USMP EMBRIOLOGIA MEDICA Y GENETICA 2022 - II

BASICA

SEMINARIO N° 10
Introducción MALFORMACIONES DEL APARATO GENITO-URINARIO

Desde un punto de vista embriológico, los aparatos urinario y genital pueden considerarse como uno solo.
De hecho, ambos se originan de células mesodérmicas intermedias y ambos tienen relación con la cloaca.
Además, los conductos excretores del pronefros y del metanefros normalmente pasan a formar parte de
los genitales masculinos y femeninos.
El aparato urinario en el hombre se desarrolla a partir del mesodermo intermedio, del epitelio celómico y
de la cloaca.
Se reconocen tres etapas sucesivas parcialmente superpuestas: Desarrollo del pronefros (día 20 al 30),
del mesonefros (día 26 al 4º mes) y del metanefros (desde la 5a semana).
El pronefros se desarrolla del mesodermo intermedio cérvico-torácico a ambos lados de la columna
vertebral y forma el cordón nefrogénico, con 7 a 10 grupos celulares correspondientes a los nefrótomos,
que después de diferenciarse involucionan en sentido cráneo-caudal. El pronefros constituye el riñón
definitivo de algunos peces y anfibios. En vertebrados superiores juega un importante papel como inductor
del desarrollo del mesonefros, que a su vez induce el desarrollo del metanefros. La agenesia renal en el
hombre podría estar relacionada con un trastorno del desarrollo del pronefros.
El mesonefros se desarrolla en forma del conducto de Wolff o conducto mesonéfrico en el que se
vacían aproximadamente 40 túbulos mesonéfricos provistos de sus respectivos corpúsculos
malpighianos. Este órgano es de importante actividad en muchos animales, y también en el hombre hasta
el segundo mes de la embriogénesis. Da origen a los túbulos rectos de la rete testis o conductillos
eferentes testiculares, al epoóforo, paraóforo y a los restos de Walthard. Del conducto de Wolff se
forman el epidídimo, conducto deferente, conducto eyaculador y parte de la vagina y de la vejiga.
El metanefros o riñón definitivo se origina de la zona más caudal del mesodermo intermedio, llamada
blastema metanefrogénico, y de la yema ureteral, que nace del conducto de Wolff. El brote ureteral
induce en el blastema el desarrollo del tejido renal, con nefrones e intersticio. De la yema ureteral se
forma el conducto excretor: túbulos colectores, cálices, pelvis y uréter. El metanefros, desde su posición
inical pelviana, migra hacia la fosa lumbar en la que alcanza su posición definitiva en la 12a semana.
Simultáneamente experimenta una rotación en 90º de manera que el hilio, dispuesto ventralmente en la
posición pelviana del riñón, queda dirigido hacia la línea media mirando hacia la aorta.
Las malformaciones congénitas del aparato urinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se
producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas
por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando
se complican de infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier
etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero
otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia,
juventud y en el adulto. Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por
imágenes actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos.

1. AGENESIA RENAL
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª semana,
de modo que su ausencia se debería a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Para Potter se daría
en 1 de 4.800 nacidos, para Campbell 1 de 2.500 autopsias con predominio masculino 3 a 1.
La agenesia unilateral es muy difícil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno
congénito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro riñón antes de
efectuar nefrectomía. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500 urografías
intravenosas, Lang y Thomson. También hay predominio masculino 2 a 1.

ANOMALÍAS DE POSICIÓN Y FORMA

2. ECTOPIA RENAL, con posición abdominal baja permanente, a diferencia de la PTOSIS RENAL que
es el descenso renal por laxitud de su medio de fijación y longitud de su pedículo. Las posiciones
ectópicas ilíaca y pelviana tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser
causa de distocia pelviana en la mujer embarazada. Situación enteramente similar a lo que ocurre
luego del trasplante renal.
En algunas raras ocasiones la posición de un riñón puede ser intratorácico que, siendo normal, es un
hallazgo de radiografía de tórax.
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También el esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la línea media durante el desarrollo embriológico,
dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el riñón se encuentra en el lado contralateral, pero el
uréter cruza la línea media y desemboca en el hemitrígono correcto.
Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalías de fusión variadas: en L, en torta, en
disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo palpatorio, dilucidado por los medios de
imagen.
3. RIÑON EN HERRADURA: Una forma especial de fusión es el riñón en herradura, en que ambos
riñones están unidos por un istmo por delante de la aorta.
La vascularización del riñón en herradura se hace por múltiples ramas provenientes de la aorta. Hacia los
polos inferiores unidos por el istmo existe un cáliz supernumerario, a cada lado habitualmente mal drenado
por posición alta de la unión pieloureteral.
Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infección, en todas ellas interviene el mal vaciamiento de la
pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sería de 1:5.000
individuos. Como hallazgo de los medios de imágenes con alguna frecuencia puede observarse lobulación
renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de imagen a considerar en el
diagnóstico diferencial de tumor y de pirámide supernumeraria.

4. DISPLASIA E HIPOPLASIA RENAL

En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en que no se produjo la diferenciación
metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo. Su diagnóstico es histológico al encontrar epitelio
columnar y tejido fibromuscular que recuerda al conducto de Wolf y gran desorden arquitectural. Se
produciría por algún factor que afecta el desarrollo entre la 8ª y 10ª semana y según diferentes autores
tendría un origen vascular o de obstrucción del brote ureteral.
Según sea la gravedad de la malformación puede ser un riñón aplásico que no es funcionante, por lo cual
si es bilateral, incompatible con la vida. Una forma es el riñón multicístico (Potter). También puede adoptar
la forma de displasia focal o segmentaria con función renal de zonas sanas, asociada a trisomía D y E. En
los casos de displasia parcial, generalmente del polo superior, se asocia siempre a duplicidad ureteral,
hecho importante, por ser la enfermedad local corregible al eliminar el tejido displásico y su vía urinaria.
La displasia cortical quística (Potter IV) aparece cuando hay uropatía obstructiva baja, ya en la vida
intrauterina: válvulas uretrales. Se trata de quistes subcapsulares formados a partir de los espacios de
Bowmann, con cavidades renales normales o dilatadas; se asocia a oligohidramnios. Algunos creen
posible la recuperabilidad en el caso de desobstrucción precoz.

5. RIÑÓN POLIQUÍSTICO INFANTIL

El riñón poliquístico infantil (Potter I) sería un caso de gigantismo tubular conectado a la vía urinaria; en
forma casi constante se asocia a quistes hepáticos y más infrecuente a quistes del pulmón y páncreas.
Tiene un origen autosómico recesivo. Se asocia a hipertensión arterial y su evolución es al deterioro
progresivo de la función renal. Tratamiento dirigido al control de la hipertensión, infección e insuficiencia
renal.

6. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO

La forma adulta del riñón poliquístico (Potter III) es una enfermedad autosómica dominante. Habría una
falta de unión entre el metanefros y las yemas ureterales; también se lo atribuye a una falta de involución
de los nefrones primitivos y formación de quistes. Se asocia a quistes hepáticos 56%, pancreáticos 10%,
bazo, tiroides y ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales
aunque generalmente asimétricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo y aumento de
volumen renal; puede acompañarse de hematuria por rotura quística a la vía urinaria. En un 50% hay
hipertensión arterial y puede presentar infección y litiasis. El curso es benigno y en general la insuficiencia
renal se presenta hacia los 50 años de edad. En casos juveniles hacia los 10 años. Se puede manifestar
asociado a fibrosis hepática portal que comanda el cuadro.

7. QUISTES RENALES SIMPLES

Diferentes son los quistes renales simples o de retención que se encuentran con frecuencia en el adulto
como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser únicos o múltiples, a veces multiloculados, sin
comunicación a la vía urinaria y sin parénquima renal en los tabiques. Excepcionalmente dan síntomas
como hematuria, dolor o masa palpable y esto sólo cuando son muy grandes. En la medida que sean
uniloculares y asintomáticos su tratamiento es el simple control ecográfico. El tratamiento quirúrgico se
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indica en aquellos quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma, y para los muy
grandes y sintomáticos, en que se reseca la calota del quiste. Su crecimiento lento produce atrofia renal.

8. RIÑÓN EN ESPONJA
En estos casos lo esencial es la ectasia y dilatación de los tubos colectores de las pirámides renales, se
le conoce como enfermedad de Cacci-Ricci. Habitualmente se encuentra en adultos a raíz de una U.I.V,
con una imagen característica en pincel en los cálices, que son quistes y dilataciones de los túbulos
colectores de Bellini próximos al fornix calciliar. Con frecuencia hay microlitiasis múltiple de calcio (apatita)
que suele desprenderse al cáliz produciendo cólicos renales a repetición.
A veces se asocia a acidosis tubular leve y también pueden infectarse. El tratamiento será sintomático por
lo general y quirúrgico en casos muy focalizados de litiasis o infección.

9. ESTENOSIS PIELOURETERAL- HIDRONEFROSIS

Es una malformación relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la vida intrauterina y un cierto
número importante de casos se reconocen en el período neonatal o en el primer año de vida. Sin embargo,
como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomática u oligosintomática y aparecer en
cualquier edad. Es algo más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el
riñón izquierdo. Entre un 5% y un 20% puede ser bilateral. La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona
una hiperpresión y dificultad de vaciamiento piélico que se traduce en mayor o menor dilatación de cálices
y pelvis y atrofia del parénquima renal variable. Las causas pueden agruparse en:
a) Intrínsecas: Derivadas de que el uréter en su desarrollo pasaría por una fase sólida, con posterior
recanalización, que en este caso sería fallida. También puede existir una mala arquitectura de las fibras
musculares lisas que tienen una disposición circular en vez de helicoidal, con lo que la propulsión del bolo
urinario es fallida. Puede haber hipoplasia del músculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla
del peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia
de la mucosa.
b) Extrínsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unión pieloureteral por
detrás son responsables de una compresión que al igual que las bandas fibrosas angulan la unión. Pueden
sumarse a factores intrínsecos.

c) Funcionales: Con frecuencia en el acto quirúrgico y en el estudio patológico no se encuentra una causa
que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin una base anatómica manifiesta.
La sintomatología difiere según edad: en el lactante se puede descubrir por la palpación de una masa
abdominal. En niños mayores y adultos por dolor sordo, náuseas y vómito. Rara vez como cólico nefrítico;
en algunos casos la infección urinaria con o sin fiebre descubre el cuadro; también puede presentarse
hematuria monosintomática. La litiasis piélica es una asociación frecuente. La hipertensión arterial es rara.

10. MALFORMACIONES URETERALES

La duplicidad ureteral incompleta o en Y en autopsias es de 0,2% la completa y 0,4% la incompleta.
En la urografía intravenosa se encuentra entre un 1 y 3% de los exámenes urográficos intravenosos. El
riñón propiamente tal es uno solo. El uréter superior drena el cáliz superior sin que haya una pelvis
propiamente tal. El uréter inferior drena la pelvis a la cual confluyen los cálices medios e inferiores.
El uréter terminal es normal por lo general, pero puede tener las mismas anomalías que cualquier uréter.
Existe la posibilidad de reflujo ureteroureteral, es decir de un sistema al otro, en especial si hubiera
infección, que debe ser bien establecida y tratada. De persistir el problema podría eliminarse el segmento
renoureteral afectado. En la gran mayoría de los casos esta duplicidad incompleta no representa problema
y no requiere ningún tratamiento.
La duplicidad ureteral completa significa desembocaduras ureterales en vejiga independientes. En
este caso se encuentra que un 50% presenta reflujo del sistema inferior, con más frecuencia, un 13%
ureterocele. Además puede presentarse estenosis pieloureteral (sistema inferior) y megauréter sistema
superior. El uréter que drena el sistema superior desemboca en el trígono en posición más caudal. El uréter
que drena el sistema inferior desemboca en el trígono en posición más cefálica. Todo ello es producto de
la reabsorción del conducto de Wolff por el alantoides. El tratamiento es el mismo que cuando cualquiera
de las patologías ureterales que veremos a continuación se presenta en un uréter único.

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Uréter Ectópico
El uréter puede desembocar en forma ectópica en un 7%, ya sea en trígono o cuello vesical, pero también
en uretra posterior, conducto eyaculador y vesícula seminal y deferente en el hombre y en uretra, vagina,
cuello uterino y útero en la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter
habrá escape urinario permanente e independiente de posición y esfuerzos; como no hay participación del
esfínter se trata de una pseudoincontinencia.
Ureterocele:
Es una dilatación quística del segmento de uréter terminal que queda obstruida por un defecto en la
reabsorción de membranas.
Hay formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatación del uréter. En cambio en formas
infantiles en que el ureterocele es de base ancha puede dar lugar a megauréter secundario e hidronefrosis.
Cuando el ureterocele es muy grande puede prolapsarse al cuello vesical y ser causa de uropatía
obstructiva. La U.I.V. mostrará muy bien el ureterocele con la imagen quística en cabeza de cobra,
característica. En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis puede ser necesaria la
nefroureterectomía del segmento enfermo y reimplante del uréter sano. Los ureteroceles únicos que se
resecan abriéndose por vía endoscópica son reluyentes, por ello no soy partidario del tratamiento
endoscópico de simple apertura, salvo excepcionalmente, sino del reimplante ureteral en vejiga.
Megauréter
Debe distinguirse del hidrouréter o uréter dilatado. Por megauréter se entiende a una dilatación parcial o
total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal; en él hay una zona que no se relaja
e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras
musculares de orientación longitudinal del uréter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras
musculares circulares sería anormal. También se agrega un aumento del tejido fibroso. En síntesis, se
trata de un segmento del uréter terminal que no conduce las ondas peristálticas, produciendo ureterectasia
por arriba de ella, con elongación y acodaduras y dolicomegauréter.
El megauréter puede asociarse a estenosis pieloureteral, reflujo vesicoureteral del lado opuesto, etc. La
sintomatología deriva de la infección urinaria que complica el cuadro obstructivo. En dos tercios de los
casos se diagnostica en la infancia. Puede ser bilateral 25-30%. También en adolescente y adulto. Es un
número variable, 10-15% es hallazgo de examen en U.I.V. y asintomático.

11. MALFORMACIONES VESICALES Y URETRALES

Son infrecuentes y debe tenerse presente que existe una variedad amplia que sólo mencionaremos:
Duplicidad vesical, con un uréter en cada vejiga. Tabiques completos e incompletos. Vejiga en reloj
de arena. También la persistencia del uraco puede dar origen a divertículos, quiste y fístula de
origen uracal. En todos ellos se sitúan a nivel de la cúpula de la vejiga y llegan al ombligo. Todas estas
anomalías tienen en común la falta de obliteración del uraco.
Cada 40.000 nacimientos y en proporción de 3 mujeres para un hombre se presenta la extrofia vesical,
en que la vejiga y uretra están totalmente abiertas y fusionadas con la piel de la pared abdominal
anterior, que compromete también a la pelvis ósea que presenta falta de fusión del pubis a nivel de la
sínfisis. Puede haber otras malformaciones asociadas de genitales, imperforación anal, espina bífida y
duplicación uterina. Existe falta de esfínter vesical. La corrección de esta malformación es un desafío
muy complejo y hay diferentes pasos a cumplir.

12. URETRA MASCULINA: La uretra masculina es también asiento de fallas en el desarrollo: e

Epispadias en que falta el techo de la uretra y tiene un origen similar a la extrofia vesical, menor en su
magnitud.
Hipospadia mucho más frecuente, en la cual la uretra desemboca en la cara ventral a diferentes niveles:
perineal, escrotal, penescrotal, mesopeneano, siendo las más frecuentes las subcoronales y del glande.
En todas ellas el meato uretral está insinuado y ciego. El meato hipospádico es estenótico y entre él y el
glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvación ventral. El niño debe orinar sentado en las
formas más acentuadas, por ello es necesaria la corrección del defecto antes de la edad escolar.
La hipospadia no corregida puede ser causa de infertilidad. El tratamiento es quirúrgico y busca corregir la
incurvación del pene y llevar la uretra hasta lo más próximo al glande, para lo cual se usan diferentes
técnicas de cirugía plástica que utilizan piel o mucosas para formar la neouretra. Muchas veces se requiere
de varios tiempos operatorios.

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La uretra puede ser asiento de válvulas que son repliegues semilunares o diafragmáticos que obstruyen
el paso de la orina generando hiperpresión sobre vejiga, uréter y riñón.
Con frecuencia ignoradas y se complican de infección y grave daño renal. Hoy día el tratamiento de
elección es la resección endoscópica del velo valvular, debiendo explorarse la uretra en previsión de otras
lesiones.
La existencia de complicaciones como infección y hidroureteronefrosis implica el tratamiento de estas
condiciones, lo que a veces obliga a derivación urinaria compleja y prolongada para la recuperación de la
función.
13. LA URETRA FEMENINA puede ser asiento de múltiples malformaciones existiendo: Divertículos,
quistes parauretrales, desembocadura de uretra y vagina común en un seno urogenital, etc.
14. MALFORMACIONES PENEANAS
14.1 De ellas la más frecuente es la FIMOSIS, definida como la dificultad o imposibilidad de retraer el
prepucio por detrás del glande.
Al nacer, existen adherencias balanoprepuciales que impiden la retracción del prepucio. En la gran mayoría
de los niños éstas se reabsorben a los 2 años de edad (90%).
En la pubertad no más de un 1% tiene una verdadera fimosis. Esta puede ser puntiforme, entonces la
micción se hace hacia una bolsa prepucial que se vacía por un orificio muy fino. Suele haber episodios
inflamatorios y también puede ser causa de infección urinaria.
La corrección es mediante circuncisión temprana. También existe una forma anular que no dificulta la
micción pero puede ser asiento de parafimosis, por maniobras de autoexploración genital del niño, al
retraer un anillo fimótico apretado. Se produce edema que tiende a agravarse y la compresión vascular
puede producir gangrena del glande. En etapa aguda debe reducirse manualmente el anillo fimótico, lo
que generalmente es factible; en alguna ocasión es necesaria una incisión dorsal, que permite reducir el
prepucio, seguida de circuncisión mediata.
La corrección de la fimosis anular debe ser hecha en edad temprana, idealmente alrededor de los cuatro
años de edad y ciertamente antes de la pubertad, para evitar la parafimosis.
14.2 El pene puede ser asiento de otras patologías: Incurvaciones, que se perciben en la erección y
generan gran angustia. Su corrección es quirúrgica y postpuberal.
14.3 A veces la inserción escrotal es defectuosa y da origen al pene palmeado o pene oculto. La
corrección será con cirugía plástica del escroto.
14.4 Es frecuente la consulta por falta de desarrollo peneano en niños obesos. Se trata de un exceso de
desarrollo del celular subcutáneo pubiano. El tratamiento será el llevar a su peso normal al niño y esperar
su desarrollo, tranquilizando a los padres.
14.5 El micropene es un pene de morfología normal que por falta de estímulo hormonal se detiene en su
desarrollo. El tratamiento es el estímulo hormonal con testosterona en los primeros meses de vida por un
corto período, lo que da un desarrollo normal y que permanece.
15. TESTÍCULO Y ESCROTO
15.1 Anorquia es la ausencia bilateral del testículo, por algún accidente en el desarrollo, en esos casos
existe deferente y vasos espermáticos. Se estima que ocurre en 1:20.000 individuos.
15.2 Hay que distinguir del testículo criptorquídico, intraabdominal y ectópico.
La ausencia de testículo bilateral puede ser por una criptorquidia por falla del estímulo hormonal; en estos
casos se justifica el estímulo hormonal con gonadotrofinas. El tratamiento debe hacerse entre 1 y 2 años
de edad, si no hay respuesta en forma rápida 3 ó 4 meses, el tratamiento es quirúrgico.
El testículo se forma en el retroperitoneo próximo al riñón, desde allí inicia su descenso y sale del abdomen
al escroto a través del conducto inguinal. Al nacer sólo un 3% de los niños presenta criptorquidia, cifra que
es mayor en el prematuro. Al año de vida un 1% presenta criptorquidia; y en la edad adulta un 0,7%. Entre
la edad de 1 y 3 años ya no hay descenso testicular, por lo cual no se justifica esperar más.
La situación del testículo fuera del escroto permanentemente eleva su temperatura en 2 a 3 grados, lo que
significa alterar el desarrollo de los túbulos seminíferos en el niño, lo que se constata al microscopio ya a
los dos años. A los cuatro años hay franca disminución en el número de espermatogonias y luego aparición
de fibrosis tubular y hialinización, hechos irreversibles. Las células de Leydig en cambio permanecen
intactas.
El testículo migra a partir del tercer mes y el gubernaculum testis parece servir de guía al testículo
acortándose bajo la acción de la testosterona.

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Las causas de criptorquidia son múltiples y complejas; entre ellas mencionaremos: longitud insuficiente
de los vasos espermáticos, anillo inguinal estrecho, antecedentes de criptorquidia familiar, asociación a
malformaciones genitales, tabique anormal en el ostium escrotal, asociación a hernia inguinal, lo que
ocurre en un tercio de los casos.
Las consecuencias de la criptorquidia apuntan a: alteración de la fertilidad, repercusión psicológica,
torsión de cordón en la infancia y pérdida del testículo, malignización del testículo, con frecuencia
estimada entre 35 y 50 veces que en la gónada ortotópica.
La exploración física permite palpar el 90% de los testículos criptorquídicos a nivel inguinal, próximos al
orificio inguinal externo, o del ostium escrotal. Sólo un 5 a 10% serían intraabdominales. Gran ayuda son
la ecotomografía y en ocasiones el TAC.
15.3 Ectopia testicular es la localización del testículo en un lugar fuera del camino normal de su
descenso. Puede situarse en forma superficial, pero por arriba y fuera del orificio inguinal superficial,
también en posición perineal, prepubiana, en el triángulo de Scarpa y región crural y en el hemiescroto
contralateral. Todas regiones accesibles a la exploración palpatoria.
Tanto las criptorquidias como las ectopias testiculares son de tratamiento quirúrgico precoz, idealmente
desde los 2 años de edad. En los casos de asociación a hernia inguinal se efectuará la corrección de ella
también. El descenso del testículo al escroto y su fijación en él es simple en el 85% de los casos. En otros
puede ser muy complejo y requerir de diferentes maniobras quirúrgicas para lograr descenderlo. En un 3
a 5% el descenso puede resultar imposible y por ello es conveniente prevenir a los padres para en caso
de testículo contralateral normal se considere la extirpación.
15.4 Diferente a criptorquidia y ectopia es el cuadro de testículo retráctil o en ascensor, en que la
acción poderosa del cremáster con un gubernaculum laxo permite ascender a la gónada ocultándose por
sobre el escroto.
Esto ocurre como parte del reflejo cremasteriano exagerado que desencadena el temor, un estímulo sobre
el abdomen, el frío y el llanto. El examen clínico con el niño en reposo será fundamental para diferenciarlo
de criptorquidia. Los testículos retráctiles son sanos y el peligro está en la torsión del cordón. El tratamiento
es la fijación de la gónada al fondo escrotal.
16. EPIDÍDIMO Y CONDUCTO DEFERENTE
Puede haber anomalías en el desarrollo de ellos desde su hipoplasia a agenesia, que darán infertilidad.
El examen clínico acucioso permite sospechar con alta probabilidad su ocurrencia.
17. ESCROTO
Las anomalías del desarrollo de escroto más frecuentes son el escroto bífido asociado a hipospadias, la
hipoplasia escrotal, con un escroto liso sin pliegues, asociado a criptorquidia bilateral y anorquia.

MALFORMACIONES DE LOS CONDUCTOS DE MULLER Y DE LA PLACA

SENOUROGENITAL
Las anomalías uterinas congénitas se generan por un defecto del desarrollo, fusión o canalización de
los conductos de Muller en cualquier etapa del desarrollo embrionaria. Se pueden asociar a
otras malformaciones genitales, urológicas (25%) o rectales. Excepcionalmente pueden tratarse de
una alteración adquirida y estos casos son debidos fundamentalmente a la exposición intraútero
al dietilestilbestrol, o asociada a radiación ionizante, infecciones intrauterinas o al uso de talidomida.
La incidencia de las malformaciones uterinas por anomalías del desarrollo es baja en la población general,
se calcula que aproximadamente el 2 por mil de la población total padece algún defecto genital; Ivy, informa
9800 malformaciones en 1.200.000 nacidos vivos (80/00), de las cuales las del aparato urogenital ocupan
el tercer lugar en frecuencia. Su incidencia era considerablemente mayor en las mujeres que presentan
alteraciones en la reproducción, entre el 27 y 67% de las anomalías de pueden estar asociados a
trastornos reproductivos.
Clínicamente pueden presentarse con amenorrea primaria, abortos espontáneos precoces a repetición
y alteraciones en el parto con anomalías de colocación del feto; aunque el útero con anomalías
congénitas puede ser perfectamente compatible con una historia normal de reproducción y pasar
desapercibido, ya que se calcula que solo el 25% de todas las mujeres que tienen estas anomalías tiene
dificultad reproductiva.
Reseña embriológica
Los tejidos que forman el aparato genital femenino y el masculino tienen el mismo origen embriológico
y hasta la sexta semana son totalmente indiferenciados.

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El útero y la vagina tienen distinto origen embriológico que el ovario; por lo tanto, las anomalías del
canal genital no implican anomalías ováricas.
El útero y los dos tercios superiores de la vagina se forman a partir de los conductos de Muller (mesodermo)
entre las semanas 6° y 9° de vida intrauterina. Desde la semana 9° hasta la 12° se fusionan los conductos,
en sentido cefalocaudal, y hasta la semana 17 se produce la canalización (reabsorción del tabique) en
sentido caudocefálico.
Por lo tanto, las anomalías de los órganos que derivan de estos conductos pueden ser:
agenesia, anomalías de fusión, anomalías de la canalización. Estos defectos pueden ser uni o
bilaterales y la falla puede afectar todo el conducto o parte de él.
El tercio inferior de la vagina deriva del seno urogenital de origen endodérmico, creciendo en
sentido caudocefálico y se une al brote de Muller (2/3 parte superior de la vagina) que avanza en sentido
céfalo caudal. Los tabiques vaginales transversos se ubican en este sector, por defectos en la unión
o canalización incompleta.
La proximidad en tiempo y lugar del desarrollo del aparato urinario explica la frecuente simultaneidad de las
malformaciones genitourinarias; además están asociadas con anomalías esqueléticas, como la
fusión congénita o ausencia de vértebras, que ocurre en el 12% al 50% de las pacientes.
En relación a los genitales externos, al comenzar la organogénesis los aparatos genital, urinario y digestivo
terminan en una estructura única: la cloaca (endodérmico) lo que favorece las fallas de desembocadura
de estos aparatos a este nivel.
En relación a la diferenciación sexual se reconocen dos etapas, la determinación del sexo:
determinados por genes localizados en los cromosomas sexuales; y la diferenciación propiamente dicha:
implica el desarrollo o atresia de los conductos genitales de Muller o Wolff, a partir de la sexta semana de
vida intrauterina en donde un embrión cromosómicamente masculino, la presencia del gen SRY provoca
la diferenciación gonadal a testículo, produciendo las células testiculares de Sertoli hormona
antimulleriana, responsable de la regresión de los conductos de Muller entre la séptima y novena semana.
En los fetos femeninos (XX) la evolución se realiza pasivamente, sin estimulo hormonal, hacia una
diferenciación femenina, con involución de los canales de Wolff y el desarrollo de los de Muller.
Malformaciones de los genitales externos
Los genitales ambiguos suelen diagnosticarse en el momento del nacimiento o durante la niñez. Se
deben casi siempre a trastornos genéticos, hormonales (hiperplasia suprarrenal congénita) o ambos.
La anomalía anorrectal más común en las mujeres es la fístula anal, presentando al examen un
ano imperforado y la salida de meconio por un orificio fistuloso localizado en el periné o la vagina, este
último más frecuente; en el periné puede pasar inadvertido durante la infancia. Estas malformaciones
suelen asociarse con tabique vaginales longitudinales y más rara vez con agenesia útero vaginal.
La anomalía genital externa más común son las que se producen en el himen, si este está mal
formado pero con abertura presente, la paciente consultará cuando intente colocarse un tampón o tener
relaciones, y es excepcional que las malformaciones del himen se asocien a otras
malformaciones urogenitales.
El himen imperforado necesitará siempre tratamiento, en la premenarquia se puede manifestar
con mucocolpos que puede adquirir gran tamaño; luego de la menarca puede simular una
amenorrea (criptoamenorrea) y provocar hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, hemoperitoneo
y endometriosis. El examen genital externo permite ver el orificio vaginal abombado y la ecografía muestra
el contenido acumulado en el canal genital.
Anomalías uterovaginales (mullerianas)
Son las más frecuentes y las de mayor significación clínica:
- Disgenesia de los conductos de Muller.
- Anomalías de la fusión.
- Anomalías de la reabsorción del tabique.
- Configuraciones inusuales.
A) Disgenesia de los conductos de Muller:
Representa el 10% de las anomalías de los conductos; los hallazgos pueden ir desde la ausencia de
la formación de todos los órganos hasta disgenesias variables en su formación. La máxima expresión es
el Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, que presenta agenesia de vagina y útero, acompañado
con frecuencia de malformaciones renales y/o osteoarticulares. Los ovarios son funcionantes, y

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los caracteres sexuales están desarrollados, siendo el motivo de consulta más frecuente la
amenorrea primaria. En algunos casos pueden existir úteros rudimentarios de diversos tamaños, que
pueden plantear dudas, existiendo un esbozo de vagina de 2 a 3 cm. que termina en fondo de saco. El
diagnóstico se puede completar con ecografía, RMN, laparoscopía, urograma excretor y ragiografía de
columna lumbosacra, de acuerdo a cada caso.
Si solo uno de los conductos de Muller no se ha desarrollado su consecuencia es el útero
unicorne, generalmente asintomático, el diagnóstico suele hacerse en los controles de embarazo o
por complicaciones de éste.
Cuando el desarrollo de uno de los conductos es parcial, presenta un cuerno rudimentario sólido o
funcionante, que si no está comunicado debe extirparse ya que se puede producir una hematometra y
abdomen agudo por hemoperitoneo.
Otra alteración poco frecuente, es la agenesia vaginal, que puede coexistir con la ausencia de útero o
no, si la falla es parcial puede ser de tercio superior o inferior y casi siempre coincide con un útero
funcionante.
La agenesia cervical es muy rara y de difícil resolución, al examen no se visualiza cuello y
presenta síntomas de acumulación hemática, confirmado por ecografía.
B) Anomalías de la fusión:
La fusión imperfecta de los conductos conduce a una duplicación parcial o completa del útero y la
vagina. La expresión mínima es el útero arcuato y la máxima incluye hasta la duplicación de la pared
vaginal: útero didelfo (no se fusionan los conductos de Muller), el cual constituye el 5% de las
anomalías Mullerianas.
Pueden ser asintomática y la anomalía ponerse de manifiesto durante el embarazo, al realizarse
una ecografía de control; o puede ser motivo de abortos a repetición, parto prematuro o alteraciones en
la posición fetal con distocias en el trabajo de parto.
El útero bicorne (fusión parcial de los conductos de Muller) con vagina doble, una de ellas no
comunicante provoca colpohematometra.
C) Anomalías de la reabsorción del tabique:
Cuando falla la reabsorción total o parcial del tabique uterino el resultado es un útero de aspecto
exterior normal pero la cavidad se halla dividida en mayor o menor extensión por un septo medio, dando
lugar a los úteros tabicados o septados, representando el 55% de las anomalías de los conductos de
Muller, convirtiéndola en la más frecuente.
El septo está localizado en la línea media, y puede extenderse de la región del fundus hasta el
orificio cervical interno, está compuesto generalmente de tejido fibromuscular más vascularizado, y
puede extenderse hasta el tercio superior de la vagina. Tiene mal pronóstico reproductivo por aumento
de abortos espontáneos y partos prematuros.
Una anomalía frecuente de observar en las histerosalpingografías es el útero arcuato, que se
caracteriza por una indentación mediana en el endometrio del fondo uterino, que es el resultado de la
reabsorción incompleta del septo útero vaginal. El contorno del fondo uterino externamente es de
características normales.
Los tabiques vaginales longitudinales producen duplicación vaginal que pueden ser completos
o incompletos; simétricos o asimétricos.
Los tabiques vaginales transversos se producen por un defecto en la canalización de la vagina en la
unión del brote superior (Muller) con el inferior (seno urogenital), pueden aparecer a cualquier nivel por
encima del himen. Los que están ubicados en el tercio inferior y medio suelen ser completos y los
superiores suelen ser incompletos. Estos últimos casi siempre asintomáticos hasta el inicio de las
relaciones sexuales; en cambio los completos se comportan como un himen imperforado. El diagnóstico es
clínico, y se confirma con ecografía y/o resonancia.
D) Otras anomalías:
Anomalías relacionadas con el dietilestilbestrol: Es un estrógeno sintético que se utilizó entre los años
1940 y 1970 en las mujeres con abortos recurrentes partos prematuros y otras complicaciones del
embarazo; fue prohibido en 1971 por su asociación al adenocarcinoma de células claras de la vagina y
varias anormalidades genitales hasta en el 70% de las pacientes expuestas in útero. Los hallazgos
fueron dilataciones tubarias, configuración en T de la cavidad endometrial, bandas de constricción en el
segmento medio uterino, hipoplasia del útero y cuello, adenosis, estrechamiento del canal cervical,
constricciones vaginales, etc. No se ha asociado a anomalías renales.
Anomalías complejas del útero: Las anomalías de los conductos de Muller se deben a falta de
desarrollo, falta de fusión o falta de recanalización, y estos se pueden detener en cualquier momento del
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desarrollo. Se caracterizan entonces por combinaciones de defectos de la fusión lateral, vertical y
configuraciones inusuales.

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ALTERACIONES DE LOS GENITALES EXTERNOS MASCULINOS
El Sistema reproductor masculino está diseñado para producir y mantener constantemente un
suministro adecuado de gametos (espermatozoides) y situarlos en la vagina de la mujer. A partir de la
pubertad, se producen espermatozoides en los testículos y se almacenan en el epidídimo. Más adelante,
serán transportados hacia el pene por el conducto deferente junto con las secreciones de las
glándulas reproductoras.
El aparato reproductor y los caracteres sexuales secundarios se desarrollan y mantienen bajo la influencia
de las hormonas gonadales, en especial de la testosterona, la cual induce la masculinización de los
genitales externos indiferenciados; esta hormona es producida por las células intersticiales de
los testículos fetales. A medida que el falo crece y se alarga para convertirse en el pene, las
crestas urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral en la superficie ventral del pene. Este
surco está recubierto por una proliferación de células endodérmicas, la placa uretral, que se extiende
desde la porción fálica del seno urogenital. Las crestas urogenitales se fusionan entre si a lo largo de la
superficie ventral del pene y forman la uretra esponjosa.
El ectodermo de la superficie se fusiona en el plano medio del pene para dar lugar al rafe peneano
y englobar a la uretra esponjosa dentro del pene. En la punta del glande del pene, una
invaginación ectodérmica forma un cordón ectodérmico celular que crece hacia la raíz del pene hasta
encontrar a la uretra esponjosa. Donde a la duodécima semana esta invaginación se rompe formando así
el prepucio. Los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del
mesénquima del falo, las tumefacciones labioescrotales crecen una hacia la otra y se fusionan, formando
el escroto.
La constitución y los caracteres sexuales normales pueden en algunas ocasiones sufrir alteraciones
de importancia y repercutir en el desarrollo de la persona. Estos fallos, se producen durante la formación
del embrión y en ellos coexisten estigmas físicos y funcionales de ambos sexos, generalmente por
el predominio de uno de ellos.
Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías
del desarrollo en el hombre, su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los
recién nacidos. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. En material de biopsias la
frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7,5% por encima de esta edad. Las cifras en
el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones
especialmente en niños.

ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE GENITALES EXTERNOS MASCULINOS

Como el desarrollo temprano del aparato genital es similar en ambos sexos, los defectos congénitos
del desarrollo sexual, que suelen originarse en diversidad de anomalías cromosómicas, tienden
a manifestarse desde el punto de vista clínico con genitales externos ambiguos. Estos trastornos
se conocen como trastornos intersexuales o hermafroditismo, y se clasifican según el aspecto histológico
de las gónadas.
A.- HERMAFRODITISMO:
El Hermafroditismo implica una discrepancia entre la morfología de las gónadas (testículos) y el aspecto de
los genitales externos, conocido también como intersexualidad; estos trastornos intersexuales se clasifican
según el aspecto histológico de las gónadas:
- Hermafroditismo Verdadero:
Es consecuencia de un error en la determinación sexual, los individuos que presentan este trastorno suelen
tener núcleos positivos que contienen cromatina sexual y el 70% de ellos posee una dotación cromosómica
(46, XX), el 20% tiene mosaicismo (46, XX/46XY) y un 10% una dotación cromosómica (46, XY).Existe
tejido tanto ovárico como testicular, más a menudo como ovotestis compuestos, pero en ocasiones con un
ovario en un lado y un testículo en el otro, los cuales carecen de funcionalidad, se forman ovotestis cuando
se desarrollan tanto la médula como la corteza de las gónadas indiferenciadas. El fenotipo puede ser
femenino o masculino, pero los genitales externos son ambiguos, pudiéndose encontrar testículos en
forma de labios mayores, órgano que oscila entre el clítoris femenino y el pene masculino y toda clase de
variantes. El tratamiento debe estar inclinado a favorecer el sexo por el cual figuran inscritos y al cual han
adaptado su psiquismo, que generalmente es el femenino, haciendo en este caso posible una actividad
sexual, que por pasiva, es plenamente factible mediante una intervención quirúrgica, creándose una
vagina artificial.

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- Hermafroditismo Falso:
Una condición caracterizada por la presencia de genitales externos de un sexo y gónadas y segmentos de
las vías genitales internas de un sexo opuesto. Son posibles muchas combinaciones.

B.- PSEUDOHERMAFRODITISMO:
En individuos con seudohermafroditismo, el sexo genésico indica un género y los genitales externos tienen
características del otro género. Es relativamente frecuente y se calcula que su incidencia oscila alrededor
de 1 en 1000.
- Pseudohermafroditismo Masculino:
Los individuos que presentan este trastorno sexual tienen núcleos negativos para cromatina y
una constitución cromosómica 46, XY. Los varones con seudohermafroditismo son varones genéticos
con genitales externos feminizados, que se manifiestan más a menudo con hipospadias (abertura
uretral sobre las superficie ventral del pene) o fusión incompleta de los pliegues urogenitales o
labioescrotales.
Estas anomalías se deben a la producción inadecuada de testosterona y FIM por los testículos fetales, los
defectos genéticos de la síntesis enzimática de testosterona por los testículos fetales y la diferenciación
de las células intersticiales de Leyding originan esta anomalía por virilización inadecuada del feto
masculino.
Los casos de seudohermafroditismo masculino pueden ser clasificados en dos grandes grupos, a saber:
a) Virilización puberal insuficiente, con genitales externos ambiguos. Es el resultado de
una incapacidad del testículo, que produce cantidades insuficientes de hormona masculina
(andrógeno) para estimular el desarrollo normal de los genitales.
b) Desarrollo de mamas en la pubertad, con genitales externos y fenotipos femeninos. Estos
pacientes presentan una vagina corta con fondo ciego, ausencia de útero y trompas, y cariotipo
XY. Se discute la causa de estas anomalías y algunos admiten que puede ser la consecuencia
de la incapacidad de los tejidos del paciente de reaccionar a cantidades de hormona
androgénica.
Existen también las anomalías que se limitan a anormalidades de las estructuras genitales
definitivas características de un sólo sexo, a continuación se describirán las más conocidas, que
pertenecen a las anomalías relacionas con el aparato genital masculino.
- Pseudohermafroditismo femenino
Pseudohermafroditismo femenino, Hiperplasia suprarrenal congénita o síndrome adrenogenital. No es una
verdadera amenorrea por su cariotipo masculino. En él hay un déficit congénito de la enzima 17 y/o 21-
hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallo en la síntesis de cortisol. El defecto de
cortisona hace que aumente la secreción de ACTH, que al estimular la corteza hace que se produzcan
grandes cantidades de andrógenos. Son característicos del cuadro los siguientes datos:
 Cariotipo 46 XX (femenino).
 Fenotipo de aspecto masculino.
 Genitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado.
 Vagina normal con presencia de útero y anejos.
 Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que las gonadotrofinas están bajas.
1. HIPOSPADIAS:
Son malformaciones relacionadas con orificio uretral ectópico. Constituye la anomalía más frecuente
del pene. En uno de cada 300 lactantes varones, el orificio uretral externo se halla en la superficie ventral
del glande del pene o bien en la superficie ventral del cuerpo del pene (hipospadias peneano). Por
lo general, el pene está poco desarrollado y curvado ventralmente: encorvamiento. Se diferencian
cuatro tipos de hipospadias:
 Hipospadias del glande
 Hipospadias peneano
 Hipospadias escrotogeneano
 Hipospadias perineal
Las hipospadias del glande y cuerpo del pene representan un 80% de los casos. En las
hipospadias escrotogeneano, el orificio uretral se encuentra en unión del y el escroto. En el caso del
hipospadias perineal, hay un defecto de fusión de los pliegues labioescrotales y el orificio uretral externo

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se sitúa entre las mitades no fusionadas del escroto. Como los genitales externos de este tipo grave de
hipospadias son ambiguos, las personas que presentan hipospadias perineal y criptorquidia
se diagnostican en ocasiones como seudohermafroditas masculinos.
Las hipospadias se deben a la producción inadecuada de andrógenos por parte de los testículos fetales o
a receptores inadecuados para las hormonas. Estos defectos comportan una falta de canalización
del cordón ectodérmico del glande o la falta de unión de los pliegues urogenitales; como consecuencia
de ello, se produce la formación incompleta de la uretra esponjosa (peneana). Las diferencias en
la temporalización y grado de defecto hormonal o en la falta de desarrollo de los receptores
son responsables de los distintos tipos de hipospadias.
2. EPISPADIAS:
Es de origen similar a la hipospadia, la diferencia reside en que esta malformación se caracteriza por
un orificio uretral externo ectópico en la superficie dorsal del glande o cuerpo peneano. A pesar de que
el epispadias puede aparecer como una entidad independiente, con frecuencia se asocia a extrofia
vesical. Puede ser consecuencia de interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante
el desarrollo del tubérculo genital. Debido a ello, el tubérculo se desarrolla de forma más dorsal que en
los embriones normales, por consiguiente, cuando se rompe la membrana urogenital, el seno urogenital
se abre en la superficie dorsal del pene. La orina se expulsa por la raíz del pene malformado.
3. AGENESIA DEL GENITAL EXTERNO:
Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia congénita del pene, debido a la falta del desarrollo del
tubérculo genital que resulta de las interacciones inadecuadas entre el ectodermo y el mesénquima a lo
largo de la séptima semana, por lo general; la uretra se abre hacia el periné en la proximidad del ano. Los
testículos y el escroto son normales.
4. PENE BÍFIDO Y PENE DOBLE:
Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos partes del tubérculo genital; la formación de
dos tubérculos origina un pene doble. Éstas anomalías se asocian generalmente a extrofia vesical,
también pueden estar relacionadas con anomalías del aparato urinario y ano imperforado.
5. MICROPENE:
El pene tiene un tamaño muy pequeño y está oculto por la grasa suprapúbica. Es el resultado del estímulo
androgénico insuficiente para el crecimiento de los genitales externos. Habitualmente es causado por
hipogonadismo primario o por disfunción hipotalámica o hipofisiaria. Por definición, el pene, medido a lo
largo de la superficie dorsal desde el pubis hasta el extremo mientras se lo mantiene extendido contra una
resistencia, tiene una longitud de 2.5 desviaciones estándar por debajo de la media.
6. PENE RETROESCROTAL:
Conocido también como transposición del pene y escroto, en esta anomalía el pene se encuentra
detrás del escroto. Se debe a que los pliegues labioescrotales no se desplazan en dirección caudal
al fusionarse para formar el escroto; inclusive puede formarse delante del tubérculo genital y
luego fusionarse.
7. DESCENSO INCOMPLETO DEL TESTÍCULO O CRIPTORQUIDIA:
Descenso incompleto del testículo:
Scorer encontró que, entre 3612 varones recién nacidos, 97.3 por 100 de los que llegaron al término, y 79
por 100 de los prematuros tenían ambos testículos en el escroto. De los testículos que no se encontraban
en el escroto al nacer, algunos habían descendido dentro del mes siguiente, otros dentro de los tres meses
siguientes, y unos pocos lo hicieron hacia los nueves meses de edad. Scorer llegó a la conclusión de que,
si el testículo no alcanza el piso del escroto dentro de los seis meses después del nacimiento en los
lactantes a término, y dentro de los tres meses en los lactantes prematuros, se quedará siempre arriba y
se hará más pequeño de lo normal. Ocurre más a menudo descenso incompleto en el lado derecho. Si se
queda un testículo dentro del abdomen o conducto inguinal, las temperaturas más altas de estos sitios
retrasarán de manera progresiva su desarrollo. En la pubertad, el testículo es más blando y más pequeño
de lo normal, y han ocurrido cambios destructivos irreversibles en los túbulos seminíferos. Ocurre de
manera normal la producción de testosterona por las células intersticiales y, como resultado, empiezan a
desarrollarse los órganos esenciales de la reproducción y aparecen los caracteres sexuales secundarios
masculinos.
Se reconocen las siguientes variedades de testículo descendido de manera incompleta:
1) Abdominal: El testículo suele encontrarse justamente por encima del anillo inguinal profundo, y es
de situación extraperitoneal.
2) Conducto Inguinal: El testículo se encuentra dentro del conducto inguinal y es muy difícil de palpar.

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3) Anillo Inguinal Superficial: El testículo ha salido del conducto inguinal y se encuentra en posición
superficial al músculo oblicuo externo del abdomen. En algunos casos es posible tirar con suavidad de ese
testículo hacia abajo del piso del escroto. El testículo, al liberarse, es desplazado de inmediato por el
músculo cremáster hasta su posición original a nivel del anillo superficial.
4) Testículo Retráctil: Esta última variedad no requiere tratamiento, puesto que el descenso normal suele
ocurrir hacia el momento de la pubertad.
En vista de la probabilidad de esterilidad en los casos de criptorquidia, del aumento de la susceptibilidad a
lesión y torsión, y la de gran posibilidad de desarrollo de tumores malignos, el testículo que desciende de
manera incompleta debe tratarse por medios quirúrgicos y colocarse en el escroto.
8. TESTÍCULOS ECTÓPICOS:
Anomalía muy rara, después de atravesar el conducto inguinal, el testículo se puede desviar de
su trayectoria habitual de descenso y alojarse en diversas localizaciones abdominales.
 Intersticio (externo a la aponeurosis del músculo oblicuo externo).
 Porción proximal de la cara media del muslo.
 Dorsal al pene.
 En el lado opuesto (ectopia cruzada).
Todos estos tipos de testículo ectópico son poco comunes, pero la ectopia intersticial ocurre con
mayor frecuencia. El testículo ectópico se produce cuando el gubernáculo pasa a una localización anómala
y el testículo lo sigue.
9. HIDROCELE:
Se trata de una acumulación de líquido en el proceso vaginal. Pueden considerarse dos formas
como anomalías de desarrollo:
1) Hidrocele Congénito: En este trastorno, el proceso vaginal se conserva en comunicación con la cavidad
peritoneal por un surco estrecho, y el líquido peritoneal fluye hacia el proceso.
2) Hidrocele Enquistado del Cordón Espermático: En este trastorno, se conserva permeable un segmento
pequeño del proceso vaginal. Más adelante se acumula líquido en el segmento y hay una tumefacción
quística del cordón espermático.
En el caso del hidrocele congénito, el proceso se secciona de manera quirúrgica por encima de la
túnica vaginal, y se extirpa la parte que se encuentra entre la túnica y cavidad peritoneal. El quiste
puede extirparse del mismo modo por medio quirúrgicos.
10. HERNIA INGUINAL CONGÉNITA:
Se trata de hernia del contenido abdominal hacia un saco preformado que no es más que un
proceso vaginal permeable. Se distingue del hidrocele congénito en que el cuello del proceso es de
amplitud suficiente para permitir el paso de cierta parte del contenido abdominal. Este fenómeno se
acompaña a veces de descenso testicular incompleto.
En condiciones normales, la parte del proceso vaginal que se encuentra entre la túnica vaginal y
el peritoneo se obstruye poco antes del nacimiento. Este trastorno es mucho más común en el varón
que en la mujer. El tratamiento de elección es la cirugía; el contenido herniario se devuelve hacia el
abdomen y se extirpa el saco.

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