Neurología

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

DEFINICIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA se caracteriza por una
degeneración constante, incesante y progresiva de los tractos corticoespinales, las células del asta anterior,
los núcleos motores bulbares o una combinación de ellos.

Los síntomas varían en gravedad y pueden incluir debilidad y atrofia, Fasciulaciones (pequeños movimientos
de un área muscular), labilidad emocional y debilidad de los músculos respiratorios. El diagnóstico comprende
los estudios de la conducción nerviosa, la electromiografía y la exclusión de otros trastornos a través de la RM
y de los estudios de laboratorio. El tratamiento es sintomático.

J EPIDEMIOLOGÍA
O
Y Þ La (ELA) es la enfermedad de la neurona motora más común.
A Þ Los trastornos de la neurona motora pueden ser clasificados como de neurona motora superior o inferior;
S
algunos trastornos (como en ELA) tienen características de ambas.
Þ Son más frecuentes en HOMBRES
Þ Aparecen durante la 6º década de la vida.
Þ En general, la etiología es desconocida. La nomenclatura y los síntomas varían según la parte del sistema
E motor más afectada.
N
A NM SUPERIOR: DEBILIDAD + HIPERREFLEXIA
R CLÍNICA NM INFERIOR: DEBIIIDAD + ATROFIA + FASCICULACIONES
M
1. La mayoría de los pacientes con ELA se presentan con síntomas asimétricos al azar.
§ CALAMBRES, DEBILIDAD Y ATROFIA MUSCULAR de las manos (principalmente) o los pies.

2. La debilidad progresa hasta los antebrazos, los hombros y las extremidades inferiores.

3. Pronto APARECEN FASCICULACIONES, espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa, reflejos plantares

extensores, torpeza, rigidez del movimiento, pérdida de peso, cansancio y dificultad para controlar la
expresión facial y los movimientos linguales.

OTROS SÍNTOMAS
§ Ronquera
§ Disfagia y palabra arrastrada (la deglución es difícil y tienden a asfixiarse con los líquidos).
§ Salivación aumentada
§ Afecto seudobulbar: excesos involuntarios, inapropiados e incontrolables de risa o llanto.

SISTEMAS SENSITIVOS, la conciencia, la cognición, los movimientos oculares voluntarios, la función sexual
y los esfínteres urinario y anal suelen estar respetados.

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DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE ESCORIAL
CLÍNICO

La presentación de las Enfermedades de Neurona Motora Superior es una debilidad motora generalizada y
progresiva que no presenta alteraciones sensitivas importantes. (BULBAR, CERVICAL, LUMBAR,
LUMBOSACRO)

ELECTROMIOGRAFÍA CON AGUJA

Es la PRUEBA MÁS ÚTIL y muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y a veces, unidades motoras
gigantes, incluso en las extremidades no afectadas.

§ Detecta evidencia de trastornos de la transmisión neuromuscular o desmielinización; estos hallazgos

descartan una Enfermedad de Neurona Motora ya que las velocidades de conducción nerviosa son normales
hasta el final de la enfermedad.
J
§ Los estudios de conducción nerviosa y sensitiva suelene star normales y sirven para diagnóstico diferencial.
O
Y
A RESONANCIA MAGNÉITCA DE CERVICALES
S
§ Cuando no existen evidencias clínicas ni en el EMG de debilidad motora de los nervios craneanos
§ La RM Nde la columna cervical se realiza para descartar lesiones estructurales.

OTROS ESTUDIOS DE EXCLSUIÓN

E
N
A • ANTICUERPOS ANTIGLUCOPROTEÍNA DE MIELINA: se asocian a una neuropatía motora desmielinizante,
R que imita a la ELA:
M
• RECOLECCIÓN DE ORINA 24 HORAS: buscar presencia de metales pesados que pueden dar cuadro similar

• PUNCIÓN LUMBAR: excluir infecciones del Sistema Nervioso.

TRATAMIENTO
ü El método de referencia para la atención de los pacientes con ELA es la intervención oportuna para controlar
los síntomas.
ü Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neuronal progresiva.
ü Ningún fármaco ofrece un beneficio clínico significativo a los pacientes con ELA.

1ra elección: RILUZOL 50mg c/12 h

Es el ÚNICO fármaco que ha demostrado una mejora limitada en la supervivencia de los pacientes (2 – 3 meses).
[Es un inhibidor GABA]
ü Indicado en: ELA probable o definitiva, síntomas menores 5 años, ausencia de traqueostomía.
o La alterantiva es la EDARAVONA que puede enlentecer el deteriro de la función hasta cierto punto.

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OTROS FÁRMACOS SINTOMÁTICOS:

• Baclofeno: Espasticidad

• Quinina / Fenitoína: Calambres

• Amitriptilina / Benztropina / Atropina: Disminuye la sialorrea

• Fluvoxmina / Dextrometorfano + Quinidina: Para tratar el trastorno pseudobulbar.

PRONÓSTICO

SUPERVIVENCIA à en promedio es 3 AÑOS

J
O Habitualmente por FALLA DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS
Y
A § El 50% mueren dentro de los 3 años de inicio.
S § 20% a los 5 años
§ 10% hasta 10 años.
§ La supervivencia >30 años es rara.

E
N
A
R
M

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