Las neoplasias son la 2da causa de muerte en niños de 4 a 14 años; únicamente los

accidentes se producen con mayor frecuencia, y los tumores benignos son más habituales
que los cánceres.

Morfológicamente es difícil diferenciar entre los verdaderos tumores de las lesiones

pseudotumorales, de estas últimas se deben diferenciar 2 categorías especiales:

● La heterotopia o coristoma, es la presencia de células o tejidos microscópicamente

normales en localizaciones anómalas. Por ej. restos de tejido pancreático en el
estómago o ID, o pequeñas masas de células suprarrenales en los riñones,
pulmones, ovarios u otras localizaciones. Suelen tener poca importancia, pero se
deben saber diferenciar con neoplasia.

● El hamartoma es el crecimiento focal excesivo de células y tejidos nativos del

órgano en el que se originan, aunque los elementos son maduros e idénticos a los
encontrados en el resto del cuerpo, no tienen la arquitectura normal del tejido
circundante, suelen confundirse con neoplasias benignas.

NEOPLASIAS BENIGNAS:

Cualquier neoplasia se puede producir en edad pediátrica, pero 3 merecen especial

mención: HEMANGIOMAS, LINFANGIOMAS y TERATOMAS.

Los hemangiomas son los más frecuentes en lactantes, pueden ser cavernosos (profundos
o viscerales, con predominancia hepática) o capilares (superficiales o de piel); recordemos
que los hemangiomas son acumulación excesiva de vasos sanguíneos en piel o vísceras;
los hemangiomas capilares suelen ser más celulares que en adultos, por lo que pueden
tener un aspecto más preocupante.

En los niños la mayoría de hemangiomas se encuentran sobre la piel, principalmente en

cara y cuero cabelludo; donde producen masas irregulares de planas a elevadas de color
rojo azulado; las lesiones grandes y planas se denominan manchas de vino de Oporto.
Estos pueden aumentar de tamaño conforme el niño crece, pero suelen desaparecer
espontáneamente. La gran mayoría de hemangiomas superficiales no tienen más que una
importancia estética; rara vez son manifestaciones de enfermedades hereditarias como el
Sx de von Hippel-Lindau. Los que lo padecen son portadores de mutaciones de 1 a 3 genes
de malformación cavernosa cerebral.

Los linfangiomas son la contraparte linfática de los hemangiomas, excepto que estos
suelen ser subcutáneos; de forma microscópica se caracterizan por quistes o espacios
cavernosos revestidos por células endoteliales y rodeados por agregados linfoides, estos
suelen contener un líquido pálido. Pueden aparecer en la piel, pero también en zonas
profundas del cuello, axila, mediastino y retroperitoneo, son benignos pero tienden a
aumentar de tamaño después del nacimiento sin invadir estructuras cercanas.

Los teratomas pueden ser lesiones quísticas benignas y bien diferenciadas (teratomas
maduros), lesiones de potencial maligno indeterminado (teratomas inmaduros) o lesiones
francamente malignas (que se suelen mezclar con otros componentes de los tumores de
células germinales, como el del seno endodérmico). De estos los más frecuentes son los
teratomas sacrococcígeos, responsables del 40% o más de los casos, aproximadamente el
10% se asocian a anomalías congénitas del intestino posterior, región cloacal y otros
defectos de la línea media. El 75% son maduros, con evolución benigna. El potencial
maligno de los inmaduros se relaciona con la cantidad de elementos tisulares inmaduros
presentes. La mayoría de teratomas benignos se encuentran en lactantes menores de 4
meses y las malignas en niños mayores.

NEOPLASIAS MALIGNAS:

Los órganos más afectados son el sistema hematopoyético, tejido nervioso y tejidos
blandos, las diferencias entre las neoplasias malignas de la lactancia y la infancia con las de
los adultos son:

● Hay una relación estrecha entre la teratogenia y la inducción tumoral.

● Sx familiares y anomalías genéticas predisponen al cáncer.
● We Suelen desaparecer espontáneamente o maduran.
● Mejor supervivencia, por lo que se trata de minimizar efectos adversos tardíos.

Histológicamente, muchas
neoplasia malignas
pediátricas son únicas, ya
que suelen tener un aspecto
microscópico embrionario
más que anaplásico, con
características de
organogenia del lugar de
origen. Dado eso muchos
tumores han sido
denominados tumores de
células azules, pequeñas y
redondas.

Estos tumores se caracterizan por sábanas de células con núcleos pequeños y

redondeados, acá se incluyen los neuroblastomas, linfomas, rabdomiosarcoma, sarcoma de
Ewing y algunos casos de tumor de Wilms.

Neuroblastoma:

Este término se aplica a tumores de los ganglios simpáticos y de la médula suprarrenal que
proceden de células primitivas de la cresta neural que pueblan estas zonas. Es la 2da
neoplasia sólida más frecuente en la infancia después de los tumores cerebrales. Tienen
varias características diferenciales como la regresión espontánea y una maduración
espontánea o inducida por terapia. Se ha vinculado con mutaciones de las líneas
germinales del gen de la cinasa del linfoma anaplásico o gen ALK.

El 40% de estas se originan en la suprarrenal, el resto el localizaciones de la cadena

simpática, ya sea paravertebral o mediastino posterior. Su tamaño varía desde lesiones in
situ diminutas asintomáticas (más frecuentes) a grandes masas de 1 kg. La mayoría
desaparece de forma espontánea y solo dejan focos de fibrosis y calcificación. Algunos
están delimitados por una pseudocápsula fibrosa, pero otros son infiltrantes e invaden otras
estructuras como riñones, venas y aorta.

Están compuestos macroscópicamente por un tejido blando y gris parecido al cerebro; los
tumores grandes tienen zonas de necrosis, quistes y hemorragias.

PATOLOGÍA: Histológicamente, están compuestos por células de aspecto primitivo, con

núcleos oscuros, poco citoplasma y bordes celulares poco definidos y crecen en sábanas.
Suele haber cariorrexis y pleomorfismo, fondo eosinófilo llamado neurópilo, que
corresponde a las prolongaciones de los neuroblastos. Pueden encontrarse pseudo
rosetas de Homer-Wright, donde las células tumorales se encuentran distribuidas en forma
concéntrica en espacios centrales llenos de neurópilo.

La enolasa neuronal específica y los gránulos con catecolaminas en inmuno son

importantes marcadores.

Algunas las encontramos con signos de maduración, las células más grandes con más
citoplasma, grandes núcleos vesicular y nucleolos prominentes, representan células
ganglionares en diversos estadíos, mezclados con neuroblastos; a esto se le llama
ganglioneuroblastoma. Ya las lesiones mejor diferenciadas con más células similares a las
ganglionares son ganglioneuromas, la maduración se asocia a la presencia de células de
Schwann.

El pronóstico es por el estadío del tumor y la edad del paciente:

Hay que prestar atención al estadío 4s, ya

que la evolución de estos pacientes es
excelente a pesar de la diseminación, co
tratamiento mínimo, pero es infrecuente la
regresión espontánea, la base biológica de
esto no está clara, la mayoría de niños
debutan con enfermedad en estadíos 3 o 4
y no en 1, 2A o B o 4S.

La edad también es importante, los niños

menores de 18 meses están en estadío 1
o 2 o 4S, o sea en bajo riesgo, mayores a
18 forman parte de categorías de riesgo.

La presencia de células de Schwann es

indicativa de buen pronóstico.

La amplificación del oncogén MYCN, esto

representa enfermedad en estadío
avanzado.
La ploidía de las células cancerosas se refiere a la cantidad de ADN que contienen. Si hay
una cantidad normal de ADN en las células, se dice que estas son diploides. Estos tipos de
cáncer tienden a crecer y propagarse más lentamente. Los tumores hiperdiploides tienen un
pronóstico más favorable que los diploides.

La expresión de TrkA, un receptor de alta afinfidad del factor de crecimiento nervioso y que
sugiere diferenciación a estirpe de células ganglionares simpáticas, se asocia a buen
pronóstico.

Los niños menores de 2 años tienen un abdomen prominente por la masa abdominal, tienen
fiebre y pérdida de peso. En niños mayores pueden pasar desapercibidos hasta que hacen
metástasis produciendo hepatomegalia, ascitis y dolor óseo, ya sea por vía hematógena o
linfática, sobre todo a hígado, pulmones , huesos y médula ósea. En neonatos, se pueden
presentar metástasis cutáneas con una coloración azulada profunda en la piel, llamándose
beebé en pastel de arándanos, estos tumores producen catecolaminas, con lo que hay
concentraciones altas a nivel sanguíneo.

Retinoblastoma:

Es el proceso maligno intraocular más frecuente en niños, el 40% de estos se asocian a

mutaciones en el gen RB en células germinales y por tanto son hereditarios, estos suelen
ser múltiples bilaterales, pero pueden ser unilaterales y unifocales. Los esporádicos son
unilaterales y unifocales.

Son masas nodulares situadas en la zona posterior de la retina con siembras satélite, estos
tumores están compuestos por células pequeñas y redondas, con núcleos grandes e
hipercromáticos y escaso citoplasma, similares a retinoblastos.

Dentro de muchos se encuentran estructuras como las rosetas de Flexner-Wintersteiner,

que son agregados de células cúbicas o cilíndricas pequeñas distribuídas alrededor de una
luz central, sus núcleos están lejos de la luz.

Las células se pueden diseminar más allá del ojo a través del nervio óptico y el espacio
subaracnoideo, las metástasis suelen ser al SNC, cráneo, huesos distales y ganglios
linfáticos.

Hay escasa visión, estrabismo, coloración blanquecina de la pupila, dolor y sensibilidad del
ojo, la edad media de presentación es a los 2 años, pero pueden estar presentes en RN, si
no se tratan suelen ser mortales, pero con quimio y radio la supervivencia es habitual,
algunos desaparecen espontáneamente.

Tumor de Wilms:

También llamado nefroblastoma es el tumor más frecuente en riñón en niños de 2 a 5 años

de edad. Este se asocia a 3 grupos de malformaciones congénitas como el Síndrome de
WAGR (Tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitales y retraso mental), síndrome de
Denys-Drash (trastorno glomerular genético y disgenesia genital) y el sx de
Beckwith-Wiedemann (complejo corporal grande). El SDD y el WAGR se asocian a
anomalías en el gen 1 el tumor de Wilms (WT1), en el WAGR por pérdida de material
genético, en el SDD una mutación inactivadora que interfiere en la traducción del gen, este
gen es fundamental para el desarrollo de riñones y gónadas. Los del SBW, donde hay
citomegalia suprarrenal, hemihipertrofia e hipertrofia generalizada, en el locus o gen WT2, el
cual tiene estrecha relación con el factor de crecimiento similar a la insulina 2 IGF2.

Este tumor tiende a presentarse como una masa grande solitaria, bien delimitada, el 10%
bilateral o multicéntrico. Al corte el tumor es blando, color marrón grisáceo, con focos de
hemorragia y necrosis.

PATOLOGÍA: Se caracteriza por intentos de recopilar la nefrogenia, se observa una

combinación de células blastémicas, estromales y epiteliales. El componente del blastema
son sábanas de células pequeñas y azules con pocos signos característicos, la
diferenciación epitelial suele adoptar la forma de túbulos y glomérulos, las células
estromales tratan de diferenciarse de forma fibrocítica o a músculo esquelético. Hay focos
de anaplasia (células con un núcleo grande, hipercromático, pleomorfo y mitosis anómalas).
Hay anaplasia en mutaciones adquiridas del TP53 y aparición de resistencia a quimio.

Los restos nefrólogos son lesiones precursoras del tumor de Wilms, suelen estar presentes
en el parénquima renal adyacente al tur, pueden ser masas expansivas que se asemejan al
tumor como restos hiperplásicos a restos escleróticos constituidos por tejido fibroso con
ocasionales túbulos y glomérulos inmaduros, estos pacientes tienen mayor riesgo a
presentar tumor en el riñón colateral.

Generalmente, los pacientes se presentan con una masa abdominal palpable, que puede
extenderse más allá de la línea media y hacia la pelvis. Menos habitualmente, las
características de presentación son fiebre y dolor abdominal, hematuria o, a veces,
obstrucción intestinal como resultado de la compresión tumoral. El pronóstico del tumor de
Wilms es, en general, muy bueno, y se han obtenido excelentes resultados con la
combinación de nefrectomía y quimioterapia. La anaplasia es un marcador de mal
pronóstico, pero solo si es difusa. Si la anaplasia es focal y limitada dentro de la muestra
resecada de nefrectomía, la evolución no es diferente de la de los tumores sin evidencia de
anaplasia.