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BASICAS
HEMATOLOGÍA

HEMATOPOYESIS

Hematopoyesis es la formación y desarrollo de células sanguíneas. El sistema hematopoyético está

compuesto de la médula ósea, el bazo, el hígado, los ganglios linfáticos y el timo. Este proceso
depende de células progenitoras, que se dividen para dejar una población de reserva y células
comprometidas en la diferenciación en varias líneas de célula sanguíneas. La diferenciación se
produce a lo largo de una de dos líneas:

1. Linfoide: linfocitos B y T y linfocitos NK.

2. No linfoide (mieloide): eritrocitos, neutrófilos, basó filos, eosinófilos, monocitos y megacariocitos.

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ESTRUCTURA
ETAPA DURACION: 666
HEMATOPOYÉTICA

Concepción a 6 semanas de
MESOBLÁSTICA Saco vitelino
gestación

Hígado Bazo, ganglios 6ta semana hasta el 6to mes de vida

HEPÁTICA
linfáticos y timo fetal

Seis meses de gestación hasta la

MEDULAR Médula ósea roja
muerte

GLOBULOS ROJOS O HEMATIES

Células rojas maduras con una

vida media de 120 días
Tienen una forma discoide
bicóncava característica en las
extensiones de sangre
Citoesqueleto: Son muy
flexibles y se deforman con
facilidad, lo que les permite
pasar a través de vasos de la
microvasculatura
La membrana celular del GR
es muy flexible por la
presencia de actina, miosina,
espectrina, etc. Posee dos
proteínas inactivadoras del
complemento: CD55 y CD 58.
También posee las proteínas
unidas a carbohidratos para
los grupos sanguíneos.
La disfundón dentro de las
proteínas periféricas es la base de algunas enfermedades hereditarias que dan lugar a la
anemia. Las dos más frecuentes son la esferocitosis hereditaria y la eliptocitosis hereditaria .
Hay numerosas proteínas de superficie que interaccionan con el plasma. Muchas están
ligadas por un anclaje glucosil fosfatidilinositol (GPI). La mutación somática en el gen del
fosfatidilinositol glucano proteína A (PIG­A) da lugar al trastorno llamado hemoglobinuria
paroxística nocturna

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Los glóbulos rojos también contienen la enzima anhidrasa carbónica que cataliza la
conversión de dióxido de carbono y agua en ácido carbónico (H2CO3) , el cual se disocia en
H+ y HCO3 (bicarbonato)– . Esto permite transportar el 70% del CO2 en el plasma desde las
células de los tejidos hasta los pulmones en la forma de HCO3 – . También es un
amortiguador importante del líquido extracelular
La glucosa es el sustrato metabólico más importante del eritrocito. *
La principal función de los eritrocitos es el transporte de oxígeno (O,) y dióxido de carbono
(CO,) entre los pulmo nes y los tejidos. También desempeñan una función importante en la
amortiguación del pH

HEMOCATERESIS: – Es la destrucción de los glóbulos rojos viejos o deformes que han finalizado su
ciclo de vida. Se lleva acabo en la médula ósea roja, hígado y bazo. El hierro se usa nuevamente en
la eritropoyesis luego de ser transferido a la ferritina. La porfirina se convierte tras unos procesos en
biliverdina y bilirrubina indirecta.

REGULACIÓN DE LA ERITROPOYESIS

ERITROPOYETINA
Es una glucoproteína con un peso
molecular de unos 34000. Se secreta
en
• Las células endoteliales de los
capilares peritubulares de la corteza
renal (90%).
• Las células de Kupffer y los
hepatocitos en el hígado (10%).

El aporte reducido de oxígeno (02 )

en los sensores renales estimula la
producción de EPO. Si están
activados de forma continua puede
producirse una eritropoyesis
extramedular.
Las enfermedades renales crónicas
(reducción o pérdida completa de la
masa renal) o la nefrectomía bilateral conducirán a una menor producción de EPO, lo que provocará
anemia. Los carcinomas de célula renal pueden producir un exceso de EPO, lo que da lugar a una
eritrocitosis.

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HEMOGLOBINA

La síntesis de hemoglobina comienza en los proeritroblastos y continúa levemente incluso en el

estadio de reticucito
1. Succinil-CoA : a succinil-CoA, formada en el ciclo de Krebs, se une a la glicina para formar una
molécula de pirrol
2. Protoporfirina IX : Después, cuatro pirroles se combinan para formar la Protoporfirina IX
3. Molécula hem : La protoporfirina IX tiende a combinarse con el hierro (ferroso: +2) para formar
la: molécula hem
4. Hemoglobina: Cada molécula hem se combina con una larga cadena polipéptica,
llamada globina , sintetizada por los ribosomas, formando una subunidad de hemoglobina
llamada cadena de hemoglobina
5. Se unen cuatro cadenas de hemoglobina (2 alfa y 2 beta en adulto) de forma laxa para formar
la molécula completa de hemoglobina
La protoporfirina tiene sitios de unión para la forma ferrosa del hierro y un sitio de unión para el
oxígeno o dióxido de carbono. Hay 4 átomos de hierro en cada molécula de hemoglobina; cada una
de ellas puede unirse a una molécula de oxígeno.

La hemoglobina también transporta alrededor del 23% de todo el dióxido de carbono, un producto
de desecho metabólico (el dióxido de carbono restante está disuelto en el plasma o transportado
como iones bicarbonato).
La otra proteína de los seres humanos que contiene hem es la mioglobina, que consta de una sola
cadena asociada a un grupo hem

Los genes de la cadena alfa están en el cromosona 16, hay 2 genes alfa en cada cromosoma 16. Los
no alfa (beta) están en el 11.

ESTRUCTURA:
NOMBRE DENOMINACIÓN ADULTOS RECIEN NACIDO
GLOBINAS

Hb adulta A 2 alfa y 2 beta: α 2 β 2 96 % 20 %

2 alfa y 2 delta: α 2 δ
Hb A2 A2 2,5 % 0,5 %
2

2 alfa y 2 gamma: α
Hb fetal F 1-2 % 80 %
2γ2

CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA HEMOGLOBINA

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Es un gráfico de la presión
parcial de oxígeno (eje x)
contra la saturación de
oxígeno (eje y). La unión de
una molécula de O, aumenta
la afinidad por el oxígeno del
resto de los grupos hem.
Esta es la propiedad de la
Hb que causa la curva de
disociación sigmoide
característica (forma de S).
La sangre oxigenada
proveniente de los pulmones
tiene una PO2 de 95 mm Hg
que proporciona una
saturación de oxígeno en la
sangre arterial del 97% en
promedio; en cambio, la PO2
de la sangre venosa es de
40 mm Hg que representa
una saturación del 75% en promedio.
Las variantes de la hemoglobina influyen en la curva de disociación del oxígeno, por ejemplo, la
hemoglobina de la drepanocitosis desplaza la curva hacia la derecha. Este desplazamiento hacia la
derecha hace que el paciente tenga una tolerancia normal al ejercicio a pesar de una baja cantidad
de la Hb.

El efecto de Bohr sucede debido a que la desoxihemoglobina, dado que es un ácido más débil que
la oxihemoglobina, acepta con mayor facilidad iones hidrógeno. Cuando el CO2 se difunde a las
células, se produce un aumento de la concentración del ácido carbónico y iones hidrógeno
intracelulares. Estos iones hidrógeno y la formación de compuestos carbamino por el ácido
carbónico se unen a la cadena de globina de la hemoglobina, lo cual facilita la liberación de oxígeno
de ésta (desviación a la derecha). Lo contrario sucede en los pulmones, donde el dióxido de carbono
se difunde de la sangre a los alveolos, y reduce la concentración del ácido carbónico e
hidrogeniones celulares, de tal manera que aumenta la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y
se desplaza la curva de disociación oxígeno-hemoglobina hacia la izquierda.

Los músculos liberan al ejercitarse dióxido de carbono y otros ácidos que incrementan la
concentración de hidrogeniones y favorecen la liberación de oxígeno; además, la mayor actividad
metabólica eleva la temperatura local, lo que también desvía la curva oxígeno-hemoglobina hacia la
derecha.

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El monóxido de carbono tiene una mayor afinidad que el oxígeno por la hemoglobina (250 veces
mayor) y puede inhibir el transporte de oxígeno, puesto que el sitio de unión para el monóxido de
carbono y el oxígeno es el mismo en la hemoglobina; dado que ya se encuentra ocupado por el
monóxido de carbono, no es posible la unión del oxígeno a la hemoglobina. Además, se bloquea el
sitio de unión del oxígeno y también se desvía la curva de disociación oxígeno-hemoglobina hacia la
izquierda, de tal modo que disminuye la liberación de oxígeno hacia los tejidos.
El óxido nítrico reacciona con la oxihemoglobina para formar, entre otros compuestos, la
metahemoglobina, que es una hemoglobina con hierro en el estado férrico. Por lo general se
observa cuando hay intoxicación con nitratos o puede presentarse en algunas anomalías
congénitas. La metahemoglobina, al tener hierro en estado férrico, no permite su combinación con el
oxígeno.

METABOLISMO DEL HIERRO

1. Los macrófagos del bazo, hígado o médula ósea roja fagocitan glóbulos rojos lisados y
envejecidos.
2. Las porciones de la globina y del hemo se separan.
3. La globina se degrada a aminoácidos, los cuales pueden ser reutilizados para sintetizar otras
proteínas.
4. El hierro se elimina de la porción hemo en la forma Fe3+, la cual se asocia con la proteína
plasmática transferrina , un transportador intravascular de Fe3+.
5. En las fibras musculares, células hepáticas y macrófagos del bazo e hígado, el Fe3+ se libera
de la transferrina y se asocia con una proteína de depósito de hierro llamada ferritina.
6. Por la liberación desde algún sitio de depósito, o la absorción desde el tracto gastrointestinal,
el Fe3+ se vuelve a combinar con la transferrina.
7. El complejo Fe3+-transferrina es entonces transportado hacia la médula ósea roja, donde las
células precursoras de los GR lo captan por endocitosis mediada por receptores para su uso
en la síntesis de hemoglobina. El hierro es necesario para la porción hemo de la molécula de
hemoglobina, y los aminoácidos son necesarios para la porción globínica. La vitamina B12
también es necesaria para la síntesis de hemoglobina.
8. La eritropoyesis en la médula ósea roja induce la producción de glóbulos rojos, los cuales
entran a la circulación.
9. Cuando el hierro es eliminado del hemo, la porción no férrica del hemo se convierte en
biliverdina, un pigmento verdoso, y después en bilirrubina, un pigmento amarillo-anaranjado.
10. La bilirrubina entra en la sangre y es transportada hacia el hígado.
11. En el hígado, la bilirrubina es liberada por las células hepáticas en la bilis, la cual pasa
al intestino delgado (se reabsorve en duodeno) y luego al intestino grueso.
12. En el intestino grueso, las bacterias convierten la bilirrubina en urobilinógeno.
13. Parte del urobilinógeno se reabsorbe hacia la sangre, se convierte en un pigmento amarillo
llamado urobilina y se excreta en la orina.

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14. La mayor parte del urobilinógeno es eliminada por las heces en forma de un pigmento marrón
llamado estercobilina, que le da a la materia fecal su color característico

Hepcidina: Es el principal regulador de la

homeostasis del hierro , es una hormona
polipeptídica secretada por el hígado. Casi todas las
anemias disminuyen la producción de hepcidina por
el hígado, y la ingestión excesiva de hierro la
aumenta
Transferrina: Trasporte, almacén y metabolismo del
hierro. Cuando el hierro se absorbe del intestino delgado, se combina inmediatamente en el
plasma sanguíneo con una globulina beta la apotransferrina
Ferritina: En el citoplasma celular, se combina sobre todo con una proteína, la apoferritina,
para formar :Ferritina - hierro de depósito
Hemosiderina: Cantidades menores de hierro en la reserva de depósito se almacenan en una
forma extremadamente insoluble llamada hemosiderina

Maduración de las hematíes: Necesidad de vitamina B12 (cianocobalamina) y de ácido fólico

La vitamina B12 y el ácido fólico son esenciales para la síntesis del ADN porque son necesarios
para la formación de trifosfato de timidina, uno de los bloques de construcción esenciales del ADN.

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Por tanto, la ausencia de vitamina B12 o de ácido fólico disminuye el ADN y en consecuencia, causa
un fracaso en la maduración y división nuclear.
VITAMINA B12 ÁCIDO FÓLICO

Se encuentra en productos de origen animal

Para evitar ser digerido y pueda ser absorbido
Se encuentra en productos vegetales verde e
se une al factor intrínseco secretado por las
hígado.
células parietales gástricas.
Se destruye por la cocción de las comidas
Se absorbe en el ileon terminal.
Se absorbe principalmente en yeyuno
Es transportado por la transcobalamina.
Es absorbido como metil-tetrahidrofolato
Sirve de aceptor de metilo en los procesos de
Su utilidad es como aceptores y donantes de un
síntesis de ADN.
grupo carbono. Para su acción debe des-
Su ausencia produce elevación del ácido
metilarse (tetrahidrofolato).
metilmalónico y de la homocisteína.
Las reservas duran 3 a 4 años.

GRUPOS SANGUÍNEOS

Este sistema incluye cuatro grupos

sanguíneos: A, B, AB y O, basándose en la
presencia de los eritrocitos del aglutinógeno A,
B, A y B, o ninguno, respectivamente. Según el
aglutinógeno que exista, en el suero se
encuentra la aglutinina o anticuerpo contra el
aglutinógeno que no está presente. Así, una
persona con grupo sanguíneo A tiene
aglutininas anti-B; si el grupo es B, las
aglutininas presentes son anti-A: el grupo O
tiene aglutininas anti-A y anti-B, en tanto que el
grupo AB no tiene aglutininas. Por lo tanto, es
posible determinar el grupo sanguíneo
mediante la observación de las reacciones de
los hematíes en contacto con sueros anti-A y anti-B. Si la sangre aglutina con anti-A, el grupo
sanguíneo es A; si aglutina con anti-B, el grupo sanguíneo es B; si lo hace con anti-A y anti-B, el
grupo sanguíneo es AB, y si no aglutina con ninguno de los dos antisueros, el grupo sanguíneo es O.
La aglutinación ocurre cuando las aglutininas se unen a dos eritrocitos a la vez, lo que hace que
éstos se agrupen o aglutinen

HEMOGRAMA NORMAL

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HEMATOCRITO: el porcentaje del

volumen de eritrocitos respecto al
volumen total de sangre en una muestra
de sangre centrifugada

VCM (volúmen corpuscular medio): se

expresa en femtolitros (10-15L). Indica el
volumen promedio de cada GR. Permite
identificar anemia normocítica, microcítica
y macrocítica
VCM= Hematocrito*10/(Recuento
eritrocitario)

HCM (hemoglobina corpuscular

media): se expresa en picogramos (10-12g).
Indica la cantidad promedio de
hemoglobina en cada GR. Permite
identificar normo, hiper e hipocromía.
HCM= Hb*10/(Recuento eritrocitario)

CHCM (Concentración de Hb corpuscular media): Indica el porcentaje promedio que ocupa la Hb

dentro de cada GR.
CHCM= Hb*100/Hcto

FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

Los eritrocitos normales tienen <7,2 |j.m de diámetro y tienen una palidez central debido a su forma
bicóncava. Las plaquetas se observan en la extensión en forma de células pequeñas e Irregulares
que se tiñen densamente.

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