Hemoglobinas presentes en el adulto.

Hemoglobina A:

Es el componente más importante de la sangre en el adulto y la

responsable del transporte de oxigeno, sintetizada en el hígado fetal, bazo y
medula ósea. La hemoglobina A (Hb A1) aparece desde la novena semana de
gestación, después del nacimiento el porcentaje de HbA aumenta con la edad del
niño hasta que se alcanzan los valores normales del adulto, final del primer año de
vida.

Hemoglobina A2:

Aparece tarde en la vida fetal, compone menos de 1% del total de la

hemoglobina al nacimiento y alcanza los valores normales en adulto después del
primer año (1,8 a 3,5%), es un componente menos importante de la sangre
normal del adulto. los niveles de HbA2 son bajos en el sujeto normal pero se
encuentran aumentadas en algunas patologías como talasemia. Se separa de la
Hb A1 por electroforesis en bloque de almidón, acetato de celulosa, gel de almidón
y cromatografía. Otros métodos utilizado para su cuantificación es cromatografía
con microcolumnas, focalización isoeléctrica, cromatografía líquida de intercambio
iónico de alta resolución y más recientemente se ha desarrollado la electroforesis
capilar.

Hemoglobina Fetal:

Es la hemoglobina fetal predominante formada durante la eritropoyesis del

hígado y medula ósea en el feto. Constituye 90 a 95% de la producción total de
hemoglobina en el feto hasta las 34 a 36 semanas. La mitad o más de la
hemoglobina del recién nacido es de tipo fetal.

Después del nacimiento la concentración de Hb F disminuye rápidamente si

no existe ningún trastorno hematológico y al cabo de 1 a 2 años su proporción es
menor del 1%.
 La Hb F se encuentra en niveles elevados en la respuesta a la estimulación
eritroide, en la leucemia, en la osteoporosis maligna, en las neoplasias testiculares
y en la fase secundaria de la anemia aplasica. En condiciones de tensión
disminuida la Hb F es un portador más eficaz del oxígeno que la Hb A.

Composición polipeptídica y bioquímica de las hemoglobinas A, A2 y F.

Hb A:

 Se compone de un par de cadenas polipeptidicas llamadas α y β.

 Formula molecular: α2β2.
 La cadena α queda definida por una cadena de 141 aminoácidos
 La cadena β consta de 146 aminoácidos.
 Los hematíes normales del adulto poseen una fracción muy pequeña,
llamada Hb A3, que aumenta conforme envejece el hemolizado. Es probable
que solo se diferencie de la Hb A por tener una molécula de glutatión
adherida a la cadena β

HbA2:

 Está formada por dos cadenas α y dos cadenas δ.

 Fórmula molecular: α2δ2.
 La cadena δ posee 146 aminoácidos

HbF:

 Consta de un par de cadenas α y otro de cadenas ϒ.

 Fórmula molecular α2ϒ2.
 La cadena ϒ posee 146 aminoácidos
 La HbF de la sangre del cordón normal es una mezcla de dos tipos, una
con ALA en posición 136 y otra con el aminoácido GLY.
 Es correcto designar con α2ϒ2136 ala y α2ϒ2136 gly