LESIONES ESTATICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.

Daño cerebral:
Se emplea en sentido general para indicar una destrucción estructural o
alteración bioquímica de la organización cerebral, cualquiera que sea su causa,
gravedad, naturaleza o evolución. No obstante en neuropediatría se utiliza en
un sentido más específico para señalar las lesiones estáticas del SNC.
El término lleva implícito un criterio de organicidad bien definido u que
se ha ampliado para incluir todos los factores que se originan o son
inherentes a la enfermedad y que comprenden:
 Variaciones genéticas
 Alteraciones bioquímicas
 Lesión perinatal
 El resultado de las lesiones ocurridas durante los años
críticos del desarrollo y maduración del SNC.

Áreas que constituyen el conjunto del desarrollo psicomotor (DPM):

1. área motora gruesa
2. área de los movimientos finos y de la visión
3. área del lenguaje y audición
4. área personal-social

Etapas para el diagnóstico del niño con retraso psicomotor:

1. comprobar si existe retraso
2. determinar si se trata de una lesión estática o progresiva del SNC
3. establecer el sitio anatómico de la lesión
4. diferenciar las categorías o síndromes de las lesiones estáticas
5. diferenciar las categorías anatomoclínicas de las enfermedades
neurodegenerativas (neurometabólicas o no)

Diagnóstico médico del niño con retraso en el DPM:

1. interrogatorio del motivo de consulta y de la enfermedad actual
2. antecedentes pre, peri y postnatales
3. antecedentes familiares
4. antecedentes socioculturales
5. historia detallada del DPM
6. examen físico, incluyendo el neurodesarrollo

Criterios clínicos de las lesiones estáticas del SNC:

1. comienzo de los síntomas desde el nacimiento
2. carácter estático de los síntomas y a veces mejoría de algunas funciones
3. en la mayoría de los casos existen antecedentes pre, peri y postnatales
4. ausencia de antecedentes hereditarios excepto en algunas malformaciones

Las lesiones estáticas pueden ser de dos tipos:

1. las malformativas, que son origen prenatal (anomalías congénitas del SNC)
2. las destructivas, que son de origen perinatal

1
Criterios clínicos de las lesiones progresivas del SNC:
1. pérdida progresiva de logros motores y cognoscitivos después de una
etapa más o menos larga de desarrollo normal
2. antecedentes familiares de enfermedad progresiva
3. consanguinidad de los padres
4- ausencia de antecedentes perinatales
Desde el punto de vista del examen hay datos que ayudan: macrocefalia,
hepatoesplenomegalia, amaurosis y lesiones neurocutáneas.

Diagnóstico de localización:
 El retraso en todas las áreas (motoras y cognoscitivas) sugiere una
lesión central.
 La presencia de estigmas congénitos o anomalías menores o mayores en
número de dos o más sugieren una lesión central prenatal.
 El hallazgo de una hepatoesplenomegalia, macrocefalia, atrofia óptica
y/o degeneración macular, así como de lesiones cutáneas, hacen
sospechar una lesión progresiva.
 En las lesiones periféricas el retraso es más motor y no deben existir
estigmas congénitos.
 La circunferencia craneal mayor o menor que dos desviaciones estándar
aboga por lesión central.
 La flexión del brazo con puño cerrado, la hiperextensión con equinismo
y el opistótonos hablan a favor de una lesión central. En las lesiones
periféricas la postura más frecuente es la posición en rana.
 Las discinecias y los movimientos involuntarios son frecuentes en las
lesiones centrales. En las periféricas existirá si acaso temblor fino o
fasciculación.
 La hipertonía señala una lesión central; la hipotonía puede ser de causa
central o periférica.
 En la hipotonía de origen periférico los reflejos están disminuidos o
abolidos; en la hipotonía de origen central están exaltados.

Principales síndromes de las lesiones estáticas del SNC:

1. Parálisis cerebral infantil (PCI)
2. Retraso mental
3. Epilepsia sintomática
4. Trastorno por déficit de atención por hiperquinesia (disfunción cerebral
mínima)
Algunos autores incluyen además: el retraso psicomotor per se, así
como ciertos trastornos del habla, la voz, el lenguaje y de la esfera
neurosensorial.

Un factor muy relacionado con el daño cerebral es el ambiente. En este

concepto se incluyen los factores relacionados con la experiencia de la vida
inherente al medio socioeconómico y cultural de individuo, sus relaciones
interpersonales y sus traumas psíquicos.

2
 El trastorno funcional que sigue a un daño cerebral depende de varios
factores biológicos: tamaño y localización de la lesión, si es eléctricamente
activa, focal o difusa, así como de la edad en el momento de la lesión.
La lesión por encefalopatía hipóxico-isquémica es el problema
neurológico más importante en el período perinatal. Esta variedad de lesión
explica un número mayor del déficit neurológico no progresivo en niños del
que causa cualquier otro tipo de trastorno. Los signos neuropatológicos
denotan 4 lesiones clínicamente importantes en la encefalopatía hipóxico-
isquémica. Las 2 dos que se relacionan con la hipoxemia son: necrosis neuronal
y status marmoratus de los ganglios basales y del tálamo. Los 2 relacionados
con la isquemia son: infarto de vertiente y leucomalacia periventricular.

Las secuelas neurológicas más frecuentes son: en la necrosis de neuronas: el

retraso mental, las crisis convulsivas, la PCI y la ataxia; en el estado
marmóreo: la coreoatetosis; en el infarto en zonas limítrofes del riego
sanguíneo: los déficit motor e intelectual y en la leucomalacia periventricular:
la diplejia espástica.

PARALISIS CEREBRAL INFANTIL:

Agrupa un número de trastornos no progresivos, que comienzan en edades

tempranas y se caracterizan por anormalidades del control muscular, del
tono, de los movimientos y de la postura.
Además de las manifestaciones motoras pueden ocurrir otras tales como:
ataques epilépticos, retraso mental, trastornos sensoriales, de la conducta y
de la afectividad.
Su frecuencia oscila entre el 0,1 y el 0,2% de los niños. Se hallan afectados
hasta el 1% de todos los prematuros o de los recién nacidos de bajo peso para
su edad gestacional.

Factores etiológicos asociados a la PCI:

1. Prenatal:
a) Genética
b) Adquirida en el útero (infecciones: TORCH: toxoplasmosis, otros virus,
rubéola, citomegalovirus, herpes simple, SIDA,
sífilis , anoxia, incompatibilidad de grupo o factor, trastornos
metabólicos: diabetes, exposición a radiaciones,
desnutrición materna, prematuridad, bajo peso)
2. Perinatal: anoxia, traumatismos
3. Postnatal: traumatismos, infecciones del SNC, intoxicaciones, accidentes
vasculares, anoxia, enfermedad grave con complicación neurológica: síndrome
hemolítico urémico, síndrome de Reye

Se estima que el 40% de las PCI pueden ser debidas a un insulto

prenatal y el resto a un daño ocurrido en el período perinatal o

3
inmediatamente después del nacimiento. La asfixia y la lesión perinatal
explican el 15% o más de los casos.

Clasificación clínica de la PCI:

1. Espástica.
2. Discinética (atetósica, coreica, coreoatetósica, distónica).
3. Atáxica.
4. La rígida, Atónica y Mixta es discutida.

La PCI espástica es la forma más frecuente y constituye conjuntamente con

la discinética el 90% del total de los casos.

Clasificación topográfica de la PCI (aplicable a la espástica):

Monoplejia (rara).
Diplejia (piernas más afectadas que brazos).
Triplejia (afecta ambas piernas y un brazo).
Tetraplejia,
Paraplejia.
Hemiplejia

Diagnóstico de localización:
PCI espástica: afecta la región precentral y/o los haces piramidales,
PCI discinética: afecta a los ganglios basales y/o las vías extrapiramidales,
PCI atáxica: afecta el cerebelo.

Clasificación funcional de la PCI:

Tipo I: sin limitación de la actividad
Tipo 2: con limitación ligera a moderada
Tipo 3: con limitación moderada a intensa
Tipo 4: sin actividad física útil

PCI espástica. Características clínicas:

Contractura muscular, hipertonía, movimientos articulares limitados, aumento
de la resistencia al movimiento pasivo, persistencia de los reflejos posturales,
reflejo tónico del cuello evidente, hiperreflexia osteotendinosa, clonus,
babinski (signos de lesión de neurona motora superior), postura o marcha en
tijera. La diplejia cerebral espástica (enfermedad de Little, 1862) es el
cuadro clínico más frecuente y típico.

PCI discinética:
Implica un trastorno de la actividad voluntaria producido por movimientos
incontrolados, sin propósitos, que desaparecen durante el sueño. El tipo más
corriente es la atetosis que está caracterizada por movimientos lentos,
rotatorios, vermiformes que afectan, generalmente las 4 extremidades, pero
también la cara y en menor grado el tronco. En la atetosis los movimientos son
más distales y pequeños y en la corea más proximales y amplios.

4
La PCI atetósica por ictero nuclear pasa por 4 períodos: 1. recién nacido:
pérdida de los reflejos de moro, succión y prehensión, llanto de tono alto,
opistótonos, mano cerrada fuertemente; 2. 2da semana a los 3 meses: período
silente sin trastornos motores, aunque hay dificultad en la alimentación; 3- de
los 3 meses al año: retraso motor, opistótonos, hipotonía/distonía/hipertonía;
4. después del año: aparecen los movimientos atetósicos y es cuando se puede
hacer el diagnóstico.

PCI rígida:
Marcada hipertonía, sin hiperreflexia, ni clonus. Tienen un grado de retraso
mental muy intenso que se manifiesta por desconexión casi completa del
ambiente.

PCI atáxica:
Existe falta de coordinación; no se puede diagnosticar antes del primer año.
Se caracteriza por incoordinación motora, trastornos del equilibrio, aumento
de la base de sustentación, hipotonía, dismetría, temblor intencional, retraso
psicomotor y trastornos del lenguaje.

PCI atónica o hipotónica:

Gran flaccidez muscular e hipotonía pero con reflejos tendinosos vivos. Es
muy discutida y se considera como el estadio previo a otras formas de PCI,
sea esta espástica o atetósica.

Los tipos mixtos de PCI existen, pero generalmente, con predominio de una
variedad.

Diagnóstico de la PCI:
Es esencialmente clínico. Se basa en la historia cuidadosa y en el examen
neurológico. Los indicadores posibles de una PCI pueden ser: dificultad en la
alimentación, irritabilidad sin causa aparente, desviación del patrón de sueño
normal y desarrollo motor atípico.
Ningún examen complementario es esencial. La radiografía de cráneo se
puede indicar para investigar craneosinostosis y calcificaciones
intracraneales. El EEG puede poner en evidencia descargas en niños con
ataques epilépticos. Muchos pacientes con PCI muestran un EEG normal, no
existiendo correlación entre la intensidad de la anormalidad motora y este
estudio.
El diagnóstico etiológico de la PCI en el niño debe confirmarse con los
estudios de neuroimagen: la ultrasonografía craneal, la tomografía axial
computarizada, la resonancia magnética nuclear, la tomografía por emisión de
positrones, la gammagrafía cerebral.

Pronóstico de la PCI:
Existe un cierto porcentaje de casos, que sometidos a un tratamiento
correcto consiguen una recuperación suficiente para una adaptación familiar y
social. El pronóstico está en función de la edad (un tratamiento temprano es

5
lo más efectivo, de ahí la importancia del diagnóstico precoz; de la etiología
(especial gravedad: la ictericia nuclear) y de la intensidad de la parálisis y
demás síntomas, siendo factores de mal pronóstico los trastornos sensoriales
(sordera, amaurosis), la epilepsia (a menudo rebelde al tratamiento) y la
oligofrenia grave.

Tratamiento de la PCI:
Es integral y multidisciplinario e incluye entre otras las siguientes
especialidades: medicina general integral, pediatría, neurología, medicina
física y rehabilitación, logofoniatría, psicología, psiquiatría, ortopedia,
oftalmología, audiología. La PCI es raramente una condición genética, lo que
facilita el consejo genético.
La fisioterapia ha permanecido como el tratamiento más importante del
trastorno motor. El método fisioterapéutico que se recomienda es aquel en el
que más experiencia tenga el fisioterapeuta (estimulación temprana).
Ninguna droga hasta el momento ha probado ser útil en las PCI. Quizás la
única que tiene efecto antiespástico y al mismo tiempo es sedante es el
diazepam. El baclofén reduce el tono flexor y los espasmos aparentemente
por un mecanismo vía médula espinal (tiene pocos efectos secundarios y no
produce debilidad muscular). El dantrolene tiene algún efecto beneficioso en
la atetosis y la espasticidad, pero se debe usar con sumo cuidad por su
potencial toxicidad hepática. Los ataques epilépticos se tratan de forma
similar a cualquier ataque. La droga de elección es la carbamazepina. En los
casos de hiperactividad se utiliza el metilfenidato.
En el tratamiento de la hostilidad, la agresividad, los ataques de cólera y la
destructividad, se utilizan la tioridazina, la clorpromazina y el haloperidol.
Es fundamental brindar apoyo psicológico y emocional tanto al paciente como
a los padres. La selección de la escuela o institución debe ser individual. Si el
niño no está mentalmente retrasado y el defecto motor no es muy invalidante
se indicara la escuela común para niños normales. La escuela especial se
recomendará solamente si a causa de su defecto motor o mental el niño es
incapaz de progresar en la escuela común.
En resumen los objetivos profilácticos y terapéuticos en la PCI incluyen la
profilaxis pre, peri y postnatal. La estimulación precoz, fisioterapia y
reeducación general, la medicación sintomática, el tratamiento ortopédico y
quirúrgico.

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Dentro de las infecciones del SNC desde un punto de vista anatómico muy
amplio y según su localización y características patológicas podemos
considerar:

6
1. osteomielitis craneal,
2 abscesos: epidural, subdural, parenquimatoso,
3. tromboflebitis craneal,
4. meningoencefalitis.

La meningoencefalitis es una enfermedad que afecta selectivamente al

espacio subaracnoideo, produce síntomas y signos meníngeos y afecta
simultáneamente el parénquima cerebral o cualquier estructura del SNC por
lo que da síntomas y signos encefálicos.
El término incluye la afectación del encéfalo (cerebro, cerebelo, tronco y
médula) así como las meninges, pudiendo existir por tanto meningoencefalitis
con predominio de síntomas encefálicos y meningoencefalitis con predominio
de síntomas meníngeos.
Las infecciones del SNC constituyen un importante problema de salud en
todas las regiones del planeta y representan un reto para el médico de
asistencia que precisa de la cooperación estrecha del microbiólogo y del
epidemiólogo para un correcto manejo individual, básico para un pronóstico
satisfactorio.
Por otra parte la aparición brusca de la sintomatología y un desenlace fatal en
pocas horas o la permanencia de terribles secuelas provocas que estas
enfermedades tengan un gran impacto social, que hace que la población
reclame medidas de prevención o control que los proteja.

Meningitis neonatal:
Inflamación de las menínges debida habitualmente a una invasión bacteriana
en el curso de las primeras 4 semanas de vida. Aparece en 2/10000 recién
nacidos a término y en 2/10000 recién nacidos de bajo peso. Acompaña con
frecuencia a la sepsis neonatal y aparece en alrededor de 25% de estos
casos. El estreptococo beta hemolítico del grupo B, la e. coli y la listeria
monocytogenes son responsables de alrededor del 75%. También son agentes
patógenos los enterococos, la klebsiella, el enterobacter y el citrobacter.
Además en los últimos años existe un aumento creciente de meningitis
neonatal por haemophilus influenzae, neisseria meningitidis y streptococcus
pneumoniae.

Diagnóstico
 A menudo solo presentan los hallazgos asociados a una sepsis neonatal
(irritabilidad térmica, distres respiratorio, ictero, apnea).
 Los signos de SNC: letargia, convulsiones sobre todo focales, vómitos,
irritabilidad) son más específicos en cuanto a la presencia de una
meningitis. Es frecuente encontrar una fontanela abombada o llena.
 El examen del LCR permite el diagnóstico definitivo. Los valores
normales del LCR en los recién nacidos son discutibles: para los de bajo
peso se aceptan la presencia de 20 leucocitos, un nivel de proteínas de
160 mg/dl y una concentración de glucosa de 50 mg/dl. Para los recién
nacidos a término los límites se sitúan en 10 leucocitos, las proteínas en
80 y la glucosa en 50. Es frecuente el hallazgo de una ventriculitos.

7
  El diagnóstico se establece cuando con la punción ventricular se obtiene
un recuento de leucocitos mayor de 100. La tinción de Gram y/o el
cultivo es positiva. Se detecta una hipertensión ventricular y los
ventrículos se hallan dilatados.
 Cuando el recién nacido no responde al tratamiento y se sospecha una
ventriculitos o un absceso cerebral, la ecografía y la TAC pueden ser
útiles.

Hasta hace relativamente poco tiempo era costumbre dividir las

meningoencefalitis en dos grandes grupos:
1. Primarias: infecciones del SNC generalmente virales que afectan
al tejido nervioso directamente y producen lesiones en la
sustancia gris principalmente.
2. Secundarias: que son provocadas por causas alérgicas o de
hipersensibilidad y cuyas lesiones asientan con predominio en la
sustancia blanca; pueden ser postinfecciosas, postvacunales o
tóxicas.
Algunos autores incluyen a los síndromes de Guillain Berré y Reye como
procesos de etiología múltiple y a veces desconocido.

Meningitis bacteriana aguda:

Aunque muchas bacterias pueden producirla 3 de ellas causan
aproximadamente el 80% del total de casos: haemophilus influenzae,
streptococcus pneumoniae y neisseria meningitidis.
Factores como la edad, los traumas craneales y los déficit inmunitarios
ayudan a identificar el agente causal. El meningococo s encuentra en la
rinofaringe de aproximadamente el 5% de la población y se transmite a través
de las gotitas respiratorias y del contacto estrecho. En Cuba hasta el 2000 el
haemophilus era la causa de la mayoría de las meningitis en los niños de más
de 1 mes de edad. El neumococo es la causa más frecuente de meningitis en el
adulto. Las meningitis por Gram negativos se observa después de
intervenciones quirúrgicas o traumatismos del SNC, bacteriemia e
infecciones nosocomiales y en el paciente inmunodeprimido. La letalidad por
neumococo oscila entre 30 y 40%, por haemophilus entre 15 y 20%. Las
infecciones por meningococo son específicas y pueden afectar las vías
respiratorias alta (nasofaringitas), la sangre (meningococemia) y el SNC
(meningitis meningocócica). Se presentan esporádicamente o en forma de
epidemias y su periodo de incubación varía entre 2 y 10 días, lo que condiciona
el periodo de vigilancia personal.

Fisiopatología:
Las bacterias llegan a las meninges por diseminación hematógena, por
extensión desde estructuras infectadas cercanas y por comunicación del LCR
con el exterior. La infección del LCR no produce inflamación meníngea sino
después de un periodo variable y lo hace a partir de la liberación de
lipopolisacaridos de la pared celular. Estas sustancias inducen la liberación de
mediadores endógenos (TNF, interleucinas 1 y 6) los cuales propician la

8
ruptura de la barrera hematoencefálica (BHE) así como la exudación de
albúmina lo que facilita el desarrollo del edema cerebral. En una fase más
avanzada los mediadores señalados inducen mecanismos para l adhesión de los
neutrofilos al endotelio cerebral y posteriormente se paso a través de la
BHE. Ya en el LCR los neutrofilos son activados por diversas citoquinas y se
liberan leucotrienos y prostaglandinas los cuales dañan más la BHE y producen
mucho más edema cerebral. El desencadenamiento de una respuesta
inflamatoria exagerada y nociva es lo que determina el agravamiento y muerte
del paciente. La potente acción bactericida de los antibióticos puede
esterilizar rápidamente el LCR, pero destruir masivamente las bacterias y
“echar más leña al fuego”.

Diagnóstico:
A menudo una enfermedad respiratoria previa precede a la fiebre, los
vómitos, la cefalea y la rigidez nucal que caracterizan a la meningitis aguda.
Las variaciones en el nivel de conciencia progresan a través de irritabilidad,
confusión, somnolencia, estupor y coma. Puede haber convulsiones y
neuropatías craneales. Las deshidratación es frecuente y el colapso vascular
puede llevar al shock (síndrome de Waterhouse-Friderichsen) especialmente
en la sepsis meningocócica. En los lactantes hay irritabilidad y abombamiento
de la fontanela; pueden aparecer derrames subdurales (convulsiones, fiebre
persistente, aumento del perímetro cefálico). En niños mayores son
frecuentes los signos de Kernig y de Brudzinski. La erupción petequial junto
con signos meníngeos sugiere una meningitis meningocócica.
Las manifestaciones mielíticas más frecuentes son: parestesias de las
piernas, seguida por debilidad y parálisis fláccida con trastornos de la
sensibilidad; puede haber trastornos esfinterianos y otros del sistema
autónomo.

Exámenes complementarios:
En una meningitis bacteriana aguda el LCR citoquímico suele ser turbio o
purulento, hipertenso, con una marcada pleocitosis a predominio de
polimorfonucleares, hay hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia. Debe
hacerse tinción de Gram (si diplococos arriñonados Gram negativos:
meningococo; si diplococos lanceolados Gram positivos: neumococo, si coco
bacilos Gram negativos con pleomorfismo: haemophilus), cultivo del LCR,
aglutinación de Látex, contrainmunoelectroforesis y reacción en cadena de la
polimerasa (PCR). La búsqueda de una causa infecciosa debe incluir
hemocultivos y cultivos de la rinofaringe, secreciones respiratorias, orina y
cualquier lesión cutánea que exista. La TAC puede ser normal o mostrar unos
ventrículos pequeños. La RMN es superior en la detección de la inflamación
subaracnoidea.

Meningitis aséptica y Encefalitis vírica aguda:

1. Encefalitis: enfermedad inflamatoria aguda del cerebro debido a una
invasión vírica directa o a una hipersensibilidad iniciada por un virus u
otra proteína extraña.

9
 2. Encefalomielitis: el mismo trastorno cuando afecta estructuras de la
médula espinal además del cerebro.
3. Meningitis aséptica: inflamación meníngea febril caracterizada por la
presencia en el LCR de pleocitosis mononuclear, glucosa normal, ligera
hiperproteinorraquia y por la ausencia de bacterias en el examen y el
cultivo.

Causas de meningitis aséptica (incluyendo encefalitis comunes):

 Virus: enterovirus (echo, coxsackie, polio), parotiditis, herpes
simple, varicela zoster, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus,
hepatitis infecciosa, VIH, coriomeningitis linfocitaria, equina del
este, del oeste, Saint Louis.
 Postinfecciosas: sarampión, rubéola, varicela, viruela, vacuna.
 Bacterianas: tuberculosis, sífilis, meningitis bacteriana
parcialmente tratada.
 Infecciones diversas: leptospirosis, toxoplasmosis, paludismo,
amebiasis, cisticercosis, torulosis, coccidiomicosis, micoplasmas,
ricketsiosis, brucelosis, angioestrongiloidosis.
 Meningitis por virus lentos: panencefalopatía esclerosante
subaguda, leucoencefalopatía progresiva multifocal, paraparesia
espástica tropical, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(encefalopatía espongiforme).

Las infecciones víricas del SNC pueden adoptar 3 formas:

1. Asintomática (presencia de fiebre y malestar con ausencia de signos
meníngeos; sin embargo el LCR puede ser anormal, con pleocitosis
linfocitaria y puede aislarse un virus en el LCR.
2. Meningitis (fiebre, cefalea, vómitos, malestar y rigidez de nuca y de
espalda pueden ser los síntomas predominantes).
3. Encefalitis (puede cursar con signos de disfunción cerebral: alteraciones
del nivel de conciencia, cambios de la personalidad, convulsiones, paresias y
anomalías de los pares craneales).

Si fiebre, malestar, cefalea, mialgia: fiebre de colorado, encefalitis equina

venezolana, fiebre del Valle del Rift.
Si fiebre, malestar, cefalea, mialgia, linfadenopatía, erupción: dengue, fiebre
del Nilo Occidental, fiebre del bosque de Barmah.
Si fiebre con afectación del SNC: encefalitis equina oriental, occidental, de
Saint Louis, venezolana, grupo california, japonesa, powassan, del Valle
Murray, encefalitis vírica por garrapata, coriomeningitis linfocítica.
Si fiebre, malestar, cefalea, mialgia, signos hemorrágicos: fiebre amarilla,
fiebre hemorrágica del dengue, virus Hantaan, fiebre de Lassa, virus Ebola.

Encefalitis herpética:
Enfermedad poco frecuente (1 caso por cada 200000-500000 individuos); un
30% se produce en la edad pediátrica. En el periodo neonatal (por
contaminación adquirida en el tracto genital materno); en lactantes y niños

10
mayores (de manera esporádica) El VHS 1 afecta a lactantes, niños y
adolescentes (reactivación del virus); el VHS 2 afecta a recién nacidos
(infección primaria). La clínica es inespecífica con pródromos de fiebre,
cefalea y alteraciones del comportamiento, seguida de toma de la conciencia,
convulsiones focales y déficit neurológico. El diagnóstico diferencial al inicio
incluye: meningitis, infarto cerebral, encefalopatías, convulsión febril
compleja. Los complementarios en la fase inicial, pueden ser normales o
sugerir otros diagnósticos. El LCR presenta pleocitosis a predominio de
linfocitos; el EEG es lento con complejos periódicos temporales; la PCR
(investigación del ADN vírico en el LCR por la reacción en cadena de la
polimerasa) permite realizar el diagnóstico y evaluar la respuesta
terapéutica. El tratamiento de elección es el aciclovir (hasta 30 mg/kg/día)
de 14 a 21 días, asociado a anticonvulsivantes, medidas antiedema y vigilancia
en Unidad de Cuidados Intensivos; la mortalidad es elevada.

En una meningoencefalitis viral el LCR citoquímico es claro o algo turbio,

normo o hipertenso, con una pleocitosis ligera o moderada a predominio inicial
de polimorfonucleares y posteriormente de mononucleares, con valores
normales de glucosa y normo o ligera hiperproteinorraquia. Incluso en
circunstancias idóneas solo en menos del 50% de los caso se identifican los
virus. Un diagnóstico preciso requiere el empleo de pares de muestras de
suero que pongan de manifiesto un aumento en los anticuerpos. El estudio
virológico y la PCR del LCR son necesarios para el diagnóstico etiológico.

Meningitis subaguda y crónica:

Inflamación de las meninges (sin administración de antibióticos) de duración
mayor de 2 semanas (subaguda) o mayor de 1 mes (crónica), las cuales se
pueden producir en casos de infecciones micóticas, tuberculosa, sarcoidosis,
SIDA, sífilis y neoplasias (leucemia, linfomas, carcinomas y gliomas).
En la meningitis tuberculosa el LCR citoquímico es opalescente, la pleocitosis
mononuclear es ligera, hay normo o hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia y
reducción en la cifra de cloruros.
Infecciones por helmintos: en los países poco desarrollados la infestación
helmíntica del SNC puede producir una enfermedad Quística inflamatoria. En
el hemisferio occidental la etiología más frecuente es la cisticercosis. La
rotura del quiste en el interior del LCR produce una meningitis eosinofílica
subaguda.
En casos necesarios deben indicarse los cultivos en medios especiales para
hongos (tórula: tinta china), para tuberculosis.

Complicaciones precoces:
Edema cerebral, SIRS por sepsis, sepsis grave, shock séptico, fracaso
multiorgánico, ventriculitos, colecciones y/o abscesos, deshidratación,
hipoglicemia, hiponatremia dilucional (síndrome de secreción inadecuada de
hormona antidiurética), coagulación intravascular diseminada (CIO), sepsis
nosocomial.

11
Los episodios repetidos de meningoencefalitis son raros pero pueden seguir 3
pautas diferentes: recrudescencia, recidiva y recurrencia.

Complicaciones tardías:
Motoras, sensitivas, convulsivas y mentales. Entre ellas PCI, hipoacusia o
sordera, baja visión o amaurosis, trastornos del habla y del lenguaje,
epilepsia, retraso mental, disfunción cerebral mínima, trastornos del
aprendizaje y/o conducta, hidrocefalia.

Tratamiento:
El éxito en la evolución de un paciente con meningoencefalitis incluye la
necesidad de un diagnóstico precoz y de un tratamiento oportuno mediante el
estricto cumplimiento del Programa de prevención, diagnóstico, tratamiento y
rehabilitación.
Medidas generales:
Monitorear (función cardíaca, función respiratoria, tensión arterial,
temperatura), garantizar vía venosa, medir diuresis horaria, sonda de
levine, hoja de balance hidromineral, posición horizontal: cabeza central a 30
grados; toma de exámenes complementarios de urgencia: hemograma, LCR,
glicema, gasometría, ionograma, hemocultivo, coagulograma, osmolaridad en
sangre y orina, urea, creatinina.
Las medidas para mejorar las condiciones del paciente incluye:
el uso de Dexametasona (0,15 mg/kg/dosis, cada 6 horas), la corrección de
los desequilibrios hidromineral, ácido básico y metabólico, la estabilización
hemodinámica (de preferencia solución salina: 20 ml/kg o albúmina 5 ml/kg).
La disminución del edema cerebral:
incluye el uso de la Dexametasona, garantizar el sodio por encima de 140
Meq/L, manitol al 20% a 0,25 g/kg/dosis cada 4 horas y la hiperventilación
mecánica según criterios clínico, bioquímico y gasométrico.
La profilaxis de las convulsiones:
se realiza con Fenobarbital o Fenitoina entre 6 y 10 mg/kg/día. El uso de la
inmunomodulación es discutido: intacglobin: 100 mg/kg/día durante 5-7 días;
el factor de transferencia solo en casos seleccionados.
El uso de la Dexametasona previa al uso de antibióticos (al menos 30 minutos
o 1 hora antes) constituye un elemento de vital importancia en la disminución
del edema cerebral y las secuelas neurosensoriales sobre todo en pacientes
menores de un año.
La calidad y cantidad de los líquidos está en relación con varios factores:
intensidad del edema cerebral, estado de la perfusión tisular, afectación de
la permeabilidad capilar y volemia.

Medidas específicas según la edad y el agente etiológico:

Recién Nacidos:
Penicilina Cristalina 100 000 Ud/kg/día o Ampicillín hasta 300
mg/kg/día más Gentamicina a 5 mg/kg/día o Amikacina a 15 mg/kg/día. En

12
pacientes que no evolucionen bien están indicadas las cefalosporinas de 3ra
generación.

De un mes en adelante:
Si neisseria meningitidis: Penicilina Cristalina 500 000 Ud/kg/día, durante 7 a
10 días
Si haemophilus influenzae: Cefalosporinas de 3ra generación
(Ceftriaxone=Rocephine hasta 150 mg/kg/día) o (Cefotaxima=Claforán hasta
300 mg/kg/día) durante 10 días.
Si streptococcus pneumoniae: Cefalosporinas de 3ra generación y/o
Vancomicina hasta 60 mg/kg/día durante 10 días.

El tratamiento de las meningoencefalitis por enterococos o por listeria

monocytogenes consiste en una combinación de Ampicillin más Gentamicina. El
tratamiento del Stafilococcus aureus y del epidermidis incluye una
cefalosporina de 3ra generación o la combinación de Vancomicina y un
aminoglucósido. Una alternativa en el tratamiento de las meningitis por
haemophilus incluye el empleo de Ampicillïn y Cloramfenicol. En caso de
bacilos Gram negativos debe iniciarse el tratamiento con cefalosporinas de
3ra generación que cubre la mayoría, excepto las pseudomonas y el
acinetobacter. La cobertura de Pseudomonas puede lograrse con la
administración de Azlocilina, Piperacilina, Ticarcilina, Carbenicilina o
Ceftazidima, junto con Gentamicina, Amikacina o Tobramicina.

La quimioprofilazis debe ser dirigida a los contactos íntimos de enfermedad

meningocócica teniendo en cuenta las características endemoepidémicas de
esta entidad y la presencia de factores de riesgo como el hacinamiento, la
mala ventilación, antecedentes de caso previo en los últimos 10 días,
institución infantil u otra unidad con régimen de internamiento considerada
foco reiterativo. El medicamento de elección es la Rifampicina administrada
durante 2 días a la dosis de 10-20 mg/kg/día. En caso de infección por
haemophilus la quimioprofilaxis se administrará a todos los contactos de
hogares donde haya niños menores de 4 años diferentes del caso, durante 4
días y en la misma dosificación.

Se considera el paciente curado cuando clínicamente está asintomático, hay

normalización de los reactantes de la fase aguda en la sangre y el estudio del
LCR presenta un número de células menor de 50 mm3, la mayoría de ellas
mononucleares, las proteínas y la glucosa están en vías de normalización, la
tinción de Gram no muestra microorganismos y los cultivos del LCR son
negativos.

Absceso cerebral:
Colección encapsulada de pus intracerebral que puede deberse a la extensión
directa de una infección craneal, a heridas craneales penetrantes o a una
infección transmitida por la sangre. Las bacterias aisladas de los abscesos
suelen ser anaerobias. No es infrecuente una flora mixta y a menudo incluyen

13
streptococcus o bacteroides anaerobios. Puede ser una complicación de las
embolias debidas a cardiopatías congénitas con comunicación derecha-
izquierda.

En el curso del absceso cerebral a lo largo de días o semanas aparecen:

cefalea, nauseas, vómitos, papiledema, letargia, convulsiones, cambios de la
personalidad y déficit neurológicos focales. La fiebre, escalofríos y
leucocitosis pueden ceder una vez que la infección cerebral ha sido
encapsulada. La punción lumbar está contraindicada dado que este
procedimiento puede desencadenar una herniación transtentorial. El absceso
cerebral suele ser mortal si no se trata.
La Penicilina es eficaz frente a los streptococcus y a la mayoría de los
anaerobios excepto al bacteroides fragilis en cuyo caso debe instaurarse un
tratamiento con metronidazol.
En presencia de Stafilococcus aureus se puede añadir Nafcilina y en
enterobacterias: cefalosporinas de 3ra generación.
La respuesta a los antibióticos (4-6 semanas) se sigue mejor mediante TAC o
RMN seriadas. El EEG muestra la correspondiente lentificación focal del
trazado; la gammagrafía cerebral muestra una zona de refuerzo debida a la
rotura de la BHE. La mortalidad es del 10-30% y el 40-65% presenta secuelas
neurológicas.

TRASTORNOS CONVULSIVOS:
Las convulsiones constituyen un trastorno neurológico habitual en la
edad infantil y su frecuencia es de 4-8 casos/1000 niños.
Una crisis (convulsión) se define como un trastorno paroxístico e
involuntario de la función cerebral que puede manifestarse por deterioro o
perdida de la conciencia, trastornos de la función motora, cambios de
conducta, alteraciones de la sensibilidad o por una perturbación funcional del
sistema autónomo.

Causas cerebrales más frecuentes:

anoxia y hemorragia perinatal, infecciones del SNC, traumatismos craneales,
tumores, malformaciones del SN, enfermedades degenerativas y metabólicas
del SN, enfermedades cerebrovasculares, epilepsia.

Causas extracerebrales más frecuentes:

convulsión febril, trastornos metabólicos (hipoglicemia, hiponatremia,
hipernatremia), intoxicaciones exógenas (plomo, plaguicidas), iatrogénicas
(esteroides, derivados de la fenotiacina, déficit de piridoxina).

Convulsiones en el recién nacido:

Causas más frecuentes:
metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiponatremia,
hipernatremia, alcalosis, hiperbilirrubinemia, policitemia, hipotermia,

14
deficiencia o dependencia de piridoxina, errores del metabolismo
(galactosemia, aminoacidurias), supresión de drogas en la madre
(barbitúricos, alcohol, opiáceos); orgánicas (asfixia perinatal, hemorragia
intracraneal, infección del SNC, tétanos neonatal, malformaciones del SNC.

Manifestaciones clínicas:
signos sutiles (desviación de los ojos, parpadeo, movimientos bucolinguales,
pedaleo), crisis tónicas, crisis clónicas focales, crisis clónicas multifocales,
crisis mioclónicas, apnea y cianosis.

El tratamiento
debe dirigirse sobre todo a la patología subyacente y secundariamente a las
convulsiones. El tratamiento sintomático de la convulsión se debe iniciar de
inmediato una vez completados los esfuerzos iniciales para iden6tificar su
causa. El Fenobarbital es el fármaco elección y debe administrarse a una
dosis de carga inicial de20 mg/kg por vía intravenosa. Si las convulsiones no
ceden se puede administrar 5 mg/kg cada 15 minutos hasta que aquellas
desaparezcan o hasta un máximo de 40 mg/kg. Si se necesita un segundo
fármaco puede utilizarse la fenitoina la cual se administrará a una dosis de
carga de 20 mg/kg por vía intravenosa, lentamente y en dos dosis de 10
mg/kg para evitar una hipotensión arritmias.

Desde el período neonatal hasta los 2 años las causas más frecuentes de
convulsiones son: fiebre, infecciones del SNC, secuelas de anoxia, hemorragia
y trauma, trombosis en el curso de cardiopatías, deshidratación severa y
sepsis, metabólicas, hematoma subdural, malformaciones, enfermedades
degenerativas.

En los mayores de 2 años predominan: la epilepsia, infecciones del SNC,

secuelas de anoxia, encefalopatías hipertensivas, tóxicas, metabólicas,
accidentes vasculares, enfermedades degenerativas, lesiones expansivas,
traumatismo y fiebre.

CONVULSIONES FEBRILES:
Constituyen el problema neurológico más frecuente en toda la pediatría,
sobre todo en el lactante y primera infancia. Son de carácter brusco, benigno
y esporádico y habitualmente no dejan secuelas. Ocurren hasta en el 4% de
los niños y existe una predisposición genética a trastorno.

Para explicar la etiología y el motivo de incidencia en los primeros años de la

vida han surgido varias hipótesis.
La herencia es un denominador común en todas. Aunque aún no se conoce el
patrón hereditario y se han sugerido varios modelos de herencia, parece ser
el multifactorial el más verosímil, correspondiendo la aparición a edades
tempranas por la influencia de la inmadurez y mayor excitabilidad de la
corteza cerebral, la susceptibilidad elevada a infecciones debido a una peor

15
respuesta inmune y la tendencia a ser más alta la fiebre en los niños en
comparación con los adultos por motivos no definidos hasta el momento.

Las convulsiones febriles simples son más frecuentes en los varones, en las
edades comprendidas entre los 6 meses y los 4-6 años (con más frecuencia
entre 1 y 2 años), con historia familiar frecuente de convulsiones febriles en
padres y hermanos, antecedentes pre, peri y postnatales negativos,
hipertermia mayor de 38 grados durante el momento de la convulsión y
habitualmente en las primeras 24 horas de la misma, generalizadas ( tónico
clónicas, tónicas, clónicas o atónicas), con una duración menor de 15 minutos,
un examen físico neurológico negativo después de ceder la convulsión, menos
de 5 crisis en el año y un EEG habitualmente normal semanas después de la
convulsión.

La causa de la enfermedad febril

es una infección viral en el 90% de los casos, aunque infecciones bacterianas
o vacunas que provocan aumento de temperatura pueden ser el factor
desencadenante en el resto de los pacientes. Se debe evitar confundir los
temblores con un evento crítico de este tipo.

El estudio del LCR se realizará cuando existan criterios de una

meningoencefalitis, las muestras de sangre u orina solo en escasas
oportunidades, excepto las imprescindibles para determinar la causa de la
fiebre durante el cuadro agudo. Estudios prospectivos de EEG en niños con
este padecimiento no muestran correlación entre presencia de descargas
paroxísticas en el EEG y el desarrollo posterior de crisis no febriles.

Las convulsiones febriles complejas o complicadas

son focales, duran más de 15 minutos y pueden recidivar 2 veces o más en
menos de 24 horas; con frecuencia se recogen antecedentes familiares de
epilepsia de primer grado o de otra patología neurológica, antecedentes pre,
peri o postnatales y retraso del desarrollo psicomotor. Pueden presentar
secuela neurológica transitoria (parálisis de Todd). El 25% de los status
convulsivos en los niños son febriles.

La aparición de convulsiones febriles se asocia globalmente a un leve aumento

de la incidencia de posteriores convulsiones afebriles recurrentes (en el 2%
de los casos aparece luego epilepsia).

El tratamiento habitual del niño con convulsiones febriles simples

consiste en buscar la causa de la fiebre y tratarla. No esta indicada una
profilaxis con anticonvulsivos a corto plazo. La profilaxis con anticonvulsivos a
largo plazo para impedir las convulsiones febriles recidivantes es discutible y
ya no se aconseja. El Fenobarbital (3-5 mg/kg/día) se ha visto que es ineficaz
para impedir las convulsiones febriles recidivantes y puede disminuir la
función intelectual con respecto a los niños no tratados. El valproato sódico
(10-20 mg/kg/día) es eficaz para tratar las convulsiones febriles pero los

16
riesgos potenciales de este fármaco no justifican su empleo en un trastorno
que tiene un pronóstico excelente.
Con el uso de estos medicamentos debe vigilarse la hemoglobina, leucocitos,
plaquetas y además la transaminasa pirúvica, cuando se indica valproato
sódico y principalmente en menores de 2 años, manteniendo el tratamiento a
la dosis menor que permita un efecto terapéutico y por un tiempo entre 6 y
12 meses luego del accidente, tiempo que corresponde a la mayor probabilidad
de presentación de recidivas.
Independientemente del tratamiento, el fármaco de elección para el
tratamiento en la fase aguda de las convulsiones febriles es el diazepam o el
lorazepam por vía rectal.

Conducta terapéutica frente a una convulsión aguda:

Debe hacerse un interrogatorio breve y preciso y simultáneamente se
practicara el examen físico, Se debe colocar al niño sobre un lugar blando en
decúbito lateral, a fin de facilitar la respiración y la expulsión de flemas,
secreciones y vómitos. Se debe retirar del cuerpo toda la ropa ajustada que
pudiera interferir con la mecánica torácica, aspirar secreciones, colocar un
depresor de lengua almohadillado, administrar oxígeno, prestar atención
especial a la mecánica respiratoria y circulatoria y canalizar una vena para
exámenes asi como para administrar por esta vía diazepam 0,25-0,50
mg/kg/dosis a razón de 1 o 2 mg/min. hasta que la convulsión cese o un total
de 10 mg. Después de 2 o 3 minutos de administrado el diazepam y no ceder
las convulsiones se debe comenzar con la fenitoina a razón de 15 mg/kg por
vía intravenosa, a una velocidad no mayor de 50 mg/min. Si a los 20 minutos
de haber completado.
Tratamiento con fenitoina persisten las convulsiones el paciente debe ser
tratado preferentemente en la Unidad de Terapia Intensiva. En esta se
podrán usar como medicamentos: diazepam en venoclisis, Fenobarbital (no
usarlo junto con el diazepam), tiopental.

EPILEPSIA:

Afección crónica de etiología diversa en la que existe un trastorno

paroxístico y recidivante de la función cerebral, que se caracteriza por
episodios súbitos y breves de alteración del nivel de conciencia, actividad
motora, fenómenos sensitivos o conducta inadecuada, causados por una
excesiva descarga anormal de las neuronas cerebrales.
El ataque epiléptico es la manifestación clínica que resulta de la descarga
excesiva y transitoria de un gran número de neuronas. Al fenómeno eléctrico
que es la descarga se le denomina también disrritmia o hipersincronia.
Desde el punto de vista semiológico los ataques epilépticos pueden ser
convulsivos (si existe manifestación motora) o no convulsivos.
La causa de la disfunción neuronal no está en el momento actual totalmente
aclarada, se cree se deba a una alteración bioquímica a nivel de los
neurotransmisores o de la dinámica del equilibrio sodio-potasio. La descarga

17
epiléptica parece organizarse en la corteza cerebral cuando el balance entre
la excitación y la inhibición es perturbado bien por una disminución de la
inhibición o por un aumento de la excitación.
Esta disfunción puede ser el resultado de una lesión prenatal, perinatal o
postnatal, sea esta una anomalía congénita, vascular o no, tóxica, infecciosa,
tumoral o por un factor hereditario.

Clasificación internacional de las CRISIS EPILEPTICAS:

I. Crisis parciales (focales):

A. Crisis parcial simple (sin alteración de la conciencia):

1. con síntomas motores: focal motora sin marcha, focal motora con marcha
(Jacksoniana), versiva, postural, fonatoria (vocalización o arresto del
lenguaje).
2. con síntomas somatosensitivos o sensoriales: somatosensitiva, visual,
auditiva, olfativa, gustativa, vertiginosa.
3. con síntomas vegetativos o autonómicos: incluye sensación epigástrica,
palidez, sudoración, rubor, piloerección y dilatación pupilar.
4. con síntomas psíquicos: perturbación de las funciones cerebrales
superiores. Estos síntomas raramente ocurren sin trastornos de conciencia y
se expresan más a menudo como crisis parciales complejas: disfásicos,
dismnésicos, cognitivos, afectivos, ilusiones, alucinaciones
.
B. Crisis parcial compleja (con alteración de conciencia, puede comenzar con
sintomatología simple).
1. de inicio parcial simple seguido de trastornos de conciencia: con elementos
de parcial simple, seguidos de trastornos de conciencia; con automatismos.
2. con trastornos de conciencia desde el comienzo: con trastornos de
conciencia solo; con automatismos.

C. Crisis parcial que evoluciona hacia crisis secundariamente generalizadas

(tónico clónicas, tónicas o clónicas):
1. crisis parciales simples que evolucionan hacia crisis generalizadas.
2. crisis parciales complejas que evolucionan hacia crisis generalizadas.
3. crisis parciales simples que evolucionan hacia complejas, que evolucionan
hacia generalizadas.

II. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas):

1. Crisis de Ausencia: - alteración de la conciencia únicamente, - con

componentes clónicos leves, con componentes atónicos, con componentes
tónicos, con automatismos, con componentes autonómicos.
2. Ausencia Atípica: - cambios en el tono, los cuales son más pronunciados que
en las crisis de ausencia, - comienzo y terminación no abruptos.
3. Crisis Mioclónica: sacudida mioclónica (única o múltiple).
4. Crisis clónica.

18
5. Crisis tónica.
6. Crisis tónico clónica.
7. Crisis atónica.

III. Crisis epilépticas no clasificadas:

incluyen todas las crisis que no pueden ser clasificadas debido a los datos
inadecuados o incompletos y algunas que por sus características no pueden
ser incluidas en las categorías descritas en la clasificación.

Crisis o ataque epiléptico ocasional:

ataque epiléptico por lo general convulsivo y generalizado que sobreviene en
personas no epilépticas por efecto de una causa accidental sin cambio
cerebral: intoxicación, fiebre, o con cambios cerebrales transitorios como:
infecciones, traumas, vasculares, que no dejan secuelas epilépticas.

Crisis epiléptica única:

crisis aislada, no recurrente y aunque a veces es un ataque epiléptico
espontáneo, no se le considera epilepsia por no ser recurrente.

Ataque epiléptico parcial:

refleja una descarga localizada en la corteza cerebral de un hemisferio.

Descarga epiléptica:
descarga neuronal que corresponde a la activación simultánea de un gran
número de neuronas. Tal descarga se describe como hipersincrónica y
autosostenida.

Diferencia esencial entre el ataque parcial simple y el complejo:

en el simple la conciencia no está deteriorada; en el complejo la conciencia
está tomada, alterada o deteriorada.

Ataque motor versivo:

interesa bilateralmente a músculos sinergistas que producen desviación
conjugada de los ojos, de la cabeza y algunas veces del tronco, hacia el lado
opuesto a la descarga hemisférica o más raramente hacia el mismo lado.

Crisis epiléptica adversiva:

es una variedad de la versiva en la cual la desviación de los ojos, la cabeza y el
tronco hace que el sujeto se vuelva como para mirar hacia un lado o hacia
atrás.

Crisis o ataque epiléptico postural:

por efecto de la hipertonía de los músculos posturales, el cuerpo adopta una
postura forzada.

Parálisis de Todd:

19
cuando después de un ataque parcial motor, queda un déficit focal en la
región previamente involucrada, que no dura más de 24 horas.

Ataque epiléptico parcial con síntoma sensorial:

se caracteriza por manifestaciones llamadas somatestésicas sin el
correspondiente estímulo externo (parestesias, entumecimiento, hormigueo,
picazón, pinchazos, dolor).

Ataques sensoriales especiales:

visuales (resplandor, destello, alucinaciones); auditivos (sensación cruda,
música); olfatorios (olor agradable, repulsivo); gustativos (salado, ácido,
dulce, picante, metálico).

Crisis con síntomas vertiginosos:

sensación de caída, de estar flotando en el espacio, vértigo en el plano
rotatorio o vertical.

Ataque parcial disfásico:

alteración del lenguaje.

Ataque parcial dismnésico:

alteración de la memoria: “lo ya visto” (dejá vú); “lo jamás visto” (jamais vú);
lo ya oído o lo jamás oído; lo ya vivido o lo nunca vivido.

Crisis epilépticas cognitivas:

ensueños, distorsión del sentido del tiempo, sensación de irrealidad,
desconexión o despersonalización.

Ataques epilépticos con síntomas afectivos:

sensación de extremo placer o desplacer, miedo inmotivado, depresión
intensa, ansiedad, rabietas, crisis gelásticas (ataque de risa no motivado por
alegría).

Ataque epiléptico ilusorio:

percepción distorsionada de la realidad.

Ataques con alucinaciones estructuradas:

percepción sin el correspondiente estímulo externo (somatosensorial, visual,
auditiva, olfatoria o gustatoria).

Automatismos epilépticos:
actividad motora involuntaria más o menos bien coordinada que ocurre
durante un estado de obnubilación mental, que acompaña o sucede a una crisis
epiléptica, no dejando de ordinario ningún recuerdo; se presentan en las crisis
parciales complejas y en las ausencias. Se distinguen: alimentarios
(masticación, deglución); mímicos; gesturales simples o complejos;
ambulatorios (fuga), verbales.

20
Aura:
sensación de soplo o hálito que sienten algunos pacientes antes de la iniciación
de un ataque; ocurre antes de la pérdida de la conciencia y así el paciente
puede recordarla. Actualmente se considera como síntoma sensorial,
autonómico o psíquico que marca el inicio de una crisis parcial
secundariamente generalizada o de una crisis parcial compleja.

Ataques epilépticos generalizados:

la conciencia puede estar tomada desde el principio; con manifestaciones
motoras bilaterales (convulsivos) o no convulsivos: ausencias.

Ataque de ausencia:
interrupción de comienzo súbito de la actividad en marcha, con una mirada en
blanco, fija, posiblemente con una breve rotación del globo ocular hacia
arriba. Existe una suspensión muy breve de la conciencia de 2 a 15 segundos;
si el paciente está hablando, la palabra se enlentece o se interrumpe; si está
caminando se para, casi siempre el paciente no responde cuando se le habla; el
ataque comienza y termina bruscamente. Puede ser con deterioro de la
conciencia solamente (ausencia simple) o con componente clónico ligero,
atónico, tónico, o con automatismo.

Ataque tónico clónico:

es el más frecuente de los ataques generalizados (gran mal); la mayoría de los
pacientes pierden la conciencia sin ningún síntoma premonitorio. Se presenta
una contracción tónica aguda de los músculos y cuando esto involucra a los
músculos respiratorios se produce un estridor, un sonido gutural o llanto y el
paciente cae al suelo en estado tónico. Permanece rígido y durante este
estado puede aparecer cianosis, se muerde la lengua y se orina. Este estadio
tónico da paso entonces a los movimientos convulsivos clónicos que duran un
periodo variable de tiempo. Durante el periodo clónico el paciente continúa
cianótico y expulsa saliva espumosa. Al final ocurre una respiración profunda,
hay una relajación de todos los músculos, después de lo cual el paciente
permanece inconsciente por un tiempo variable y cae en un sueño. Cuando
despierta se siente bien, solo algún cansancio y cefalea.

Ataque mioclónico:
los saltos o sacudidas mioclónicas, únicos o múltiples son contracciones
súbitas, breves que pueden ser generalizadas o confinadas a la cara, y al
tronco, a una o más extremidades, incluso a un músculo individual o a un grupo
de músculos. Pueden ser repetitivas o aisladas; ocurren por lo regular
alrededor de la hora de ir a dormir o al despertar. No son necesariamente de
naturaleza epiléptica, por lo que el EEG puede ayudar al diagnóstico
diferencial.

Ataques clónicos:

21
ataque generalizado convulsivo con una falta del componente tónico y
caracterizado por saltos clónicos repetitivos y bilaterales; la fase postictal
es por lo general corto.

Ataque epiléptico tónico generalizado:

contracción muscular, violenta, rígida, que fija los miembros en una posición
de tensión forzada; es bilateral, simétrico y predomina en los músculos
posturales.

Ataque epiléptico generalizado atónico:

disminución súbita del tono muscular que puede ser fragmentario y entonces
producir una caída o flexión de la cabeza o del tronco; cuando es más global
puede causar la caída del paciente; la pérdida de la conciencia es
extremadamente breve. Al ataque atónico con caída se le conoce también con
el nombre de crisis astásica.

Criterios de epilepsia generalizada primaria (idiopática, genuina, esencial):

se observan ataques de ausencias típicas o pequeño mal y ataques de larga
duración; el estado neurológico y psíquico es normal; comienza a cualquier
edad, más común en la infancia tardía; antecedentes pre, peri y postnatales
negativos; no existe etiología demostrable; EEG con descargas simétricas y
sincrónicas, en algunos pacientes puede ser normal.

Criterios de epilepsia generalizada secundaria (sintomática, orgánica):

presencia de ataques de ausencia atípica u otros de breve o larga duración;
presencia habitual de signos neurológicos y psíquicos; comienza
preferentemente en niños pequeños; antecedentes pre, peri y postnatales
positivos; la etiología puede atribuirse a lesiones cerebrales difusas; EEG con
actividad lenta de base, punta onda 2 ciclos/segundo, hipsarritmia, etc.

Criterios de epilepsia parcial:

se caracteriza por ataques parciales; se observan signos neurológicos;
comienza a cualquier edad; antecedentes pre, peri y postnatales positivos con
frecuencia; etiología generalmente asociada con lesiones cerebrales; EEG con
descargas de puntas y punta onda aisladas y localizadas.

Epilepsia criptogénica: s
e refiere a trastornos cuya causa está oculta; se presumen sean sintomáticas,
pero la causa no es conocida.

Clasificación internacional de las EPILEPSIAS. Síndromes epilépticos y

trastornos paroxísticos relacionados:

I Epilepsias y síndromes relacionados con localización (focales):

1. Idiomáticas (inicio relacionado con la edad):
 Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporal (rolándica).
 Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales.

22
  Epilepsia primaria de la lectura.
2 Sintomáticas:
 Epilepsia crónica progresiva parcial continúa de la infancia
 Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos de
precipitación (epilepsias reflejas):
 Epilepsias del lóbulo frontal, temporal, parietal y occipital.
3. Criptogénica.

II. Epilepsias y síndromes generalizados:

1. Idiopáticos, con inicio relacionado con la edad:
 Convulsión neonatal benigna familiar.
 Convulsión neonatal benigna.
 Epilepsia mioclónica infantil benigna.
 Epilepsia con ausencia de la infancia (picnolepsia).
 Epilepsia juvenil con ausencias.
 Epilepsia juvenil mioclónica.
 Epilepsia con crisis de gram mal (crisis tónico clónicas) al despertar.
 Epilepsias reflejas.
2. Criptogénicas o sintomáticas (en orden de edad):
 Síndrome de West (espasmos infantiles).
 Síndrome de Lennox-Gastaut.
 Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas.
 Epilepsia con ausencias mioclónicas.
3. Sintomática:
 Sin causa específica:
 Encefalopatía temprana mioclónica.
 Encefalopatía epiléptica infantil temprana.
 Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no definidas antes.
Síndromes específicos:
 Malformaciones: síndrome de Aicardi, paquigiria-lisencefalia,
facomatosis, hamartomas hipotalámicos.
 Errores innatos del metabolismo:
1. Neonatales: hiperglicinemia no cetónica.
2. Infantiles: Fenilcetonuria, Tay-Sachs, y Sandhoff, lipofuscinosis
ceroide, dependencia de piridoxina.
3. De la niñez: lipofuscinosis ceroide infantil tardía, variante infantil
de la enfermedad de Huntington.
4. De la niñez y la adolescencia: variante juvenil de la enfermedad
de Gaucher, lipofuscinosis ceroide juvenil, enfermedad de Labora,
enfermedad de Unverricht-Lundborg, Síndrome de Ramsay-Hunt,
sialidosis, encefalopatía mitocondrial.
5. Del adulto: lipofuscinosis ceroide del adulto.

III. Epilepsias y síndromes indeterminados:

1. Con crisis focales y generalizadas_
 Crisis neonatales.
 Epilepsia mioclónica severa de la infancia.

23
  Epilepsia con punta-onda continúa durante el sueño-
 Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner).
 Otras epilepsias indeterminadas no definidas antes.
2. Sin signos focales o generalizados inequívocos.
 Síndromes especiales:
Crisis relacionadas con situaciones: convulsiones febriles, crisis aisladas o
status epiléptico aislado, crisis que ocurren cuando hay un evento agudo
metabólico o tóxico debido a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia,
hiperglicemia no cetótica.

 Síndrome epiléptico:
Trastorno epiléptico caracterizado por una agrupación de síntomas y signos
que ocurren juntos; estas características incluyen: tipo de ataque, etiología,
localización anatómica, factores precipitantes, edad de comienzo, severidad-
cronicidad, pronóstico y tendencias hereditarias.

 Epilepsia de la niñez benigna con puntas centrotemporales:

es muy frecuente y se caracteriza por ataques parciales localizados al
principio a una hemicara, son breves, simples o asociados a síntomas
sensoriales que pueden generalizarse hacia convulsiones tónico clónicas. Se
producen por lo general durante el sueño, comienza entre los 3 y 13 años de
edad y la recuperación se hace entre los 15 y 16 años de edad.

 Síndrome epiléptico de la niñez con paroxismos occipitales:

Comienzan con síntomas visuales y a menudo es seguido por un ataque
mioclónico o automatismos y una cefalea migrañosa.

 Convulsión benigna familiar del recién nacido:

Comienza en general a los 2 o 3 días de nacido, existe historia familiar de
ataques similares y estos son clónicos o apneicos.

 Convulsión neonatal benigna no familiar:

Es frecuente y los ataques comienzan durante los primeros 7 días de vida,
pero con más frecuencia en el quinto día; son clónicos o apneicos.

 Epilepsia mioclónica benigna en el niño menor de 2 años:

Se caracteriza por oleadas de ataques mioclónicos e historia familiar de
epilepsia.

 Epilepsia con ausencia de la niñez (pequeño mal, picnolepsia):

Ocurre en escolares, normales desde el punto de vista intelectual y
neurológico, con una fuerte predisposición genética; más frecuente en
hembras y se caracteriza por ataques de ausencia muy numerosos en el día y
raramente se acompañan de ataques tónico clónicos generalizados. Se
desencadena por la hiperventilación y el EEG es muy típico con puntas ondas a
razón de 3 Hz. Tiene buen pronóstico, responde bien al tratamiento con
etosuximida o valproato de sodio y tiende a desaparecer en la adolescencia.

24
  Epilepsia con ausencia de la edad juvenil:
Comienzan en la pubertad y son iguales a las ausencias de la niñez, pero menos
frecuentes en el día.

 Epilepsia mioclónica de la edad juvenil (pequeño mal impulsivo o

síndrome de Janz):
Aparece en la pubertad y se caracteriza por ataques mioclónicos bilaterales,
únicos o repetitivos, arrítmicos e irregulares que predominan en los brazos,
sin trastorno de la conciencia, pero en pacientes fotosensibles.

 Epilepsia con ataques tónico clónicos al despertar:

Se caracteriza por ataques tónico clónicos generalizados al despertar.

 Síndrome de West (1841):

Es uno de los síndromes más graves y frecuentes del niño menor de 2 años
que se caracteriza por espasmos infantiles, retraso psicomotor e hipsarritmia
(ritmo montañoso), más frecuente en varones. El espasmo típico consiste en
una contracción brusca de un grupo de músculos seguida de una fase tónica
que dura de 2-10 segundos; pueden ser en flexión (de la cabeza y el cuello),
en extensión (del cuello y extremidades) o mixtos. Los espasmos ocurren en
general agrupados en salvas de 12 o más, las salvas duran varios segundos a 1
o 2 minutos y pueden repetir hasta 20 o 30 salvas. Existen algunos factores
precipitantes de los ataques como son: enfermedad febril, privación del
sueño, inmunización y estímulos visuales y auditivos.
La etiología incluye: a) pre-perinatal (hipoxia-isquemia, kernicterus,
infecciones prenatales), b) genéticas (esclerosis tuberosa, trisomía 21,
síndrome de Aicardi), c) disgenesias cerebrales (esquizocefalia, Dando
Walter, lisencefalia), d) metabólicas (acidosis láctica, errores congénitos del
metabolismo de los ácidos grasos), e) postnatal (trauma, sepsis), f)
criptogenética. El pronóstico es habitualmente desfavorable. La respuesta al
ACTH es favorable cuando se diagnostica precozmente.

 Síndrome de Lennox-Gastaut:
Se caracteriza por ataques múltiples de distintos tipos que responden muy
probamente al tratamiento, retardo mental y un EEG con puntas ondas lentas
(menos de 3 Hz). Comienza entre el año y los 8 años de edad (edad pico: 3-5
años), más frecuente en varones. Puede mostrar ataques tónico axiales,
atónicos, ausencias atípicas y menos frecuentes los tónico clónicos y los
mioclónicos (todos de breve duración, frecuentes en el día y con pobre
respuesta a las drogas antiepilépticas.

 Epilepsia con ataques mioclónicos astásicos (Doose):

Comienza entre 1 y 5 años de edad, es más frecuente en varones, puede ser
sintomático y/o criptogenético e incluye ataques mioclónico, atónicos y
mioclónicos astásicos.

25
  Epilepsia con ausencia mioclónica:
No es frecuente, comienza entre los 2 y 12 años y se caracteriza por crisis
de ausencias acompañadas de mioclonias bilaterales y a menudo a crisis
tónicas.

 Encefalopatía mioclónica temprana:

Se caracteriza por rechazo al alimento, hipotonía, ataques mioclónicos
erráticos y multifocales en asociación con ataques mioclónicos masivos,
clónicos y tónicos y una encefalopatía progresiva que a veces lleva a la muerte
temprana. En el EEG se aprecia el fenómeno llamado “oleada de supresión”
(suppression-burst).

 Encefalopatía epiléptica infantil temprana (Ohtahara, 1976):

Comienza en los primeros 20 días y se acompaña también de un EEG con
oleadas de supresión. El cuadro es semejante al anterior, pero en el Ohtahara
hay espasmos tónicos que pueden ser generalizados o localizados a una
extremidad o lado del cuerpo y no presenta mioclonias.

 Epilepsia mioclónica severa de la infancia:

Presenta historia familiar de epilepsia o de convulsión febril, un desarrollo
psicomotor normal antes del comienzo de los ataques y el comienzo durante el
primer año de vida en forma de ataques clónicos generalizados o unilaterales
febriles, apareciendo secundariamente saltos mioclónicos. Después del
comienzo el desarrollo psicomotor se retrasa y aparece espasticidad y/o
ataxia.

 Epilepsia con puntas ondas continúas durante el sueño de ondas lentas:

Se caracteriza por ataques parciales o generalizados que ocurren durante el
sueño y por ausencias atípicas al despertar.

 Epilepsia con afasia adquirida (síndrome de Landau-Kleffner):

Se caracteriza por afasia adquirida, puntas multifocales y descargas de
puntas ondas, así como por ataques epilépticos parciales o generalizados y
trastornos psicomotores y de conducta con una reducción rápida del habla
espontánea.

 Epilepsia parcial continua:

Asociación de breves contracciones de un músculo o de un grupo de músculos,
localizadas a un área limitada del cuerpo; las manos y los pies son
frecuentemente afectados; el pulgar o el dedo gordo del pie permanecen en
una contracción continua.

Diagnóstico de la Epilepsia:
Se basa en la historia o interrogatorio del ataque, en los antecedentes
familiares, en los antecedentes pre, peri u postnatales, el desarrollo
psicomotor, las condiciones socioculturales y el examen físico general y
neurológico. Los exámenes complementarios no se deben indicar de manera

26
sistemática sino de acuerdo con el cuadro clínico de cada paciente. No debe
esperarse el resultado del EEG ya que el diagnóstico de la epilepsia es
fundamentalmente: clínico.

Primera etapa: establecer que el paciente presenta un ataque epiléptico.

Incluye: edad de comienzo, frecuencia (diario, semanal, mensual), duración
(segundos, minutos), descripción del ataque, si hubo pérdida de la conciencia,
si se acompañó de fiebre o cualquier otro evento (frustración, regaño, estrés,
trauma).

Procesos que simulan epilepsia (seudo epilepsia):

Cefaleas (migraña), síndromes periódicos (vómitos cíclicos, vértigo
paroxístico benigno), trastornos de conducta (rabia, pánico), terrores
nocturnos, crisis psicógenas, crisis apneicas (vagales), crisis sincopales,
ataques de estremecimiento, tortícolis paroxístico benigno infantil,
coreoatetosis paroxística familiar, mioclonia benigna, hemiplejía alternante,
parálisis periódica, tics, temblor mentoniano, narcolepsia, parasomnias,
hiperrexplexia (enfermedad del susto).

Segunda etapa: clasificar el ataque, base fundamental en la elección de la

droga antiepiléptica (el EEG puede ayudar).

Tercera etapa: identificación del tipo o síndrome epiléptico (de valor el EEG
en los síndromes electro clínicos).

Cuarta etapa: establecer la posible etiología (encefalopatía hipóxico-

isquémica, meningitis, trauma, tumor, lesión cerebrovascular, error congénito
del metabolismo.

El EEG debe correlacionarse con los datos clínicos, a pesar de ello un EEG
facilita: sentar el diagnóstico electro clínico; caracterizar el tipo de
epilepsia; la indicación para en caso necesario prolongar o no el tratamiento
anticonvulsivo después de 3 años sin ataques; la localización del foco
epiléptico.

Las epilepsias con ataques parciales simples o complejos, con signos

neurológicos y/o EEG con ondas lentas focales son tributarias de estudio
neuroradiológico (TAC, RMN).

Tratamiento del niño epiléptico:

Iniciar el tratamiento del paciente que ha tenido una crisis única si presenta
uno o varios de los siguientes factores: antecedentes de retraso en el
desarrollo psicomotor, retraso mental y/o signos neurológicos, historia
familiar de primer grado de epilepsia, ataque focal o generalizado no febril de
más de 10 minutos de duración, EEG con alteraciones paroxísticas focales o
generalizadas de naturaleza epiléptica.

27
Los siguientes pasos serán: identificar el tipo de ataque, su frecuencia,
seleccionar la droga apropiada sobre la base de su espectro de actividad y
sus efectos secundarios, monoterapia, comenzando con la tercera parte de la
dosis máxima la cual se irá aumentando de acuerdo con la respuesta. Se debe
ajustar el momento de administración de la droga al horario de mayor
ocurrencia del ataque. El tratamiento debe mantenerse de 3 a 5 años después
del último ataque, suspendiendo los medicamentos de forma escalonada. Se
deben realizar exámenes de laboratorio a aquellos pacientes que lo requieran.
Hay que tener en cuenta los factores precipitantes, la psicoterapia y una vida
lo más cercana a la normal posible. En los casos necesarios o cuando falla la
monoterapia se intentará la combinación de dos drogas hasta encontrar la
combinación adecuada.

Resulta de mucho valor determinar los niveles séricos de la droga, conocer su

vida media y el estado estable o de equilibrio.

Selección de la droga según el tipo de ataques:

 Generalizados tónico clónico: carbamazepina, ácido valproico, fenitoina,
fenobarbital.
 Ausencias (pequeño mal): etosuximida, ácido valproico, clonazepam.
 Ausencia más tónico clónica: ácido valproico, clonazepam, nitrazepam,
etosuximida.
 Mioclonia: clonazepam, ácido valproico.
 Ataques parciales secundariamente generalizados: carbamazepina,
ácido valproico, fenitoina, fenobarbital.
Resulta de gran utilidad la determinación de los niveles séricos de los
anticonvulsivantes.

Droga Dosis tope (mg/kg) Rango terapéutico

(mcg/ml)
Carbamazepina 30 4-12
Fenitoina 10 10-20
Fenobarbital 8 15-40
Valproato de Sodio 50 50-100
Etosuximida 40 40-100
Clonazepam 0,25

El pronóstico de la epilepsia ha cambiado radicalmente; el 75% de quienes la

sufren aspiran ya hoy a una vida plena, libre de crisis; el 25% restante sin
embargo debe aún soportar algunas crisis y cierto grado de invalidez y de
éste un 10% se convierte en una epilepsia refractaria. Para estos pacientes se
emplean diversos esquemas de tratamiento médico, así como alternativas
quirúrgicas con índices esperanzadores de éxito.

Status epiléptico:
Se define como una convulsión que dura más de 30 minutos o como la
aparición de convulsiones sucesivas entre las cuales no se recupera la

28
conciencia. Puede dividirse en generalizado (convulsiones tónico clónicas,
ausencias) o parcial (simple, complejo o con generalización secundaria). Hay 3
tipos importantes: las convulsiones febriles prolongadas, el status idiomático
y el sintomático. Constituye una urgencia médica que exige abordarlo
ordenadamente y con habilidad. Puede usarse diazepam, lorazepam,
midazolam, fenitoina, fenobarbital, paraldehido, tiopental como tratamiento
farmacológico.

COMA EN EL NIÑO:

El coma es el cuadro clínico caracterizado por la pérdida de la conciencia,

vigilia o estado de alerta para consigo mismo y para el medio ambiente,
acompañado de ausencia de la sensibilidad y de la motilidad voluntaria y
conservación de la vida vegetativa. El coma ha sido definido como “la ausencia
de respuestas comprensibles psicológicamente a los estímulos externos y
necesidades internas”.
Desde el punto de vista muy general y práctico el coma puede ser producido
por lesiones bilaterales de los hemisferios cerebrales, por lesiones
diencefálicas y por lesión de la formación reticular en el tronco cerebral.
El coma constituye el estadio final de las actividades de la conciencia que de
mayor o menor grado, van desde el estado de alerta hasta la letargia, la
obnubilación, el estupor y el coma.
En la confusión el paciente responde a órdenes verbales simples, pero tiene
dificultades con órdenes complejas; se encuentra desorientado en tiempo,
espacio y persona.
En la somnolencia el paciente es fácilmente despertado por un estimulo verbal
o doloroso, pero vuelve a dormir si el estímulo cesa.
En el estupor puede ser despertado solo por un estímulo doloroso, vigoroso o
verbal, después del cual el sueño retorna inmediatamente.
En el coma el estímulo doloroso no produce una respuesta con propósito, no se
despierta, pero puede producir una respuesta o reflejo de decorticación o
postura de descerebración.

El estado de coma puede pasar por varios estadios:

I. el paciente puede ser despertado por breves periodos de tiempo por
estímulos enérgicos y es capaz de tener respuestas motoras voluntarias y
respuestas verbales simples.
II. es un coma llamado también ligero en el que el paciente no puede ser
despertado con estímulos dolorosos, pero puede responder con un quejido y
hacer movimiento de evitación (estupor superficial).
III. los estímulos intensos no producen respuesta o llevan al paciente a una
postura de descerebración: extensión y pronación de las extremidades
superiores (estupor profundo).
IV. el paciente está fláccido y apneico: todas las funciones del tronco
cerebral están abolidas.

La muerte cerebral

29
es la pérdida completa e irreversible de la función cerebral producida por un
daño estructural irreparable. En la muerte cerebral hay ausencia de toda
función cerebral, incluyendo respuesta pupilar, esfuerzo respiratorio
espontáneo y reflejos (excepto los espinales locales); hay ausencia total de
ondas cerebrales en dos trazados eléctricos obtenidos en un intervalo de 24
horas y debe existir certeza de que la ausencia de la función cerebral no se
deba a intoxicación por drogas o hipotermia. En la muerte cerebral hay coma
profundo, apnea mantenida, ausencia de reflejos de tallo, no respuesta a la
inyección de atropina, EEG plano durante 6 horas y ausencia de flujo
sanguíneo o de metabolismo cerebral por 10 minutos.

Fisiopatología:
Se puede resumir en dos grandes categorías:
1. lesión estructural (tumor cerebral, hematomas, abscesos) supra o
infratentorial.
2. encefalopatía difusa (hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis,
trastornos metabólicos, síndrome de Reye).

Causas más frecuentes de coma:

1. enfermedades intracraneales primarias: infecciones del SNC
(meningoencefalitis, absceso cerebral), trauma craneal, accidentes
cerebrovasculares (hemorragia, trombosis, embolismo, hematoma), tumor
intracraneal, epilepsia, evento terminal de enfermedades
heredodegenerativas.
2. causas extracraneales: intoxicaciones (alcohólica, por barbitúricos, por
opiáceas), trastornos del metabolismo: (hidratos de carbono: diabetes,
hipoglicemia), (ácido básico), (hidromineral), (coma urémico), (coma hepático),
debido a agentes físicos, coma en shock.

Clasificación clínica:
1. coma sin signos neurológicos focales con LCR normal (causas metabólicas,
infecciones, epilepsias e intoxicaciones exógenas).
2. sin signos focales con LCR alterado (meningoencefalitis).
3. con signos focales y LCR alterado o no: enfermedad cerebrovascular, tumor
cerebral y hematoma subdural.

Diagnóstico positivo:
1. exploración de la conciencia:
a) alerta: paciente totalmente consciente, reconoce bien el medio y sus
respuestas son rápidas y apropiadas a estímulos externos.
b) somnolencia: paciente menos conectado con el medio, respuestas
adecuadas pero lentas, puede ser despertado por estímulos mínimos; es capaz
de responder verbalmente.
c) obnubilación: es un estado de vigilia reducido; hay excitación e irritabilidad
que alterna con somnolencia, es sobresaltado por los menores estímulos y se
distrae fácilmente.
- confusional: obnubilación más profunda.

30
- estupor: obnubilación profunda, el paciente solo es despertado con
estímulos vigorosos y repetidos.
d) coma: no percibe su medio, la estimulación intensa produce respuestas
motoras pobres e inclusos nulas.

2. tipo de respiración:
a) Cheyne Stokes: arritmia respiratoria que se observa generalmente en
intoxicaciones exógenas, encefalitis y accidentes vasculares encefálicos.
b) hiperventilación neurogénica central: hiperapnea regular, rápida y poco
profunda.
c) respiración apneústica: prolongada contracción inspiratoria, una pausa de 2
a 3 segundos y una nueva inspiración; puede acompañara a la hipoglicemia y a
la meningitis grave.
d) respiración atáxica: respiración irregular, alternan respiración profunda y
superficial sin ninguna periodicidad; la frecuencia respiratoria tiende a ser
baja y evoluciona progresivamente a la apnea.

3. tamaño y reactividad pupilar:

a) reacciones pupilares: la presencia o ausencia de reflejo pupilar a la luz es el
signo aislado más importante para distinguir los comas orgánicos de los
metabólicos.
b) reflejo cileoespinal: dilatación pupilar bilateral de 1 a 2 mm desencadenada
por estimulación cutánea nociva.
c) reflejo pupilar a la luz (fotomotor) y consensual.

4. examen de la motilidad ocular extrínseca:

a) posición de los párpados: en pacientes inconscientes los párpados se
cierran gradualmente.
b) respuesta corneana: no aparece ni en el coma profundo, ni en la muerte
encefálica.

5. evaluación de la función motora:

a) rigidez maratónica: aumento de la resistencia muscular a los movimientos
pasivos en extremidades, cabeza y tronco.
b) rigidez de decorticación: flexión de brazos, muñecas y dedos con aducción
de las extremidades superiores con extensión y rotación interna y flexión
plantar de los miembros inferiores.
c) rigidez de descerebración: opistótonos con dientes apretados; extensión
de miembro o miembros superiores con aducción; extensión de miembros
inferiores, con superficie plantar flexionada

Conducta a seguir en el niño en estado de coma:

Para asegurar una atención de urgencia más adecuada es conveniente

proceder a un interrogatorio (antecedentes personales, circunstancias en que
perdió el conocimiento, posible trauma, ingestión de psicofármacos,
enfermedades renales, hepáticas o del miocardio, si hubo convulsiones

31
previamente, si hubo alteración de la conducta, ingestión alcohólica), así como
a un examen físico (general, regional y neurológico) (fiebre, hipotermia,
hipertensión arterial, presencia de petequias, palpación del cráneo buscando
hematomas o fracturas) que provean una información crítica en un mínimo de
tiempo y que conduzcan a un diagnóstico causal y a un manejo adecuado. En el
paciente en coma resulta importante llegar a un posible pronóstico. Un
procedimiento práctico es el de la escala de Glasgow que incluye la evaluación
de las respuestas ocular, verbal y motora.

Escala de Glasgow:
Apertura ocular Espontánea 4
Al hablar 3
Al dolor 2
Ninguna 1
Respuesta verbal Orientado 5
Confuso 4
Inapropiado 3
Incomprensibl 2
e
Ninguna 1
Respuesta motora Obedece 6
Localiza 5
Flexiona 4
Flexión 3
anormal
Extensión 2
Ninguna 1

Máximo número de puntos: 15

Mínimo número de puntos: 3

Exámenes complementarios:
Los exámenes en la atención del niño en coma incluyen: hemoglobina,
leucograma, gasometría, ionograma, glicemia, punción lumbar (previo fondo de
ojo), urea, creatinina, transaminasas, bilirrubina, amoníaco, hemocultivo,
ultrasonografía craneal, radiografía de cráneo, tóraz, EEG, TAC, PEATC,
PESS, arteriografía cerebral.

Tratamiento del coma:

1. medidas generales: son comunes a cualquier tipo de coma e incluye: colocar
al paciente en decúbito lateral; asegurar las vías aéreas permeables (tener en
cuenta intubación o traqueotomía); aspiración periódica y oxigenación
adecuada; control de los signos vitales, conciencia, pupilas y diuresis; sonda
nasogástrica y vesical; vías venosas; control del aporte hídrico, calórico y
ácido básico; controlar la temperatura corporal; tratar las convulsiones, el
edema cerebral y el shock si existieran.

32
2. medidas específicas: son muy variadas y están relacionadas con el agente
causal.

Delirio y estados confusionales:

Delirio: trastorno que se caracteriza por alteraciones extremas en el

despertar, la atención, la percepción, la función intelectual y el afecto, y que
la mayoría de las veces se acompaña de miedo y agitación. Ocurre cuando hay
una enfermedad cerebral estructural o tóxica aguda, así como en los
trastornos inflamatorios agudos (encefalitis o meningitis). Es característico
la desorientación, la irritabilidad y las alucinaciones.

Estados confusionales: estados menos floridos que el delirio, caracterizados

por un inicio menos brusco o llamativo y generalmente por cursar con una
desorientación menos intensa y con signos motores más sutiles.

33