27/11/2020 Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología, características clínicas y diagnóstico - UpToDate

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Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología,

clínica y diagnóstico
Autor: Monique M. Ryan, FRACP
Editores de sección: Douglas R. Nordli, hijo, MD, Sheldon L.Kaplan, MD, Jeremy M Shefner, MD, PhD
Editor adjunto: Richard P Goddeau, hijo, DO, FAHA

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .

Revisión de la literatura vigente hasta:  octubre de 2020. | Este tema se actualizó por última vez:  01 de junio
de 2020.

INTRODUCCIÓN

Las polineuropatías agudas inmunomediadas se clasifican bajo el epónimo síndrome de

Guillain-Barré (SGB), según los autores de las primeras descripciones de la enfermedad.
Históricamente, el SGB se consideraba un trastorno único, pero ahora se sabe que es un
síndrome heterogéneo con varias formas variantes. Muy a menudo, el GBS se presenta como
una enfermedad paralizante monofásica aguda provocada por una infección anterior. Además
de la forma desmielinizante, que es el tipo más común, las formas axonales de GBS son bien
reconocidas.

Este tema revisará la epidemiología, las características clínicas y el diagnóstico del SGB en
niños. Otros aspectos del GBS se analizan por separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré:
patogenia" y "Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" ).

PATOGÉNESIS

La patogenia del síndrome de Guillain-Barré (GBS) se analiza aquí brevemente y se revisa en

detalle en otra parte. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia" .)

Un mecanismo propuesto para el SGB es que una infección antecedente evoca una respuesta
inmune, que a su vez reacciona de forma cruzada con componentes nerviosos periféricos

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debido al intercambio de epítopos de reacción cruzada (mimetismo molecular). El resultado

final es una polineuropatía aguda. Esta respuesta inmune puede dirigirse hacia la mielina o el
axón del nervio periférico. Las principales lesiones del SGB son la polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda y, en particular, en pacientes con enfermedad asociada a
Campylobacter y degeneración axonal aguda. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia",
sección sobre "Mimetismo molecular" y "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia", sección sobre
"Patología" ).

Las infecciones antecedentes son comunes con el GBS y se cree que desencadenan la respuesta
inmunitaria que conduce a la polineuropatía aguda. Aproximadamente dos tercios de los
pacientes tienen antecedentes de infección gastrointestinal o del tracto respiratorio. La
infección por Campylobacter es el desencadenante más comúnmente identificado de GBS y
puede demostrarse hasta en el 30 por ciento de los casos. Otros precipitantes incluyen
citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae y enfermedades similares a la
influenza. El GBS también puede ocurrir en asociación con la infección por VIH,
predominantemente en aquellos que no están profundamente inmunodeprimidos. Un
pequeño porcentaje de pacientes desarrolla SGB después de otro evento desencadenante
como inmunización, cirugía, trauma o trasplante de médula ósea. (Ver"Síndrome de Guillain-
Barré: patogenia", sección sobre 'Eventos antecedentes' .)

Si bien el SGB ha seguido a las vacunas, el pequeño riesgo de SGB asociado con la vacunación
contra la influenza, de aproximadamente uno o dos casos en exceso por cada millón de
personas vacunadas, es sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que
representa la influenza de origen natural. Además, el riesgo de contraer GBS después de una
infección por influenza es varias veces mayor que el riesgo después de la vacunación contra la
influenza. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia", sección sobre 'Vacunación' ).

La evidencia disponible sugiere que no existe un mayor riesgo de GBS asociado con la vacuna
contra la influenza H1N1 en niños [ 1-3 ].

EPIDEMIOLOGÍA

En la era posterior a la poliomielitis, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común

de parálisis flácida aguda en lactantes y niños sanos [ 4,5 ]. El SGB se presenta en todo el
mundo con una incidencia anual de 0,34 a 1,34 casos por 100.000 personas de 18 años o
menos. [ 6-8 ]. Si bien todos los grupos de edad se ven afectados, la incidencia es menor en los
niños que en los adultos. La incidencia aumenta en aproximadamente un 20 por ciento con
cada aumento de 10 años en la edad después de la primera década de vida. El SGB ocurre

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raramente en niños menores de dos años, pero puede ocurrir incluso en bebés [ 9,10 ]. Los
hombres se ven afectados aproximadamente 1,5 veces más a menudo que las mujeres en
todos los grupos de edad.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un síndrome clínico con varias formas variantes. En

pacientes con polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), la forma más
común de SGB, dos tercios desarrollan los síntomas neurológicos de dos a cuatro semanas
después de lo que inicialmente parece ser una infección gastrointestinal o respiratoria febril
benigna [ 11,12 ].

La presentación clásica del SGB comienza con parestesia en los dedos de los pies y las yemas de
los dedos, seguida de debilidad simétrica o modestamente asimétrica de las extremidades
inferiores que puede ascender durante horas o días hasta afectar los brazos y, en casos graves,
los músculos de la respiración [ 13,14 ]. Los síntomas predominantes del SGB en el momento de
la presentación en los niños son el dolor y la dificultad para caminar [ 15 ]. En los niños en edad
preescolar, los síntomas más comunes son la negativa a caminar y el dolor en las piernas [ 16 ].

En una serie prospectiva de 95 niños con SGB, los síntomas iniciales más frecuentes fueron
inestabilidad en la marcha, dolor neuropático e incapacidad para caminar, que se presentaron
en el 45, 34 y 24 por ciento de los casos, respectivamente [ 17 ]. En el pico de la enfermedad, la
frecuencia de los síntomas fue la siguiente:

● 79 por ciento tenía dolor neuropático

● El 60 por ciento no podía caminar
● 51 por ciento tenía disfunción autonómica
● El 46 por ciento tenía compromiso de los nervios craneales.
● 24 por ciento no podía usar sus brazos
● 13 por ciento requirió ventilación mecánica

La neuropatía craneal afecta con mayor frecuencia a los nervios faciales y causa debilidad facial
bilateral [ 17,18 ]. El dolor suele afectar la espalda y las piernas [ 19 ].

La disfunción autónoma ocurre en aproximadamente la mitad de los niños con SGB y puede
incluir lo siguiente [ 17,20 ]:

● Varias arritmias cardíacas (asistolia, bradicardia, taquicardia sinusal persistente y

taquiarritmias auriculares y ventriculares)
● Hipotensión ortostática
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● Hipertensión transitoria o persistente

● Íleo paralítico
● Disfunción de la vejiga
● Sudoración anormal

Los pacientes raros tienen compromiso del sistema nervioso central [ 21 ].

El examen físico  -  El examen físico revela típicamente debilidad simétrica con disminuidos o
ausentes los reflejos y alteraciones de la marcha [ 13,14 ]. Los síntomas sensoriales suelen ser
"positivos" (p. Ej., Dolor o parestesia, que reflejan irritabilidad nerviosa) en lugar de "negativos"
(p. Ej., Pérdida de sensibilidad). Los primeros síntomas pueden ser atípicos, lo que dificulta el
diagnóstico. Algunos casos se presentan con debilidad proximal inicial, o hallazgos menos
comunes como alteraciones del esfínter, lo que genera preocupaciones sobre una posible
lesión de la médula espinal.

Evolución clínica  :  más del 90% de los pacientes alcanzan el punto más bajo de su función en
un plazo de dos a cuatro semanas [ 22 ], seguido de un retorno de la función que se produce
lentamente en el transcurso de semanas o meses.

El curso clínico del SGB en niños es más corto que en adultos y la recuperación suele ser más
completa [ 23-26 ]. En los pacientes que no requirieron ventilación mecánica, la mediana del
tiempo hasta la recuperación de la marcha independiente fue de 43 a 52 días en los niños en
comparación con 85 días en los adultos [ 27-29 ].

SUBTIPOS DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Históricamente, el síndrome de Guillain-Barré (GBS) se consideraba un trastorno único. Ahora

se sabe que es un síndrome heterogéneo con varias formas variantes [ 6,30 ]. La
polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) es el tipo más común. Las formas
axonales de GBS también son bien reconocidas. Cada tipo de GBS tiene características clínicas,
fisiopatológicas y patológicas distintivas. La presentación clásica de parálisis ascendente es más
común, pero una serie de variantes atípicas se presentan con afectación local o regional de
grupos de músculos o nervios particulares [ 6,30,31]. Varios tienen afectación prominente de
pares craneales, incluido el síndrome de Miller Fisher, encefalitis del tronco encefálico de
Bickerstaff, polineuritis craneal y debilidad faríngea-cervical-braquial. Otros incluyen neuropatía
sensorial pura y pandysautonomia aguda.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda  : la  AIDP es el prototipo de GBS y es la

forma más común en América del Norte, Europa y la mayor parte del mundo desarrollado,

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donde representa alrededor del 85 al 90 por ciento de los casos.

Aguda motor axonal neuropatía  -  aguda neuropatía axonal motor (AMAN) es una forma
pura motor de GBS. Este trastorno se distingue de la AIDP por la afectación de nervios
predominantemente motores y un patrón electrofisiológico que sugiere daño axonal. AMAN se
presenta principalmente en el norte de China, pero también es una forma común de GBS en
otros lugares, incluidos Japón, México y América del Sur [ 32-38 ]. Es más común en países en
desarrollo, tiene una incidencia estacional y se asocia con una infección previa por
Campylobacter jejuni. En una serie de 31 niños japoneses con SGB clasificados por criterios
electrofisiológicos, se observaron AIDP, AMAN y SGB no clasificado en 11, 15 y 5 niños (35, 48 y
16 por ciento, respectivamente) [ 37 ].

Las características clínicas de presentación y la recuperación son similares a las de la AIDP [ 39 ].

Sin embargo, más pacientes tienen insuficiencia respiratoria que requieren ventilación asistida.

Aguda axonal neuropatía motora-sensorial  -  motor-sensorial aguda neuropatía axonal

(AMSAN) se asemeja a la variante axonal motor pero tiene más síntomas sensoriales. El curso
tiende a ser prolongado y severo [ 40,41 ]. La patología son lesiones predominantemente
axonales de las fibras nerviosas motoras y sensoriales. Esta forma de GBS es poco común en los
niños.

Síndrome de Miller Fisher  -  síndrome de Miller Fisher (MFS) se caracteriza por oftalmoplejía
externa, ataxia, y debilidad muscular con arreflexia [ 42,43 ]. Las formas incompletas incluyen
oftalmoplejía aguda sin ataxia y neuropatía atáxica aguda sin oftalmoplejía [ 6 ]. Los hallazgos
del líquido cefalorraquídeo y las características electrofisiológicas son similares a los de la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. Los potenciales evocados auditivos del
tronco encefálico demuestran defectos de conducción periféricos y centrales [ 26 ].

Bickerstaff encefalitis  -  Bickerstaff encefalitis es un tronco cerebral encefalitis del caracteriza
por encefalopatía e hiperreflexia, en combinación con tales características de MFS como
oftalmoplejía y ataxia. No sólo está clínicamente relacionado con MFS, sino que también se
asocia con anticuerpos anti-GQ1b y puede responder a la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y
al recambio plasmático [ 44-46 ]. Algunos expertos consideran que la MFS, la encefalitis de
Bickerstaff y la debilidad faríngea-cervical-braquial con anticuerpos anti-GQ1b son variantes
superpuestas del síndrome de anticuerpos anti-GQ1b [ 47 ].

Polineuritis craneal  : los  pacientes con polineuritis craneal desarrollan afectación aguda de
múltiples pares craneales bilaterales (p. Ej., Debilidad facial bilateral, disfagia y disfonía) con
pérdida sensitiva periférica grave. Los pacientes tienden a ser más jóvenes que aquellos con

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otros subtipos de GBS. Esta variante se asocia con una infección previa por citomegalovirus [ 48
].

Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo y las características electrofisiológicas de la

polineuritis craneal son similares a los de la AIDP. La resonancia magnética (RM) con gadolinio
muestra un realce posterior al contraste de las raíces de los nervios craneales [ 49 ]. Más niños
con esta variante requieren asistencia respiratoria que aquellos con la presentación más típica
de SGB [ 50 ]. Sin embargo, la mayoría finalmente se recupera por completo.

Debilidad faríngea-cervical-brazo  -  La variante faríngea-cervical-brazo de GBS se caracteriza

por aguda debilidad de los orofaríngeos, el cuello y los músculos del hombro, con disfunción en
la deglución [ 51-53 ]. También puede haber debilidad facial. La fuerza y los reflejos suelen ser
normales en las extremidades inferiores. Esta forma de GBS puede superponerse con MFS [ 52 ,
54 ]. Se cree que representa una forma localizada de SGB axonal [ 6,51,52 ]. Algunos pacientes
con debilidad faríngea-cervical-braquial tienen autoanticuerpos de inmunoglobulina G (IgG)
contra GT1a, GQ1b o (con menos frecuencia) contra GD1a.

Otras variantes  :  hay una serie de variantes adicionales poco comunes de GBS, que incluyen
las siguientes:

● Pandysautonomía aguda, cuyos síntomas incluyen diarrea, vómitos, mareos, dolor

abdominal, íleo, hipotensión ortostática, retención urinaria, anomalías pupilares,
frecuencia cardíaca invariable, disminución de la sudoración, salivación y lagrimeo [ 55 ].
Los reflejos tendinosos profundos están ausentes o disminuidos y pueden presentarse
síntomas sensoriales [ 56 ].

● SGB sensorial puro, con afectación de grandes fibras sensoriales que conduce a una ataxia
sensorial significativa [ 57 ]. Los reflejos tendinosos profundos están ausentes y puede
haber una afectación motora menor. Se ha observado una asociación con anticuerpos
contra GD1b.

● Diplejía facial y parestesia de la extremidad distal [ 54 ]. Esto se considera una variante de la

polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda [ 6 ].

● Parálisis del VI par y parestesia distal [ 54 ].

● Radiculopatía lumbar bilateral [ 54 ].

● Paraparesia, con debilidad restringida a las piernas en el momento de la presentación [

51,58 ]. Una minoría experimenta cierta debilidad en el brazo durante el transcurso de la
enfermedad.

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DIAGNÓSTICO

El diagnóstico inicial del síndrome de Guillain-Barré (GBS) se basa en la presentación clínica. Las
características clínicas típicas del SGB son debilidad muscular progresiva, en su mayoría
simétrica o modestamente asimétrica, y reflejos tendinosos profundos ausentes o deprimidos
(ver "Características clínicas" más arriba). La debilidad puede variar desde una dificultad leve
para caminar hasta una parálisis casi completa de todos los músculos de las extremidades,
faciales, respiratorias y bulbares. Sin embargo, algunas variantes de GBS se presentan con
afectación local o regional de grupos de músculos o nervios particulares, y varias tienen
afectación prominente de pares craneales; las presentaciones iniciales variables pueden
dificultar el diagnóstico precoz. (Ver 'Subtipos del síndrome de Guillain-Barré' más arriba).

Ninguna investigación por sí sola puede confirmar o refutar el diagnóstico de GBS,

particularmente al principio de su curso. En un niño con una presentación clínica compatible, el
diagnóstico depende de la evidencia de apoyo del examen clínico, el análisis del líquido
cefalorraquídeo (LCR), los estudios de electrodiagnóstico, la resonancia magnética y / o las
investigaciones complementarias (p. Ej., Anticuerpos de inmunoglobulina G [IgG] sérica) a
GQ1b), con la exclusión de diagnósticos alternativos por el mismo medio.

Las características de apoyo incluyen las siguientes:

● Una proteína en el LCR elevada (> 45 mg / dl) con un recuento normal de glóbulos blancos
en el LCR (es decir, disociación albuminocitológica). (Consulte 'Líquido cefalorraquídeo' a
continuación).

● En las formas desmielinizantes de GBS, estudios de electrodiagnóstico que demuestran

anomalías que incluyen bloqueo de la conducción motora, enlentecimiento de la
conducción nerviosa motora y sensitiva, dispersión temporal y latencias distales
prolongadas. En las formas axonales de GBS, los estudios de conducción nerviosa
muestran una disminución de la amplitud de las respuestas motoras (y posiblemente
sensoriales), con velocidades de conducción normales. (Consulte 'Estudios de
electrodiagnóstico' a continuación).

● Realce con contraste de las raíces de los nervios espinales, la cola de caballo o las raíces de
los nervios craneales en la resonancia magnética (MRI). (Consulte 'Imágenes por
resonancia magnética' a continuación).

● Detección de anticuerpos IgG séricos contra GQ1b, que respalda el diagnóstico de las
variantes de GBS síndrome de Miller Fisher, encefalitis de Bickerstaff y debilidad braquial

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faríngea-cervical. (Consulte 'Anticuerpos' a continuación).

Líquido cefalorraquídeo  :  en pacientes con GBS, la punción lumbar a menudo revela una
proteína en el LCR elevada con un recuento normal de glóbulos blancos en el LCR. Este
hallazgo, conocido como disociación albuminocitológica, está presente en el 50 al 66 por ciento
de los pacientes con SGB en la primera semana después del inicio de los síntomas y en ≥75 por
ciento de los pacientes en la tercera semana [ 6,59,60 ]. La proteína elevada puede deberse a
una mayor permeabilidad de la barrera hematoencefálica a nivel de las raíces nerviosas
proximales. Una proteína del LCR normal se encuentra en un tercio a la mitad de los pacientes
cuando se analiza antes de una semana después del inicio de los síntomas.

En una serie prospectiva de 110 pacientes con SGB, la elevación inicial de proteínas en el LCR
varió de 45 a 200 mg / dl (0,45 a 2,0 g / l) en el 73 por ciento de los pacientes, pero la elevación
de proteínas llegó hasta 1000 mg / dl (10 g / dl) L) se ha descrito [ 59 ]. Como se señaló, el
recuento de células del LCR suele ser normal, es decir, <5 células / mm 3 . Sin embargo, una
minoría de pacientes con GBS tiene recuentos de células en LCR levemente elevados. En la
misma serie, el recuento de células en LCR fue <5, 5 a 10, 11 a 30 y> 30 células / mm 3 en el 87,
9, 2 y 2 por ciento de los pacientes, respectivamente [ 59 ].

La infección por VIH concurrente o un diagnóstico alternativo (p. Ej., Enfermedad de Lyme,
poliomielitis, infección por enterovirus 71, virus del Nilo Occidental o neoplasia maligna) debe
considerarse en niños con parálisis flácida aguda que tienen un recuento de células en LCR> 50
/ mm 3 .

Los estudios de electrodiagnóstico  -  estudios de electrodiagnóstico son las pruebas más
sensibles y específicos para el diagnóstico de GBS, y establecen la fisiopatología subyacente, ya
sea como desmielinizante o axonal. La realización de un estudio neurofisiológico detallado
permite el diagnóstico de SGB pediátrico hasta en un 90% de los casos durante la primera
semana de síntomas [ 61 ]. Los cambios son prácticamente universales en la segunda semana
de enfermedad, momento en el que casi siempre se puede hacer un diagnóstico definitivo. Los
estudios de electrodiagnóstico son incómodos y pueden resultar técnicamente desafiantes en
niños pequeños; por lo tanto, solo deben ser realizados por personas con la experiencia
pediátrica adecuada. (Consulte "Descripción general de la electromiografía" y "Descripción
general de los estudios de conducción nerviosa".)

La desmielinización de los nervios periféricos a menudo afecta principalmente a las raíces

nerviosas proximales y los segmentos terminales de los nervios motores, y puede ir
acompañada de un bloqueo de la conducción [ 17,61,62]. En algunos casos, esto da como
resultado respuestas motoras que no se pueden registrar. Puede que no sea posible, según

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criterios neurofisiológicos, distinguir esta situación de la degeneración axonal extensa. Por lo

tanto, las implicaciones pronósticas de las amplitudes del potencial de acción muscular
compuesto (CMAP) severamente reducidas deben interpretarse con precaución. Cuando las
respuestas periféricas no se pueden registrar, la búsqueda de respuestas más proximales
(como las de la estimulación de los nervios frénico o axilar) puede permitir la identificación de
un proceso principalmente desmielinizante. La evidencia electromiográfica de denervación
aguda siempre sugiere una lesión axonal grave y un peor pronóstico [ 61-63 ].

La resonancia magnética  -  MRI espinal con la administración de gadolinio muestra con
frecuencia la mejora de las raíces nerviosas y la médula cola de caballo durante las primeras
semanas después de la aparición de este síndrome en niños [ 64-66 ]. El realce puede ser difuso
o afectar predominantemente a las raíces nerviosas ventrales (anteriores) y, con menor
frecuencia, a las raíces dorsales (posteriores). En algunos casos, el realce de la raíz nerviosa
puede retrasarse y observarse solo en una resonancia magnética repetida. En algunos casos,
también puede observarse realce de las raíces de los nervios craneales, lo que refleja una
afectación nerviosa más difusa [ 66,67 ].

La evidencia de estudios retrospectivos no controlados sugiere que la sensibilidad de la

resonancia magnética espinal con contraste para el diagnóstico de GBS infantil es> 90 por
ciento [ 64-66 ]. No obstante, el realce de la raíz del nervio espinal es un hallazgo inespecífico
que se puede observar en una variedad de trastornos que incluyen polirradiculopatía
relacionada con VIH o infección por citomegalovirus, polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica, aracnoiditis, sarcoidosis, meningitis carcinomatosa o linfomatosa y ciertas
enfermedades metabólicas. Por lo tanto, el diagnóstico de GBS no se puede realizar solo
mediante resonancia magnética.

Anticuerpos  : las  reacciones inmunes dirigidas contra los epítopos en la membrana de la

superficie celular de Schwann o la mielina pueden causar la forma desmielinizante aguda de
GBS, mientras que las reacciones inmunitarias contra los epítopos contenidos en la membrana
axonal causan las formas axonales agudas de GBS. Los anticuerpos contra GQ1b, un
componente gangliósido del nervio, están presentes en la gran mayoría de los pacientes con
síndrome de Miller Fisher. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia" y "Síndrome de Miller
Fisher" más arriba).

En la práctica clínica, las pruebas disponibles comercialmente para anticuerpos IgG séricos
contra GQ1b son útiles para el diagnóstico del síndrome de Miller Fisher, ya que tienen una
sensibilidad del 85 al 90 por ciento. Los anticuerpos contra GQ1b también pueden estar
presentes en el GBS con oftalmoparesia, encefalitis de Bickerstaff y la variante del GBS braquial
faríngeo-cervical, pero no en trastornos distintos del GBS [ 68,69 ].

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Actualmente, las pruebas de laboratorio para detectar anticuerpos frente a glicolípidos

distintos de GQ1b no se realizan de forma rutinaria debido a su utilidad clínica limitada.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los trastornos del sistema nervioso central, el nervio periférico, la unión neuromuscular y el
músculo pueden tener características que inicialmente se parecen al síndrome de Guillain-Barré
(GBS) ( tabla 1). Sin embargo, la consideración del examen neurológico, el curso clínico, el
perfil del líquido cefalorraquídeo y los hallazgos electrodiagnósticos suelen establecer el
diagnóstico de SGB [ 22 ].

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica  :  existe un continuo temporal entre la

polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), la forma desmielinizante de GBS y la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

● La AIDP es una enfermedad subaguda monofásica que alcanza su punto más bajo en tres o
cuatro semanas.

● La PDIC continúa progresando o tiene recaídas durante más de ocho semanas (consulte
"Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: etiología, características clínicas y
diagnóstico" )

● Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda es el término utilizado por algunos

autores para la enfermedad que alcanza su nadir entre las cuatro y ocho semanas.

En ocasiones, esta delimitación temporal arbitraria de la polineuropatía desmielinizante

inflamatoria puede ser difícil de determinar en la práctica. Solo la observación del paciente a lo
largo del tiempo puede aclarar si el curso clínico es el de AIDP o CIDP.

Además de la cronicidad, otras características pueden ser útiles para distinguir el GBS (incluida
la AIDP) de la CIDP:

● Si bien el inicio de GBS generalmente se identifica fácilmente, el inicio preciso de CIDP

generalmente es menos claro

● Los eventos antecedentes son más frecuentes con GBS (donde ocurren en
aproximadamente el 70 por ciento de los casos) que con CIDP (donde se encuentran en ≤
30 por ciento de los casos) (ver "Síndrome de Guillain-Barré: patogenia", sección sobre
'Eventos antecedentes' )

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● Ciertas características son más consistentes con una mayor probabilidad de PDIC en las
primeras semanas después del inicio de los síntomas, incluidos tres o más episodios de
deterioro clínico, un curso leve de la enfermedad con capacidad retenida para caminar de
forma independiente y ausencia de neuropatías craneales [ 70 ].

Aproximadamente el 2 por ciento de los pacientes diagnosticados inicialmente con AIDP

desarrollarán la debilidad crónica recurrente de CIDP. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: tratamiento y pronóstico", sección sobre "Recaídas" ).

Otras polineuropatías  : las  polineuropatías agudas que pueden simular el GBS incluyen
aquellas debidas a una deficiencia aguda grave de vitamina B1, intoxicación aguda por
arsénico, n-hexano (en la neuropatía por inhalación de pegamento), vasculitis, enfermedad de
Lyme, parálisis por garrapatas, porfiria, sarcoidosis, enfermedad leptomeníngea, enfermedad
paraneoplásica y enfermedad crítica.

La combinación de datos del entorno clínico, pruebas de laboratorio de detección adecuadas

(que incluyen nivel de tiamina, pruebas reumatológicas, título de Lyme, orina puntual para
porfiria), así como la electromiografía con estudios de conducción nerviosa y análisis del líquido
cefalorraquídeo, suelen ser suficientes para descartar estos casos. otras causas de
polineuropatía, mucho menos frecuentes. Una prueba de orina puntual para porfobilinógeno
en una muestra obtenida en el momento de los síntomas identificará a la mayoría de los
pacientes con porfiria aguda. (Ver "Porfiria aguda intermitente: patogenia, características
clínicas y diagnóstico" ).

La vasculitis del nervio periférico es una enfermedad potencialmente mortal que puede ser
difícil de diagnosticar. El patrón es el de una mononeuritis múltiple que involucra fibras
sensoriales y motoras en la distribución de nervios periféricos individuales. Aunque la patología
de la enfermedad es asimétrica, el cuadro clínico puede simular el GBS con debilidad
ascendente bastante simétrica cuando la vasculitis progresa rápidamente con afectación del
nervio confluente. Las neuropatías vasculíticas son raras en la infancia. (Ver "Manifestaciones
clínicas y diagnóstico de neuropatías vasculíticas" ).

Trastornos de la médula espinal  : las  mielopatías agudas debidas a compresión de la médula

espinal o mielitis transversa aguda pueden confundirse con GBS, ya que los reflejos pueden
estar deprimidos en la etapa aguda de la enfermedad de la médula espinal. La disfunción
temprana del intestino y la vejiga y un nivel sensorial apuntan a una mielopatía. Las imágenes
con resonancia magnética de la columna suelen ser útiles para diagnosticar la mielopatía
aguda al demostrar una lesión focal de la médula espinal.

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El dolor lumbar severo es común con el SGB y con frecuencia conduce a la obtención de
imágenes de la columna lumbar; En el GBS puede producirse un realce prominente con
contraste de las raíces nerviosas en la resonancia magnética. (Consulte 'Imágenes por
resonancia magnética' más arriba).

Trastornos de la unión neuromuscular  : las  enfermedades de la unión neuromuscular, como

el botulismo y la miastenia gravis, pueden presentarse con debilidad aguda, pero faltan signos
o síntomas sensoriales. El botulismo se asocia con pupilas dilatadas y no reactivas y
estreñimiento. La electromiografía con estimulación nerviosa repetitiva y las pruebas de
laboratorio adecuadas ayudan a aclarar el diagnóstico. (Ver "Diagnóstico de miastenia grave" y
"Síndrome miasténico de Lambert-Eaton: características clínicas y diagnóstico" y "Botulismo" ).

Trastornos musculares  : la  polimiositis aguda, la miopatía por enfermedad crítica y la

neuropatía por enfermedad grave pueden simular el GBS. La miopatía y la neuropatía de una
enfermedad crítica se presentan como una parálisis aguda, típicamente en pacientes que
reciben cuidados intensivos. Se cree que los glucocorticoides intravenosos en dosis altas, los
fármacos bloqueadores neuromusculares, la sepsis y la insuficiencia multiorgánica
desempeñan un papel importante, pero la fisiopatología no se comprende bien. (Ver "Debilidad
neuromuscular relacionada con una enfermedad crítica" ).

TRATAMIENTO

Las principales modalidades de tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré incluyen

plasmaféresis y administración de inmunoglobulina intravenosa . Incluso antes de iniciar una
terapia específica, el médico debe decidir cuándo y si admitir al paciente en la unidad de
cuidados intensivos (UCI) y si se requiere ventilación mecánica. Este tema se analiza por
separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" ).

PRONÓSTICO

La gravedad del síndrome de Guillain-Barré en los niños no se correlaciona con el resultado a

largo plazo. Se puede esperar que hasta el 85 por ciento de los niños tengan una excelente
recuperación. En general, el pronóstico en los niños afectados es mejor que en los adultos. (Ver
"Síndrome de Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico", sección sobre "Pronóstico" ).

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

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Los enlaces a las directrices patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de pautas de la
sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)

INFORMACION PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más
allá de los conceptos básicos". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en
un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los
mejores para pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves y
fáciles de leer. Más allá de lo básico, los artículos educativos para el paciente son más largos,
más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de
lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se
sienten cómodos con la jerga médica.

Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
si busca "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (consulte "Educación del paciente: síndrome de Guillain-Barré (conceptos

básicos)" )

RESUMEN

● El síndrome de Guillain-Barré (GBS) a menudo se desencadena por una infección previa que
evoca una respuesta inmune, que a su vez reacciona con componentes nerviosos
periféricos debido al intercambio de epítopos de reacción cruzada (mimetismo molecular).
El resultado final es una polineuropatía aguda. Esta respuesta inmune puede dirigirse hacia
la mielina o el axón del nervio periférico. La infección por Campylobacter es el factor
desencadenante de GBS más comúnmente identificado. (Ver 'Patogenia' arriba).

● El GBS es la causa más común de parálisis flácida aguda en bebés y niños sanos. (Ver
'Epidemiología' arriba).

● La mayoría de los pacientes con polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda, la

forma más común de GBS, desarrollan síntomas neurológicos de dos a cuatro semanas

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después de tener lo que inicialmente parece ser una infección febril respiratoria o
gastrointestinal benigna. Los síntomas más comunes de presentación en los niños son
dolor y dificultad para caminar. La debilidad simétrica o modestamente asimétrica de las
extremidades inferiores puede ascender durante horas o días hasta afectar los brazos y los
músculos de la respiración en casos graves. En ocasiones, el nervio facial se ve afectado, lo
que provoca debilidad bifacial. La disfunción autónoma ocurre en aproximadamente la
mitad de los niños. El examen físico típicamente revela debilidad predominante en las
extremidades inferiores, esencialmente simétrica con reflejos disminuidos o ausentes. La
mayoría de los pacientes alcanzan su nadir clínico en dos a cuatro semanas, con posterior
retorno de la función en el transcurso de semanas a meses. (Ver'Características clínicas'
arriba.)

● El GBS tiene varias formas variantes (consulte 'Subtipos del síndrome de Guillain-Barré'
más arriba):

• La presentación clásica de parálisis ascendente es más común con polirradiculopatía

desmielinizante inflamatoria aguda (ver 'Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda' arriba) y las formas axonales (ver 'Neuropatía axonal motora aguda' arriba y
'Neuropatía axonal sensitiva motora aguda' arriba) de GBS .

• Las variantes atípicas se presentan con afectación local o regional de grupos de

músculos o nervios particulares. Varios tienen afectación prominente de pares
craneales, incluido el síndrome de Miller Fisher (ver 'Síndrome de Miller Fisher' arriba),
encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (ver 'Encefalitis de Bickerstaff' arriba),
polineuritis craneal (ver 'Polineuritis craneal' arriba) y faríngea-cervical-braquial
debilidad (ver ' Debilidad faríngea-cervical-braquial' más arriba). Otros incluyen
neuropatía sensorial pura y pandysautonomia aguda (ver 'Otras variantes' más arriba).

● El diagnóstico inicial de GBS se basa en la presentación clínica. Las características clínicas

típicas del SGB son debilidad muscular progresiva, en su mayoría simétrica y reflejos
tendinosos profundos ausentes o deprimidos (ver 'Características clínicas' arriba), aunque
algunas variantes de SGB tienen características atípicas (ver 'Subtipos del síndrome de
Guillain-Barré'encima). El diagnóstico se apoya en el hallazgo de disociación
albuminocitológica del líquido cefalorraquídeo (LCR), que se caracteriza por una proteína
en el LCR elevada (> 45 mg / 100 ml) con un recuento normal de glóbulos blancos en el LCR.
En las formas desmielinizantes de GBS, los estudios de electrodiagnóstico demuestran una
variedad de anomalías que incluyen bloqueo de la conducción motora, enlentecimiento de
la conducción nerviosa motora y sensitiva, dispersión temporal y latencias distales
prolongadas. En las formas axonales de GBS, los estudios de conducción nerviosa

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muestran una amplitud reducida de las respuestas motoras (y posiblemente sensoriales),

con velocidades de conducción normales. (Consulte 'Diagnóstico' más arriba).

● Los trastornos del sistema nervioso central, el nervio periférico, la unión neuromuscular y
el músculo pueden tener características que inicialmente se asemejan al GBS ( tabla 1).
Sin embargo, la presentación, el examen neurológico, la evolución clínica, el perfil del
líquido cefalorraquídeo y los hallazgos electrodiagnósticos suelen establecer el diagnóstico
de GBS. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' más arriba).

● Las principales modalidades de tratamiento para el GBS son la plasmaféresis y la

inmunoglobulina intravenosa . Estos temas se tratan por separado. (Ver "Síndrome de
Guillain-Barré en niños: tratamiento y pronóstico" ).

● Hasta el 85 por ciento de los niños con GBS tienen una excelente recuperación. El
pronóstico se revisa en detalle en otra parte. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en niños:
tratamiento y pronóstico" ).

RECONOCIMIENTO

El personal editorial de UpToDate desea agradecer a Robert Cruse, DO, quien contribuyó a las
versiones anteriores de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

Tema 6235 Versión 19.0

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GRÁFICOS

Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré

Diagnóstico diferencial

Cerebral

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

Trazos bilaterales

Síntomas psicógenos

Cerebeloso

Síndrome de ataxia cerebelosa aguda

Lesión estructural de la fosa posterior

Espinal

Síndrome de la arteria espinal anterior

Mielopatía compresiva

Neuromielitis óptica

Poliomielitis

Mielitis transversa

Otras causas infecciosas de mielitis aguda (p. Ej., Virus del Nilo Occidental, coxsackievirus, echovirus)

Sistema nervioso periférico

Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP)

Polineuropatía de enfermedad crítica

Radiculitis relacionada con citomegalovirus

Difteria

Radiculitis relacionada con el VIH

Malignidad leptomeníngea

enfermedad de Lyme

Trastornos metabólicos y electrolíticos (p. Ej., Hipoglucemia, hipofosfatemia)

Porfiria

Deficiencia de tiamina (beriberi)

Parálisis por garrapatas

Neuropatía tóxica

Vasculitis

Unión neuromuscular

Botulismo

Miastenia gravis

Agentes bloqueantes neuromusculares

Enfermedad de los músculos

Miopatías inflamatorias agudas (p. Ej., Dermatomiositis, polimiositis)

Miositis viral aguda

Rabdomiólisis aguda

Miopatía por enfermedades críticas

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Miopatías metabólicas (p. Ej., Hipopotasémicas, hiperpotasémicas)

Miopatías mitocondriales

Parálisis periódica

Datos de:
1. Evans OB. Síndrome de Guillain-Barré en niños. Pediatr Rev 1986; 8:69.
2. Jones HR. Síndrome de Guillain-Barré infantil: presentación clínica, diagnóstico y terapia. J Child Neurol 1996; 11: 4.
3. Yuki N, Hartung HP. Síndorme de Guillain-Barré. N Engl J Med 2012; 366: 2294.
4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndorme de Guillain-Barré. Lancet 2016; 388: 717.

Gráfico 80040 Versión 7.0

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