y el bocio multinodular tóxico la principal
en el anciano.
La clínica del hipertiroidismo parte de un estado hiper-
catabólico (polifagia, adelgazamiento, intolerancia al
calor, diarrea...) y de aumento del tono simpático
(temblor, sudoración, nerviosismo, labilidad emocional),
con alteraciones cardiológicas secundarias (arritmias,
insuficiencia carddíaca de alto gasto, empeoramiento de
cardiopatía isquémica) que pueden ser refractarias al tra-
tamiento cardiológico habitual. A nivel neuromuscular,
es responsable de temblor fino distal, miopatía proximal,
e hiperresorción osea. A nivel cutaneo, produce alopecia,
prurito, onicolisis.
Según la causa, puede haber otras manifestaciones.
Así, en la enfermedad de Graves-Basedow (hipertiroi-
dismo por autoanticuerpos estimulantes del tiroides)
puede aparecer además placas de mixedema pretibial
y oftalmopatía de Graves (característico exoftalmos,
por aumento de partes blandas en la órbita), que son
característicamente independientes de la evolución del
hipertiroidismo.
El hipertiroidismo se diagnostica con TSH suprimida y
aumento de T4 y/o T3 (raro de forma aislada); en raros
casos hay aumento de T4 con TSH aumentada, son los
hipertiroidismos secundarios, por adenomas hipofisarios
productores de TSH. Tras el diagnóstico de hipertiroi-
dismo, es preciso el diagnóstico etiológico, para el que
son necesarios las determinaciones de autoanticuerpos
tiroideos y la gammagrafía tiroidea.
21. El hipertiroidismo es el conjunto de manifestaciones
clínicas derivadas de hiperfunción tiroidea, que a su vez
puede tener distintos orígenes, siendo su prevalencia
aproximada del 1%. Su causa más frecuente depende de
la edad, siendo la patología autoinmune la principal en
la edad media, y el bocio multinodular tóxico la principal
en el anciano.
El hipertiroidismo se diagnostica con TSH suprimida y
aumento de T4 y/o T3 (raro de forma aislada); en raros
casos hay aumento de T4 con TSH aumentada, son los
hipertiroidismos secundarios, por adenomas hipofisarios
productores de TSH. Ojo, porque un hipertiroidismo con
T4 aumentada y TSH en rango normal implica que la
TSH está inapropiadamente normal, su respuesta normal
sería suprimirse, luego esa TSH en rango es realmente un
hipertiroidismo secundario.
Tras el diagnóstico de hipertiroidismo, es preciso el diag-
nóstico etiológico, para el que son necesarios las deter-
minaciones de autoanticuerpos tiroideos y la gammagra-
fía tiroidea. Podríamos enfocar el diagnóstico inicial hacia
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Test de clase AMIR
la búsqueda del Graves como patología más frecuente;
se puede diagnosticar Graves ante titulos positivos de
TSI (anticuerpos estimulantes del tiroides), o en caso de
ser negativos, al combinarse gammagrafía con hiper-
captación difusa y autoanticuerpos antitiroideos posi-
tivos. Descartado el Graves, es crucial la gammagrafía.
Muestran hipercaptación (aparte del Graves) el adenoma
tóxico (hipercaptación focal con abolición del resto), el
bocio multinodular tóxico (múltiples hipercaptaciones
con resto abolido), y las patologias ginecológicas con
hiperproducción de beta-HCG. Muestran hipocaptación
las tiroiditis, el carcinoma folicular funcionante extrati-
roideo, el struma ovarii, el fenómeno Jod-Basedow y el
hipertiroidismo facticio.
El hipertiroidismo facticio se caracteriza por aumento de
T4 y/o T3 debidos a la administración exógena, con blo-
queo hipofisario (TSH suprimida) y abolición de la síntesis
endógena (tiroglobulina abolida).
22. La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de
hipertiroidismo en adulto de edad media, se debe a la
hiperestimulcaión tiroidea por autoanticuerpos (TSI), y es
una enfermedad multisitémica que cursa con hipertiroi-
dismo, oftalmopatía y dermopatía. Puede asociar otras
patologías autoinmunes.
El tratamiento de la enfermedad de Graves debe indi-
vidualizarse en función de la edad del paciente y otras
consideraciones. En los ancianos, se prefiere el radioio-
do, para evitar los riesgos de una cirugía y dada la baja
probabilidad de desarrollar neoplasias secundarias. En la
embarazada y los menores de 20 años, se debe evitar
a toda costa el radioiodo, por los efectos indeseables
de teratogenesis y oncogenesis que asocia. Así, en el
paciente adulto, y en el menor de 20 años, la primera
opción es el uso de antitiroideos, pero la segunda opcion
en el adulto es el uso de radioiodo, mientras en el joven
y la mujer embarazada se debe optar por tratamiento
quirúrgico.
Los antitiroideos son fármacos que bloquean la acción de
la peroxidasa tiroidea, y algunos (propiltiouracilo) inhiben
además la conversión periférica de T4 en T3. Pueden pro-
ducir exantemas, hepatitis, ... pero el efecto más temido
es la agranulocitosis, idiosincrásica e imprevisible, por lo
que es inútil monitorizar el hemograma para intentar
prevenirla. Todo paciente en tratamiento antitiroideo
debe estar avisado para consultar a urgencias ante cua-
dros febriles y de dolor de garganta (presentación más
habitual).
23. Las tiroiditis son un grupo de enfermedades que compar-
ten la inflamación del parénquima tiroideo, con distintos
mecanismos. Para su diagnóstico diferencial, lo primero
es plantearse si producen dolor o no; son dolorosas la
tiroiditis aguda y la subaguda o viral, y son indoloras las
tiroiditis de Hashimoto, linfocitaria silente, y de Riedel.
Las tiroidits dolorosas son la aguda, realmente un abs-
ceso tiroideo – con fiebre, cuadro infeccioso sistémico
y leucocitosis – y la subaguda o de De Quervain o viral,
con dolorimiento difuso del cuello, febricula, malestar
general, y aumento de VSG.
La tiroiditis linfocitaria silente o transitoria o indolora es
una inflamación posiblemente autoinmune (pues tiene
autoanticuerpos a títulos bajos), y cursa con un bocio
indoloro con consistencia aumentada. La tiroiditis de
Endocrinología Pág. 7
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Hashimoto o linfocitaria crónica es claramente autoin-
mune, tiene autoanticuerpos a títulos altos, y cursa con
bocio de tacto elástico, generalmente asimétrico; tiene
asociado un aumento de riesgo de linfoma tiroideo. La
tiroiditis fibrosante de Riedel puede simular un carcino-
ma, pues cursa con un bocio irregular de consistencia
petrea, con importantes síntomas compresivos.
Las tiroiditis cursan con hipotiroidismo por pérdida de
síntesis tiroidea, pero en la fase aguda pueden causar
una tirotoxicosis por la liberación masiva de hormona
tiroidea preformada al torrente circulatorio; no debe
tratarse con antitiroideos, tan sólo con betabloqueantes,
y puede estar indicada la administración de levotiroxina
pasada esta fase inicial.
24. El cuadro clínico sugiere una tiroiditis viral. Las tiroiditis
son un grupo de enfermedades que comparten la infla-
mación del parénquima tiroideo, por distintos mecanis-
mos. Para su diagnóstico diferencial, lo primero es plan-
tearse si producen dolor o no; son dolorosas la tiroiditis
aguda y la subaguda o viral, y son indoloras las tiroiditis
de Hashimoto, linfocitaria silente, y de Riedel.
La tiroiditis aguda puede considerarse un absceso tiroi-
deo, pues se deba a infección bacteriana supurativa del
tiroides, y cursa por tanto con fiebre, dolor, quebran-
tamiento, y en ocasiones fluctuación a la palpación; su
tratamiento es antibioterapia y en ocasiones drenaje.
La tiroiditis subaguda o viral o de De Quervain cursa
como una infección viral, con febricula, decaimiento
general, astenia, hiporexia, y dolorimiento difuso cervical
con tiroides hipersensible a la palpación. Cursa con hipo-
tiroidismo por pérdida de síntesis tiroidea, generalmente
transitorio y que se normaliza en semanas o meses, pero
en la fase aguda pueden causar una tirotoxicosis por la
liberación masiva de hormona tiroidea preformada al
torrente circulatorio; no debe tratarse con antitiroideos,
tan sólo con betabloqueantes, y puede estar indicada en
cambio la administración de levotiroxina pasada esta fase
inicial. Su tratamiento es por tanto antiinflamatorios con
o sin betabloqueantes.
25. Se denomina crisis tirotóxica a la clínica derivada de la
presencia de grandes cantidades de hormona tiroidea en
el torrente circulatorio. Cursa con hiperactividad simpá-
tica (temblor, taquicardia o taquiarritmias, insuficiencia
cardiaca de alto gasto), fiebre, hipotensión e hiperexci-
tabilidad neuronal (irritabilidad, delirium, coma). Es una
emergencia médica, y debe ser tratada agresivamente,
con tratamiento de soporte vital general y:
- Antitiroideos, a dosis altas, preferiblemente propiltiou-
racilo pues inhibe además la conversión periférica de T4
en T3.
- Glucocorticoides en dosis altas, que inhiben la conver-
sión periférica.
- Yodo en altas concentraciones, pues inhibe la síntesis
tiroidea (efecto Wolf-Chaikoff).
- Betabloqueantes, preferiblemente propranolol pues
inhibe la conversión periférica de T4 aparte de su efecto
meramente sintomático.
26. La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmu-
ne con inflamación del tiroides. Clínicamente cursa con
un bocio indoloro de consistencia elástica, generalmente
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asimétrico. Entre sus determinaciones es característica
la presencia de anticuerpos antiperoxidasa a títulos
altos. Conlleva un aumento de riesgo de linfoma tiroi-
deo, y puede asociar otras enfermedades autoinmunes.
Generalmente produce un hipotiroidismo por pérdida
de síntesis tiroidea, pero en ocasiones puede provocar
crisis tirotóxica por liberación de hormona preformada
(raro en esta tiroiditis), y en ocasiones puede asociar
otra enfermedad tiroidea autoinmune, con síntesis de
autoanticuerpos estimulantes del tiroides; a esta rara
combinación se la denomina “Hashitoxicosis”, y el hiper-
tiroidismo que conlleva se trata como una enfermedad
de Graves convencional, pero limitando tanto la cirugía
como el radioiodo pues es habitual que ceda en el tiem-
po con la inflamación crónica del parénquima tiroideo.
Cuando en un Hashimoto se objetiva un aumento de
TSH, implica la presencia de cuan lo menos un hipotiroi-
dismo subclínico, y es por tanto indicación de tratamien-
to sustitutivo.
27. El nódulo tiroideo es una patología frecuente, de mayor
prevalencia en mujeres. Con la edad, es natural la apa-
rición de nódulos tiroideos múltiples, sin significado
patológico. Se deben estudiar los nódulos únicos y los
nódulos dominantes de un bocio multinodular. Hasta
hace poco, el manejo inicial partía de la gammagrafía; los
nódulos calientes son casi siempre benignos, y los nódu-
los fríos son benignos en un 80%. Hoy día se acepta que
el manejo inicial del nódulo tiroideo pasa por la PAAF.
Hay factores que sugieren malignidad ante un nódulo
solitario único. Se debe recelar de un nódulo en varones,
en pacientes menores de 16 años o mayores de 45 años,
cuando haya antecedentes de radioterapia cervical o en
mediastino, cuando haya antecedentes familiares de cán-
cer tiroideo o de síndrome MEN2, y ante determinados
datos del nódulo. Son sospechosos los nódulos grandes
(>3 cm), duros, indoloros, adheridos a estructuras veci-
nas, de crecimiento rápido, con compresión o invasión
de estructuras vecinas, y con afectación del nervio recu-
rrente laringeo (cambios en el tono de voz). La opción 4
es falsa únicamente por el dolor, pues son sospechosos
de tumorales los nódulos indoloros.
28. Dentro del carcinoma tiroideo, podemos distinguir dos
grandes grupos: los carcinomas derivados del epitelio
folicular, y los carcinomas derivados de las células para-
foliculares (carcinoma medular). Los más prevalentes son
el carcinoma papilar, seguido del folicular, el medular, y
el anaplásico.
Los carcinomas derivados del epitelio folicular tienen
como característica que sintetizan tiroglobulina, salvo
que estén desdiferenciados, como puede ocurrir en el
carcinoma anaplásico. El más frecuente, y que más se
asocia a antecedentes de irradiación, y el de mejor pro-
nóstico, es el carcinoma papilar; es de crecimiento lento,
forma papilas y cuerpos de Psamoma, y suele diseminar
vía linfática. El segundo en frecuencia es el folicular,
que también es de crecimiento lento pero tiene mayor
tendencia a la metástasis y diseminación hematógena
(principalmente a pulmón, hueso y SNC); su diagnóstico
diferencial con el adenoma benigno es prácticamente
imposible por PAAF, por lo que ante una PAAF con con-
tenido folicular debe indicarse biopsia para constatar o
descartar la invasión de la cápsula. El carcinoma anaplá-
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sico es el menos frecuente, puede estar desdiferenciado
y no sintetizar tiroglobulina, y es altamente agresivo.
El carcinoma medular de tiroides deriva de las células
parafoliculares, secretoras de calcitonina. En su mayoría
(80%) son esporádicos, pero un 20% son familiares; de
estos, buena parte van asociados a síndromes MEN, con
multiples neoplasias endocrinas. Es un tumor agresivo,
con metástasis linfáticas y hematógenas (principalmente
pulmón y SNC). Su pronóstico es peor cuando se presen-
ta en el contexto de un MEN2b.
29. Dentro del carcinoma tiroideo, podemos distinguir dos
grandes grupos: los carcinomas derivados del epitelio
folicular, y los carcinomas derivados de las células para-
foliculares (carcinoma medular). Los más prevalentes son
el carcinoma papilar, seguido del folicular, el medular, y
el anaplásico.
Los carcinomas derivados del epitelio folicular pueden ser
diferenciados, y sintetizan tiroglobulina, o desdiferencia-
dos, como puede ocurrir en el carcinoma anaplásico. El
carcinoma papilar y el folicular comparten por tanto que
captan yodo y que presentan aumento de tiroglobulina
plasmática. En su seguimiento postquirúrgico se usan el
rastreo corporal con yodo marcado, y la determinación
de tiroglobulina.
El más frecuente, y que más se asocia a antecedentes
de irradiación, y de mejor pronóstico, es el carcinoma
papilar; es de crecimiento lento, forma papilas y cuerpos
de Psamoma, y suele diseminar via linfática. Es rara su
diseminación hematógena. Suele aparecer en pacientes
jóvenes (10-20 años) o entre los 50-60, principalmente
mujeres, y se asocia a ingestas elevadas de yodo. Su tra-
tamiento es cirugía con linfadenectomía.
El segundo en frecuencia es el folicular, que también es
de crecimiento lento pero tiene mayor tendencia a la
metástasis y diseminación hematógena (principalmente
a pulmón, hueso y SNC). En la PAAF muestra contenido
coloide y células foliculares, por lo que su diagnóstico
diferencial con el adenoma benigno es prácticamente
imposible, y ante una PAAF con contenido folicular debe
indicarse biopsia para constatar o descartar la invasión de
la cápsula que diferencia al carcinoma del adenoma. En
su tratamiento no es necesaria la linfadenectomía pues
no suele dar metástasis linfáticas.
30. Ante un nódulo tiroideo (o un bocio multinodular con
nódulo dominante), la primera prueba es la PAAF y no
la gammagrafía, pues permite orientar mucho mejor el
manejo. Los resultados pueden ser concluyentes o no
concluyentes.
Si obtenemos células claramente neoplásicas, la PAAF es
concluyente y diagnóstica. El manejo vendrá dado por el
tipo de celularidad. Si es de tipo papilar, el tratamiento
será una tiroidectomía, asociando linfadenectomía si hay
metástasis ganglionares. Si son células anaplásicas, el
tratamiento será tiroidectomía siempre asociando linfa-
denectomía por la alta tasa de metástasis ganglionares.
Si la celularidad es parafolicular, tenemos un diagnóstico
de carcinoma medular; es obligado descartar un feocro-
mocitoma previo a la cirugía, y ésta consistirá en tiroidec-
tomía con linfadenectomía asociada.
Si obtenemos células foliculares, la PAAF es concluyente,
pero no diagnóstica, pues puede tratarse de un adenoma
o de un carcinoma. En este caso, debe realizarse una
Fase de contacto
Test de clase AMIR
gammagrafía, si el nódulo es caliente es un adenoma
tóxico y se trata con cirugía o radioyodo. Si es un nódulo
frío, hay que hacer hemitiroidectomía para biopsia; si
invade cápsula es un carcinoma folicular y habrá que
completar la tiroidectomía (no precisa linfadenectomía
pues sus metástasis son hematógenas), y si no invade es
un adenoma, y ya está tratado con la hemitiroidectomía.
Si no obtenemos suficiente celularidad, la muestra puede
ser no concluyente. En tal caso, si hay factores de riesgo
de que el nódulo sea maligno se realiza hemitiroidecto-
mía para biopsia.
31. Ante un nódulo tiroideo (o un bocio multinodular con
nódulo dominante), la primera prueba es la PAAF y no
la gammagrafía, pues permite orientar mucho mejor el
manejo. Los resultados pueden ser concluyentes o no
concluyentes. Asi que el enfoque de esta paciente es hoy
día inadecuado, pues la PAAF debe preceder a la gam-
magrafía. En cualquier caso, está claro que lo siguiente
debe ser la PAAF, que es la que va a definirnos el manejo
posterior de la paciente.
Si obtenemos células claramente neoplásicas, la PAAF es
concluyente y diagnóstica. El manejo vendrá dado por el
tipo de celularidad.
Si obtenemos células foliculares, la PAAF es concluyente,
pero no diagnóstica, pues puede tratarse de un adeno-
ma o de un carcinoma. En este caso, es cuando debe
realizarse la gammagrafía, si el nódulo fuera caliente es
un adenoma tóxico y se trata con cirugía o radioyodo.
Si, como en este caso, es un nódulo frío, hay que hacer
hemitiroidectomía para biopsia; si invade cápsula es un
carcinoma folicular y habrá que completar la tiroidecto-
mía (no precisa linfadenectomía pues sus metástasis son
hematógenas), y si no invade es un adenoma, y ya está
tratado con la hemitiroidectomía.
Si no obtuvieramos suficiente celularidad, la muestra
puede ser no concluyente. En tal caso, si hay factores de
riesgo de que el nódulo sea maligno se realiza hemitiroi-
dectomía para biopsia.
32. Ante un nódulo tiroideo (o un bocio multinodular con
nódulo dominante), la primera prueba es la PAAF y no
la gammagrafía, pues permite orientar mucho mejor el
manejo. Si el nódulo es claramente palpable, se puede
realizar PAAF directa, pero si el nódulo es ecográfico,
no palpable, la PAAF debe hacerse guiada por ECO. Los
resultados pueden ser concluyentes o no concluyentes.
Si obtenemos células claramente neoplásicas, la PAAF es
concluyente y diagnóstica. El manejo vendrá dado por el
tipo de celularidad. Si no obtuvieramos suficiente celula-
ridad, la muestra puede ser no concluyente. En tal caso,
si hay factores de riesgo de que el nódulo sea maligno
se realiza hemitiroidectomía para biopsia. Si obtenemos
como en el caso células foliculares, la PAAF es conclu-
yente, pero no diagnóstica, pues puede tratarse de un
adenoma o de un carcinoma. En este caso, está indicada
la gammagrafía, que modifica la actuación subsiguiente.
Si el nódulo fuera caliente es un adenoma tóxico y se
trata con cirugía o radioyodo. Si resultase un nódulo
frío, hay que hacer hemitiroidectomía para biopsia; si
invadiera cápsula es un carcinoma folicular y habría que
completar la tiroidectomía (no precisa linfadenectomía
pues sus metástasis son hematógenas), y si no invade es
un adenoma, y ya está tratado con la hemitiroidectomía.
Endocrinología Pág. 9
 Test de clase AMIR
33. Dentro del carcinoma tiroideo, podemos distinguir dos
grandes grupos: los carcinomas derivados del epitelio
folicular, y los carcinomas derivados de las células para-
foliculares (carcinoma medular). El orden de prevalencia
es papilar>folicular>medular>anaplasico.
Los carcinomas derivados del epitelio folicular pueden ser
diferenciados, y sintetizan tiroglobulina, o desdiferencia-
dos, como puede ocurrir en el carcinoma anaplásico. El
carcinoma papilar y el folicular comparten por tanto que
captan yodo y que presentan aumento de tiroglobulina
plasmática. En su seguimiento postquirúrgico se usan el
rastreo corporal con yodo marcado, y la determinación
de tiroglobulina.
El más frecuente, y que más se asocia a antecedentes
de irradiación, y de mejor pronóstico, es el carcinoma
papilar; es de crecimiento lento, forma papilas y cuerpos
de Psamoma, y suele diseminar via linfática. Es rara su
diseminación hematógena. Suele aparecer en pacientes
jóvenes (10-20 años) o entre los 50-60, principalmente
mujeres, y se asocia a ingestas elevadas de yodo. Su tra-
tamiento es cirugía con linfadenectomía.
El segundo en frecuencia es el folicular, que también es
de crecimiento lento pero tiene mayor tendencia a la
metástasis y diseminación hematógena (principalmente
a pulmón, hueso y SNC). En la PAAF muestra contenido
coloide y células foliculares, por lo que su diagnóstico
diferencial con el adenoma benigno es prácticamente
imposible, y ante una PAAF con contenido folicular debe
indicarse biopsia para constatar o descartar la invasión de
la cápsula que diferencia al carcinoma del adenoma. En
su tratamiento no es necesaria la linfadenectomía pues
no suele dar metástasis linfáticas.
El carcinoma medular de tiroides deriva de las células
parafoliculares, secretoras de calcitonina. En su mayoría
(80%) son esporádicos, pero un 20% son familiares; de
estos, buena parte van asociados a síndromes MEN, con
multiples neoplasias endocrinas. Es un tumor agresivo,
con metástasis linfáticas y hematógenas (principalmente
pulmón y SNC). Su pronóstico es peor cuando se presen-
ta en el contexto de un MEN2b. Se debe descartar previo
a la cirugía un feocromocitoma.
34. Dentro del carcinoma tiroideo, podemos distinguir dos
grandes grupos: los carcinomas derivados del epitelio
folicular, y los carcinomas derivados de las células para-
foliculares (carcinoma medular). El orden de prevalencia
es papilar>folicular>medular>anaplasico.
El carcinoma medular de tiroides es un derivado de las
células parafoliculares, secretoras de calcitonina. En su
mayoría (80%) son esporádicos, pero un 20% son fami-
liares; de estos, buena parte van asociados a síndromes
MEN, con multiples neoplasias endocrinas. Es un tumor
agresivo, con metástasis linfáticas y hematógenas (princi-
palmente pulmón y SNC). Su pronóstico es peor cuando
se presenta en el contexto de un MEN2b y mejor en el
MEN2a, e intermedio en los esporádicos.
Para el diagnóstico del carcinoma medular es útil el
screening familiar. Si el caso probando tiene el pro-
tooncogen RET en sangre periférica, el screening es
tan simple como hacer dicha determinación en sangre
periférica a sus familiares. Si el caso probando no tiene
protooncogen RET o se desconoce, el test diagnóstico
es la estimulación con pentagastrina y determinación de
calcitonina.
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Para el tratamiento del carcinoma medular, primero debe
descartarse la presencia concomitante de un feocromoci-
toma. Descartado o tratado éste, se realiza tiroidectomía y
linfadenectomía. Posteriormente requiere tratamiento con
levotiroxina a dosis sustitutiva, ya que como no depndien-
te de TSH no hace falta suprimir el eje hipofisario.
TEMA 4. PATOLOGIA SUPRARRENAL
35. El síndrome de Cushing es el conjunto de alteraciones
morfológicas y metabólicas derivadas del exceso de
función glucocorticoidea. Su causa más frecuente es la
administración exógena de esteroides.
Se habla de enfermedad de Cushing cuando el Cushing
se debe a un adenoma hipofisario secretor de ACTH, y
es la principal causa de Cushing endógeno. Se denomina
Cushing ectópico o Cushing agresivo al que se produce
en algunos tumores extrahipofisarios, con secreción
masiva de ACTH, que provocan clínica metabólica (hiper-
glucemia, alcalosis hipopotasémica, hipertensión arterial)
sin los cambios morfológicos típicos (debido a la rápida
instauración).
Se habla de Cushing ACTH independiente cuando se
debe a hipersecreción autónoma de cortisol, y cursa con
ACTH abolida. Se denomina Cushing ACTH dependiente
al que se debe a hipersecreción autónoma de ACTH, y
cursa con ACTH no suprimida; un Cushing endógeno
con ACTH normal es un Cushing ACTH dependiente.
Para el diagnóstico del Cushing es preciso realizar una
serie de test de supresión y saber cual es su interpreta-
ción, de cara a localizar la lesión en hipofisis, glándulas
suprarrenales u otro origen.
36. El síndrome de Cushing es el conjunto de alteraciones
morfológicas y metabólicas derivadas del exceso de
función glucocorticoidea. Su causa más frecuente es la
administración exógena de esteroides.
Se habla de Cushing ACTH independiente cuando se
debe a hipersecreción autónoma de cortisol, y cursa con
ACTH abolida. Se denomina Cushing ACTH dependiente
al que se debe a hipersecreción autónoma de ACTH, y
cursa con ACTH no suprimida; un Cushing endógeno
con ACTH normal es un Cushing ACTH dependiente. Los
Cushing exógenos también cursan con ACTH abolida.
La clínica del Cushing depende de la rapidez de ins-
tauración y de la presencia o ausencia de ACTH. Si la
instauración es rápida por secreción masiva, tan sólo
hay alteraciones metabólicas, derivadas de la actividad
glucocorticoidea (hiperglucemia) y la actividad mine-
ralcorticoidea (pseudohiperaldosteronismo, con HTA y
alcalosis hipopotasémica), y no habrá manifestaciones
morfológicas. Si la instauración es paulatina, se desarro-
lla el morfotipo cushingoide, con facies de luna llena,
cuello de bufalo, obesidad troncular, estrias rojo-vinosas
y fragilidad cutanea, y miopatía proximal. Si cursa con
ACTH elevada habrá hiperpigmentación asociada, pero
si está abolida mostrará hipopigmentación.
37. Cualquier médico debe ser capaz de sospechar ciertas
patologías graves, y remitirlas al especialista correspon-
diente o realizar su diagnóstico, si se ve capaz. Una de
las posibles causas de hipertensión arterial es el síndrome
de Cushing, por la retención de sodio que producen los
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glucocorticoides puede aparecer HTA y edemas. El mor-
fotipo de este paciente, con plétora facial y fragilidad
cutánea debe orientarnos en esta dirección.
El diagnóstico del Cushing es bioquímico. Dado que
el cortisol tiene un ritmo circadiano y es además una
hormona de estrés, una determinación aislada elevada
no es en principio diagnóstica. Son preferibles los test
de supresión. Se usan como test de screening la deter-
minación del cortisol en orina de 24 horas, y el test de
supresión de Nugent, con 1 mg de dexametasona en la
noche antes de la determinación; si la excreción diaria de
cortisol está elevada, o el cortisol matutino no se inhibe
con DXM, sugiere pero no confirma un Cushing.
Como diagnóstico definitivo de Cushing, tenemos la
determinación del cortisol a las 23 horas; si es superior a
1,8 mcg/dl, implica abolición del ritmo circadiano, pero si
no está elevado no descarta Cushing. El test de supresión
débil, o Liddle débil, se realiza administrando 2 mg de
dexametasona (en dosis única nocturna o 500 mcg cada
6 horas), y es diagnóstico si no hay supresión del cortisol
matutino o de la cortisoluria al día siguiente.
Diagnosticado el Cushing por cualquiera de estos méto-
dos, es preciso un diagnóstico de localización, también
basado en pruebas bioquímicas más que en pruebas de
imagen.
38. El síndrome de Cushing es la patología producida por el
exceso de actividad glucocorticoidea. Su diagnóstico es
bioquímico, y se basa en objetivar la ausencia del ritmo
circadiano de colesterol, o la ausencia de inhibición del
eje hipofisario con corticoides exógenos.
Se usan como test de screening la determinación del
cortisol en orina de 24 horas (demostraría hipersecreción
de cortisol, pero puede estar influida por situaciones de
estrés metabólico), y el test de supresión de Nugent, con
1 mg de dexametasona en la noche antes de la determi-
nación; si la excreción diaria de cortisol está elevada, o el
cortisol matutino no se inhibe con DXM, sugiere pero no
confirma un Cushing.
Se usan como test diagnósticos (definitivos de síndrome
de Cushing) la determinación del cortisol a las 23 horas;
si es superior a 1,8 mcg/dl, implica abolición del ritmo
circadiano, pero si no está elevado no descarta Cushing.
El test de supresión débil, o Liddle débil, se realiza
administrando 2 mg de dexametasona (en dosis única
nocturna o 500 mg cada 6 horas), y es diagnóstico si no
hay supresión del cortisol matutino o de la cortisoluria al
día siguiente.
Diagnosticado nosológicamente el síndrome de Cushing,
es necesario hacer un diagnóstico etiológico. Para ello,
se realiza la determinación de ACTH. Si está suprimida,
es un Cushing ACTH-independiente, por producción
endógena o exógena de corticoides. Si no está abolida
(normal o elevada) es ACTH-dependiente, y se debe a
hiperproducción de ACTH. En tal caso, hay que intentar
localizar el origen. Para ello, se realiza el test de Liddle
fuerte, con 8 mg de DXM. Si el cortisol disminuye más
del 90%, el origen es un microadenoma hipofisario o un
tumor extrahipofisario benigno (típicamente pulmonar).
Si el cortisol disminuye menos del 90%, puede ser un
macroadenoma hipofisario o un tumor extrahipofisario;
en este caso es el único que se hace test de estímulo
del eje hipofisario con CRH, ya que un macrodenoma
hipofisario aumentaría su síntesis, mientras un tumor
extrahipofisario no responde.
Fase de contacto
Test de clase AMIR
39. El síndrome de Cushing es la patología producida por el
exceso de actividad glucocorticoidea. Su diagnóstico es
bioquímico, y se basa en objetivar la ausencia del ritmo
circadiano de colesterol, o la ausencia de inhibición del
eje hipofisario con corticoides exógenos.
El Cushing de origen suprarrenal es aquel en el que la
glándula suprarrenal produce cortisol de forma indepen-
diente del eje hipofisario, generalmente debido a patolo-
gía neoplásica o hiperplasia suprarrenal. Cursa con ACTH
abolida, por el feedback negativo que produce el exceso
de glucocorticoides circulantes. Como buen Cuching que
es, debe dar resultados positivos en los test de scrrening
y de diagnóstico, por lo que es de esperar un resultado
positivo de la cortisoluria de 24 horas, del cortisol noctur-
no a las 23 horas, y de los test de supresión de Nugent
(1mg nocturno de DXM) y de Liddle débil. Como la pato-
logía es extrahipofisaria, el test de supresión fuerte debe
mostrar ausencia de inhibición, y el test de estímulo del
eje con CRH debe ser negativo.
Así, la secuencia esperable es que no suprima en el
Nugent (screening de Cushing), que la ACTH esté
suprimida (ACTH independiente, no hace falta test de
localización), que el test de Liddle débil no suprima (dx
de Cushing), que el test de Liddle fuerte no suprima (no
es ACTH dependiente) y el test de CRH no estimule (no
es ACTH dependiente).
40. El síndrome de Cushing es la patología producida por el
exceso de actividad glucocorticoidea. Su diagnóstico es
bioquímico, y se basa en objetivar la ausencia del ritmo
circadiano de colesterol, o la ausencia de inhibición del
eje hipofisario con corticoides exógenos.
Se usan como test de screening la determinación del
cortisol en orina de 24 horas (muestra hipersecreción
de cortisol, pero puede estar influida por situaciones de
estrés metabólico), y el test de supresión de Nugent, con
1 mg de dexametasona en la noche antes de la determi-
nación; si la excreción diaria de cortisol está elevada, o el
cortisol matutino no se inhibe con DXM, sugiere pero no
confirma un Cushing.
Se usan como test diagnósticos (definitivos de síndrome
de Cushing) la determinación del cortisol a las 23 horas;
si es superior a 1,8 mcg/dl, implica abolición del ritmo
circadiano. El test de supresión débil, o Liddle débil, se
realiza administrando 2 mg de dexametasona (en dosis
única nocturna o 500 mcg cada 6 horas), y es diagnós-
tico si no hay supresión del cortisol matutino o de la
cortisoluria al día siguiente.
Diagnosticado nosológicamente el síndrome de Cushing,
es necesario hacer un diagnóstico etiológico. Para ello,
se realiza la determinación de ACTH. Si está suprimida,
es un Cushing ACTH-independiente, por producción
endógena o exógena de corticoides. Si no está abolida
(normal o elevada) es ACTH-dependiente, y se debe a
hiperproducción de ACTH. En tal caso, hay que intentar
localizar el origen. Para ello, se realiza el test de Liddle
fuerte, con 8 mg de DXM. Si el cortisol disminuye más
del 90%, el origen es un microadenoma hipofisario o un
tumor extrahipofisario benigno (típicamente carcinoide
pulmonar). Si el cortisol disminuye menos del 90%,
puede ser un macroadenoma hipofisario o un tumor
extrahipofisario; en este caso es el único que se haría
test de estímulo del eje hipofisario con CRH, ya que un
macrodenoma hipofisario aumentaría su síntesis, mien-
tras un tumor extrahipofisario no responde.
Endocrinología Pág. 11
 Test de clase AMIR
En este caso clínico, tenemos una sospecha clínica de
Cushing, con varios test de screening positivos, y con-
firmado con un test de Liddle débil positivo. Tiene una
ACTH normal, que es patológicamente normal, pues la
respuesta normal del eje hipofisario sería la inhibición.
Así que hay que localizar la hipersecreción de ACTH. El
test de Liddle fuerte es positivo, lo que nos orienta como
primera posibilidad a un microadenoma hipofisario. Se
debe realizar una RMN hipotalamo-hipofisaria. Si resulta-
ra negativa, el cateterismo selectivo de los senos petrosos
nos ayudaría a diferenciar microadenoma no objetivable
radiológicamente de un tumor extrahipofisario benigno,
típicamente carcinoide pulmonar.
41. El síndrome de Cushing es la patología producida por el
exceso de actividad glucocorticoidea. Su diagnóstico es
bioquímico, y se basa en objetivar la ausencia del ritmo
circadiano de colesterol, o la ausencia de inhibición del
eje hipofisario con corticoides exógenos.
Usamos como test de screening el cortisol urinario de 24
horas y el test de Nugent (supresión nocturna con 1mg
DXM). Usamos como test diagnósticos la cortisolemia a
las 23 horas, y el test de Liddle débil. La determinación
de cortisol basal no es válida para screening de Cushing,
pues es una hormona de estrés con ritmo circadiano.
Diagnosticado nosológicamente el síndrome de Cushing,
es necesario hacer un diagnóstico etiológico. Para ello,
se realiza la determinación de ACTH. Si está suprimida,
es un Cushing ACTH-independiente, por producción
endógena o exógena de corticoides. Si no está abolida
(normal o elevada) es ACTH-dependiente, y se debe a
hiperproducción de ACTH. En tal caso, hay que intentar
localizar el origen. Para ello, se realiza el test de Liddle
fuerte, con 8 mg de DXM, y en algunos casos el test de
estímulo del eje hipofisario con CRH y el cateterismo
selectivo de los senos petrosos.
En este caso, tenemos una paciente con una clínica fran-
ca de síndrome de Cushing, con un cortisol plasmático
bajo, y una ACTH abolida. Concuerda con la adminis-
tración exógena de glucocorticoides, que es la causa
más frecuente de síndrome de Cushing. No es necesario
realizar estudios adicionales, pues no hay que localizar
ninguna fuente endógena de corticoides ni ACTH.
42. El síndrome de Cushing es la patología producida por el
exceso de actividad glucocorticoidea. Su diagnóstico es
bioquímico, y se basa en objetivar la ausencia del ritmo
circadiano de colesterol, o la ausencia de inhibición del
eje hipofisario con corticoides exógenos. Se debe hacer
primero un diagnóstico sindrómico, y posteriormente un
diagnóstico etiológico, pues el tratamiento del síndrome
de Cushing depende de su causa.
En la enfermedad de Cushing, principal causa de
Cushing endógeno, el tratamiento de elección es la
resección tumoral por cirugía transesfenoidal. Si fracasa,
se pueden usar tóxicos suprarrenales, como ketoconazol
o glutetimida, que impiden la síntesis suprarrenal de
corticoides. El problema potencial es el síndrome de
Nelson: al abolir la síntesis corticoidea, se hiperestimula
el eje hipotalamo-hipofisario, y puedem crecer los restos
tumorales.
En los Cushing ectópicos, es fundamental la resección
del tumor, y va a ser éste el que determine el pronóstico
del paciente. Si no puede eliminarse el tumor (por ejem-
Pág. 12 Endocrinología
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plo, carcinoma microcítico pulmonar), puede optarse por
el uso de tóxicos suprarrenales.
En los Cushing suprarrenales, la primera opción es la
cirugía, unilateral (adenoma o carcinoma o hiperplasia
unilateral) o bilateral (hiperplasia suprarrenal bilateral).
Si se realiza suprarrenalectomía bilateral se produce una
insuficiencia suprarrenal primaria, por lo que es obligado
el tratamiento sustitutivo glucocorticoideo; la sustitución
mineralcorticoidea, aunque necesaria, no es de vital
importancia como la glucocorticoidea.
43. La insuficiencia suprarrenal es el cuadro clínico producido
por el déficit de actividad glucocorticoidea. Puede tener
su origen en patología suprarrenal, y cursa entonces con
déficit mineralcorticoideo acompañante (ISR primaria)
y con hiperpigmentación (por la hiperestimulación del
eje hipotalamohipofisario), o en hipoactividad del eje
hipofisario, y cursa son normalidad mineralcorticoidea
(ISR secundaria) y con hipopigmentación cutanea. Las
más frecuentes son las secundarias a inhibición del eje
por glucocorticoides exógenos. Entre las primarias, la
más frecuente hoy día es la autoinmune, pero también
hay que considerar la tuberculosis, necrosis isquémica o
hemorrágica, infiltración glandular…
El déficit glucocorticoideo produce un cuadro insidioso
de astenia, anorexia, malestar, nauseas y vómitos, ten-
dencia a la hipotensión, hiponatremia, y disminución
de las necesidades de insulina en diabéticos. Cuando
la instauración es súbita aparecen hipoglucemias en el
paciente sano. Cuando asocia déficit mineralcorticoideo,
aparece acidosis hiperpotasémica. En el hemograma es
característica la neutropenia y eosinopenia con linfocito-
sis, y anemia de trastrono crónico.
44. La insuficiencia suprarrenal es el cuadro clínico producido
por el déficit de actividad glucocorticoidea. Puede tener
su origen en patología suprarrenal, y cursa entonces con
déficit mineralcorticoideo acompañante (ISR primaria)
y con hiperpigmentación (por la hiperestimulación del
eje hipotalamohipofisario), o en hipoactividad del eje
hipofisario, y cursa son normalidad mineralcorticoidea
(ISR secundaria) y con hipopigmentación cutanea. Las
más frecuentes son las secundarias a inhibición del eje
por glucocorticoides exógenos. Entre las primarias, la
más frecuente hoy día es la autoinmune, pero también
hay que considerar la tuberculosis, necrosis isquémica o
hemorrágica, infiltración glandular…
El déficit glucocorticoideo produce un cuadro insidioso
de astenia, anorexia, malestar, nauseas y vómitos, ten-
dencia a la hipotensión, hiponatremia, y disminución
de las necesidades de insulina en diabéticos. Cuando
la instauración es súbita aparecen hipoglucemias en el
paciente sano. Cuando asocia déficit mineralcorticoideo,
aparece acidosis hiperpotasémica, e hiperpigmentación.
En el hemograma es característica la neutropenia y eosi-
nopenia con linfocitosis, y anemia de trastrono crónico.
Para el diagnóstico de ISR se realiza la determinación de
cortisol basal y la estimulación con ACTH. Si el cortisol
basal es inferior a 3.5 mcg/dl, es ISR. Si es superior a 18,
descarta ISR absoluta. Cortisolemias entres 3.5 y 18 son
indeterminadas, y se debe valorar la respuesta a ACTH.
Si tras estímulo el cortisol es inferior a 18, hay ISR, y si es
superior a 18 no la hay.
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45. Nuestro paciente fue intervenido de un tumor hipofisario
benigno, por lo que se debe sospechar que al menos una
de sus “pastillas” será un corticoide (más importante
para su supervivencia que el tratamiento de la hiperuri-
cemia). Un paciente con insuficiencia suprarrenal debe
llevar claramente una identificación con él (brazalete,
colgante), para que en caso de accidente, coma… se
piense en administrarle corticoides. En este caso, tras un
cuadro probablemente banal de gastroenteritis aguda
desarrolla un cuadro de vómitos incontrolables, dolor
abdominal e hipotensión, sugerente de crisis suprarrenal.
La presencia de hiponatremia, hipoglucemia y datos de
deshidratación (hemoconcentración) concuerdan con el
diagnóstico.
El manejo práctico de este paciente debe pasar por la
fluidoterapia y la administración urgente de corticoides
a altas dosis. Para prevenir esta situación, los pacientes
deben conocer que ante situaciones de estrés metabóli-
co (infección, cirugía) deben doblar la dosis habitual de
corticoide.
Los pacientes con tratamiento corticoideo crónico mues-
tran dos dificultades añadidas para el diagnóstico de ISR.
La ISR se diagnostica con la determinación de cortisol
basal y el test de ACTH. Algunos corticoides interfieren
con las determinaciones de cortisolemia, principalmente
la prednisona y prednisolona. Y en estos pacientes puede
haber ISR relativa, es decir, la cortisolemia es adecuada,
pero no se eleva lo suficiente en respuesta a ACTH; en
los pacientes críticos con esta situación ha demostrado
mejorar la supervivencia el uso de corticoterapia intensi-
va, como si fuera una crisis addisoniana.
46. El hiperaldosteronismo es una patología producida
por el exceso de actividad mineralcorticoide, de origen
suprarrenal (síntesis independiente de aldosterona, o
HAPrimario) o renal (síntesis excesiva de renina, adecua-
da o no, llamado HASecundario), o por otras circunstan-
cias (pseudohiperaldosteronismos, mimifican la actividad
de aldosterona y cursan con abolición de renina y aldos-
terona plasmáticas, por ejemplo en la hiperproducción
masiva de glucocorticoides [Cushing ectópico agresivo]
o algunas tubulopatías congénitas como el síndrome de
Liddle). Su clínica es de alcalosis hipopotasémica junto
con HTA, y en ocasiones debilidad muscular proximal
(por la hipopotasemia). Es una de las causas endocrino-
lógicas más frecuentes de HTA, la más frecuente es el
consumo de fármacos (principalmente, anticonceptivos y
corticoides).
47. El hiperaldosteronismo es una patología producida
por el exceso de actividad mineralcorticoide, de origen
suprarrenal (síntesis independiente de aldosterona, o
HAPrimario) o renal (síntesis excesiva de renina, adecua-
da o no, llamado HASecundario), o por otras circuns-
tancias (pseudohiperaldosteronismos). Su clínica es de
alcalosis hipopotasémica junto con HTA, y en ocasiones
debilidad muscular proximal (por la hipopotasemia). Es
una de las causas endocrinológicas más frecuentes de
HTA, la más frecuente es el consumo de fármacos (prin-
cipalmente, anticonceptivos y corticoides).
Ante una HTA con alcalosis hipopotasémica, lo pri-
mero es suprimir fármacos que alteren el eje Renina-
Angiotensina-Aldosterona. Si persiste la alteración, se
debe realizar screening con el cociente aldosterona/
Fase de contacto
Test de clase AMIR
renina, que es patológico por encima de 30. En tales
casos, se debe evaluar la renina; si está aumentada, el
problema es un HAsecundario o hiperreninémico, y hay
que buscar su origen en el riñón. Si la renina es normal
o baja, es un HAPrimario (o hiporreninémico) o un pseu-
dohipoaldosteronismo. Para diferenciarlos, se realiza el
test de bipedestación o el test de furosemida, en caso
de pseudohiperaldosteronismo se observará un aumen-
to de renina, y en caso de HAP la renina permanecerá
suprimida. Para confirmar el HAP el test diagnóstico es la
sobrecarga de líquido, o en su defecto el test de captopril
(se utiliza en ancianos o ICC, donde la sobrecarga salina
puede descompensar una ICC); lo que se observa es una
ausencia de supresión de la aldosterona, pues la síntesis
es independiente de renina.
Hecho el diagnóstico nosológico, queda el diagnóstico
etiológico, para lo que son útiles el CT abdominal, la
gammagrafía de captación suprarrenal con colesterol
marcado, y el cateterismo selectivo de ambas suprarre-
nales. Es importante este diagnóstico etiológico para
enfocar el tratamiento.
48. El feocromocitoma es un tumor derivado de las células
cromafines suprarrenales, secretor de catecolaminas,
y capaz de producir hipertensión arterial. Representa
una causa poco frecuente pero grave de hipertensión,
responsable de uno de cada 1000 casos. El 80% de los
feocromocitomas son únicos y unilaterales, pero un 10%
son bilaterales, un 10% extrasuprarrenales, un 10% son
malignos, y un 10% son familiares (puede ser parte de
un síndrome MEN). En niños (sólo un 10% de los feocro-
mocitomas son infantiles) es más frecuente la bilaterali-
dad y localización extrasuprarrenal, aproximadamente el
25% de los casos.
Provoca clínica hiperadrenérgica (hipercatabolismo, dia-
foresis, hiperglucemia) y es causa de HTA, de forma
crónica o con paroxismos hipertensivos. Puede dar clínica
anginosa por aumento de la demanda de oxígeno. Se
acompaña de hipercalcemia y de colelitiasis. El diagnósti-
co de feocromocitoma se realiza con la determinación de
metanefrinas en orina; numerosos fármacos interfieren
en esta determinación, y también otras sustancias como
la vainilla. Hecho el diagnóstico, es precisa la localización
del tumor con CT abdominal o RMN, y si no se objetiva
lesión suprarrenal, gammagrafía con metaiodobencil-
guanidina.
49. La clínica de paroxismos hipertensivos con fenómenos
vasculares asociados (sofocos, cefaleas, Raynaud…) es
altamente sugestiva de feocromocitoma. El feocromoci-
toma es un tumor, generalmente benigno, derivado de
las células cromafines de la glándula suprarrenal, pro-
ductor de catecolaminas. Puede ser asintomático, o ser
responsable de hipertensión o paroxismos hipertensivos.
Además, provoca clínica hiperadrenérgica, con diafore-
sis, hiperglucemia, midriasis, nerviosismo… y se puede
acompañar de colelitiasis e hipercalcemia.
El diagnóstico de feocromocitoma se realiza con la
determinación de catecolaminas o mejor metanefrinas
en orina de 24 horas. Tiene interacciones farmacológicas
con numerosos fármacos que provocan hiperactividad
adrenérgica. Una vez confirmado el diagnóstico bio-
quíomico, es preciso un diagnóstico de localización, que
generalmente lo da el CT abdominal. Suele ser unilateral
Endocrinología Pág. 13
 Test de clase AMIR
(80%), pero hay un 10 % bilaterales y un 10% extrasu-
prarrenal. En caso de no localizarse con pruebas de ima-
gen convencional, se puede localizar el tejido secretor
con la gammagrafía con metaiodobencilguanidina.
50. El feocromocitoma es un tumor derivado de las células
cromafines suprarrenales, secretor de catecolaminas,
y capaz de producir hipertensión arterial. Representa
una causa poco frecuente pero grave de hipertensión,
responsable de uno de cada 1000 casos. El 80% de los
feocromocitomas son únicos y unilaterales, pero un 10%
son bilaterales y un 10% extrasuprarrenales. En niños
(sólo un 10% de los feocromocitomas son infantiles) es
más frecuente la bilateralidad y localización extrasupra-
rrenal, aproximadamente el 25% de los casos.
Provoca clínica hiperadrenérgica (hipercatabolismo, dia-
foresis, hiperglucemia) y es causa de HTA, de forma
crónica o con paroxismos hipertensivos (con clínica vas-
cular asociada, con sofocos y cefalea). Puede dar clínica
anginosa por aumento de la demanda de oxígeno. Cursa
además con nerviosismo, distermia, sudoración, midriasis
y estreñimiento (lo que lo diferencia del hipertiroidismo).
Se acompaña de hipercalcemia y de colelitiasis.
El diagnóstico de feocromocitoma se realiza con la
determinación de metanefrinas en orina; numerosos
fármacos interfieren en esta determinación, y también
otras sustancias como la vainilla. Hecho el diagnóstico,
es precisa la localización del tumor con CT abdominal o
RMN, y si no se objetiva lesión suprarrenal, gammagrafía
con metaiodobencilguanidina.
El flushing cutaneo es posible en el feocromocitoma,
pero la presencia de diarrea crónica, y la determinación
elevada de 5 HIAA, metabolito de la serotonina, sugiere
un síndrome carcionoide.
51. El incidentaloma suprarrenal es una “patología” en
aumento, con el aumento de las indicaciones de CT
abdominal. Aparece en el 10% de la población sana.
Ante el hallazgo de una imagen suprarrenal en el CT
abdominal, sin clínica suprarrenal acompañante, es pre-
ciso descartar patología adrenal funcionante, fundamen-
talmente el feocromocitoma (por el riesgo quirúrgico que
implica). Se debe determinar metanefrinas en orina (feo-
cromocitoma), cortisoluria de 24 horas (Cushing), iones
y actividad de renina y aldosterona (hiperaldosteronismo
primario) y DHEA y 17-OH progesterona (hiperplasia
suprarrenal congénita). Si el incidentaloma es funcionan-
te, se trata como corresponde.
Descartada la funcionalidad del nódulo, se procede en
función del tamaño y características radiológicas. Si es
menor de 3-4 cm y sin aspecto maligno, se realiza segui-
miento periódico. Si es mayor de 6 cm o sugiere malig-
nidad por otro motivo, se procede a biopsia. En caso de
haber un tumor extrasuprarrenal, se debe realizar PAAF
para valorar si es de origen metastático. Nunca se debe
realizar PAAF a una masa suprarrenal sin haber descar-
tado previamente que sea un feocromocitoma, pues la
liberación masiva de catecolaminas puede provocar una
crisis hipertensiva.
52. Ante un lactante de unas dos semanas de edad con
vómitos persistentes, la causa habitual en el MIR es una
estenosis hipertrófica de píloro, y encontraríamos en al
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exploración una “oliva pilórica”. El problema primario
es la pérdida extrarrenal de líquido e iones, fundamen-
talmente cloruro y ácido; el riñón lo compensa con un
hiperladosteronismo hiperreninémico, y así retiene líqui-
do a costa de eliminar potasio. Cursa habitualmente con
alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasemia, y es
característica la ausencia de cloro en la orina.
No ocurre así en nuestro caso. El bebé tiene hiponatre-
mia y acidosis metabólica, por lo que no concuerda con
el cuadro anteriormente descrito. La patología en este
caso es una hiperplasia suprarrenal congénita, un déficit
de la esteroidogénesis suprarrenal en el que, dependien-
do del déficit enzimático, se impide la síntesis de algunas
hormonas suprarrenales y aumenta secundariamente la
síntesis de las no afectadas. Su causa más frecuente es
el déficit de 21 hidroxilasa, y con menor frecuencia el de
11hidroxilasa y otros. Los efectos metabólicos concretos
son casi imposibles de memorizar, pues exigen recordar
la cadena de síntesis de esteroides, y no es importante
para el MIR. Pero se puede recordar la clínica de la 21,
11 y 17 hidroxilasa con esta regla mnemotécnica: la pri-
mera cifra revela el componenete mineralcorticoide y la
segunda los andrógenos suprarrenales. Un 1 se asimila a
↑, el 7 a ↓, y el 2 implica 2 posibles manifestaciones.
Asi, el déficit de 11 hidroxilasa cursa con ↑ mineralcor-
ticoide y ↑ andrógenos, por tanto con HTA e hipopota-
semia y con virilización del feto femenino. El déficit de
17 hidroxilasa, con ↑ mineralcorticoide (HTA, hipoK+) y
↓ andrógenos, con feminización del feto masculino. Y el
déficit de 21 hidroxilasa, con ↑ andrógenos (feto feme-
nino virilizado, feto masculino normal y pesudopubertad
precoz), y dos posibles efectos mineralcoticoideos, nin-
guno de ellos el aumento: o son normales (el cuadro
se diagnostica por las alteraciones de la diferenciación
sexual) o están disminuidos, y cursa con deshidratación
intensa y acidosis metabólica, como el niño del ejemplo.
En la exploración física podremos encontrar masa abdo-
minales bilaterales, correspondientes a las suprarrenales
hiperplásicas.
53. El cuadro clínico sugiere un segundo tumor primario
derivado del tabaquismo, en este caso de origen bronco-
génico, de tipo histológico probablemente un carcinoma
microcítico. La debilidad, hiperpigmentación, hiperten-
sión, hiperglucemia, y alcalosis hipopotasémica sugieren
un síndrome de Cushing agresivo, por hiperproduciión
ectópica de ACTH. Son esperables los efectos metabó-
licos de un exceso de actividad glucocorticoide y mine-
ralcorticoide (pseudohiperaldosteronismo), pero no los
efectos morfológicos, dada la velocidad de instauración
que tiene este cuadro.
En cuanto a hiperglucocorticismo, cumplirá criterios
diagnósticos de síndrome de Cushing y tendrá test de
screening (cortisoluria, test de Nugent) y de diagnóstico
(cortisol nocturno a las 23 horas, y test de Liddle débil).
Como es ACTH dependiente, tendrá gran aumento de
ACTH, y al ser ectópico será negativo el test de Liddle
fuerte y el test de estímulo con CRH. En cuanto a
hipermineralcorticismo, es esperable encontrar alcalosis
hipopotasémica e inversión del cociente sodio/potasio en
orina. Como es un pseudohipermineralcorticismo, cur-
sara con cociente aldosterona/renina mayor de 30, con
renina plasmática disminuida, y aldosterona disminuida,
pero con respuesta positiva de la renina al test postural.
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TEMA 5. DIABETES MELLITUS
54. La diabetes mellitas es un conjunto de patologías que
comparten la presencia de hiperglucemia crónica que ori-
gina complicaciones microvasculares y macrovasculares,
responsables de un importante aumento de morbimor-
talidad respecto a la población general. Es la enfermedad
endocrina más prevalerte, se cree que su prevalencia está
infradiagnosticada y aún así es del orden del 5-10% de
la población general. Por ello, dada la importante carga
social y personal que supone la diabetes, se debe realizar
screening poblacional para iniciar el tratamiento lo antes
posible.
El screening poblacional de la diabetes no es universal,
sino dirigido a la población de riesgo. La prueba de
screening es la glucemia plasmática en ayunas. Debe
realizarse a todo paciente mayor de 45 años, y también a
menores de 45 años que reunan alguno de estos factores
de riesgo: familiar de primer grado afecto de diabetes,
obesidad (IMC mayor de 27 kg/m2), antecedentes perso-
nales de alteración del metabolismo glucídico (diabetes
gestacional, intolerancia hidrocarbonada o alteración de
la glucemia en ayunas), presencia de otros factores de
riesgo cardiovascular (hipertensión arterial, dislipemia), a
toda embarazada en las semanas 24 a 28 (screening de
diabetes gestacional) y a toda mujer con antecedentes
de fetos macrosómicos o morbilidad perinatal, y a las
mujeres con síndrome de ovario poliquístico (caracteri-
zado por obesidad, hirsutismo, amenorrea y resistencia
insulínica).
55. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías que
comparten la presencia de hiperglucemia crónica que ori-
gina complicaciones microvasculares y macrovasculares,
responsables de un importante aumento de morbimor-
talidad respecto a la población general. Es la enfermedad
endocrina más prevalerte, se cree que su prevalencia está
infradiagnosticada y aún así es del orden del 5-10% de
la población general. Por ello, dada la importante carga
social y personal que supone la diabetes, se debe realizar
screening poblacional para iniciar el tratamiento lo antes
posible. El screening se realiza con la glucemia plasmá-
tica en ayunas, y está indicado en todo paciente mayor
de 45 años y en los menores de esa edad que reúnan
factores de riesgo cardiovasculares o de alteración del
metabolismo glucídico.
Se considera diagnóstico de diabetes la presencia de:
- Una determinación mayor o igual a 200, en cualquier
momento, si se acompaña de clínica cardinal (polifagia,
polidipsia, poliuria).
- Dos determinaciones en ayunas superiores a 125 (o
mayor o igual a 126).
- Dos determinaciones superiores o iguales a 200 a las
dos horas del test de sobrecarga oral de glucosa (con
75 mg orales).
- Una glucemia patológica en el contexto de descompen-
sación metabólica aguda.
La opción 4 es discutible; si por glucemia al azar se
entiende extraída en ayunas en ausencia de complica-
ciones agudas o clinica cardinal, sería una combinación
de dos criterios y por tanto válida para el diagnóstico. Si
se quiere decir que es una determinación no basal, por
ejemplo postprandial, entonces no es criterio, y tan sólo
cumple un criterio de intolerancia hidrocarbonada.
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Test de clase AMIR
56. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías que
comparten la presencia de hiperglucemia crónica que ori-
gina complicaciones microvasculares y macrovasculares,
responsables de un importante aumento de morbimor-
talidad respecto a la población general. Es la enfermedad
endocrina más prevalerte, se cree que su prevalencia está
infradiagnosticada y aún así es del orden del 5-10% de
la población general. Por ello, dada la importante carga
social y personal que supone la diabetes, se debe realizar
screening poblacional para iniciar el tratamiento lo antes
posible.
El screening se realiza con la glucemia plasmática en ayu-
nas, y está indicado en todo paciente mayor de 45 años
y en los menores de esa edad que reúnan factores de
riesgo cardiovasculares o de alteración del metabolismo
glucídico. Se considera diagnóstico de DM la presencia
de dos determinaciones en ayunas iguales o superiores a
126, por lo que este paciente no se puede diagnosticar
aun de diabetes, pero sí de alteración de la glucemia en
ayunas [AGA] (se diagnostica con una única determina-
ción de glucemia en ayunas entre 110 y 125, o 100-125,
según criterios más recientes). Dado que no tenemos un
diagnóstico, debe seguir intentándolo, o con una nueva
determinación de glucemia en ayunas, o con un test de
sobrecarga oral de glucosa con 75 mg. Si a las 2 horas
de la sobrecarga la glucemia fuera igual o superior a 200,
tendríamos ya diagnóstico de diabetes (se requieren dos
determinaciones en sobrecarga mayores de 200, o com-
binarlo con otro criterio, y este paciente ya tiene una glu-
cemia en ayunas alterada). Si obtuviéramos una glucemia
entre 140 y 199, diagnosticaríamos una intolerancia
hidrocarbonada [IHC] o intolerancia a la glucosa oral (al
igual que con la AGA, basta con una determinación).
57. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías
que comparten la presencia de hiperglucemia crónica
que origina complicaciones microvasculares y macro-
vasculares, responsables de un importante aumento de
morbimortalidad respecto a la población general. Es la
enfermedad endocrina más prevalente, se cree que su
prevalencia está infradiagnosticada y aún así es del orden
del 5-10% de la población general. Por ello, dada la
importante carga social y personal que supone la diabe-
tes, se debe realizar screening poblacional para iniciar el
tratamiento lo antes posible.
El screening se realiza con la glucemia plasmática en
ayunas, y está indicado en todo paciente mayor de 45
años y en los menores de esa edad que reúnan factores
de riesgo cardiovasculares o de alteración del metabo-
lismo glucídico. Podemos definir distintas entidades.
Diagnosticamos diabetes mellitus con UNA glucemia
patológica en el contexto de descompensación meta-
bólica aguda, o con UNA glucemia mayor o igual a 200
con clínica cardinal de DM, o con DOS glucemias en
ayunas superiores a 125, o con DOS test de sobrecarga
oral superiores a 199 a las dos horas, o con UNA glu-
cemia en ayunas superior a 125 Y UNA glucemia tras
sobrecarga superior a 199. Diagnosticaremos alteración
de la glucemia en ayunas (AGA) con UNA glucemia en
ayunas entre 100 y 125. Diagnosticaremos intolerancia
hidrocarbonada con UNA determinación superior a 199
a las dos horas de la sobrecarga oral de glucosa.
Con un diagnóstico de AGA, es obligado descartar dia-
betes con test de tolerancia oral, y en caso de no con-
firmarse proseguir con screening anual de diabetes. Con
Endocrinología Pág. 15
 Test de clase AMIR
un diagnóstico de intolerancia hidrocarbonada tras un
test de sobrecarga oral, es obligado descartar diabetes
mellitus, repitiendo el test, y con realización periódica de
glucemia en ayunas, pues tienen un aumento de riesgo
de desarrollar diabetes; dado que el test sólo se indica
a pacientes con una determinación aislada de glucemia
en ayunas superior a 125, y por tanto ha tenido varias
determinaciones en ayunas no diagnósticas de diabetes,
para descartar ésta se debe repetir el test de sobrecarga
y no la glucemia en ayunas.
58. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías
que comparten la presencia de hiperglucemia crónica
que origina complicaciones microvasculares y macro-
vasculares, responsables de un importante aumento de
morbimortalidad respecto a la población general. Es la
enfermedad endocrina más prevalente, se cree que su
prevalencia está infradiagnosticada y aún así es del orden
del 5-10% de la población general. Por ello, dada la
importante carga social y personal que supone la diabe-
tes, se debe realizar screening poblacional para iniciar el
tratamiento lo antes posible.
Hay dos tipos fundamentales de diabetes. La diabetes
tipo 1 es una enfermedad propia de pacientes jóvenes,
que se debe a destrucción autoinmune de las células
beta del páncreas. Se asocia a ciertos haplotipos HLA que
la favorecen, pero no tiene tanto peso la genética como
en la DM tipo 2. La diabetes tipo 2 se debe principalmen-
te a la resistencia periférica a la insulina, que se compen-
sa inicialmente con hipersecreción de insulina, que a la
larga produce agotamiento de la reserva pancreática y
consiguiente hipoinsulinismo. Es una enfermedad propia
de pacientes de mayor edad, con una importante asocia-
ción familiar y herencia poligénica. Cursa con hiperinsu-
linismo y resistencia periférica a la insulina.
Es conveniente abandonar los diagnósticos de DM insu-
linodependiente y no-insulinodependiente, pues por un
lado los pacientes con DM 1 pueden reducir su demanda
de insulina (“fase de luna de miel”) y por otra parte los
pacientes con DM 2 pueden llegar a precisar insulina al
agotarse la reserva pancreática.
59. La diabetes mellitus (DM) es la enfermedad endocrina
más prevalente, debida a hiperglucemia crónica que
origina complicaciones macro y microvasculares a largo
plazo, y descompensaciones metabólicas agudas. Hay
dos tipos fundamentales, la tipo 1 y tipo 2.
La DM tipo 1 es una enfermedad propia de adolescen-
tesjóvenes, caracterizada por déficit de secreción de insu-
lina por destrucción autoinmune de las células beta del
páncreas. Hasta que no hay destrucción superior al 90%
de las células beta no hay clínica, y cuando esta aparece
es de forma rápida. La clínica cardinal de diabetes (aste-
nia, polifagia, poliuria, polidipsia) se instaura en días o
semanas, y puede debutar con una descompensación
cetoacidótica. No hay resistencia periférica a la insulina.
En su tratamiento es vital la insulinoterapia exógena, que
suple a la hormona deficitaria; son inútiles los antidiabé-
ticos orales. El tratamiento con insulina puede provocar
aparición de anticuerpos contra la insulina y resistencia
a la insulina, que no es primaria sino secundaria y no se
debe a resistencia metabólica a nivel del receptor.
Pág. 16 Endocrinología
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60. La diabetes mellitus (DM) es la enfermedad endocrina
más prevalente, debida a hiperglucemia crónica que
origina complicaciones macro y microvasculares a largo
plazo, y descompensaciones metabólicas agudas. Hay
dos tipos fundamentales, la tipo 1 y tipo 2.
La DM tipo 1 es una enfermedad propia de adolescen-
tesjóvenes, caracterizada por déficit de secreción de insu-
lina por destrucción autoinmune de las células beta del
páncreas. Hasta que no hay destrucción superior al 90%
de las células beta no hay clínica, y cuando esta aparece
es de forma rápida. La clínica cardinal de diabetes (aste-
nia, polifagia, poliuria, polidipsia) se instaura en días o
semanas, y puede debutar con una descompensación
cetoacidótica. No hay resistencia periférica a la insulina.
Su tratamiento es siempre la insulina exógena.
La DM tipo 2 es una enfermedad propia de adultos, debi-
da en su mayoría a una resistencia periférica a insulina,
con hiperinsulinismo compensador, hasta que se agota
la reserva del páncreas y cae la secreción de insulina.
La clínica se instaura progresivamente en meses o pasa
asintomática durante años. Tiene un importante compo-
nente familiar, con herencia poligénica, y un importante
componente ambiental, siendo importantes los hábitos
de alimentación y estilo de vida. Suele diagnosticarse
tras varios años de evolución, por lo que puede haber
complicaciones crónicas al diagnóstico. Es más raro que
debute como una descompensación metabólica aguda,
y en tal caso suele ser un coma hiperosmolar, aunque
en raras ocasiones puede debutar como cetoacidosis, y
también pude desarrollarla evolutivamente.
En su tratamiento son útiles los antidiabéticos orales,
que pueden actuar mejorando la resistencia a la insu-
lina, mejorando la secreción pancreática de insulina, o
alterando la digestión de hidrocarbonos para retrasar
su absorción. Muy frecuentemente acaban precisando
insulina para el control metabólico.
61. Los antidiabéticos orales son un grupo de fármacos muy
dispares que tienen en común su capacidad de reducir la
glucemia plasmática y por tanto lograr un control meta-
bólico de la diabetes. Se usan en la DM tipo 2, y son inefi-
caces en la DM tipo 1, pues el problema es la ausencia de
secreción endógena de insulina. Hay fármacos secretago-
gos de insulina, como las sulfonilureas y la repaglinida.
Son fármacos que aumentan la secreción endógena de
insulina. Pueden provocar hipoglucemias, y su efecto es
prolongado en el tiempo. Están contraindicadas en la
insuficiencia renal y hepática. Las biguanidas son fárma-
cos que reducen la resistencia insulínica a nivel hepático,
disminuyendo la neoglucogénesis. La única en España es
la metformina, pues tiene menor tasa que las demás de
acidosis láctica. Están contraindicadas en todas las gran-
des insuficiencias orgánicas (cardiaca, respiratoria, renal,
hepática), en ancianos y niños, y con el consumo de alco-
hol. Las tiazolidianadionas o glitazonas son fármacos que
aumentan la sensibilidad a insulina en tejido muscular y
adiposo, por activación del receptor PPAR-gamma. Están
contraindicadas en insuficiencia hepática y cardíaca. No
está aprobada su uso en España asociadas a insulina, por
el riesgo de insuficiencia cardiaca, pero pueden combi-
narse con metformina o sulfonilureas. Los inhibidores de
SGLT2 son fármacos que permiten el control glucémico a
través de la glucosuria. No producen hipoglucemias, y se
pueden utilizar en insuficiencia cardiaca con importantes
beneficios al tener efecto diurético.
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62. En los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos
para el control de la DM2. Estos fármacos tienen su
mecanismo de acción en el llamado “efecto incretina”,
descrito iniciamente como la diferente estimulación
sobre la liberación de insulina que produce la glucosa
oral frente a la intravenosa, debido a la presencia en el
intestino de células especializadasque liberan incretinas
(hormonas intestinales) ante la presencia de hidratos de
carbono. Hay dos incretinas bien descritas: GLP-1 y GIP.
Entre sus efectos, además de la liberación de insulina
dependiente de glucosa, también están la inhibición de
la liberación de glucagón y del vaciamiento gástrico, lo
que facilita el metabolismo de los hidratos de carbono
de la dieta. La vida media plasmática de las incretinas
es muy corta debido a la hidrólisis por la enzima DPP-IV,
cuya actividad está aumentada en los diabéticos tipo 2.
A partir del efecto incretina se han desarrollado dos
líneas de fármacos: los análogos de la GLP-1 y los inhi-
bidores de la DPP-IV. Los análogos de la GLP-1 (liraglu-
tide, exenatide) son muy efectivos en la reducción de
la HbA1c y producen pérdida de peso, pero requieren
administración subcutánea y son muy costosos. Los inhi-
bidores de la DPP-IV (sitagliptina, vildagliptina, saxaglip-
tina…) tienen la ventaja de su administración oral y son
más baratos que los análogos, pero son menos potentes
(menor disminución de la HbA1c) y no producen pérdida
de peso (ni ganancia, tienen efecto neutro).
63. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías
que comparten la presencia de hiperglucemia crónica
que origina complicaciones microvasculares y macro-
vasculares, responsables de un importante aumento de
morbimortalidad respecto a la población general. Es la
enfermedad endocrina más prevalente, se cree que su
prevalencia está infradiagnosticada y aún así es del orden
del 5-10% de la población general. Por ello, dada la
importante carga social y personal que supone la diabe-
tes, se debe realizar screening poblacional para iniciar el
tratamiento lo antes posible.
El tratamiento con insulinoterapia intensiva ha demos-
trado reducir las complicaciones microvasculares en la
DM 1; el control glucémico se relaciona con el riesgo de
complicaciones microvasculares en la DM2, aunque no
hay demostración directa de la disminución de riesgo con
el tratamiento. Pero no ha demostrado ser útil para redu-
cir las complicaciones macrovasculares, la ateromatosis
precoz que supone un riesgo casi equivalente al de haber
presentado un evento cardiovascular mayor previo. La
insulinoterapia intensiva no es una indicación universal,
debe evitarse en pacientes con riesgo de hipoglucemias o
con comorbilidad que tolere mal la hipoglucemia. Suele
realizarse con 3-4 inyecciones diarias de insulina, y en
pacientes seleccionados puede valorarse la bomba de
infusión continua subcutanea.
En pacientes con DM2 se inicia el tratamiento con anti-
diabéticos orales, y se recurre a la insulina cuando el con-
trol con 3 ADO es insuficiente. Se prefiere comenzar con
sulfanilureas en pacientes delgados y con metformina en
pacientes obesos, por su efecto anorexigeno y su efecto
metabólico de reducción de la resistencia insulínica.
64. La diabetes mellitus es un conjunto de patologías
que comparten la presencia de hiperglucemia crónica
que origina complicaciones microvasculares y macro-
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Test de clase AMIR
vasculares, responsables de un importante aumento
de morbimortalidad respecto a la población general.
Es la enfermedad endocrina más prevalente, se cree
que su prevalencia está infradiagnosticada y aún así es
del orden del 5-10% de la población general. Por ello,
dada la importante carga social y personal que supone
la diabetes, se debe realizar screening poblacional para
iniciar el tratamiento lo antes posible. La DM 1 se debe
a reducción de la secreción de insulina por destrucción
autoinmune de las células beta del páncreas; en ella, el
tratamiento intensivo con insulina ha demostrado reducir
las complicaciones microvasculares, a expensas de un
aumento de las hipoglucemias. Por ello, cualquier médi-
co debería ser capaz de manejar la insulinoterapia.
Existen básicamente dos grandes tipos de insulinas, las
de acción lenta y las de acción rápida. Las de acción rápi-
da se usan para controlar los picos postprandiales, y las
de acción lenta la glucemia preprandial. Asi, si un pacien-
te tiene una glucemia baja previo a una comida, se debe
disminuir la dosis de insulina rápida asociada a esa toma,
y reducir también la insulina lenta de la toma anterior. En
el caso de una hipoglucemia matutina, se debe reducir la
NPH nocturna, para evitar nuevas hipoglucemias matuti-
nas de ayuno, y reducir la insulina regular del desayuno,
para evitar una hipoglucemia postprandial.
Las hiperglucemias matutinas suponen un reto diagnós-
tico, de fácil resolución. Se puede provocar una hiperglu-
cemia matutina cuando hay hiperglucemia mantenida
toda la noche, por dosis insuficiente de insulina lenta
nocturna. Se pude provocar hiperglucemia con glucemias
controladas por la noche, cuando se agota el efecto de
la NPH nocturna (fenómeno del alba). Se puede provocar
hiperglucemia matutina como rebote ante una hipoglu-
cemia nocturna (fenómeno Somogyi). Para el diagnóstico
diferencial de estos tres eventos, se realiza determinación
de glucemia a las 3 de la madrugada; si está baja, es un
fenómeno Somogyi y hay que disminuir la insulina NPH
nocturna, si es normal es un fenómeno del alba y hay que
aumentar la dosis nocturna, y si está alta es mal control
nocturno y hay que aumentar la dosis nocturna.
65. En este paciente podemos establecer un diagnóstico
firme de diabetes mellitus, pues tenemos una determi
nación de glucemia superior a 199 con clínica cardinal
de diabetes (polidipsia, poliuria, pérdida de peso, aste-
nia). Otras posibilidades para diagnosticar diabetes son
obtener una determinación superior a 199 en el contexto
de descompensación metabólica aguda, obtener dos
determinaciones en ayunas superiores a 125, u obtener
dos determinaciones a las dos horas de sobrecarga oral
de glucosa superiores a 199, u obtener una glucemia en
ayunas superior a 125 y una glucemia a las dos horas de
sobrecarga oral de glucosa superior a 199.
Ante un diagnóstico de diabetes tipo 1, es preciso edu-
cación diabetológica e iniciar insulinoterapia, pues e s el
único tratamiento que permite el control glucemico y por
tanto evitar la progresión de la enfermedad y aparición
de complicaciones microangiopáticas. Ante un diagnós-
tico de DM tipo 2, es fundamental la educación diabe-
tológica, el cambio en el estilo de vida, y el tratamiento
inicial suele comenzar con antidiabéticos orales, siempre
que no haya clínica cardinal o descompensación meta-
bólica aguda. En tal caso, se debe iniciar insulinoterapia
hasta la estabilización clínica, e introducir posteriormente
antidiabéticos orales.
Endocrinología Pág. 17
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66. El cuadro clínico es una cetoacidosis diabética; es una
descompensación aguda grave, cuyo manejo puede
precisar el ingreso en UCI. Puede ser la forma de debut
de un DM tipo 1 no conocido. Se debe a la combinación
de la ausencia de efecto de insulina con un aumento de
la actividad del glucagón que estimula la cetogénesis.
Cursa clínicamente con clínica cardinal de diabetes de
escasas semanas de evolución (generalmente inadverti-
da), nauseas, vómitos, dolor abdominal, fetor cetósico y
respiración de Kussmaul, deshidratación e hipotensión,
obnubilación, coma.
A nivel bioquímico se caracteriza por hiperglucemia,
acidosis metabólica con anion gap elevado, y cetonuria.
Es típico un descenso del sodio plasmático, que debe
corregirse por la glucemia (1,6 mEq más por cada 100
mg de exceso de glucemia), elevación de creatinina
por fallo prerrenal por deshidratación, y descenso del
potasio corporal total pero con potasio sérico normal o
elevado (por el déficit de insulina y la acidosis). Puede
cursar con leucocitosis, sin que indique infección. Puede
cursar con hiperamilasemia, sin que indique pancreatitis
(debe descartarse con lipasa), y con hipertransaminemia
y aumento de CPK.
El manejo de la cetoacidosis pasa por la insulinoterapia
y sueroterapia, siendo el componente fundamental la
insulina. Se debe comenzar con suero salino isotónico,
y cambiar a suero glucosado cuando la glucemia sea
inferior a 250. La insulinoterapia debe ser inicialmente
intravenosa, y se pude cambiar a via subcutanea cuando
la glucemia es inferior a 250, recordando comenzar la
insulinoterapia subcutanea al menos una hora antes de
suspender la intravenosa. Se debe reponer potasio pero
no desde el inicio, salvo hipopotasemia inicial. Si el pH
es menor de 7,00, se debe añadir bicarbonato, hasta
conseguir pH superior a 7,20.
67. El cuadro clínico es una cetoacidosis diabética; es una
descompensación aguda grave, cuyo manejo puede pre-
cisar el ingreso en UCI. Puede ser la forma de debut de
un DM tipo 1 no conocido. Puede aparecer en la DM tipo
2, aunque es raro que sea la forma de debut. Se debe a
la combinación de la ausencia de efecto de insulina con
un aumento de la actividad del glucagón que estimula
la cetogénesis. Cursa clínicamente con clínica cardinal
de diabetes de escasas semanas de evolución (general-
mente inadvertida), nauseas, vómitos, dolor abdominal,
fetor cetósico y respiración de Kussmaul, deshidratación
e hipotensión, obnubilación, coma. Es frecuente que se
deba a infecciones intercurrentes o a déficit de insulina
(por ausencia de diagnóstico o por omisión o toma
inadecuada).
A nivel bioquímico se caracteriza por hiperglucemia,
acidosis metabólica con anion gap elevado, y cetonuria.
Es típico un descenso del sodio plasmático, que debe
corregirse por la glucemia (1,6 mEq más por cada 100
mg de exceso de glucemia), elevación de creatinina
por fallo prerrenal por deshidratación, y descenso del
potasio corporal total pero con potasio sérico normal o
elevado (por el déficit de insulina y la acidosis). Puede
cursar con leucocitosis, sin que indique infección. Puede
cursar con hiperamilasemia, sin que indique pancreatitis
(debe descartarse con lipasa), y con hipertransaminemia
y aumento de CPK.
El manejo de la cetoacidosis pasa por la insulinoterapia
y sueroterapia, siendo el componente fundamental la
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insulina. Se debe comenzar con suero salino isotónico,
y cambiar a suero glucosado cuando la glucemia sea
inferior a 250. La insulinoterapia debe ser inicialmente
intravenosa, y se pude cambiar a via subcutanea cuando
la glucemia es inferior a 250, recordando comenzar la
insulinoterapia subcutanea al menos una hora antes de
suspender la intravenosa. Se debe reponer potasio pero
no desde el inicio, salvo hipopotasemia. Si el pH es menor
de 7,00, se debe añadir bicarbonato, hasta conseguir pH
superior a 7,20. La cetoacidosis es un cuadro grave y
potencialmente mortal, requiere un cuidado meticuloso,
con controles de constantes vitales y evolución analítica
cada 1-2 horas hasta su estabilización. En ocasiones es
necesario el ingreso en UCI. La mortalidad es rara, gene-
ralmente debida a complicaciones como neumonías o
IAM, y en niños es posible el edema cerebral.
68. El cuadro clínico es sugerente de un como hiperosmolar,
una complicación metabólica aguda fundamentalemente
de la diabetes tipo 2. Raras veces puede ser la forma de
debut, aunque generalmente es la descompensación
de un diabético ya conocido. Como el paciente tiene
insulina circulante, no hay cetogénesis, pero si hay
hiperglucemia que condiciona una diuresis osmótica con
la consiguiente deshidratación. Cursan por tanto con
osmolaridad sérica aumentada e hiperglucemia extrema,
superior a 600 mg/dl. Tiene fallo agudo prerrenal, con
aumento de creatinina y urea. Suele tener hiponatremia
(hay que corregirla por la hiperglucemia, sumando 1,6
mEq/l por cada 100 de glucemia sobre lo normal), pero
en raras ocasiones hay hipernatremias, y es un dato de
gravedad. Cursa como mucho con acidosis metabólica
leve por hipoperfusión, no suele presentar cuerpos cetó-
nicos.
A nivel clínico se caracteriza por deshidratación extrema,
con hipotensión y datos de hipoperfusión. Hay descenso
del nivel de conciencia por deshidratación neuronal,
pudiendo llegar al coma o focalidad neurológica. Tiene
hiperviscosidad y es procoagulante, lo que favorece
patología cardiovascular y tromboembólica. Es frecuente
que se deba a una infección como desencadenante, y
además favorece la aparición de infecciones graves, prin-
cipalmente neumonías y sepsis por gram negativos.
El manejo de la cetoacidosis pasa por la sueroterapia e
insulinoterapia, siendo el componente fundamental la
rehidratación. El décficti de líquidos es de aproximada-
mente 10-12 litros. Se debe comenzar con suero salino
isotónico, usando hipotónico si hay hipernatremia, y
cambiar a suero glucosado cuando la glucemia sea
inferior a 250. La insulinoterapia debe ser inicialmente
intravenosa, y se pude cambiar a via subcutanea cuando
la glucemia es inferior a 250, recordando comenzar la
insulinoterapia subcutanea al menos una hora antes de
suspender la intravenosa; en ocasiones, puede resolverse
una descompensación hiperosmolar sin insulina, aunque
ésta acelera la respuesta. Se debe reponer potasio desde
el inicio, salvo fallo renal, pues en ausencia de acidosis
la insulina va a desplazar rápidamente el potasio al inte-
rior celular. Sólo debe administrarse bicarbonato si hay
acidosis láctica acompañante, hasta conseguir su reso-
lución. La desompensación hiperosmolar es un cuadro
grave y potencialmente mortal, con mortalidad elevada,
entre el 10 y 50% según su causa.
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69. El coma hiperosmolar y la cetoacidosis diabética son dos
importantes descompensaciones metabólicas agudas de
la diabetes mellitus. Ambas pueden ser formas de debut,
aunque es mucho más frecuente que una DM 1 debute
con cetoacidosis, a que una DM 2 debute con cualquiera
de las dos. En ambas, hay hiperglucemia y deshidrata-
ción, mucho más marcada en el coma hiperosmolar.
La cetoacidosis cursa con grave acidosis metabólica, con
pH muy bajos (un pH inferior a 7,0 suele ser o cetoaci-
dosis diabética o isquemia mesentérica), pero no precisa
reposición de bicarbonato salvo pH inferior a 7,00; en
cambio, la descompensación hiperosmolar puede cursar
ocasionalmente con acidosis láctica por hipoperfusión
sistémica, con niveles de acidosis mucho menos llama-
tivos, pero que requieren tratamiento con bicarbonato
más precozmente.
En ambas situaciones puede haber fallo renal prerrenal
por deshidratación, más frecuente en la deshidratación
hiperosmolar. En ambas puede haber hiperpotasemia
por la acidosis y fallo renal, y en ambas hay un déficit
corporal total de potasio, precisando reposición de pota-
sio; sin embargo, en la descompensación hiperosmolar
se debe reponer potasio desde el inicio, salvo fallo renal
o hiperpotasemia, pues la ausencia de acidosis provoca
un rápido paso al interior celular con la insulinoterapia,
mientras en la cetoacidosis se suele postponer 2-4 horas
salvo que exista hipopotasemia al inicio.
En la cetoacidosis es posible encontrar leucocitosis sin que
implique infección, y también hiperamilasemia sin que
implique pancreatitis (aunque conviene descartarlas). En
cambio, en el coma hiperosmolar la leucocitosis es patoló-
gica y obliga a descartar infección (que es frecuentemente
la causa del cuadro), y la hiperamilasemia obliga a descar-
tar pancreatitis (que puede ser la causa del cuadro).
70. La diabetes mellitus es una enfermedad metabólica en
cuanto a que produce hiperglucemia y resistencia insu-
línica (en la tipo 2), pero es también una enfermedad
multisistémica, con grave afectación cardiovascular. Se
considera a efectos del cálculo de riesgo cardiovascular
equivalente a haber presentado un evento cardiovascular
previo. A nivel macrovascular, produce aterosclerosis pre-
coz, con aumento del riesgo de enfermedad coronaria,
enfermedad cerebravascular, y arteriopatía periférica. A
nivel microvascular es responsable de la nefropatía dia-
bética, principal causa de insuficiencia renal crónica sub-
sidiaria de diálisis en EEUU; de la retinopatía diabética,
en sus formas proliferativa y no proliferativa, responsable
de pérdida de visión, hemorragias retinianas y hemo-
rragias intravítreas, aparte de las consabidas cataratas;
de la neuropatía diabética, por afectación de los vasa
nervorum, con polineuropatía sensitiva simétrica como
afectación más habitual.
El pie diabético es una entidad nosológica compleja, en
la que intervienen alteraciones circulatorias por macroan-
giopatía, alteración de la sensibilidad que altera el balan-
ce de presiones, y mayor facilidad para la infección; ante
cualquier infección en el pie se debe realizar tratamiento
precoz y agresivo, y descartar osteomielitis asociada. Un
diabético debería siempre cuidarse los pies por un podó-
logo.
71. El concepto de síndrome metabólico, o síndrome X, o
síndrome de resistencia insulínica, se acuñó para definir
Fase de contacto
Test de clase AMIR
la situación de pacientes, obesos o no, con aumento
del prerimetro abdominal y resistencia insulínica, que
asocian numerosos factores de riesgo vascular. A lo
largo de los años se han formulado distintos criterios
diagnósticos, incluso se ha planteado la inexistencia de
este síndrome. Los criterios más actuales (International
Diabetes Fundation, 2005) son:
- Aumento del perímetro abdominal (antiguamente se
consideraba patológico más de 102 en varones y 88
en mujeres, lo rebajaron a 94 en varones y 80 en
mujeres, lo que no está internacionalmente aceptado)
[OBLIGADO] y dos de entre los siguientes:
- Triglicéridos superiores a 149.
- HDL menor de 40 (varones) o 50 (mujeres).
- Tensión arterial mayor de 130/85, o tratamiento antihi-
pertensivo.
- Alteración de glucosa en ayunas (mayor a 99) o diag-
nóstico previo de DM-2.
Es interesante que en estos últimos criterios se ha elimi-
nado la resistencia insulínica (demostrada por el índice
HOMA en los anteriores criterios). Fijate que el colesterol
LDL, importante factor de riesgo cardiovascular, no es
criterio de síndrome metabólico, y que no es necesaria
obesidad demostrada con IMC patológico, basta un
aumento del perímetro abdominal (y creedme, el criterio
que proponen es muy exigente).
TEMA 6. METABOLISMO DEL CALCIO
72. El metabolismo fosfocálcico es un tema mal conocido
como norma general en los opositores MIR, preguntado
con relativa frecuencia, y que se puede afrontar con
relativas garantías dominando una seri de generalida-
des. Está regulado por tres hormonas, PTH, calcitonina
y vitamina D, y se regula a nivel de distintos órganos,
intestino, riñón y hueso. El intestino es capaz de absor-
ber mayor o menor cantidad de calcio y fósforo. El riñón
puede regular calcio y fósforo aumentando o disminu-
yendo la reabsorción tubular de ambos iones. Y el hueso
puede aumentar tanto la tasa de formación como de
reabsorción ósea, reaultando en un balance positivo o
negativo de calcio y fósforo y aumentando o disminuyen-
do la calcemia.
La parathormona o PTH busca elevar la calcemia. Tiene
efectos directos sobre hueso y riñón, y no actúa sobre
intestino (efecto indirecto, al estimular la síntesis de
vitamina D). A nivel del hueso, provoca un aumento de
la reabsorción, desplazando calcio y fósforo al torrente
sanguíneo. A nivel renal, estimula la reabsorción de
calcio y excreción de fósforo, provocando hipercalcemia
hipocalciúrica e hipofosforemia hipercalciúrica (parece
lógico eliminar fósforo si se busca elevar la calcemia,
pues si el producto calcio·fósforo aumenta se producen
calcificaciones lo que eliminaría calcio del torrente san-
guíneo).
La calcitonina busca reducir la calcemia. Tiene efectos
directos sobre hueso y riñón, y se cree que no actúa a
nivel intestinal. A nivel renal, estimula la excreción de cal-
cio y fósforo. A nivel óseo estimula el depósito de calcio
y fósforo e inhibe la movilización ósea, por lo que es util
para tratar la enfermedad de Pager y la osteoporosis.
La vitamina D busca formar hueso. Tiene efectos en
intestino y en hueso, se cree que no actúa sobre el riñón.
Promueve la absorción intestinal de calcio y fósforo, y
promueve tanto el depósito como la resorción ósea, con
Endocrinología Pág. 19
 Test de clase AMIR
un efecto neto de aumento del depósito. En teoría su
objetivo no es modificar la calcemia, pues todo el calcio
y fósforo absorbidos deberían depositarse en el hueso.
73. Se define hipercalcemia como calcio sérico superior a
10,5. Es una patología relativamente poco frecuente,
y poco sospechada. Puede dar una clínica muy diversa,
desde astenia, anorexia y malestar general o depresión a
nauseas y vómitos, estreñimiento, o a hipotonía genera-
lizada, o a poliuria por alteración reversible de la función
tubular renal, o a arritmias o alteraciones electrocardio-
gráficas, o a hipertensión arterial, o a ulcus gástrico o
pancreatitis aguda…
En un paciente asintomático, la causa más frecuente
de hipercalcemia es el hiperparatiroidismo primario. En
un paciente hospitalizado, la causa más frecuente es la
hipercalcemia tumoral. Hay varias patologías endocri-
nológicas que pueden cursar con hipercalcemia, entre
ellas el hipertiroidismo, feocromocitoma, vipoma y la
insuficiencia suprarrenal, aunque la causa princeps es
el hiperparatiroidismo primario. La acromegalia puede
provocar hipercalciuria sin hipercalcemia; la presencia de
hipercalcemia obliga a descartar un MEN tipo 1.
El tratamiento de hipercalcemia incluye varias medidas,
siendo la más rápida de actuación la administración de
suero salino y furosemida.
74. Se define hipercalcemia como calcio sérico superior a
10,5. Es una patología relativamente poco frecuente,
y poco sospechada. Puede dar una clínica muy diversa,
desde astenia, anorexia y malestar general o depresión a
nauseas y vómitos, estreñimiento, o a hipotonía genera-
lizada, o a poliuria por alteración reversible de la función
tubular renal, o a arritmias o alteraciones electrocardio-
gráficas, o a hipertensión arterial, o a ulcus gástrico o
pancreatitis aguda…
Para su diagnóstico etiológico, lo más útil es valorar
el estado del fósforo. Hay dos hormonas que pueden
aumentar la calcemia, la vitamina D y la PTH; la vitami-
na D lo hace con un aumento simultáneo del fósforo,
mientras la PTH lo hace con un descenso del fósforo.
Así, si el fósforo está elevado, es esperable que se deba
a hipervitaminosis D u otras patologías, como metástasis
óseas o hipertiroidismo. Si el fósforo está disminuido, es
esperable que el origen sea un exceso de actividad de
PTH. Debe medirse a continuación la PTH; si está normal
o aumentada, es la causa de la patología (hiperparati-
roidismo primario, o intoxicación por litio, que estimula
la liberación de PTH), mientras si está disminuida es de
sospechar un carcinoma secretor de PTHrP (proteína
relacionada con la PTH).
Si la hipercalcemia cursa con fósforo alto y con PTH alta,
no es un error de laboratorio; seguramente se trate de
una insuficiencia renal crónica con hiperparatiroidismo
secundario. La IRC retiene fósforo, que reduce la calce-
mia y estimula la liberación de PTH, (de ahí que coexistan
fósforo y PTH elevadas) y ocasiona un aumento secun-
dario de la calcemia (que cae en breve con la retención
progresiva de más fosfatos).
75. Se define hipercalcemia como calcio sérico superior a
10,5. Es una patología relativamente poco frecuente,
y poco sospechada. Puede dar una clínica muy diversa,
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desde astenia, anorexia y malestar general o depresión a
nauseas y vómitos, estreñimiento, o a hipotonía genera-
lizada, o a poliuria por alteración reversible de la función
tubular renal, o a arritmias o alteraciones electrocardio-
gráficas, o a hipertensión arterial, o a ulcus gástrico o
pancreatitis aguda… No todas estas manifestaciones
son propias de todos las hipercalcemias; en concreto, la
patología digestiva específica (colelitiasis, pancreatitis de
repetición, ulcus) son típicas del hiperparatiroidismo pri-
mario dado que produce hipercalcemias más acusadas y
mantenidas. La asociación a gastritis y ulcus se debe a la
hipersecreción de gastrina inducida por la hipercalcemia.
A nivel cardiaco, la hipercalcemia provoca calcificaciones
valvulares y de arterias coronarias, y provoca acortamien-
to del QT, y puede asociarse a taquiarritmias por aumen-
to de la excitabilidad. Además, se asocia a hipertensión
arterial, por sobrecarga de volumen si hay insuficiencia
reanl acompañante, y por el efecto vasoconstrictor de la
hipercalcemia.
76. Una hipercalcemia con alteración del nivel de conciencia
es una urgencia médica que requiere tratamiento enérgi-
co. Hay varios fármacos capaces de controlar la calcemia,
y de todos ellos el que consigue un control más rápido es
el suero salino. La sobrecarga salina provoca a nivel renal
un aumento del sodio filtrado, que debe reabsorberse en
el túbulo, y para ello se intercambia con calcio, aumen-
tando su excreción. La adición de furosemida, al bloquear
la absorción de sodio por el canal de sodiopotasio- cloru-
ro del asa ascendente, produce un mayor aflujo intralu-
minal de sodio al túbulo distal, donde se intercambia con
calcio; el problema es que la hipercalcemia puede provo-
car fallo renal agudo, y por tanto no se debe administrar
furosemida hasta que el paciente “rompa a orinar”.
Clásicamente, se admitía que el segundo fármaco en
rapidez de acción es la calcitonina parenteral, que tiene
la desventaja de producir taquifilaxia, y los bifosfonatos
eran un fármaco de inicio de acción lento, en un par
de días, pero acción más mantenida. Un bifosfonato,
el ácido zoledrónico, tiene un efecto más precoz que el
resto de bifosfonatos, y está especialmente indicado en
la hipercalcemia tumoral.
Los glucocorticoides son tan sólo útiles en caso de hiper-
calcemia tumoral o hipercalcemia por hipervitaminosis
D; su efecto es lento, en 3-5 días, y mantenido durante
semanas. La mitramicina es fármaco de administración
parenteral, con efecto tardío (3-5 días) y mantenido
durante días; disminuye la recocción ósea, y es un poten-
te hipocalcemiante, pero muy tóxico y con riesgo de
hemorragias.
77. Hay varios fármacos capaces de controlar la calcemia,
y de todos ellos el que consigue un control más rápido
es el más barato, el suero salino. La sobrecarga salina
provoca a nivel renal un aumento del sodio filtrado,
que debe reabsorberse en el túbulo, y para ello se inter-
cambia con calcio, aumentando su excreción renal. La
adición de furosemida, al bloquear la absorción de sodio
por el canal de sodio-potasio-cloruro del asa ascendente,
produce un mayor aflujo intraluminal de sodio al túbulo
distal, donde se intercambia con calcio; el problema es
que la hipercalcemia puede provocar fallo renal agudo, y
por tanto no se debe administrar furosemida hasta que
el paciente “rompa a orinar”.
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Clásicamente, se admitía que el segundo fármaco en
rapidez de acción es la calcitonina parenteral, que tiene
la desventaja de producir taquifilaxia, por lo que no es
válida para manejar hipercalcemias crónicas, y que los
bifosfonatos eran fármacos de inicio de acción lento, en
un par de días, pero acción más mantenida. Un bifosfo-
nato, el ácido zoledrónico, tiene un efecto más precoz
que el resto de bifosfonatos, tan sólo un poco más lento
de inicio que la calcitonina, y con acción mantenida; está
especialmente indicado en la hipercalcemia tumoral.
Los glucocorticoides son tan sólo útiles en caso de hiper-
calcemia tumoral o hipercalcemia por hipervitaminosis
D; su efecto es lento, en 3-5 días, y mantenido durante
semanas. La mitramicina es fármaco de administración
parenteral, con efecto tardío (3-5 días) y mantenido
durante días; disminuye la recocción ósea, y es un poten-
te hipocalcemiante, pero muy tóxico y con riesgo de
hemorragias.
78. El hiperparatiroidismo primario es la causa más frecuente
de hipercalcemia en el paciente asintomático. Se debe
generalmente a adenomas paratifoideos, siendo la hiper-
plasia la segunda causa en frecuencia, y la más frecuente
en el contexto de trastornos familiares, como los síndro-
mes MEN. Provoca la clínica habitual de hipercalcemia
(astenia, anorexia, depresión, debilidad, estreñimiento,
nauseas) y además puede provocar nefrocalcinosis y
nefrolitiasis, colelitiasis, pancreatitis de repetición, gastri-
tis o ulcus duodenal… Cursa con hipercalcemia, hipofos-
foremia y niveles elevados o normales (inapropiadamente
normales) de PTH. En orina, hipercalciuria (debida a la
hipercalcemia, pues el efecto de la PTH a nivel renal es
disminuir la calciuria) e hiperfosfaturia.
Se considera indicado el tratamiento quirúrgico del
hiperparatiroidismo primario en pacientes menores de
50 años, y en los mayores de 50 años con calcemia
mayor de 11,5, o con una descompensación hipercal-
cémica previa potencialmente letal, o con descenso de
la función renal en más del 30%, o con presencia de
nefrolitiasis o nefrocalcinosis, o con osteoporosis con t
score menor de 2,5 DS, o con dificultad para el manejo
o seguimiento médico del paciente, o cuando el paciente
así lo prefiera. Previo a la cirugía, se puede localizar la
lesión con la gammagrafía con tecnecio-sestamibi, pero
no es necesaria, pues el mejor método de localización
son las manos de un cirujano experto en el propio acto
quirúrgico.
79. El hiperparatiroidismo primario es la causa más frecuente
de hipercalcemia en el paciente asintomático. Se debe
generalmente a adenomas paratifoideos, siendo la hiper-
plasia la segunda causa en frecuencia, y la más frecuente
en el contexto de trastornos familiares, como los síndro-
mes MEN. Provoca la clínica habitual de hipercalcemia
(astenia, anorexia, depresión, debilidad, estreñimiento,
nauseas) y además puede provocar nefrocalcinosis y
nefrolitiasis, colelitiasis, pancreatitis de repetición, gastri-
tis o ulcus duodenal… Cursa con hipercalcemia, hipofos-
foremia y niveles elevados o normales (inapropiadamente
normales) de PTH. En orina, hipercalciuria (debida a la
hipercalcemia, pues el efecto de la PTH a nivel renal es
disminuir la calciuria) e hiperfosfaturia.
Se considera indicado el tratamiento quirúrgico del
hiperparatiroidismo primario en pacientes menores de
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50 años, y en los mayores de 50 años con calcemia
mayor de 11,5, o con una descompensación hipercal-
cémica previa potencialmente letal, o con descenso de
la función renal en más del 30%, o con presencia de
nefrolitiasis o nefrocalcinosis, o con osteoporosis con t
store menor de 2,5 D.S, o con dificultad para el manejo
o seguimiento médico del paciente, o cuando el paciente
así lo prefiera. Hoy en día la hipercalciuria asintomática
NO se considera indicación de cirugía. Previo a la cirugía,
se puede localizar la lesión con la gammagrafía con
tecnecio-sestamibi, pero no es necesaria, pues el mejor
método de localización son las manos de un cirujano
experto en el propio acto quirúrgico.
80. La hipocalcemia es una enfermedad mucho menos
frecuente que la hipercalcemia. Podemos encontrar
hipocalcemia transitoria en numerodad situaciones gra-
ves (sepsis, quemaduras, pancreatitis, politransfusiones)
y con algunos fármacos (heparina). La hipocalcemia se
manifiesta principalmente por sus alteraciones de la exci-
tabilidad neuromuscular, provocando tetania (espasmo
carpopedal, hiperreflexia, espasmos musculares, con-
vulsiones) e hipertensión intracraneal. A nivel cardíaco
puede ser causante de graves arritmias, pues prolonga el
intervalo QT (favorece arritmias ventriculares) y deprime
la onda T. Cuando la hipocalcemia es crónica se pueden
producir cataratas y calcificaciones distróficas.
Para su diagnóstico etiológico, lo más útil es valorar
el estado del fósforo. Hay dos hormonas que pueden
aumentar la calcemia, la vitamina D y la PTH; la vitami-
na D lo hace con un aumento simultáneo del fósforo,
mientras la PTH lo hace con un descenso del fósforo.
Así, en una hipocalcemia, si el fósforo está bajo, es
esperable que se deba a hipovitaminosis D (por malab-
sorción, malnutrición, alcoholismo o antiepilépticos). Si el
fósforo está aumentado, es esperable que el origen sea
un defecto de actividad de PTH. Debe medirse a conti-
nuación la PTH; si está aumentada, puede tratarse de un
hiperparatiroidismo secundario (por la IRC se retienen
fosfatos, que deprimen la calcemia, y condicionan un
aumento compensador de la PTH) o un pseudohipopara-
tiroidismo (por defectos genéticos, se bloquean las vías
de señalización intracelular de la PTH y ésta no es activa);
si está disminuida, es un hipoparatiroidismo primario,
cuya causa más frecuente es adquirido postquirúrgico.
81. La hipocalcemia es la situación patológica definida por
una calcemia inferior a 8,1 (como el calcio va ligado a
proteinas plasmáticas, debe valorarse siempre junto a las
proteínas totales, para no calificar de hipocalcemia a una
hipoalbuminemia). Es menos frecuente que la hipercalce-
mia. Existen numerosas causas de hipocalcemia transito-
ria, generalemente en el contexto de situaciones graves
(sepsis, politransfusión, quemaduras). La hipocalcemia se
manifiesta principalmente por sus alteraciones de la exci-
tabilidad neuromuscular, provocando tetania (espasmo
carpopedal, hiperreflexia, espasmos musculares, con-
vulsiones) e hipertensión intracraneal. A nivel cardíaco
puede ser causante de graves arritmias, pues prolonga el
intervalo QT (favorece arritmias ventriculares) y deprime
la onda T. Cuando la hipocalcemia es crónica se pueden
producir cataratas y calcificaciones distróficas.
Para su diagnóstico etiológico, lo más útil es valorar
el estado del fósforo. Hay dos hormonas que pueden
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aumentar la calcemia, la vitamina D y la PTH; la vitamina
D lo hace con un aumento simultáneo del fósforo, mien-
tras la PTH lo hace con un descenso del fósforo. Así, en
una hipocalcemia, si el fósforo está bajo, es esperable
que se deba a hipovitaminosis D (por malabsorción
intestinal [respuesta a la pregunta], malnutrición crónica,
alcoholismo o antiepilépticos). Si el fósforo está aumen-
tado, es esperable que el origen sea un defecto de activi-
dad de PTH. Debe medirse a continuación la PTH; si está
aumentada, puede tratarse de un hiperparatiroidismo
secundario (por la IRC se retienen fosfatos, que deprimen
la calcemia, y condicionan un aumento compensador
de la PTH) o un pseudohipoparatiroidismo (por defectos
genéticos, se bloquean las vías de señalización intracelu-
lar de la PTH y ésta no es activa); si está disminuida, es un
hipoparatiroidismo primario, cuya causa más frecuente
es adquirido postquirúrgico.
82. El pseudohipoparatiroidismo es una patología poco pre-
valerte, y poco preguntada en el MIR, que sin embargo
tiene una cierta estética en su fisiopatología que la hace
remarcable y digna de ser preguntada. Basta con recor-
dar algunas nociones generales para comprenderla y
enfrentarse con razonables garantías a una pregunta.
El psudohipoparatiroidismo es un grupo de patologías
hereditarias en las que, por distintos mecanismos, hay
resistencia a la acción de la PTH. Cursa con hipocalcemia
e hiperfosforemia, y con niveles aumentados de PTH.
La PTH ejerce su acción a través de una cascada de seña-
lización intracelular. Se une a un receptor transmembra-
na acoplado a una proteína G estimuladora (Gs), que a
su vez activa a la adenilato ciclasa y provoca un aumento
del AMP cíclico intracelular, que a su vez activa una cas-
cada de señales intracelulares cuyo efecto en el riñón es
estimular la reabsorción de calcio y excreción de fósforo.
Esta señalización se puede interferir en distintos puntos.
En los seudohipoparatiroidismos de tipo 1, la alteración
es previa a la adenilato ciclasa, pues cursan sin aumento
del AMPc en respuesta a PTH. Hay un tipo 1-A en que se
altera específicamente la proteína Gs, y un tipo 1-B con
proteína Gs conservada pero en que debe fallar la ade-
nilato ciclasa o la interacción Gs-adenilato ciclasa. Existe
el hipoparatiroidismo de tipo 2, en que hay aumento de
AMPc en respuesta a PTH, pero se desacopla al resto de
señalización y no se consigue la respuesta fosfatúrica
renal.
El pseudohipoparatiroidismo de tipo Ia se aciompaña de
osteodistrofia de Albright, con talla baja, facies redon-
deada, pterigium colli, y acortamiento del 4º y 5º meta-
carpianos, que dan un fenotipo característico.
que hay que aportar glucosa), y si no, debe administrarse
glucagón intramuscular y remitir a urgencias para tratar
con sueros glucosados.
En el diagnóstico de una hipoglucemia, es útil establecer
su cronología. Las hipoglucemias postprandiales suelen
deberse a hiperinsulinismo, muchas veces en el contexto
de un vaciado gástrico precoz como el síndrome de dum-
ping tardío postgastrectomía. Son hipoglucemias reacti-
vas a hiperinsulinismo. Las hipoglucemias de ayuno, en
cambio, ofrecen un diagnóstico más complejo. Las hay
que se deben a hipoproducción de glucosa, como en
la malnutrición, insuficiencia hepática (incapacidad de
gluconeogénesis), insuficiencia renal severa, insuficien-
cia suprarrenal, glucogenosis. Y las hay que se deben
a un excesivo catabolismo de la glucosa, que puede ser
debido a tumores extrapancreáticos (generalmente de
partes blandas: sarcomas, fibromas, mesotelioma) o a
hiperinsulinismo. Son éstas últimas las más preguntadas
en el MIR, principalmente el diagnóstico diferencial del
hiperinsulinismo facticio, la ingesta de sulfanilureas y el
insulinoma.
Ante hipoglucemia de ayuno de repetición, se realiza
un test de ayuno, debe medirse glucemia, insulina,
peptido C y sulfanilureas en orina. Si el problema es
administración de insulina exógena, el péptido C estará
abolido, pues no habrá liberación de insulina endógena.
Si el problema son sulfanilureas o insulinoma, la insulina
circulante es endógena y cursa con aumento del pép-
tido C; para diferenciar entre ambas, nos fijamos en la
determinación de sulfanilureas en orina. Si se realizara
medición de proinsulina, su evolución sería análoga a la
del péptido C.

83. La hipoglucemia es la principal complicación del tra-

tamiento intensivo con insulina, y es una patología
frecuente en sí misma, con un manejo agudo fácil pero
un difícil diagnóstico diferencial. Su clínica es de hiperac-
tividad adrenérgica (nerviosismo, temblor, sudoración,
palpitaciones… puede no manifestarse en diabéticos con
neuropatía y en pacientes beta-bloqueados) y de defecto
de glucosa a nivel cerebral (confusión, somnolencia,
déficit focales, alteraciones visuales, convulsiones, coma).
En su manejo es fundamental determinar el nivel de con-
ciencia. Si el paciente puede ingerir por via oral, se admi-
nistran azúcares de absorción rápida (disacáridos, salvo
que el paciente tome inhibidores de alfa-glucosidasa, en

Pág. 22 Endocrinología Fase de contacto