RESUMEN

NEUROLOGÍA
2019
UNIVERSIDAD NACIONAL DE MAR DEL PLATA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD Y TRABAJO SOCIAL
LIC. EN TERAPIA OCUPACIONAL

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Contiene:
Temas de teóricos y prácticos, con apuntes de las clases, los powers que brinda la
cátedra, búsquedas en bibliografía e internet.

 Primer parcial

o Pares craneanos
Generalidades, NMS y NMI, vías sensitivas, pares I a XII

o Vías de conducción nerviosa

Clasificación, vías sensitivas, vías motoras, espinocerebelosas

o Reflejos
Arco reflejo, fases, períodos, clasificación, localización, exploración, sincinesias,
alteraciones

o Coordinación muscular (taxia)

Exploración, alteraciones, síndromes cerebelosos

o Sensibilidad
Atributos, percepción, clasificación, exploración, alteraciones, síndromes

o Tono muscular
Generalidades, pasos, reflejo miotático, órgano de Golgi, huso neuromuscular,
exploración, alteraciones

o Motilidad
Tipos, exploración y alteraciones

o Enfermedad de Parkinson
Definición, epidemiología, etiología, anatomía patológica, manifestaciones
clínicas, diagnóstico, criterios que apoyan el diagnóstico y criterios de exclusión,
escalas de evaluación

o Corea, atetosis y balismo

Generalidades, corea, atetosis y balismo

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 Segundo parcial

o Conceptos útiles, ganglios basales

o ACV
Clasificación, recuerdo anatómico, manifestaciones clínicas, oclusión de ACA,
oclusión de ACM, ACV isquémico, ACV hemorrágico

o Coma
Descripción, componentes de la consciencia, diagnóstico, examen neurológico,
escala de Glasgow, etiología del coma, comas estructurales y toxometabólicos,
estados post-comatosos

o Epilepsia
Crisis epiléptica, epilepsia, síndrome epiléptico, epidemiología, etiología,
clasificación, diagnóstico

o Demencia
Generalidades, índice de independencia en AVD, AIVD, compromisos, trastornos
de la memoria, evaluación neuropsiológica, clasificación

o Tumor cerebral
Definición, epidemiología, tumores frecuentes, clasificación, etiología, síndromes,
fisiopatología, ley de Monro-Kellie, edemas, tratamiento de edema cerebral,
diagnóstico clínico, signos y síntomas, características radiológicas, clínica,

o Neuropatías
Definición, clasificación, manifestaciones clínicas, evaluación, epidemiología,
patogenia, cuadro clínico, diagnóstico, variantes, evolución y pronóstico, factores
de mal pronóstico, prevalencia, tratamiento

o Enfermedades de la placa motora

Generalidades, epidemiología, facotres de riesgo, etiología, características
clinicopatológicas, signos en regiones,

o Esclerosis múltiple
Enfermedades desmielinizantes, EM, epidemiología, clínica, definiciones, formas
evolutivas, criterios para el diagnóstico, pronóstico, criterios modificados,

o Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

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 Definición, cuadro clínico, NMS y NMI, patrones de progresión, diagnóstico,
diagnóstico diferencial, pronóstico, tratamiento

o Esclerosis lateral primaria

Generalidades, cuadro clínico, diagnóstico diferencial,

o Miastenia gravis
Definición, fisiología, timo, epidemiología, asociación, factores que empeoran los
síntomas, manifestaciones clínicas, neonatal y congénita, fenotipos según auto-
anticuerpos, síndrome de Eaton-Lambert, test diagnósticos, tratamiento, drogas
que mejoran la transmisión neuromuscular, terapia inmunomoduladoras,
clasificación de Osserman, crisis miasténicas

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 Primer Parcial

Pares craneanos

Los nervios craneanos brindan inervación motora y sensitiva para la cabeza y el cuello,
incluyendo los músculos voluntarios e involuntarios y la sensibilidad general y especial. Su
nombre deriva del hecho de emerger del cráneo. Los nervios craneanos funcionan como
nervios espinales modificados. Como grupo, tienen componentes motores y sensitivos, sin
embargo, los nervios individuales pueden ser motores puros, sensitivos puros o mixtos.
Tienen seis modalidades diferentes, tres motoras y tres sensitivas. Estas son:

 Motora somática: músculos que se desarrollan de los somitas.

 Motora branquial: músculos que se originan en los arcos branquiales.
 Motora visceral: vísceras, incluyendo glándulas y todo el músculo liso.
 Sensitiva visceral: impulsos sensitivos de las vísceras.
 Sensitiva general: tacto, dolor, temperatura, presión, vibración y sensaciones
propioceptivas
 Sensitiva especial: olfato, visión, gusto, oído, equilibrio.

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Vías motoras: Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se
encuentran situadas en el cerebro (área 4 de la carta de Brodmann) y en la médula espinal.
Tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los diferentes
grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades
cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general
todos los movimientos del cuerpo. Se comprenden de dos neuronas principales: superior e
inferior:

 Neuroma motora superior: en general está localizada en la corteza cerebral. Su axón

se proyecta en forma caudal para conectarse con la neurona motora inferior. La mayoría
de las vías motoras que terminan en el tallo cerebral se proyectan en forma bilateral
para conectarse con las neuronas motoras inferiores a ambos lados de la línea media.
El daño en cualquier sección de la NMS produce una lesión de la NMS (UNML). Los
síntomas de estas lesiones incluyen paresias (debilidad) o parálisis cuando se intentan
movimientos voluntarios, hipertonía (parálisis espástica) y reflejos tendinosos
exagerados. No se produce atrofia muscular a menos que la parálisis perdure por algún
tiempo, presentándose entonces algún grado de atrofia difusa. Estos síntomas no
ocurren en aquellas partes del cuerpo que tienen representación bilateral en la corteza.
Todos los músculos de la cabeza y cuello tienen representación bilateral, excepto el
esternocleidomastoideo, trapecio y los de la mitad inferior de la cara y lengua. Emiten
terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula
espinal.
o Afecta a grupos musculares amplios; Movimientos involuntarios incontrolados
(sincinesias).
o Si la lesión es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo más
frecuente). Si la lesión está por encima de la decusación, en el encéfalo, la hemiplejia
es contralateral. Pero si por el contrario la lesión está por debajo de la decusación la
hemiplejia es ipsilateral
o Si la lesión es bilateral el paciente presenta tetraplejía o paraplejia dependiendo del
nivel de la lesión.
o Si se afectan los músculos faciales, sólo vamos a apreciar clara debilidad en la porción
inferior (desviación de la boca) debido a que los músculos faciales inferiores están
inervados por el hemisferio contralateral, y los músculos faciales superiores están
inervados por los dos lados (bihemisférica) por lo que si existe lesión de alguno de los
hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los músculos del cuello, tronco,
mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa
inervación hemisférica.
o En las extremidades suele haber mayor afectación de la musculatura distal y se ven
afectados los movimientos finos y de precisión.
o Atrofia. No es característica la atrofia marcada, sino moderada y secundaria al desuso.
o Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio
transitorio de hipotonía (flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el
tono se incrementa (espasticidad) y los reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso

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 del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que normalmente recibe de las
estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo desinhibido. La espasticidad
es un tipo de hipertonía.
o La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento.
Resistencia ante los movimientos pasivos debido a la espasticidad.
o Fenómeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede.
o Cuando se lesiona la vía piramidal el reflejo cutáneo plantar se hace extensor (signo de
Babinski) y abolición del reflejo abdominal en el lado afectado.
o No hay fasciculaciones.
 Neurona motora inferior: está localizada en el tallo cerebral. Los cuerpos celulares
forman el grupo motor de los núcleos de los nervios craneanos. Los axones que salen
de estos núcleos forman el componente motor de los nervios craneanos. Están situadas
en el asta anterior de la médula espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan
directamente a los músculos del organismo y provocan su contracción voluntaria.
El daño en cualquier sección de la NMI produce una lesión de la NMI (LMNL). Los
síntomas incluyen paresia, o si estuvieran afectadas todas las neuronas motoras de un
grupo muscular particular, parálisis completa, pérdida del tono muscular (parálisis
fláccida), pérdida de los reflejos tendinosos, rápida atrofia de los músculos afectados y
fasciculación (contracciones al azar de pequeños grupos musculares).
o La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un
único músculo o a un grupo restringido de músculos.
o Presencia de fasciculaciones. Son contracciones espontáneas de una o más unidades
motoras. Se observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también
por electromiografía (EMG). Además con la denervación pueden aparecer fibrilaciones,
que son contracciones de fibras musculares aisladas detectados por el
electromiograma.

Neurona motora central o Neurona motora periférica o

superior inferior

Músculos Grupos musculares Músculos aislados

que afecta

Reflejos Hiperreflexia, aumento de los Hiporreflexia o arreflexia,

reflejos dmisnución o abolición.

Trofismo No se atrofia el músculo Se atrofia el músculo

Tono Hipertonía Hipotonía o atonía

muscular

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 Motilidad Parálisis polimuscular Parálisis de músculos aislados

Vías sensitivas: se componen de tres neuronas principales: primaria, secundaria y terciaria

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 Neurona primaria: los cuerpos celulares están en general localizados fuera del SNC,
en los ganglios sensitivos. Son parecidos a los ganglios de la raíz dorsal de la medula
espinal, pero más pequeños.
 Neurona secundaria: los cuerpos celulares están en la materia gris dorsal del tallo
cerebral y, por lo general sus axones cruzan la línea media y se proyectan al tálamo.
Los cuerpos celulares que se encuentran en el tallo cererbal forman el grupo sensitivo
de los núcleos de los nervios craneanos.
 Neurona terciaria: los cuerpos celulares de las neuronas secundarias están en el
tálamo y sus axones se proyectan a la corteza sensitiva.

El componente sensitivo de los nervios craneanos, excepto para los pares 1 y 2., consiste
en los axones de las neuronas sensitivas primarias. Los pares craneanos 1 y 2 son casos
especiales (de origen propio). Las fibras aferentes de las neuronas sensitivas primarias
entran en el tallo cerebral y terminan en las neuronas sensitivas secundarias.

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Como hay varias acciones realizadas
por las neuronas sensitivas, que
tienden a seguir diferentes vías en el
tallo cerebral, la pérdida que se
experimenta cuando éstas se dañan
depende de la localización de la
lesión.

 Las lesiones en un nervio

periférico producen la pérdida de
todas las sensaciones
transportadas por ese nervio,
desde su campo de distribución.
 Las anormalidades sensitivas que
resultan de lesiones del SNC
dependen de las vías sensitivas
afectadas. Por ejemplo, una lesión
en la porción descendente del
núcleo trigeminal produce pérdida
de la sensación de dolor y
temperatura en la cara, sobre el
lado afectado, pero poca
alteración del tacto discriminativo o del gusto.
 Una lesión talámica produce zonas de hemianestesia y hemianalgesia en el lado
contralateral del cuerpo. A menudo se agrega dolor espontáneo en el lado parcialmente
anestesiado.

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 I PAR: Olfatorio

Tipo y función: sensorial de origen propio

(no tiene origen real en el tronco). Se
encarga del olfato (nosmia).

Recorrido anatómico

Mucosa olfatoria: por encima de las

cavidades nasales. Tiene neuronas que
receptan las moléculas del aire y las transmiten en
estímulos eléctricos en glomérulos a las células
mitrales.

No existe nervio olfatorio como sí, sino varios nervios

que atraviesan la lámina cribosa del etmoides, desde
la cavidad nasal hasta la fosa craneana anterior, para
llegar al bulbo olfatorio, que se comporta como una
prolongación del SNC.

El bulbo olfatorio se dirige hacia posterior, y se continúa como un tracto olfatorio debajo del
lóbulo frontal.

Al llegar a la sustancia perforada superior, se divide en dos:

 Cintilla olfatoria medial: se cruza con la cinta olfatoria medial del otro lado y se vuelve a
su bulbo olfatorio.
 Cintilla olfatoria lateral: se encarga de llegar a la corteza olfatoria primaria (área
amigdaloide y prepiriforme) y secundaria (área entorrinal). Luego se dirige a la corteza
sensorial. Memoria olfatoria.

Es la única vía de todas las sensitivas que no pasa por el tálamo, que tiene sus vías
independientes.

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Alteraciones

 Parosmia: distorsiones del sentido del olfato. De un olor que está presente en el
ambiente (disosmia), o que no lo está (fantosmia o alucinación olfatoria).
 Cacosmia: percepción imaginaria de un olor desagradable.
 Anosmia: pérdida de la agudeza olfatoria
 Hiperosmia e hiposmia: aumento y disminución de la agudeza.
 Alucinaciones olfatorias o fantosmia.

Causas más frecuentes: de la mucosa olfatoria: rinitis alérgicas e infecciones, atrofias de la

mucosa, congestión, etc.

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De origen neurológico: compresiones tumorales del bulbo o de la cintilla olfatoria por
meningiomas del surco olfatorio. Tumores de la cresta esfenoidal. Trauma craneano,
tumores de la zona orbitraria del lóbulo frontal.

Exploración: con los ojos cerrados, narinas por separado, con sustancias no irritantes. Se
obstruye alternadamente cada fosa nasal y se hace oler al paciente distintas sustancias
que deberá reconocer.

II Par: Óptico

Tipo y función: es un nervio sensitivo de origen propio, encargado de transmitir la

información visual desde la retina hasta el cerebro.

Tenemos una visión binocular, que nos da la dirección y profundidad.

Recorrido anatómico:

Inicia en las células ganglionares de la retina. Los receptores de la misma (conos para el
color, altas intensidades de luz y agudeza visual; y bastones para el blanco y negro, bajas
intensidades de luz y visión nocturna). Estos receptores llegan a células bipolares que a su
vez establecen sinapsis con células ganglionares de la retina, cuyas prolongaciones
axonales constituyen los nervios ópticos.

Atraviesa la fóvea con mácula (nitidez) y conos que dan el campo visual y los axones de
estas células convergen en la papila óptica.

Las fibras de la retina se dividen en internas o nasales (captan el campo visual externo) y
externas o temporales (que captan el campo visual interno). Se pueden llamar también vía
parietal y via temporal.

Las fibras nasales se cruzan al lado opuesto, formando el quiasma óptico. Las fibras
externas siguen por el mismo lado. Lo que sigue de ahí es la cintilla óptica. Lleva las fibras
temporales del lado correspondiente, y las fibras nasales del lado contrario.

Encuentran la 3ra neurona en el cuerpo geniculado externo (en lo más posterior).

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Las radiaciones ópticas continúan hacia la cisura calcarina (áreas 17, 18 y 19).

¿De qué parte del campo visual se encarga cada conjunto de fibras? Debido al
entrecruzamiento de las fibras nasales (quiasma), siempre:

 El campo visual derecho, va a ser trasmitido por las fibras nasales del ojo derecho y
las fibras temporales del ojo izquierdo, y va a llegar a la corteza izquierda.
 El campo visual izquierdo, va a ser transmitido por las fibras nasales del ojo izquierdo,
y las fibras temporales del ojo derecho, y va a llegar a la corteza derecha.
 Las fibras temporales recogen la información visual del campo nasal
 Las fibras nasales recogen la información visual del campo temporal
 Las fibras superiores la info del campo inferior
 Las fibras inferiores la indo del campo superior

Alteraciones

De la visión de los colores:

 Discromatopsias: es una discapacidad de la visión de los colores que puede ser

congénita o adquirida, según el color involucrado y el grado de afectación pueden ser:
o Acromatopsias: ausencia total de la percepción de colores
o Tritanopia: falta total de receptores para el azul
o Protanopia: lo mismo para el rojo
o Daltonismo: alteración de la capacidad de distinguir los colores

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Otras:

 Escotomas: zonas de ceguera parcial, temporal o permanente. Puede ser por una lesión
de la retina, del nervio óptico.
 Amaurosis: pérdida total o casi completa de visión producida por una causa orgánica
sin lesión aparente del ojo. Diferente a ambliopía que es ceguera en un ojo sano debido
a un desarrollo anormal del nervio.
 Hemianopsia: falta de visión o ceguera que afecta únicamente a la mitad del campo
visual. Puede ser unilateral o bilateral. Entre las bilaterales puede ser:
 Hemianopsia homónima: la alteración afecta hemicampos derechos o izquierdos
equivalentes de ambos ojos. Se afecta el mismo lugar en ambos ojos.
Derecha: afecta la visión de la mitad temporal del ojo derecho y la mitad nasal
del ojo izquierdo.
Izquierda: al revés que la anterior.
 Hemianopsia heterónima: afecta hemicampos no equivalentes:
Hemianopsia binasal: se afecta la mitad izquierda del campo visual del ojo
derecho y la mitad derecha del campo visual del ojo izquierdo. Se debe a una
lesión del quiasma óptico (parte que no se entrecruza).
Hemianopsia bitemporal: se afecta la mitad derecha del campo visual del ojo
derecho y la mitad izquierda del campo visual del ojo izquierdo. Se debe a una
lesión en el quiasma óptico (parte que se entrecruza), en ocasiones causado por
un tumor hipofisario.
 Altitudinal: perdida de la visión de los hemicampos superiores o inferiores.
 Cuadrantopsia: pérdida de la visión en un cuadrante del campo visual (1/4).

Entonces si hay una lesión en:

 Nervio óptico: ceguera de un ojo.

 Quiasma: hemianopsia binasal.
 Zona sagital media: hemianopsia bitemporal.
 Por detrás del quiasma siempre va a dar hemianopsias homónimas.

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Exploración Optotipos, Snellen

 Optotipos
 A distancia: Snellen: que es lo mismo que optotipos
 De cerca: Jaeger: Para evaluar la visión de cerca, el
doctor de la visión usará una pequeña tarjeta de mano
llamada tabla optométrica de Jaeger. La tabla
optométrica de Jaeger consta de párrafos de texto cortos
en distintos tamaños. Lo lee a aprox 35 cm.
 Fondo de ojo Campimetria por
confrontación
Del campo visual:

 Campimetría computarizada
 Campimetría por confrontación
 Amenaza: paciente con alteración de la conciencia.

o Visión normal, que lea

o Visión cuentadedos, no lee, que cuente los dedos
o Visión bultos, no sabe que es, ve borroso
o Visión luz, no ve nada, se ilumina al ojo y dice si nota la luz o no.

Si el paciente se olvidó los lentes, pin hole test.

Entonces se evalúa:

Agudeza visual Lectura o descripción de objetos alejados y cercanos. Si la dificultad

es intensa se mostraran al paciente varios dedos de una mano, cuyo
número deberá mencionar (visión cuentadedos). Si solo distingue
imágenes visión bulto, o visión luz con la linterna.

Reconocimiento Reconocer colores

de los colores

Campo visual El examinador se ubica frente al paciente. El paciente se cubre el ojo

por izquierdo y el examinador cierra el ojo derecho. El paciente
confrontación mantendrá fijo su ojo derecho mirando el izquierdo del médico,
mientras éste con los brazos al costado, de forma que quede
equidistante entre examinador y paciente, moverá uno o dos dedos
para estimular el campo visual del ojo explorado. El paciente deberá

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 reconocer el movimiento del dedo. Se examinarán luego los otros 3
cuadrantes y el ojo contralateral.

Esto también puede ser realizado desplazando un objeto desde el

centro hacia la periferia de cada campo visual; el paciente debe
mencionar cuándo deja de observarlo, lo cual será valorado por el
médico, quien lo comparará con su propio ojo abierto.

Fondo de ojo Se realiza con el oftalmoscopio para observar: la papila, que

(no de rutina) representa la cabeza del nervio óptico y permite observar los vasos
que emergen junto con ella; los vasos que se distribuyen por la retina;
y la mácula lútea, que se ubica por fuera del borde temporal de la
papila y representa el área de mayor agudeza visual.

III Par: MOC, oculomotor

Tipo y función: motor, sus fibras motoras inervan 4 de 6 musculos extrínsecos del ojo, se
encarga de los movimientos oculares, sus fibras parasimpáticas llegan a los músculos
intrínsecos del ojo (esfínter de la pupila y las fibras radiales del musculo ciliar).

Recorrido anatómico

OR: tiene dos núcleos

en la base del
mesencéfalo:

o Núcleo motor principal del oculomotor

o Núcleo vegetativo (parasimpático) accesorio del oculomotor (Edinger-Westphal)

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OA: del surco interpeduncular.

Tiene dos eferencias:

 Eferencia somática general

(fibras motoras): para los
músculos:
o Recto superior
o Recto inferior
o Recto interno
o Oblicuo inferior o menor
o Elevador del parpado
 Eferencia visceral general
(fibras parasimpáticas): para el
esfínter de la pupila y las fibras
radiales del músculo ciliar.

Luego del origen real se dirige hacia

adelante y hacia afuera (se ubica en
la fóvea posterior del cráneo). Cruza entre las arterias: cerebral posterior y cerebelosa
superior.

Atraviesa el seno cavernoso.

El seno cavernoso (esfenoidal) es un componente del sistema venoso del endocráneo, es

un gran grupo de venas de pared fina que forman una cavidad limitada por el esfenoides,
situado lateralmente con respecto a la silla turca y al hueso temporal del cráneo. Contiene:

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o En su pared lateral: 3 PAR, 4 PAR, rama oftálmica del 5 PAR y rama maxilar del 5 PAR,
o En su pared interna contiene: el 6 PAR y arteria carótida interna (que sale de la arteria
basilar, por eso la relación entre el nervio y la irrigación del cerebro si llega a haber
alguna lesión).

Discurre por la pared lateral del seno cavernoso (por encima del 4 PAR) y penetra en la
hendidura esfenoidal. Allí se bifurca en dos ramas terminales (superior para recto superior
y elevador del parpado, e inferior para músculos recto medial, inferior y oblicuo inferior y
para la pupila).

Alteraciones

Si se afecta el núcleo, el recto superior se afectan ambos ojos, debido a que tiene inervación
cruzada.

Parálisis del 3 par

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 Parálisis completa, afección de la Oftalmoplejía oculomotora
neurona motora inferior: afecta la
motilidad extrínseca e intrínseca del ojo.
La lesión se ubica en el trayecto
intramesencefálico o periférico del
nervio. Ocasiona un grupo de stíntomas
que se denomina oftalmoplejía
oculomotora. Es decir, produce:
o Extrabismo (incapacidad de dirigir
ambos ojos hacia el mismo objetio) y
consiguiente diplopía (visión doble).
o Ptosis del párpado superior (párpado
caído). El paciente compensará la ptosis
contrayendo el músculo frontal para
elevar las cejas y arrastrar el párpado (frente arrugada y cejas elevadas).
o Midriasis (dilatación de la pupila). Pupila está paralítica.
o Abolición de los reflejos fotomotor, consensual y de acomodación.
o Ojo en abducción, hacia abajo, por la acción sin oposición (del MOC) de los músculos
oblicuo mayor y recto externo.
 Parálisis incompleta: afecta la motilidad extrínseca o la motilidad intrínseca, solo 1.
Puede ser:
o Oftalmoplejía externa del 3 par: motilidad extrínseca exclusivamente.
o Oftalmoplejía interna del 3 par: motilidad intrínseca exclusivamente. Compromiso
pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia).
o Compromiso nuclear del 3 par: por sus características anatómicas, la lesión de los
distintos subnúcleos podría determinar la parálisis aislada de un núcleo.

IV Par: Troclear o patético

Tipo y función: es un nervio motor (músculo oblicuo superior). Se llama troclear porque
inerva un músculo que presenta una tróclea. Se llamaba patético anteriormente porque “era
muy inútil”.

Recorrido anatómico

OR: núcleo en el mesencéfalo a la altura del tubérculo cuadrigémino inferior.

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Luego de nacer, se decusan los nervios de un lado y otro en la línea media. Es el único
nervio que hace esto. Es
contralateral.

OA: a cada lado del velo medular

superior, o frenillo de la válvula de
Vieussens.

Rodea el pedúnculo cerebral. Es

el único que emerge de la parte
posterior del tronco.

Se insinúa entre la arteria cerebral

superior y arteria cerebelosa
inferior. Sigue hacia adelante y
entra en relación con el dorso de
la silla turca. Atraviesa el seno
cavernoso justo por debajo del 3
PAR y por encima del 6 PAR.

Sale del seno y se introduce por la

hendidura esfenoidal.

Penetra en la fisura orbitraria

superior y se dirige a inervar el músculo
oblicuo superior o mayor (tróclea).

Alteraciones

 Parálisis del 4 par: afecta los

movimientos oculares verticales.
Produce extorsión (rotación hacia
afuera) del ojo afectado, debido a la
falta de oposición a la acción del
músculo oblicuo inferior. Esto origina:
o Diplopía: el sujeto ve doble, pero si
inclina la cabeza hacia el lado opuesto
del ojo afectado ve una imagen única.
o Imposibilidad de mirar hacia abajo con
el ojo afectado. Dificultad para bajar
las escaleras.
o Inclinación lateral hacia el lado del ojo sano.

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 VI Par: MOE o Abducens

Tipo y función: motor, encargado de inervar el músculo recto lateral del ojo. Va dirigido a
un musculo que tiene la función de girar al ojo hacia lateral, abduciendo la mirada.

Recorrido anatómico

OR: núcleo a la altura de la protuberancia anular, en el suelo del 4to ventrículo. El 7 PAR
da la vuelta al núcleo del 6.

OA: zona ventral del angulo bulbo-protuberancial.

Fibras eferentes somaticas generales:

dirigidas al músculo recto externo.

Se dirige hacia adelante y se insinúa entre

la arteria laberíntica y la arteria cerebelosa
antero-inferior (relacion al tronco basilar).
Cruza el borde lateral del peñasco. Se
introduce en el seno cavernoso, primero
atraviesa por debajo del nervio troclear (4)
y por encima del nervio oftálmico (rama
del 5). Luego, se dirige a pasar por debajo
de la rama oftálmica y por encima de la
rama maxilar, y por la pared medial del
seno cavernoso, es decir al lado de la
arteria carótida interna.

Atraviesa la hendidura esfenoidal e ingresa a la orbita a

traves de la fisura orbitraria superior. Una vez en la
orbitra inerva al recto externo del ojo.

Alteraciones

 Parálisis del 6: afecta la capacidad de mover el ojo

hacia el exterior. El ojo se presenta ligeramente
abducido cuando mira en línea recta hacia adelante.
o Nuclear: casi siempre acompañado por la paralisis del 7
(debido a que el 7 rodea el núcleo del 6)
o Extranuclear

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EXPLORACION DE LOS 3 PARES JUNTOS (3,4 Y 6) Y ALTERACIÓN EN CONJUNTO
Y GENERALIDADES

Limbo: perímetro del iris

Hendidura parpebral: esta hendidura es la parte del limbo que debe ser
cubierta por el párpado en la normalidad.

Midiasis: dilatación de la pupila, a cargo de la primera rama del 5, oftálmica.

Miosis: contracción de la pupila, a cargo de 3, 4 y 6.

Arco reflejo de la pupila (incluye 2 par y 3 par)

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Los movimientos de los ojos son producidos por seis musculos extraoculares a cargo de
los pares 3,4,6. Para cambiar la fijeza visual o mantenerla sobre un objeto que se está
moviendo en forma relativa con respecto al observador, los ojos deben moverse con
precisión y al mismo tiempo. Esto requeire un alto grado de coordinación entre los músculos
individuales de cada ojo y los grupos musculares de
cada ojo en cada órbita. Para lograr esto, los núcleos
de estos tres nervios están controlados COMO
GRUPO, por centros superiores en la corteza y el tallo
cerebral.

Los 3 pares están unidos por el fascículo longitudinal

medial o cintilla longitudinal post esto garantiza la visión
conjugada de ambos ojos.

 Exploración de la motilidad ocular extrínseca:

con el dedo se recorre cada cuadrante, por
enfrentado al paciente. Se pregunta si ve doble en
algún momento.
 Exploración de la motilidad ocular intrínseca: se
realiza con la linterna en ambos ojos.
o Reflejo fotomotor: consiste en la contracción de la
pupila en respuesta a un estímulo luminoso (función
del sistema nervioso parasimpático que controla la
entrada de luz al interior del ojo). Receptor: conos y bastones de la retina.
Vía aferente: 2 PAR. Vía eferente: 3 PAR. Se le pide al paciente que dirija
su vista hacia adelante y se ilumina una pupila con un haz de luz puntual
que deberá provocar su contracción. Se puede examinar también tapando
los ojos del paciente (para provocar midriasis por falta de luz) y destapando
en forma alternada cada ojo, cuya pupila se contraerá.
o Reflejo consensual: contracción pupilar ante un estímulo luminoso en el ojo
contralateral. Debe haber una respuesta bilateral frente a la linterna en un
solo ojo. Se utiliza la misma técnica que en el reflejo fotomotor.
o Reflejo de acomodación-convergencia: responsable del enfoque de objetos cercanos
luego de observar objetos distantes (y viceversa), que produce la contracción de la
pupila. Este depende de la convergencia, que ocurrirá por la acción simultánea de
ambos rectos internos, luego el 2 PAR hasta la corteza occipital (rama aferente del
reflejo), se dirige hacia los tuberculos cuadrigéminos superiores y el núcleo de Edinger-
Westphal. Allí se incorpora a la vía parasimpática del 3 PAR para la contracción de la
pupila y de los músculos ciliares. Se supone que el ganglio anexo de esta vía no es el
ciliar. Se le pide al paciente que mire un objeto alejado que se va acercando
oprogresivamente a sus ojos, en forma equidistante de ellos. Cuando el objeto se
encuentre a pocos centímetros del paciente, en los ojos que habrán convergido se
observará miosis.

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Signos comunes

 Extrabismos: un ojo se desvía, puede ser congénito o secundario a otra patología.

 Diplopía: visión doble, se pierde la binocularidad.
 Discoria: pupila anormal, deformidad (eucoria pupila normal).
 Anisocoria: pupilas que no son iguales entre ellas. Isocoria que son iguales.

Alteraciones en conjunto:

 Oftalmoplejía internuclear: se ve comprometida la cintilla longitudinal superior, que son

fibras que conectan diferentes núcleos entre sí dentro del tronco cerebral, en este caso
une el 3 PAR, 4 PAR Y 6 PAR, y coordina los movimientos. En la ofalmoplejía
internuclear se afecta la capacidad de realizar movimientos horizontales. También es
posible que aparezcan nistagmos.

V Par: Trigémino

Tipo y función: mixto. Ofrece dos

raíces, una motora (5%), para los
músculos masticadores, y una raíz
sensitiva (95%) para la inervación
sensitiva del cuero cabelludo, el globo
ocular y los músculos de la cara.

Recorrido anatómico

OA: nace en la cara lateral de la

protuberancia.

Recorre la fosa craneal posterior, y atraviesa la fosita gasseriana (peñasco del temporal),
donde se ubica el ganglio de Gasser (OR de las ramas). En este punto va a dar sus tres
ramas que salen por sus agujeros correspondientes:

 Rama oftálmica: hendidura esfenoidal. Es sensitivo. Atraviesa el seno cavernoso (pared

lateral). Luego se dirige hacia la hendidura esfenoidal.

27
Inerva sensitivamente la frente, cuero cabelludo, ojos (córnea y párpados superiores) y
dorso de la nariz (cavidad y senos), duramadre del
seno cavernoso, alas del esfenoides, tienda del
cerebelo, senos venosos durales, etc.

 Rama maxilar: agujero redondo mayor. Es

sensitivo.

Inerva sensitivamente el tercio maxilar de la cara

(párpado interior, parte lateral de la nariz, sien, región
superior de la mejilla, labio superior, mucosa nasal)
dientes superior es y paladar.

Atraviesa la fisura orbitraria superior.

Dermatoma de cada rama del 5 PAR
 Rama mandibular: agujero oval. Es mixto.

Inerva sensitivamente la parte inferior de la cara (región inferior de las mejillas, labio inferior,
parte del conducto auditivo externo, mentón) los dientes inferiores, mandíbula, mucosa
bucal, lengua (sensibilidad, dolor etc... lo sensorial, es decir el gusto, lo inerva el 7 PAR), y
articulación témporo-mandibular.

Inerva motoramente los músculos masticatorios, tensores del velo del paladar y del
tímpano, milohioideo, y vientre anterior del digastrico.

El estímulo motor que inicia a la corteza, desciende por la vía corticonuclear, se cruza en el
puente y llega al núcleo motor para luego salir como 5 PAR.

Cuando estas ramas llegan al puente, distribuye sus fibras en 4 núcleos:

28
 Núcleo motor
bradiquiales (eferente):
el punto amarillo de la
foto. Inerva los
músculos de la
masticación. Está en la
protuberancia. Los que
siguen van desde los
pedúnculos cerebrales
hasta la médula.
 Núcleo mesencefálico
(aferente): recibe la
sensibilidad
propioceptiva
(propiocepción:
presión, sensibilidad
visceral, sensibilidad
vibratoria y artrocinesia)
 Núcleo sensitivo
principal (aferente):
recibe la sensibilidad
exteroceptiva (tacto
discriminativo.
 Núcleo sensitivo
espinal (aferente):
recibe la sensibilidad
exteroceptiva (dolor, temperatura y tacto simple). Se dirige hacia la médula.

Luego de llegar a estos núcleos, siguen hacia el tálamo y luego la corteza.

El núcleo sensitivo principal y el núcleo sensitivo espinal se dirigen como el tracto trigémino-
talámico.

El núcleo mesencefálico se dirigen como tracto del lemnisco trigeminal.

En el tálamo llegan al núcleo ventral-postero-medial. Luego se corticaliza en las áreas 1, 2

y 3.

Alteraciones: dos alteraciones principales:

 Parálisis (alteración motora)

29
 o Total: provoca anestesia a veces dolorosa de la mitad de la cara, las mucosas, y la
paresia o parálisis de los músculos masticadores (no se logran palpar). Además
puede haber trastornos del oído, secretorios, tróficos.
o Parcial: comprende solo 1 o 2 de sus ramas, o a uno de los núcleos trigeminales.
Pueden ser:
 Lesiones nucleares: provocan parálisis, atrofia y fasciculaciones del masetero con
hipo o arreflexia maseterina, o sólo trastornos de sensibilidad de la hemicara de
tipo disociado.
 Lesiones infranucleares: trastornos de la sensibilidad de la hemicara,
generalmente no disociados, con abolición de reflejo.
 Lesiones supranucleares: pueden producir parálisis e hiperreflexia maseterina.
 Neuralgia del trigémino (alteración sensitiva): consiste en dolores espontáneos
localizados en el trayecto de una o varias ramas del nervio trigémino. El dolor es intenso,
de iniciación y terminación bruscas, de duración breve, repitiéndose en forma de
accesos. Su localización varía según sea la rama nerviosa afectada.
 Hemiplejía alterna: afección de un lado de la lesión y una hemiplejía en el lado
contralateral.
 Otras alteraciones sensitivas:
o Anestesia
o Hipoestesia
o Hiperestesia
o Parestesia

Exploración

 Sensibilidad:
o Táctil: Se estimula con un algodón o las
yemas de los dedos las 3 zonas q están
dentro del territorio del V (rama
oftálmica, rama maxilar sup, rama LINGUAL: 5 PAR, rama mandibular
maxilar inf). CUERDA DEL TÍMPANO: 7 PAR

o Dolorosa: Toco-pincho con un alfiler

(primero se hace en la mano para q lo vea).
o Temperatura: Con 2 tubos de ensayo uno con agua caliente y otro fría.
o Palestecia (vibración): Con el diapasón.
 Motilidad: se hace que el paciente apriete las arcadas dentarias palpando al mismo
tiempo el relieve de los músculos maseteros y temporal al contraerse. Luego se ordena
la ejecución de los movimientos de masticación. Músculos temporales y masenteros: el
paciente abre y cierra la boca y hay que comprobar la alineación de la mandíbula; para
los demás músculos se le hace mover la mandíbula hacia los lados. Por último se pide
que muerda un baja lenguas y se intenta sacárselo.
 Reflejo corneano: parpadeo involuntario provocado por la estimulación sobre la córnea,
al ser tocado. Evaluamos el 5 PAR y el 7 PAR.

30
 Reflejo maseterino: contracción del músculo masetero y de la musculatura masticatoria
al percutir con el martillo de reflejos sobre el dedo que se ha colocado en el mentón.
 Reflejo estornudo: excitación de una fosa nasal

VII Par: Facial y VII Bis: Intermediario de Wrisberg

Tipo y función: es mixto. Se encarga de la expresión facial y otras funciones motoras,

secreción salival (comparte con el 9), lagrimal y mocos, y el gusto (comparte con el 9).

Función motora voluntaria: cara, cuero cabelludo, músculo del estribo (si se ve afectado,
provoca hiperacusia), vientre posterior del digástrico, músculos estilohioideos.

Función sensitiva (sentido del gusto): inerva los dos tercios anteriores de la lengua suelo
de la boca, paladar y parte del conducto auditivo externo.

Función parasimpática (glandular): glándulas submandibulares y sublinguales, glándula

lagrimal, glándulas de la nariz y del paladar.

Recorrido anatómico

OR: en la protuberancia, hay varios núcleos:

 Núcleo del tracto solitario: llegan las vías eferentes sensitivas, que luego se entrecruzan
y suben a la corteza del otro lado. A este núcleo llega el 9 y el 10.
 Núcleo motor principal: las fibras que salen de ahí rodean el núcleo del 6. Aferente.
Recibe inervación de ambos lados de la corteza.
 Núcleo parasimpático
salival superior (el
inferior es del 9 PAR)
 Núcleo parasimpático
lagrimal

OA: surco bulbo-

protuberancial, medial al 8
PAR.

Entre el nervio facial y el

nervio vestíbulo-coclear,
atraviesan fibras
parasimpáticas, sensitivas

31
y gustativas que integran el llamado “Nervio Intermediario de Wrisberg”.

Salen y se dirigen al conducto auditivo interno, por el que sale junto al 8 PAR. Envía ramos
al músculo del estribo y se dirige al agujero estilomastoideo, por donde sale del cráneo.
Envía ramos al vientre anterior del digástrico, atraviesa a parótida (no la inerva) y se divide
en dos ramos terminales: temporofacial y cervicofacial, que inervarán homolateralmente los
músculos de los parpados, labios y de la expresión facial, cutánea del cuello, etc.

Se va a dividir en 2 ramas: superior e inferior. La sup da inervación a la frente y a los ojos,

tiene inervación bilateral: cruzada y homolateral. La inf de allí para abajo que da inervación
solo contralateral (mímica).

Nervio Intermediario de Wrisberg:

El séptimo nervio craneal suministra fibras motoras para los músculos de la expresión facial,
además de un conjunto de fibras nerviosas que emergen por separado del tronco
encefálico, llamado nervio intermediario (VII bis ó de nervio Wrisberg), que llevan fibras
gustativa y fibras viscero-eferentes secretoras (parasimpáticos).

Este tiene origen en el núcleo salival superior. Junto con el facial, transcurren estas fibras
parasimpáticas, sensitivas y gustativas.

 Las fibras preganglionares dejan el facial vía nervio petroso superficial mayor (que sale
a la altura del ganglio geniculado) y se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino. Desde
allí se dirigen las fibras posganglionares que llegan hasta las glándulas lagrimales.
 Otro grupo de fibras parasimpáticas preganglionares dejan el facial vía cuerda del
tímpano (después del ganglio geniculado), para dirigirse al ganglio submaxilar, que
envía fibras posganglionares hacia las glándulas submaxilar y sublingual homolaterales.
 Las fibras sensitivas transportan la sensibilidad de parte del conducto auditivo externo
y dorso de la oreja. Llegan al ganglio geniculado e ingresan en el haz trigeminoespinal
 Las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son transportadas
por la cuerda del tímpano, que llegan al ganglio geniculado y siguen su trayecto por el
conducto auditivo interno hasta el tronco, donde ingresan el fascículo solitario y finalizan
en el bulbo en el núcleo solitario.

La mitad inferior de la cara (inervada por la rama inferior del 7 PAR) recibe inervación de
fibras de un solo lado de la corteza (contraralateral).

La mitad superior de la cara (rama superior) recibe inervación de fibras del mismo lado y
del otro lado (ipsilateral y contralateral).

32
 (página 22 del libro hay otra foto)

Alteraciones

 Parálisis
o Central o supranuclear: corresponde al compromiso de las vías faciales supranucleares
por afección cortical (área 4), o de las vías de proyección cortical que conforman el haz
corticoespinal Abarca solo al facial inferior debido a la inervación contralateral. El facial
superior se ve levemente afectado. Las lesiones siempre son contralaterales respecto
de la parálisis y el compromiso es exclusivamente motor.
 Parálisis de la musculatura facial correspondiente a la parte inferior de la cara.

33
  Parte superior de la cara levemente afectada.
 La motilidad voluntaria se encuentra afectada pero no los movimientos gestuales de
origen emocional (involuntarios), que parecen transcurrir por vías diferentes.
 Signo de Bell ausente
 Signo de negro ausente
o Periférica, infranuclear o nuclear: lesión del núcleo del facial y sus eferencias. Las
lesiones son siempre homolaterales respecto de la parálisis (del mismo lado). Es más
frecuente. Abarca tanto el facial superior como el inferior debido a su doble inervación,
ipsi y contralateral. Signos y síntomas:
 Frente lisa, imposibilidad de arrugarla
 Hendidura palpebral mayor en el lado afectado
 No es posible cerrar el ojo afectado, parpadeo abolido.
 Lagrimeo (epífora) por imposibilidad de absorber las lágrimas debido a la separación
del conducto lagrimal de la conjuntiva.
 Signo de Bell: al solicitarle que lo haga se observa la rotación del globo ocular hacia
arriba.
 Signo de Negro: al pedirle que mire hacia arriba el globo ocular puede ascender más
que el del ojo sano.
 Parpado inferior caído
 Reflejo corneano abolido.
 Desaparece el surco nasogeniano.
 La comisura del labio se dirige hacia el lado sano
 Imposibilidad de protruir los labios (beso), lo cual le impide silbar
 Al intentar soplar la mejilla del lado afectado se hincha debido a la parálisis del
buccinador.
 Perdida del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua del lado afectado.
 Hiperacusia del lado afectado (por déficit de la inervación del músculo del estribo).
 Imposibilidad de contraer el cutáneo del cuello.

Sin embargo, la semiología depende de la ubicación topográfica de la lesión:

 Lesión a nivel del agujero estilomastoideo (LNAE): presenta toda la sintomatología

exclusivamente motora, se afectan los movimientos voluntarios y emocionales.
 Parálisis de Bell: semiológicamente igual a la anterior, también presenta un
comienzo agudo y estar precedida por dolor en la región mastoidea.
 Lesión distal respecto al ganglio geniculado.´
Proximal a la emergencia de la cuerda del tímpano, distal a la salida del
músculo del estribo: a los signos descritos en la LNAE, se le agregan pérdida
del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y disminución de la
secreción salival por compromiso de las fibras que se dirigen al ganglio
submaxilar puesto que tal información viaja por dicho nervio.
Proximal a la salida del nervio del músculo del estribo: se le agregan
hiperacusia y eventual algiacusia.

34
  Lesión del ganglio geniculado y en un nivel proximal respecto de él (excluyendo
lesiones pontinas): los mismos que el caso anterior pero se agrega la disminución
de la secreción lagrimal por compromiso de las fibras parasimpáticas que se dirigen
hacia el ganglio esfenopalatino. Las lesiones del ganglio geniculado pueden mostrar
los mismos síntomas pero en ocasiones no llega a comprometerse la secreción
lagrimal. Dado que parte de este trayecto se realiza junto con el 8 PAR, este último
puede encontrarse ocasionalmente comprometido.
 Síndrome de Ramsay-Hunt: afección del ganglio geniculado por virus del herpes
zoster, signosintomatología ya referida asociado con la presencia de vesículas
herpéticas en el conducto auditivo externo, con dolor local y en ocasiones vértigo e
hipoacusia por afección del 8 PAR.
 Lesión pontina: compromiso del núcleo del facial o de las fibras intrapontinas
ocasionará una parálisis facial periférica exclusivamente motora. La relación de
estas fibras con el núcleo del 6 PAR suele determinar una parálisis asociada del
mismo.
 Espasmo hemifacial: consiste en una contracción involuntaria e indolora de un lado de
la cara debida a una disfunción del séptimo par craneal (nervio facial). Suele tener como
causa un vaso sanguíneo que toca un nervio facial, pero también puede deberse a una
lesión nerviosa o a un tumor, o puede no tener causa. Contraer un territorio muscular
desencadena una respuesta involuntaria del resto.

Exploración

 Motora:
o Para el superior: se le pide al paciente que arrugue la frente, cierre los ojos fuerte e
intentamos abrírselos
o Para el inferior: lo mismo con los labios, se le pide que infle los cachetes y apretamos
(vemos si sale el aire o no), dilatar las fosas nasales, llevar a uno y otro lado la
comisura labial, silbar y soplar, etc.
o Para observar la contracción del musculo cutáneo del cuello, se le hace inclinar el
mentón hacia el pecho y el observador se opone al movimiento.
 Sensitiva
 Sensorial: se aplican diferentes gustos con algodón en la lengua, y se le pide que los
discrimine.
 Reflejo corneano: parpadeo involuntario por la estimulación de la córnea. Se le aplica
con un algodón.

VIII Par: Vestibulo-coclear o estato-acústico

35
Tipo y función: sensorial, de origen pontino. Tiene dos funciones: vestibular (equilibrio del
cuerpo) y coclear
(percepción de los
sonidos)

Recorrido anatómico

Oído tiene parte externa, que conduce el sonido hacia el tímpano que se estimula y estimula
a la cadena de huesos (estribo, yunque y martillo), y transmiten el sonido para estimular la
parte coclear.

El oído interno consta de los dos aparatos, vestibular y coclear, que tienen cada uno su
propio nervio, que se unen para formar el nervio vestíbulo-coclear, que abandona el oído
interno junto al 7 PAR por el conducto
auditivo interno.

Se localiza en la base del cráneo, al

lado del cerebelo.

El oído interno esta constituido por el

laberinto óseo que aloja al laberinto
membranoso, en cuyo interior se ubica
la endolinfa. Estos dos laberintos son
separados por la perilinfa, y son:

 Laberinto óseo: parte vestibular, junta todas sus fibras en un mismo ganglio y luego se
forma el nervio vestibular. Se encarga del equilibrio. Contiene:
o Utrículo y sáculo: se encargan del equilibrio estático. Sensaciones verticales.
o Conductos semicirculares (3): se encargan del equilibrio dinámico. Sensaciones
circulares.
 Laberinto membranoso: coclear. Se encarga de la audición. De varios ganglios se forma
el nervio coclear.

Vía vestibular:

La endolinfa estimula las células ciliadas de los conductos semicirculares ante las
aceleraciones angulares generadas por la rotación de la cabeza. Los otolitos lo hacen sobre
las células ciliadas del utrículo. El sáculo lo hace ante la aceleración lineal y cambios en la
orientación de la cabeza.

La información generada es recogida por la prolongación periférica del ganglio de Scarpa.

Su prolongación central forma el nervio vestibular que, tras unirse primero al ramo coclear

36
y separarse después de él, inrgesa en el tronco del encéfalo por dentro de ella y por fuera
del intermediario. Se dirige hacia los cuatro núcleos vestibulares (lat med sup inf), ubicados
en el piso del cuarto ventrículo, desde los que se inician las vías vestibulares secundarias.
Estas relacionan el sistema vestibular con distintas estructuras que intervienen en el
mantenimiento del equilibrio y la postura.

 Algunas fibras se dirigen hacia el cerebelo.

 Otras forman los haces vestibuloespinal medial y lateral que intervienen en la regulación
del tono, de la actividad de los músculos antigravitatorios y de la posición de la cabeza.
 Se relacionan además con núcleos reticulares y a través del fascículo longitudinal
posterior con los núcleos de los músculos oculomotores para regular los movimientos
oculares correctivos ante los movimientos cefálicos.

Las fibras vestibulares llegan a la corteza cerebral, al lóbulo temporal.

Vía coclear:

Vía auditiva periférica: La coclea se ubica en el órgano de Corti (conjunto de células ciliadas
que constituyen los receptores auditivos). Las ondas vibratorias estimulan la endolinfa y
estimula el órgano de Corti que convierte el fenómeno físico en un fenómeno eléctrico que
llega a un ganglio espiral (1ra neurona), también situado en la coclea. Las prolongaciones
periféricas recogen la información del órgano de Corti y las centrales forman el nervio
coclear. Este se une al ramo vestibular y transcurre por el conducto auditivo interno junto
con el 7 y 7b. Sale del peñasco y tras separarse del ramo vestibular ingresa en el tronco
del encéfalo por la fosita lateral del bulbo, a nivel del surco protuberancial.

Vía auditiva central: la segunda neurona de la vía se ubica en dos núcleos situados en la
unión bulboprotuberancial (coclear anterior y posterior). Ambos transmiten vías hacia ipsi y
contralateral. Esto es importante porque para que haya sordera deben afectarse ambos
lados, si se afecta uno solo es una leve lesión.

Se van a un complejo nuclear con dos núcleos (olivar superior y trapezoide posterior), que
van a formar el lemnisco lateral (el lemnisco medial va a transportar la propiocepción del
cuerpo y el lemnisco trigeminal la propiocepción de la cara).

Se dirige al mesencéfalo a los tubérculos cuadrigéminos inferiores (superiores son de la vía

visual).

Luego se dirige al tálamo a los cuerpos geniculados mediales (los laterales para la vía
visual). Del tálamo se genera una radiación acústica que va a llegar a la corteza temporal
(áreas 41 y 42).

37
Alteraciones

Es necesario distinguir en las lesiones si es una lesión conductiva (es decir que esta fallando
algo antes de llegar al nervio) o neurosensorial (está fallando el nervio).

Vestibular:

 Síndrome vestibular periférico: por afección del laberinto o del nervio vestibular
o Sordera-tinnitus
o Ausencia de signos centrales
o Nistagmos periféricos
o Caida hacia el lado enfermo
 Síndrome vestibular central: por afección de los núcleos o vías vestibulares centrales
o Ausencia de sordera-tinnitus
o Signos centrales
o Nistagmos centrales
o Caída hacia el lado enfermo.
 Nistagmos: movimientos de los ojos rítmico e involuntario. Consiste en un temblor
rítmico involuntario (oscilaciones motoras involuntarias) de los globos oculares,
generalmente bilaterales y simétricos. Este temblor se compone de oscilaciones de 2
fases: una lenta (la desviación involuntaria de base) y otra rápida (el movimiento de
fijación q se le opone) esta es la expresión más frecuente y se denomina nistagmus
rítmico o en resorte. Con menos frecuencia ambas fases son de igual duración a este
se lo llama nistagmus oscilatorio o pendular. El nistagmus se designa de acuerdo a la
dirección de la fase rápida. Para su exploración se hace mirar al enfermo hacia el
extremo nasal o temporal de cada ojo lo que se llama la extrema mirada hacia la derecha
o izquierda para cada ojo (área 8, control de la mirada lateral).

38
 Nistagmo Periférico Central

Periodo de latencia Si No

Fatigabilidad Si No

Dirección Horizontal, rotatorio, Vertical, uni o bidireccional

unidireccional

Aumenta con la mirada Lado sano Lado enfermo

lateral al

Lesión ubicada en Oído Tronco, nervio y núcleos

Tinnitus o sordera Frecuente No

Con la fijación de la mirada Se hinhibe No se inhibe

Duración Algunos días Semanas a meses

Reflejo oculovestibular Alterado normal

Periférico (oído): puede ser: Ocular: fisiológico, vestibular, neuromuscular

Coclear:

 Sordera
 Hipoacusia de conducción
 Hipoacusia de percepción
 Hiperacusia
 Alucinaciones auditivas
 Acúfenos: ruidos, sonidos.

Semiología

Vestibular:

 Vértigo: mareo (sensación de desorientación espacial). Puede ser percibido como una
ilusión de rotación o a veces de desplazamiento lineal del ambiente o de uno mismo.
 Nistagmo: puede ser:
o Espontáneo: si se manifiesta con la mirada en reposo.

39
 o Evocado por la mirada: si aparece al movilizar los ojos en una sola dirección o en
ambas (uni o bidireccional).
o Posicional: si no aparece con el paciente sentado y sí en otra posición.
o Según su sentido será horizontal, vertical, rotatorio horario o antihorario, y raramente
retráctil.
o Pendular vertical u horizontal: si las oscilaciones son iguales en ambas direcciones.
o Rítmico o en sacudidas: si las oscilaciones constan de dos fases, una lenta y una
rápida.

Causas de las alteraciones del nervio vestibular: periferico (la causa puede actuar sobre el
laberinto o sobre el tronco nervioso del mismo, por ej lesiones agudas como laberintitis,
hemorragias laberinticas, etc o lesiones cronicas como laberintitis cronica secundarias a
otitis, causas q obran sobre el tronco del nervio mismo, por ej traumatismo, causas
iatrogenicas-farmacos); central (afecciones del neuroeje que engloban los nucleos
vestibulares y sus conexiones centrales como lesiones cerebrales y tumores. las lesiones
del lobulo temporal pueden causar trastornos vestibulares. los tumores del cerebro pueden
originar un sindrome vestibular por la hipertension endocraneana).

Coclear subjetiva:

 Hipoacusia de conducción o de percepción

 Tinnitus o acúfenos: percepción únicamente del paciente de un sonido que no está
generado en el exterior.
 Paracusia
 Diplacusia: percepción de un sonido distinto en cada oído cuando el estímulo sensitivo
es único.
 Hiperacusia o algiacusia

40
Exploración

Vestibular:

 Anamnesis: vértigo y acúfenos.

 Nistagmos espontáneo
 Nistagmos provocado:
o Pruebas calóricas: se revisa el tímpano, y se
agua caliente en un oído, los ojos se van para el
lado estimulado. Agua fría en un oído, los ojos
se van para el lado contrario.
o Prueba rotatoria
o Pruebas de equilibrio estático y dinámico
 Estatico: Bipedestación: al permanecer de pie, en la patología se observa una
lateropulsión con tendencia a caer hacia el laberinto hipovalente.
 Prueba de Barre: La lateropulsión espontánea puede determinarse en forma
precisa con la prueba de Barre: Se tiende o deja caer delante del paciente un hilo
y se observa la falta de paralelismo del cuerpo respecto de la perpendicularidad
del hilo.
 Prueba y signo de Romberg: primero se le pide al paciente que permanezca 30
segundos parado, con los pies juntos (talones y puntas tocándose) y los ojos
abiertos, luego le pedimos que cierre los ojos. De mantenerse sin cambios y
estable se considera Romberg negativo, cuando aparece una inestabilidad
manifiesta, se considera Romberg positivo. Para hacerlo más fácil, poner los pies
en línea, uno delante del otro.
 Prueba del índice de Barani o desviación de los índices: en condiciones normales,
un paciente con los miembros superiores y los índices extendidos y los demás
dedos flexionados, mantendrá esa postura sin que sus miembros se desvíen al
cerrar los ojos. Se coloca al paciente sedente con los brazos y dedos índices
extendidos hacia adelante. El explorador se ubica x delante, le solicita cerrar los
ojos y coloca sus dedos índices alineados con los del paciente a unos centímetros,
en caso de déficit los dedos del paciente se desvían hacían el lado afectado.
 Dinámico: Marcha: se le solicita al paciente que con los ojos cerrados de varios pasos
hacia adelante y hacia atrás en forma reiterada. Se presentará una desviación de la
marcha en dirección al laberinto lesionado.
 Barani dinámico: Igual que en la estática a diferencia que se le pide que eleve sus
brazos en extensión y luego los descienda tratando de coincidir sus índices con
los del explorador, si hay déficit se producirá desviación hacia el lado afectado.
 Prueba de la marcha sin avanzar: El paciente eleva alternativamente un miembro
inf y otro, como si marchara pero sin avanzar, primero con ojos abiertos y luego
con ojos cerrados.

41
  Prueba de la marcha con ojos cerrados: Babinski - Weil: Se solicita al paciente q
camine 5 pasos hacia adelante y 5 hacia atrás, con brazos cruzados, primero
ensayando la maniobra con ojos abiertos y luego continuándola con ojos cerrados
y repitiéndola varias veces. Si hay patología se efectúa una trayectoria en forma
de estrella a medida que progresa en idas y venidas.
 Reflejo vestíbulo ocular: se le pide al paciente que mantenga la mirada en un
objeto y se le gira la cabeza. Los ojos deben permanecer en una posición, giran
contrariamente al movimiento que se le aplica en la cabeza. Si hay una alteración
es posible que haya nistagmos o una corrección de la mirada, posterior al giro de
la cabeza. También se explora pidiendole al paciente que lea un texto mientras
sacude su cabeza de izquierda a derecha, si el reflejo es normal podra ver las
letras nitidamente.
o Maniobra de Hallpike-Dix: al paciente sentado en una camilla, con los miembros
interiores extendidos sobre ésta, se lo recuesta de manera tal que la cabeza
sobresalga y “cuelgue” de la camilla. Tras 30 segundos se sienta al paciente, se rota
la cabeza 45º hacia la derecha y se lo recuesta nuevamente durante el mismo lapso.
Se lo vuelve a sentar y se repite la prueba con la rotación de la cabeza hacia la
izquierda. La maniobra puede desencadenar la aparición de vértigo y nistagmo.
o Electronistagmografía

Coclear:

El sonido es conducido por vías aérea y ósea.

La conducción aérea se realiza a lo largo del conducto auditivo externo y del oído medio.
Se examina tapando un oído y estimulando el otro mediante la voz susurrada, frotando dos
dedos cerca, utilizando un diapasón o hablando en voz alta. Se repite luego con el otro oído.

La conducción ósea permite que el oído interno, y luego el nervio coclear, reciban los
estímulos sonoros sin que medie la conducción aérea. Se explora mediante distintas
pruebas:

 Weber: golpear el diapasón y se coloca en la sutura coronal en la línea media, y deberá

ser percibido en la zona de apoyo o en ambos oídos en forma similar. En casos
patológicos se lateraliza hacia un oído.
 Rinne: explora las conducciones ósea y aérea. Se apoya un diapasón que esté vibrando
sobre una apófisis mastoides y, al cesar su percepción, se lo coloca frente al conducto
auditivo externo. En condiciones normales, dado que la conducción aérea es mejor que
la ósea, se lo debe oír nuevamente, más o menos la misma cantidad de tiempo, en
estas circunstancias se habla de Rinne positivo o negativo.
 Schwabach: un diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides debe percibirse durante
16 a 20 segundos. Esta prueba puede realizarse también comparando el tiempo de

42
 percepción del paciente con el del examinador normal. Las variaciones de dicho tiempo
se conocen como Schwabach alargado o acortado.
 Audiometrías

IX Par: Glosofaríngeo

Tipo y función: es un nervio mixto, de origen bulbar.

Tiene 4 funciones:

 Función somatomotora: músculos de la faringe (estilofaríngeo) (deglución).

 Función visceromotora: parasimpática: glándula parótida.
 Función sensitiva: sensibilidad del tercio posterior de la lengua, faringe, pilar posterior,
fosa amigdalina y parte del velo
membranoso y seno carotídeo
(participa en la regulación de la
presión arterial). Es decir, siente
si hay alguna desregulación de la
presión arterial y le avisa al
encéfalo para actuar.
 Función sensorial: gusto 1/3
posterior de la lengua.

Recorrido anatómico

Eferentes:

 Núcleo ambiguo: función

somatomotora.
 Núcleo salival inferior
(parasimpático): función
visceromotora

43
Aferentes:

 Núcleo espinal del trigémino: función sensitiva.

 Fascículo solitario: función sensorial

OA: surco lateral del bulbo (por detrás de las olivas bulbares).

Una vez que sale hace dos ganglios (superior, intracraneal, e inferior, extracraneal). Al salir
del cráneo lo hace por el agujero yugular (junto con la vena yugular interna, 10, 11 par).
Según el libro no es este agujero sino que es el agujero rasgado posterior.

Una vez que deja la cavidad craneana, deja un nervio llamado nervio timpánico, que permite
la recolección de las vías sensitivas y permite que las vías parasimpáticas ingresen por este
nervio y lleguen al ganglio ótico y luego inervar la glándula parótida.

El glosofaríngeo sale del cráneo, hace esto último, y desciende para inervar motoramente
al estilofaríngeo, y sensitivamente al gusto del tercio posterior de la lengua, la faringe y la
división de la carótida (seno carotídeo).

Alteraciones

El 9 par rara vez se lesiona solo. Su compromiso aislado determinará homolateralmente la

pérdida de todas sus funciones. No suele haber disfagia (dificultad para deglutir) debido a
la indemnidad de los demás músculos faríngeos.

 Parálisis del glosofaríngeo: Caracterizada por:

o Trastornos del gusto q radican en la base de la lengua: agusia (pérdida total del
gusto), hipoagusia (disminución), paragusia (perversión); y trastornos sensitivos de
la amígdala y la faringe.
o Alteraciones de la deglución y la faringe.
o Alteración de los reflejos.
 Parálisis infranuclear y nuclear: Suele ser unilateral. Se observa del mismo lado de la
lesión:
o Disfagia leve, más para sólidos y tos en el primer tiempo de deglución
o Hipo o agusia y paragusia en el tercio post de la lengua
o Hipo o anestesia velopalatina, amigdalina y faríngea
o Hipo o arreflexia y velopalatina.
 Parálisis supranuclear: Es casi siempre bilateral, pero aislada, ya q aparece asociada al
compromiso de los pares 10, 11, 12. Las manifestaciones mencionadas para la parálisis
unilateral se producen de ambos lados.

X Par: Neumogástrico o Vago

44
Tipo y función: es un nervio mixto, de origen bulbar. Comprende el nervio vago
propiamente dicho y a la rama bulbar o interna del XI nervio craneal o espinal accesorio.

 Función motora: velo del paladar, músculos de la laringe y músculos constrictores de la

faringe (menos el del 9).
 Función visceromotora: vísceras tóraco-abdominales.
 Función viscerosensitiva: vísceras tóraco-abdominales.
 Función somatosensitiva: pabellón auricular.

Sistema nervioso autónomo: parasimpático (descanso y digestión para almacenamiento de

energía, cráneo-sacro, ganglios cerca de los órganos) y simpático (acción, gasto de
energía, tóraco-lumbar, cadena ganglionar).

Recorrido anatómico

 Núcleo ambiguo: función motora. Recibe fibras de ambas cortezas, ambos lados, ipsi y
contralateral.
 Núcleo dorsal: función visceromotora o parasimpática.
 Fascículo solitario: función
viscerosensitiva
 Núcleo del 5 par: función
somatosensitiva.

OA: surco lateral del bulbo.

Atraviesa el agujero yugular (Según el

libro no es este agujero sino que es el
agujero rasgado posterior). Hace dos
ganglios dentro del agujero, discurre
hacia abajo a inervar los músculos de
la laringe y faringe, y cuerdas vocales,
entre otros, dejando diferentes fibras.

Desciende e inerva las vísceras.

Alteraciones

 Parálisis unilateral completa: Toma todo el tronco o alguna de las ramas. Se produce
una parálisis de la mitad del velo del paladar, más parálisis de la cuerda vocal del mismo
lado, asociada a trastornos sensitivos.
 Parálisis bilateral: Se traduce por una estafiloplejía total; el velo se encuentra
descendido, inerte y flácido, la úvula se agita bajo la corriente respiratoria, no hay reflejo

45
 nauseoso; inmovilidad de las cuerdas vocales; trastornos cardíacos y respiratorios muy
acentuados.

EXPLORACIÓN CONJUNTA DE 9 Y 10

 Examen del velo del paladar: observación de esta estructura para ver su simetría y la
úvula céntrica.
 Pronunciación de la letra “a”: para observar la elevación simétrica de ambos velos.
 Deglución: se le hará beber líquido mientras se observa si es deglutido adecuadamente
o si se presenta reflujo nasal. Disfagia, regurgitación.
 Signo de la manzana de Adán (explora los músculos constrictores de la faringe): Se
efectúa haciendo que el paciente ejecute 5 movimientos deglutorios seguidos, se
observan éstos notándose movimientos de ascenso y descenso de la nuez, si está
paralizada el movimiento no existe o su número está disminuido. Se completa el examen
haciendo beber al paciente un vaso con agua, en caso de parálisis se verá un reflujo
nasal del líquido ingerido con tos y sofocación por falta de elevación del velo del paladar.
 Reflejo palatino: tocando alternadamente cada velo con un bajalenguas, deberá
producir la contracción y la elevación del velo (aferencia: 9 par, eferencia: 10 par).
 Reflejo faríngeo, o nauseoso, o de arcadas: estímulo a la pared faríngea con un
bajalenguas alternadamente izquierda y derecha, que producirá la elevación del velo
del paladar, la rertacción de la lengua y sensación nauseosa (aferencia: 9 par, eferencia:
10 par).
 Exploración del gusto del tercio posterior de cada hemilengua: Se colocará al paciente
con la boca abierta y la lengua mantenida afuera de la arcada dentaria con la mano
izquierda del explorador. Se utilizarán sustancias solubles en agua con sabores básicos
que se colocarán una por una en el área a explorar por medio de un hisopo. El paciente
debe señalar en un papel sin hablar el sabor que percibe; se debe hacer buches de
agua entre una sustancia y la otra, y también se deben ocluir ambas fosas nasales.
 Cuerdas vocales
 Sensibilidad del pabellón.

46
 XI Par: Espinal

Tipo y función: motor, de origen bulbar. Comprende 2 ramas: Bulbar o craneal y medular
o espinal. Algunos autores no lo consideran un par craneal.

Recorrido anatómico

OA: surco lateral del bulbo.

Rama craneal:

OR: núcleo ambiguo. Al salir del núcleo, se unen con el

componente espinal para salir del cráneo por el agujero
rasgado posterior y luego se vuelven a separar.

Se une al ganglio inferior del vago, ayuda a formar el

laringe recurrente y el faríngeo.

Rama espinal:

Se genera en las astas anteriores de la médula espinal. Ingresa al cráneo por el agujero
magno, y se une con la parte craneal para salir por el agujero yugular (Según el libro no es
este agujero sino que es el agujero rasgado posterior) y se separa al abandonarlo para
dirigirse hacia abajo e inervar motoramente los músculos esternocleidomastoideo y trapecio
ipsilaterales.

Alteraciones

Cuando se ve alterada la rama espinal, el paciente no puede girar la cabeza en sentido

contrario a la lesión y no puede elevar el hombro del mismo lado y el brazo se cae al pasar
al plano horizontal.

Cuando el nervio espinal está lesionado, se produce la parálisis de los 2 músculos.

 Parálisis infranuclear: Se debe a lesiones de la rama externa del nervio desde su salida
por el agujero rasgado posterior hasta su distribución periférica. Produce parálisis y
atrofia de los músculos que inerva.
 Parálisis nuclear: Puede ser uni o bilateral.
 Parálisis supranuclear: Se produce por lesiones hemisféricas o troncales y se acompaña
por ello de hemiplejia. No se produce atrofia. Hay varios síndromes con las
particularidades del control central de los núcleos espinales: Déficit del trapecio

47
 homolateral a la hemiplejia y déficit del esternocleidomastoideo homolaterales a la
hemiplejia, déficit del trapecio homolateral a la hemiplejia y preservación de ambos
esternocleidomastoideos, déficit del esternocleidomastoideo homolateral a la hemiplejia
y preservación de los trapecios.
 Parálisis del ECOM: El músculo ya no se contrae en la rotación de la cabeza hacia el
hombro opuesto; además no se forma el relieve que caracteriza a su contracción y se
atrofia. Si es bilateral, el paciente no puede flexionar la cabeza sobre su pecho.
 Parálisis del trapecio: Se modifica el contorno exterior del cuello, el muñón del hombro
cae hacia adelante y abajo, el omóplato es llevado hacia abajo y afuera, además su
borde espinal en lugar de ser paralelo a la columna vertebral, está inclinado de arriba a
abajo y de afuera a adentro. No puede o le cuesta mucho levantar el hombro y no puede
efectuar la abducción del brazo a 90°. Pero puede elevarlo verticalmente y flexionarlo a
90°.

48
Exploración

 Inspección u observación: Se considera el tamaño y la simetría. Ver si hay atrofia, si

hay modificación del contorno exterior del cuello, si existe caída de los hombros y
cambios de la situación de la escápula.
 Palpación: Con la mano entera, como amasando la masa muscular y comparando
ambos lados.
 Fuerza muscular: Se le indica a la paciente que gire la cabeza hacia un lado (luego al
otro), y el examinador aplica fuerza hacia el lado contrario. También se le pide al
paciente que lleve el mentón al pecho y nos oponemos al movimiento colocando la
mano en su frente (estos dos para el esternocleidomastoideo, ECOM). Lo mismo con
los hombros, se le pide que levante los hombros y se aplica fuerza contraria al
movimiento (trapecio).

XII Par: Hipogloso

Tipo y función: motor, de origen bulbar

Inerva motoramente los músculos intrínsecos de la lengua y los extrínsecos: estilogloso,

hiogloso, geniogloso. Todos estos músculos, menos el geniogloso (solo inervación
contralateral), reciben inervación ipsi y contralateral.

Recorrido anatómico

OR: nucleo hipogloso, en el bulbo.

OA: surco entre las pirámides y las olivas bulbares.

Atraviesa el agujero condíleo anterior, desciende y se

dedica a inervar los músculos nombrados.

Tiene una pequeña relación con los nervios de la

columna, C1 lo usa para ascender.

Exploración

 Inspección de la lengua: Se observa su superficie y simetría, si presenta atrofia global

o sólo de una mitad, si se halla arrugada la porción atrofiada, si presenta
fasciculaciones, si se halla pálida o roja.
 Exploración de la motilidad: Se indica al paciente que saque la lengua, que lleve hacia
los lados, arriba, abajo, derecha e izquierda, que la enrolle, que la lleve por encima del

49
 labio sup e inf, observando cómo se efectúan estos movimientos. Se solicita que empuje
con la punta de la lengua la mejilla, mientras el examinador se opone a este movimiento
comprobando la resistencia que ofrece.
 Palpación de la lengua: Cuando se toma la lengua entre el pulgar y el índice da
normalmente una sensación de dureza debido a su contracción, en caso de parálisis se
la palpa blanda y se aplasta como un cuerpo inerte.

Alteraciones: diferente si se afecta la neurona motora superior o la neurona motora inferior.

 Paralisis infranuclear o de neurona motora inferior: daño del nervio.

o Atrofia de la mitad lingual paralizada.
o Fasciculaciones que provocan arrugas en esa zona.
o La mitad afectada está blanda, no se contrae ni endurece como la mitad sana.
o La mitad sana queda en forma de medialuna alrededor de la mitad paralizada.
o Desviación de la lengua hacia el lado paralizado. Dentro de la boca la lengua está
desviada hacia el lado sano, pero cuando el paciente la saca se observa que la punta
se desvía hacia el lado paralizado, debido a la contracción del músculo geniogloso
del lado sano.
 Parálisis supranuclear o de neurona motora superior: daño en las fibras corticonucleares
del hipogloso.
o Desviación de la lengua hacia el lado sano.
 Parálisis nuclear: Paralisis bilateral: Produce una disartria muy pronunciada y va
acompañada de dificultades para la deglución y la masticación; el órgano no puede
conducir los alimentos a los arcos dentarios ni hacia la faringe. La lengua está atrofiada
e inmóvil.
 Hemiplejia lingual: Acompaña la hemiplejia capsular, no hay atrofia, ni fasciculaciones
y es contralateral a la lesión.

50
51
 Vías de conducción nerviosa

Clasificación

 Ascendentes, centrípetas o sensitivas. Estas comprenden:

o Vías de la sensibilidad general somática.
o Vías sensoriales.
o Vías de la sensibilidad general visceral.
 Descendentes, centrífugas o motoras. Estas comprenden:
o Sistema piramidal (originada en las células de betz).
o Sistema extrapiramidal (corticales y subcorticales).

Vías sensitivas

 Vía de la sensibilidad táctil protopática (sensibilidad exteroceptiva;

espinotalámica anterior).

Características:

 Se origina en receptores de tacto (presión: corpúsculos de paccini y tacto grosero:

c. De merkel).
 Es contralateral.
 Termina en la corteza cerebral.

Recorrido:

Primera neurona: el cuerpo de esta primera neurona se encuentra en el ganglio anexo a la

raíz posterior del nervio raquídeo y su prolongación termina en el núcleo de la cabeza del
asta posterior de la médula.

Segunda neurona: el cuerpo de la segunda neurona se encuentra en el núcleo de la cabeza

del asta posterior de la médula, su prolongación cruza la línea media por delante del
conducto del epéndimo y asciende por el cordón anterior.

Asciende por la parte central de la substancia blanca del bulbo con el nombre de haz
espinotalámico anterior. Continúa por la protuberancia ubicándose por detrás de la cinta de
reil media. En los pedúnculos cerebrales se ubica en la parte más externa de la calota
peduncular, formando un solo haz junto con la sensibilidad termoalgésica.

52
Tercera neurona: la segunda neurona termina en el tálamo óptico haciendo sinápsis con la
tercera de esta vía que se dirige hacia el lóbulo parietal de la corteza cerebral. La tercera
neurona termina haciendo sinápsis con neuronas corticales de la circunvolución parietal
ascendente (áreas 3, 1 y 2 ), área sensitiva primaria.

 Vía de la sensibilidad termoalgésica (dolor y temperatura):

Características:

 Se origina en receptores de temperatura y terminaciones libres (dolor).

 Es contralateral.
 Termina en la corteza cerebral.
 Se relaciona con el s.a.r.a y la sustancia reticular.

Recorrido:

Primera neurona: el cuerpo de esta primera neurona se encuentra en el ganglio anexo a la

raíz posterior del nervio raquídeo y su prolongación termina en la sustancia gelatinosa de
rolando del asta posterior de la médula.

Segunda neurona: el cuerpo de la segunda neurona se encuentra en la sustancia gelatinosa

de rolando del asta posterior de la médula, su prolongación cruza la línea media por detrás
del conducto del epéndimo y asciende por el cordón lateral. Asciende por la parte lateral de
la sustancia blanca del bulbo con el nombre de haz espinotalámico lateral o dorsal. Continúa
por la protuberancia ubicándose por dentro del fascículo de gowers.

En los pedúnculos cerebrales se ubica en la parte más externa de la calota peduncular,

formando un solo haz junto con la sensibilidad táctil protopática.

 Vía de la sensibilidad táctil epicrítica y propioceptiva consciente (tacto

discriminativo)

Sensibilidad propioceptiva consciente

Características:

 Se origina en receptores de articulaciones, ligamentos, aponeurosis etc... (estímulos del

propio cuerpo) (receptores de la fibra muscular: huso muscular, y receptores en los
tendones: aparato tendinoso de Golgi).
 Recibe información para el control reflejo de la posición y el equilibrio del cuerpo.
 Termina en la corteza cerebral contralateral (conexiones con la corteza cerebelosa,
homolateral).

53
S. Táctil epicrítica:

Características:

 Se origina en receptores táctiles.

 Es contralateral.
 Información sobre el tacto fino.
 Termina en la corteza cerebral.

Recorrido:

Primera neurona: el cuerpo de esta primera neurona se encuentra en el ganglio anexo a la

raíz posterior del nervio raquídeo y su prolongación asciende por el cordón posterior de la
médula formando los haces de goll y de burdach.

Segunda neurona: en la mitad inferior del bulbo, la primera neurona que proviene del
ganglio espinal termina haciendo sinápsis con la segunda de esta vía que se encuentra en
los núcleos de goll y burdach, a partir de allí los axones de la segunda neurona se integran
cruzando la línea media y forman la cinta de reil media o lemnisco medio. Continúa por la
protuberancia ubicándose por delante del haz espinotalámico anterior. En los pedúnculos
cerebrales se ubica en la parte más externa de la calota peduncular, por delante del haz
espinotalámico.

Tercera neurona: la segunda neurona termina en el tálamo óptico haciendo sinápsis con la
tercera de esta vía que se dirige hacia el lóbulo parietal de la corteza cerebral. La tercera
neurona termina haciendo sinapsis con neuronas corticales de la circunvolución parietal
ascendente (áreas 3, 1 y 2), área sensitiva primaria.

*la vía propioceptiva consciente tiene el mismo recorrido. Lo único que varía con la
epicrítica es el estímulo que recepcional.

 Vía de la sensibilidad propioceptiva inconsciente:

Características:

 Se origina en receptores ubicados en los músculos, articulaciones etc... (aparato

tendinoso de Golgi y huso muscular)
 Es homolateral.
 Termina en la corteza cerebelosa.

Comprende dos haces:

54
 Espino-cerebeloso directo, ventral o anterior (flechsig).
Primera neurona: proviene de la mitad inferior del cuerpo y el cuerpo neuronal se
encuentra en el ganglio espinal (raquídeo), su axón termina en la columna de clarke.
Segunda neurona: el cuerpo de esta neurona se encuentra en la columna de clarke y
su axón asciende desde la médula hasta el bulbo por el cordón lateral del mismo lado,
formando el haz espino-cerebeloso directo (flechsig). Abandona el bulbo por el
pedúnculo cerebeloso inferior para terminar haciendo sinápsis con las neuronas de la
corteza del paleocerebelo.
 Espino-cerebeloso cruzado, dorsal o posterior (gowers)
Primera neurona: proviene de la mitad superior del cuerpo y el cuerpo neuronal se
encuentra en el ganglio espinal (raquídeo), su axón termina en el núcleo de betcherew
(o solitario) en la base del asta posterior.
Segunda neurona: asciende por la parte más externa del bulbo por delante del fascículo
de flechsig. En la protuberancia se ubica este haz en la parte más externa de la
sustancia blanca y asciende por ella hasta el límite con los pedúnculos cerebrales. Al
llegar al límite entre la protuberancia y los pedúnculos cerebrales, cruza la línea media
y por el pedúnculo cerebeloso superior llega a hacer sinápsis con las neuronas de la
corteza del paleocerebelo.

Vías motoras

 Vía piramidal:

Características:

 Se origina en la corteza cerebral (área 4), en las células gigantes de betz.

 Es contralateral.
 Motricidad voluntaria.
 Su última neurona es la vía motora final común.

Comprende los haces:

 Cortico-medular (directo y cruzado).

 Cortico-nuclear (haz geniculado).

Haz corticomedular:

 Recorrido:

55
Primera neurona: la primera neurona se encuentra en la circunvolución frontal ascendente
pre-rolándica (área 4), en las células piramidales o gigantes de betz. Aquí se originan todos
los haces de la vía piramidal.

El axón de esta neurona desciende por la cápsula interna de la sustancia blanca del
cerebro; a nivel del mesencéfalo, pasa por el pie (por fuera del haz corticonuclear;
geniculado) y desciende por el pedúnculo cerebral.

Fragmentado por las fibras que cruzan a través del puente de un hemisferio cerebeloso al
otro, atraviesan la protuberancia anular, determinando en su cara anterior los rodetes
piramidales.

El haz corticomedular, a la altura del bulbo, se divide en:

 Cruzado: corre por la parte más anterior del bulbo determinando las pirámides
anteriores. El 80% de las fibras cruzan la línea media determinando la decusación
piramidal y formando en el cordón lateral de la médula el haz piramidal cruzado.
 Directo: corre por la parte más anterior del bulbo determinando las pirámides anteriores.
El resto de las fibras sin cruzar la línea media, siguen por el cordón anterior de la médula
formando el haz piramidal directo.

Segunda neurona: el cuerpo de la segunda neurona de estas vías se encuentra en uno de

los núcleos del asta anterior (según el grupo muscular que inerva). Esta neurona es común
a todas las vías motoras (vía motora final común).

Los haces se diferencian en la forma de llegar a esta vía motora final común.

En el haz cruzado: el axón de la primera neurona que corre por el cordón lateral hace
sinápsis con la segunda neurona (vía motora final común) en el asta anterior. Esta neurona
termina en el órgano efector (músculo).

En el haz directo: el axón de la primera neurona que corre por el cordón anterior cruza la
línea media por la sustancia blanca y hace sinapsis con la segunda neurona (vía motora
final común) en el asta anterior. Esta neurona termina en el órgano efector (músculo).

Haz córtico-nuclear:

 Recorrido:

Primera neurona: la primera neurona se encuentra en la circunvolución frontal ascendente

pre-rolándica (área 4), en las células piramidales o gigantes de betz. Se localiza en la parte
más inferior (pie) de esta circunvolución. El axón de esta neurona desciende por la cápsula

56
interna (rodilla) del cerebro, pasa por el pie (mesencéfalo) y luego por los pedúnculos
cerebrales.

Segunda neurona: se ubica por dentro del resto de la vía y a partir de los pedúnculos
cerebrales, los grupos de fibras cruzan la línea media para hacer sinapsis en la segunda
neurona que se encuentra en los núcleos motores de los pares craneales comenzando en
el tercer par craneal. Sigue descendiendo y emitiendo haces que cruzan la línea media
llegando a los núcleos del iv, v, vi, ix, x, xi y xii pares craneales, a nivel del bulbo.

Se agota en la mitad inferior del bulbo en el núcleo del hipogloso (xii par craneal).

Espinocerebelosas (núcleos: fastigio, globoso, dentado y

emboliforme)

 Arquicerebelo:

Recorrido:

Primera neurona: parte de los núcleos schwalbe o núcleo principal, deiters y bechterew y, a
través de los pedúnculos cerebelosos inferiores, llega a la corteza floculonodular.
Accesoriamente parte también de los tubérculos cuadrigéminos superiores llegando a los
mismos lóbulos a través de los pedúnculos cerebelosos superiores.

Este circuito está en derivación de la vía vestíbulo espinal, integra estímulos visuales.

57
Constituido por el lóbulo floculonodular, representa el centro funcional de las vías de control
del equilibrio o, más precisamente, de la posición de
la cabeza y el cuerpo en el espacio.

 Paleocerebelo:

Ejerce el control del tono postural de los músculos

somáticos encargados de contrarrestar los efectos
de la gravedad (tono muscular + postura)

Primera neurona: el circuito del paleocerebelo

recibe la primera neurona desde los haces
espinocerebelosos directo y cruzado, y del núcleo
de von monakow del mismo lado y de la oliva bulbar
del lado opuesto.

Segunda neurona:

 Haz de flechsig (directo o posterior): abandona el bulbo por el pedúnculo cerebeloso

inferior para terminar haciendo sinapsis
con las neuronas de la corteza del
paleocerebelo .
 Haz de gowers (cruzado o anterior): al
llegar al límite entre la protuberancia y los
pedúnculos cerebrales, cruza la línea
media y por el pedúnculo cerebeloso
superior llega a hacer sinapsis con las
neuronas de la corteza del paleocerebelo,
como ya se ha cruzado una vez en la
médula llega al hemisferio del mismo lado
donde se originó.

58
  Vía táctil epicrítica: una pequeña cantidad de fibras de los haces de goll y burdach
se desvían haciendo sinapsis con una segunda neurona en el núcleo de von
monakow que es más externo y desde allí el axón de esta neurona, por el pedúnculo
cerebeloso inferior, penetra a los hemisferios cerebelosos para hacer sinapsis con
neuronas del paleocerebelo.
 Fascículo olivocerebeloso: parte del
núcleo de la oliva bulbar y por pedúnculos
cerebelosos inferiores llega a la corteza
del paleocerebelo.
 Paleocerebelo: desde la corteza del
paleocerebelo la segunda neuro na
puede dirigirse al a) núcleo globoso o al
b) núcleo emboliforme.

Las neuronas que parten del núcleo emboliforme

(dentado accesorio externo) forman el haz dento-
rúbrico haciendo sinápsis en el núcleo rojo de
donde parte la vía rubro espinal. Las neuronas
que parten del núcleo emboliforme (dentado
accesorio externo) forman el haz dento-rúbrico
haciendo sinápsis en el núcleo rojo de donde parte la vía rubro espinal.

Las neuronas que parten del núcleo globoso harán sinápsis en la oliva bulbar del lado
opuesto, de donde parte la vía olivo espinal.

 Neocerebelo

El circuito del neocerebelo sirve para coordinar los movimientos, para lo cual debe recibir
información de la corteza motora, y además de conectarse con la vía rubroespinal debe
devolver información al cerebro, para la correcta regulación de los movimientos voluntarios.
(coordinación de movimientos automáticos y semiautomáticos).

Primera neurona: puede provenir del lóbulo frontal (fascículo de arnold) o del lóbulo
temporal (fascículo de türck) llegando a la protuberancia y haciendo sinapsis con los
núcleos del puente (fascículo córtico ponto cerebeloso cruzado de türck meynert).

Segunda neurona: desde los núcleos del puente de la protuberancia, luego de cruzar la
línea media, la segunda neurona se dirige por los pedúnculos cerebelosos medios a la
corteza del neocerebelo.

Tercera neurona: partiendo de la corteza del neocerebelo hace sinápsis con la cuarta
neurona que se encuentra en el núcleo dentado u oliva cerebelosa.

59
Cuarta neurona: partiendo del núcleo dentado se dirige al núcleo rojo donde puede terminar
haciendo sinápsis con la vía rubro espinal o bien puede tomar una ruta ascendente y volver
al cerebro.

+también puede suceder que la primera neurona haga relevo en el tálamo óptico y pueda
llegar al cuerpo estriado o a la corteza.

60
 Reflejos

Unidad fisiológica del sistema nervioso. Es la respuesta motriz, secretoria o nutritiva,

independiente de la voluntad, provocada inmediatamente por la aplicación de un estímulo
adecuado, pudiendo ser o no consciente.

Arco reflejo: es necesario para que se produzca el reflejo. Está integrado por:

1. Una rama aferente: constituida por:

 el receptor periférico del estimulo
 la neurona sensitiva: su cuerpo se sitúa en el ganglio espinal (engrosamiento de la
raíz posterior) y sus
prolongaciones hacen
llegar la excitación al
sistema nervioso central
2. una rama eferente: formada
por:
 la neurona motriz o
secretoria: conducen los
impulsos desde el sistema
nervioso central a un
órgano efector, musculo o
glándula
3. un centro: ubicado en la
sustancia gris del sistema
nervioso central. Entre las
ramas aferente y eferente se
encuentra las neuronas de
conexión

Fases del acto reflejo:

1. recepción del estímulo: el estímulo debe alcanzar cierta intensidad para provocar el
reflejo (umbral). Este estimulo actúa sobre los receptores periféricos conectados con las
fibras nerviosas aferentes. Los receptores son especializados, es decir, cada uno
corresponde a un estímulo adecuado.
2. conducción del estimulo
3. elaboración del centro
4. respuesta: hay especificidad en la respuesta, es decir que para un mismo estimulo la
respuesta es siempre la misma.

61
Diferentes períodos:

 Periodo latente: se da entre el momento en que se aplica el estímulo y el momento en

que se obtiene la respuesta y depende del tiempo que emplea el impulso nervioso para
atravesar las distintas neuronas y sinapsis del arco reflejo.
 Periodo reflactario: breve periodo de tiempo que le sigue a la produccion de un reflejo,
en el cual si se aplica un estimulo adecuado no se obtiene respuesta.
 Fácil fatiga: después de haberse provocado varias veces el mismo reflejo, las
respuestas decrecen en intensidad hasta que dejan de producirse.
 Fenómenos de suma: si el estímulo que aisladamente es ineficaz porque no alcanza el
valor umbral se repite en rápidas sucesiones, se obtiene el reflejo.
 Suma espacial o inducción simultánea: si se hacen actuar dos estímulos que no
alcanzan el valor umbral al mismo tiempo se puede obtener un reflejo.

Clasificación de los reflejos:

1. Exteroceptivos: tienen su origen en un fenómeno exterior al organismo que obra sobre

la superficie externa del cuerpo, es decir, sobre la piel, oídos, etc. Corresponden a este
grupo los reflejos profundos, los cutáneos y los protectores de los órganos de los
sentidos (parpadeo)
2. Interoceptivos: se dividen en:
a) Visceroceptivos: se originan en las vísceras y tienen como resultado acciones
secretorias, motoras (sobre órganos lisos viscerales) y vasomotoras. Ej: la llegada
del alimento al estómago produce la secreción de jugos gástricos, movimientos del
estómago y modificaciones circulatorias en el mismo.
b) Propioceptivos: tienen su origen en estímulos que actúan en el interior del cuerpo,
en los músculos esqueléticos, en tendones, huesos, articulaciones, etc.
Comprenden el grupo de los reflejos de la postura y tónicos, del equilibrio, de la
marcha, de la risa, etc.

Localización de los reflejos:

Metámera: La metámera es un fragmento de la médula espinal que contiene una

aferencia y eferencia de una raíz nerviosa. La metámera es un segmento trasversal de
la médula espinal del que se originan los nervios raquídeos izquierdo y derecho de un
mismo nivel.

 Reflejo clavículo-bicipital: metámeras C5-C6

 Reflejo pectoral: metámeras C5-T1
 Reflejo bicipital: segmento V cervical, metámeras C5-C6
 Reflejo tricipital: segmento VII cervical, metámera C7
 Reflejo estilorradial: segmento VI cervical, metámeras C5-C6.

62
  Reflejo cubitopronador: segmento VIII cervical, metámeras C6-C8
 Reflejo flexor de dedos: segmentos VII y VIII cervicales, metámeras C6-C7
 Reflejo mediopubiano: metámeras D10-D12
 Reflejo Patelar: segmentos III y IV lumbares, metámeras L2-L4
 Reflejo aquiliano: segmento I sacro, metámeras L5-S2
 Reflejo plantar: segmentos I y II sacro

Exploración:

Reflejos profundos u osteotendionosos: contracción muscular involuntaria, inmediata y

breve que se produce al percutir un tendón o un hueso en un punto determinado. Solo
interviene la medula en su producción (arco simple). Estos reflejos son miotáticos o de
estiramiento.

Para la exploración el paciente debe estar relajado y en una posición cómoda, se usa el
martillo de reflejos. El golpe debe ser breve y brusco y se realiza en la zona precisa de
elección, de forma directa o indirecta (sobre un dedo del examinador apoyado en la zona)

1. Reflejo maseterino: el paciente con la boca entreabierta, se percute con el martillo

sobre el mentón. La respuesta es la elevación de la mandíbula (cierre de boca). La vía
es trigémino-trigeminal y el centro está en la protuberancia.
2. Reflejo clavículo bicipital: el paciente acostado, se percute con el martillo sobre los
dedos del examinador que estarán por encima de la clavícula.
3. Reflejo pectoral: paciente acostado, se coloca el dedo en el surco axilar y se percute
con el martillo.
4. Reflejo bicipital: con el antebrazo del paciente descansando sobre el del examinador,
cuya mano toma el codo y percute sobre el tendón del bíceps. La respuesta es la flexión
del codo.
5. Reflejo tricipital: Se toma el brazo con una mano a nivel del codo. Se deja caer el
antebrazo en ángulo recto con el brazo. Se percute el tendón del tríceps. Si el paciente
esta acostado, se flexiona el antebrazo en ángulo recto con el brazo, sujetando la
muñeca y percutiendo. La respuesta es la extensión del codo
6. Reflejo estilorradial: se coloca al miembro superior con el antebrazo en flexión sobre
el brazo del examinador, de manera que descanse por el borde cubital del antebrazo
sobre la palma de la mano del examinador. Se percute la apófisis estiloides del radio.
La respuesta es flexión del antebrazo, acompañada de ligera supinación y flexión de
dedos.
7. Reflejo cubitopronador: con el miembro superior en la misma posición anterior se
percute la apófisis estiloides del cubito, por debajo de la cabeza. La respuesta es: la
pronación del antebrazo con ligera aducción.

63
8. Reflejo flexor de dedos: se coloca el antebrazo en supinación, descansando por el
dorso de la mano sobre la palma del examinador y se percuten los tendones flexores.
La respuesta es la flexión de dedos.
9. Reflejo mediopubiano: obtenido mediante la percusión con el martillo de reflejos de la
mano del examinador que se sitúa sobre la sínfisis pubiana. La respuesta consiste en
una aproximación a la línea media de ambos muslos. Contracción bilateral de los
aductores del muslo y de los músculos abdominales.
10. Reflejo rotuliano o Patelar: paciente sentado con las piernas colgando. Se percute
directamente sobre el tendón rotuliano, si el pie está apoyado sobre el suelo por su
punta se denomina maniobras de Buzzard.
Paciente en cama, se levanta ligeramente el miembro con una mano colocada debajo
del hueco poplíteo; se consigue una discreta flexión de la pierna sobre el muslo. Se
percute el tendón rotuliano. La respuesta es la extensión de la pierna.
11. Reflejo aquiliano: el paciente se sienta. Pies colgando del borde de la camilla; se
levanta ligeramente el pie con una mano y con la otra se percute con el martillo en el
tendón de Aquiles. La respuesta es la flexión del pie.
Paciente en cama. Se coloca la mano en la parte anterior de la planta, provocando una
ligera flexión dorsal del pie, elongando de este modo el tendón aquiliano y se percute la
misma con el martillo.

Reflejos superficiales o cutáneos y mucosos: se exploran a continuación de los

profundos. Están constituidos por contracciones reflejas de un musculo o un grupo de
músculos, provocadas por la excitación de una región determinada de la mucosa

Cutáneoabdominales:

 Superior: metámeras D7-D8


1. Cutáneo abdominales: consiste en la contracción muscular del recto anterior del
abdomen al estimular la piel que lo recubre mediante un suave raspado con una aguja.
 Superior: metámeras D7-D8
 Medio: metámeras D9-D10
 Inferior: metámeras D11-D12.
2. Cremasteriano: El reflejo es provocado por un ligero toque en la zona superior y medial
interna del muslo (la dirección del golpe es irrelevante). La respuesta normal es una
contracción inmediata del músculo cremaster que tira del testículo del lado golpeado (y
solo de ese lado). Metámeras L1-L2
3. Reflejo plantar: la excitación en la planta del pie con la yema del dedo o un alfiler, en
su lado externo, provoca la flexión de los dedos. Si la respuesta es la extensión del dedo
gordo y la flexión de los demás o la apertura en abanico hay un Signo de Babinski.
Signos sucedáneos: signo de Oppenheim (se obtiene la extensión del dedo gordo
friccionando con el pulgar y el índice el borde anterior de la tibia) Signo de Schafer (la

64
 misma respuesta se logra comprimiendo el tendón de Aquiles. Signo de Gordon
(misma respuesta cuando se comprimen las masas musculares de la pantorrilla)
4. Reflejo bulbocavernoso: contracción del músculo bulbocavernoso a la estimulación
del glande. Metámeras S3-S4
5. Reflejo anal: al acariciar la piel o la mucosa de la vecindad del ano, acción que origina
en condiciones normales una contracción del esfínter externo del ano. Metámera S5.
6. Reflejos de automatismo medular: no se encuentran en el sujeto normal. Son reflejos
patológicos.
7. Reflejos acortadores: se exploran estimulando la planta del pie como cuando se busca
el plantar. Consiste en un movimiento sinérgico de triple flexión del pie sobre la pierna,
de la pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis. Se acompaña de extensión del
dedo gordo.
8. Reflejos alargadores: al estimular el segmento proximal del miembro se contraen los
extensores provocando el alargamiento global de los 3 segmentos: muslo, pierna y pie

Reflejos de postura y actitud: corresponden al grupo de reflejos propioceptivos. Sus

respuestas consisten en variaciones del tono muscular. Se le cambia pasivamente la
posición de las articulaciones al paciente y se observa si los músculos agonistas se
contraen y los sinergistas se relajan.

65
Clonus: consiste en una serie de contracciones involuntarias rítmicas, determinadas en un
grupo muscular, por la extensión busca y pasiva de los tendones o músculos; para que el
clonus se produzca es necesario que la estimulación tendinosa sea continua. Se diferencia
del reflejo en que la excitación es estimulación se prolonga de tal manera que, habiendo
terminado la primera contracción, se produce inmediatamente una segunda, y así
sucesivamente hasta lo que se denomina clonus inagotable. Fisiopatológicamente
representa una hiperexitabilidad del arco reflejo por supresión de la acción frenadora o
reguladora que ejerce la vía piramidal.

 Clonus de pie: flexionando la pierna sobre el muslo y tomando la pierna en forma que
descanse sobre el antebrazo del explorador, se toma a mano llena el pie por su cara
plantar, se provoca su flexión dorsal pasiva forzada, se inicia una serie de sacudidas
rítmicas. El clonus no patológico se agota pronto mientras que el patológico es
inagotable.
 Clonus de rotula: con el miembro en extensión se toma la rótula entre los dedos índice
y pulgar de una mano y se le da un pequeño golpe seco, llevándola bruscamente hacia
abajo.
 Clonus de mano: se busca poniendo la mano del paciente en extensión pasiva forzada
y dándole un pequeño golpe para aumentar la extensión. Si existe, se produce el clonus
al efectuar la maniobra.

66
Sincinesias: (el de practico dijo que no era importante) movimientos involuntarios y a
menudo, inconscientes, que se producen cuando se realizan otros movimientos,
generalmente voluntarios y conscientes. Son movimientos asociados. La diferencia de los
reflejos es que la incitacion esta constituida por un movimiento voluntario. Las sincinesias
son fenomenos patologicos que se observan en casos de lesion de la via piramidal. No
existen en personas normales.

 Sincinesias de imitacion: son movimientos generalmente contralaterales, simetricos e

identicos, el miembro enfermo imita al sano. Predominan en la extremidad distal.
 Sincinesia global: contraccion global de los musculos del lado hemiplejico que
sobreviene a un esfuerzo.
 Sincinesias de coordinacion: sobrevienen en pacientes hemiplejicos, al realizar estos
una contraccion voluntaria de ciertos grupos musculares, se efectua una contraccion
involuntaria sincinetica de otros grupos musculares sinergistas.

Alteraciones:

67
 Hiperreflexia: la respuesta es más brusca, más intensa, más amplia y más rápida que
lo habitual, obteniéndose la misma con un estímulo de igual
o menor intensidad. Puede llegar a producir sacudidas Signo de Hoffmann
sucesivas que le siguen a la inicial, lo que se denomina
fenómeno policinetico. También se puede dar difusión
de los reflejos (aumenta la superficie a partir de la cual se
obtiene el reflejo). Puede ser profunda (lesión piramidal) o
superficial (premonitoria de ciertas enfermedades).
 Hiporeflexia: disminución de los reflejos. Es patológica
cuando el reflejo es menos intenso de un lado que del otro
(asimetría). Cuando del lado en que el reflejo es más vivo
no hay difusión del estímulo ni policinesia.
 Arreflexia: ausencia de reflejos
 Pendular: la respuesta a la percusión es normal pero a raíz
de la contracción cuando el miembro reanuda su posición
de descanso, el músculo se contrae de nuevo varias veces y se crean pequeñas
oscilaciones en torno a esta posición de descanso.
 Inversión del reflejo: al provocar el reflejo puede observarse que su respuesta se
invierte, es decir, que en vez de producirse la contracción muscular correspondiente se
produce la de otros músculos, originando en el miembro un movimiento inverso.
 Reflejos patológicos: dentro de este grupo se encuentran los reflejos de automatismo
medular, los reflejos de postura o tónicos, el signo de Babinski y sucedáneos.
 Reflejos patológicos de MM.II:
o Reflejo cuboideo: Extensión dorsal de los cuatro últimos dedos del pie provocada
por la percusión del dorso del pie a nivel del cuboides.
o Reflejo de Rossolimo: flexión de los dedos del pie provocada por la percusión de
su cara plantar, en pacientes afectos de una lesión del fascículo piramidal.
o Reflejo de Poussep
o Reflejo cruzado de los dedos del pie: la estimulación de la planta del pie en el lado
sano produce el signo de Babinski en el pie contralateral; la búsqueda del reflejo
plantar en el lado enfermo produce un Babinski bilateral. Presente en pacientes con
lesiones severas de la vía piramidal a nivel medular.
o Reflejo plantar tónico: rozando la planta del pie con un objeto romo desde el talón
hacia los dedos se produce una hiperflexión exagerada de los dedos del pie.
 Reflejos patológicos de MM.SS:
o Reflejo de Jacobson Betcherew: con la mano del paciente extendida y descansando
sobre la palma de la mano del explorador se percute sobre la apófisis estiloides del
radio en su cara dorsal, produciéndose una flexión de los dedos. Se observa en
paresias o plejías espástica.
o Signo de Hoffmann: se sostiene con la mano izquierda del explorador la mano del
enfermo con la palma orientada hacia abajo y los dedos relajados; se toma el dedo
medio del enfermo entre los dedos índice y medio y se aplica un rápido pellizco a
la extremidad de este dedo produciendo una flexión brusca sobre la falange distal.

68
 El signo se halla presente si se produce una flexión de la falange distal de los dedos
índice y pulgar. Implica compromiso piramidal por lesión ubicada por encima de C5.
o Reflejo de prensión forzada: el estimular la palma de la mano del paciente con los
dedos del examinador o con un objeto determina una flexión digital que sujeta e
impide la liberación de la fuente del estímulo. Al intentar desprender la mano o el
objeto aumenta la fuerza de prensión.
o Reflejo tónico de evitación: el contacto con la cara palmar de la mano del paciente
determina una respuesta de extensión y abducción de la mano (retirada).
o Reflejo palmomentoniano: se rasca con la uña o con un objeto romo la superficie
palmar de forma rápida y repetitiva sobre la eminencia tenar, produciéndose una
contracción de los músculos del mentón.

69
 Coordinación muscular (taxia)

Se puede decir que la coordinación se refiere a las funciones del cerebelo: regulación del
tono muscular, coordinación del movimiento, equilibrio.

Cuando los músculos agonistas, sinergistas, antagonistas y fijadores funcionan en

armonía como una unidad, el resultado es que el movimiento logrado es adecuado y
adaptado al fin propuesto, lo que se resume que es diciendo que es coordinación (taxia).

Es la función del sistema motor que hace que un movimiento sea:

 Armónico y homogéneo en sus características

 Adecuado y adaptado a la finalidad propuesta

Está a cargo de las vías espinocerebelosas: arquicerebelo, paleocerebelo, neocerebelo (ir

a ver las vías).

Exploración

 Equilibratoria o estática:
Maniobras para evaluar la coordinación estática:
o Estabilidad: de pie, sensibilizado
o Equilibrio de tronco: sentado o marcha
o Prueba de Barany: el paciente se coloca en sedestación, le mostramos el movimiento
sentados en frente, le pedimos que lo haga con los ojos cerrados de modo que quede
con los brazos extendidos y ojos cerrados indicando con los índices los del
explorador. Se le pide que se quede así unos segundos. Si da Barany positivo
(afección) se presenta una desviación hacia el lado lesionado y hacia el lado contrario
al nistagmus (si hay).
 No equilibratoria o dinámica:
Maniobras para evaluar la coordinación dinámica:
o Índice-nariz: se le pide al paciente que se toque la nariz con el dedo índice y se
observa el recorrido que hace, si es directo o varía en el movimiento del brazo.
o Índice-índice: se le pide que se toque el índice de una mano con el de la otra mano.
o Índice-dedo del examinador
o Talón-rodilla: decúbito supino, se le pide al paciente que se toque con el talón de un
miembro inferior, la rodilla del otro y recorra la pierna hasta el dedo gordo del pie.
o Dedo gordo del pie-dedo del examinador
o Movimientos alternantes: prueba de las marionetas y palma-muslo (con la palma en
el muslo se le pide que la gire para arriba y para abajo).

70
 o Prueba del rebote (Stewart-Holmes): pidiendo al paciente que flexione su brazo
contra la resistencia del explorador, de forma que al retirar la resistencia el paciente
detiene el movimiento. En la afección de la vía cerebelosa el paciente no puede
controlar su movimiento de flexión y se golpea la cara con su brazo (Signo de
Stewart-Holmes). Se debe a un retraso en la contracción del tríceps. Se pone la mano
entremedio para que no se golpee obvio.
o Prueba de prensión (André-Thomas): se le pide al paciente que agarre una taza y se
observa posible temblor
o Maniobra de Babinski

Alteraciones

Las lesiones cerebelosas siempre producen los mismos trastornos: hipotonía e

incordinación, independientemente de su ubicación.

Signos y síntomas que aparecen en la disfunción cerebelosa:

 Temblores
 Ataxia: incapacidad de coordinar las distintas partes del cuerpo implicadas en una
acción
 Nistagmo cerebeloso: movimiento involuntario de los ojos al intentar fijarlos en la
periferia del campo visual
 Dismetría: incapacidad para coordinar el movimiento de las extremidades siguiendo la
información visual
 Hipotonía: pérdida del tono muscular normal (grado de contracción que siempre tienen
los músculos en reposo), en la que los músculos están blandos y flácidos a la palpación
y ofrecen una resistencia inferior a la normal al movimiento pasivo de las articulaciones.
Al sacudir la extremidad, se producen movimientos excesivos en las articulaciones
terminales. Suele acompañarse de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo
pendular, junto con un llamativo fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes.
Es atribuible a la pérdida de influencia cerebelosa sobre el reflejo de estiramiento
simple.
 Asinergia: incapacidad para coordinar los movimientos, lo que suele provocar posturas
extrañas.

Síndrome cerebeloso

Manifestaciones del paciente: vértigo en bipedestación al lado opuesto de la lesión, cefalea

y vómitos.

Signos:

71
 Astasia: imposibilidad de permanecer de pie debido a una falta de coordinación. El
paciente oscila de pie y aumenta la base de sustentación separando las piernas. No hay
signo de Romberg.
 Temblor de actitud: al pararse y extender los brazos.
 Marcha tipo ebrio: falta de equilibrio, extiende los brazos, se ayuda de la vista, sin ayuda
no puede seguir una línea recta y se desvía. Si logra caminar la marcha es insegura,
zigzagueante, con oscilaciones de la cabeza y el tronco.
 Desviaciones estáticas (Barany): propulsión, retropulsión o lateropulsión. Hacia el
mismo lado de la lesión.
 Asinergia: descomposición del movimiento y caída hacia atrás. La descomposición del
movimiento es la división de un movimiento complejo en otros más simples y sucesivos.
 Motilidad activa:
o Temblor cinético (intencional)
o Dismetría:
 Índice-nariz: ataxia, tiembla y toca alrededor de la nariz también, no puede
corregir el movimiento.
 Pruebas de prensión (André-Thomas): prueba de pasividad, los movimientos
pasivos son más amplios en los miembros del lado afectado.
 Prueba de inversión de la mano: se le pide que extienda el brazo y ponga las
manos hacia abajo y luego hacia arriba.
 Hipermetría: movimientos aumentados para un fin buscado.
 Adiadococinesia: incapacidad de efectuar movimientos opuestos rápidos y de forma
repetitiva
 Hipotonía (reflejos pendulares): hay menos tono muscular del lado de la lesión. La
hipotonía hace que los miembros oscilen más tiempo del lado enfermo luego de obtener
un reflejo profundo (pendulares).
 Trastorno de la palabra (palabra escandida): por ataxia de los músculos fonadores y de
la articulación hay disartria y la palabra es monótona, lenta y descompuesta en sus
sílabas.
 Nistagmo: por hipotonía o ataxia de los músculos oculares.
 Trastorno de la escritura: debido al temblor y dismetría.
 Prueba de Stewart-Holmes

En el diagnóstico se diferencian con respecto a la localización de la lesión:

 Síndrome cerebeloso lateral, hemisférico o neocerebeloso:

o Siempre producen SIGNOS Y SÍNTOMAS HOMOLATERALES a la lesión. Es decir, es
importante saber que si es una afeccion de los hemisferios van a darse signos y
síntomas del mismo lado de la lesión.

72
o Producen un síndrome apendicular: predominan trastornos cinéticos, hay
incoordinación motriz de los miembros, lateropulsión e hipotonía muscular.
 Síndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso:
o Producen un síndrome axial, BILATERAL (relacionado al eje axial del cuerpo, línea
media). Es decir si hay una lesión del vermis va a ser una lesión bilateral.
o Predominan los trastornos estáticos, existe asinergia del tronco con retropulsión, hay
trastornos de la bipedestación y en los miembros inferiores, hay nistagmo y disartria.

Diagnóstico diferencial entre ataxia cerebelosa, vestibular y sensitiva:

El test de Romberg permite distinguir entre ataxia cerebelosa y otras formas de ataxia.

Signo de Romberg: Se explora haciendo permanecer al paciente parado, con los pies juntos
y las manos pegadas al cuerpo. Luego se le pide que cierre los ojos, si al cerrarlos oscila
mucho y tiende a caer se dice que presenta el signo de Romberg.

El signo de Romberg revela un trastorno del sistema propioceptivo, esto es, una falla en la
conducción de las impresiones cinestésicas por las vías aferentes de la sensibilidad
profunda o laberíntica, que es corregida por la interacción del aparato visual. Está presente
en las afecciones de los cordones posteriores, de los nervios periféricos y del aparato
laberintico.

CEREBELOSA ABERÍNTICA SENSITIVA

ESTACIÓN DE PIE Aumento base de Lateropulsión Aumento base de

sustentación sustentación

MARCHA De ebrio En estrella Taloneante

DEDO-NARIZ Anormal Normal Anormal

TALÓN-RODILLA Anormal Normal Anormal

TONO Disminuído Normal Disminuido o ausente

REFLEJOS Pendulares Normal Disminuído o ausente

OSTEOTENDINOSO
S

ASINERGIA Si No No

DISARTRIA Si No No

73
VÉRTIGO Si o No Si No

NISTAGMUS Si o No Si No

METRÍA Dirección: S/P Normal Normal

sobrepasa el objetivo

ADIADOCO- Si No No
CINECIA

TEMBLOR Si No No

74
 Sensibilidad

Atributos:

 Cualidad: nos permite nombrarlas,

 Modalidad (gusto) y submodalidades (dulce)
 Intensidad.
 Localización.
 Afecto (placer o displacer).

Transmite la información proveniente de los receptores en forma constante a los centros

nerviosos acerca del medio externo y el estado funcional de las vísceras.

Percepción

La sensación pura es una abstracción (inexperiencia). Si hay mezcla de sensaciones o

comparación de unas con otras, las sensaciones se transforman en percepciones (frío y
presión: humedad).

Clasificación de la sensibilidad

1. Exteroceptiva o superficial: tacto (Meissner), frío (Krause), calor (Ruffini), presión

(Pacini), dolor (terminaciones libres).
2. Propioceptiva o profunda:
a. Barestesia: presión
b. Barognosia: se explora la habilidad de reconocer entre diferentes pesos.
c. Palestesia: vibración
d. Batiestesia: actitudes segmentarias
3. Integración cortical
a. Estereognosia: se estudia la capacidad de identificar objetos comunes mediante la
palpación reconociendo su forma, textura, tamaño.
b. Grafestesia: se explora la capacidad de identificar con ojos cerrados letras o números
trazados por el explorador en diversas partes del cuerpo.
c. Topognosia: mediante la presión ligera con la punta del dedo del explorador se le
pide al paciente que identifique con los ojos cerrados, las áreas de contacto.

Sensibilidad táctil:

 Protopática: sensibilidad difusa, poco diferenciada, tacto grosero, el sujeto no puede

localizar con exactitud el lugar en que obra el estímulo.

75
 Epicrítica: localiza y discrimina.

Inervación sensitiva:

 Periférica: nervio.
 Segmentaria: metámera.

Exploración:

Las condiciones que requiere un buen examen de la sensibilidad objetiva son:

 Explicarle previamente al paciente que deberá contestar tan pronto como experimente
la sensación consecutiva a la aplicación del estímulo.
 El paciente no debe ver lo que hace el médico al explorarlo (ojos cerrados)
 El examinador deberá tener presente que el estudio de la sensibilidad fatiga
rápidamente al paciente y por tanto a veces puede requerir varias sesiones.

De la sensibilidad propio y exteroceptiva:

 Tacto: algodón o tacto ligero sin hacer presión (siente que lo toco? Qué siente? En
dónde? Siente igual en los dos lados? (esta para el tacto protopático))
 Dolor: alfiler (pincha levemente); instrumento rueda de wartenberg. Se pincha la mano
con una aguja y se pregunta cuándo siente dolor, en dónde y qué siente; ¿toca o
pincha? Se evalúa en diferentes partes de la mano, primero de forma suave, luego un
poco más fuerte.
 Batiestesia: incluye la y la cinestesia (identificar cuando el segmento corporal se mueve
pasivamente, qué segmento y cuándo es movido) y estatoestesia (en que posición se
lo ubica conciencia de la posición articular estática).
 Palestesia: (Sensibilidad a las vibraciones: La vibración se explora utilizando un
diapasón de 128 Hz que se coloca sobre las prominencias óseas (codo, nudillos, rodilla,
tobillo, etc.) y se comienza en forma distal, se consigna que avise cuando deja de sentir
la vibración.
 Barestesia: se ejerce presión en alguna zona y se le cuestiona al paciente como lo
siente y cuando se estimulan dos puntos a la vez se pregunta en qué punto se ha
presionado más.
 Barognosia: pesas (reconocer un objeto por su peso).
 Temperatura (tubos de acero uno con agua fría y otro caliente).
 Estereognosia: reconocimiento de objetos. Se pregunta qué objeto es, sus
características (duro, blando, forma, textura).

De la integración cortical:

76
 Discriminación de 2 puntos como separados: compás de Weber, se aplican dos
estímulos cercanos en la piel y se le pregunta al paciente cuántos puntos siente. Primero
uno, después dos, dos de nuevo, moviéndolos acercándose y alejándose y cambiando
de posición. En la zona medial es más difícil la discriminación.
 Topognosia: reconocimiento de la ubicación del estímulo.
 Grafestesia (escritura cutánea): capacidad de percibir e interpretar signos trazados
sobre la piel.
 Estereognosia: capacidad de percibir y reconocer la forma de un objeto mediante el uso
del tacto.

Alteraciones

Generales, de toda la sensibilidad:

 Hipoestesia: sensibilidad reducida, puede ser global y afectar todas las formas de
sensibilidad.
 Anestesia: abolición de la sensibilidad.
 Hiperestesia: sensibilidad aumentada expresando descenso del umbral perceptivo.
Puede ser térmica, dolorosa o táctil.

Alteraciones objetivas:

 Superficial:
o Sensibilidad táctil:
 Anafia: Falta de capacidad para percibir los estímulos táctiles.
 Hipoafia: Disminución de la capacidad para percibir estímulos táctiles.
 Hiperafia: Aumento de la capacidad para percibir estímulos táctiles.
o Sensibilidad térmica al calor: termoanestesia, hipotermoestesia, hiperestesia térmica
o Sensibilidad térmica al frio: acriestesia, hipocriestesia, hipercriestesia
o Sensibilidad al dolor:
 Hipoalgesia: disminución de la sensibilidad dolorosa.
 Analgesia: anestesia dolorosa.
 Profunda:
o Barestesia (presión): abarestesia o hipobarestesia
o Barognosia (peso): abarognosia o hipobarognosia.
o Palestesia (vibración): apalestesia, hipopalestesia, hiperpalestesia
o Batiestesia (segmentos): abatiestesia, hipobatiestesia

Alteraciones subjetivas:

77
 Disestesia o parestesia: puede corresponder a una disminución, a una exageración o a
la suscitación de una sensación desagradable por parte de un estímulo normal. Es una
irritación, sensación de hormigueo o vibraciones de electricidad.
 Dolor.

Alteraciones con componente cortical:

 Astereognosia: imposibilidad de distinguier las formas de los objetos por el tacto.

 Atopognosia: imposibilidad de localizar correctamente un estímulo.
 Agrafoestesia: imposibilidad de reconocer figuras, números o letras trazados sobre la
piel.

Síndromes sensitivos:

Sindromes de disociación sensitiva: Se conoce como síndrome de disociación sensitiva a

aquellas patologías que afectan algún tipo de sensibilidad con conservación de otras.

 Disociación siringomiélica: Existe abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa,

hallándose conservadas las sensibilidades táctil y profunda. Se observa en la
siringomielia, enfermedad que lesiona la sustancia gris medular.
 Disociación tabética o cordonal posterior: pérdida de la sensibilidad táctil epicrítica.
Pérdida de la sensibilidad del tacto y de la sensibilidad profunda, con conservación
de la sensibilidad térmica y dolorosa. Se debe a lesiones de los cordones posteriores
medulares.
 Disociación periférica: Se caracteriza por anestesia superficial con conservación de
la profunda, por lesiones que afectan a los nervios cutáneos.

Síndromes hemianestésicos o hemianestesias: Pérdida de todo tipo de sensibilidad en un

hemicuerpo. Dependen en general de lesiones del encéfalo. Las alteraciones de la
sensibilidad radican solo en una mitad del cuerpo. Los trastornos son más marcados en los
MMSS en la parte distal.

 Hemianestesia cortical: Se caracteriza por la anestesia localizada en la mitad del

cuerpo, opuesta a la lesión. La sensibilidad táctil está poco alterada y la térmica y
dolorosa intacta. Están muy alteradas la batiestesia y la topoestesia, existiendo
astereognosia.
 Hemianestesia subcortical: Se asocia a la hemiplejía: la sensibilidad está alterada en
todas sus formas, radica en el lado opuesto a la lesión.
 Hemianestesia talámica: Se debe a una lesión de la parte postero externa del tálamo
óptico. Se caracteriza por la aparición en el lado opuesto a la lesión por:
o Hemianestesia total: toma toda la mitad del cuerpo.
o Dolores intensos a nivel de la cara y miembros hemianestesiados.

78
 o Movimientos coreicos (movimientos involuntarios repetitivos, breves, irregulares y
hasta cierto punto rápidos que se inician en una parte del cuerpo y pasan a otra de
un modo brusco e inesperado, y a menudo de forma continua) y atetósicos (flujo
continuo de movimientos involuntarios lentos, fluidos y de contorsión).
o Hemitemblor y hemiataxia.
 Hemianestesias alternas: La lesión siempre es en el tronco.
o Si es en el bulbo o en la parte inferior de la protuberancia lesiona las vías ya
decusadas de la sensibilidad de miembros y troncos y toma el núcleo del V par;
anestesia de la cara del lado de la lesión y anestesia de miembros y tronco del lado
opuesto.
o Si la lesión es en la parte superior de la protuberancia o el pedúnculo: Tomará las
vías de la sensibilidad de cara y miembros después de la decusación y la
hemianestesia comprende la cara, los miembros y el tronco opuesto de la lesión.

Síndromes medulares

 Síndrome sensitivo–parapléjico: Lesiones

que afectan toda la anchura de la medula, es
decir, que producen la sección medular
completa. Se observará una anestesia
absoluta, pérdida de todas las formas de
sensibilidad, cuyo límite superior alcanza una
altura variable, según el lugar de la sección.
 Síndrome de Brown–Sequard: Si la sección
afecta sólo a una mitad de la medula
(hemisección). Se caracteriza por además de
los trastornos motores, existe abolición de la
sensibilidad profunda y táctil epicritica en el
lado de la lesión, y alteración de la
sensibilidad termoalgesica en el lado opuesto
a la lesión. La sensibilidad superficial en el
lado de la lesión, y la lesión profunda y del
tacto epicritico en el lado opuesto a la lesión están conservadas. Esto se debe a que la
hemisección medular lesiona las fibras ya cruzadas de la sensibilidad superficial y las
fibras aún no cruzadas de la sensibilidad profunda y la tactilepicritica.
 Síndrome de los cordones posteriores: Pérdida o disminución de la sensibilidad
vibratoria (apalestesia o hipopalestesia); es igualmente acentuada la abatiestesia y la
abarestesia. La sensibilidad al dolor y temperatura se conserva, el tacto grosero
también. El síndrome se completa con ataxia de tipo medular (ataxia cordonal posterior),
es decir, a la vez estática y dinámica.
 Síndrome de los cordones antero-laterales: Pueden existir dolores intensos
subjetivos, con muy pocos trastornos de la sensibilidad objetiva.

79
 Síndrome del cono medular (extremo inferior de la medula): Una lesión del cono
medular determina una anestesia de la región anoperineoescrotal, denominada
anestesia en silla de montar, además de trastornos esfinterianos y genitales.

De la sección medular: pérdida de todos los tipos de la sensibilidad del nivel lesional a
caudal.

 Hemisección (brown-sèquard).
 Cordonal posterior.
 Cono medular: síndrome de cono medular:
o Afecta los segmentos S3-4-5, por fracturas L1-2
o Anestesia y analgesia “en silla de montar”
o Disfunción vesical, intestinal e impotencia.
o Habitualmente hay combinación de compromiso de motoneurona superior e inferior.
o Alteraciones relativamente simétricas, sin componente doloroso radicular.
 Del lado de la lesión: pérdida de sensibilidad táctil epicrítica; plejía.
 Lado contrario: pérdida de la sensibilidad termo algésica.
 Cordonal anterior: Sindrome del cordón anterior:
o Por flexion-rotación de la columna que lleva a una dislocación anterior o por
compresión de una vértebra fracturada
o Daño del tracto corticoespinal y del espinotalámico.
o Debilidad y pérdida de sensibilidad termoalgésica.
 Epicono medular: Síndrome de epicono:
o Por fracturas de D12 y L1.
o Correspondiente a segmentos L5, S1-2.
o Alteración de la marcha con pérdida del impulso del pie (flexión plantar), parálisis
del gluteo medio, aumento de la lordosis lumbar.
o Imposibilidad de marcha sobre plano inclinado, subida de escaleras o pasar de la
sedestación a la bipedestación.

Periférica:

 Cola de caballo: Lesión de cola de caballo:

o Fracturas de L3-4-5.
o Dolor intenso en la parte baja de la espalda o radicular, debilidad o déficit sensitivo
asimétrico en miembros inferiores.
o Respeto relativo de las funciones intestinal y vesical.
 Hemianestesias directas:
o Cortical.
o Subcortical.
o Capsular.
o Talámica.

80
 Hemianestesias alternas (tronco cerebral):
o Sindrome de Wallenberg:
 Del lado opuesto a la lesión: hipotermoalgesia en tronco y miembros.
 Del lado de la lesión: hipotermoalgesia en hemicara. (v par); disfagia, disfonía,
disartria. (ambiguo); hemisindrome cerebeloso (pedúnculo inferior); sindrome de
horner (simpático reticular).

81
 Tono muscular

Estado de semicontracción (tiene inervación) permanente de un músculo en reposo.

Resistencia activa que se observa al estiramiento pasivo de un músculo. Encaminada a
conservar una actitud y a mantener dispuesto el músculo para una contracción voluntaria
subsiguiente. Esta mantenido básicamente por el huso neuromuscular.

Propiedades del tono muscular:

 Consistencia: mayor o menor firmeza o solidez de la masa muscular.

 Extensibilidad: máxima separación forzada pasivamente impuesta entre 2 puntos de
inserción de un musculo. (grado de alargamiento mecánico)
 Pasividad: grado de resistencia o reacción de oposición (permisibilidad a la elongación)

Los pasos para la semicontracción son:

1. Estímulo o la misma gravedad actuando sobre el músculo.

2. 1er receptor: anulo-espiral, que es el huso neuromuscular, fibras en bolsa nuclear.
Alrededor del mismo están las fibras intrahusales (segundo receptor), fibras en cadena
nuclear.
3. Vía aferente: Transmisión del impulso por las vías aferentes primarias.
4. Ingresa por el asta posterior de la médula.
5. Se dirige al centro integrador.
6. Vía eferente: Las motoneuronas alfa, beta y gamma conducen el estímulo hasta el
músculo.
7. Producen la contracción muscular.

El tono muscular esquelético es un fenómeno reflejo: Se trata de estímulos

propioceptivos el cual el más importante es la elongación pasiva muscular provocada por
una contracción refleja del mismo a la que llamaron reflejo miotático.

Los estímulos propioceptivos que aseguran el tono muscular son recogidos por los husos
neuromusculares que constituyen los órganos receptores sensibles al estiramiento.

Los estímulos generados por el estiramiento de los husos siguen por fibras sensitivas
gruesas (fibras Ia), llegando a la medula para hacer sinapsis en las moto neuronas alfa que,
al estimularse, determinan la contracción de las fibras musculares lo que constituye el reflejo
miotático.

Reflejo miotático

82
El tono muscular permite el movimiento y mantener la postura por medio del reflejo
miotático. El reflejo miotatico produce la contracción muscular generada por un estímulo de
estiramiento del músculo. Tiene dos funciones: una para contraer el musculo agonista e
inhibir el músculo antagonista de un movimiento, y otra para contraer el músculo cuando se
produce un estiramiento excesivo del mismo.

El receptor (huso neuromuscular) detecta el estiramiento del músculo, envía una señal
aferente que entra por el asta posterior a la médula y se producen 3 sinapsis:

 Con la motoneurona alfa (proveniente de la formación reticular también) del músculo

agonista, produciendo que este se contraiga, que se dirige a contraer las fibras
extrausales para contraerlas de modo que vuelvan a su estado de reposo.
 La motoneurona gamma (proveniente de la formación reticular) que se dirige a contraer
las fibras intrausales que se habían estirado por el estímulo para que vuelvan a su
estado de reposo.
 Con una interneurona y luego con la motoneurona alfa inhibidora del músculo
antagonista para que se relaje y permita la contracción del agonista.

El reflejo miotático es de protección ante estiramientos excesivos, además sirve como base
del tono muscular y de todo acto motor. Es decir, el musculo se estira para generar un
movimiento o desplazamiento de un segmento óseo, entonces a través de este mecanismo
(reflejo miotático, incluye el huso neuromuscular) le dice al cerebro “che no te estires mucho
porque te vas a safar los wesos”, y se contrae el músculo que se había estirado, lo suficiente
como para que no se pase, es decir le ofrece resistencia al movimiento, y además para
volver al estado de reposo, es decir al tono muscular general del músculo (de ahí su
importancia para el tono muscular). ESTO ULTIMO FUE CON MIS PALABRAS Y
ENTENDIMIENTO

A modo de ejemplo: se golpea el tendón, se produce el estiramiento del músculo, a través

del receptor Ia, que lleva la información a la médula. Motoneurona alfa eferente provoca la
contracción del músculo. El golpecito del martillo sobre el tendón rotuliano produce un sutil
estiramiento del cuádriceps que es captado por los receptores neuronales. Ellos son los
encargados de mandar la señal para que se contraiga el cuádriceps y se relajen los
isquiotibiales. Y esta es la razón por la que la pierna sale ligeramente disparada hacia arriba.

Los dos receptores del tono son el huso neuromuscular y el órgano tendinoso de
Golgi.

Órgano de Golgi, sistema reflejo miotatico inverso

Constituido por los órganos de este nombre, sensibles al estiramiento que se localizan en
los tendones que al ser estimulados descargan sobre la motoneurona alfa, a través de las

83
fibras Ib, a menor velocidad. Este sistema es menos sensible y actúa inhibiendo el reflejo
miotático. Va a estimular los músculos antagonistas y va a inhibir los agonistas y sinergistas
(contrariamente al reflejo miotático).

Cuando se contrae el músculo, se estiran los tendones. Golgi se ubica en los tendones y
se dedica a protegerlos, por lo que envía señales aferentes (fibra Ib) hacia el asta posterior
de la médula para inhibir la acción de los músculos agonistas, y estimular los antagonistas.
En la médula hace sinapsis con una interneurona y luego con fibras eferentes alfa, dirigidas
a la inhibición.

Huso neuromuscular

El objetivo de los husos musculares, y del reflejo miotático en general, es proteger al

músculo de un exceso de tensión. Su función es enviar la información acerca de los
cambios de longitud de un músculo.

"Fusus" es la palabra latina para huso.

Los husos musculares son receptores sensoriales que se sitúan entre las fibras estriadas
del músculo esquelético (alineados en paralelo a las fibras musculares extrafusales) y su
función consiste en regular la longitud muscular (detecta cambios en la longitud del
músculo) para que, junto con el reflejo miotático se proteja al músculo de un exceso de
tensión. Cada huso muscular está constituido por una cápsula de tejido conectivo que
contiene ocho a 10 fibras musculares modificadas, que reciben el nombre de fibras
intrafusales porque están en el interior del huso, en tanto que las fibras de músculo
esquelético que constituyen la gran masa muscular se denominan fibras extrafusales.

Tanto las fibras en cadena nuclear como en saco nuclear son fibras musculares modificadas
capaces de contraerse sólo en sus extremos; son más pequeñas que las fibras extrafusales:
alcanzan una longitud de 4 a 7 mm, a diferencia de la longitud de las fibras de músculo
esquelético, que varía de milímetros a decímetros. El huso neuromuscular se contrae a la
vez que se contraen las fibras. Tiene una función importante en la regulación de la
contracción de los músculos, activando las motoneuronas a través del reflejo de
estiramiento para resistir la fuerza del músculo.

El huso muscular posee tanto inervación sensorial como motora.

Inervación sensorial, fibras en bolsa (fibras, receptores Ia) y en cadena (fibras,

receptores II), información aferente sensitiva dirigida hacia la médula

La información sensitiva viaja a través de dos tipos de fibras. Con base en la disposición de
sus núcleos, las fibras intrafusales del huso muscular son de dos tipos:

84
 Fibras en saco o bolsa nuclear: tienen una dilatación en su porción central, donde se
localizan los núcleos; cada huso contiene dos fibras de este tipo. Tienen receptores
primarios de los que salen fibras aferentes llamadas dinámicas o de tipo Ia y transmiten
a la médula espinal información relacionada con los cambios de tamaño y velocidad del
vientre muscular, es decir información acerca del estado de contracción o no del huso
muscular. Esto lo hacen a través del registro de variaciones en el potencial de acción.
Por su disposición característica (enrollada en la porción central de las fibras
intrafusales) también reciben el nombre de fibras anuloespirales.
 Fibras en cadena nuclear:
porque sus núcleos están
dispuestos en forma lineal; cada
huso alberga cuatro a seis de
estas fibras. Poseen receptores
secundarios de los que salen vías
aferentes llamadas estáticas o de
tipo 2, las cuales solo responden a
cambios en la longitud del
músculo, llevan información a la
médula del estado de contracción
o no del huso muscular (su estiramiento, según el profesor llevan ambas la misma
información).

Inervación motora, motoneuronas gamma, vías eferentes

La inervación motora del huso muscular la proveen las motoneuronas gamma (1 y 2), que
se localizan junto a las motoneuronas alfa en las astas medulares anteriores*. Esta
inervación gamma es de dos tipos: dinámica para las fibras en saco nuclear (gamma 1) y
estática para las fibras en cadena
(gamma 2).

La sinapsis entre las fibras gamma y

las fibras intrafusales ocurre en el
extremo distal de cada fibra, que es
la parte capaz de contraerse. La
estimulación del huso muscular tiene
lugar cuando el huso se estira, lo que
deforma las fibras intrafusales y
estimula las fibras primarias o Ia, que
detectan la velocidad del
estiramiento, y las fibras secundarias
o II, que perciben la magnitud del
cambio de longitud.

85
*las motoneuronas alfa son las que se encargan de la contracción clásica del músculo en
general, a partir del arco reflejo (vías aferentes sensitivas, van a la médula, y
vuelven motoneuronas alfa para contraer el músculo, las fibras extrafusales).
Para la contracción del huso muscular se utiliza un mecanismo muy similar
pero con motoneuronas gamma, y a nivel intrafusal.

Entonces tiene dos funciones:

 Transmisión de información propioceptiva desde los segmentos corporales hacia el SN.

 Generar un ambiente de relajación funcional ante el estiramiento, de tal modo que es la
responsable de la prevención de lesiones por sobreestiramiento muscular. Es decir,
cuando es estirado se estimula y genera un reflejo miotático para que vuelva a su estado
normal, a través de las eferencias gamma.

Los músculos esqueléticos poseen fisiológicamente la función de contraerse y,

sucesivamente, regresar a su posición de reposo (estirarse). Sin embargo, debe existir un
límite funcional para este estiramiento; dicho límite es monitoreado por el SNC a través de
los husos musculares de la siguiente forma:

 Un estiramiento trae como consecuencia la activación de los extremos proximales de

las fibras intrafusales y la conducción de información relativa al estiramiento de las fibras
musculares.
 Finalmente, las fibras intrafusales reciben impulsos que se conducen a través de fibras
motoras gamma (células que mantienen la tensión y la capacidad sensitiva del huso
muscular) y la propagan hacia fibras extrafusales, dando como consecuencia la
generación de fuerza y la resistencia al estiramiento, ocasionando una relajación
netamente funcional.

Exploración

 De la consistencia:
o Inspección: se observan los relieves (de todos los músculos), la simetría, la
posición de los segmentos corporales, la postura.
o Palpación:
 De la extensibilidad: diferentes maniobras para evaluar hasta donde es capaz de
distenderse un músculo
o Plegaria: se coloca al paciente con las palmas de las manos juntas en forma de
plegaria y observamos el ángulo que se forma, cuanto más grande el ángulo,
mayor flexibilidad
o André-Thomas: se realizan movimientos pasivos de flexo-extensión en todas las
articulaciones. Cuando el tono está disminuido el grado de flexo-extensión es

86
 extremo. Le aplico el movimiento pasivamente y freno en el máximo de
extensividad.
 De la pasividad:
o Balanceo y resistencia: ejerzo movimientos pasivos de balanceo de las
extremidades, en general solo manos y pies y evalúo si ejerce alguna resistencia
al hacerlo.

Alteraciones

 Eutonía: tono normal

 Hipertonía: tono aumentado. Causas de la hipertonía:
o Lesión piramidal (espasticidad): los músculos están tensos y rígidos, un trastorno
motriz caracterizado por un aumento del reflejo tónico de estiramiento (tono
muscular), con reflejos tendíneos exagerados, debido a un hiperexcitabilidad del
reflejo miotático. Presenta signo de navaja, al intentar extender el músculo ofrece
resistencia inicial pero luego de unos segundos afloja.
o Lesión extrapiramidal (rigidez): presenta signo de negro, rueda dentada. Aumento
de la resistencia plástica a los movimientos pasivos de la musculatura ocasionando
el llamado "signo del tubo de plomo". La rigidez suele ser igual a lo largo de todo el
recorrido de la extremidad. También se presenta el signo de la rueda dentada, en
la que la movilización pasiva de los diversos segmentos de miembro está limitada
por una resistencia que cede a sacudidas, evocando la liberación sucesiva de las
muescas de una rueda dentada.
o Lesión frontal (paratonía o contrarresistencia): La paratonia es la incapacidad de
relajar los músculos durante la evaluación del tono muscular. Hay dos tipos de
paratonia: opositor y facilitador. La paratonia de oposición ("Gegenhalten") ocurre
cuando los sujetos se resisten involuntariamente a los movimientos pasivos,
mientras que la paratonia de facilitación ("mitgehen") ocurre cuando los sujetos
ayudan involuntariamente a los movimientos pasivos. En este caso, aparece la
paratonía Gegenhalten o de oposición.
 Hipotonía: tono disminuido. Es la pérdida del tono muscular normal (grado de
contracción que siempre tienen los músculos en reposo), en la que los músculos están
blandos y flácidos a la palpación y ofrecen una resistencia inferior a la normal al
movimiento pasivo de las articulaciones. Al sacudir la extremidad, se producen
movimientos excesivos en las articulaciones terminales. Suele acompañarse de reflejos
osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto con un llamativo fenómeno de
rebote
 en la prueba de Stewart-Holmes. Causas de la hipotonía:
o Lesión del arco reflejo
o Lesión cerebelosa
o Lesión extrapiramidal: corea-balismo.

87
 Hipertonía Hipotonía

Consistencia Aumentada Disminuida

Extensibilidad Disminuida Aumentada

Pasividad Disminuida Aumentada

88
 Motilidad

Motilidad: capacidad de movimiento.

Movimiento: es una actividad regida por el SN. Cambio de lugar o de posición de un cuerpo
en el espacio.

"el vagón de hierro estaba sometido a un movimiento horizontal de ida y vuelta por unos
carriles"

Hay 2 tipos de actividades motoras:

 Motilidad estática: es la que terminado un movimiento con desplazamiento, mantiene el

segmento del cuerpo o al cuerpo mismo en la actitud a que los ha llevado ese
movimiento. Este tipo de motilidad que fija en lugar de desplazar, se bede a
contracciones duraderas persistentes, que resultan de variaciones de estado de tensión
espacial de los músculos, lo que llamamos tono (contracciones tónicas).

 Motilidad cinética: está determinada por medio de una o varias contracciones

musculares, breves, rápidas y bruscas (contracciones clonicas) el desplazamiento de
un segmento o varios segmentos del cuerpo. Existen 2 categorías de movimientos:

o Actos motores voluntarios: se hacen por intervención del deseo, es decir, de la

voluntad del sujeto. Esta precedido siempre de la representación mental
consciente del movimiento a ejecutar.

o Actos motores involuntarios: se realizan independientemente de la voluntad del

sujeto, se dividen en:

 Movimiento reflejo: resulta de una excitación periférica seguida de respuestas motriz

inmediata. Por ejemplo: la contracción del cuadriceps crural.

 Movimientos automáticos: este implica un mecanismo nervioso más complejo, en donde

el sujeto realiza involuntariamente movimientos ya sea acompañando a otros
movimientos voluntarios. Por ejemplo: el movimiento pendular de los brazos durante la
marcha.

89
Cualquiera sea el tipo de actividad motriz, el agente de ejecución o aparto efector, es
siempre el mismo y está formado por el musculoso o los músculos que intervienen en el
movimiento dado, y las fibras nerviosas que lo inervan, constituidas por los cilindroejes de
las células motoras de las astas anteriores de la medula o de los núcleos grises troncales
de los pares craneanos, se la llaman neuronas motoras periféricas.

Este aparato neuromuscular (neurona motriz periférica y músculo) es único para cualquier
tipo de movimiento. Lo que varía de acuerdo con el tipo de movimiento es el aparto incitador
de la actividad nerviosa motriz periférica.

 La destrucción del sistema ejecutor suprime, de un solo golpe, todas las actividades
motoras de los músculos interesados.

 La lesión de uno de los aparatos incitadores suprime solo el tipo de movimiento que le
es propio.

Movimiento voluntario y vía piramidal: la incitación es elaborada en células que tienen su

asiento en la corteza cerebral, por cuya prolongación cilindroaxil, que efectúa un largo
trayecto en todo el neuroeje hasta alcanzar las células motoras de las astas anteriores
medulares, llega la incitación a estas. Es la neurona motriz central, llamada vía motriz
directa, voluntaria o piramidal.

La vía piramidal induce movimientos físicos, discretos y finos y además confiere a aquellas
cualidades que los hacen precisos, adecuados a la finalidad perseguida y pasibles de
modificación en el curso de su ejecución.

Esta vía tiene una acción inhibitoria o frenada sobre la actividad refleja y las motilidades
automáticas y estáticas. Por ello, una interrupción de la vida motriz voluntaria central deja
al aparto motor periférico sin contrapeso y la actividad de este origina la aparición de
fenómenos llamados de liberación, tales como: exaltación de reflejos, hipertonía,
movimientos anormales, etc., a la vez que fenómenos de déficit: imposibilidad de realizar
movimientos voluntariamente (parálisis).

Movimiento reflejo (más simple): esta excitación mecánica es conducida por fibras
centrípetas a las astas posteriores de la medula lumbar (3 y 4 segmentos), donde por
intermedio de una neurona intercalar llega la incitación a la neurona motriz periférica
correspondiente del músculo, provocando su contracción.

90
Movimientos automáticos y asociados y vía extrapiramidal: el aparato incitador está
constituido por otros centros del neuroeje (cuerpo estriado, núcleo rojo) que actúan por vías
distintas de la anterior, pero que van a obrar sobre la misma neurona motriz periférica. Su
conjunto constituye la vía motriz indirecta o extrapiramidal.

La vía extrapiramidal induce movimientos en los que intervienen numerosos músculos. Por
ejemplo: actos de flexión y extension, movimientos en masa (desviacion de la cabeza, del
cuerpo y ojos).

En la realización de un movimiento ningún músculo actual solo.

Esta coordinación implica la existencia de otro mecanismo que deberá funcionar anexo al
sistema motor voluntario. En este aparato coordinador intervienen el sistema propioceptivo
y centros cerebelosos.

Los mecanismos que regulan la motilidad se dividen en:

 Nivel medular: actúa en la motilidad refleja.

 Nivel del tronco cerebral: actúa en la motilidad estática, participando en el

mantenimiento de la posición y en el equilibrio.

 Nivel cerebral: rige los movimientos voluntarios, automáticos y asociados.

 Nivel cerebeloso: asegura la coordinación de los movimientos.

Cuadro que resume los distintos tipos de motilidad y los aparatos nerviosos que los
gobiernan:

Tipo de motilidad Aparato incitador Aparato ejecutor

Motilidad cinética:

- Movimiento reflejo - Arco reflejo Neurona motriz

periférica
- Movimiento automático - Sistema extrapiramidal

91
 - Movimiento asociado - Sistema piramidal

- Movimiento voluntario

Motilidad estática:

- Tono muscular -Sistema piramidal, extrapiramidal y

cerebelo.

Exploración y alteraciones

La exploración completa de la motilidad comprende el examen de la motilidad activa

voluntaria y de la fuerza muscular, de la motilidad pasiva y el tono muscular, del estado
trófico de los músculos, de la coordinación de los movimientos o taxia, de la excitabilidad
refleja de los músculos y la comprobación de la presencia o ausencia de movimientos
anormales.

 Examen de la motilidad activa voluntaria y de la fuerza muscular

o Motilidad activa voluntaria: tiene por objeto reconocer si se puede realizar o no los
movimientos que normalmente se ejecutan por la acción de la voluntad.

El explorador mediante las inspecciones y la palpación, recoge impresiones derivadas de

la actitud de los miembros, del estado de los músculos del esqueleto, así como de las partes
blandas (piel), que le permiten sospechar y afirmar que tal o cual movimiento no podrá ser
ejecutado.

El mirar previamente es indispensable. Por ejemplo: no se va a examinar los movimientos

de la mano izquierda si ella fue amputada.

Este examen le exige al observador el conocimiento previo de los movimientos de cada una
de las articulaciones, así como también de los músculos que intervienen, de los nervios que
inervan a estos y de la amplitud y ejecución normal de los movimientos.

Para realizar el examen se ordena al sujeto que haga los movimientos de los distintos
segmentos de su cuerpo: cabeza, mmss, tronco, mmii. El medico analizara, mediante la
observación, la ejecución de los movimientos: en su amplitud, facilidad o dificultad de
realización y su grado de rapidez. Así mismo, anotara si durante los movimientos aparece
o no dolor, lo que se reconocerá por los gestos o expresiones de sufrimiento.

92
Los movimientos que se han de ordenar son:

Cabeza y cuello Dependiendo de la motilidad de la cabeza y del cuello, en parte,

de los pares craneanos, se ha estudiado ya al hablar de estos su
exploración.

Se agregaran los movimientos: flexión-extensión (cabeza) y de la

rotación e inclinación hacia ambos lados (cuello).

Miembro superior: Para todo el mmss:

Flexión-extensión.

Rotación interna y externa.

Abducción y aducción

Estando el enfermo con los miembros descubiertos se le ordena

los siguientes movimientos dependiendo del segmento:

Mano Juntar y separar los dedos, abrir los dedos en abanico y cerrarlos.

Flexionarlos y extenderlos,

Tocar la yema del pulgar con la yema de cada uno de los otros
dedos (movimiento de oposición del pulgar).

Muñeca Flexión-extensión.

Flexionar la mano hacia el radio o hacia el cubito.

Codo Flexión-extensión del antebrazo.

Movimientos de supinación y pronación.

Hombro Elevación y descenso del brazo.

Abducción.

Rotación

93
 Tronco Flexión-extensión.

Rotación e inclinación hacia ambos lados.

Miembro inferior Para todo el mmii:

Flexión-extensión.

Abducción-aducción

Rotación

Estando el enfermo con los miembros descubiertos se le ordena

los siguientes movimientos dependiendo del segmento:

Pie Flexión-extensión de los dedos.

Abrir y juntar los dedos.

Flexión-extensión del pie.

Abducción- aducción del pie.

Rotación del pie.

Rodilla Flexión-extensión de la pierna sobre el muslo.

Cadera Flexión-extensión del muslo sobre la pelvis.

Abducción-aducción del muslo.

Rotación.

Es importante saber que el paciente NO presente otra patología que le impida realizar de
manera correcta las pruebas, para no confundir la interpretación.

Todas las maniobras descriptas deben evaluarse comparando ambos lados para ver si hay
diferencias.

Si como resultado de la exploración de la motilidad activa voluntaria se comprueba que la

realización de uno o varios movimientos es imposible o hay dificultad en ellos, sé concluye
que hay una parálisis o una paresia de los músculos correspondientes.

94
 Parálisis: cuando todo el movimiento es imposible. No es posible hacer el menor
movimiento voluntario. Significa la perdida de la contracción muscular voluntaria por
interrupción orgánica o funcional en un punto cualquiera de la vía motriz, desde la
corteza cerebral hasta él músculo mismo. Cuando la parálisis abarca:

o La mitad del cuerpo: hemiplejía.

o Solo un miembro: monoplejía.

o A los dos miembros inferiores: paraplejía. (Aunque stricrus sensu paraplejía

significa parálisis de los lados simétricos del cuerpo → se podría hablar de
paraplejía facial, braquial y crural → cuando la parálisis afecta a ambos mitades
de la cara, a ambos miembros superiores o a ambos miembros inferiores).

o Los cuatro miembros: cuadriplejía.

 Paresia: cuando el movimiento se halla dificultado o se hace débilmente. Es posible

cierto movimiento, pero algo por debajo de lo normal, en su fuerza, extension, duración
o mantenimiento de la posición.

La parálisis o paresia puede deberse a una lesión que radica en él músculo mismo: parálisis
miopatía, en la neurona motriz periférica: parálisis periférica o nuclear o en la neurona motriz
central: parálisis central o supranuclear.

Hay ciertas maniobras destinadas a descubrir si una persona presenta una paresia del
miembro superior o inferior:

∙ Maniobra de Mingazzini (MMSS): se indica a la persona que coloque ambos miembros

superiores en extensión, en posición horizontal. En caso de paresia: uno de los miembros
cae lentamente o tiende a flexionarse. Puede observarse solamente una flexión de los
dedos y eventualmente una tendencia a la abducción del meñique.

Esta prueba puede producir, con los ojos cerrados, una tendencia a la caída de la
extremidad y-o de los dedos, entrecortados por bruscas contracciones que tienden a
restablecer la posición primitiva “mano inestable ataxica” (lesión de la vía de sensibilidad
profunda).

∙ Maniobra de la separación de los dedos Barre (MMSS): se le solicita al paciente que

coloque sus manos verticalmente de manera que se confronten, sin tocarse, por su cara
palmar y en una posición tal que que los dedos abiertos se encuentren en la misma linea.
En caso de paresia: los dedos de la mano enferma se separan menos y tienden a
flexionarse.

95
∙ Maniobra de Mingazzini (MMII): al paciente acostado (decúbito supino) se le ordena que
flexiones los muslos en ángulo recto sobre los muslos, sin que tomen contacto las rodillas
y se le pide que mantenga en esa posición el mayor tiempo posible. En caso de paresia:
uno de los siembro cae lentamente al lado afectado.

∙ Maniobra de Barre (MMII): el paciente en decúbito prono, piernas flexionadas formando

un ángulo recto con los muslos. Se le indica que las mantenga así tanto tiempo como
pueda. En caso de paresia: uno de los miembros caerá lentamente.

En caso de que esta maniobra no resulta, se le solicita al paciente que lleve los talones
hacia sus nalgas y que se mantenga en esa posición, de este modo se notara que la pierna
enferma desciende más lentamente y tiende a extenderse o a caer antes que la sana.

o Fuerza muscular: se puede explorar de forma manual o instrumentalmente.

Manual: se le ordena a la persona la ejecución de movimientos ya indicados para explorar

la motilidad y el observador se opone a su realización.

Por ejemplo: se le ordena que flexiones el antebrazo y el medico hace fuerza para oponerse
a este. Debe oponer las yemas del indice y del pulgar con fuerza, y el medico debe intentar
separarlos introduciendo sus dedos en el ojal que dejan los dedos

→ Conviene hacer siempre la exploración de la fuerza muscular comparando un lado con

el otro (segmentos homólogos), y fijarse si las pequeñas diferencias que exciten entre el
lado derecho y el izquierdo.

Instrumental: como probar la fuerza de cierre de ambas manos por medio del dinamometro,
se utiliza para exámenes mas delicados. Este uso no es indispensable.

Alteraciones

 Parálisis

- La parálisis o su grado menor la paresia, implican la existencia de una interrupción

orgánica o funcional en un punto de las vías motoras, desde la corteza cerebral hasta la
fibra muscular misma.

Si la parálisis se debe a una lesión que asienta en la neurona motriz central (neurona
piramidal), se la denomina corticoespinal o supranuclear. Mientras que cuando se debe a
una lesión de la neurona motriz periférica, se la denomina espinomuscular o infranuclear.

96
La neurona central es dinamogena solo para la motilidad voluntaria e inhibe las otras
motilidades, refleja, automáticas y estáticas.

La neurona periférica no es sino un agente efector o ejecutor, vía final común, hacia donde
convergen las incitaciones de todas las clases de motilidad para tener realización.

Una lesión en cualquiera de las dos neuronas tiene como resultado una parálisis.

Lesión de la neurona motriz central Lesión de la neurona motriz periférica

(parálisis corticoespinal) (parálisis espinomuscular)

Grandes grupos musculares Pequeños músculos o músculos aislados

Hay hipertonia o contractura en los Existe atonía o flaccidez en los músculos

músculos paralizados paralizados

Puede existir, al realizar movimiento No hay movimientos asociados

voluntarios, movimientos asociados en el
sitio paralizado (sincinesia)

No hay atrofia muscular. Hay atrofia en los muslos paralizados.

Hay lesión piramidal. No hay denervacion. Hay reacciones eléctricas de denervacion

Los reflejos profundos de los miembros Los reflejos profundos de los músculos
afectados están exagerados. Los paralizados están abolidos o disminuidos.
abdominales están disminuidos o abolidos. Los abdominales están normales.

Signo de Babinski No hay signos de Babinski

Las lesiones de la vía piramidal dan lugar, según el sitio, a distintas variedades regionales
de parálisis: hemiplejías, paraplejias, cuadriplejias, monoplejias.

 Hemiplejías

- Es un síndrome caracterizado por la perdida de la motilidad voluntaria en una mitad del

cuerpo. Esta puede ser orgánica (supone una alteración anatómica de un punto cualquiera
de la neurona piramidal, por lo que sus causas y su lugar de origen varían de un caso a
otro. Se da por traumatismos, lesiones vaculares o compresiones como un tumor o quiste)
o funcional (es aquella es que falta la alteración anatómica, es decir, el trastorno motor
existe sine materia, es decir, no existe lesión descubridle a nivel de la vía motriz).

97
Es la parálisis de la mitad del cuerpo derecha o izquierda. Para que se produzca tiene que
existir una interrupción más o menos completa de la vía piramidal.

Esto sucede especialmente en el trayecto encefálico de a vía piramidal, donde en ciertas

partes, como en la cápsula interna, se encuentran, en un pequeño volumen, todas las fibras
motoras de la mitad opuesta del cuerpo.

Como el haz piramidal se empobrece a medida que desciende, pues se van desprendiendo
de el los contingentes de fibras que van a los núcleos motores del tronco encefálico y a las
células motoras de las astas anteriores medulares.

Cuanta mas baja sea la interrupción, mas se reducirá la hemiplejía.

La hemiplejía es un síndrome piramidal, esto es, una parálisis corticoespinal, o sea,

síndrome de piramidalismo.

Puede instalarse súbitamente o bien ser precedida de ciertos pródromos:

・Pródromos: el enfermo puede observar que en pocas horas la parálisis abarca la mitad
de su cuerpo.

・Súbitamente: se hace por un ictus (golpe) apoplético (perdida subida de la conciencia por
lesión cerebral). El sujeto queda privado del movimiento y generalmente, de la conciencia,
en coma.

Reconocimiento de la hemiplejía durante el coma (observación):

‣ La cara es más asimétrica, más amplia del lado paralizado, elevando la mejilla de ese
lado a cada movimiento respiratorio como un velo inerte: signo del fumador de pipa
(parálisis del buccinador).

‣ Puede haber una ligera miosis (desigualdad pupilar).

‣ La cabeza y las pupilas se desvían hacia el lado de la lesión, esto es, en sentido contrario
al lado paralizado: desviación conjugada de cabeza y ojos.

Luego se aprieta con energía el borde posterior de la rama ascendente del maxilar inferior
para comprimir el nervio facial (maniobra de foix), donde se observa, que solo se contraerá
la mitad sana de la cara mientras que la mitad paralizada quedara inmóvil.

98
Y por último, se levantan los miembros por encima del plano de la cama, dejándolos caer
bruscamente y se observa cuál cae más rápida y pesadamente (será el lado paralizado).

→ Cualquiera sea la manera de comenzar, la hemiplejía para por 2 fases sucesivas:

1. Hemiplejía flácida: una vez desaparecido el como, se puede observar:

 Existe una parálisis de la mitad inferior de la cara, con la comisura labial desviada hacia
el lado sano y el surco nasogeniano borrado. La mitad superior, también esta afectada
pero en un grado mucho menor (esto se aplica porque el facial superior tiene una
representación cortica bilatera, o sea los 2 hemisferios cerebrales influyen sobre este,
de modo que aunque se interrumpa la conexión con 1 de los hemisferios, subsiste la
conexión con el otro).

 Es incapaz de ocluir o abrir el ojo del lado paralizado aisladamente (signo de Revilliod).

 Hay una parálisis discreta de la lengua, que se manifiesta por la desviación de la punta
hacia el lado enfermo, debido a la acción del geniogloso del lado sano.

 Existe una parálisis braquial y crural completa.

 Los miembros penden inertes, fláccidos (las pruebas de Mingazzini de MMSS y MMII y
la prueba de Barre son positivas).

 Los reflejos profundos están disminuidos, hay signo de Babinski del lado plejico.

→ La hemiplejía fláccida es transitoria, lenta e insidiosamente para el enfermo al estado de:

2. Hemiplejía espástica: el tono muscular muy disminuido en el lado paralizado, comienza

a aumentar hasta llegar a la contractura, que afecta a los músculos menos paralizados.
Esta contractura o hipertonia, al fijar los segmentos de miembro unos sobre otros, los
hace utilizables, en cierto modo, para permitirle al enfermo la estación de pie y la
marcha.

 Cara: generalmente no es afectada por la contractura. Pero cuando lo hace se observa

que el lado enfermo el surco nasogeniano reaparece, la comisura labial se eleva y los
pliegues faciales de este mismo lado aparecen mas numerosos y profundos. La parálisis
existe en el territorio facial inferior y la paresia en el facial superior.

 MMSS: la contractura determina la actitud en flexión, el brazo esta en flexión ligera, el

antebrazo flexionado sobre le brazo y en pronacion moderada, los dedos flexionados
sobre la palma y el pulgar aprisionado bajo los otros dedos. La parálisis no es absoluta.

99
 MMII: la contractura determina la actitud de extension, los músculos exteriores están
mas contracturados que los flexores y el miembro queda recto, con cierto grado de
aducción y rotación interna del pie. Hay una conservación de la motilidad de los
músculos de la cadera y del cuadriceps. La parálisis no es completa.

 La abolición de motilidad es más acentuada en el brazo que en la pierna (ley de

Wernicke y Mann).

 Los músculos del tronco y del cuello están poco afectados.

 Con el aumento del tono muscular, se asiente en este periodo a la exageración de los
reflejos profundos (hiperreflexia), los reflejos cutaneoabdominales y el cremasteriano
permanecen abolidos. El reflejo cutáneo plantar se hace en extension: signo de
Babinski, el que se provoca también con las maniobras sucedáneas de Oppenheim,
Gordon y Schafer. Existe clonus del pie y de la rotula. Todas estas alteraciones se
verifican en el lado paralizado.

→ La hipertonia muscular, la hiperreflexia profunda, el clonus y el signo de Babinski →

constituyen los elementos del síndrome piramidalismo→ que acentúa la existencia de una
alteración de la vía motriz piramidal o de la neurona motriz central.

✼ La marcha es posible gracias a la contractura, el paciente para andar ejecuta con su

pierna paralizada un movimiento de circunducción alrededor de la sana: es la marcha de
Todd.

Diagnostico topográfico de las hemiplejías → tiene por objeto determinar el nivel y el

lado en que se asienta la lesión:

1. Hemiplejías directas: son las hemiplejías en que toda la parálisis se encuentra en la

misma mitad del cuerpo. Es necesario que la via piramidal sea afectada antes de que
haya comenzado la decusacion o bien una vez que esta decusacion se haya efectuado
por completo.

Según el punto en que es afectado el haz piramidal:

 Hemiplejía cortical: es una lesión que afecta la zona motora de la corteza cerebral. Esta
hemiplejía es menos extensa y se limita, a veces, a un solo miembro, vale decir, se
reduce a una monoplejia braquial o crural. Solo afecta a un grupo de músculos.

100
 Se añaden manifestaciones propiamente corticales como: acceso convulsivos tipo
epilepsia Jacksoniana, que preceden a la aparición de trastornos motor, deficit
intelectual y si la lesión es del hemisferio dominante, afasia de expresión y apraxia.

 Hemiplejía subcortical: la lesión se asienta en el centro oval, antes de que el haz motor
alcance la cápsula interna.

Se parece mucho a la anterior, con la diferencia que es menos frecuente que origine
monoplejias. Igualmente, suelen faltar los accesos convulsivos.

 Hemiplejía capsular: es la mas frecuente. La lesión se localiza en el brazo posterior y

rodilla de la cápsula interna. El haz piramidal se encuentra condensado en un pequeño
volumen. El cuadro de la hemiplejía es TOTAL.

Cuando la hemiplejía es derecha, esto es, cuando la lesión radica en la cápsula interna
del hemisferio izquierdo (dominante), se asocia, a los signos descripto, afasia.

Cuando el sujeto es zurdo, la afasia puede asociarse a hemiplejía izquierda, o sea, a

una lesión del hemisferio cerebral derecho (dominante).

 Hemiplejía talamica: existe una hemiparesia transitoria, pues la lesión es talamica y

ataca al haz piramidal.

Se agregan una serie de manifestaciones que constituyen el síndrome Dejerine-Roussy,

trastornos de movimientos oculares y trastornos pupilares (anisocoria).

 Hemiplejía piramidoextrapiramidal: se trata de lesiones que afectan a la vez la via

piramidal y a los centros extrapiramidales.

Se le asocian manifestaciones extrapiramidales: rigidez, bradilalia, amimia, etc.

2. Hemiplejías alternas: es cuando las lesiones de la vía piramidal están situadas mas
abajo de la cápsula interna, esto es, en el tronco cerebral donde se producen
combinaciones de la hemiplejía, con la parálisis de un o varios pares craneanos, del
lado opuesto al hemiplejico (por eso hemiplejía alterna).

La hemiplejía alterna se compone, de una hemiplejía en el lado opuesto a la lesión

debido a que esta afecta al haz piramidal cuando aun no se ha cruzado y de una parlisis
craneana del mismo lado debido a que una lesión comprende al núcleo mismo de un
nervio craneal o a las fibras que de el parten.

101
 Pueden aparece también signos sensitivos y
cerebelos por la proximidad de las fibras
sensitivas y cerebelosas al haz motor
piramidal. Los signos sensitivos son del lado
opuesto a la lesión y los cerebelosos del
mismo lado de la lesión.

Comprende:

 Hemiplejías pedunculares:

o Sindome de Weber: a lesión afecta al haz

piramidal que ocupa el pie del pedúnculo
cerebral y a las fibras radicares del III par
situadas por dentro de este haz piramidal.

Se produce una hemiplejía completa del lado

opuesto de la lesión, asociada a parálisis del motor
ocular común del mismo lado de la lesión.

Si la lesión es derecha hay hemiplejía izquierda y parálisis del motor ocular común derecho.

Si la lesión es izquierda hay hemiplejía derecha asociada a la parálisis del III par izquierdo.

A este se lo denomina también síndrome peduncular anterior.

o Síndrome de Benedikt: si la lesión que produce el síndrome de Weber abarca

también el casquete peduncular, especialmente, al núcleo rojo, a las fibras
cerebelosas y a la cinta de rail, se agregan fenómenos tales como hemitemblor y
hemianestesia en el lado hemiplejico.

o Sindrome de Foville Superior: cuando la lesión que determina el síndrome de Weber

comprende también a las fibras que marchan por el fascículo longitudinal medio, esta
se caracteriza por añadir a la hemiplejía y a la parálisis del motor ocular común la
parálisis de la mirada hacia el lado opuesto a la lesión, o sea, la parálisis de la mirada
es hacia el lado de la hemiplejía.

 Hemiplejías protuberanciales:

o Sindrome de Millard y Gubler o síndrome protuberancia inferior: una lesión que afecta
al pie o región anterior de la protuberancia, en su porción inferior, determina un
ahemiplejia en el lado opuesto de la lesión que respeta la cara de ese lado, porque

102
 el haz piramidal es atacado, cuando ya se desprendió de las fibras que van al núcleo
facial.

Existe una parálisis facial del mismo lado de la lesión que es de tipo periférico , esto quiere
decir, que esta tomado tanto él facial superior como el inferior.

Esto se debe a que la lesión protuberancial afecta a las fibras radicares del VII para, como
al mismo tiempo las fibras del VI para se hallan vecinas a la del VII, puede agregarse
parálisis del motor ocular externo del mismo lado de la lesión.

Síntesis: se compone una hemiplejía del lado opuesto a la lesión, que respeta la cara de
este lado y de una parálisis facial de tipo periférico del mismo lado de la lesión, con o sin
parálisis de motor ocular externo del mismo lado de la lesión.

o Síndrome de Foville inferior: cuando la lesión que produce el síndrome anterior

alcanza también a las fibras oculogiras se produce una hemiplejía del lado opuesto
de la lesión que respeta la cara, una parálisis facial de tipo periférico del lado de la
lesión y una parálisis de la mirada lateral hacia el lado de la lesión (el paciente mira
hacia el lado de la hemiplejía).

3. Hemiplejías bulbares:
1. Hemiplejía capsular
 Síndrome bulbar anterior: una lesión que afecta la parte anterior del 2. Hemiplejía peduncular (III par)
bulbo interrumpe al haz piramidal antes de su decusacion y a las 3. Hemiplejía protuberancial (VI
raíces del hipogloso. y VII par),

El resultado es una hemiplejía cruzada que respeta la cara y una parálisis directa (del
mismo lado de la lesión) de la mitad de la lengua con hemiatrofia.

 Síndrome de Bbinski-Nageotte: este tiene lugar cuando se asocian a la hemiplejía de

tipo bulbar (del lado opuesto de la lesión), signos cerbelosos y simpáticos del mismo
lado de la lesión y hemistesia en el lado hemiplejico.

Síntesis: toda lesión en la parte anterior del tronco cerebral, a la que se denomina pie, se
caracteriza por producir una hemiplejía alterna.

La lesión piramidal determina la parálisis del lado opuesto y la lesión del par craneano la
parálisis de los músculos por el inervados ipsi u homolateral.

103
Es un síndrome del pie del pedúnculo si el afectado es el III par. De la protuberancia si lo
están el VI y VII. Y del bulbo si los afectados son los pares bajos.

4. Hemiplejía espinal: solo puede existir con una lesión que asiente por encima del
engrosamiento cervical de la medula.

Esta es directa y respeta la cara.

Se acompaña de trastornos de la sensibilidad en el lado opuesto, constituyendo al síndrome

de Brown-Sequar.

 Síndrome Brown-Sequar: este síndrome se traduce por parálisis o paresia

correspondiente al lado de la lesión (generalmente es solo el miembro inferior afectado),
con signos d epiramidalismo (espasticidad, hiperreflexia profunda, clonus, Babinski).
Se da la conservación de la sensibilidad superficial y trastornos de la profundidad en el
mismo lado de la lesión.

En el lado opuesto a la lesión la motilidad esta conservada así como también la reflectividad
y la sensibilidad profunda, en cambio, la sensibilidad superficial esta alterada en grado
variable que va desde la simple disminución global hasta la abolición completa.

Diagnóstico del lado en que se asienta la lesión que produce la hemiplejía:

En presencia de una hemiplejía interesa, a la vez que determinar el nivel a que se halla la
lesión, precisar cuál es el lado en que esta se radica.

Esto es fácil siguiendo la regla: toda hemiplejía cuya causa se encuentre por encima del
entrecruzamiento bulbar del haz piramidal significa que la lesión asienta del lado opuesto
al hemipléjico. Por debajo del entrecruzamiento la lesión se asienta del mismo lado, que es
en caso d ella hemiplejía espinal.

Existen excepciones a esta regla:

⁃ Hemiplejía homónima: obedece a lesiones cerebrales del mismo lado. Para que se
produzca es necesario la ausencia congénita de decusacion del haz piramidal.

Se trata de lesiones como un tumor o un traumatismo que por contragolpe lesionan la

corteza cerebral motora del lado opuesto.

104
La hemiplejía es como siempre cruzada con respecto al lado lesionado, pero
aparentemente homónima con respecto al lado que asienta el tumor o el traumatismo.

⁃ Hemiplejía cruciata: es un síndrome caracterizado por monoplejia braquial homolateral a

la lesión con monoplejia crural opuesta, es ausencia de parálisis facial.

 Paraplejias

Es la parálisis de dos mitades simétricas del cuerpo

Cuando simplemente se dicen “paraplejias” se sobrentiende que se trata de la parálisis de

los MMII.

Se requiere de una lesión bilateral de la vía motora, la que puede ser afectada a nivel de la
neurona central o de la periférica.

Si es la neurona central la afectada se produce una paraplejía espástica con signos de

piramidalismo.

Si es la neurona periférica la afectada se produce una paraplejía con faccidez.

Paraplejias fláccidas: resultan de una lesión bilateral de la neurona motriz periférica que
puede radicar, ya a nivel de la medula, ya a nivel de las raíces anteriores, ya a nivel de los
nervios periféricos. Esta se divide en 2 grupos:

1. Paraplejías fláccidas medular: la lesión se da sobre las células motoras de las astas
anteriores medulares, en su prolongación cilindroaxial intramedular.

Se caracteriza por la instalación en forma brusca de una parálisis de los MMII.

Además se caracteriza por una parálisis de los esfínteres, en el primer momento: origina
retención de orina y materias fecales, que luego se convierte en incontinencia.

Causas: se da por traumatismos con fractura de la columna vertebral, herida de la medula

por bala (secciones completas o totales de la medula), por la compresión brusca de la
medula y la poliomielitis anterior aguda (parálisis infantil).

2. Paraplejías fláccidas neurótica: la lesión actual ya sobre las raíces anteriores

medulares o ya sobre los mismos nervios periféricos.

105
Se inicia en forma lenta, con pródromos constituidos por parestesias y dolores.

Se acompaña de atrofias rápidas de las masas musculares paralizadas con reacción de

denervación más o menos completa, la presión de la masa muscular o de los trayectos
nerviosos suele provocar dolor.

No suelen haber trastornos esfinterianos (sirve para diferenciarla de la anterior).

Causas: pueden deberse a procesos traumáticos o compresivos en las raíces anteriores,

en su trayecto intrarraquídeo. También la polineuritis infecciosas o tóxicas (alcoholica) y las
polirradiculoneuritis.

Paraplejías espásticas: son causadas por las lesiones bilaterales de la vía motriz
piramidal. Se caracterizan por la parálisis de los MMII con espasticidad o hipertonia
evidente. Hay mas espasticidad que parálisis.

Su iniciación puede ser gradual.

Se caracteriza por tener los MMII en extension, los muslos y rodillas juntos y apretados, los
pies en equinismo, las masas musculares duras oponiendo resistencia a los movimientos
pasivos.

Está presente el síndrome de piramidalismo: hiperreflexia profunda, clonus y el signo de

Babinski

Causas: las paraplejías espásticas son de origen medular y sus principales causas son:

1. Compresión medular lenta.

2. Traumatismos

3. Esclerosis múltiples

4. Siringomielia

5. Sífilis

6. Paraplejias espásticas familiares

Otros tipos de paraplejias:

106
- Paraplejías intermitentes: son ciertas paraplejias que son transitorias, es decir, duran un
rato (minutos u horas) y luego desaparecen para reaparecer más tarde.

- Paraplejía por alteraciones graves de la sensibilidad: el sujeto siente, durante la marcha,

que sus piernas dejan de obedecerle y cae, un segundo más tarde recupera todo su
poder, se levanta y continúa caminando.

- Paraplejías funcionales: esta no presenta ninguna lesión demostrable en el sistema

nervioso.

- Paraplejías braquiales o diplejías braquiales: se dan en las lesiones que afectan

bilateralmente a la neurona motriz periférica. Puede causar una cuadriplejia.

 Cuadriplejía

Es la parálisis de los 4 miembros.

Es necesaria una lesión que interese a la medula espinal en su porción cervical.

Puede ser fláccido o espástico: es fláccida en los MMSS y espástico en los MMII.

Pueden existir perturbaciones respiratorias por afectarse los nervios de los músculos
respiratorios.

 Causas de la fláccida: son las secciones completas o totales (traumatismo o herida por
bala), la parálisis ascendente aguda tipo Landry, los infartos ventrales protuberanciales
(presentan diplejia facial y parlaseis de los pares craneanos inferiores, de manera que
no es posible la ejecución de movimiento alguno), la mieditis agudas, etc.

 Causas de la espástica: compresión medular lenta y los traumatismos.

 Monoplejias

Es la parálisis limitada de un miembro.

Puede ser braquial (MMSS) o crural (MMII).

La lesión que la provoca puede puede afectar a la neurona motriz piramidal o a la neurona
motriz periférica.

Según la localización de la lesión, se distinguen:

107
 Monoplejias cerebrales: depende de una lesión de la corteza motriz que afecta al área
motora del miembro paralizado. Se observa como consecuencia de una lesión vascular
(hemorragia, infarto) o de un amasa ocupante cerebral (tumor, quiste).

 Monoplejias medulares: si es fláccida puede depender de uno poliomielitis anterior

aguda. Estas suelen ser incompletas con arreflexia, atrofia muscular y reacción de
denervacion.

En caso de que sea espástica, esta es rara y se limita a la monoplejia crural, pero si la
lesión es alta el MMSS también queda afectado, y se produce una hemiplejía espinal.

 Monoplejias neuriticas: son producidas por alteraciones de los troncos nerviosos

periféricos.

 Monoplejias funcionales: sobreviven sin que haya lesiones que las explique. Mismas
características que las hemiplejías y paraplejias funcionales.

 Monoplejias radiculares: es cuando la parálisis es incompleta, es decir, comprende a

los músculos que dependen de la raíz afectada.

Se le pueden agregar trastornos sensitivos de tipo radicular (dolores, parestesia, hipo o

anestesia) por hallarse comprometida simultáneamente la raíz posterior.

Causas: traumatismos, compresiones y ridiculitis.

Se divide en:

▸ Monoplejia braquial radicular total: deben afectarse las raíces C5, C6, C7, C8 y D1.

▸ Monoplejia braquial radicular parcial: si están afectadas las raíces C5 y C6, que afectan
a los músculos deltoides, biceps, braquial anterior y al supinador largo. Si solo son las
raíces C7, C8 y D1 la parálisis se limita a los músculos de la mano.

▸ Monoplejia crural radicular total: si están afectadas las raíces lumbares (L1 a L5) y las
2 primeras raíces sacras (S1 y S2).

▸ Monoplejia crural radicular parcial superior: si solo afecta a las primer 4 lumbares.

108
▸ Monoplejia crural radicular parcial inferior: si afecta a las 2 ultimas lumbares y a las 2
primeras sacras.

109
 Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson (EF) consiste en el síndrome clínico de parkinsonismo

asociado con una patología distintiva.

Se llama parkinsonismo al síndrome clínico caracterizado x temblor, bradicinesia, rigidez y

reflejos posturales alterados.

Epidemiologia:

 Prevalencia: 100-190/100000  Expectativa de vida desde el

 Incidencia: 5-26/100000 diagnóstico: 15 años
 Mayor incidencia en hombres  Parkinson temprano (40 años);
 Edad de inicio: 55-60 años Parkinson juvenil (20 años)
 Factor de riesgo: edad

Etiología: Para q la enfermedad se manifieste clínicamente debe haber una depleción de

la dopamina (DA) estriatal del 50-80%, resultante de la degeneración de las neuronas
dopaminergicas nigroestriatales. Esto lleva a una desinhibición del núcleo sub-talámico y a
una disminución de la inhibición del globo pálido interno, q originan una inhibición del tálamo
y la corteza motora, la cual se manifiesta x la aparición de signos parkinsonianos.

Anatomía patológica: Palidez de la sustancia negra.

Manifestaciones clínicas:

El inicio de la enfermedad suele ser unilateral, con progresión al lado opuesto.

Signos Cardinales:

 BRADICINESIA: síntoma fundamental de la EP. Se caracteriza x la lentitud y poca

amplitud de los movimientos de los miembros y el cuerpo, marcha lenta, disminución
del parpadeo, hiponimia (inexpresividad), falta de inflexión de la voz, perdida del
balanceo de los brazos al caminar, y alteraciones de las AVD como comer,
higienizarse, rotar en la cama, etc.
 TEMBLOR: es típico en reposo. Es intermitente, progresivo, asimétrico, desaparece
en el sueño y empeora ante tensión emocional. Al inicio compromete uno de los 4
miembros o mandíbula, lengua, cabeza. Temblor cuenta píldoras o cuenta monedas
(de los dedos), temblores posturales, acción, de actitud. Puede temblar cualquier
parte del cuerpo.

110
  RIGIDEZ: se caracteriza x un incremento de la resistencia, pareja a lo largo de todo
el movimiento pasivo de flexo-extensión de las articulaciones (rigidez en caño de
plomo). Es común el fenómeno de la rueda dentada.
 ALTERACIOENS EN LOS REFLEJOS POSTURALES: Se ponen de manifiesto al
apoyar las manos sobre los hombros del paciente parado y empujándolo hacia
atrás, esto provocará que retroceda unos pasos hasta estabilizarse o tienda a caer
si no lo detiene el examinador (test del tirón). Aparecen avanzada la enfermedad. Al
inicio se ven como propulsión o retropulsión en la marcha.

Otros signos de la enfermedad:

 Postura en flexión bloqueo de la marcha (freezing),

 Marcha en pequeños pasos cinesia paradójica, mejoría durante
arrastrando los pies el sueño y despertar, efecto de
 Festinación (aceleración de la emociones, fatiga, distonia
marcha) (alteración de postura).
 Trastornos del habla: Disartria,  Síntomas sensitivos: hormigueo,
hipofonia, aprosadia (monótono de quemazón, frialdad,
voz), palilalia, taquifenia, entumecimiento o dolor.
congelamiento del habla.  Síntomas anatómicos en estadios
 Disfagia tempranos: dermatitis seborreica,
 Constipación disminución olfatoria, constipación,
 Facies inexpresivas  Síntomas anatómicos en estadios
 Microfagia tardíos: trastornos sexuales,
 Dolores trastornos miccionales, hipotensión
 Parestesias ortostática, sudoración.
 Trastornos de movimientos  Trastornos cognitivos asociados:
oculares: convergencia, en mirada demencia, alteración de la plucia
vertical, movimientos sádicos, verbal. La droga antiparkisoniana
hipométricos e inhibición del provoca manifestaciones
elevador del parpado, su presencia psiquiátricas (trastornos del sueño,
plantea dudas diagnosticas. terrores nocturnos
 Fluctuaciones motoras
independientes de la indicación:

Diagnóstico:

Se realiza en base a los hallazgos clínicos. La EP es gradual, en el momento de la aparición

de los primeros síntomas la enfermedad lleva 10-15 años. La dificultad está en confundir
con parkinsonismo.

111
Criterios clínicos: Debe haber bradicinesia + por lo menos, uno de los otros signos
cardinales. Al menos durante un año.

Criterios que apoyan el diagnóstico:

 Inicio unilateral o asimétrico  Asimetría persistente que afecta

 Temblor de reposo más el lado de inicio
 Excelente respuesta al tratamiento  Evolución de 10 años o más
con L-dopa  Curso progresivo.
 Respuesta a la L-dopa por al menos
5 años
Criterios de exclusión:

 Inicio brusco de los síntomas

 Curso remitente
 Progresión escalonada
 Historia de encefalitis
 Tratamiento neuroepileptico en el último año
 Exposición a drogas o tóxicos
 Inicio secundario a enfermedad cerebro vascular o trauma de cráneo
 Insuficiencia automica severa
 Demencia desde el inicio de la enfermedad
 Falta de respuesta a L-dopa
 Signos unilaterales persistentes
 Progresión rápida
 Ataxia cerebelosa
 Signos piramidales sin explicación
 Trastornos de la palabra/deglución precoces o severos.
 Parálisis de la mirada conjugada hacia abajo
 Crisis oculogiras
 Inestabilidad y caídas precoces
 Afección de NMI
 Distocia unilateral asociada con apraxia y pérdida cortical de la sensibilidad.

Escalas de evaluación:

Estudios de Haen y Yahr - Escala de AVD de Schwab England - Escala unificada de la

evaluación de Parkinson (UPDRS): complicaciones, disquinesias (movimientos
involuntarios x medicación), se evalúan mediante la escala de Lang

112
113
 Corea, atetosis y balismo

Cada movimiento corporal, desde levantar una mano hasta sonreír, implica una
interacción compleja entre el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los
nervios y los músculos. Una lesión o la disfunción de cualquiera de estos
componentes pueden ocasionar un trastorno del movimiento.

Los tipos de trastornos del movimiento son diversos, según la naturaleza y la

localización de la disfunción o de la lesión, como en los siguientes ejemplos:

 Lesiones en partes del cerebro que controlan el movimiento voluntario

(intencionado) o las conexiones entre el cerebro y la médula espinal:
debilidad o parálisis de los músculos implicados en los movimientos voluntarios
y reflejos exagerados.

 Lesiones en los ganglios basales (un tipo de neuronas localizadas en la base

del cerebro, en la parte interior del encéfalo): causarán movimientos reducidos
o involuntarios (no intencionados), pero no causarán debilidad ni alteraciones
en los reflejos.

 Lesiones en el cerebelo: pérdida de la coordinación.

COREA:
La corea consiste en
movimientos
involuntarios
repetitivos, breves,
irregulares, arrítmicos
que afectan a distintos
segmentos
corporales, con
contracciones bruscas
y breves. Aparecen en
reposo, se integran a
movimientos
voluntarios,
escasamente suprimibles.

114
La corea habitualmente afecta las manos, los pies, tronco y la cara. La nariz puede
arrugarse, los ojos pueden moverse de forma continua, y la boca o la lengua pueden
moverse continuamente. Los movimientos no son rítmicos, pero parece que fluyan de
un músculo a otro, y pueden parecerse al baile. Los movimientos se funden de manera
imperceptible en acciones casi o totalmente intencionadas, lo que a menudo dificulta
la identificación de la corea.

Causas: Genéticas; por consumo de fármacos o sustancias tóxicas; endócrina o

metabólica; por vasculitis inmunológica o infecciosa; vascular no inflamatoria.

ATETOSIS: por lo general afecta manos y pies. La atetosis es un flujo continuo de

movimientos involuntarios lentos, fluidos y de contorsión; a menudo se alternan
con el mantenimiento de partes de las extremidades en ciertas posiciones (posturas)
para producir una serie continua y fluida de movimientos.

Cuando la corea y la atetosis se dan conjuntamente, el sujeto presenta movimientos

de retorcimiento, como en una danza, que son más lentos que en la corea, pero más
rápidos que en la atetosis.

Son lesiones en el sistema extrapiramidal.

Lo que diferencia la atetosis de otros trastornos es que los pacientes son incapaces de
mantener una parte del cuerpo en una posición determinada.

Causas: Encefalopatía hepática; Intoxicación por fármaco; Enfermedad de Parkinson;

Lupus eritematoso sistémico.

Otras: Infecciones del sistema nervioso central como la encefalitis están relacionadas
con el daño difuso y grave de todo el tejido cerebral, por lo que los trastornos del
movimiento y signos de focalización (como las convulsiones) son bastante comunes;
Trastornos autoinmunes; La atetosis puede darse como una reacción anormal a
los estrógenos.

BALISMO es un movimiento involuntario, brusco y de gran amplitud que afecta

principalmente a la raíz de los miembros y a la musculatura axial. Generalmente
aparece de forma brusca pero puede gestarse a lo largo de días o semanas. Suelen
remitir durante el sueño aunque se ha visto hemibalismo persistente durante fases
ligeras de sueño. Los movimientos son tan violentos que pueden conducir a la muerte
por agotamiento o provocar lesiones articulares o cutáneas. Algunos autores enfatizan
en el carácter más constante, violento y persistente del balismo o en su predominio
proximal para diferenciarlo del corea, otros consideran el balismo una variante del corea

115
(Martin 1934) asi, el balismo proximal puede acompañarse de corea en la parte distal y
transformarse en corea antes de remitir. Lo más frecuente es que afecte a un
hemicuerpo (hemibalismo) aunque ocasionalmente puede comprometer una sola
extremidad (monobalismo), ambos miembros inferiores (parabalismo) o raramente
afectar a las cuatro extremidades (bibalismo o balismo bilateral).

El hemibalismo es un tipo de corea que por lo general implica movimientos espásticos

involuntarios violentos de un brazo y/o de una pierna. Los movimientos son más
amplios y más intensos que los de la corea.

Causas del balismo: es provocado por una liberación excesiva de dopamina en el

tálamo que tiene como resultado final una influencia excitadora sobre las áreas motoras
de la corteza cerebral.

Síntomas del balismo: no produce debilidad muscular ni alteración de los reflejos pero
los movimientos involuntarios por los que se caracteriza provocan hipercinesia,
hipocinesia y cambios detono muscular.

116
 Segundo Parcial

Conceptos útiles

Síndrome alterno: Lesión a nivel del tronco que produce compromiso de un par craneal del
lado de la lesión con una hemiplejía contralateral.

Aneurisma: es una zona débil en la pared de un vaso sanguíneo que provoca que éste se
dilate anormalmente y se agrande.

Ganglios basales

Los ganglios o núcleos basales es una estructura cerebral formada por una serie de núcleos
subcorticales y que se encuentra en la base del cerebro anterior. Este sistema de pequeños
núcleos se encuentra interconectado con otras estructuras cerebrales como la corteza
cerebral, el tálamo y el tallo cerebral, entre otras áreas del cerebro.

Están principalmente implicados en la capacidad de toma de decisiones y en la selección

de qué comportamientos y movimientos llevamos a cabo en determinados momentos.

Entre las principales condiciones o enfermedades neurológicas asociadas a los ganglios

basales se encuentran:

o Enfermedad de Parkinson
o Enfermedad de Huntington
o Síndrome de Tourette

117
o Trastorno
obsesivo-
compulsivo
(TOC)
o Distonía
o Adicciones

118
 Accidente Cerebro Vascular (ACV)

 Isquémica: obstrucción (85%) (acv-i)

 Hemorrágica: sangrado (15%) (acv-h)

¿Hay algún fenómeno clínico que me permite saber si es isquémico o hemorrágico? No.

Recuerdo anatómico:

El lóbulo parietal, está situado debajo del hueso de su mismo nombre. Su función tiene que
ver con el procesamiento de tres tipos de información, la numérica, simbólica y sensorial.

El lóbulo occipital está ubicado en parte trasera del cráneo (nuca) y es el lóbulo de menor
tamaño, por el lugar en el que se encuentra corre mayor riesgo de lesiones severas.
Además, de ilusiones visuales y alucinaciones. Guarda relación con la discriminación del
movimiento, del color y el procesamiento visual-espacial. Incluso con las emociones y el
pensamiento.

En lo que se refiere al lóbulo frontal están ubicados cerca de la frente debajo de los huesos
frontales del cráneo y es el lóbulo más grande. Cumple diversas funciones como cumplir
tareas como planificar, controlar, coordinar y ejecutar del pensamiento y de las conductas.
Tiene relación con funciones motoras, espontaneidad, socialización, conducta sexual, entre
otras.

Por último, está el lóbulo temporal, ubicado a ambos lados del cerebro, unido a casi a las
sienes. Gracias a este lóbulo podemos reconocer caras, mantener el equilibrio. Además,
está relacionado con la regulación de emociones, con la comprensión de sonidos, música
y de la voz; y es el centro principal del olfato.

Síntomas de trastornos los lóbulos cerebrales

Debido a la manera cómo funcionan los lóbulos cerebrales, si alguno de ellos sufre un
trastorno presenta diferentes síntomas, tales como:

 Temporal: problemas de atención selectiva, de percepción visual, de comprensión del

lenguaje, de comportamiento sexual, comportamiento afectivo y personalidad, pérdida
de memoria a largo plazo.
 Parietal: inconvenientes para reconocer cuerpos, desorientación, dificultad para dibujar,
bañarse, manipular o tomar, cosas, etc. Además, de apraxias, agnosias y problemas de
lenguaje o afasias.

119
 Occipital: según el lado de la lesión puede causar epilepsias, alucinaciones, ceguera,
pérdida visual, se
reduce la
distinción de
movimientos,
problemas de
escritura y de
pronunciación de
palabras.
 Frontal: las
lesiones a este
lóbulo causan
problemas de
conducta,
emocionales,
cognitivos y
motores
(apraxia).
Síndrome
disejecutivo, es
decir, déficit de
atención, disminución de la capacidad cognitiva y problemas para controlar la conducta
y las emociones. Incapacidad para resolver problemas, disminución de la memoria
temporal, mala programación motora y problemas de aprendizaje.

120
121
122
123
124
ACV ISQUÉMICO

Instalación aguda de signos (no síntomas) clínicos que reflejan una disfunción focal (en
ocasiones global) del cerebro, de causa vascular y de duración mayor a 24hs.

 Isquemia se refiere a una disminución del flujo sanguíneo cerebral por una arteria.
 Se llama infarto cuando la
obstrucción es completa y produce
muerte celular (necrosis).

Los ACV no son accidentes, ya que

son algo que se puede prevenir. Son
una consecuencia de una serie de
factores que producen esta
enfermedad. Por eso se intenta
cambiar el término accidente CV por el
de ataque cerebral para homologarlo
al ataque del miocardio.
Línea punteada: cisura de Silvio.
Circulación encefálica
La arteria vertebral pasa a llamarse basilar
cuando atraviesa la protuberancia del
Territorios vasculares tronco, y al llegar al cerebro se llama arteria
cerebral posterior.
 GRANDES VASOS
o Territorio anterior, carotideo
o Territorio posterior, vertebro
basilar
 VASOS MEDIANOS: las arterias
del polígono de Willis:
o Cerebral anterior (ACA).
o Cerebral media (MCA).
o Cerebral posterior (PCA).
¿Atraviesa el seno cavernoso,
relación con 3 par? No lo c no
soy 100tifiko.
o Comunicantes.
 PEQUEÑOS VASOS: las arterias
perforantes (que salen del
polígono de Willis).

Epidemiología

125
 Principal causa de discapacidad, y la tercera causa de muerte en los países
desarrollados
 Incidencia: 200 de cada 100.000 personas/año
 Prevalencia: 500-700 de cada 100.000 personas
 Genera un gasto en salud importante, basado en la hospitalización, cuidados crónicos
y pérdida de capacidad laboral.
 Recurrencia: si una persona tiene un ACV, tiene posibilidad de recurrencia:
o 1 - 4 % a los 30 días
o 5 - 25 % al año
o 20 - 40 % a los 5 años.
 15-26 % de los ACV Isquémicos (ACV-I) son precedidos por Ataques Isquémicos
Transitorios (AIT).
 El riesgo de ACV Isquémico luego de un AIT es de 15 % a los 3 meses (25-50% ocurren
en las 1ras 48 hs)

Factores de riesgo: se clasifican en:

 Modificables
o Tradicionales: hipertensión, diabetes, dislipemia, FA, tabaquismo, obesidad,
alcoholismo.
o Nuevos (identificados más recientemente): trastornos relacionados con la
coagulación y otros marcadores de aumento de la coagulabilidad.
 No modificables (edad, sexo, etnia, historia familiar)
 Edad: Uno de los factores de riesgo más significativos. 95% de los eventos en mayores
de 45 años; y 2/3 de los mismos en mayores de 65 años. El riesgo de mortalidad
también se incrementa con la edad.
 Sexo: Los hombres presentan un riesgo levemente mayor que las mujeres en la edad
fértil de la mujer. Luego las mujeres presentan un riesgo levemente mayor que los
hombres debido a que los hombres mueren antes.
 Etnia: Los individuos de etnia negra presentan mayor riesgo de ictus hemorrágico. Los
blancos muestran mayor proporción de ictus de causa cardio-embólica
 Historia familiar

Entre los modificables:

 Hipertensión arterial: Es el factor de riesgo modificable más importante. Causa número

uno de acv isquémico y hemorrágico. La HTA es responsable de daño en múltiples
órganos blancos, produciendo: macroangiopatía arteriosclerótica, microangiopatía
arteriosclerótica, hemorragia intracerebral, insuficiencia cardiaca.
 Diabetes: Aumenta el riesgo de ACV-I entre 2-6 veces. Alta frecuencia de infartos
lacunares. Mayor índice de recurrencia. Aumenta la mortalidad y las secuelas post ACV-
I, recuperación más lenta. Son más susceptibles al daño isquémico irreversible.

126
 Tabaquismo
 Obesidad: la grasa abdominal (no por fuera sino por dentro de los músculos) produce
un grado de disfunción de la viscosidad sanguínea, por lo que la sangre se hace más
espesa: mayor riesgo de ictus.
 Dislipemia: concentración elevada de lípidos (colesterol, triglicéridos o ambos) o una
concentración baja de colesterol rico en lipoproteínas (HDL)
 Enfermedades cardíacas:
o Fibrilación auricular: en la aurícula tenemos un marcapasos (nódulo sinusal) que
se encarga del automatismo del corazón, cuando se produce una alteración sinusal
se pierde el marcapasos, entonces la aurícula no termina de bombear. Entonces
se crean coágulos que se suelen ir al cerebro.
o Cardiopatía isquémica.
 Alcoholismo: elevan el riesgo de ACV, sobre todo el hemorrágico (porque tiene más
riesgo de caerse).
 Anticonceptivos orales
 Abuso de drogas: cocaína, heroína, efedrina
 Factor de Von Willebrand: es una glucoproteína que media la adhesión plaquetaria
durante la lesión endotelial. En un nivel elevado es un factor de riesgo para trombosis
arterial.
 Homocisteína: los niveles séricos elevados se asocian con un aumento del riesgo de
arteriosclerosis, enfermedad cardiovascular e ictus.

Fisiopatología de la isquemia cerebral

El ENCÉFALO recibe el 15% del gasto cardíaco (o sea de toda la sangre que expulsa el
corazón en cada bombeo), consume el 20% del oxígeno, y gasta 25% de la glucosa del
organismo. Dado que no tiene reservas de oxígeno ni de glucosa, es enteramente
dependiente de estas sustancias aportadas por el flujo sanguíneo.

AUTORREGULACIÓN CEREBRAL: son los cambios que experimenta la resistencia

vascular cerebral a expensas de una modificación activa del diámetro arteriolar con la
finalidad de mantener el FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL (FSC) cuando varía la presión
de perfusión (PP).

Las arterias del cerebro tienen la capacidad de mantener constante el flujo sanguíneo
cerebral siempre y cuando la presión arterial media está entre 60 y 150, fuera de estos
límites sigue pasivamente a las variaciones de la presión arterial sistémica.

Cuando ocurre una oclusión vascular, se produce la detención del FSC en una región del
cerebro, lo que interrumpe el aporte de oxígeno y glucosa e impide la eliminación de los
productos de desecho.

127
Si esta situación no revierte puede generarse daño neuronal irreversible, infarto, necrosis.
Este infarto tiene dos territorios:

 CORE (corazón): zona central de isquemia irreversible y necrosis tisular. Es el infarto

propiamente dicho.
 PENUMBRA ISQUÉMICA: es la zona de tejido en la cual la perfusión se encuentra entre
el límite funcional y el infarto, rodea al core y es el objetivo terapéutico en la fase aguda
del ACV Isquémico. Se encuentra alrededor del infarto y hay una interrupción eléctrica
funcional pero todavía no hay muerte cerebral. Es un tejido cerebral en riesgo de ser
afectado de forma irreversible pero potencialmente viable que recibe un nivel de flujo
sanguíneo cerebral variable.

Hechos patológicos en el área isquémica:

 Agotamiento de los almacenamientos oxidables (disminución del oxígeno) que conduce

al metabolismo anaeróbico de la glucosa, con la consiguiente acidosis láctica tisular. No
hay oxigeno, la glucosa en el metabolismo produce acidosis y esto va a producir
alteraciones de las bombas de sodio y potasio (trastornos en el funcionamiento de las
bombas iónicas de la membrana) y vasodilatación y riesgo de ruptura de vasos.

Mecanismo probable (esto considera el profesor que es importante):

 GRANDES ARTERIAS: Aterotrombosis, en la arteria se va formando una placa que

dificulta el flujo laminar de la sangre, provocando turbulencias que provocan trombosis.
 ARTERIAS MEDIANAS: Embolia.
 PEQUEÑAS ARTERIAS: Lipohialinosis (se tapan las pequeñas arterias) y necrosis
fibrinoide (aquella en la cual hay depósito de fibrina, proteína que causa coágulos)
hacen que la arteria se tape o se rompa. Va a dar infartos lacunares.

128
Todas pueden tener trombosis, embolia, etc. Pero en general se clasifican así.

Infarto aterotrombótico

Generalmente se forman en las zonas de bifurcación y en las curvas de las arterias, donde
probablemente sea más lenta la circulación. No suelen ocluir la luz de los vasos en forma
completa desde el primer momento y la oclusión total puede requerir varias horas
(progresión hasta por 24 horas en infartos de circulación anterior, y 72 hs. en infarto de
circulación posterior). Se va tapando lentamente.

¿Cuándo aparecen estos infartos? Muchos tienen:

 Ataques previos prodrómicos (AIT) en el mismo territorio.

 Progresión muy lenta del déficit, incluso por horas.
 Es característico el inicio durante el sueño; el paciente se despierta con el déficit por la
mañana o durante la noche (una cagada porque no se puede determinar cuándo
comenzó el déficit).

Entonces: el trombótico no se tapa todo brusca y rápidamente, lo hace en horas, progresivo

y lento. Durante el sueño y al hacer ejercicio, debido al aumento de los latidos del corazón
(mmm dudoso, dijo que es más probable en este caso que se desprenda un trombo, pero
¿no era que el trombo actúa en una zona fija y no viaja?)

Infarto embólico

Generan oclusión vascular aguda completa, no permitiendo el desarrollo de circulación

colateral. Pueden desintegrarse rápidamente hacia vasos distales, dando síntomas
transitorios. Inicio abrupto con progresión en pocos minutos o segundos. Durante la
actividad.

Entonces: el embólico ocluye completamente de entrada, súbitamente, inicio abrupto con

progresión en pocos segundos.

Infarto lacunar

Afecta a las pequeñas arterias perforantes por mecanismos locales (Lipohialinosis y/o
Necrosis Fibrinoide) o por embolia. Lesiones menores a 15 mm.

Diagnóstico

129
  ¿Déficit Neurológico Focal (DNF usar este término) de origen vascular?
 ¿Isquémico o Hemorrágico?
 ¿Cuál es el territorio vascular comprometido?
 ¿Cuál es la etiología o subtipo fisio-patológico?

Déficit neurológico focal: es un síndrome que puede ser localizada la causa en un lugar
específico y en el caso de los inicios bruscos siempre tiene una causa vascular. Progresivos
en general los tumores (semanas o meses) o trombosis (horas).

No hay manera del punto de vista clínico de diferenciar un evento hemorrágico de uno
isquémico. La única manera es a través de una imagen.

Utilizamos:

TOMOGRAFÍA COMPUTADA

 Para saber si es hemorrágico o isquémico.

 Primer examen complementario a realizar.
 Permite ver si hay sangre, es decir descarta hemorragia (alta sensibilidad) y otras
lesiones no vasculares.
 Baja sensibilidad para infartos de fosa posterior y para infartos lacunares
 Se hace en 15 segundos, pero no es muy clara cuando hay huesos.

Signos precoces en TAC (los nombra y muestra en las imágenes pero no les da mucha
importancia):

 Pérdida de diferenciación de los ganglios basales.

 Edema cortical y disminución de surcos.
 Hiperdensidad de la arteria basilar.
 ACM hiperdensa.
 Oscurecimiento del cordón insular.
 Angio TAC.
 TC Perfusión.

RESONANCIA MAGNÉTICA:

 Muestra lesiones isquémicas pequeñas: infartos lacunares. (imágenes de 0.5 a 1.5cm

hipointensas en T1 e hiperintensas en T2).
 Alta sensibilidad para infartos en fosa posterior.
 Útil en fase aguda en técnicas de difusión y perfusión para observar zonas
correspondientes al core y a zona de penumbra isquémica respectivamente.

130
 Está más tiempo el paciente para hacerse una resonancia que para la tomografía, pero
la resonancia da una imagen más definida de la fosa posterior.

En el encéfalo no hay más espacio que para lo que ya está. Aunque se ubique una masa
benigna, va a actuar como maligna por localización. La fosa posterior es lo que aloja
cerebelo y tronco cerebral. En la fosa posterior supratentorial está el 4to ventrículo, no hay
espacio.

ANGIOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNETICA (ANGIORESONANCIA)

 Permite ver bien los vasos y sus obstrucciones.

 Detecta estenosis vasculares arteriales extra e intracraneales, disecciones arteriales y
alteraciones de la circulación venosa.
 Inconvenientes:
o No distingue vasos más pequeños.
o Tendencia a sobreestimar el grado de estenosis arterial.
o Incapacidad para evidenciar con precisión irregularidades en la íntima.

ECOGRAFÍA DOPPLER DE VASOS DE CUELLO:

 Es una ecografía que se hace en la zona del cuello y permite ver las arterias principales
que llevan sangre al cerebro.
 Detecta estenosis (estrechamiento de la arteria), oclusiones y disecciones.
 Si se demuestra una estenosis significativa (es decir se disminuye más del 70% del
tamaño de una arteria) se requiere confirmarlo por angiografía para definir con exactitud
el grado de obstrucción.

DOPPLER TRANSCRANEANO:

 S 80% y E 90%.
 Detecta estenosis hemodinámicamente significativas de las grandes arterias de la base
del cerebro.
 Informa sobre el estado de la circulación colateral en el caso de estenosis.

ARTERIOGRAFÍA:

 Sobre todo para ver aneurismas.

 Es lo más específico para el diagnóstico de alteraciones vasculares.
 Permite la visualización de grandes y pequeños vasos.
 Para las arterias extracraneales es el mejor método para distinguir oclusión, estenosis,
ulceración y disección.
 En las arterias intracraneanas detecta estenosis u oclusión de las grandes arterias.

131
 Dificilmente detecta oclusiones en arterias de pequeño calibre.

OTROS ESTUDIOS

 Ecocardiografía Trans Torácico (ETT) o Trans Esofágico (ETE).

 Exámenes hematológicos: AT-III, prot. C, prot. S, PAI, agregación plaquetaria,
anticuerpos antifosfolipídicos, inhibidor lúpico, factor V Leiden, factor II G20210 A,
homosisteína, fibrinógeno.

CLASIFICACIÓN SEGÚN TIPO FISIOPATOLÓGICO (TOAST)

TRIAL ON ORG. 10172 IN ACUTE STROKE TREATMENT (TOAST) un trabajo de

investigation sobre stroke agudo.

 La etiología de ictus influye en el pronóstico

 La mortalidad es mayor en aquellos con infartos secundarios a aterosclerosis de

grandes arterias, en comparación con los pacientes con infartos lacunares.

 La recurrencia del ictus es mayor en infartos de causa cardioembólica.

 La mortalidad dentro del primer mes es mayor luego de infartos cardioembólicos que
luego de ACV de otras etiologías

 ARTERIOESCLEROSIS DE GRANDES ARTERIAS (Embolia/trombosis)

Representa el 20% de las isquemias.

Manifestaciones clínicas o imágenes compatibles con oclusión de arterias mayores.

Hallazgos clínicos: signos de disfunción cortical (afasia –lenguaje-, negligencia –alteración

de las gnosias-, compromiso motor), alteraciones cerebelosas y del tronco encefálico.

El antecedente de claudicación intermitente, AIT previos en el mismo territorio vascular,

soplos carotídeos apoyan el diagnóstico.

Evidencia clínica de esta patología (soplos arteriales, enfermedad coronaria o arterial

periférica o ambas, AIT previos en el mismo sector) o

Evidencia en exámenes complementarios (doppler, ARM, angiografía) o ambos.

Infarto lobular cerebral o cerebeloso, troncal o subcortical > 1.5 cm.

132
Ausencia de fuente cardíaca de embolia (FCE).

Las lesiones corticales o cerebelosas y del tronco encefálico; o los infartos subcorticales
hemisféricos mayores de 15 mm de diámetro se consideran que potencialmente
corresponden a arterosclerosis.

La evidencia que apoya este diagnóstico se obtiene por Dopler de Arterias de cuello o
arteriografía, cuando se comprueba una estenosis mayor al 50% del vaso sintomático.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y los datos aportados por los exámenes
complementarios

Un diagnóstico posible se realiza en base a los hallazgos clínicos.

Un diagnóstico probable se realiza cuando los hallazgos clínicos y de neuroimágenes

sugieren un subtipo específico, pero no fueron realizados otros estudios.

 CARDIOEMBOLISMO (Alto riesgo y mediano riesgo), medianas arterias

Representa el 20% de los casos.

Oclusión arterial presumiblemente debido a émbolos provenientes del corazón.

Las fuentes cardíacas son divididas según el riesgo embolígeno en: de alto riesgo (Válvula
protésica mecánica, Estenosis mitral con FA, Fibrilación auricular, Trombos auriculares) y
riesgo intermedio (- Prolapso válvula mitral, Estenosis mitral sin FA) basados en la
evidencia de la propensión de embolismo.

 OCLUSION DE PEQUEÑOS VASOS (Lacunar)

Representa el 25% de los casos.

Deben presentar uno de los síndromes lacunares tradicionales y debieran no presentar

evidencia de disfunción cortical.

El antecedente de DBT o HTA apoya el diagnóstico clínico.

Fuentes cardiaca de embolia deben ser descartadas, y deben evaluarse los vasos
extracraneales.

 ICTUS DE OTRA ETIOLOGIA DETERMINADA:

Representa el 5% de los casos.

133
Pacientes con causas poco frecuentes de ictus, como vasculopatías no
arterioscleróticas, estados de hipercoagulabilidad ó alteraciones hematológicas.

En estos casos no se tienen en cuenta el tamaño ni la localización de los infartos

 ICTUS DE ETIOLOGIA INDETERMINADA:

o Dos o más causas identificadas
o Evaluación negativa
o Evaluación incompleta

Representa el 25% de los casos.

En algunos pacientes no se logrará determinar la etiología a pesar de un estudio exhaustivo.

También incluye a pacientes con dos o más causas potenciales de ictus.

134
CLASIFICACION EVOLUTIVA

 ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO (AIT) (importante)

Las primeras definiciones de AIT, hacían referencia a un evento isquémico cerebral focal
de duración menor de 24 horas (no estudiar este concepto porque es viejo). Un porcentaje
de estos pacientes, a través de imágenes se veía que tenían infarto cerebral en realidad, a
pesar de haber revertido en 24 hs. Entonces se vio que estos pacientes revertían el
síndrome en menos de 1 hora, habitualmente en 15 minutos.

La definición actual es: DNF que dura menos de 1 hora, episodio transitorio de disfunción
neurológica causado por una isquemia focal cerebral, espinal o retiniana, sin evidencias de
infarto agudo.

Esta nueva definición utiliza el concepto de tejido en lugar del tiempo. Basado en esta nueva
definición de AIT, el ACV Isquémico se define como el Infarto de Tejido de SNC.

Se sugiere, igualmente, el término de SINDROME NEUROVASCULAR AGUDO porque no

podemos hablar de la variable tiempo, ya que no disponemos de las imágenes para
determinar qué paso antes de que pase la hora. Sirve para los casos de pacientes que
presentaron síntomas de corta duración, y en los cuales aún no se ha realizado un estudio
exhaustivo de imágenes. Después de la imagen se verá, si tuvo un infarto o un AIT (menos
de 1 hs).

 INFARTO CEREBRAL PROGRESIVO (ICV) O EN EVOLUCIÓN (ICEV):

DNF que dura más de 24 hs y que evoluciona hacia el empeoramiento (acentuación o

nuevas manifestaciones).

 INFARTO CEREBRAL ESTABLECIDO:

DNF de instauración brusca y que ya no progresa (sin progresión por 24 hs. en territorio
carotideo y 72 hs. en territorio vertebrobasilar) ni para bien ni para mal.

 Déficit Neurológico Isquémico Reversible (DNIR): o sea que va a revertir los síntomas,
dura más de 24 hs y se recupera en menos de 21 días.
 Déficit Neurológico Isquémico Reversible con:
o Recuperación Incompleta (DNIR-RI): DNF dura más de 24 hs y secuelas mínimas
que no interfieren con actividades de la vida diaria después de 21 días.
o Infarto cerebral completo, establecido o permanente (ICC): DNF dura más de 24
hs. y permanece después de 21 días.

135
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA

CLASIFICACIÓN OXFORDSHIRE COMUNITY STROKE PROJECT

Clasificación basada en las manifestaciones clínicas y los hallazgos en el examen. Cierta

utilidad para definir pronóstico y el riesgo de recurrencia. Existe cierta correlación entre la
clasificación, el subtipo fisiopatológico y los hallazgos en las imágenes

 INFARTO DE CIRCULACIÓN ANTERIOR TOTAL (TACI): Trastornos de la funciones

cerebrales superiores (FCS, afasia, agnosia, etc.) + Hemianopsia Homónima (porque
es retroquiasmática, revisar) + Hemiparesia/Hemihipoestesia.

 INFARTO DE CIRCULACIÓN ANTERIOR PARCIAL (PACI): Dos elementos del TACI

o trastorno aislado de FCS.

 INFARTO LACUNAR (LACI): hemiparesia motora pura, hemihipoestesia pura,

hemiparesia atáxica, disartria-mano torpe. Estas lesiones se dan generalmente en los
ganglios de la base, son profundas. En los lugares donde las vías están más
concentradas.

 INFARTO DE CIRCULACIÓN POSTERIOR (POCI): síndrome alterno, déficit motor o

sensitivo bilateral, trastorno de la motilidad ocular conjugada, sindrome cerebeloso,
hemianopsia aislada.

Sindromes topográficos isquémicos:

Carótida interna: completamente, o sea cerebral anterior y cerebral media. Frecuentemente

precedido por eventos transitorios. Va a producir:

 Hemiplejia tipo cortical (cortical significa que no es congruente, va a tener predominio o

braquial o crural, etc).
 Hemihipoestesia tipo cortical ( “ )
 Hemianopsia homónima.
 Afasia mixta, si es el hemisferio dominante.
 Amaurosis fugax: perdidas agudas de la visión que duran minutos a horas.

Cerebral media (silviana): (carótida interna pero solo esta arteria) la oclusión puede ser en:

 Su origen:
 Hemiplejía.
 Hemianopsia homónima.
 Hemihipoestesia.

136
  Afasia mixta (en hemisferio dominante), dislexia y disgrafia.
 Rama frontal: inerva la parte motora de MMSS y la cara.
 Hemiplejia fascio braquial.
 Afasia motora (de expresión, no fluente, no habla) (hemisferio dominante).
 Rama parietal:
 Hemihipoestesia tipo cortical.
 Hemianopsia homónima o cuadrantopsia homónima inferior (por la parte parietal
recoge la retina superior, por la parte temporal recoge la retina inferior, por ende
si recoge la retina superior va a dar cuadrantopsia inferior).
 Astereognosia (falla en el reconocimiento de los objetos por el tacto).
 Agnosia visual (sin alteración visual no es capaz de reconocer los objetos que
ve).
 Rama temporal
 Afasia sensorial (de comprensión, fluente, habla pero no es comprensible)
(hemisferio dominante).
 Hemianopsia o cuadrantopsia homónima superior.

Arteria cerebral anterior: riega toda la cara interna. Raros por suplencia vascular de
comunicante anterior. Inerva la parte motora de MMII.

 Hemiplejia crural.
 Hemihipoestesia crural.
 Paratonía: el paciente parece que se opone al movimiento.
 Apraxia ideomotriz izquierda (alteración de la idea del acto).
 Apraxia de la marcha.
 Incontinencia urinaria.

Arteria cerebral posterior: es profunda, irriga el pie de los pedúnculos (ubicado jutno a la
sustancia negra, núcleo rojo, 3 par, cerebelo).

 Hemiplejia (pie peduncular).

 Compromiso de III par. Puede dar síndrome alterno.
 Ataxia cerebelosa.
 Movimientos coreoatetósicos (núcleo rojo).
 Hemianopsia homónima (respeta la mácula porque la irriga la cerebral media).
 Sindrome talámico: porque es a nivel del diencéfalo.

Arteria basilar: territorio posterior.

POR TROMBOSIS: generalmente en 1/3 inferior. Infarto bilateral del pie y de la calota de la
protuberancia:

137
 Lesiona vías largas (piramidal, simpática, sensitiva y cerebelosa), centros y vías
vestibulares, Formación Reticular Pontina, cintilla longitudinal posterior.
 Generalmente produce COMA.

Infarto de región ventral de protuberancia: síndrome de cautiverio:

 Cuadriplejía.
 Parálisis facial bilateral.
 Parálisis de la deglución, fonación y de los movimientos oculares horizontales.
 (solo conserva los movimientos oculares verticales y del párpado superior).

Isquemia de zonas limítrofes: las zonas limítrofes son áreas que limitan dos territorios
vasculares mayores. Suelen producir infartos que no son claramente definidos para un
territorio o para otro. Producidos por hipotensión o cirugía cardíaca. Pueden producirse en:

Síndromes lacunares: Producidos por pequeños infartos de arterias perforantes, en la

región ganglio-basal y tronco, de 0.5 a 1.5 mm de diámetro. Factor de riesgo: HTA y DBT.
Lipohialinosis y microateromatosis. Frecuentes AIT previos. Los más frecuentes son:

 Hemiparesia/hemiplejía motora pura: la lesión está en la cápsula interna, corona radiata

y protuberancia (donde están más concentradas las vías motoras).
 Síndrome sensitivo puro: nucleo ventro postero lateral del tálamo (estación de relevo de
todas las vías de la sensibilidad).
 Ataxia/hemiparesia: lesión en brazo posterior de cápsula interna. Predominio MI.
 Disartria/mano torpe: lesión en la protuberancia no es una afectación de la vía piramidal,
por eso mano torpe, es una afectación de la piramidal indirecta. Disartria, disfagia, ataxia
de mano y Babinski.

ESCALAS DE VALORACIÓN

NIH-SS (National Institute of Healt Stroke Scale)

 El objetivo principal de una escala es trasladar las características objetivables en cada

paciente a una puntuación global (cuantificación del déficit)
 Describir la situación neurológica inicial, para poder predecir la evolución y poder
cuantificar la mejoría. Es la escala más utilizada para evaluar el pronóstico
(outcome). Esto es lo más importante
 Muy útil para el monitoreo clínico de la práctica habitual.
 Tiene una buena correlación con el volumen del infarto en la TAC.
 Se considera mejoría o empeoramiento significativo con modificaciones en 4 puntos en
el NIH-SS (útil para el seguimiento en la etapa aguda).
 Se correlaciona con la severidad del ictus:
o 0: función normal

138
 o 1-5: ictus leve
o 5-15: ictus moderado
o 15-20: ictus importante
o >20: ictus grave.
 Tiempo medio de aplicación 7 minutos
 Es importante factor pronóstico:
o < 7 al inicio, muy buen pronóstico y alta probabilidad de recuperación
completa.
o Cada punto que aumenta por encima de siete empeora el pronóstico de
recuperación al séptimo día
 Puntaje máximo: 42 puntos:
o 0: función normal
o 1-5: ictus leve
o 5-15: ictus moderado
o 15-20: ictus importante
o >20: ictus grave.
 Limitaciones: Los infartos del territorio de la ACM derecha puntúan menos que los de la
ACM izquierda. No es una buena escala para los ACV del territorio vertebro basilar

ESCALA ABCD2 PARA AIT

 Intenta cuantificar el riesgo de ictus en los pacientes con AIT, a partir de los
hallazgos clínicos
o Edad > 60 años: 1 punto
o TA > 140/90 en primera evaluación: 1 punto
o Síntomas clínicos de debilidad focal: 2 puntos
o Trastorno en el habla sin debilidad: 1 punto
o Duración > 60 minutos: 2 puntos
o Duración de 10-59 minutos: 1 punto
o Diabetes: 1 punto
 Riesgo de ictus en 1ras 48 hs.:
o 0% para 0-1 punto,
o 1.3% para 2-3 puntos,
o 4.1% para 4-5 puntos,
o 8.1% para 6-7 puntos
 Alto riesgo de ictus temprano luego de un episodio de AIT
 Dentro de las primeras 24 horas luego del AIT es de 4%
 15% de ictus a los 3 meses, ocurriendo la mitad de estos en las primeras 48 hs (luego
del ictus la recurrencia es de 4-8%)

ESCALAS DE ESTADIFICACIÓN

ESCALA DE RANKIN MODIFICADA (imp… ponele)

139
 0. Sin síntomas.
 1. Sin discapacidad importante.
 2. Discapacidad leve.
 3. Discapacidad moderada.
 4. Discapacidad moderada a severa.
 5. Discapacidad severa.
 6. Muerte.

INDICE DE BARTHEL (imp… ponele)

 Valora: comida, lavado, vestido, arreglo, deposición, micción, ir al retrete, transferencia,

deambulación, subir y bajar escaleras.
 Máxima puntuación: 100 puntos (90 si va en silla de ruedas)
 Resultado Grado de dependencia:
o < 20 Total
o 20-35 Grave
o 40-55 Moderado
o ≥ 60 Leve
o 100 Independiente

Principalmente saber que estas últimas dos escalas sirven para evaluar las AVD, TO.

ACV HEMORRÁGICO

Cuando uno habla de hemorragia, sobre todo la epidural y subdural, está hablando de
lesiones extra-axiales. El axis es el SN, la línea media. Esto quiere decir que está por fuera
del tejido nervioso (los hematomas están por fuera del tejido nervioso). Por eso se requiere
una intervención rápida, para que no llegue a afectarlo.

Son el 15% de los eventos vasculares. Es la segunda causa de muerte súbita.

Incidencia: 10 a 20 de cada 100000. Mortalidad 40% a los 30 días. Supervivencia: 40% al

año. La mitad de las muertes ocurren en los primeros 2 días.

Localización:

 Epidural (traumática)
 Subdural (traumática)
 Subaracnoidea (traumática y no traumática).
 Intraparenquimatosa (no traumática).
 Intraventricular

140
Traumatismo de cráneo:

 Conmoción
 Daño axonal difuso
 Contusión
 Hemorragia subaracnoidea
 Hematoma extradural
 Hematoma subdural

Conmoción: es un fenómeno funcional y reversible, expresado por un período de pérdida

de conciencia corto, que no deja secuelas anatomopatológicas demostrables. Sin embargo
hay un síndrome posconmocional (no tan importante saberse como es):

 Irritabilidad
 Trastornos de concentración y memoria
 Mareos o vértigo.

Daño axonal difuso: Es una lesión primaria producto de un traumatismo encefalocraneano

(TEC) que es producido por un proceso de aceleración-desaceleración con efecto rotatorio
(accidente de moto), que produce una lesión de los axones.

Contusión cerebral: Es un daño del parénquima neural de origen traumático. Es un área

de hemorragia debajo de la piamadre, que se extiende en y por lo común a través de la
corteza en la sustancia blanca de una circunvolución.

HEMATOMA EPIDURAL

Es la colección de sangre que se desarrolla entre la tabla interna craneana y la duramadre.

Tiene forma de lente biconvexo. En cambio el subdural tiene forma de cóncavo-convexo.

141
Tiene una explicación fisiológica: entre el cráneo y la duramadre y esta tiene puntos de
anclaje en el cráneo, por lo cual el hematoma va a desplegar esto hasta donde puede
formando esa forma (localización más acotada). En cambio el subdural, por debajo de la
duramadre no tiene puntos de anclaje y se va a desparramar hasta donde le alcance (por
esto pueden ser más extensos).

Epidemiología: afecta al 3% de los pacientes con traumatismo encéfalo craneano (TEC).

Es raro después de los 60 años y antes de los 3 años de edad.

Localización:

 Temporal
 Parietal
 Occipital
 Frontal
 Fosa posterior

Fisiopatología: En general es un hematoma de origen arterial, debido a la ruptura de la

arteria meníngea media o una de sus ramas (pasa por el redondo menor –temporal-). Suele
asociarse a fractura del cráneo por impacto directo sobre la región temporal (la escama,
que está poco recubierta por músculos). (La ausencia de fractura no lo descarta). Puede
ser de origen venoso por rotura de un seno venoso.

Cuadro clínico:

 La evolución es aguda (horas)

 Conmoción inicial (pérdida de la conciencia) seguido de intervalo lúcido (en el cual
acciona el hematoma)
 Cefalea, vómitos, deterioro del sensorio
 Hemiparesia contralateral a la lesión
 Midriasis paralítica homolateral a la lesión (La compresión del 3 par, primero
compromete las fibres simpaticas porque estan en la parte más superficial).
 (Si el origen del sangrado es venoso puede evolucionar más lentamente).

142
Signo de Kernohan (no es imp): falso signo de localización: empuja el tronco y en vez de
comprimir el 3ro del mismo lado del hematoma, comprime el contralateral.

Diagnóstico:

 Tomografía axial computada (TAC) de cráneo: se visualiza el hematoma (imagen

hiperdensa biconvexa) y el trazo de fractura.

Tratamiento: quirúrgico.

Pronóstico: La evolución varía según el estado de conciencia antes de la cirugía:

- Alerta o somnoliento: casi no hay mortalidad.

- Inconsciente o con signos de daño troncal: la mortalidad supera el 50%.

HEMATOMA SUBDURAL

Es la colección de sangre que se desarrolla entre la duramadre y la aracnoides.

143
Epidemiología: Afecta entre el 10 y 15% de los pacientes con TEC.

Fisiopatología: Suele ser de origen venoso debido a ruptura de venas corticales en un foco
de contusión o laceración, o ruptura de un seno venoso, o por ruptura de venas superficiales
del encéfalo que drenan hacia los senos venosos.

Clasificación y cuadro clínico:

 AGUDOS: síntomas dentro de los 3 días siguientes al TEC.

 SUBAGUDOS: síntomas entre 3 días y 3 semanas.
 Cuadro clínico de ambos:
o Cefalea.
o Confusión.
o Somnolencia.
o Signos de foco contralateral a la lesión.
 CRÓNICOS: síntomas más allá de las 3 semanas.
o Convulsiones.
o Hemiparesia.
o Hipertensión intracraneana.
o Síndrome Demencial.

Diagnóstico:

 Tomografía axial computada.

 Resonancia magnética nuclear.

Tratamiento: quirúrgico.

Pronóstico:

144
 AGUDOS Y SUBAGUDOS: Mortalidad entre 50 y 70%
 CRÓNICOS: Mortalidad menor al 10%

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

Definición: volcado de sangre en el espacio subaracnoideo, donde normalmente circula

líquido cefalorraquídeo.

Incidencia: 6-10 por cada 100.000 habitantes por año.

Edad: + frecuente entre 50-60 años.

Sexo: leve predominio en mujeres.

Factores de riesgo: HTA, tabaquismo, alcohol, cocaína.

Otras consideraciones: 30% durante el sueño.

50% presentan pródromos (algo que lo anticipa).

Etiología:

La + frecuente es la ruptura aneurismática 70-90%. De esto el 80-90% son de circulación

anterior, 10-20% son de circulación posterior, 10-30% son múltiples. 1-6% de la población
tienen aneurismas cerebrales. 18% de los familiares.

 Traumática: es la más frecuente.

145
 No traumática o espontánea (imp):
o Aneurisma (70-90%). Más común en viejos.
o Malformación arteriovenosa (MAV, ausencia de capilares). Más común en jóvenes.
o Vasculitis
o Tumores
o Disección de arterias
 Coagulopatías
 Trombosis senos durales
 MAV raquídeas
 HSA (hemorragia subaracnoidea) pretroncal
 Idiopática 14-22%

Nombro: aneurisma, malformación arteriovenosa, MAV raquídea, HSA pretroncales.

Fisiopatología (de aca en adelante habla de la aneurismática nada mas creo): Ruptura
aneurismática hace que se derrame sangre en espacio subaracnoideo y genera un aumento
de la PIC, disminución del FSC, hipertensión arterial para mejorar la presión cerebral.

Clínica:

 Síndrome meníngeo, triada clásica: cefalea, rigidez de nuca, fotofobia.

 También puede aparecer (pero no muy común):
o Náuseas y vómitos: 70-80%
o Alteración de la conciencia: 60-70%.
o Alteración transitoria de la conciencia: 50%.
o Vértigo, diplopia paralisis, paresias, convulsiones
o Puede ir de obnubilacion al coma.
o Hemorragia subhialoidea (visible en el fondo del ojo)
o Taquicardia , HTA, hipoten, fiebre

Estadística: tiene una alta mortalidad.

 10-30% fallecen dentro de las primeras 24 Hs.

 60% sobreviven al sangrado inicial. El otro 40% se mueren antes de llegar a los centros
de asistencia
 21% presentan coma desde el inicio.

Clasificación clínica de Hunt y Hess: saber que existe.

 GRADO 1: ausencia de síntomas, solo cefalea o rigidez de nuca.

 GRADO 2: cefalea moderada o severa, rigidez de nuca, puede presentar paresia de
pares craneanos.

146
 GRADO 3: obnubilación, confusión, leve déficit motor. Ya hay alteración de la
conciencia.
 GRADO 4: estupor, puede presentar hemiparesia moderada o severa, rigidez de
descerebración temprana o trastornos neurovegetativos. Estado pre-comatoso.
 GRADO 5: coma, rigidez de descerebración.

Diagnóstico:

 Cuadro clínico (síndrome meníngeo) + demostración de sangre en el espacio

subaracnoideo (tomografía o pulsión lumbar).

Clasificación tomográfica (Fisher) (no importa)

 1: no hay sangre
 2: disposición difusa , s/coágulos localizados + capa vertical < 1 mm.
 3: coágulos localizados o capa vertical = o > 1mm.
 4: sangre intraparenquimatosa o intraventricular.

Otros estudios por imágenes

 ANGIO-RNM (angioresonancia).

Complicaciones

RESANGRADO: alta mortalidad, principalmente primeras 24 HS. Porque el aneurisma

generalmente se tapa con coágulos que luego se disuelven y provocan un resangrado.

VASOESPASMO (imp): es el estrechamiento de un vaso sanguíneo debido a una

contracción excesiva de la pared del vaso. Complicación tardía, aparece entre 4-14 días.

Hidrocefalia: es la acumulación de líquido dentro de los ventrículos del cerebro. El exceso

de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre el cerebro. Dos tipos:
obstructiva (triventricular, los dos ventrículos laterales y el tercero) y comunicante
(tetraventricular, si incluye los laterales, el tercero y el 4to).

Hipertensión endocraneana: cuando la presión dentro del cráneo aumenta sin motivo
aparente.

Convulsiones

Tratamiento específico

 QUIRÚRGICO: se enclipa el aneurisma (se pone un clip).

147
 ENDOVASCULAR

HEMATOMAS INTRAPARENQUIMATOSOS (lo leyó, no parece importante, leer igual)

A esto se le va a llamar ACV hemorrágicos.

Distribución:

 Lobares: 20 %
 Profundas: 60%
o Putaminales: 45 %
o Talamicas: 15 %
 Cerebelosas: 10 %
 Tronco cerebral (pontinas): 10 %

Hemorragias profundas:

Etiología:

 HTA
 Malformaciones arterio-venosas
 Discrasias sanguíneas (alteración permanente cualitativa o cuantitativamente anormal
de la sangre)
 Anticoagulación.

Cuadro clínico:

 Alteración del sensorio

 Cefalea
 Náuseas y vómitos
 Deterioro neurológico dentro de las 24 hs.

Hemorragias lobulares

 Temporo-parietales
 Causa: HTA, MAV
 Hemiparesias, crisis focales o generalizadas, hemianopsias, afasias, desviación
conjugada de la mirada, etc.
 Volumen:
o pequeños (30 ml)
o Medianos (30 a 60 ml)
o Extensos (> 60 ml)
 Mejor pronóstico que los profundos

148
Hematoma putaminal

 Síntomas motores
 Afasia (dominante)
 Apraxia, anosognosia, hemisomatognosia (no dominante)
 Defectos campimétricos

Hematoma talámico

 Alteración del sensorio (90%)

 Hemihipoestesia (centro de relevo de las vías sensitivas), hemiparesia (continuación de
la capsula interna)
 Afasia (dominante)
 Anosognosia (no dominante)
 Alteración mov. conj. de los ojos (cuerpo geniculado externo).

Hemorragia cerebelosa

 Causa: HTA.
 Cefalea occipital.
 Nistagmo, vértigo, vómitos, si afecta el flóculo-nódulo.
 Sindrome cerebeloso apendicular o axial.
 Complicación: hidrocefalia.

Hemorragia de tronco cerebral (protuberancia)

 Causa: HTA
 Mortalidad (90 %)
 Cuadriplejía, pupilas mióticas, ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares
 Coma

Métodos diagnósticos

 TAC de cráneo
 Angiografía

Tratamiento: a comparación de los traumáticos es en general conservador, salvo en

situaciones donde el volumen del hematoma compromete la vida.

149
 Coma

COMA

La persona está con los ojos cerrados. Estado patológico de inconsciencia del cual el
paciente no puede ser despertado por estímulos internos o externos.

Dormir implica un fenómeno activo, no es una depresión de las funciones (esto es el coma).

Conciencia. Componentes:

 Contenido: suma de funciones mentales cognitivas y afectivas. Atención, cálculo,

memoria, cognición. Depende difusamente de la corteza cerebral.
 Reactividad: capacidad de despertar. Depende del sistema activador reticular
ascendente (SARA) en su porción rostral (desde ahí hacia abajo este sistema tiene las
funciones cardioneumogastroentéricas).

El SARA encargado de la cap de despertar va desde la mitad inferior de la protuberancia

hasta el diencéfalo.

¿Cuándo un paciente puede entrar en coma?

La conciencia reducida o alterada, siempre debe ser considerada como consecuencia de

alteraciones, ya sean difusas (o bilateral, o sea se afectan ambas si o si) de las cortezas
cerebrales o del SARA en su porción rostral en el tronco cerebral, o bien de ambos.

 Lesión cortical difusa: ejemplo una hemorragia subaracnoidea, coma metabólico.

 Lesión en el tronco encefálico.
 Lesión combinada cortical y de tronco.

Diagnóstico

 HC: antecedentes de trauma, enfermedades previas, medicaciones, abuso de alcohol,

uso de drogas, trastornos psiquiátricos.
 Examen general: signos vitales, piel, cabeza, rigidez de nuca, tórax, abdomen, corazón
y extremidades, aliento. Atención si pierde sangre por la nariz (rinorragia) o por la oreja
(otorragia) o LCR (rinorrea y otorrea).

Hematoma biparpebral (ojos de mapache): fractura de base de cráneo de fosa interior.

 Examen neurológico

150
Nivel de conciencia:

Alteraciones parciales:

Contenido Reactividad

Obnubilación Fallas en atención y Reducida.

concentración
Somnolencia que puede alternarse
Distracciones frecuentes con irritabilidad al despertar.

Pensamiento de curso lento y

poco claro.

Percepción levemente alterada

Confusión Dificultad en la memoria y en la Somnolencia muy acentuada

actividad intelectual
Desorientación temporoespacial
Percepción alterada
Cumple órdenes con dificultad
A veces somnolencia diurna con
agitación nocturna.

Actitud de perplejidad

Estupor Ausencia Muy reducida. Solo respuestas ante

estímulos intensos dolorosos.

Alteración global: coma: ausencia de contenido (incapacidad para acceder al mismo?) y

ausencia de reactividad. ¿Cuánto dura un coma? Dura hasta 4 semanas. Después el
paciente pasa a estado post-comatoso o muere.

Respiración: se puede ver afectada debido a la cercanía con el SARA.

 Cheyne-Stokes: oscila entre hiperventilación y apnea. Da cuenta de lesiones

hemisféricas bilaterales o diencefálicas.
 Neurogénica central: rápida y profunda. Da cuenta de lesión mesencefálica.
 Apneusica: profunda con apneas inspiratorias y espiratorias. Lesión en la protuberancia.
 Ataxia o de Biot: patrón errático, caótico, premorten. Lesión en el bulbo o centros
respiratorios medulares.

151
Posición de cabeza y de los ojos

 Daño supratentorial: mira la lesión.

 Daño de tronco alto: mira la lesión.
 Daño de tronco bajo: mira la plejía.

Campo visual

Si tiene alteración de la conciencia (no coma, porque es imposible) buscamos el reflejo de

amenaza (Cierre reflejo de los ojos provocado por el movimiento rápido de la mano hacia
el ojo).

Fondo de ojo: edema de papila

Pupilas: alteración del sistema simpático

 Hipotálamo
o Sindrome de Horner ipsilateral: miosis, enoftalmos y disminución de la hendidura
palpebral.
o Puede ser el primer signo de hernia trantentorial.
 Diencéfalo bilateral (comas metabólicos)
o Pupilas pequeñas y reactivas.
o Deterioro rostrocaudal.
 Mesencéfalo
o Lesión tectal: Intermedias, regulares, redondas y fijas. Hippus
o Lesión nuclear (tegmento): Intermedias, fijas, irregulares y desiguales.
o Lesión III par: Dilatada y fija.
 Protuberancia
o Pequeñas puntiformes.
o Fotomotor conservado (lupa)
 Anoxia intensa (post RCP)
o Midriáticas y fijas
o Si no revierten en minutos indican daño severo e irreversible.

Movimientos oculares, desviaciones oculares

Desviación conjugada de la mirada horizontal:

 Lesión frontal: mira la lesión.

 Lesión pontina: mira la plejía.

Desviación conjugada de la mirada vertical:

152
 Lesión mesencefálica: mira hacia abajo.

Movimientos extraoculares

Ojos de muñeca, pruebas calóricas (se busca el nistagmus, que va a ir hacia el lado
contrario al que se aplica el agua fría).

Sistema sensitivo: estímulos por encima del agujero occipital (no es importante)

ESCALA DE GLASGOW

Es una herramienta utilizada para evaluar y calcular el nivel de conciencia de un paciente.

Fue desarrollada hace más de 40 años por dos neurocirujanos en Glasgow y actualmente
es de gran aplicación.

La GCS utiliza un puntaje basado en un sistema de triple criterio:

 Mejor apertura del ojo (máximo, 4 puntos)

 Mejor respuesta verbal (máximo 5 puntos)
 Mejor respuesta motora (máximo 6 puntos).

Respuesta ocular:

1. No responde: no abre los ojos.

2. Abre los ojos por el dolor: est´miulo doloroso trapecio o supraorbital.
3. Abre los ojos cuando le hablan: “hola, abra los ojos”.
4. Apertura ocular espontánea: apertura ocular sin ser solicitada.

Respuesta verbal:

La respuesta verbal se hacen 3 preguntas: ¿Quién es? ¿Qué dia es hoy? ¿Dónde estamos?
Si el paciente está intubado, la respuesta verbal es imposible, por lo que el mejor Glasgow
en este caso sería 10/10 (se elimina la respuesta verbal).

153
Ejemplo: ¿Qué año es?

1. No responde.
2. Incomprensible: ruidos, quejidos, gruñidos.
3. Inapropiado: madre ayer.
4. Confuso: 1996. Me está contestando lo que le pregunto, pero erróneamente. Está
confuso cuando responde 1 o 2 preguntas bien.
5. Orientado: 2019. Si responde las 3 bien.

Respuesta motora:

1. Nula.
2. Respuesta extensora:
3. Respuesta flexora:
4. Retirada: aplico dolor, no localiza pero retira el miembro.
5. Localiza: localiza estimulos.
6. Obedece: “muestreme 2 dedos”.

El mejor Glasgow es 15/15, el peor 3/15. Según esta escala, un paciente está en coma
cuando tiene un puntaje igual o menor de 8 y los ojos cerrados.

Etiología del coma

 Trastorno cerebral primario: trauma, enfermedad cerebrovascular (infarto cerebral,

hemorragia), infecciones, neoplasias, convulsiones.
 Causas sistémicas: encefalopatías metabólicas o anóxicas, tóxicos (por ejemplo por
monóxido de carbono), causas físicas, estados deficitarios.

Comas estructurales: va a dar:

 signos focales.
 Movimientos anormales: convulsiones focales.
 EEG (electro): alteración focal
 Imágenes: lesión focal.
 Etiología: trauma, ataque cerebral, tumor, etc.

Comas toxometabólicos: va a dar:

 Signos difusos
 Movimientos anormales: no son localizados, temblor, asteríxis (no es un temblor, es una
brusca relajación muscular, una interrupción de la contracción muscular voluntaria),
mioclonus (movimiento muscular rápido e involuntario) generalizado o multifocal.

154
 Pupilas: reactivas, en general pequeñas.
 EEG: alteración difusa.
 Imágenes: normal o alteración difusa.
 Etiología: diabetes, hiponatremia, encefalopatía renal, hepática, respiratoria,
hipertensiva, etc.

Estados postcomatosos

 Causa psicogénica.
 Síndrome de encarcelamiento (locked in).
 Estado vegetativo persistente.
 Status epiléptico NO convulsivo.

155
 Epilepsia

Crisis epiléptica: Es un episodio (transitorio) de trastorno del movimiento (crisis motoras),

de las sensaciones, de la conciencia o vegetativo, provocadas por una descarga súbita
(porque es de inicio abrupto), inapropiada (porque no responde a un estímulo interno o
externo) y excesiva de la sustancia gris cerebral (corteza). Duran menos de 5 minutos.

Epilepsia: Desorden cerebral caracterizado por una predisposición permanente para

generar crisis epilépticas con consecuencias neurobiológicas, cognitivas, sicológicas y
sociales. Requiere la ocurrencia de al menos una crisis.

Está caracterizada por crisis epilépticas pero una crisis epiléptica no es epilepsia.

Síndrome epiléptico: se caracteriza por el tipo o los tipos de crisis con que cursa, su
etiología, anatomía patológica, factores precipitantes, edad de aparición, cronicidad y
gravedad del proceso, aparición de crisis con un determinado ciclo circadiano o diurno y su
pronóstico. Puede tener distintas etiologías pero en general las crisis, el
electroencefalograma, la evolución y el pronóstico son similares.

Epidemiología:

 Incidencia: 50-100/100.000/año
 Prevalencia: 10 % de la población experimentará una crisis en su vida. Epilepsia
tiene 1% de la población.
 Mortalidad mayor a la población general

Etiología:

 Idiopáticas: son las más comunes, sin causa subyacente. Los factores genéticos tienen
un papel muy importante.
 Criptogénicas: casi como las sintomáticas, pero todavía no se puede asegurar la causa
exacta. Sospechas sobre diferentes causas.
 Sintomáticas: secundarias a etiología demostrada.

Según la vinculación temporal de las crisis con posible lesión cerebral se distinguen:

o Crisis sintomáticas agudas: estrecha relación temporal con un daño, ya sea neurológico
(TEC, ACV, etc.) o sistémico (toxico o metabólico). En general no son epilepsia.

156
o Crisis sintomáticas remotas: la definición coincide con la de epilepsia sintomática pero
a largo plazo.
o Crisis no provocadas: no se identifica ninguna causa (próxima en el tiempo) que pudiera
generarlas.

Etiología:

1. Malformaciones del desarrollo cortical.

2. Patología perinatal.
3. Infecciones del sistema nervioso central.
4. Malformaciones vasculares (no tienen capilares entre las arterias y las venas): se
expresan o por sangrado (hematoma cerebral) o por convulsiones.
5. Tumores del SNC (se manifiestan de dos maneras: déficit neurológico progresivo y
convulsiones –cuanto más cerca de la corteza esté-): que afectan la corteza.
6. Accidentes Cerebrovasculares:
7. Traumatismos encefalocraneanos: La mayoría en los primeros 2 años. Causa del 5%
de todas las epilepsias.
a. Crisis postraumáticas tempranas (1º semana).
Factores de riesgo para crisis postraumáticas tempranas:
o Pérdida de conciencia prolongada.
o Glasgow menor a 10.
o DNF, hematoma y/o contusión cortical mediana o grande.
o Hematoma subdural o extradural.
o Traumatismo abierto o hundimiento.
b. Crisis postraumáticas tardías
8. Cirugía Intracraneana:
9. Esclerosis del Hipocampo (epilepsias del lóbulo temporal):
10. Otras causas: saber que existen enfermedades que comprometen a la corteza.
a. Síndromes Neurocutáneos.
b. Enfermedades degenerativas.
c. Esclerosis Múltiple.
d. Síndrome del cromosoma “X” frágil.
e. Alcoholismo.
f. Drogas.

Clasificación vieja:

De inicio Focal: los impulsos epilépticos permanecen localizados en un área del encéfalo.
Pueden generalizarse (los impulsos son tan intensos que se extienden gradualmente a todo
el encéfalo). Va a dar síntomas de acuerdo a la localización. Puede ser:

 Sin alteración de la Conciencia.

 Con alteración de la conciencia.

157
 Focal con progresión a generalizada tónico clónica.
 Crisis focales motoras:
o Crisis sin marcha Jacksoniana: Contracciones
clónicas de un segmento de un hemicuerpo.
o Crisis con marcha Jacksoniana: Propagación
de los movimientos clónicos de un grupo
muscular a otro siguiendo el orden de la
representación cortical.
o Crisis Versivas:
 Poco frecuentes. Crisis jacksonianas
 Desviación conjugada de la mirada, la
cabeza y en ocasiones también el tronco.
 Crisis focales no motoras:
o Crisis Sensitivas:
 Síntomas negativos: adormecimiento,
entumecimiento.
 Síntomas positivos: hormigueo,
electricidad, picazón, dolor.
 Pueden tener propagación Jacksoniana.
o Crisis Visuales:
Crisis sensitivas Crisis versivas
 Síntomas negativos: escotomas,
hemianopsias, amaurosis.
 Síntomas positivos: fosfenos, generalmente son muy simples (ej. puntas,
rayas, estrellas, etc, de cualquier color).
o Crisis Auditivas: no confundir con alucinaciones
 Síntomas negativos: ensordecimiento del ruido.
 Síntomas positivos: sensaciones auditivas simples (ej. silbido, chorro de vapor,
tic-tac del reloj, ruido de motor, etc).
o Crisis vertiginosas: Poco frecuentes. Sensación vertiginosa sin náuseas o vómitos.
o Crisis olfativas: (muy importante)
 Son frecuentes.
 Percepción súbita de un olor. Casi siempre el olor es desagradable y el
paciente no lo puede identificar.
o Crisis gustativas:
 Son las crisis sensoriales más raras.
 Generalmente algún sabor básico. Amargo y ácido son los mas frecuentes.
o Crisis Vegetativas o autonómicas:
 Sensación abdominal ascendente que comienza en epigastrio y sube hacia
tórax y cuello. Generalmente desagradable y a veces se asocia e miedo o
angustia.
 Otras manifestaciones: palidez enrojecimiento, sudoración, dolor abdominal,
eructos y vómitos.

158
o Psíquicas - Disfásica:
 Afasia transitoria de expresión o comprensión, total o parcial.
 Región frontal inferior o temporal del hemisferio dominante.
o Psíquicas - Dismnésica y cognoscitiva:
 Ilusión de recuerdo: impresión de reconocer la situación actual como ya vista,
ya oída o ya vivida (deja vu, deja entendu, deja vecu, respectivamente).
 No reconocer lo que le rodea (jamais vu, jamais entendu, jamais vecu).
 Crisis con trastornos ideatorios: ideas obsesivas, pensamiento forzado.
 Estado de ensueño: sensación de vivir un sueño.
o Psíquicas - Crisis con síntomas afectivos:
 Modificación del estado emocional del sujeto.
 Miedo es lo más frecuente (miedo primitivo sin causa).
 Generalmente se acompaña de una sensación epigástrica ascendente.
 Las crisis de placer, alegría o euforia son muy raras.
o Psíquicas - Ilusiones:
 Visuales: percepción visual deformada (ej. macropsia, micropsias,
metamorfopsia, etc).
 Sensitivas: percepción deformada del cuerpo o sensación de movimiento de
una parte del cuerpo.
 Auditivas: deformación de los sonidos.
 Olfatorias: hiperosmia.
 Gustativas: hipergeusia.

159
De inicio Generalizado: Las manifestaciones clínicas o electroencefalográficas expresan
compromiso cerebral difuso desde el inicio y generalmente con compromiso de la
conciencia. Los impulsos epilépticos incluyen todo el encéfalo.

 Crisis generalizadas motoras:

o Tónico Clónica: incluyen una contracción inicial de los músculos (fase tónica) que
puede producir lesiones por mordedura de la lengua, incontinencia urinaria y
ausencia de movimientos respiratorios. Esto es seguido de contracciones
musculares rítmicas (fase clónica).
 Fase precrítica (no le dio mucha bola a las fases, la primera nada mas leyó):
- Contracción muscular generalizada breve y masiva.
- Grito (frecuentemente).
- Pérdida de conciencia.
- Caída súbita.
- Fenómenos vegetativos: elevación de la TA y FC.
 Fase crítica:
- Contracciones tónicas
- Contracciones clónicas
- Fenómenos vegetativos: máximos en la fase tónica y disminuyen en la
clónica. Taquicardia, hipertensión arterial, midriasis, hippus pupilar,
sudoración y cianosis, piloerección, hipersecreción salivar y
traqueobronquial.
 Fase poscrítica:
- Respiración lenta y ruidosa.
- Relajación de esfínter vesical.
- Contracciones tónicas aisladas de músculos faciales y dístales de
extremidades.
 Fase de recuperación:
- Desaparición de las contracciones y los fenómenos vegetativos.
- Flaccidez.
- Hipo/arreflexia.
- Recuperación gradual de la conciencia.
- Puede haber signo de Babinski.
o Clónica: Los músculos de la persona empiezan a contraerse y relajarse
rápidamente, causando la convulsión. Estas pueden variar desde pequeñas
contracciones articulares, hasta violentas sacudidas o vibraciones de las
extremidades. La persona puede enrollarse en posición fetal para luego extenderse
mientras la convulsión se generaliza. Los ojos generalmente se mueven hacia
arriba o se cierran y la lengua frecuentemente sufre laceraciones o abrasiones por
la contracción sostenida de la mandíbula. Los labios y las extremidades pueden
tornarse azulados (cianosis) y en algunos casos puede haber incontinencia urinaria.
 1 a varios minutos de duración.

160
  Sacudidas clónicas de predominio en cara y miembros superiores.
 Ocasionalmente asimétricas.
o Tónica: la persona rápidamente pierde la consciencia al tiempo que los músculos
esqueléticos se contraen súbitamente, causando movimientos bruscos de las
extremidades, los cuales pueden hacer que la persona caiga.
 5 a 30 segundos de duración.
 Contracción tónica de predominio en miembros superiores
o Mioclónica: producen contracciones muy cortas (< 0.1 segundo) de músculos o
grupos musculares, produciendo movimientos bruscos involuntarios.
 Sacudidas bruscas.
 Aisladas o repetidas.
 Más frecuente de miembros superiores y extremidad cefálica.
 Menos de 1 segundo de duración.
 Sensibles a fotoestimulación e hiperventilación.
 Sin alteración de la conciencia (es la unica de las generalizadas que no afecta
la conciencia).
o Mioclónica Tónico Clónica.
o Mioclónica Atónica.
o Atónica (astásica):
 Pérdida brusca del tono postural de la cabeza o todo el cuerpo.
 Lesiones por múltiples caídas.
 Pueden ir precedidas por una mioclonía masiva y seguidas de una fase tónica
breve.
o Espasmo Epiléptico.
 Crisis generalizadas no motoras (ausencia) (ni leyó las típicas-atípicas, pero si saber
que son de ausencia):
o Típicas:
 Pérdida de conciencia breve ( > 30 segundos).
 Inicio y recuperación brusca.
 Pueden provocarse fácilmente con la hiperventilación.
o Atípicas.
 Alteración del tono frecuente.
 Inicio y fin menos abrupto.
 Difícil provocarlas con la hiperventilación.
 La alteración de conciencia puede no ser total.
o Mioclónicas.
o Mioclonías de párpados.

161
De inicio Indeterminado (ni las leyó):

 Motoras:
o Tónico clónica
o Espasmo epiléptico
 No motoras
o Supresión del comportamiento

Inclasificables.

Diagnósticos diferenciales (le dio importancia a migraña e hiperventilación, todo lo

demás lo pasó):

Crisis focales:

162
 Migraña.  Amnesia global transitoria.
 Hiperventilación.  Ataque isquémico transitorio.
 Tics.  Narcolepsia.
 Myoclonus.  Trastornos metabólicos.
 Espasmo Hemifacial.  Ataques no epilépticos.

Crisis generalizadas:

 Síncope.
 Enfermedad cerebro vascular.
 Hiperventilación.
 Alteraciones del sueño.
 Ataques NO epilépticos.

Diagnóstico diferencial entre crisis epiléptica y crisis no epiléptica:

No epilépticas Epilépticas

• Las crisis son inducidas por el estrés o • El estrés puede precipitar crisis
en sitios específicos. epilépticas.
•
• Las crisis son frecuentes a pesar de • La toxicidad de drogas antiepilépticas
niveles terapéuticos de drogas anti pueden exacerbar las crisis.
epilepticas. • Inicio súbito, precedidos por auras.
• Usualmente dura menos de 5 minutos.
• El episodio empieza gradualmente. • Automatismos motores complejos en
crisis del lóbulo frontal.
• Duración prolongada (mayor de 5 • En las crisis TCG los movimientos son
minutos). en fase, rítmicos y se lentifican antes de
detenerse.
• Empuje pélvico, rotaciones de lado a • Pueden ocurrir en crisis del área motora
lado, movimientos salvajes. accesoria.
•
• Los resaltos son arrítmicos, • Las crisis son estereotipadas (todas las
intermitentes y fuera de fase. crisis son iguales o muy parecidas)
• Puede ocurrir en crisis complejas.
• Hay actividad motora bilateral con • Pueden aparecer conductas físicas y
conservación de la conciencia (no verbales agresivas.
puedo tener una crisis generalizada y • Ojos abiertos
estar despierto) • Mordedura lateral de la lengua
• Durante el sueño respiración esterto-
rosa.

163
 • Características clínicas variables entre
las crisis.

• Ausencia de confusión posictal.

• Llanto y conductas obscenas

posictales.

• Ojos cerrados

• Mordedura en punta de lengua

Diagnóstico:

 Clínico
 Electroencefalográfico

Factores pronósticos para suprimir drogas antiepilépticas:

Favorables:

 Epilepsia generalizada primaria (ninguna lesión orgánica).

 Epilepsia idiopática.
 Comienzo en la niñez.
 Fácil de controlar (la droga suprime la crisis).
 Examen neurológico normal.
 Inteligencia normal.
 Más de 3 años libre de crisis.
 EEG normal.

Desfavorables:

 Epilepsia focal (ya que nos habla de alguna lesión orgánica probable).
 Lesiones identificables.
 Comienzo en la adultez.
 Difícil de controlar.
 Examen neurológico anormal.
 Retardo mental.
 Menos de 3 años libre de crisis.

164
 EEG epileptiforme.

Estatus epiléptico: Crisis epilépticas continuas o varias crisis epilépticas secuenciales sin
recuperación de la conciencia entre ellas por un período mayor a treinta minutos.
Corresponde a una crisis epiléptica única o repetidas que persisten por un tiempo suficiente
para potencialmente producir daño neurológico, por lo que constituye una emergencia
clínica. Escrito también como estado o status epiléptico, se ha definido tradicionalmente
como crisis que persisten por más de 30 minutos o 2 o más crisis repetidas sin recuperación
de la conciencia entre ellas, ya que este es el tiempo necesario para causar daño neuronal.

Estatus epiléptico no convulsivo: es un trastorno caracterizado por una actividad

epileptiforme continua en el electroencefalograma, con síntomas clínicos no convulsivos
(una mueca, un pestañeo).

165
 Demencia

Demencia es un síndrome caracterizado por el deterioro adquirido de las funciones

intelectuales respecto de un estado anterior conocido o estimado, suficiente para interferir
ampliamente con sus AVD y que es independiente del nivel de conciencia.

Dicho deterioro debe ser:

A) Sostenido por la evidencia histórica y

B) Documentado por evaluación neuropsicológica, lo más completa y detallada posible,
efectuada con instrumentos de evaluación cuantificables y reproducibles, respecto de
los cuales existan datos normativos disponibles.

Índice de independencia en actividades de la vida diaria, escala AVD

 Baño
 Vestido
 Uso del retrete. Higiene íntima
 Traslado, trasnferencia
 Continencia
 Alimentación

Actividades instrumentales de la vida diaria, escala AIVD

 Usar el teléfono
 Realizar compras
 Preparación de comida
 Tareas del hogar
 Lavado
 Modo de transporte
 Responsabilidad en la toma de medicamentos propios
 Manejar sus finanzas

Compromiso de por lo menos tres de las siguientes esferas de la actividad mental

 Memoria
 Lenguaje
 Habilidades visuoespaciales
 Afectividad o personalidad

166
 Cognición (pensamiento abstracto, cálculo, juicio, etc.)

Trastornos de la memoria relacionados con la edad

Criterios de Inclusión:

1. Mayores de 50 años.
2. Quejas da fallas mnésicas.
3. Evidencia de adecuado funcionamiento intelectual y cognitivo en otras áreas.
4. No cumplimiento de criterios clínicos de síndrome demencial.
5. Escores de performance mnésica un desvío estándar por debajo del rendimiento
estandardizado para población de sujetos jóvenes.

Criterios de Exclusión:

1. Perturbaciones del nivel de conciencia.

2. Antecedentes de desórdenes neurológicos vinculados con deterioro cognitivo.
3. Historia de Enfermedades Infecciosas ó Inflamatorias.
4. Evidencia de patología cerebrovascular.
5. Historia de Traumatismo Craneano.
6. Depresión u otras afecciones psiquiátricas mayores.
7. Historia de Alcoholismo ó dependencia a drogas.
8. Desórdenes generales relacionados con deterioro cognitivo.
9. Tratamiento con drogas modificadoras de la funcionalidad cognitiva.

Evaluación neuropsicológica

1- Examen básico de evaluación cognitiva: Examen del estado mental mínimo de folstein:
MMSE (mini mental state examination)

Es importante conocer la edad, el nivel de instrucción, etc. Hay exámenes rápidos en los
cuales se le pregunta cómo se llama qué edad tiene qué fecha es dónde estamos y luego
se le hacen exámenes de memoria: recuerde estas 3 palabras, repítalas, reste de 100 para
abajo de 7 en 7, luego vuelva a repetirlas. Por cada rta correcta se suma 1 punto.

Se evalúa también: repetición (repita conmigo el flan tiene frutillas y frambuesas)

denominación (reloj y lápiz, digame que es esto, se lo muestro), el orden de las tres etapas
(tome este papel con la mano no diestra, dóblelo por la mitad con las dos manos y póngalo
en el suelo, implica recordar lo que le dije que haga, no se puede repetir la consigna),
lectura, escritura (una frase con verbo, sustantivo, etc.), copia de dibujo

167
2- Escala para determinar el nivel del deterioro:
a. Escala de deterioro global GDS (global deterioration scale)
b. Instrumento de evaluación funcional para enfermedad de alzheimer FAST (functional
assessment tool for alzheimer’s disease)
c. Clasificación clínica de la demencia CDR (clinical dementia rating)
3- Escala para cuantificar el componente vascular en la demencia
a. Escala de Hachinski
4- Escala para cuantificar los síntomas depresivos asociados en una demencia
a. Escala de Cornell

Clasificación

Según localización del proceso patológico y expresión clínica predominante de la

sintomatología:

 Demencias corticales (Alzheimer, Pick)

 Demencias subcorticales (que acompañan a síndromes extrapiramidales, hidrocefalia,
enfermedades de la sustancia blanca, algunas formas de demencia vascular).
 Demencia combinadas cortico-subcorticales (algunas formas de demencia vascular)
 Misceláneas (secundario a traumatismos, anoxia, neoplasias)

Según evolutividad posible

168
 Irreversibles
o Procesos Degenerativos
 Alzheimer
 Pick, Etc.
o Procesos Vasculares
 Multinfarto
o Procesos Anóxicos
o Procesos Traumáticos:
 Demencia por Injuria Axonal
Difusa
o Procesos Infecciosos
 Posiblemente tratables (posiblemente
reversibles)
o Procesos secundarios a ingesta
de drogas
o Alteraciones Endócrinas:
o Algunos Procesos Infecciosos:
o Algunos Tumores
o Algunos Procesos Autoinmunes
o Enfermedad de Whipple
o Demencia Alcohólica
o Epilepsia

Enfermedad de Alzheimer

Factores de riesgo

 Edad
 Síndrome de Down
 Sexo femenino
 Traumatismo de cráneo
 Menor tamaño encefálico
 Analfabetismo

Curso clínico

 Signos generales o Cambios en la conducta

o Distractibilidad alimentaria
o Bradipsiquia o Cambios en el patrón de sueño
o Fatigabilidad o Alteraciones en la actividad
o Depresión sexual
 Signos cognitivos o Modificaciones en la actividad
o Trastornos mnésicos sicomotríz
o Lenguaje vacío o Ideas delirantes, ilusiones y
o Apraxia, alexia, agrafía alucinaciones
o Apractoagnosias  Signos físicos
o Trastornos visuoespaciales o Tendencia al desaliño
o Incapacidad de abstracción y o Descuido en el aseo
cálculo o Uso inadecuado de las prendas
o Pérdida de juicio de vestir
 Signos no cognitivos o Completo abandono del cuidado
o Cambios de personalidad personal
o Trastornos del humor o Elementos aislados de
extrapiramidalismo

169
 o Reflejos arcaicos (chupeteo, o Incontinencia urinaria y fecal
hociqueo, palmomentoniano)
Lenguaje (esto –lenguaje, praxia, gnosia-lo agregó el, dijo que no es importante a menos
que demos este tema en el final): traduce el pensamiento. Exploración: tanto hablado como
escrito

Afasia: alteración del lenguaje, no relacionado con déficit motor, sensitivo, sensorial.

o Afasia de Broca: lesión del hemisferio dominante, dificultad motora. Lenguaje poco
fluido, falta de repetición y denominación. Deterioro en la expresión no en la
comprensión.
o Afasia de Bernike: deterioro en la comprensión no en la expresión.
o Afasia anómica o nominal: trastornos para nominar a los obetos.
o Afasia global: ni comprensión ni expresión.

Praxia: capacidad de ejecutar actos simples o complejos con un fin determinado. Esta en
los engramas, los pasos a seguir.

Apraxia:

 Apraxia ideatoria: cumplir con actos imaginarios (saludar, hacer la cruz).

 Apraxia motriz: actos motores complejos (prender un cigarrillo).
 Apraxia ideomotriz: actos motores simples (pararse, caminar)
 Apraxia constructiva: hacer una pirámide con cubos, dibujar una casa.

Gnosia: capacidad de conocer o relacionar objetos y símbolos.

Agnosia

 Agnosia táctil: reconocer los objetos por el tacto

 Agnosia visual.
 Agnosia auditiva: reconocimiento de ritmos o tonos.
 Agnosognosia: incapacidad de reconocer la propia enfermedad.

NINCDS - ADRDA:

1. El criterio para el diagnóstico de E. de A. probable incluye:

 demencia establecida por examen clínico y documentada por el Mini Mental Test,
Escala para la Demencia de Blessed ó algún otro examen similar, y confirmado por
evaluación neuropsicológica.
 defectos en 2 ó más áreas de la cognición.
 empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
 ausencia de perturbación de la conciencia.

170
  comienzo de la sintomatologia entre los 40 y los 90 años; más a menudo luego de
los 65 y
 ausencia de desórdenes sistémicos u otras enfermedades del cerebro que por sí
mismas pudiesen provocar defectos progresivos de la memoria y de la cognición.
2. El diagnóstico de E. de A. probable es apoyado por:
 deterioro progresivo de funciones cognitivas específicas tales como lenguaje
(afasia), habilidades motoras (praxias), y perceptivas (agnosias).
 compromiso de las actividades del diario vivir y patrones alterados del
comportamiento.
 historia familiar de desórdenes similares, particularmente probados
anatomopatologicamente y
 resultados de laboratorio de:
o Punción Lumbar normal evaluada con técnicas standard.
o EEG normal ó cambios de carácter inespecífico tales como incremento de la
actividad lenta.
o evidencia de atrofia cerebral en la tomografía computada con progresión
documentada a través de observaciones seriadas.
3. Otros rasgos clínicos consistentes con el diagnóstico de E. de A. Probable, luego de la
exclusión de otras causas de demencia distintas que la E. de A., incluyen:
 plateaus en el curso evolutivo de la enfermedad.
 síntomas asociados de depresión, insomnio, incontinencia, delusiones,
alucinaciones, ilusiones, comportamiento catastrófico, verbal ó emocional,
exabruptos físicos, desórdenes sexuales y pérdida de peso; otras anormalidades
neurológicas en algunos pacientes, especialmente en estadios más avanzados de
la enfermedad que incluyen signos motores tales como incremento del tono
muscular, mioclonías ó trastornos en la marcha.
 convulsiones (en estadios avanzados)
 tomografía dentro de límites normales para la edad del paciente.
4. Rasgos clínicos que hacen incierto ó improbable el diagnóstico de E. de A. probable:
 comienzo agudo ó apoplético
 hallazgo de signos neurológicos de carácter focal tales como hemiparesia, pérdida
de la sensibilidad, defectos campimétricos visuales, y trastornos en la coordinación
motora, de aparición temprana en la evolución de la enfermedad.
 convulsiones ó perturbaciones de la marcha en estadios iniciales de la enfermedad.
5. Diagnóstico clínico de E. de A. posible:
 puede ser hecho sobre la base del diagnóstico de síndrome demencial, en ausencia
de otra enfermedad neurológica, psiquiátrica ó desórdenes sistémicos capaces de
provocar demencia, y cuando se constatan variaciones en las formas de iniciación,
presentación ó curso evolutivo del cuadro clínico.
 puede ser hecho también bajo la presencia de desórdenes cerebrales ó sistémicos
asociados, capaces de provocar demencia, pero que no son considerados la causa
del síndrome demencial en cuestión, y

171
  debería ser utilizado en estudios de investigación, cuando un defecto cognitivo
único y gradualmente progresivo, es identificado en ausencia de otras causas
posibles que lo puedan originar.
6. Diagnóstico clínico de E. de A. definitivo:
 Requiere el criterio clínico para diagnóstico de E. de A. probable y la comprobación
histopatológica por biopsia ó autopsia.
7. La clasificación de E. de A. para propósitos de investigación debe especificar
características que puedan identificar subgrupos del desorden tales como:
 Antecedentes Familiares.
 Inicio antes de los 65 años.
 Presencia de trisomía 21.
 Coexistencia de otras condiciones relevantes como
 por ejemplo Enfermedad de Parkinson.

Demencia por depósito de cuerpos de Lewi

Es un síndrome demencial con los siguientes elementos:

 Deterioro cognitivo
 Alucinaciones visuales bien sistematizadas
 Manifestaciones parkinsonianas
 Caídas repetidas
 Perdidas de conciencia
 Delirios

Entonces es como una demencia con Parkinson, caídas y alucinaciones visuales.

Demencia frontotemporal

No afecta la memoria sino los reflejos.

 Progresión lenta.
 Cuestiones conductuales (deshinibición, conductas bizarras, puede haber mutismo)
 Reflejos primitivos frontales.
 Afasia progresiva primaria

Demencia vascular

Inicio puntual vascular. Déficit neurológico focal. Imágenes que lo comprueben.

Un infarto en el tálamo o en el antemuro puede provocar demencia.

172
173
 Tumor cerebral

Neoplasia compuesta de células que crecen desordenadamente. Esta puede ser benigna
o maligna. Los tumores benignos son aquellos que no pueden diseminarse por invasión o
metástasis; por lo tanto crecen sólo localmente. Los tumores malignos son los capaces de
propagarse por invasión y metástasis.

Epidemiología

 Son responsables del 2% de todos los canceres en adultos

 Representan la tercera causa de muerte por cáncer entre 15-34 años
 20% de todos los tumores sólidos en los niños
 Incidencia en EEUU 40.000 casos nuevos/año
 Prevalencia de 14,8 por 100 000
 Ligero predominio sobre el sexo femenino.

Tumores más frecuentes

 Meningioma: tumor benigno más frecuente.

 Astrocitoma: tumor maligno más frecuente.

En niños e/ 3 y 10 años más frecuentes los infratentoriales (fosa posterior)

En adultos predominan los supratentoriales:

1. Metástasis: Los cánceres son capaces de propagarse por el cuerpo debido a dos
mecanismos: invasión y metástasis. La metástasis es la capacidad de las células del
cáncer de penetrar en los vasos sanguíneos y linfáticos, viajar a través de la circulación
sanguínea, y después crecer en un nuevo foco (metástasis) en tejidos normales de otra
parte del cuerpo. Es el proceso de propagación de un foco canceroso a un órgano
distinto de aquel en que se inició. Aproximadamente el 92% de las muertes por cánceres
no detectados, se deben a la metastatización de estos. No se limita solo a la
propagación de células cancerosas, sino que se habla de metástasis cuando un émbolo
desarrolla nuevamente el mismo proceso de origen (cáncer, infecciones) en el lugar
donde se produce la embolia.
2. Astrocitomas: son un grupo de neoplasias intracraneales primarias del sistema nervioso
central que aparecen en el parénquima cerebral y que rara vez producen metástasis a
otros tejidos. La célula predominante en estos tumores deriva de las células astrocitos
y constituyen aproximadamente un 80% de los tumores neuroepiteliales. Algunos

174
 astrocitomas crecen muy lentamente y otros pueden ser cánceres agresivos que crecen
rápidamente.
3. Meningiomas: es un tumor cerebral usualmente benigno, es de crecimiento lento. Es el
tumor primario más común del sistema nervioso central; surge de las meninges (las
membranas que rodean al cerebro y la médula espinal).

Clasificación de la OMS 2007

 Tumores de tejido neuroepitelial.

 Tumores de los pares craneanos y nervios raquídeos (más particularmente en el
Óptico y Olfatorio y 8vo par).
 Tumores de las meninges (+ usual en la Aracnoides).
 Linfomas y neoplasias hematopoyéticas (primarios del snc o secundarios por
localización de linfomas sintéticos de Hodgkin).
 Tumores de las células germinales (son las primitivas, infratectoriales).
 Tumores de la región selar (hipofisiarios).
 Tumores metastásicos (más frecuentes en el riñón, mama, pulmón).

Clasificación según grados histológicos (OMS)!

 Tumores de bajo grado

o Tumores de grado I: benignos, de crecimiento lento y circunscripto.
o Tumores de grado II: de crecimiento lento, baja actividad mitótica, con
pleomorfismo nuclear, con límites imprecisos, o de extensión.

*La actividad mitótica es la velocidad con que se dividen las células para reproducirse.

*Que un tumor sea Benigno es relativo por la localización del tumor. En el cráneo está todo
el espacio ocupado, cualquier cosa que entre va a comprometer una estructura noble.

 Tumores de alto grado

o Tumores de grado III: lesión con histología maligna comprobada, pleomorfismo
nuclear, mitosis frecuentes y proliferación* vascular. Tumores anaplásicos muy
malignos, su evolución es más rápida.
*Hay un límite, una
neoformacion vascular que va a proveer irrigación de una manera anormal.
o Tumores de grado IV: tumores malignos, muestran signos histológicos de
crecimiento muy rápido, actividad mitótica rápida, hay presencia de necrosis (por
ejemplo: puede haber muerte celular/ infarto en el coure porque la proliferación
vascular no provee suficiente irrigación)

Tumores intraaxiales (tumor está dentro del cerebro):

175
 Neuroepiteliales
o bajo grado
o alto grado
 Astrocitomas: originados en los astrocitos, son de grado I, II, III, IV.
o astrocitoma pilocítico
o gliomas del tronco cerebral
o Oligodendrogliomas.
o bajo grado.
o alto grado.
 Ependimomas(originado en el conducto del Ependimo y ventrículos).
 Papilomas de plexos coroideos (ventrículos laterales).
 Tumores de células neuronales.

*De las células embrionarias puede aparecer un Meduloblastoma infratectorial, nacido en

la lámina Medularis—> más frecuente en niños.

Tumores extraaxiales (tumor está dentro del cráneo y comprimen el cerebro)

 Meningiomas
 Neurinomas
 Adenomas de hipófisis
 Cordomas (embrionarios).
 Tumores dermoides y epidermoides
 Tumores germinales

*Lo AXIAL incluye al neuroeje, ósea al encéfalo, cerebro, cerebelo, tronco cerebral y
médula.

Etiología

 Desconocida
 Factores implicados: radiaciones ionizantes, inmunosupresión (HIV), tabaquismo,
exposición a ciertos compuestos orgánicos y nitrosaminas.
 Genes implicados: oncogenes, y genes supresores tumorales.

Síndromes asociados a tumores del SNC

SÍNDROME TUMOR DEL SNC

Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma

176
 Esclerosis tuberosa Astrocitoma superependimario de c.
gigantes.

Neurofibromatosis tipo 1 Tumores ópticos: glioma, astrocitoma,

neurofibroma.

Neurofibromatosis tipo 2 Schwannoma del N. vestibular,

meningioma, ependimoma, astrocitoma.

Sme. de Turcot (poliposis y tumores Glioblastoma, astrocitoma anaplásico,

cerebrales) meduloblastoma, pineoblastoma

Li- Fraumeni Astrocitoma, tumores neuroectodérmicos

primitivos

Cowden Meningiomas

* Ejemplo: “hombre elefante”. Las Neurofibromatosis pueden venir acompañadas de hipo

plástica del ala menor del Esfenoides y de Protusion de los ojos.

La de tipo 1: es sintética; hay neurofibromas en la piel, manchas grandes color café con
leche (estas manchas pueden producir malformaciones)..

La de tipo 2: Schwannoma del vesticular (en general sería un neurinoma del acústico
bilateral).

Fisiopatología de los Tumores de SNC

 Los síntomas producidos por el crecimiento de los tumores cerebrales pueden ser
explicados por ciertos principios:
 Según la ley de Monro-Kelly la cavidad craneal tiene un volumen constante y comprende
3 elementos: el cerebro (1200-1400 ml), el LCR (70-140 ml) y sangre (150 ml); los cuales
son relativamente incompresibles.

*Si aparece por ejemplo un tumor del tamaño de una pelota de golf, lo primero que se intenta
sacar para descomprimir la presión es el LcR, lo segundo: la sangre venosa. Si el volumen
sigue aumentando, se puede detener el flujo sanguíneo y la persona puede morir.

La hipótesis establece que el cráneo, se comporta como un compartimento rígido con un

volumen fijo a su interior. El cráneo y sus componentes internos (sangre, LCR y el tejido
cerebral) crean una especie de equilibrio en donde al existir un aumento o disminución de
volumen de uno de los tres componentes, tiene que haber una compensación por parte de
los otros dos componentes.

177
Premisas Ley de Monro-Kellie:

 El incremento de alguno de estos componentes se hace a expensas de los otros dos.

 Un tumor que comprime el parénquima cerebral va a desplazar la sangre y el LCR una
vez superado el límite de esta acomodación comienza a elevarse la PIC.
 La elevación de la PIC (presión intracraneal) y de las presiones periópticas afectan el
drenaje venoso del cerebro y del ojo, provocando lesión axonal y edema de papila.
 En los tumores de crecimiento lento los mecanismos de compensación evitan este
fenómeno hasta que en algún momento fallan y se produce el edema de papila

Edema cerebral: acumulación de líquido en los espacios intracelulares o extracelularesn

del cerebro que provoca un aumento de la presión intracraneana. Puede manifestarse a
través de dolor de cabeza intenso, alteraciones oculares, convulsiones y llegar hasta el
coma.

 Con el crecimiento tumoral se comprimen vénulas de drenaje que generan aumentos

en la presión capilar cerebral preferentemente en la sustancia blanca
 El edema cerebral se clasifica en 3 tipos teniendo en cuenta el mecanismo por el cual
se produce: vasogénico, intersticial y citotóxico.

Edema vasogénico

 Cercano a las zonas de crecimiento tumoral

 Sustancia blanca
 Se debe a un aumento de la permeabilidad capilar.
 Los tumores suelen liberar proteasas que afectan la barrera hematoencefálica
 No se conoce bien porque la sustancia blanca es mas vulnerable a este tipo de edema,
se cree que se debe a su menor organización lo que le da menor resistencia al flujo de
presión que la sustancia gris.
 Este tipo de edema cerebral se puede producir por: Tumores cerebrales. Traumatismos
craneoencefálicos. Inflamación. Procesos infecciosos. Trastornos tóxicos de los vasos
sanguíneos.

Al tener lugar cualquiera de las causas, se dañan algunas células, y como resultado de este
daño liberan sustancias que comprometen la funcionalidad de la barrera que se encuentra
entre los vasos sanguíneos y el sistema nervioso central, la barrera hematoencefálica.

El daño a la barrera hematoencefálica permite el paso de proteínas desde la sangre, lo que

provoca el aumento de la permeabilidad en las estructuras que permiten el intercambio de
sustancias entre la sangre y las sustancias que se encuentran alrededor de ella (endotelios
capilares), propiciando la salida de plasma al espacio extracelular.

Prácticamente se limita a la sustancia blanca.

178
Edema citotóxico

 Las células del parénquima cerebral comienzan a llenarse del líquido extracelular.
 Se produce una alteración de la bomba sodio-potasio dependiente de ATP.
 El sodio se acumula en la célula y ésta retiene agua.
 El término citotóxico hace referencia al movimiento iónico dentro de la célula y no a un
factor tóxico desencadenante.

En este edema, la barrera hematoencefálica permanece indemne y se caracteriza por una

alteración de la regulación del metabolismo celular. Como resultado hay un funcionamiento
anormal de la bomba sodio-potasio en la membrana de la célula glial. Ello conlleva a una
retención de agua y sodio, los astrocitos de la sustancia gris y blanca se hinchan.

El proceso se ve de manifiesto especialmente en la sustancia gris, donde la demanda

metabólica es mayor, con células hinchadas y vacuolizadas.

Se origina en condiciones como: Hipoxia; Isquemia cerebral; Síndrome de Reye;

Disminución severa de la temperatura corporal.; Ciertas encefalopatías; Infarto de
miocardio; Epilepsia; Algunos tumores. Intoxicaciones por drogas o fármacos como el
dinitrofenol, trietiltin; etc.

Edema intersticial

 Se observa en condiciones que aumentan la presión dentro de los ventrículos

cerebrales, por los cuales circula el líquido cefalorraquídeo. Este es el edema
característico de la hidrocefalia.
 En la hidrocefalia el LCR se puede desplazar a través del parénquima 2-3 mm desde la
pared ventricular
 Migración transependimaria
 Se cree que se produce como mecanismo compensatorio en la hidrocefalia ayudado a
la reabsorción de LCR
 Hipointensidad en RNM

*La hidrocefalia puede ser por obstrucción del drenaje o por componentes de la corteza
cerebral.

Este ocurre por trasudación de líquido a través del sistema ventricular (compuesto por los
ventrículos cerebrales).

La eliminación del exceso de líquido depende en gran parte del líquido cefalorraquídeo. La
barrera hematoencefálica es la responsable de controlar el movimiento de los líquidos.

179
Cuando este control falla, el líquido cefalorraquídeo penetra el cerebro y se esparce. La
diferencia principal entre este tipo de edema y el vasogénico radica en que el líquido de
este casi no contiene proteínas.

Tratamiento del edema cerebral

 Tratamiento de la causa
 Uso de glucocorticoides de alta potencia ayuda a disminuir el edema vasogénico
 Disminuyen la permeabilidad endotelial y disminuyen el tamaño de las células
cerebrales.
 Dosis inicial 4mg de dexametasona cada 6 hs
 Administrar soluciones hipertónicas por vía parenteral que no atraviesan la barrera
hematoencefálica (solución salina hipertónica o manitol)

El abordaje de un edema cerebral casi siempre incluye la administración de diuréticos y

corticosteroides.

Diagnóstico clínico de los Tumores del SNC

 El diagnóstico clínico, con independencia de la malignidad histológica, está

condicionado por la edad del paciente, la localización de la lesión y el volumen tumoral.
 En el primer año de vida la clínica es insidiosa e inespecífica (irritabilidad, retraso
psicomotriz, macrocefalia, persistencia de las fontanelas, fallo de medro)
 En niños mayores es mas frecuente la presentación característica de lesión expansiva
intracraneal.
 En adultos, la manifestación más frecuente de los tumores del encéfalo es el déficit
neurológico progresivo (68%) y con menor frecuencia la paresia (45%).

Tumores supratentoriales: supratentorial: La parte superior del encéfalo que contiene el

cerebro, los ventrículos (espacios llenos de líquidos), el plexo coroide, el hipotálamo, la
glándula pineal, la hipófisis y el nervio óptico.

Signos y síntomas

 Aumento de la PIC
o Por efecto de masa
o Por bloqueo de la circulación del LCR (hidrocefalia)
 Déficit focal progresivo
o Por destrucción del parénquima cerebral por invasión tumoral (maligna).
o Por compresión del parénquima por el tumor benigno, edema (sobre todo en las
metástasis) o hemorragia (neoformación vascular que se forma en una arteria o
vena, se rompe y sangra).
o Por compresión de los pares craneanos.

180
 Cefalea (generalmente es el primer síntoma).
 Convulsiones: puede ser el primer síntoma en los Tumores supratentoriales, son
infrecuentes en los Tumores de fosa posterior e hipofisarios
 Depresión, letargo, confusión o apatía.
 Signos de foco neurológico que pueden deberse a:
o Oclusión de un vaso por el tumor
o Hemorragia intratumoral
 En los tumores hipofisarios puede haber además trastornos endócrinos (por ejemplo:
gigantismo en niños, andromedalia que es el crecimiento de manos/cráneo/pies; o el
prolactiloma: cuando el bebé succiona el pezon activamente, se estimula la producción
de prolactina y se decreta leche, y a su vez se inhibe la menstruación, amenorrea).

Tumores infratentoriales:

Infratentorial: La parte trasera inferior del encéfalo que contiene el cerebelo y el tronco
encefálico. Entre los tumores que se forman en la región infratentorial están los
meduloblastomas y los gliomas del troco encefálico.

Síntomas de aumento de la presión endocraneana:

 Cefalea intensa.
 Náuseas y vómitos (en forma de chorros).
 Papiledema
 Ataxia
 Vértigo (si hay compromiso del cerebelo).
 Diplopía (parálisis del VI par que puede aparecer con el aumento de la PIC sin
compresión directa del nervio).

Déficits neurológicos focales asociados a tumores encefálicos

Síndromes Lobares.

 Lóbulo frontal: abulia, demencia, deterioros cognitivos, cambios en la personalidad,

apraxia, hemiparesia contralateral, disfasias. Función: Regula, controla e integra todas
las funciones cognitivas superiores.
 Lóbulo temporal: alucinaciones auditivas u olfatorias, deja vu, jamais vu, trastornos de
memoria, cuadrantopsia homónima superior contralateral. Lob temporal cumple:
Funciones auditivas, memoria, integración sensorial multimodal y regulación emocional.
 Lóbulo parietal: hemihipoestesia contralateral a la lesión, cuadrantopsia homónima
inferior contralateral, agnosias y apraxias. Alteraciones sensitivas subjetivas
(parestesias, epilepsia sensitiva). Función del Lóbulo Parietal: Interviene en el sentido
del gusto, esquema corporal, memoria (en los procesos de memoria sensorial a muy
corto plazo), orientación espacial- orientación alopsíquica y autopsíquica y cálculo.

181
 Lóbulo occipital: hemianopsia homónima. Agnosias y alucinaciones visuales. Ceguera
cortical. Se encarga de: Procesamiento de la información visual.

Cefalea por tumores encefálicos

 Puede aparecer sin aumento de la PIC

 Afecta en igual proporción a los tumores primarios o metastásicos.
 Características: nocturna o al despertar por la mañana, de tipo sordo o explosivo, de
duración y frecuencia variable, aumenta con movimientos de la cabeza y maniobras de
Valsalva
 Asociada a náuseas y vómitos
 Cefalea símil tensional (77%)

*las cefaleas pueden despertar al paciente y aumenta con la maniobra de Valsalva

(expiración forzada a glotis cerrada). Hay más presión en el LcR y genera más dolor.

Tumores cerebrales primarios

Estos incluyen cualquier tumor que se inicie en el cerebro. Se pueden originar a partir de
las células cerebrales, las membranas alrededor del cerebro (meninges), los nervios o las
glándulas.

Se conocen como Gliomas.

Los tumores cerebrales primarios comienzan cuando las células normales presentan
errores (mutaciones) en su ADN. Estas mutaciones permiten que las células crezcan y se
dividan a una mayor velocidad, y continúen viviendo cuando las células sanas morirían. El
resultado es una masa de células anormales, que forman un tumor.

Existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales primarios. Cada uno recibe su
nombre según el tipo de células afectadas. Por ejemplo:

 Gliomas. Estos tumores comienzan en el cerebro o la médula espinal, y comprenden

astrocitomas, ependimomas, glioblastomas, oligoastrocitomas y oligodendrogliomas.
 Meningiomas. Un meningioma es un tumor que surge de las membranas que rodean
el cerebro y la médula espinal (meninges). La mayoría de los meningiomas no son
cancerosos.
 Neurinomas del acústico (schwannomas). Estos son tumores benignos que se
manifiestan en los nervios que controlan el equilibrio y la audición desde el oído interno
hasta el cerebro.
 Adenomas hipofisarios. Estos son, principalmente, tumores benignos que se
manifiestan en la hipófisis, en la base del cerebro. Estos tumores pueden afectar las
hormonas hipofisarias y tener efectos en todo el cuerpo.

182
 Meduloblastomas. Estos son los tumores cerebrales cancerosos más frecuentes en
niños. Un meduloblastoma comienza en la parte inferior trasera del cerebro y tiende a
diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo. Estos tumores son menos frecuentes
en adultos, pero igual se forman.
 Tumores de células germinativas. Los tumores de células germinativas pueden
desarrollarse durante la infancia, cuando se forman los testículos y los ovarios. Sin
embargo, algunas veces los tumores de células germinativas afectan a otras partes del
cuerpo, como el cerebro.
 Craneofaringiomas. Estos tumores no cancerosos poco frecuentes comienzan cerca
de la hipófisis del cerebro, la cual secreta hormonas que controlan muchas funciones
corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar a la
hipófisis y a otras estructuras cercanas al cerebro.

Gliomas de bajo grado:

La mayor parte de los gliomas de bajo grado crecen lentamente, y son más comunes en los
niños y los adultos menores de 40 años.

Los signos y síntomas dependerán del tamaño y la ubicación del tumor. El primer síntoma
por lo general son las convulsiones. Pueden presentarse también:

 Cefaleas
 Náuseas y vómitos
 Pérdida de la sensación, debilidad o parálisis
 Dificultad para concentrarse o confusión
 Cambios en la personalidad
 Problemas de visión

Se subdividen en:

 Astrocitomas (de grado II según la OMS)

 Oligodendrogliomas
 Oligoastrocitomas
 Gangliogangliomas
 Gangliocitomas
 Astrocitomas pilocíticos juveniles
 Xantoastrocitomas pleomorfos
 T. neuroepiteliales disembrioplásicos

Astrocitomas (de grado II según la OMS)

 De bajo grado (grado II OMS)

 Niños y adultos jóvenes

183
 Preferencia por los lóbulos temporal, frontal posterior y parietal anterior
 Es infrecuente hallar calcificaciones
 Puede observarse leve aumento de la vascularización
 Por lo general NO tiene evolución benigna
 Desdiferenciación: capacidad del tumor de adquirir mayor grado de agresividad.
 Cuando son diagnosticados en > 45 años suelen adquirir características malignas con
mayor rapidez (6 veces más rápido)
 Una vez desdiferenciado la mediana de sobrevida es de 2-3 años
 Los astrocitomas se forman en células denominadas «astrocitos» que proporcionan
apoyo a las neuronas.
 Los signos y síntomas del astrocitoma dependen de la ubicación del tumor. Los
astrocitomas presentes en el cerebro pueden provocar convulsiones, dolores de cabeza
y náuseas. Los astrocitomas que se forman en la médula espinal pueden provocar
debilidad y discapacidad en la zona afectada por el tumor en crecimiento.

Astrocitoma maligno

 Grado III y IV de la OMS

 Astrocitoma anaplásico y Glioblastoma multiforme
 Glioblastomas: son los astrocitomas más malignos
 Pueden surgir de novo o progresar de un astrocitoma de menor grado
 Glioblastomas primarios corresponden a la mayor parte, media de edad 55 años.
 Glioblastomas secundarios, pacientes más jóvenes, progresan a partir de astrocitomas
grado II o III, evolución clínica más lenta

CARACTERÍSTICAS RADIOLOGICAS

 Gliomas de bajo grado: hipodensos en TC e hipointensos en RNM, no suelen presentar

refuerzo
 Gliomas malignos: la mayor parte refuerzan en anillo (necrosis o quistes asociados),los
astrocitomas anaplásicos en ocasiones no refuerzan. Entre el 10 y el 20% presentan
calcificaciones y quistes.

Diseminación

 A través de sustancia blanca:

o Cuerpo calloso:
 rodilla o cuerpo: compromiso bilateral del lóbulo frontal
 rodete del CC: compromiso bilateral del lóbulo parietal u occipital.
(los tumores malignos pasan por estas comisuras que son las más
grandes).
o Pedúnculos cerebrales: mesencéfalo
o Cápsula interna

184
 o Comisura intertalámica (gris): gliomas talámicos bilaterales
 A través del LCR (siembra subaracnoidea) los gliomas de alto grado provocan
siembras meníngeas y ventriculares (frec 10-25% ).
 Por vía hematógena muy infrecuente

Astrocitoma pilocítico

 Subgrupo de astrocitomas con pronóstico favorable

 Sobrevida a los 10 años 94%
 Edad media < 20 años
 Ubicación frecuente en hemisferio cerebeloso, quiasma o Nervio óptico, hipotálamo.
 Aspecto radiológico: tumor bien delimitado que refuerza, presenta componente quístico
y tiene poco o nulo edema perilesional, 82% periventriculares.

Son lesiones consideradas tumores grado I, benignas y con muy buen pronóstico con la
cirugía.

Glioma óptico

 20% de los gliomas en los adultos y 7% de los gliomas pediátricos.

 Mayor incidencia en pacientes con neurofibromatosis
 Pueden afectar:
o Un solo Nervio óptico.
o Quiasma óptico
o Multicéntricos (ambos N.O. pero sin compromiso del quiasma)

Los gliomas ópticos son poco frecuentes. Su causa se desconoce. La mayoría de estos
gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos (benignos).

CLÍNICA

 Proptosis indolora (cuando se afecta un solo nervio óptico). Se empuja el ojo hacia
afuera.
 Defectos visuales inespecíficos (cuando se afecta el quiasma).
 Disfunción hipotalámica o hipofisaria por compresión.
 Hidrocefalia por obstrucción del agujero de Monro.
 Diagnostico RNM
 Tratamiento: cuando afecta un solo Nervio óptico, quirúrgico, cuando afecta quiasma o
es multicéntrico se prefiere la quimioterapia.

Oligodendroglioma

185
 Se manifiestan inicialmente con convulsiones 50-80%. Pueden comprender dolores de
cabeza, debilidad o discapacidad en la parte del cuerpo controlada por las neuronas
afectadas por el tumor.
 No destruye, irrita.
 Preferencia por los lóbulos frontales
 Relación V:M= 3:2
 Edad promedio 40 años
 Imágenes de calcificaciones asociadas al tumor
 Tratamiento: quimioterapia, la mayor parte de este tipo de tumores tienen buena
respuesta a la QT

El oligodendroglioma se forma a partir de oligodendrocitos, que son células del cerebro y la

médula espinal que producen una sustancia que protege las neuronas.

El oligodendroglioma puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a
los adultos.

Meningiomas

 14,3-19% de las neoplasias intracraneales primarias

 Edad media 45 años
 Relación V:M= 1-1,8
 Crecimiento lento
 Extraaxiales
 Generalmente benignos que surgen de la aracnoides
 Pueden formarse en cualquier lugar donde haya aracnoides (parasagital 20,8%,
convexidad 15,2%, ala del esfenoides 11,9%).

Un meningioma es un tumor cerebral usualmente benigno. Se presenta en el tejido

aracnoideo de las meninges y se adhiere a la duramadre, es de crecimiento lento. Es el
tumor primario más común del sistema nervioso central.

Los meningiomas se pueden manifestar en cualquier edad, siendo más frecuentes en la

edad media de la vida, con un pico de incidencia en la sexta y séptima décadas de la vida.
Sin embargo, se pueden presentar en niños y ancianos, siendo en aquellos más agresivos.
En general, estos tumores son más frecuentes en las mujeres.

Tumores hipofisarios

Un tumor de gran tamaño puede ejercer presión y dañar el cerebro y los nervios.

 En su mayoría adenomas benignos que se originan en la adenohipófisis

186
 Clínica inicial alteraciones hormonales (hiperprolactinemia, Sme. de Cushing,
acromegalia, etc). Pueden producir trastornos del campo visual.
 Diagnóstico estudios de laboratorio e imágenes
 Tratamiento: farmacoterapia y/o quirúrgico, también se utiliza la Radioterapia

Craneofaringiomas

 Tumor derivado de células residuales de la bolsa de Rathke, que suele surgir en el borde
anterosuperior de la hipófisis.
 La mayoría tienen componentes sólidos y quísticos.
 El líquido de los quistes suele contener cristales de colesterol.
 Son tumores que no se desdiferencian pero la dificultad que plantean para resecarlos
determina que se comporten como tumores malignos.
 INCIDENCIA: 2,5-4% de todos los tumores cerebrales
 El 50% corresponden a niños
 Incidencia máxima entre los 5 y 10 años de edad
 Tratamiento quirúrgico

Linfomas del SNC

Se dividen en: Primarios o secundarios.

 Linfomas secundarios: quinta causa de muerte en EEUU, 63% Linfoma no Hodgkin.

Afectación del SNC, no evidenciada al inicio del tratamiento de un linfoma sistémico.
 Linfomas primarios del SNC:

Esta enfermedad produce células cancerosas (células malignas) en el tejido linfático del
cerebro y de la Médula Espinal.

 Edad media de aparición 52 años.

 Más frecuente en Lóbulos frontales y en segundo lugar en los núcleos grises profundos,
pueden estar periventriculares y los de fosa posterior se localizan en el cerebelo.
 Enfermedades que aumentan el riesgo de linfoma de SNC:
o Lupus Eritematoso Sistémico.
o Síndrome de Sjogren.
o Artritis Reumatoidea.
o Inmunodeficiencias.
o Virus de Epstein Barr.
 Entre los síntomas más comunes se encuentran:
o Cambios de humor y personalidad
o Confusión
o Debilidad general en un lado del cuerpo
o Dolor de cabeza

187
 o Náusea
o Posibles problemas de visión en algunos casos
 Clínica inicial: compresión epidural de la médula, meningitis carcinomatosa, crisis
convulsivas.
 Luego, clínica según localización.
 Imágenes RNM refuerzan tras el gadolinio de forma homogénea, hiperintensos en T1.
 Tratamiento qx, qt y rt.

*Los linfomas a veces generan trastornos de pares craneanos por compromiso meningeo.
Esto, a su vez, va a dar Neuropatía.

Ependimoma

 5-6% de los gliomas intracraneales, mas frecuentes en niños.

 Raquimedular 60% de los gliomas medulares y son más frecuentes en adultos.
 Pueden diseminarse a través del LCR, siembra o MTS en gotas.
 Cuadro clínico:
o E. intracraneales: LOE en fosa posterior, con aumento de la PIC y compromiso de los
pares craneanos.
o E. raquimedulares: compresión medular o síntomas radiculares.

*Están en la médula y van a producir siringomielia por encima del tumor.

Es un tipo de tumor que se puede formar en el cerebro o en la médula espinal. El

ependimoma comienza en las células ependimarias del cerebro y la médula espinal que
recubren los conductos donde fluye el líquido (líquido cefalorraquídeo) que alimenta el
cerebro.

Puede aparecer a cualquier edad, aunque, en general, aparece en niños pequeños. Los
niños con ependimoma pueden padecer convulsiones y dolores de cabeza. El ependimoma
que se presenta en adultos tiene más probabilidades de formarse en la médula espinal y
puede provocar debilidad en la parte del cuerpo que controlan los nervios afectados por el
tumor.

El tratamiento primario para el ependimoma es la cirugía. Con respecto a los tumores más
agresivos o que no se pueden extirpar por completo con la cirugía, es posible que
recomienden otros tratamientos, como la radioterapia o la quimioterapia.

Meduloblastoma

 Tumor embrionario microcítico de cerebelo (surge del vermis o en el techo del IV

ventrículo)
 Afecta principalmente a niños (edad media de 1-10 años)

188
 Neoplasia maligna de SNC más frecuente en edad pediátrica 15-20% de los t
intracraneales y 30-55% de los t de fosa posterior
 Relación V:M= 2:1
 Cuadro clínico inicial:
o Cefalea; Vómitos; Ataxia; Irritabilidad; Nistagmus; Papiledema; Parálisis del
VI par
 Imágenes: lesión sólida que refuerza tras la administración de contraste
 TC hiperdenso
 RNM T1 iso o hipointenso, T2 heterogéneo (quistes vasos y calcificaciones)
 Tratamiento quirúrgico + RT (muy sensibles) baja sensibilidad a la QT

El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso (maligno) que comienza en la parte

inferior trasera del cerebro, denominada «cerebelo». El cerebelo participa en la
coordinación muscular, el equilibrio y el movimiento.

El meduloblastoma tiende a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo, el líquido que

rodea y protege tanto el cerebro como la médula espinal, hacia otras partes que rodean el
cerebro y la médula espinal. Rara vez, este tumor se disemina a otras partes del cuerpo.

Metástasis de SNC

 Tumores intracraneales más frecuentes en adultos

 20-40% adultos con cáncer
 Mas frecuentes pulmón, mama y melanoma
 Diseminación hematógena
 Localización:
o Hemisferios cerebrales 80%
o Cerebelo 15%
o Tronco cerebral 5%
 RM: edema perilesional característico “en dedos de guante”
 Tratamiento cirugía y/o QRT

*Metastasis del Melanoma: tumor sangrante; hemorragia cerebral.

Cuando el melanoma se extiende (metástasis), suele hacerlo primero a los ganglios

linfáticos cercanos. También puede propagarse a través del torrente sanguíneo. Suelen
detectarse metástasis distantes de un melanoma en la piel, el hígado, los pulmones, los
huesos y el cerebro.

Si el melanoma está en una pierna o en un brazo, las metástasis se suelen encontrar

primero en las zonas más altas de esa pierna o ese brazo. Los sitios poco comunes para
las metástasis incluyen los ojos.

189
 Neuropatías

NEUROPATIA

Síndrome común a diversas etiologías, que afectan el axón o la mielina.

Clasificación

 Patológica
o Neuronopatías: sensitivas (ganglionopatías) y motoras (enf. De neurona motora).
o Neuropatías periféricas: axonopatías y mielinopatías
 Clinica
o Extensión: polineuropatía, neuropatía focal, multifocal (mononeuropatía múltiple)
o Distribución territorial: distal, proximal, selectiva
o Selectividad funcional (predominante): motora, sensitiva (de fibras grandes o
pequeñas), autonómica
o Evolución: aguda, subaguda, crónica
 Etiológica
o Adquiridas:
 diabetes, insuficiencia renal.
 infecciosas, lepra, hiv.
 relacionada con cáncer: linfoma, mieloma.
 secundaria a drogas o al tóxicos.
 mecánicas, compresivas.
o Hereditarias:
 neuropatía motora y sensitiva (Charcot-Marie-Tooth).
 neuropatía hereditaria con predisposición a la parálisis por presión (tomacular).
 amiloidosis familiar.
 porfiria.
 enfermedad de neurona motora: atrofia muscular espinal, ELA familiar, atrofia
muscular bulboespinal ligada a X.
 25% quedan sin diagnóstico.
 Otra clasificación:
1) Según el tipo de neurona involucrada, las neuropatias pueden ser:
 Motoras
 Sensitivas
 Neurovegetativas
 Mixtas
2) Por su evolución, pueden ser:

190
  Agudas (<1 mes)
 Subagudas
 Crónicas (>6 meses)

(Aunque no todos concuerden con estos límites)

3) Según la extensión:
 Localizadas (radiculopatias)
 Generalizada (polineuropatia): simétrica (mononeuropatia múltiple) o
asimétrica (polineuropatia).
4) Las enfermedades de la neurona pueden ser por compromiso primario:

Del cuerpo neuronal, Neuropatias: se deben a defectos metabólicos crónicos del cuerpo
neuronal que afecta el flujo de elementos hacia la periferia y resulta en degeneración del
axon en sentido distal o proximal.

Del axon, neuropatias axonales: se debe a lesiones isquemicas (vasculitis) o

inmunológicas.

5) Según la distribución territorial:

 Distal.
 Proximal.
 Selectiva.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los signos y síntomas de las neuropatías pueden ser negativos, por disminución o ausencia
de actividad neuronal, o positivos por descenso del umbral excitatorio e irritabilidad (en el
soma o Axon) en neuronas parcialmente afectadas.

 MOTORAS

-paresia o parálisis: con atrofia (axonales); sin atrofia (desmielinizantes)

Los signos positivos son las fasciculaciones, que consisten en descargas espontáneas de
unidades motoras que se presentan como contracciones esporádicas de grupos de fibras
musculares que no llegan a producir desplazamiento en las grandes articulaciones.

 SENSITIVAS

-síntomas subjetivos (irritativos): dolor, parestesias, hiperestesia, disestesia.

-síntomas objetivos (deficitarios): hipoestesia, anestesia.

191
* pérdida parcial o completa de sensibilidad en forma selectiva o difusa. La irritabilidad de
las neuronas sensitivas se manifiesta con dolor y parestesias.

 REFLEJOS MIOTÁTICOS: disminuidos o ausentes.

 ATAXIA (sensitivas de grandes fibras).
 AUTONÓMICAS: sudoración, ortostatismo, cardíacos, gastrointestinales, sexuales,
pupilares, salivares, lagrimales.
 SIGNOS DE HIPEREXCITABILIDAD DE LA UNIDAD MOTORA: calambres,
fasciculaciones.
 TRASTORNOS TRÓFICOS.
 DEFORMIDADES ORTOPÉDICAS.
 HIPERTROFIA DE NERVIOS (se palpan en lugares accesibles).

EVALUACIÓN CLÍNICA DE UN PACIENTE CON NEUROPATÍA

* Los signos y síntomas de neuropatía habitualmente no ofrecen confusión diagnóstica.

Pueden generar confusión:

 Mielopatías que afectan las columnas posteriores (Ej. Def. de vitamina B 12)
 Polirradiculopatía por canal estrecho lumbar
 Enfermedad vascular periférica

* Las neuropatías, raramente son motoras o sensitivas puras (neuronopatías); cuando el

proceso patológico se dirige al cuerpo neuronal. Ejemplos son la neuronopatía sensitiva por
intoxicación con piridoxina, y la neuronopatía motora subaguda que complica a un linfoma.

Frente a un paciente: ¿ES UNA NEUROPATÍA AXONAL O DESMIELINIZANTE?

 Clínicamente es difícil distinguirlas.

 Fuerza muscular disminuida y trofismo (masa) muscular conservado sugiere
desmielinización primaria
 a pérdida de ROT desproporcionados sugiere desmielinización
 Fasciculaciones pueden verse en ambas

¿ES UNA NEUROPATÍA DIFUSA O MULTIFOCAL?

 En ocasiones hay que sospechar multifocalidad por claves de la historia o el examen

físico
 Comienzo asimétrico de los síntomas, o en territorio de nervios específicos
 Ante compromiso inicial en miembros superiores o nervios craneales, o proximal
precediendo a distal
 Afectación asincrónica o de diferente grado en territorios distintos del mismo miembro

192
 Cuidado en la interpretación clínica de afectación en grupos musculares con ventaja
mecánica (Ej. La dorsiflexión del pie (peroneos) es usualmente más débil que la flexión
plantar (tríceps sural)

¿QUÉ TIPO DE FIBRA ESTÁ INVOLUCRANDO?

 Puede dar claves sobre la etiología

 La afectación de pequeña fibra (Ej. n. amiloidea) puede mostrar normalidad en el estudio
electrodiagnóstico; al igual que en las neuropatías autonómicas
 Aunque clínicamente el compromiso se limite a un tipo específico de fibra, el
electrodiagnóstico puede revelar un espectro más amplio que el clínicamente
sospechado

La EVALUACIÓN ELECTRODIAGNÓSTICA a menudo determina la naturaleza,

distribución y severidad del trastorno neuropatico..

OTROS ESTUDIOS

 BIOPSIA de nervio: en neuropatías multifocales, sospecha de vasculitis (causa tratable)

 LCR (punción lumbar): buscando disociación albúmino-citológica (aumento de proteínas
con células normales) cuando se afectan las raíces nerviosas –SGB-
 LABORATORIO

Neuropatía motora:

 Agudas: poliomielitis.
 Crónicas: ELA, Neuropatia motora axonal aguda (variante de guillian barbarie),
Neuropatía desmielinizante (Neuropatía crónica que disimula la ELA).

Radiculopatia:

Se refiere a síndromes sensitivos o sensitivos motores, caracterizados por la distribución

radicular y ocasionados por una inflamación de la vaina aracnoidea que recubre las raíces
raquídeas en su trayecto intrameningeo.

Se debe a la hernia de disco intervertebral que comprime la raíz de sensitivas y motoras.

La mayoría son el resultado de procesos degenerativos pero también puede ser
consecuencia de compresión por tumores, traumatismos, infecciones bacterianas o virales,
tuberculosis, linfoma.

El cuadro clínico está dominado por el dolor y parestesias en el área del dermatoma
correspondiente. La debilidad muscular sólo se presenta en casos severos.

193
Pueden ser: cervical o lumbar.

Plexopatia:

Son más frecuentes la del plexo braquial. Las parálisis obstétricas son la causa más
frecuente y suceden durante el parto a causa de la tracción excesiva del cuello.

Las formas más agudas casi siempre son traumáticas.

Las plexopatias traumáticas en adultos pueden ser causadas por accidentes de tránsito,
heridas de bala o arma blanca.

Mononeuropatia:

La mononeuropatía desmielinizante aguda son el resultado de la compresión pasajera del

nervio con un elemento Romo (sin punta). La remielinizacion se produce espontáneamente
y la recuperación es completa a los dos o tres meses.

En cambio la neuropatía axonal aguda es consecuencia de un traumatismo con un

elemento cortante, donde los axones resultan seleccionados. El Perineuro puede estar
preservado porque es más resistente que las abones.

Las mononeuropatías desmielinizantes crónicas son por compresión de los nervios en

canales anatómicos (síndrome de en tratamiento). El tratamiento consiste en la cirugía
descompresiva y con un diagnóstico precoz el pronóstico es excelente.

Mononeuropatia múltiple:

Existe un compromiso sucesivo, asimétrico de varios nervios periféricos no contiguos, con

evolución de días o años.

La aguda, casi siempre es causada por vasculitis. La inflamación y oclusión de Arterias de

mediano y pequeño calibre conducen al infarto del nervio y degeneración axonal, con el
resultado de un pronóstico poco favorable.

Polineuropatias:

Es una afección neurológica frecuente y compleja; está caracterizada por la inflamación de

nervios periféricos, afectando a la vez fibras motoras y sensitivas (a veces más a unas que
otras). Incluye procesos de instauración gradual que afectan a múltiples troncos nerviosos
y que se caracteriza por ser simétrico y generalizado, con afectación distal.

Polineuropatias Desmielinizantes Agudas:

194
 Síndrome de Guillian Barré o Poli-rradiculopatia desmielinizante inflamatoria
aguda:
o es la causa más frecuente de neuropatía generalizada aguda
o se debe a un proceso inmunológico que ataca al sistema nervioso periférico,
axones o mielina.
o Se presenta a cualquier edad.
o comienza en los miembros inferiores con dolor y dificultad en la marcha, y asciende
a los miembros superiores (a las manos con debilidad muscular Y disminución de
fuerza simétrica). El progreso va en dirección distal aproximal.
o si hay parálisis facial bilateral y simétrica, de lo primero que se sospecha es de este
síndrome
o la parálisis puede ser total y el compromiso del diafragma marca la necesidad de
respiración asistida.
o la parálisis es de tipo periférico con hipotonía e hipotrofia; los reflejos profundos
están abolidos; no suele haber trastornos sensitivos ni esfinterianos.
o puede afectar los pares craneanos bulvares y los oculomotores.
o dura de tres a cuatro semanas. Se estabiliza o desaparece.
o El pronóstico es favorable. Menos del 20% de los pacientes quedan con secuela al
cabo de un año. Sugieren mal pronóstico la edad avanzada, los signos de
compromiso axonal en la EMG (electroniografia) y la evolución sobreaguda.
o También, puede producir alteraciones en el sistema nervioso autónomo:
hipotensión, bradicardia, trastorno de sudoración (piel seca).
o Las alteraciones del ritmo cardiaco son responsables de la mortalidad.

(Power)

EPIDEMIOLOGÍA

 INCIDENCIA: 0.6 a 1.9 / 100.000 hab./año (similar en todo el mundo)

 Afecta a cualquier raza (> blancos), sexo (>H), nivel s-e, edad
 Discreto pico e/ 30 y 50 años; menos común en los extremos de la vida.
 Usualmente sigue a una infección viral (1-3 sem) respiratoria o gastrointestinal
 En relación a CMV, EBV, herpes (zoster y simple), influenza, hepatitis A y B, y otros

PATOGENIA:

 DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA (POLIRRADICULONEUROPATÍA)

 DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA – AIDP)

CUADRO CLINICO

 DISMINUCIÓN DE FUERZA usualmente ascendente (distal a proximal)

 HIPO-ARREFLEXIA OT

195
 Parálisis facial (uni o bilateral), 50% de los casos (raro de inicio)
 Trofismo conservado
 Puede haber inestabilidad autonómica
 Puede haber síntomas sensitivos (parestesias, dolor)
 Cursa con empeoramiento en las primeras dos semanas y estabilización hacia la cuarta

DIAGNÓSTICO

 CUADRO CLÍNICO
 AUMENTO DE PROTEÍNAS EN LCR (80-90% en algún momento e/1º y 4ºsem)
 CELULARIDAD ausencia (“disociación albumino-citológica”), pero 10% pueden tener
>10 cel/mm
 ELECTRODIAGNÓSTICO (desmielinización multifocal, proximal y distal, denervación)

VARIANTES

●SME. DE MILLER FILLER: oftalmoplejía, ataxia, arreflexia, asociado a aumento de anti

GQ1b (encefalitis-síndrome); SME. MOTOR PURO; SME. SENSITIVO PURO;
DISAUTONOMÍA PURA; SME PARAPARÉTICO; SME. DE DEBILIDAD FARINGO-
CÉRVICO-BRAQUIAL; SME. AXONAL (AMSAN); SME. ATAXICO PURO.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

 MORTALIDAD <5%
 RECUPERACIÓN completa 65%
 SECUELAS: severas 10%, menores 10-25%
 Recuperación 1-3 meses (1año) para caminar. 5-10% debilidad, inestabilidad o
pérdida sensitiva severas
 Recaídas 2-10% (cerca del tratamiento)

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: daño axonal ; ancianos; necesidad ARM; curso

severo, rápidamente progresivo.

Polineuropatias desmielinizantes inflamatorias crónicas:

Se manifiesta por un engrosamiento anormal de la vaina de mielina. El engrosamiento del

nervio a veces se puede palpar en los nervios cervicales, cuello del peroné y canal
epiteocleocraneano.

Es una enfermedad sensorio motora simétrica, crónica, monofásica, progresiva o

recurrente, caracterizada por la debilidad muscular progresiva con sensaciones alteradas,
reflejos tendinoso ausentes o disminuidos y un nivel elevado de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo.

196
Polineuropatias axonales agudas:

 Las drogas o tóxicos son las causas Más frecuentes.

 Polineuropatias axonales crónicas:
 Casi siempre forman parte de un síndrome sistémico.
 La forma clínica generalizada, donde predominan los síntomas sensitivos, es la más
frecuente. Se manifiesta con parestesias de evolución tórpidas, al comienzo
distalmente en los dedos de los pies y luego ascendiendo hacia el tobillo.
 La anestesia en la planta de los pies refleja un cuadro severo.
 No se conoce la causa, tiene progresión lenta.
 En la diabetes mellitus, junto con la insuficiencia renal y la retinopatía, la
polineuropatía constituye una de las causas mayores de incapacidad.

Neuropatia diabetica:

Es un daño en los nervios causado por la diabetes.

Características Clínicas:

SUBTIPOS (según el power):

 sensitivo motora distal crónica (con o sin dolor)

 sensitivo motora distal aguda reversible (DBT pobremente controlada).
 dolorosa aguda por mejoría rápida de la glucemia.
 autonómica
 craneal aguda (III – IV – VI - VII)
 polirradiculopatía, plexopatía aguda o crónica (amiotrofia DBT)
 radiculopatía aguda, torácica
 neuropatía compresiva
 mononeuropatía múltiple (clínica SD)

(Artículo de internet) Los tipos de neuropatía diabética incluyen:

 Neuropatia periférica: es un daño en los nervios que generalmente afecta a los pies y
las piernas, y a veces afecta las manos y los brazos.
 Neuropatía autonómica: es un daño en los nervios que controlan los órganos internos.
Puede ocasionar problemas con el ritmo cardiaco y la presión arterial, el sistema
digestivo, la vejiga, los órganos sexuales, las glándulas sudoríparas, los ojos y con la
capacidad de detectar la hipoglucemia.
 Neuropatías focales: afecciones en las que generalmente se dañan nervios individuales,
con mayor frecuencia en la mano, cabeza, torso o pierna.
 Neuropatía proximal: es un tipo raro e incapacitante de daño en los nervios de la cadera,
glúteo o muslo. Afecta un lado del cuerpo y en raras ocasiones puede extenderse al

197
 otro lado. A menudo puede causar dolor fuerte y ocasionar una pérdida significativa de
peso.

La probabilidad de desarrollar daños en los nervios aumenta a medida que la persona

envejece. También, depende del tiempo que padece de diabetes, o si tiene sobrepeso,
presión arterial alta, concentraciones altas de colesterol, una enfermedad renal avanzada,
toma demasiadas bebidas alcohólicas, fuma.

PREVALENCIA:

 Estimada en DBT 2: 40% luego de 10 años.

 Varía según el criterio (clínico-electrofisiológico) utilizado

Los síntomas dependen del tipo de neuropatía diabética que la persona tenga.

La neuropatía periférica puede ocasionar complicaciones en los pies, como llagas, úlceras
e infecciones, debido a que el daño en los nervios puede hacer que una persona pierda
sensibilidad en los pies. Como resultado, es posible que la persona no note que los zapatos
le están causando una llaga o que se ha lesionado los pies. El daño en los nervios también
puede causar problemas con el equilibrio y la coordinación, ocasionando caídas y fracturas.

Estos problemas pueden hacer que a una persona le resulte difícil desplazarse con
facilidad, lo que hace que pierda parte de su independencia. En algunas personas con
diabetes, el daño en los nervios causa dolor crónico, lo cual puede provocar ansiedad y
depresión NIH external link (en inglés).

La neuropatía autonómica puede causar problemas con la forma en que funcionan los
órganos incluso problemas con el ritmo cardíaco, la presión arterial y la digestión, y
problemas para orinar y para poder detectar cuándo la concentración de glucosa en la
sangre está baja.

TRATAMIENTO

 INSULINA: mejora el curso de las complicaciones

 AC. GRASOS ESENCIALES Y GANGLIOSIDOS: resultados diversos (facilitaría la
reinervación y la actividad eléctrica en la terminal nerviosa.
 NEUROPATÍA DOLOROSA: amitriptilina, fenitoína (100-300mg/d),gabapentin300-
900mg 3v/d,capsaicina (tópico)

198
 Enfermedades de la placa motora

ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA (ENM): espectro de sínd. clínicos resultantes de

la degeneración de neuronas motoras superiores (NMS), neuronas motoras inferiores
(NMI), o ambas.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente (algunos usan término
ENM como sinónimo).

Pensar en otra ENM cuando tiene forma de presentación atípica para ELA o cuadro clínico
característico de ENM distinta a ELA.

ESPECTRO DE ENFERMEDADES DE MOTONEURONAS

 Esclerosis lateral amiotrófica (MNS y MNI)

 Atrofia muscular progresiva (MNI)
 Esclerosis lateral primaria (MNS)
 Parálisis bulbar progresiva (MNS y MNI de músculos craneales)
 “Flail arm syndrome” o diplejía braquial amiotrófica (MNI) y “Flail leg syndrome” o
variante pseudo-polineurítica de ELA/EMN (MNI)
 Síndrome ELA plus

EPIDEMIOLOGÍA:

 Esporádica 90% / Familiar 10%

 Incidencia 2/100.000 y prevalencia 7/100.000
 Edad de inicio promedio a los 65 años (10% en < 45 años y 20% en > 70 años).
 Predominio en sexo masculino (1.5:1) hasta los 70 años y luego relación 1:1.

FACTORES DE RIESGO

 Establecidos: edad e historia familiar

 Tabaquismo
 Datos débiles o conflictivos: trabajo en agricultura o fábricas, trabajo manual pesado,
trabajo con soldadura, metales pesados, trabajo en industria del plástico, atletismo,
fútbol profesional, traumatismo, electrocución, servicio militar.
 Áreas de alta prevalencia en oeste del pacífico (isla de Guam, oeste de Nueva Guinea,
península de Kii en Japón).

199
ETIOLOGÍA

Desconocida. Potenciales mecanismos propuestos: Toxicidad mediada por SOD-1,

excitotoxicidad, alteraciones del citoesqueleto, disfunción mitocondrial, infección viral,
apoptosis, anormalidad de factores de crecimiento, activación de la microglía, otros.

CARACTERÍSTICAS CLINICOPATOLÓGICAS

 Combinación de signos y síntomas de afectación de MNS y MNI.

o Signos y síntomas de MNS (debilidad, hiperreflexia y espasticidad) por
degeneración de neuronas motoras frontales.
o Signos y síntomas de MNI (debilidad, atrofia y fasciculaciones) por degeneración
de neuronas motoras en tronco encefálico y médula espinal.

CARACTERÍSTICAS CLINICOPATOLÓGICAS

Inclusiones (+) para Ac contra proteína de unión TAR-ADN 43 en MNS, MNI y células
gliales.

Existe también degeneración de otras regiones cerebrales, como las neuronas no motoras
corticales frontales y temporales.

ESTOS SIGNOS DEBEN UBICARSE CONSIDERANDO CUATRO REGIONES:

Bulbar: Disartria, disfagias, atrofia y fasciculaciones en la lengua, afectación de los

músculos faciales, síndrome pseudobulbar (labilidad emocional)

 NMI
o Mandíbula
o Laringe
o Cara
o Lengua
o Paladar
 NMS
o Maseterino vivo/clónico
o Labilidad emocional
o Espasticidad

Miembros: afectación asimétrica distal, atrofia de MMSS, torpeza, fasciulaciones en áreas

alejadas, menor frecuencia en MMII con caídas, la marcha se hace lenta y torpe por
espasticidad.

Cervical

200
 NMI
o Cuello
o Miembros superiores
o Diafragma
 NMS
o Hiperreflexia
o Clonus
o Hoffman

Torácica

 NMI
o Dorso
o Abdomen
 NMS
o Perdida de cutáneo-abdominales

Lumbar:

 NMI
o Dorso
o Abdomen
o Miembros inferiores
 NMS
o Hiperreflexia
o Clonus
o Babinski
o Espasticidad

201
 Esclerosis múltiple

Enfermedades desmielinizantes: Trastornos hereditarios caracterizados por la disfunción

de los oligodendrocitos con la consiguiente formación, maduración o mantenimiento
anormal de la mielina. Trastornos mielinoclásticos adquiridos caracterizados por la
destrucción de mielina normalmente formada.

Primarias:

 Encefalomielitis desmielinizantes para o post infecciosas o post vacunales.

 Encefalitis hemorrágica aguda.
 Esclerosis múltiple.
o Esclerosis difusa de Schilder
o Esclerosis concéntrica de Baló
o Neuromielitis óptica de Devic

Secundarias:

 Panencefalitis esclerosante subaguda.

 Leucoencafalopatia multifocal progresiva.
 Metabolico-carenciales
 Enfermedad de Marachiafava-Bignami
 Mielinolisis pontina
 Déficit de vitamina B12
 Anoxia-hipoxia

Esclerosis múltiple

Es una enfermedad crónica, inflamatoria y degenerativa del sistema nervioso central. Su

etiología es desconocida, se cosidera una enfermedad autoinmune. Los hallazgos
neuropatológicos incluyen: desmielinización, pérdida de oligodendrocitos y daño axonal.

Epidemiología

 Comienzo: mujeres entre 20 y 35 años, hombres entre 35 y 45 años

 Mujeres 2 / hombres 1
 Más común en caucásicos
 Parientes en 1º grado: riesgo 10 a 20 veces más riesgo.
 Residencia de los primeros 15 años
 Distribución geográfica

202
Clínica

 Síntomas aislados:
o -Tronco cerebral.
o -Sme medular parcial.
o -Neuritis óptica unilateral.
 Síntomas combinados.

SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES:

 Trast. oculomotores y/o agudeza visual: 92%.

 Déficits motores: 80%.
 Trastornos sensitivos: 80%.
 Trastornos de la coordinación: 72%.
 Trastornos esfinterianos: 63%.
 Trastornos cognitivos: 46%.

DEFINICIONES:

 ATAQUE O RECAÍDA: aparición de un síntoma nuevo, la reaparición de uno antiguo o

el empeoramiento de uno ya existente que perdura más de 24 hs.
 REMISIÓN: es el tiempo entre 2 ataques o recaídas, que para considerarse como tal
debe durar 30 días o más.

FORMAS EVOLUTIVAS:

 Remisiones y recaídas: 85%.

 Secundariamente progresiva.
 Primariamente progresiva: 10%.
 Progresiva con recaídas: -del 5%.

Criterios esenciales para el diagnóstico de Esclerosis Múltiple

 Dos o más lesiones en el SNC diseminadas en el tiempo y en el espacio.

 Exclusión de otras patologías que se presenten con un cuadro clínico similar.

Pronóstico

 MEJOR PORNOSTICO: en mujeres, enf. predominantemente sensorial, con menor

deficit con la remisión.
 PEOR PRONOSTICO: en varones, enf. multifocal, motora o cerebelosa y progresiva.
 REGLA DE LOS 5 AÑOS DE KURTZKE: Minima disfunción a los 5 años = minima
disfunción a los 15 años.

203
CRITERIOS MODIFICADOS

 DISEMINACIÓN EN ESPACIO:

Retiene las 4 regiones anatómicas (periventricular, yuxtacortical, infratentorial y espinal)

sugerentes de desmielinización.

Reduce al mínimo el número de lesiones y las regiones necesarias: “al menos 1 lesión en
al menos 2 de las 4 regiones”.

Remueve el realce con gadolinio como una característica de diseminación en espacio (solo
T2).

 DISEMINACIÓN EN TIEMPO:

Una o más nuevas lesiones en T2 a los 3 meses de seguimiento (lo cual también puede
contribuir a diseminación en el espacio).

204
 Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es una enfermedad degenerativa del SNC de las motoneuronas sup e inf

CUADRO CLÍNICO

Gran variabilidad entre individuos por:

 Diferencias en niveles afectados al inicio (craneal, cervical, torácico, lumbosacro).

 Patrón y velocidad de extensión.
 Grado de afectación de MNS y MNI.

Presentación inicial:

 1/3 se presenta con síntomas en MMSS (predominio distal)

 1/3 con síntomas en MMII (predominio distal)
 menos de 1/3 con disartria y disfagia
 1-2% con insuficiencia respiratoria aislada
 pocos con alteración en la marcha inespecífica o “caída cefálica”.

Signos Clínicos de NMS (corteza motora):

 Hiperreflexia
 Clonus
 Espasticidad
 Babinski
 Debilidad muscular segmentaria: Hoffman: sintomas pseudobulbares, labilidad
emocional.
 hipertrofia
 signos de piramidalismo

Signos clínicos de MNI

 Médula espinal:
 Hipotonía
 Atrofia
 Hiporreflexia-arreflexia
 Fasciculaciones
 Calambres
 Bulbo:
 Disfagia

205
  Disartria
 Hipotonía
 Triada: signos piramidales, Atrofia, Fasciculaciones

Se ven afectadas las neuronas motoras hasta afectar a todos los musculos del organismo.
Se inicia como imposibilidad o torpeza motora. Respeta los faciales y sobre todo los
oculares. La consulta puede ser por disfagia o disartria.

Neurona motora central o Neurona motora periférica o

superior inferior

Músculos Grupos musculares Músculos aislados

que afecta

Reflejos Hiperreflexia, aumento de los Hiporreflexia o arreflexia,

reflejos dmisnución o abolición.

Trofismo No se atrofia el músculo Se atrofia el músculo

Tono Hipertonía Hipotonía o atonía

muscular

Motilidad Parálisis polimuscular Parálisis de músculos aislados

 Hay una deeneracion seguida por la perdida completa de las neuronas motoras del
tronco cerebral, médula y neuronas piramidales de la corteza motora primaria.
 Nunca existe inflamación (como en EM)
 La enfermedad comienza en forma focal y compromete progresivamente hasta afectar
finalmente a todas las nm.
 Los sintomas sensitivos de coordinacion, esfinterianos y cognitivos se hayan indemnes
hasta en estados avanzados
 La muerte puede suceder por falla respiratoria o circulatoria.

 Periodo inicial: atrofia de los músculos de la mano, acompañada por la exageración

de los reflejos. Rigidez o contractura de los musculos menos afectados por la atrofia.
 Periodo de estado: después de unos meses aparece una paraplejia espástica con
todos los signos de piramidalismo. Presenta fuertes dolores.
 Periodo temrinal: aparece una parálisis glosolabiofaringea que lleva a la muerte por
paro circulatorio o respiratorio.

206
Síntomas cognitivos:

 Disfunción ejecutiva frontotemporal (35-50%)

 Puede preceder o aparecer luego de afectación de MNS y/o MNI
 Demencia frontotemporal (15%)

Síntomas autonómicos

 Pueden ocurrir en la progresión de la enfermedad, pero no son un síntoma inicial

 Constipación
 Saciedad precoz y distención abdominal
 Urgencia urinaria (incontinencia urinaria es infrecuente)
 Sudoración excesiva (controvertido)
 Parkinsonismo (hipomimia, temblor, bradicinesia, inestabilidad postural) puede
preceder o aparecer luego de afectación de MNS y MNI.
 Parálisis supranuclear de la mirada similar a PSP.

Sintomas sensitivos

 No son infrecuentes parestesias distales

 Sin pérdida de sensibilidad subjetiva u objetiva en ELA clásica.
 Pérdida de sensibilidad en síndrome ELA plus, puede preceder o aparecer luego de
síntomas motores

Patrones de progresión

 Progresión inexorable con curso clínico casi siempre lineal sin remisiones o
exacerbaciones. Extensión dentro del segmento inicialmente afectado, y luego
extensión a regiones contiguas
 Relativamente predecible: en 60-70%
o Inicio unilateral en MS  MS contralateral  MI ipsilateral  MI contralateral 
bulbar
o Inicio unilateral en MI  MI contralateral  MS ipsilateral  MS contralateral 
bulbar
o Inicio bulbar  MS  MS contralateral

Diagnóstico

En base a anamnesis y examen físico, apoyado por estudios electrofisiológicos, y ausencia

de una explicación alternativa por estudios de laboratorio y neuroimágenes.

Criterios de El Escorial (imp):

207
  ELA clínicamente definida: signos de MNS y MNI en 3 regiones.
 ELA clínicamente probable: signos de MNS y MNI en 2 regiones, con algunos signos
de MNS rostrales a signos de MNI.
 ELA clínicamente probable apoyada por estudios complementarios: signos de MNS
en 1 región, y signos de MNI por EMG en al menos 2 miembros, con exclusión de
otras causas por laboratorio y neuroimágenes.
 ELA clínicamente posible: signos de MNS y MNI en 1 región.
 ELA clínicamente sospechada: síndrome de MNI puro

EMG: El diagnóstico de ELA debe ser sugerido por el hallazgo de estas alteraciones en
forma difusa:

 Signos de denervación aguda: potenciales de fibrilación y ondas agudas positivas.

 Signos de denervación crónica: PUMS de gran amplitud y duración, patrón de
interferencia reducido.
 Potenciales de fasciculación

Estudios de conducción nerviosa (VCN)

 VCN motoras y sensitivas normales.

 PAMC puede estar reducido en músculos denervados con atrofia severa.

Neuroimágenes

 RMN de encéfalo y de médula.

 Para excluir otros diagnósticos (TM, cavidad siringomiélica, hernia de disco cervical,
espondilosis cervical con compresión medular, otras enfermedades degenerativas).
 RMN normal, aunque puede hiperintensidad en T2 y FLAIR en tractos
corticoespinales, e hipointensidad en T2 en corteza motora.
 En etapa experimental: espectroscopía, imágenes por tensor de difusión

Laboratorio general.

Función tiroidea: Para descartar hipertiroidismo, que raramente se presenta con debilidad,
fasciculaciones e hiperreflexia.

Dosaje de vit. B12: Para descartar degeneración combinada subaguda. Si no presenta

alteraciones sensitivas no es necesario solicitarlo. Diagnóstico diferencial.

CPK: Raro que aumente más de 1000 UI/L. Un aumento > 10 veces sugiere miopatía (PM
o MCI).

208
Calcio, fosfato, hormona paratiroidea: Solicitar hormona paratiroidea (PTH) solo si hay
hipercalcemia. ELA se asocia raramente a hiperparatiroidismo primario.

Proteinograma en suero: En caso de paraproteinemia completar estudio con proteinograma

en orina de 24 hs, gammagrafía ósea, TAC de tórax, abdomen y pelvis, para buscar linfoma
o mieloma (eventual PAMO).

Evaluación ginecológica (síndrome paraneoplásico de CA de mama, raro).

Serología HIV: Principalmente en pacientes jóvenes, FRETS y presentación atípica.

ERS, FAN, LAR

Ac Anti GM1: En caso de sospecha de NMM.

ACRA y Ac contra canales de Ca++ voltaje dependientes: Solo en caso de sospecha de

MG o SMLE.

Examen de LCR: No se requiere de rutina. En sospecha de patología inflamatoria o

infiltrativa meníngea (la mayoría tiene síntomas sensitivos, dolor, y/o signos de enfermedad
sistémica).

Metales pesados en sangre y orina: No es necesario si no hay exposición ocupacional

conocida. Intoxicación por plomo= cuadro similar a ELA con predominio de MNI

Tets genéticos: En caso de historia familiar de ELA (10%). Mutación de genes SOD1 (20%),
FUS (5%), ANG (2%), TARDBP (5%), FIG4 (3%). Para diagnóstico de otras enf. genéticas
que pueden simular ELA (atrofia muscular bulboespinal de Kennedy, Enf. de Tay-Sachs de
inicio en el adulto, Paraplejía espástica hereditaria)

Biopsia muscular: Si se sospecha de miopatía por clínica o EMG

Diagnóstico diferencial

 Neuropatía motora multifocal: Signos de MNI, patrón bibraquial, bloqueos de

conducción motora, Ac anti GM1, buena respuesta a IgEV.
 Radiculomielopatía cervical: Signos de MNI en ese nivel y de MNS por debajo,
alteraciones sensitivas +/- esfinterianas, RMN cervical.
 Fasciculaciones benignas
 Miopatías inflamatorias: PM y DM con debilidad proximal y de extensión cervical, MCI
con debilidad proximal en MMII y en flexores de los dedos en las manos, EMG y biopsia
muscular.
 Otras enf. de motoneuronas:

209
 o MNS: Esclerosis lateral primaria
o MNI: Atrofia muscular progresiva
o MNS y MNI de segmento craneal: Parálisis bulbar progresiva.
o Síndrome del brazo colgante (MNI, proximal MMSS) y síndrome de la pierna
colgante (MNI, distal MMII)
o Síndrome post-polio: Más de 10 años luego de poliomielitis, fatiga, debilidad y
dolor en territorios previamente afectados, sin signos de MNS.
o Atrofia monomélica: Inicio juvenil, atrofia y debilidad focal en MS o raramente en
MI, progresa y luego se estabiliza.
o Paraplejía espástica hereditaria: Debilidad y espasticidad progresivas en MMII
(MNS), urgencia urinaria y acentuación del arco plantar.
o Miastenia gravis: A veces se presenta con disfagia y disartria sin ptosis palpebral
ni alteraciones en la motilidad ocular (simulando ELA bulbar).
o Hipertiroidismo: Signos de MNS por disfunción del tracto piramidal y signos de
MNI por neuropatía periférica.

Pronóstico

Causas más frecuentes de muerte:

 Insuficiencia respiratoria.
 Neumonía aspirativa.

Tiempo medio de vida desde el diagnóstico de 3-5 años (10 años en 10%, 20 años raro)

Factores asociados a peor pronóstico: inicio bulbar, insuficiencia respiratoria temprana,

edad avanzada.

Tratamiento

 Riluzole:
o Única droga con impacto en supervivencia de ELA (prolonga sobrevida 3
meses).
o 50 mg 2 veces por día VO.
o Disminuye excitotoxicidad inducida por glutamato.
o Mayor beneficio en:
o ELA probable o definida, evolución < 5 años, capacidad vital > 60% de la teórica,
sin traqueostomía
 Información del diagnóstico
 Manejo interdisciplinario (neurología, fisiatría, kinesiología, TO, fonoaudiología,
neumonología, nutrición, servicio social, enfermería)
 Manejo respiratorio:
o Consejo sobre potenciales tratamientos

210
 o Espirometría cada 3 meses
o Ventilación con presión positiva no invasiva
o Ventilación invasiva
o Vacunación antineumocóccica y antiinfluenza
 Disfagia y nutrición:
o Modificación de consistencia de líquidos y comida
o Gastrostomía percutánea
 Disartria: métodos de comunicación alternativa
 Disnea: elevación de tronco, fisioterapia, O2, morfina, benzodiacepinas, clorpromazina
en estadio terminal
 Fatiga: modafinilo, suspensión de Riluzole
 Espasmos musculares: CBZ, DFH (menor utilidad Baclofeno, Gabapentin, Tizanidina)
 Espasticidad: Baclofeno, Tizanidina
 Debilidad muscular y declinación funcional:
o Dispositivos de ayuda (bastón, ortesis, muletas, andador, silla de ruedas)
o Adaptación de inodoro y bañera
o Apoyacabezas
o Adaptación de utensillos
 Secreciones orofaríngeas:
o Aumento de la ingesta de líquido
o Aire humidificado
o Tos efectiva con terapia respiratoria
 Dolor: movilización, tto de espasmos y espasticidad, AINES y analgésicos no opioides
(opioides si no hay respuesta)
 Síndrome pseudobulbar: Amitriptilina, Fluvoxamina
 Depresión: amitriptilina, IRSS
 Sialorrea: atropina, amitriptilina, toxina botulínica
 Trastornos de sueño: tratar causas identificables, polisomnografía y VPPNI,
difenhidramina, flurazepam
 Hogar de cuidados: en etapa terminal

211
 Esclerosis lateral primaria

 Se discute si es una entidad aparte de la ELA o si es parte de un espectro clínico de la

enfermedad.
 Rara (1-2% de ENM).
 Edad de inicio variable, aunque en promedio más temprana que ELA.
 Afecta exclusivamente NMS.

Cuadro clínico

 La presentación más frecuente es de tetraparesia espástica ascendente con disartria

generalmente en un período de 4 años.
 Debilidad y espasticidad en MMII (comienzo unilateral), en MMSS en la evolución,
disartria espástica, disfagia, labilidad emocional con risa y llanto patológicos (> 50%).
 Sin signos o síntomas sensitivos.
 La espasticidad es la mayor causa de discapacidad en las etapas iniciales (en ELA la
debilidad es la causa).
 Típicamente manifiestan rigidez, torpeza, o falta de coordinación en miembro/s como
síntoma inicial.
 Tríada de Erb: Espasticidad, hiperreflexia, debilidad leve.
 Otras manifestaciones:
o Movimientos oculares anormales (alteración de movimientos sacádicos y de
persecución lenta, sin síntomas visuales).
o Disfunción urinaria (urgencia o incontinencia urinaria, más frecuente que en
ELA)
o Deterioro cognitivo (síndrome de demencia del lóbulo frontal).
 Curso lentamente progresivo, con reportes de supervivencia de 1 a 15 años desde el
inicio de la enfermedad, aunque con alta carga de discapacidad.
 Algunos sufren atrofia muscular dentro de los 4 años y son reclasificados como ELA con
predominio de NMS (peor pronóstico que ELP pero mejor que ELA típica).

Diagnóstico diferencial:

Incluye: mielopatías por anomalías craneovertebrales y espondilosis cervical, EM, déficit de

Vit B12, mielopatía por HTLV-1, paraparesia espástica familiar, adrenomieloneuropatía,
síndrome paraneoplásico.

Excluirlos con anamnesis de antecedentes familiares, neuroimágenes y pruebas de lab.

212
En pacientes con síntomas exclusivos de MNS de inicio en edad media de la vida o más
tardíamente, las 2 enfermedades a considerar son ELA y ELP.

ELA es más frecuente y generalmente el diagnóstico final.

Si no hay evidencia (o es muy limitada) de compromiso de MNI, puede realizarse

diagnóstico tentativo de enfermedad dentro del espectro de ELP.

Requiere seguimiento periódico para evaluar eventual aparición de signos de MNI.

213
 Miastenia gravis

Es una enfermedad de la placa neuromuscular. Es autoinmune y no se conoce la causa.

Fisiología:

La miastenia es causada por un defecto en la transmisión de impulsos nerviosos a los

músculos. Esto ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se
interrumpe en la unión neuromuscular.

Cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan acetilcolina
(Neurotransmisor).

Se difunde a través del espacio sinaptico en la unión neuromuscular y se une a los

receptores de acetilcolina en la membrana post sináptica.

Entonces, los receptores se activan y generan la contracción muscular.

En la MG, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en

la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que
provoca la debilidad de los músculos o fatiga.

Los anticuerpos también pueden bloquear la función de la proteína “Tirosina quinasa” que
es un receptor muscular específico (participa en la formación de la unión neuromuscular).

Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar la enfermedad.

Power point:

 La despolarización de la terminal presináptica produce un influjo de calcio

 Las vesículas que contienen Ach se fusionan con la membrana presináptica
 La Ach se libera e interactúa con su receptor en la superficie muscular
 Esto genera apertura de los canales de Ach, resultando en un influjo de cationes,
principalmente Na
 La despolarización muscular produce un potencial excitatorio, con apertura de los
canales de Na voltaje dependientes
 Esto genera un potencial de acción que resulta en excitación-contracción y movimiento
muscular.

214
Unión a AChR en el sitio de unión colinérgico, bloqueando la unión de la Ach

 Ac AChR se unen al AchR y producen su internalización a través de la membrana

muscular
 Ac AchR producen destrucción del receptor vía activación del complemento.

Otro blanco de la placa neuromuscular incluye a la Kinasa Muscular Específica (MuSK)

MusK es esencial en el agrupamiento de las subunidades del receptor de acetilcolina y

mantenimiento de la integridad funcional de la unión neuromuscular

Los anticuerpos alteran el mantenimiento de la densidad de receptores de acetilcolina

(reducción del número funcionante)

El Timo en la MG:

 El timo juega un rol en la inducción de la tolerancia a antígenos propios

 Éste contiene los elementos necesarios en la patogénesis de la MG: células mioides
que expresan antígenos AChR, células presentadoras de antígenos y células T
inmunocompetentes
 En la MG existe una ruptura en la tolerancia tímica a auto-anticuerpos.
 Las células tímicas mioides expresan transcriptasas que codifican las subunidades de
AChR
 Es probable que la expresión de estas subunidades sirvan como antígenos de
autosensibilización del paciente contra el AChR
 El 10% de los pacientes con MG presentan un tumor tímico y 70% cambios
hiperplásicos que indican una respuesta inmune activa

Epidemiologia:

 Más frecuente entre los 15 y 30 años.

 Mayor prevalencia en mujeres y hombres en la sexta década
 Las formas con ACRA+ son por lejos las más frecuentes
 Evidencias de que la prevalencia de las formas anti Musk + varía de acuerdo a la latitud,
siendo más susceptibles quienes viven más cercanos al ecuador

Asociación:

Enfermedad tiroidea; hiperplasia tímica; Timoma; atrofia Timica; algún tipo de Anemia.

Factores que empeoran los síntomas:

 Trastornos emocionales

215
 Infecciones (sobre todo respiratorias)
 Hipo o Hipertiroidismo
 Embarazo, Menstruación
 Aumento de la temperatura ambiental y corporal
 Drogas que afecten la transmisión neuromuscular

Manifestaciones clínicas:

 Aumenta durante los periodos de actividad y disminuye después de periodos de

descanso. Es una debilidad con “ritmo horario”: Cuando el paciente se siente mejor por
la mañana iba a imperando a medida que el día progresa, especialmente si se hace uso
prolongado de los músculos afectados.
 Lo característico de esta enfermedad es la fatiga habilidad y la debilidad muscular. Sólo
posee compromiso motor, si se hayan signos sensitivos no se puede pensar en MG.
 El motivo de consulta suele ser por la debilidad de músculos específicos, especialmente
oculares, faciales y faringeos, de la cintura escapular y pelviana.
 El deltoides, tríceps y extensores de los dedos, muñecas y tobillos suelen afectarse más
que otros músculos de los miembros.
 Los músculos faciales y bulbares son los segundos más frecuentemente afectados en
las formas generalizadas.
 Otros síntomas presentes pueden ser:
o Ptosis palpebral y diplopia.
o Debilidad de la mandíbula, que empeora con la masticación (carnes, caramelos
masticables), Voz nasal, episodios de ronqueras.
o Expresión triste o somnoliento, a causa de la ptosis y debilidad facial.
 Los síntomas oculares empeoran cuando el paciente se encuentra leyendo, mirando
televisión o manejando. Muchos pacientes mejoran su diplopía y la ptosis utilizando
lentes obscuros. La debilidad asimétrica de varios músculos oculares es típica
 El patrón de debilidad no es típico de la afectación de uno o más nervios, y las
respuestas pupilares son normales
 La debilidad es más frecuente en el recto interno
 Para compensar la ptosis los músculos frontales suelen estar crónicamente contraídos,
produciendo una facie de “preocupado” o “sorprendido”

En el examen muscular normal, no hay atrofia muscular, salgo en estadios avanzados.

HALLAZGOS EN EL EXAMEN FÍSICO

 El examen debe intentar poner en evidencia la debilidad fluctuante de grupos

musculares específicos (por ej. manteniendo una contracción sostenida durante 90
seg).
 La fuerza debe ser testeada de manera repetida durante un esfuerzo máximo y luego
de períodos breves de descanso

216
 La fuerza puede fluctuar en otras enfermedades, principalmente en aquellas en las que
las pruebas producen dolor

Miastenia neonatal:

 Cuando le transfieren al bebé, a través de la placenta, los anticuerpos anti-colinergicos

de una madre con Miastenia.
 Los bebés nacen con debilidad muscular.
 Clínicamente existe dificultad para la alimentación, debilidad e hipotonía generalizada,
dificultad respiratoria, llanto débil y debilidad facial bilateral. No es característica la
afectación ocular
 Generalmente, los síntomas son transitorios y desaparecen poco después del
nacimiento.
 Afectan al 15%.

Miastenia Congénita:

 Enfermedad hereditaria (No son trastornos autoinmunes).

 Por ausencia o alteración de proteínas necesarias para la transmisión neuromuscular
 Herencia autosomica recesiva.
 Inicio de los síntomas al nacimiento o poco después.
 La Lipoproteina se encuentra alterada.

*provienen de una anomalía de la unión en la que el nervio estimula la actividad de los

músculos. Esta anomalía causa debilidad muscular.

Es posible que los síndromes de miastenia congénita afecten las neuronas (presinapsis),
las células musculares (postsinapsis) o el espacio ubicado entre el nervio y las células
musculares (sinapsis).

FENOTIPOS SEGÚN AUTO-ANTICUERPOS

 MG ACRA +
o Forma clásica de MG. De tipo IgG1 e IgG3
o Constituye el 80% de las formas generalizadas de la enfermedad
o En el 15% asociada a timoma

Puede ser subdividido en tres subgrupos

o MG ocular pura
 Debilidad del elevador del párpado o de los músculos extraoculares (en
algunos casos también puede asociarse debilidad facial)
 Se manifiesta con ptosis palpebral y diplopía.

217
 o MG generalizada de inicio o con generalización precoz
 En mujeres jóvenes (menores de 40-50 años)
 Frecuentemente asociada con hiperplasia tímica
 Una gran proporción asociadas a haplotipo HLA-B8DR3
 Responden bien a la timectomía
o MG generalizada de inicio tardía
 Luego de los 50 años
 Atrofia tímica y sin respuesta a la timectomía
 Más frecuente en varones
 Asociación con el HLA-B7DR2

Acra: Son anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (RACh)
situados en la porción postsináptica de la unión neuromuscular (UNM).

 MG MusK +
o Compromiso de músculos craneales y bulbares de manera predominante
o Mayor riesgo de compromiso respiratorio
o Entre 1/3 y la mitad de estos pacientes presentarán crisis miasténicas
o En contraste, la debilidad en miembros tiende a ser menos severa
o La mayoría debutan con diplopía y ptosis palpebral, desarrollando rápidamente
compromiso bulbar, el cual persiste como el síntoma principal a lo largo de la
enfermedad
o Los síntomas oculares tienden a desaparecer o volverse menos severos, lo que
contrasta con los pacientes ACRA+
o La edad de inicio es amplia, frecuentemente en menores de 40 años. Notable
predominancia en mujeres
o El timo es usualmente normal
o Se asocia con HLA-DR14-DQ5 (indicando susceptibilidad inmunológica diferente de
la MG ACRA+)
 MG seronegativa
o Pacientes en los que no se detectan anticuerpos (ACRA o MuSK)
o Cerca del 15% de las MG generalizadas
o El 50% de las formas oculares puras
o En 2/3 de estos pacientes es posible detectar ACRA de baja afinidad no
detectables en los test de rutina. Estos pacientes presentan un fenotipo similar
a MG ACRA+
o En un 5% de los casos, no se encuentran anticuerpos detectables, aunque se
sospecha que existen anticuerpos contra antígenos de la UNM aún no
descubiertos
o Presentación aguda, subaguda o crónica de:
 debilidad predominante de cinturas
 hipo o arreflexia

218
  síntomas autonómicos
 mejoría con repetición de ejercicio
 Puede asociarse a ataxia
o EMG: respuesta incremental post-esfuerzo

SÍNDROME. miasténico de Eaton-Lambert

*El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno presináptico autoinmune

de transmisión neuromuscular caracterizado por una debilidad muscular fluctuante y una
disfunción neurovegetativa, y va asociado con frecuencia al carcinoma microcítico de
pulmón (SCLC).

 Se caracteriza por reducción en la liberación cuantal de ACh en la terminal del nervio

motor
 90% tienen Ac contra canales de Ca++ voltaje dependientes
 Paraneoplásico (o no), asociado al ca. de pulmón de células pequeñas y enf.
linfoproliferativas

TEST DIAGNÓSTICOS

 ICE PACK TEST

o Mejoría en la ptosis luego de enfriar el ojo con un pack de hielo
o Su especificidad no ha sido completamente determinada
 TEST DE TENSILON (cloridrato de edrofornio)
o La fuerza es evaluada antes y después de la administración de la droga
o Más redituable cuando el paciente presenta ptosis, limitación en los movimientos
oculares discernibles o voz nasal
o El test es positivo en el 90% de los pacientes con MG, sin embargo no es
patognomónico
o Se inyectan 2 mg EV y se monitorea la respuesta a los 60 segundos. Luego se
continúa con inyecciones de 3 y 5 mg
o Si se observa mejoría no deben administrarse mayores dosis
o Pacientes que no responden a este test pueden mejorar con administración IM
de neostigmina
o Prueba terapéutica con piridostigmina oral, durante varios días puede producir
una mejoría no evidenciable con las otras dos pruebas
 DETECCIÓN DE ANTICUERPOS: ACRA, anti Musk
o Otros anticuerpos como anti- Titina, anti rianodina y Kv1.4 han sido estudiados,
aunque su uso en la práctica clínica es poco claro
o La presencia de anticuerpos anti titina es predictivo de un tumor epitelial del timo
o Se aconseja la repetición de las pruebas serológicas 6 a 12 meses después para
detectar seroconversión, 15 % inicialmente seronegativos
 EMG

219
 o Estimulación repetitiva de un nervio que inerve un músculo sintomático
o La anormalidad se define como un decremento reproducible del 10% en la
amplitud del PA cuando el primer estímulo es comparado con el cuarto o quinto
o Los anticolinesterásicos deben ser suspendidos 12 horas antes del test
o Si los resultados de esta prueba son normales y existe alta sospecha de
enfermedad neuromuscular debe realizarse EMG de fibra única

Electromiografía de fibra única

Prueba diagnóstica más sensible

Permite la grabación simultánea de los potenciales de acción de dos fibras
musculares inervadas por el mismo axón motor
 La variabilidad en el tiempo del segundo potencial de acción en relación con el
primero se llama "jitter"
 Positivo en 95% MG generalizada. MG ocular 90 a 95 %
 TAC O RMN de tórax
o Detección de otras enfermedades autoinmunes
o Perfil tiroideo
o Dosaje de vit B12

TRATAMIENTO

 El tratamiento debe aliviar los síntomas del paciente

 El objetivo final es conseguir la remisión de la enfermedad, definida como la ausencia
de síntomas miasténicos sin requerimiento de tratamiento por al menos un año

DROGAS QUE MEJORAN LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR

 Los inhibidores orales de la acetilcolinesterasa son los agentes de primera línea de

tratamiento
 Constituyen un tratamiento sintomático. Mejoran la transmisión neuromuscular
prolongando la disponibilidad de Ach en la UNM
 No interfieren con el proceso inmune
 Son relativamente ineficaces en el tratamiento de la MG ocular
 MG asociada a anticuerpos anti-MuSK presentan respuesta habitualmente insuficiente,
requiriendo la combinación con CTC
 Poseen vida media corta
 La PIRIDOSTIGMINA es el inhibidor más comúnmente usado
 Su efecto se inicia a los 30 minutos, con un pico alrededor de las 2 horas y una duración
de la acción de 3-4 horas
 Sin embargo los pacientes pueden presentar diferentes respuestas individuales

220
 Preparados de liberación prolongada de 180 mg, prescripto como dosis nocturna en
pacientes con síntomas durante la noche o al despertarse. Es generalmente bien
tolerada. Los efectos adversos comunes son debidos a la estimulación colinérgica
 Los más frecuentes, gastrointestinales por hipermotilidad intestinal: dolor abdominal,
diarrea
 Aumento de la sudoración y de la secreción bronquial
 Bradicardia e hipotensión (frecuente en ancianos)
 Efectos colinérgicos nicotínicos: fasciculaciones y calambres musculares, visión borrosa
( en ancianos o en dosis altas)
 Otros inhibidores de la AchE:
o Neostigmina: análogo de la piridostigmina pero con vida media más corta, menos
efectiva y con mayores efectos adversos muscarínicos
o Edrofornio: vida media muy corta. Utilizado principalmente para test diagnósticos

TERAPIAS INMUNOMODULADORAS

 Corticoides
 Inmunosupresores
 Agentes inmunomoduladores
 Terapias biológicas y celulares

CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN de la MG:

 Grado I (forma ocular pura): Miastenia con compromiso ocular aislado, en general buen
pronostico
 Grado II a (forma generalizada leve): Miastenia generalizada, sin compromiso del
territorio bulbar
 Grado II b (forma generalizada moderada): Miastenia generalizada con compromiso
esquelético y bulbar (sin crisis)
 Grado III (forma grave fulminante): generalizada de comienzo agudo de semanas o
meses, con compromiso bulbar grave y mayor riesgo de crisis respiratorias.
 Grado IV (forma grave tardía): Miastenia de evolución aguda que se desarrolla
tardíamente sobre una forma I o II, de pronostico reservado

Crisis miastenicas:

Son episodios de empeoramiento con compromiso respiratorio que hace que el paciente
requiera asistencia respiratoria mecánica. Los medicamentos y las terapias que filtran la
sangre ayudan a las personas a volver a respirar por sí mismas.

Deben diferenciarse de las crisis colinergicas, caracterizadas por debilidad muscular.

221
*Se considera que el paciente está en crisis miasténica cuando se produce exacerbación
de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle torácico, la deglución, o una de ellos,
que requiere soporte respiratorio, nutricional, o uno de ellos.

222