INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

COORDINACION DE ENSEÑANZA MÉDICA

RESIDENCIA EN MEDICINA FAMILIAR
UNIDAD DE MEDICINA FAMILIAR ·18

SINDROMES
NEUROMUSCULARES

R3MF CESAR AUGUSTO CRUZ GASPAR

R2MF NALLELY Y MARTINEZ HERNANDEZ
 Índice
01 02 03
INTRODUCCIÓN SINDROME DE ESCLEROSIS
GUILLAIN MÚLTIPLE
BARRÉ

04 05 06
DISTROFIA CONCLUSIÓN BIBLIOGRAFÍA
MUSCULAR
 Introducción
Grupo amplio de patologías que comprenden amplio
grupo de patologías relacionadas con el compromiso
de la unidad motora.
 01
Sd. Guilláin-Barré
 DEFINICIÓN

Polineuropatía aguda inflamatoria de inicio súbito

y de etiología autoinmunitaria.

Ortez CI, Díaz A. Síndrome de Guillain Barré en la Infancia. Anal Pediatr [Internet]. 2013 [Citado 07 septiembre 2022]; 11(2): 98-103. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-guillain-barre-infancia-S1696281813701240
 Epidemiología

0.4 y 1.3/ 100 1º 60% 10-20%

000 <14años

Principal causa de Infección Alta mortalidad

Incidencia
parálisis flácida respiratoria, GI
En Niños menores de 14 2 a 6 sem previas. Discapacidad física del
En países donde se
años Bacteriana o viral. 25%.
erradicó la polio

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 Patogénesis

●  Forma clásica: Polirradiculoneuropatía desmielinizante

inflamatoria aguda (Vaina de mielina)
●  Neuropatía axonal motora (NAMA) Formas clínicas
●  Neuropatía axonal sensitiva y motora aguda (NASMA)
●  Sindrome de Miller-Fisher

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 POSIBLES CAUSAS

Campylobacter Mycoplasma
DTPa
Jejuni Pneumoniae
Vacunación previa

Factores
Epstein Barr Citomegalovirus
estresantes

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 Manifestaciones Clínicas

Fase de Estado
Fase Aguda
•  Horas a 4 Semanas Fase de
•  Debilidad Muscular Simétrica •  10 días
(ascendente)= Parálisis •  Dolor localizado/parestesias Recuperación
Flácida •  Final de Fase aguda e inicio
•  Ausencia de reflejos de la recuperación •  1 mes- Años
osteotendinosos
•  Queratitis por lagooftalmos
(alteracion de VII Par
craneal)
•  Disfagia de liquídos a
sólidos.
•  Parestesias /dolor localizado

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Diagnóstico

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 Escala de Gravedad

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 Estudios Complementarios

Estudio
Estudio de LCR Electrofisiológico
Posterior a la primera
semana de los
síntomas

Resultado LCR
>50 cel / mm3
No excluye la
enfermedad

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 Diagnóstico Diferencial
Miositis Infecciosa

Parálisis Histérica

Poliomielitis

Compresión medular, mielitis transversa

Botulismo, miastenia gravis, parálisis por garrapata

Neuropatía tóxica, porfiria, difteria,

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 Tratamiento Gral
Preservar capacidad ventilatoria

Monitoreo Cardiovascular

Tratamiento de trastornos autonómicos

Tratamiento y/o prevención precoz de infecciones

Nutrición e hidratación adecuada

Prevención de escaras cutáneas

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 Tratamiento Específico

Gammaglobulina IV (Dosis total de 2g/kg)

Plasmaféresis

Neurorehabilitación: Estabilización motora,

orfesis, férulas,

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 Pronóstico
Recuperación exitosa
80% Es el segundo planeta más
cercano al Sol

Secuelas sensitivas
5% Distales en extremidades
inferiores.

Soporte ventilatorio
15% Mercurio es el planeta más
cercano al Sol

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 02
Esclerosis Múltiple
 DEFINICIÓN
Enfermedad crónica del sistema nervioso central
que se caracteriza por inflamación,
desmielinización cicatrización glial y daño
neuroaxonal , todo lo cual produce grados
variables de lesión neurológica persistente.

Martínez-Padilla JC, Astorga-Chávez ML, Mandujano-Trejo MG. Esclerosis múltiple en pediatría. Presentación de dos
casos. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2021[Citado 07 septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
 Epidemiología

2 millones de México
personas en el
mundo 720 casos reportados
Prevalencia
Mundial
0.63 casos/ 100 000 hab

Relación niña:niño
0.8: 1 <6 años
1.6:1 6-10 años
2.1: 1 >10 años.

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septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
 Fisiopatología
Factores
ambientales
Exposición a humo de cigarrilo Factor
(>o = 10 años, / deficiencia de Genético
vitamina D (adolescencia o
embarazo) Desorden
autoinmune
A cargo de los Linf T por
reclutamiento de macrófagos

Forma de Asociado al
presentación Virus de
predominante: Epstein Barr

EM con
recidivante y
remitente
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 Tipos de EM
Recidivante- Remitente
Progresiva- Recidivante

Secundaria- Progresiva

Primaria- Progresiva

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 Diagnóstico
Dos formas

Resonancia Magnética
con Gadolinio 70% 30%
Imagenológico Clínica
Estudio de LCR
Potenciales evocados
Laboratoriales
Para Dx
diferenciales
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septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
Martínez-Padilla JC, Astorga-Chávez ML, Mandujano-Trejo MG. Esclerosis múltiple en pediatría. Presentación de dos casos. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2021[Citado 07
septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
 Tratamiento

•  Interferón
•  Natalizumab •  Crioterapia
•  Acetato de Glatiramer •  Terapias de relajación
•  Metilprednisolona •  Control de la fatiga
•  Plasmaféresis de •  A p o y o p s i c o l ó g i c o y
inmunoglobulina neuropsicológico
•  Rehabilitación física

Martínez-Padilla JC, Astorga-Chávez ML, Mandujano-Trejo MG. Esclerosis múltiple en pediatría. Presentación de dos casos. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2021[Citado 07
septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
 Diagnóstico Diferencial

1  Panencefalitis esclerosante subaguda

2  Eventos embólicos
3  Vasculitis
4  Enf. Moyamoya
5  Migraña
6  Neurosífilis
7  Enf. Lyme
8  Toxoplasmosis Cerebral

Martínez-Padilla JC, Astorga-Chávez ML, Mandujano-Trejo MG. Esclerosis múltiple en pediatría. Presentación de dos casos. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2021[Citado 07
septiembre 2022]; 88 (3): 101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf
Distrofia Muscular de
Duchenne
 03 Definición
Miopatía primaria, de etiología , la
mayoría de etiología genética, con
una presentación clínica e historia
natural diversa.

Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
 Epidemiología

Ligado al 1 /3600-6000
cromosoma X nacidos vivos
Mercurio es el planeta más
cercano al Sol y el más Diagnósticada a los 5años de
pequeño del sistema solar edad

12 años
Pérdida de la marcha y
dependencia a la silla de
ruedas, y muerte por
insuficiencia respiratoria y
cardiaca (<20 a)
Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
 Fase ambulatoria
Clínica Fase No ambulatoria
temprana- ambulatoria t e m p r a n a - n o
tardía ambulatoria tardía
<6 años ●  Pérdida de marcha entre 12 y
●  (3 años de vida): Dificultad en la 14 años
marcha, caídas frecuentes, dificultad ●  Escoliosis
para subir escaleras, levantarse del ●  Hipoventilación nocturna
suelo, caminar de puntillas. ●  Cefaleas, nauseas matutinas
●  Signo de Gowers (+): Brazos y ●  Fatiga, pérdida de apetito y
manos para caminar y escalar sobre deterioro cognitivo
su cuerpo de encuclillas a sentado. ●  Cardiomiopatia primaria
●  Pseudohipertrofia muscular de dilatada
tobillos,

Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
 Diagnóstico

Biopsia Muscular Electromiografía

Genético

Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
 Tratamiento

Hormona de
Prednisolona Deflazacort IECA-ARA
Crecimiento
0.75 mg/kg/día Se administró El de primera
0.9mg/kg/ día
por20 días durante los linea es los
corticosteroid IECA, el ARA
es, aumentando se da en caso
la tasa de de
crecimiento intolerancia.

Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
 Tratamiento no farmacológico

●  1.- Fisioterapia
●  2.- Ejercicio
●  3.- Nutrición:
Vitamina D 500-1000
mg/día

Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019
[Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible: https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
Conclusión
 Bibliografía
●  Perrone M, Moreira I, Akiki A, Pinchak C. Enfermedad neuromuscular en pediatría: estudio
descriptivo de los pacientes asistidos en la policlínica de Neumología Pediátrica del Centro
Hospitalario Pereira Rossell en el período 1/6/2006-31/12/2019. Arch Pediatr Urug [Internet]. 2021
[Citado 07 septiembre 2022]; 92(2): 1-6. Disponible en:
http://www.scielo.edu.uy/pdf/adp/v92n2/1688-1249-adp-92-02-e214.pdf
●  Martínez-Padilla JC, Astorga-Chávez ML, Mandujano-Trejo MG. Esclerosis múltiple en pediatría.
Presentación de dos casos. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2021[Citado 07 septiembre 2022]; 88 (3):
101-107. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2021/sp213d.pdf

●  Garcia A, Ara JR, Fernández O, Landete L, Moral E. Consenso para el tratamiento de la esclerosis
múltiple 2016. Sociedad Española de Neurología. Soc Esp Neur [Internet]. 2017 [Citado 07
septiembre 2022]; 32(2): 113-119. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-consenso-el-tratamiento-esclerosis-
multiple-S0213485316300299
●  Guerra-Torres M, Suárez-Obando F, García-Robles R, Ayala- Ramírez P. Distrofia muscular de
Duchenne/Becker. Pediatr [Internet]. 2019 [Citado 07 septiembre 2022]; 52(1): 8-14. Disponible:
https://revistapediatria.org/rp/article/view/112/87
●  Ortez CI, Díaz A. Síndrome de Guillain Barré en la Infancia. Anal Pediatr [Internet]. 2013 [Citado 07
septiembre 2022]; 11(2): 98-103. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-guillain-barre-
infancia-S1696281813701240