Se distinguen de los astrocitomas infiltrantes por sus bordes más nítidos, características

histopatológicas y moleculares específicas, y una conducta relativamente benigna.

Son más frecuentes en los niños y adultos jóvenes.

La mayoría de los AP se ubican cerca de la línea media,

generalmente emergiendo del cerebelo, nervios ópticos,
quiasma óptico, alrededor del tercer ventrículo, región
hipotalámica o tálamos

Morfología:
Muchos astrocito más pilocíticos
Tienen un pronóstico
son quísticos y a menudo relativamente favorable, en
presentan una delimitación nítida especial, para las lesiones de
macroscópica y radio lógica con grado I delimitadas que se
logran extirpar por completo.
un nódulo parietal que se realza
con contraste.
 Son tumores originados con frecuencia cerca del sistema ventricular tapizado de epéndimo,
incluyendo el canal central a me nudo obliterado de la médula espinal.

Tumores de crecimiento lento. Niños y jóvenes adultos. Derivan del epitelio

ependimario de ventrículos y canal central medular. En los primeros 20 años
de la vida son más frecuentes en cuarto ventrículo. En adultos la médula
espinal es la localización más frecuente.

La proximidad a los núcleos del puente y del bulbo cuando asientan en el

cuarto ventrículo hace que su extirpación total sea difícil. Asociado a
mutaciones en NF2
Morfología:
Macro: masas sólidas/papilares, delimitados ubicados en el 4to ventrículo
Micro: células con núcleos regulares, redondos y abundante cromatina nuclear
Las células tumorales pueden formar pseudorosetas perivasculares con fondo fibrilar
Pueden ser + para GFAP Se comportan como de grado II

Clínica: hidrocefalia secundaria a la obstrucción del 4to ventrículo . Es

frecuente su diseminación por LCR, lo que le da un mal pronóstico
#Ependimoma papilar: se halla en el fillum terminale
 Se caracterizan por presentar características histopatológicas y moleculares propias tanto de los
astrocitomas como de los oligodendrogliomas.

Desde el punto de vista molecular destaca la presencia de mutaciones de la

isocitrato dehidrogenasa 1 (IDH1) entre el 50% y el 83% de los OA.

El cuadro clínico es:

-Debilidad muscular. -Pérdida de visión o visión doble. -Pérdida de
memoria. -Cambios de personalidad, especialmente irritabilidad. -Dolor de
cabeza. -Convulsiones

Morfología:
A nivel molecular son tumores mixtos que comparten
características tanto de tumores oligodendrogliales como
astrocíticos. Al igual que en el caso del oligodendroglioma
anaplásico, existen OAAs con y sin pérdida de 1p/19q y también
en este tipo de tumores esta co-delección parece implicar un
pronóstico más favorable.
 son tumores formados por una mezcla de cé lula s neuronale s y g lial es maduras.

Raros
Más común de niños y jóvenes adultos
Localización: lóbulo temporal y cerebelo

Buen pronóstico

Morfología:
Micro: Son considerados grado I (OMS). -El componente glial es
astrocítico en la mayoría de los casos pero pueden encontrarse
oligodendrocitos. -Las neuronas son anormales de diferentes tamaños,
binucleadas. -Sustancia de Nissl periféricamente dispuesta. -El
componente glial puede ser anaplásico (ganglioglioma anaplásico). -La
anaplasia en los componentes neuronales es rara. -Puede desarrollar
calcificaciones. -Se requieren estudios inmunohistoquímicos para el
diagnóstico: + para sinaptofisina y enolasa neuronal específica
 Este tumor embrionario maligno predomina en la infancia y se localiza exclusivamente en el cerebelo (por
definición).

Responsable del 20% de los tumores cerebrales de pacientes pediátricos

Es un tumor neuroectodérmico indiferenciado
Es exclusivamente del cerebelo de pacientes pediátricos por definición,
pero se sabe que puede localizarse en los hemisferios cerebelares en
adultos.

Se cree que nacen de células madre de la capa granular externa del cerebelo
• Son + para marcadores de proliferación celular como el KI 67 y GFAP
• Se relaciona con alteraciones en la vía Hedgehog y WNT/b-catenina
• Puede producir hidrocefalia por obstrucción del flujo de LCR

Morfología:
Macro: tumores friables bien delimitados en la línea media del cerebelo
Micro: densa población de células con núcleos hipercromáticas, redondas,
fusiformes
o en forma de media luna, anaplásicos con escaso citoplasma, abundantes
mitosis. Puede formar rosetas de Homer-Wright (centro de material fibrilar
correspondiente a procesos citoplásmicos neuríticos con microtúbulos).
METÁSTASIS SALTATORIAS: suede diseminar por el LCR a lugares lejanos
(incluso hasta la cauda equina)
Clínica: es muy maligno y de pronóstico nefasto si no se trata.
 Tumor más frecuente del SNC • Predominantemente benigno y en adultos • La mayor parte tiene baja recidiva
y se considera grado

Orígen: células meningoteliomatosas de la aracnoides. Suelen estar

unidos a la duramadre.
Puede localizarse en cualquier lugar donde esté presente la aracnoides
Pueden ser
a. Esporádicos: más común
b. Iatrogénico: por radiación craneal
c. En el contexto de la neurofibromatosis tipo 2
-50-60%: mutaciones en NF2, que codifica la proteína merlina

Morfología:
Macro: bien delimitados, encapsulados, base dura bien firme que muchas veces
comprime el cerebro. Puede extenderse al hueso supradyacente. Puede presentar una
morfología multilobulada y también en forma de placa
Micro: proliferación de células fusiformes en disposición arremolinada, puede
presentar cuerpos de psamoma (bulbos de cebolla
✓
Por su histología podemos tener varios subtipos: Meningotelial o sincitial ✓
Psamomatoso ✓ Fibromatoso: células alargadas con depósito abundante de
✓
colágeno entre ellas, sin muchas mitosis o atipias. Otro

Los meningiomas son tumores de crecimiento lento, pero tienen receptores de progesterona, por lo que en una
embarazada son de rápido crecimiento
 Son meningiomas considerados de grado II con una mayor frecuencia de recidiva

Crecimiento local más agresivo que puede

necesitar radioterapia post-cirugía

Criterios para que sea un meningioma atípico:

a. 4-10 mitosis por 10 campos de gran aumento
b. Por lo menos 3 características de atipia
- Disrelación núcleo citoplasma
- Aumento de la celularidad
- Nucleolos prominentes
- Ausencia de patrón de crecimiento
- Necrosis
 Es la neoplasia más frecuente del SNC en personas
inmunodeprimidas, incluyendo las que tienen sida y las
inmunodeprimidas después de un transplante.

Casi todos los tumores primarios del SNC son linfomas

B difusos de células grandes; son agresivos y, por lo
general, tienen peor pronóstico que tumores con
histológia similar fuera del SNC.

MORFOLOGIA
Los linfomas primarios del SNC son a menudo masas
blandas gris-blancas múltiples en la región subcortical
profunda del cerebro; es frecuente la diseminación
periventricular.
Las células malignas infiltran el parenquimá cerebral y se
acumulan alrededor de los vasos sanguíneos, expresan
marcadores de linfocitos B como CD20 y tienen índices
proliferativos altos.
 Los cinco cánceres primarios más frecuentes son de pulmón, mama, piel
(melanoma), riñón y tubo digestivo, que representan el 80% de todas las
metástasis combinadas.
MORFOLOGIA
las metástasis parenquimatosas
forman masas bien delimitadas, a
menudo en la unión entre la Las metástasis, la mayoría de carcinomas,
sustancia gris y la sustancia representan alrededor del 25-50% de los
blanca, rodeadas habitualmente
por una zona de edema.
tumores intracraneales en pacientes
hospitalizados

Las metástasis se manifiestan clínicamente como

masas y a veces pueden ser la primera
manifestación del cáncer sistémico.
las neoplasias periféricas producen a veces síndromes paraneoplásicos que
afectan al sistema nervioso periférico y/ o central y pueden preceder al
diagnóstico clínico del tumor primario.

El sistema nervioso periférico puede verse afectado también por los

síndromes paraneoplásicos siguientes:
La neuropatía sensitiva subaguda puede estar asociada a encefalitis
límbica o puede ser un trastorno aislado. Se caracteriza por pérdida de
neuronas sensitivas e inflamación linfocítica en los ganglios de la raíz
posterior.
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert está causado por anticuerpos
contra el canal de calcio regulado por voltaje en los elementos
presinápticos de la unión neuromuscular.

En algunos síndromes paraneoplásicos, la inmunoterapia y la extirpación

del tumor consiguen mejoría clínica.
Los síndromes clínicos asociados a anticuerpos reactivos con la membrana
plasmática responden a la inmunoterapia mejor que los asociados a
antígenos intracelulares.
NEUROFIBROMATOSIS Y SCHWANNOMATOSIS

Las dos formas de neurofibromatosis, NFl y NF2,

son síndromes familiares autosómicos dominantes
caracterizados por tumores en el sistema nervioso
central y periférico; por el contrario, la
schwannomatosis afecta solo al sistema nervioso
periférico y puede ser familiar o esporádica.

La NFl es más frecuente, con una frecuencia de 1 de cada 3.000

personas, y se caracteriza por neurofibromas en los nervios periféricos,
gliomas del nervio óptico, nódulos pigmentados en el iris (nódulos de
Lisch) y máculas hiperpigmentadas cutáneas.
La NF2 tiene una frecuencia de 1 de cada 40.00-50.000 personas y se
caracteriza por schwa1nomas vestibulares bilaterales (VIII par craneal),
meningiomas múltiples y ependimomas de la médula espinal cervical.
 COMPLEJO DE ESCLEROSIS TUBEROSA

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es un

síndrome autosómico dominante que tiene
una frecuencia aproximada de 1 de cada
6.000 nacimientos.
Se caracteriza por hamartomas y neoplasias
benignas en el encéfalo y en otros tejidos; las
manifestaciones clínicas más frecuentes son
convulsiones, autismo e incapacidad
intelectual.

El tratamiento es sintomático con fármacos antiepilépticos

para evitar las convulsiones.
El tratamiento con inhibidores de mTOR ha logrado una mejoría
clínica notable en algunos pacientes.
 MORFOLOGIA

Los harmatomas corticales del CTE son áreas firmes

que parecen patatas. Los tubérculos están formados
por neuronas con disposición anárquica que carecen
de la organización laminar normal. Algunas células
displásicas tienen un aspecto intermedio entre
células gliales y neuronas vesiculares grandes con
nucleolos, parecidas a neuronas y citoplasma
eosinofilo abundante, parecido al de los astriocitos
gemistociticos; muchas expresan filamentos
intermedios neuronales y gliales.
 Las personas con esta enfermedad autosómica dominante tienen hemangioblastomas en el SNC;
quistes en el páncreas, el hígado y los riñones; adenocarcinomas renales, y feocromocitomas.
Los hemangioblastomas son más frecuentes en el cerebelo y en la retina, pero también pueden
localizarse en otras regiones del SNC.

El gen asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau, denominado VHL, es

un gen supresor tumoral localizado en el cromosoma 3p25.3; codifica una
proteína (VHL) que forma parte de un complejo ubicuitina ligasa que
disminuye el factor 1 inducido por hipoxia (HIF-1).

Los hemangioblastomas son neoplasias muy vascularizadas El tratamiento va dirigido a las

neoplasias sintomáticas, mediante
que forman un nódulo parietal asociado a un quiste grande resección de los hemangioblastomas
lleno de líquido. La lesión está formada por numerosos cerebelosos y terapia láser de los
hemangioblastomas retinianos.
vasos de tamaño capilar o un poco más grandes con pared
fina y células neoplásicas interpuestas con citoplasma
vacuolado rico en lípidos.
 MORFOLOGIA

LLos hemangioblastomas son neoplasias muy vascularizadas que

forman un nódulo parietal asociado a un quiste grande lleno de
liquido. La lesión está formada por numerosos vasos de tamaño
capilar o un poco más grandes con pared fina y células neoplásicas
interpuestas con citoplasma vacuolado rico en lípidos. Las células
estromales neoplásicas expresan eritropoyetina. VEGF e inhibina
(un marcador diagnóstico útil). y se cree que proceden de una
célula progenitora mesenquimatosa temprana con capacidad de
diferenciación en células endoteliales y hematopoyéticas.