UNIDAD DE MEDICINA FAMILIAR No.

18​
COORDINACIÓN DE ENSEÑANZA E
INVESTIGACIÓN CLÍNICA
ESPECIALIDAD EN MEDICINA FAMILIAR​

Tumor de wilms

R3 MF DRA. ILSE ESTEFFANY SILVA RENTERIA

R2 MF JUAN ANTONIO MORENO CRUZ

21 SEPTIEMBRE 2022
 ÍNDICE

DEFINICIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

CUADRO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA
 DEFINICIÓN

Adenomiosarcoma embrionario, bien encapsulado en las primeras

fases, que se puede extender a ganglios linfáticos y vena renal o cava
y metastatizar en los pulmones o en otras localizaciones.

Aparece en niños pequeños, caracterizado por hipertensión, seguido

de la aparición de masa palpable, dolor y hematuria.

https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-48062
007000900005

Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wlms en pediatría. Resumen de evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México: Secretaría de Salud,
CENETEC, 2015: [Citado Septiembre 2022]. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/SS-304-10/ER.pdf
 EPIDEMIOLOGÍA

La mayoría son
Es el tumor renal + Frec en No tiene predilección por
unilaterales, siendo
< 15 años. sexo.
bilaterales en un 5-6%.

El 90% de pacientes con

Representa el 7% de todos tumor de Wilms (TW) se Su distribución mundial es
los tumores pediátricos. diagnostica antes de los 10 más o menos homogénea.
años.

5º lugar de todas las

neoplasias infantiles
Su incidencia es de
después de las leucemias,
1:10.000 en la población
los linfomas, los tumores
menor de 15 años.
cerebrales y el
neuroblastoma.

Rodríguez-Iglesias P, Serrano-Durbá A, Rodríguez-Caraballo L, Balaguer-Guill J, Povo-Martín I, Domínguez-Hinarejos C, et al. Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje
multidisciplinario. Cir Pediatr [Internet] 2018 [Citado Septiembre 2022]; 31: 46-51. Disponible en: https://secipe.org/coldata/upload/revista/2018_31-1_46-51.pdf
 ETIOLOGÍA
Síndromes y condiciones con aumento de riesgo de TW Riesgo alto > 20 %

Mutación WT1

Obtenido de: https://slideplayer.es/slide/14187642/

Obtenido de: https://checkrare.com/wagr-syndrome/

Llort-Sales A, Gros-Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral [Internet] 2016 [Citado Septiembre 2022]; XX (7): 447-457.
Disponible en: https://cdn.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
 Mutación WT2 (11 p15)

Obtenido de: https://medlineplus.gov/spanish/ency/esp_imagepages/17076.htm

- Simpson-Golabi-Behmel

Llort-Sales A, Gros-Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral [Internet] 2016 [Citado Septiembre 2022]; XX (7): 447-457.
Disponible en: https://cdn.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
 CUADRO CLÍNICO
• Masa abdominal (75%)

• Dolor abdominal (28%)

• Hematuria microscópica (24 %)

• Hematuria macroscóspica (18%)

• Fiebre (22 %)

• Infecciones del tracto urinario

 Hipertensión o hipotensión (1/3 de los pacientes presentan https://twitter.com/salud_hidalgo/status/1026498043212967936?lang=de

hipertensión que se normaliza después de la nefrectomía)

 Anemia

Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms. [Actualizado el 27 de mayo de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de
StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
 DISEMINACIÓN

Puede producirse por vía hematógena y, con mayor frecuencia,

a los pulmones, si el paciente tiene metástasis pulmonares,
puede presentarse disnea o taquipnea.
Menos frecuente es la afectación hepática y ósea.

https://www.freepik.es/vector-premium/ilustracion-dibujo-colorido-pulmones
-vector-dibujado-mano-organo-humano_21145717.htm

Llort-Sales A, Gros-Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral [Internet] 2016 [Citado Septiembre 2022]; XX (7): 447-457.
Disponible en: https://cdn.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
 LABORATORIO

Hemograma completo
Perfil químico Función renal
para buscar anemia.

Estudios de citogenética
Análisis de orina Estudios de coagulación para buscar deleción 1p y
16q.

Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms. [Actualizado el 27 de mayo de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de
StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
 GABINETE

 Ultrasonografía renal.
 Radiografía de abdomen y tórax para buscar metástasis
pulmonares.

https://www.scielo.org.mx/pdf/mim/v35n1/0186-4866-mim-35-01-177.pdf

Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wlms en pediatría. Resumen de evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México: Secretaría de Salud,
CENETEC, 2015: [Citado Septiembre 2022]. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/SS-304-10/ER.pdf
 La resonancia magnética abdominal

TAC de abdomen y tórax con sedación

 Metástasis pulmonares de tumor de Wilms

Llort-Sales A, Gros-Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral [Internet] 2016 [Citado Septiembre 2022]; XX (7): 447-457.
Disponible en: https://cdn.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
 CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Es un factor pronóstico fundamental y determina el tratamiento de los pacientes.
El tumor de Wilms se divide en dos grupos pronósticos a partir de las características
histopatológicas tumorales y renales:

1.Tipo histológico favorable

https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-48062007000900005

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. Bethesda, MD: National
Cancer Institute. [Actualizado 22 gosto 2022]. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/pro/tratamiento-wilms-pdq
 2. Tipo histológico anaplásico

Núcleos hipercromáticos y de un
diámetro por lo menos tres veces
mayor

Obtenido de: https://ar.pinterest.com/pin/211528513737384109/

Dorfman-Hochgelernter DI, Cameron-Nelson GA. Tumor de Wilms. Rev Med Cos Cen [Internet] 2015 [Citado Septiembre 2022]; 72(615):401-404. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2015/rmc152zf.pdf
 ESTADIOS
Se determina de acuerdo con los resultados de los estudios con imágenes, los hallazgos quirúrgicos y
patológicos de la nefrectomía. El estadio es el mismo para los tumores de tipo HF y de tipo anaplásico. La
información sobre el estadio se caracteriza mediante un informe que contenga ambos criterios (por ejemplo,
estadio II, tipo HF o estadio II, tipo histológico anaplásico).

https://slideplayer.es/slide/14187642/

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. Bethesda, MD: National
Cancer Institute. [Actualizado 22 gosto 2022]. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/pro/tratamiento-wilms-pdq
 COMPLICACIONES
La radiación y la quimioterapia son efectivas para mejorar la supervivencia en pacientes con tumor
de Wilms, pero también pueden ser responsables de un mayor riesgo de neoplasias malignas
secundarias años más tarde. 

 La radioterapia aumenta el riesgo de cáncer de hueso, mama, colon y tiroides. También

aumentará el riesgo de osteoporosis.

 La quimioterapia con dactinomicina, doxorrubicina y vincristina contribuye a un mayor riesgo

de neoplasias malignas secundarias, así como toxicidades específicas como la audición
(carboplatino), la función cardíaca (adriamicina) y la neuropatía periférica (vincristina). 

5% al ​10% de los pacientes de Wilms presentarán la enfermedad de Von Willebrand, lo que puede
complicar el tratamiento. 

Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms. [Actualizado el 27 de mayo de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de
StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
 TRATAMIENTO

Cirugía y quimioterapia
 El tratamiento inicial del tumor de Wilms unilateral es la resección quirúrgica primaria seguida de
quimioterapia adyuvante.
 El tipo de quimioterapia y la duración de la terapia dependen de la histología del tumor y el estadio.
 El régimen de quimioterapia depende del grupo de riesgo, pero por lo general se compone de
actinomicina D (dactinomicina) y vincristina con o sin doxorrubicina.
 Radioterapia para pacientes con enfermedad en estadio más avanzado o de mayor riesgo
Niños que tienen enfermedad de mayor estadio o tumores que afectan a los ganglios linfáticos regionales
reciben radioterapia.

Renee-Gresh DO, Nemours AI. Tumor de Wilms. ). Manual MSD versión para profesionales. Manual MSD; 2021 [Citado Septiembre 2022]. Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/pediatr%C3%ADa/c%C3%A1nceres-pedi%C3%A1tricos/tumor-de-wilms#:~:text=El%20tumor%20de%20Wilms%20es,ecograf%C3%ADa%2C%2
0TC%20abdominal%20o%20RM
 TRASPLANTE RENAL

 El TR en niños con TW en estadio V se pospone hasta que hayan pasado

entre 1 y 2 años sin indicios de neoplasia maligna, la mayoría de las
recaídas ocurren dentro de los 2 años del diagnóstico.
 En niños con síndrome de Denys-Drash y tumor de Wilms, que
necesitan nefrectomía bilateral, se pospone de 1 a 2 años de
completarse el tratamiento inicial.
https://es.wikipedia.org/wiki/Trasplante_de_ri%C3%B1%C3%B3n

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. Bethesda, MD: National
Cancer Institute. [Actualizado 22 gosto 2022]. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/pro/tratamiento-wilms-pdq
 PRONÓSTICO

• Varía según el estadio del tumor y la histología. 

• La histología favorable tiene tasas de supervivencia del 99 % al 86 %, mientras que la
supervivencia de la histología desfavorable oscila entre el 84 % y el 38 %, según el
estadio.
• La insuficiencia renal en etapa terminal ocurre en alrededor del 1% de los pacientes,
por lo general debido a tumores bilaterales.

Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms. [Actualizado el 27 de mayo de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de
StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
 CONCLUSIONES

El tumor de Wilms es el tumor sólido intraabdominal más frecuente en la infancia, su

diagnóstico muchas veces es casual, de ahí importancia de una historia clínica y
exploración física adecuada para hacer una detección oportuna.
 BIBLIOGRAFÍA
 Rodríguez-Iglesias P, Serrano-Durbá A, Rodríguez-Caraballo L, Balaguer-Guill J, Povo-Martín I, Domínguez-Hinarejos C, et al.
Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje multidisciplinario. Cir Pediatr [Internet] 2018 [Citado Septiembre 2022];
31: 46-51. Disponible en: https://secipe.org/coldata/upload/revista/2018_31-1_46-51.pdf
 Llort-Sales A, Gros-Subias L. Tumores renales en la infancia y adolescencia. Pediatr Integral [Internet] 2016 [Citado Septiembre
2022]; XX (7): 447-457. Disponible en:
https://cdn.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
 Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms. [Actualizado el 27 de mayo de 2022]. En: StatPearls [Internet]. Treasure
Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/
 Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wlms en pediatría. Resumen de evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica.
México: Secretaría de Salud, CENETEC, 2015: [Citado Septiembre 2022]. Disponible en:
http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/SS-304-10/ER.pdf
 PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. Bethesda, MD:
National Cancer Institute. [Actualizado 22 gosto 2022]. Disponible en:
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/pro/tratamiento-wilms-pdq
 Dorfman-Hochgelernter DI, Cameron-Nelson GA. Tumor de Wilms. Rev Med Cos Cen [Internet] 2015 [Citado Septiembre 2022];
72(615):401-404. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2015/rmc152zf.pdf
 Renee-Gresh DO, Nemours AI. Tumor de Wilms. ). Manual MSD versión para profesionales. Manual MSD; 2021 [Citado
Septiembre 2022]. Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/pediatr%C3%ADa/c%C3%A1nceres-pedi%C3%A1tricos/tumor-de-wilms#:~:t
ext=El%20tumor%20de%20Wilms%20es,ecograf%C3%ADa%2C%20TC%20abdominal%20o%20RM
SESIÓN BIBLIOGRÁFICA
 BIBLIOGRAFÍA

Rodríguez-Iglesias P, Serrano-Durbá A, Rodríguez-Caraballo L, Balaguer-Guill J, Povo Martín

I, Domínguez-Hinarejos C, et al. Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje
multidisciplinario. Cir Pediatr [Internet] 2018 [Citado 17 Septiembre 2022]; 31: 46-51.
Disponible en: https://secipe.org/coldata/upload/revista/2018_31-1_46-51.pdf
Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje
multidisciplinario
Objetivos. Objetivo principal: realizar un estudio descriptivo de los pacientes con
nefroblastoma, las pruebas diagnósticas, el tratamiento médico y la actitud
quirúrgica. Objetivo secundario: valorar la tasa de recidiva y de supervivencia a 5
años y los factores de riesgo para la recidiva y el fallecimiento.
Material y métodos. Estudio
retrospectivo de pacientes con nefroblastoma tratados según el protocolo de la
SIOP-2001. Se recogieron las variables demográficas, comorbilidades y
síndromes asociados. Otros datos fueron la localización del tumor, el tamaño, la
extensión y el estadio. Se estudió también la tasa de recidiva y/o el desarrollo de
otros tumores secundarios así como la supervivencia a largo plazo.
Resultados. Se recogieron 33
pacientes con nefroblastoma. En 7 pacientes (21,2%) se realizó una biopsia. La
curva de Kaplan-Meir para la supervivencia libre de evento (recidiva tumoral) fue
del 84% con un IC 95%= [0,73-0,98] y la curva de Kaplan-Meier de
supervivencia global fue de 0,93 IC 95% [0,85-1]. La recidiva se produjo en todos
los pacientes antes del primer año.
Conclusiones. El nefroblastoma es un tumor con buen pronóstico. La histología
desfavorable así como estadios avanzados son factores de mal pronóstico. El
seguimiento debe ser exhaustivo durante el primer año tras el diagnóstico.
Palabras
Clave: Tumor de Wilms; Tumores renales; Estadiaje; Riesgo; Nefrectomía
radical; Nefrectomía parcial; Linfadenectomía; Anaplasia.
 UBICACIÓN-
TIEMPO
TIPO DE
ESTUDIO
OBJETIVO

Estudio retrospectivo y
descriptivo de los
pacientes con diagnóstico
Objetivo principal: realizar un estudio de nefroblastoma
descriptivo de los pacientes con nefroblastoma,
las pruebas diagnósticas, el tratamiento médico
y la actitud quirúrgica. Objetivo secundario:
valorar la tasa de recidiva y de supervivencia a
5 años y los factores de riesgo para la recidiva El periodo de estudio abarcó los años comprendidos entre el 2001-
y el fallecimiento. 2015.Sección de Urología Infantil. Servicio de Urología. Hospital
Universitari i Politècnic la Fe. Valencia
 VARIABLES CRITERIOS DE
MUESTRA CUALITATIVAS Y INCLUSION Y
CUANTITATIVAS EXCLUSION

Por conveniencia, 50 pacientes

Cuantitativas: Edad, el tamaño del tumor,

Cualitativas: Sexo, comorbilidades y síndromes asociados,
localización del tumor, la extensión, el estadio y el riesgo,
Radiografía de tórax en la evaluación inicial, Ecografía
prequimioterapia, TC prequimioterapia

Inclusión: Se incluyeron todos los pacientes con confimación

histológica de TW tratados según el protocolo de la SIOP 2001
Exclusión: Pacientes con biopsia renal negativa a TW.
 ANÁLISIS ESTADÍSTICO

Con el objetivo de resumir la información de la base de datos, se ha realizado un estudio descriptivo

numérico de las variables. Se han analizado las curvas de Kaplan-Meier para estudiar la supervivencia libre
de evento (recidiva tumoral y éxito) y la supervivencia global, así como la supervivencia en función del
estadio y de la histología. Además se ha realizado un análisis multivariante (regresión de Cox) para estudiar
posibles asociaciones entre la supervivencia libre de evento y las covariables metástasis, edad al
diagnóstico y adenopatías locorregionales. Los análisis se han realizado con el software estadístico R
(versión 3.3.2). Se ha considerado estadísticamente significativo un p-valor inferior al nivel de
significación 0.05.
 RESULTADOS
Durante el período de estudio se recogieron un total de 50 pacientes con masas renales: 12 pacientes presentaron nefroma
mesoblástico congénito, 3 poliquistosis renal, 33 TW y 2 pacientes TW bilateral. De los pacientes con TW, 18 fueron hombres
(54,55%) y 15 mujeres (45,45%). La mediana de edad fue de 32,4 meses.
El síntoma más frecuente fue el hallazgo de masa abdominal en 20 pacientes (60,61%) seguido por dolor abdominal en 13
pacientes (39,39%). Otros síntomas fueron hematuria e hipertensión. El 90% de los pacientes no presentaba patología previa.
Tres pacientes (9,09%) presentaron síndrome de microdelección 9q22,3, anemia falciforme y síndrome de Pierre Robin. En 31
pacientes (93,9%) los hallazgos ecográficos fueron compatibles con TW. La vía urinaria apareció dilatada en 11 pacientes
(33,3%). Se observaron 3 pacientes (9,9%) con adenopatías locales y tres pacientes (9,9%) con trombosis en la vena renal. En
la TC abdominal, seis pacientes (18,18%) presentaron adenopatías locorregionales y siete (21,21%) afectación vascular:
compresión de la arteria renal (n=2) y trombosis en la vena renal (n=5). Se administró quimioterapia preoperatora en 31
pacientes (93,93%). La nefrectomía radical fue el tratamiento de elección en 32 pacientes (96,6%) y en un pacientes se realizó
una nefrectomía parcial por presentar una displasia multiquística contralateral. La mediana de la estancia hospitalaria fue 4
días. Ningún paciente presentó complicación quirúrgica intra ni postoperatoria.
 CONCLUSIONES

En conclusión, el TW es un tumor con pronóstico favorable. La tasa media de

supervivencia es similar al resto de series internacionales. En nuestra muestra, la presencia
de metástasis, la edad avanzada y la presencia de adenopatías locorregionales no han
demostrado ser factores de riesgo para la supervivencia. La recidiva tumoral ocurre antes
del primer año, por lo que este es el periodo más crítico de seguimiento.
VALIDEZ INTERNA

VALIDEZ EXTERNA