Hemoglobina

La hemoglobina es una proteína eritrocitaria intracelular altamente

especializada, siendo el componente principal de los eritrocitos; cada célula
contiene entre 27 – 32 pg de hemoglobina, compuesta por cuatro grupos hemo y 2
pares de cadenas diferentes de polipéptidos. La función de los eritrocitos es el
transporte de oxígeno de los pulmones a los tejidos y del dióxido de carbono
desde los tejidos hacia los pulmones. La hemoglobina es responsable de realizar
este transporte gaseoso. Cada gramo de hemoglobina puede llevar 1.34ml de
oxígeno

La membrana del eritrocito y sus vías metabólicas son responsables de

proteger y mantener a la molécula de hemoglobina en su estado funcional. Los
trastornos en la membrana que alteran su permeabilidad o las alteraciones en los
sistemas enzimáticos celulares, pueden producir cambios en la estructura y
función de la molécula de hemoglobina o ambas cosas y afectar la capacidad de
esta proteína para suministrar oxígeno.

Aunque la hemoglobina se sintetiza desde el estadio de pronormoblasto, la

mayor parte de la hemoglobina sintetizada durante la fase de célula roja nucleada
sucede en el estadio policromatófilo. Asimismo, 65% de la hemoglobina celular se
fabrica antes de la exclusión del núcleo. La carencia de núcleo evita que el
reticulocito programe a la célula para producir un nuevo RNA para la síntesis
proteínica; sin embargo, residuos de RNA y mitocondrias en el reticulocito
permiten a la célula producir el 35% restante de la hemoglobina celular.

Evolución de la hemoglobina durante la vida intrauterina (Gower I, Gower II,

Portland I, Portland II, Fetal)

Durante los primeros meses de gestación está relacionada con la

producción de hemoglobinas embrionarias, Gower I, Gower II, Portland I, Portland
II; compuestas por distintas cadenas polipeptidicas. Estas hemoglobinas primitivas
se descubren durante la hematopoyesis en el saco vitelino y por lo general no son
detectables después de las ocho semanas de gestación. La hemoglobina
embrionaria Gower I; es un tetrámero de dos cadenas de globinas embrionarias
dos épsilon y dos zeta (ε2ζ2), siendo estas dos cadenas las primeras sintetizadas.

Luego al final del primer trimestre las subunidades alfa (α) han reemplazado
a las subunidades zeta (ζ) y se forma la Gower II; compuesta por dos cadenas alfa
(α2) y dos épsilon (ε2). Existen dos tipos de Hb Portland: Portland I consistente en
cadenas zeta (ζ) y gamma (ϒ)  y la Portland II está conformada por dos
subunidades zeta (ζ2) y dos beta (β2).

La hemoglobina fetal (HbF) se forma cuando se sintetizan las cadenas alfa

(α) y gamma (ϒ); (α2ϒ2). Es la hemoglobina fetal predominante formada durante la
eritropoyesis del hígado y medula ósea en el feto, la hemoglobina fetal constituye
el 90 a 95% de la producción total de hemoglobina en el feto hasta las 34 a 36
semanas de gestación.

Cambios conformacionales ocurridos en la molécula de hemoglobina

después del nacimiento

La síntesis de las cadenas α se mantiene siempre constante; en cambio, las

síntesis de las cadenas (γ) empieza a disminuir aproximadamente al sexto mes de
vida fetal, al tiempo que se inicia las síntesis de cadena (β). A los 6 meses de vida
solo se sintetizan unas pocas cadenas γ en una persona normal, lo suficiente para
producir una mínima cantidad de HbF (menos del 2%). En ese momento la
síntesis de cadena β es óptima y la hemoglobina A es el componente más
importante de la sangre del adulto. El cambio de Hb F en Hb A guarda relación
con el grado de madurez biológico del feto