Andrés arroyo

Jesús calderón
Yoliana sierra
Juan Suarez

Tumores y lesiones
seudotumorales en la lactancia
y la primera infancia
 INTRODUCCIÓN

Un tumor es cualquier alteración de los tejidos que produzca un

aumento de volumen. Es un agrandamiento anormal de una parte del
cuerpo que aparece, por lo tanto, hinchada o distendida.

Las lesiones seudotumorales son aquellas que, clínica

y radiológicamente, parecen tumores, pero
histológicamente, no lo son.
Introducción
1 Las neoplasias malignas son la segunda causa más
frecuente de muerte en niños de 4 a 14 años

2 Los tumores benignos son incluso más

habituales que los cánceres.

3 El cáncer como la leucemia representa un 9% de las muertes

 Es difícil distinguir a nivel morfológico un tumor o neoplasia real de una lesión

seudotumoral en lactantes y niños.

se deben diferenciar dos categorías especiales de lesiones seudotumorales

heterotopia, o coristoma El hamartoma

consiste en la presencia es el crecimiento focal excesivo

de células o tejidos de células y tejidos nativos al
microscópicamente órgano en el que se originan.
normales en localizaciones Aunque los elementos celulares
son maduros e idénticos a los
anómalas.
encontrados en el resto del
órgano, no tienen la
arquitectura normal del tejido
circundante
Diferencias biologicas e histologicas de las neoplasias malignas de la lactancia y
la infancia con la de adultos

• Demostración relativamente frecuente de una relación estrecha entre el

desarrollo normal (teratogenia) y la inducción tumoral (oncogenia).

• Prevalencia de anomalías genéticas constitucionales o síndromes que predisponen

al cáncer.

• Tendencia a mostrar neoplasias fetales y neonatales que desaparecen

espontáneamente o sufren una «diferenciación» hacia elementos maduros.

• Mejor supervivencia o curación de muchos tumores infantiles

Diferencias biologicas e histologicas de las neoplasias malignas de la lactancia y
la infancia con la de adultos

Histológicamente, muchas neoplasias pediátricas malignas son únicas. En general, suelen

tener un aspecto microscópico primitivo (embrionario) más que pleomorfo-anaplásico.

Muchos tumores infantiles han sido denominados, en conjunto, tumores de células azules,
pequeñas y redondas. Se caracterizan por sábanas de células con núcleos pequeños y
redondeados. Los tumores en esta categoría son:

• el neuroblastoma
• el linfoma
• el rabdomiosarcoma
• el sarcoma de Ewing (tumor neuroectodérmico periférico) yalgunos casos de tumor de
Wilms.
Tumores
benignos
 TUMORES BENIGNOS en niños destacan
tumores como
01
Hemangiomas
son los tumores más
frecuentes de la
primera infancia. Pueden Linfangiomas
encontrarse tanto
hemangiomas cavernosos
. Se caracterizan por quistes y espacios
cavernosos revestidos por células endoteliales y
rodeados por agregados linfoides;
03
Teratomas sacrococcígeos
como capilares

tumores de células
germinales más
frecuentes en la

02
infancia, responsables
del 40% o más de los
casos
 Hemangiomas

Causas
Un hemangioma está formado por vasos sanguíneos adicionales que se agrupan y forman una masa
densa. No se sabe qué causa que los vasos se agrupen.

Factores de riesgo
Los hemangiomas se presentan con mayor frecuencia en bebés de sexo femenino, raza blanca y
prematuros.

Complicaciones
En ocasiones, un hemangioma puede romperse y formar una llaga. Esto puede causar dolor,
sangrado, cicatrices o infección
 Hemangiomas
aparece al nacer o en la primera o segunda
semana de vida. Parece una protuberancia
gomosa y está compuesta por vasos
sanguíneos adicionales en la piel.
se localizan en la piel, sobre todo en la cara y
en el cuero cabelludo, donde producen masas
irregulares elevadas de color rojo azulado
pueden aumentar de tamaño conforme el niño
va creciendo, pero en la mayoría de los casos
desaparecen espontáneamente.
no tienen más que una importancia estética; rara vez
pueden ser manifestaciones de una enfermedad
hereditaria asociada a un trastorno de órganos
internos, como los síndromes de von Hippel-Lindau
Hemangiomas
 linfangiomas
Representan la contrapartida linfática de los hemangiomas. Se caracterizan por
quistes y espacios cavernosos revestidos por células endoteliales y rodeados por
agregados linfoides; los espacios suelen contener un líquido pálido
 linfangiomas
Pueden aparecer en la piel pero, de forma más importante, también se encuentran en
zonas más profundas del cuello, en la axila, en el mediastino y en el retroperitoneo.
Aunque histológicamente son benignos, tienden a aumentar de tamaño después del
nacimiento y pueden invadir estructuras mediastínicas o troncos nerviosos en la
axila.
 linfangiomas

1. Su incidencia es relativamente baja, de aproximadamente 1 por 50 000 nacimientos.

2. Dichas ubicaciones guardan una relación con la embriogénesis, ya que al final de la

novena semana comienza a desarrollarse el sistema linfático.

3. Se describen dos categorías de higroma quístico: aquellos diagnosticados en

embarazos avanzados, los cuales llegan a ser linfangiomas aislados y aquellos
diagnosticados en embarazos tempranos, los cuales están asociados con otras
malformaciones, tales como retardo de crecimiento intrauterino
 linfangiomas
presentan espacios cavernosos tapizados con células endoteliales  y agregados linfoides. Desde el punto
de vista histológico son benignos; por este motivo no es apropiado llamarle “cancer".

• Son tres los subtipos histológicos del linfangioma.

• El capilar, compuesto de finas paredes capilares.

• El cavernoso —compuesto de espacios linfáticos dilatados y adventicia
• el quístico (compuesto de quistes delimitados por una capa de endotelio, de tamaños variables)
 linfangiomas
Tratamiento

Su tratamiento depende de su tamaño y localización. La pubertad tiende a reducir los

tumores e incluso a hacerlos desaparecer hasta en un 70% de los casos. Por lo tanto,
lesiones pequeñas, sin crecimiento y que no comprometen la función de algún órgano, se
dejan en observación. Para las lesiones mayores, la escisión quirúrgica sigue siendo el
tratamiento más aceptado
 teratomas sacrococcígeos
son los tumores de células germinales más frecuentes
en la infancia, responsables del 40% o más de los casos
 teratomas sacrococcígeos

• El 10% de los teratomas sacrococcígeos se asocien a anomalías congénitas,

principalmente defectos en el intestino posterior y en la región cloacal, y otros
defectos de la línea media (p. ej., meningocele, espina bífida) que no son debidos a
efectos locales del tumor.

• El 75% de estos tumores son histológicamente maduros, con una evolución benigna, y
alrededor del 12% se diagnostican erróneamente como malignos y letales

• Los restantes se denominan teratomas inmaduros y su potencial maligno se

correlaciona con la cantidad de elementos tisulares inmaduros presentes.
 teratomas sacrococcígeos

Según la localización, Altman y cols. han clasificado los teratomas sacrococcígeos en 4 tipos:

• Tipo I: Predominantemente externo, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos
maligno.

• Tipo II: Externo con componente intrapélvico significativo.

• Tipo III: Externo con una masa pélvica. Predominantemente con extensión hacia el abdomen.

• Tipo IV: Enteramente presacro, sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de
mayor malignidad.
teratomas sacrococcígeos
teratomas sacrococcígeos
 Tumores malignos
órganos afectados con mayor frecuencia por neoplasias malignas en la
lactancia y la infancia
 Neuroblastoma
El término neuroblástico se aplica a tumores de los ganglios simpáticos y de la médula
suprarrenal que proceden de células primitivas de la cresta neural que pueblan estas
localizaciones

Es la segunda neoplasia sólida más frecuente en la infancia después de los tumores cerebrales y es
responsable del 7-10% de todos los observados en la población pediátrica, así como de al menos el 50%
de las neoplasias diagnosticadas en la lactancia.

} regresión espontánea
características diferenciales

maduración espontánea o inducida por la terapia

 Neuroblastoma
I. Neuroblastoma es el mas importante de este grupo

Tumor salido extracraneal mas frecuente en niños y tumor mas diagnosticado en la lactancia.

Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivos

II. La mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.

1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en la linea germinal del gen de la
cinasa del linfoma anaplasico (ALK)

Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan la actividad de la cinasa (ALK)
 Neuroblastoma

Los niños menores de 18 meses tienen un pronostico mejor que los niños mayores.

40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenal el resto en cualquier punto de la Cadena simpática.

PEI tamaño osóla desde nodulos diminutos (lesiones in situ) hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.

Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.

 Neuroblastoma
• Cuando se produce metástasis aparece de forma precoz y extensa, la
diseminación
se da por vía hematógena para afectar, hígado, pulmones, medula ósea y huesos.
Morfología

• están compuestos por un tejido blando y grisáceo parecido al cerebro. Los

tumores grandes tienen zonas de necrosis, quistes blandos y hemorragias.
 Neuroblastoma
Morfología
• Histológicamente, los neuroblastomas clásicos están compuestos por pequeñas células de
aspecto primitivo con núcleos oscuros, poco citoplasma y bordes celulares poco definidos
que crecen en sábanas sólidas.
 Neuroblastoma
Curso clínico y pronóstico

Muchos factores influyen en el

pronóstico, pero el más importante
es el estadio del tumor y la edad del
paciente.
 Neuroblastoma
Curso clínico y pronóstico

• La edad es otro importante determinante del pronóstico y la perspectiva para los

niños menores de 18 meses es mucho más favorable que para los mayores que se
encuentran en un estadio comparable de la enfermedad.

• La morfología es una variable pronóstica independiente en los tumores

neuroblásticos. La presencia de estroma de Schwann y diferenciación gangliocítica
es indicativa de un patrón histológico favorable.
• En niños menores de 2 años los
neuroblastomas debutan como grandes masas
abdominales. fiebre y posible adelgazamiento.

En niños mayores los síntomas pueden pasar

desapercibidos hasta que la metástasis produzca
clínica (dolor oseo. síntomas respi’ratonos o
molestias digestivas)

En los neonatos los neuroblastomas

diseminados debutan con múltiples metástasis
cutáneas con decoloracion azul de la piel
Neuroblastoma
 Retinoblastoma

Cáncer ocular que comienza en la parte posterior del ojo (retina) el nombre
retinoblastoma podría indicar un origen en una célula retiniana primitiva que es capaz
de diferenciarse en células tanto gliales como neuronales, en la actualidad existen
evidencias de que la célula de origen del retinoblastoma es neuronal
 Retinoblastoma

• se presenta en personas que heredan la mutación de un alelo RB en células

germinales. Los casos familiares se asocian normalmente al desarrollo de
tumores múltiples que son bilaterales, si bien pueden ser unifocales y
unilaterales.

• Los pacientes con retinoblastoma familiar también tienen un riesgo aumentado

de desarrollar un osteosarcoma y otros tumores de tejidos blandos.
 Retinoblastoma
Morfología

• tienden a ser masas nodulares, normalmente situadas en la zona posterior

de la retina, a menudo con siembras satélite
 Retinoblastoma
Microscópicamente, se observa que, en las áreas no diferenciadas, estos tumores
están compuestos por células pequeñas y redondas con núcleos grandes e
hipercromáticos y escaso citoplasma, similares a los retinoblastos indiferenciados.
 Retinoblastoma
Características clínicas

La edad media de el tratamiento precoz

presentación es los 2 escasa visión, estrabismo, con enucleación,
años coloración blanquecina de quimioterapia y
la pupila («reflejo de ojo radioterapia, la
de gato»), y dolor y supervivencia es
sensibilidad en el ojo. habitual.
 Tumor de Wilms
El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es el tumor primario más frecuente del riñón
en los niños. La mayoría de los casos se producen en niños de 2 a 5 años de edad.

• Afecta 1 de cada 10.000 niños

• La incidenóa máxima se produce entre los 2-5

años de edad

• 5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos

riñones, de forma simultanea o uno despues del

otro
 Tumor de Wilms

• Lesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en el arénquima renal

adyacente a un 25-40% de los tumores unilaterales

• Los pacientes con restos nefroticos en un nñón tienen un riesgo aumentado de sufrir
tumores de wilms en el riñón bontralateral.
 Tumor de Wilms
Curso clínico

•una masa abdominal claramente palpable, que puede extenderse más

allá de la línea media y hacia la pelvis.
•Hinchazón abdominal
•Dolor abdominal

Otros signos y síntomas pueden comprender los siguientes:

•Fiebre
•Sangre en la orina
•Náuseas, vómitos o ambos
•Estreñimiento
•Pérdida de apetito
•Dificultad para respirar
•Presión arterial alta
 Tumor de Wilms
Morfología
tiende a presentarse como una masa grande, solitaria y bien delimitada, aunque en el
10% pueden ser bilaterales o multicéntricos en el momento del diagnóstico. Al corte, el
tumor es blando, homogéneo y con una tinción grisácea, con algunos focos ocasionales
de hemorragia, degeneración quística y necrosis
 Tumor de Wilms
Microscópicamente, el tumor de Wilms se caracteriza por intentos
reconocibles de recapitular diferentes estadios de la nefrogenia. La clásica
combinación trifásica de células de tipo blastémico, estromal y epitelial se
observa en la mayoría de las lesiones, aunque el porcentaje de cada
componente es variable
 Tumor de Wilms
El componente del blastema se caracteriza por sábanas de células pequeñas y
azules con pocos signos característicos. La «diferenciación» epitelial suele
adoptar la forma de túbulos o glomérulos abortivos. Las células estromales son
generalmente de naturaleza fibrocítica o mixoide, aunque no es infrecuente una
«diferenciación» a músculo esquelético.
 Tumor de Wilms
Los restos nefrógenos son lesiones precursoras putativas del tumor de Wilms y a veces
están presentes en el parénquima renal adyacente al tumor. En los restos nefrógenos se
observan diversos aspectos histológicos, desde masas expansivas que se asemejan a los
tumores de Wilms (restos hiperplásicos) a restos escleróticos constituidos
predominantemente por tejido fibroso con ocasionales túbulos o glomérulos inmaduros