Hemoglobina

¿Qué es?
La hemoglobina (a menudo abreviada Hb o Hgb) es el componente de los glóbulos rojos que
transporta oxígeno. La hemoglobina, que les da el color a los glóbulos rojos, ayuda a
transportar oxígeno desde los pulmones hacia el resto del cuerpo y el dióxido de carbono
de vuelta hacia los pulmones para exhalarlo. Y proteína del interior de los glóbulos rojos
que transporta oxígeno desde los pulmones a los tejidos y órganos del cuerpo; además,
transporta el dióxido de carbono de vuelta a los pulmones. Por lo general, la prueba para
medir la cantidad de hemoglobina en la sangre forma parte del recuento sanguíneo
completo (RSC).

Función
Para funcionar como vehículo de intercambio gaseoso, la hemoglobina debe cubrir ciertos
requisitos: transportar cantidades considerables de oxígeno (1.34 mL por gramo), ser muy
soluble, tomar y liberar oxígeno a determinadas presiones parciales (100 mmHg en los
capilares pulmonares y 40 mmHg en los capilares de tejidos) y ser un buen amortiguador.
Cuando se encuentra con el oxígeno forma un compuesto químico llamado
OXIHEMOGLOBINA que lleva al oxigeno hasta los tejidos. Ahí en los tejidos se vuelca a la
sangre otro gas el dióxido de carbono, que en parte se combina con la hemoglobina y
forma CARBOHEMOGLOBINA, cuando este compuesto llega a los pulmones, se desdobla,
el dióxido de carbono se expulsa y vuelve a formarse oxihemoglobina.

Características
La hemoglobina está compuesta por una proteína denominada globina y un compuesto
denominado hemo. El hemo está compuesto por hierro y un pigmento denominado
porfirina, que le da a su sangre el color rojo. La hemoglobina cumple la función importante
de transportar oxígeno y dióxido de carbono por medio de su sangre.
-Neonatos de termino, sangre de cordón 13,6-19,6 g/dl
-Niños de 1 año 11,2 g/dl
Niños de 10 años 12,9 g/dl

-Hombre 13,5-18,0 g/dl Mujeres 11,5-16,4 g/dl

La hemoglobina es una hemoproteína de la sangre, de masa molecular de 64 000 g/mol (64
kDa), de color rojo característico, que transporta el dioxígeno (comúnmente llamado
oxígeno), O2, desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, el dióxido de carbono, CO2,
desde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y también participa en la regulación
de pH de la sangre, en vertebrados y algunos invertebrados. La hemoglobina es una
proteína de estructura cuaternaria, que consta de cuatro subunidades. Esta proteína forma
parte de la familia de las hemoproteínas, ya que posee 1 grupo hemo en cada subunidad.
La hemoglobina transporta cantidades considerables de oxigeno (1.34 ml por gramo), tomar
y liberar oxigeno a determinadas presiones parciales( 100 mmHg en las capilares
pulmonales y 40 mmHg en las capilares de tejidos) y ser un buen amortiguador.

Estructura
La hemoglobina está formada por cuatro cadenas globinas: dos α y dos β. Las
cadenas α contienen 141 aminoácidos y las β 146. y difieren en la secuencia de
aminoácidos.
Las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb contienen cada una un grupo
prostético hem o hemo. Un grupo prostético es la porción no polipeptídica de una
proteína. El hem es una molécula de porfirina que contiene un átomo de hierro en
su centro y gracias a este es posible la transportación de oxígeno. La parte
porfirinica del hem se sitúa dentro de una bolsa hidrofóbica que se forma en cada
una de las cadenas polipeptídicas, el tipo de porfirina de la Hb es la protoporfirina
IX. Por lo tanto, el grupo hem es responsable del color rojo de los hematíes y del
transporte de oxigeno

Clasificación
Se reconocen cinco clases de hemoglobina normales, que son las que tienen los individuos
sanos, y numerosas variantes anormales asociadas a la presencia de alteraciones genéticas.
Tales defectos congénitos conducen a la síntesis de hemoglobinas con defectos en la
estructura de sus cadenas polipeptídicas o en su conformación tridimensional, que
redundan en fallas funcionales. Las hemoglobinas normales son las siguientes:
-Embrionales: • Gower 1 (ξ2ε2) • Gower 2 (α2ε2) • Hemoglobina Portland (ξ2γ2)

-Fetales: • Hemoglobina F (α2γ2)

-De adultos:
• Hemoglobina A (α2β2)- es la que se encuentra en mayor proporción
• Hemoglobina A2 (α2δ2) – en bajo porcentaje en individuos sanos (2,5%)
• Hemoglobina F (α2γ2) – limitada a una fracción de eritrocitos (células F).

Dentro de las variantes anormales se pueden mencionar las hemoglobinas C, D, E, G, H, I,

J, K, L, M, N, y S. La S y la C son las variantes anormales de mayor prevalencia y las
responsables del mayor número de hemoglobinopatías congénitas.
Otras formas de hemoglobina aparecen en condiciones particulares. Son tipos que deben
estar en proporciones mínimas o directamente no deben existir, y en condiciones de
enfermedad aparecen (hemoglobinopatías).(principales)
-Metahemoglobina: es aquella en la que el grupo hemo tiene al hierro en estado férrico o
Fe (III), es decir, oxidado, en lugar de estar como Fe (II). Este tipo de hemoglobina tiene una
afinidad por el oxígeno demasiado alta, por lo que disminuye su capacidad de liberarlo a los
tejidos, los que sufren así de hiopoxia.
-Sulfohemoglobina: se forma por la reacción de la hemoglobina con sulfuros inorgánicos y
peróxido. Generalmente obedece al consumo de ciertos fármacos azufrados (por ejemplo,
sulfonamidas). Este cambio irreversible altera la capacidad de transporte de oxígeno.
-Carboxihemoglobina: surge de la unión del monóxido de carbono a la molécula de
hemoglobina. Es una de las formas más graves de intoxicación (por ejemplo, escapes de gas
en los hogares)
-Hemoglobina glucosilada: se encuentra normalmente en baja cantidad, pero en patologías
como la diabetes este tipo de hemoglobina aumenta drásticamente.

Síntesis
SÍNTESIS DE LAS HEMOGLOBINA
La síntesis de la hemoglobina se inicia en los eritroblastos, continúa cuando los

glóbulos rojos jóvenes abandonan la médula ósea para pasar al torrente circulatorio,
la formación de hemoglobina continúa por varios días, por lo tanto, su síntesis no
depende de una estructura específica, sino de la capacidad intrínseca de los propios
glóbulos rojos jóvenes.
En el proceso de síntesis de la hemoglobina interviene el ácido acético y la

glucocola, el ácido acético durante el ciclo de Krebs, se transforma en ácido

alfacetoglutárico, dos moléculas de este ácido se combinan con una molécula de
glucocola para formar un compuesto pirrólico, a su vez cuatro compuestos pirrólicos
se unen para formar la protoporfirina, una de estas moléculas conocida como
protoporfirina III, se combina con el hierro para formar la molécula de heme, por

último cuatro moléculas de heme se combinan con una molécula de globina que es una
globulina para de esta forma estructurar la hemoglobina.
La biosíntesis está estrechamente ligada a la eritropoyesis: se inicia en el
eritroblasto a través de dos vías metabólicas: la síntesis del grupo hem y la síntesis

de la globina. La síntesis del hem se lleva a cabo en las mitocondrias, y la de la

globina se realiza en los polirribosomas. El paso final sucede en el citoplasma de
estas células, donde el hem se combina con las cadenas de globina.
SÍNTESIS DEL HEM
El hemo o hem es un compuesto químico conocido como grupo protético (parte no

proteica de una proteína conjugada), formado por cuatros anillos pirrólicos unidos
entre sí por cuatro puentes meténicos que dan lugar a un anillo tetrapirrólico o
porfirina (protoporfirina IX) y un átomo de hierro unido a sus cuatro nitrógenos.
El grupo hem se sintetiza en virtualmente todos los tejidos, pero su síntesis es más
pronunciada en la médula ósea y el hígado, debido a la necesidad de incorporarlo

en la hb y los citocromos, respectivamente.

Hemoglobinopatía
Es un grupo de trastornos en los cuales hay una estructura y producción anormal de la
molécula de la hemoglobina. Se transmite de padres a hijos (hereditario).

Este grupo de trastornos incluye a la hemoglobinopatía C, la hemoglobinopatía S-C,

la anemia drepanocítica y talasemia.
1.Enfermedad de la hemoglobina C
La enfermedad de la hemoglobina C es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres
a hijos. Lleva a un tipo de anemia que ocurre cuando los glóbulos rojos se descomponen
antes de lo normal.
Causas
La hemoglobina C es un tipo anormal de hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que

transporta el oxígeno. Es un tipo de hemoglobinopatía. La enfermedad es ocasionada por

un problema con un gen llamado beta globina. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia
en personas de raza negra. Usted es más propenso a padecerla si alguien en la familia la ha
tenido.
2.Enfermedad drepanocítica
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos. Los glóbulos rojos, que normalmente
tienen la forma de un disco, presentan una forma semilunar. La enfermedad drepanocítica
es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina S
cambia la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se tornan frágiles y en forma similar
a media luna o a una hoz.
Las células anormales llevan menos oxígeno a los tejidos corporales. Igualmente se pueden
atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos. Esto puede
interrumpir el flujo sanguíneo saludable y disminuir aún más la cantidad de oxígeno que
fluye a los tejidos corporales.
3.Talasemia es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres a hijos (hereditario) en
el cual el cuerpo produce una forma anormal o una cantidad inadecuada de hemoglobina,
la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. Este trastorno ocasiona la
destrucción de grandes cantidades de los glóbulos rojos, lo cual lleva a que se presente
anemia.

Causas: La hemoglobina se compone de dos proteínas:

La globina alfa, La globina beta
La talasemia ocurre cuando hay un defecto en un gen que ayuda a controlar la producción
de una de estas proteínas.
Existen dos tipos principales de talasemia: La talasemia alfa ocurre cuando un gen o los
genes relacionados con la proteína globina alfa faltan o han cambiado (mutado). La
talasemia beta ocurre cuando defectos genéticos similares afectan la producción de la
proteína globina beta.